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Rétine et vitré

Papillopathie diabétique

La papillopathie diabétique (DP) est un œdème de la tête du nerf optique relativement rare chez les patients diabétiques. Elle a été rapportée pour la première fois en 1971 par Lubow et Makley chez un jeune patient atteint de diabète de type 1. L’incidence est faible, environ 0,5 %, mais elle survient à tous les âges, quel que soit le type de diabète (type 1 ou type 2).

La nature de la DP est considérée comme une ischémie légère et réversible dans la région de la tête du nerf optique (ONH) 2). Il a également été proposé qu’il existe un spectre continu d’ischémie papillaire, allant de l’œdème papillaire sans dysfonctionnement à l’infarctus franc de la NA-AION 2).

La caractéristique de la DP est qu’elle présente un œdème papillaire marqué tout en ayant un impact minimal sur l’acuité visuelle et le champ visuel. Le déficit pupillaire afférent relatif (RAPD) est léger et des défauts de champ visuel sévères ne sont généralement pas observés 2). L’œdème papillaire disparaît spontanément et laisse rarement une atrophie du nerf optique 2).

Certains auteurs considèrent la DP comme une forme de NA-AION, mais sa position pathologique n’est pas encore établie. Le diagnostic est un diagnostic d’exclusion, nécessitant une différenciation des autres maladies (voir la section « Diagnostic et méthodes d’examen »).

Q La papillopathie diabétique est-elle liée à la sévérité de la rétinopathie diabétique ?
A

Il n’y a pas de relation claire. La DP peut survenir même en l’absence de rétinopathie diabétique (RD). Cependant, des rapports indiquent que 63 à 80 % des cas présentent une RD concomitante, et les deux affections sont fréquemment associées. Aucune corrélation n’a été trouvée entre la sévérité de la RD et l’apparition de la DP 1).

Image de papillopathie diabétique
Image de papillopathie diabétique
Ji Min Choi; Hye Jin Lee; Dae Joong Ma. Swept-source optical coherence tomography angiography of diabetic papillopathy: a case report. BMC Ophthalmol. 2020 May 15; 20:194. Figure 2. PMCID: PMC7229636. License: CC BY.
Papillopathie diabétique. a La photographie du fond d’œil a révélé un disque optique gonflé, des hémorragies en flammèche et des vaisseaux dilatés sur le disque optique. b L’angiographie à la fluorescéine a montré une hyperfluorescence précoce due à des fuites de fluorescéine des vaisseaux du disque. c L’image en mode B a affiché des signaux de flux sanguin dans la couche de fibres nerveuses rétiniennes épaissie du disque optique et aucun signal de flux au-dessus de l’interface vitréorétinienne (VRI, ligne pointillée blanche). d L’image de la tranche VRI correspondante (entre les lignes pointillées blanche et rouge en c) n’a pas représenté de flux de signal.

De nombreux patients sont asymptomatiques et la découverte est fortuite lors d’un examen ophtalmologique de routine pour le diabète. Même lorsqu’ils présentent des symptômes, ceux-ci sont légers.

  • Asymptomatique : la majorité ne présente aucun symptôme subjectif.
  • Vision trouble : peut être rapportée par certains patients.
  • Baisse de l’acuité visuelle (légère) : s’améliore souvent sans laisser de baisse significative de la vision.

La discordance entre le degré d’œdème papillaire et son impact sur l’acuité visuelle et le champ visuel est une caractéristique de la DP. Voici les principaux signes cliniques de la DP.

Élément d’examenCaractéristique
Œdème papillaireHyperhémique, dilatation des vaisseaux superficiels
Acuité visuelle initiale20/20 à 20/200
RAPDLéger seulement
Anomalie de la vision des couleursGénéralement absente
Champ visuelÉlargissement de la tache aveugle uniquement
Persistance de l’œdème papillaireDisparition spontanée après 12 mois maximum

Des microvaisseaux dilatés à la surface de la papille sont observés dans environ 50 % des cas. Il est important de noter que cette dilatation vasculaire ne s’étend pas dans le vitré, ce qui la distingue des néovaisseaux (NVD) de la rétinopathie diabétique proliférante.

L’œdème maculaire (OM) est associé dans plus de 50 % des cas 1). De plus, une papille optique encombrée (crowded optic disc) controlatérale est fréquemment rapportée 2). L’œdème papillaire persiste jusqu’à 12 mois puis disparaît spontanément, laissant rarement une atrophie optique 2).

Dans le cas 1 rapporté par Arapi et al. (2021) (femme de 60 ans, diabète de type 2, HbA1c 10,9 %), l’œil droit présentait une acuité visuelle de 6/360 et un œdème papillaire sévère avec hémorragie en éclats (splinter hemorrhage). Sept semaines après le traitement, l’acuité visuelle s’est améliorée à 20/30 1).

