डायबिटिक पैपिलोपैथी (DP) मधुमेह रोगियों में होने वाली ऑप्टिक डिस्क की अपेक्षाकृत दुर्लभ सूजन है। इसका पहली बार 1971 में लुबो और मैकले द्वारा एक युवा टाइप 1 मधुमेह रोगी में वर्णन किया गया था। घटना दर लगभग 0.5% कम है, लेकिन यह टाइप 1 और टाइप 2 दोनों में सभी आयु वर्गों में होती है।
DP का सार ऑप्टिक नर्व हेड (ONH) क्षेत्र में हल्की और प्रतिवर्ती इस्कीमिया माना जाता है 2)। पैपिलरी इस्कीमिया के स्पेक्ट्रम के एक भाग के रूप में, बिना कार्यात्मक हानि के पैपिलरी एडिमा से लेकर NA-AION के स्पष्ट रोधगलन तक एक सतत रोग स्थिति मौजूद होने का विचार भी प्रस्तावित किया गया है 2)।
DP की विशेषता यह है कि इसमें स्पष्ट पैपिलरी एडिमा होने के बावजूद दृश्य तीक्ष्णता और दृश्य क्षेत्र पर प्रभाव न्यूनतम होता है। RAPD (सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष) हल्का होता है, और आमतौर पर गंभीर दृश्य क्षेत्र दोष नहीं देखा जाता है 2)। पैपिलरी एडिमा स्वतः