L’étiologie de la DP n’est pas complètement élucidée, mais on pense qu’elle repose sur une microangiopathie diabétique. Elle survient à la fois dans le diabète de type 1 et de type 2.

Les principaux facteurs de risque sont les suivants :

  • Mauvais contrôle glycémique : rapporté fréquemment chez les patients avec HbA1c élevée (HbA1c 10,9 %, 11,2 %, etc.) 1).
  • Contrôle glycémique rapide : une amélioration rapide de la glycémie, par exemple lors de l’instauration d’insuline, contribuerait à l’apparition.
  • Petite papille optique (crowded optic disc) : la densité des fibres nerveuses dans la papille augmente le risque de compression vasculaire 2).
  • Drusen de la papille optique : des dépôts anormaux dans la papille sont considérés comme un facteur de risque.

Le diabète est un facteur de risque de la NA-AION, et la DP et la NA-AION pourraient partager une base pathologique commune2).

Q Une baisse rapide de la glycémie augmente-t-elle le risque de développer la maladie ?
A

Un contrôle glycémique rapide (comme l’instauration d’une insulinothérapie) est considéré comme contribuant au développement de la DP. On suppose qu’une baisse brutale de la glycémie entraîne une accumulation de liquide autour de la papille optique, provoquant un œdème papillaire. Un suivi ophtalmologique est important lors du début du traitement par insuline.

La DP est un diagnostic d’exclusion. Il est nécessaire de répondre aux critères diagnostiques suivants et d’exclure d’autres maladies2).

Critères diagnostiques de la DP (Salvetat et al. 2023)2) :

  • Présence d’un diabète de type 1 ou de type 2
  • Œdème papillaire unilatéral ou bilatéral (hyperhémique, avec dilatation des petits vaisseaux en surface)
  • RAPD minime ou absent
  • Absence de déficit campimétrique sévère
  • Exclusion des maladies inflammatoires et de l’hypertension intracrânienne
  • Angiographie à la fluorescéine (FA/FFA) : Dans la DP, une fuite très précoce (fuite de fluorescence des vaisseaux dilatés de la surface papillaire) est caractéristique 2). L’absence de retard de remplissage aide à la différenciation de la NA-AION 1). Alors que dans les néovaisseaux papillaires, on observe une fuite aléatoire dans le vitré, dans la DP, il n’y a pas d’extension dans le vitré.
  • OCT (tomographie par cohérence optique) : Utile pour confirmer l’épaississement de la couche des fibres nerveuses rétiniennes (RNFL) et l’œdème maculaire (ME) 1).
  • Autofluorescence du fond d’œil (FAF) : On observe une hypo-autofluorescence péripapillaire 1).
  • Examen du champ visuel : Seul un élargissement de la tache aveugle est typique. En cas d’hémianopsie horizontale, suspecter une NA-AION.
  • IRM : En cas d’œdème papillaire bilatéral, envisager de réaliser une IRM pour exclure une hypertension intracrânienne.

Les points de différenciation entre la DP et la NA-AION sont présentés ci-dessous.

Point de différenciationPapillopathie diabétiqueNA-AION
RAPDMinime/absentNet
Déficit du champ visuelÉlargissement de la tache aveugle uniquementHémianopsie horizontale
Aspect FAearly leakageretard de remplissage présent
Q En quoi diffère-t-elle de la NA-AION (neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique) ?
A

La DP se caractérise par un RAPD négatif, un déficit du champ visuel minime et une amélioration spontanée. Dans la NA-AION, on observe une hémianopsie horizontale, un RAPD net et une atrophie optique. À la FA, la DP montre un very early leakage à partir de la surface papillaire, tandis que la NA-AION présente un retard de remplissage2). Les deux sont considérées comme des entités continues sur le spectre de l’ischémie de la tête du nerf optique2).

La surveillance est la règle. La DP se résout souvent spontanément en 3 à 6 mois (jusqu’à 12 mois), avec une régression de l’œdème papillaire tout en préservant l’acuité visuelle.

Surveillance

Premier choix : Dans de nombreux cas, l’œdème papillaire disparaît spontanément après 3 à 6 mois de surveillance.

Examens réguliers : Suivre l’évolution de l’œdème papillaire et de l’EM par OCT et angiographie à la fluorescéine.

Contrôle glycémique : Maintenir un contrôle stable en évitant les fluctuations glycémiques brutales.

Corticothérapie

Injection sous-ténonienne (STTAI) : Utilisation de triamcinolone 40 mg/mL. Risque d’hypertonie oculaire plus faible que l’IVTA. Une injection sous-ténonienne de bétaméthasone a permis de réduire l’évolution naturelle de 5 mois à 3 semaines selon un rapport1). L’IVTA (injection intravitréenne) présente un risque d’hypertonie oculaire environ 3 fois plus élevé que la STTAI (>21 mmHg).

Anti-VEGF + corticothérapie combinée

IAI (aflibercept 2 mg/0,05 mL) + STTAI (TA 40 mg/mL) : Association rapportée dans les cas sévères1).

Effet : L’œdème papillaire et l’acuité visuelle se rétablissent en 5 à 7 semaines. La stabilité est maintenue après 12 mois de suivi1).

Autres : Des cas de monothérapie anti-VEGF par ranibizumab ou bevacizumab ont également été rapportés.

Arapi et al. (2021) ont réalisé une thérapie combinée d’IAI (aflibercept 2 mg) et de STTAI (triamcinolone 40 mg/mL) chez deux patients atteints de DP sévère1). Le cas 1 (HbA1c 10,9 %) a monté une amélioration de l’œil droit de 6/360 à 20/30 après 7 semaines, et de l’œil gauche de 6/60 à 20/25 après 5 semaines. Le cas 2 (HbA1c 11,2 %) a récupéré de l’œil gauche de 6/120 à 20/30 après 5 semaines. Les deux ont présenté une évolution stable lors du suivi de 12 mois.

Q Est-ce que cela guérit spontanément sans traitement ?
A

De nombreux cas se résolvent spontanément en 3 à 6 mois (jusqu’à 12 mois), et 92 % conservent leur acuité visuelle. L’observation est le premier choix. En cas de formes sévères ou d’œdème maculaire important, un traitement par stéroïdes ou anti-VEGF peut accélérer la récupération1).

La pathologie de la DP repose sur la microangiopathie diabétique. Les principaux mécanismes actuellement proposés sont les suivants :

  • Microangiopathie péripapillaire (epi/peripapillary microangiopathy) : Les lésions capillaires autour de la papille augmentent la perméabilité vasculaire, provoquant un œdème papillaire1).
  • Trouble de la circulation laminaire profonde et rupture du flux axonal : Les troubles du flux sanguin au niveau de la lame criblée entravent le transport axonal, entraînant un gonflement des fibres nerveuses optiques1).
  • Accumulation d’eau due à un contrôle glycémique rapide : Une baisse rapide de la glycémie modifie la pression osmotique tissulaire, entraînant une accumulation d’eau autour de la papille optique. Cela comprime la lame criblée et réduit le flux axonal.
  • Ischémie légère et réversible de la tête du nerf optique (ONH) prélaminaire : La DP se situe à l’extrémité légère du spectre de l’ischémie de l’ONH2). Certains considèrent qu’il s’agit d’une pathologie continue pouvant évoluer vers une NA-AION en cas d’aggravation2).
  • Interaction entre cytokines inflammatoires et VEGF : La surproduction de VEGF dans la microangiopathie diabétique contribue à l’augmentation de la perméabilité vasculaire1).

7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports de stade de recherche)

Section intitulée « 7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports de stade de recherche) »

Établissement d’une thérapie combinée anti-VEGF + stéroïdes

Section intitulée « Établissement d’une thérapie combinée anti-VEGF + stéroïdes »

La thérapie combinée anti-VEGF (aflibercept, ranibizumab, bevacizumab) et stéroïdes pour la DP a montré son efficacité dans les cas graves au niveau de rapports de cas. Arapi et al. ont montré que la thérapie combinée favorisait la récupération visuelle et la régression de l’œdème papillaire dans la DP sévère1). Cependant, à l’heure actuelle, cela reste limité à des rapports de cas, et la standardisation du protocole de traitement nécessite des études prospectives à grande échelle1).

Salvetat et al. (2023) positionnent la DP comme l’extrémité légère du spectre de l’ischémie de la tête du nerf optique (ONH) et discutent de la possibilité que la DP et la NA-AION forment un groupe de maladies pathologiquement continues2). Cette perspective a une importance significative pour l’identification des facteurs pronostiques de la DP et le moment de l’intervention thérapeutique. Le développement de biomarqueurs et d’indicateurs de diagnostic par imagerie définissant la frontière entre les deux est un défi futur2).


  1. Arapi I, Neri P, Giovannini A, Grezda A. Combined therapy with intravitreal aflibercept and subtenon corticosteroids in eyes with severe diabetic papillopathy: two case reports. J Med Case Reports. 2021;15:518.
  2. Salvetat ML, et al. Non-Arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy. Vision. 2023;7(4):72.

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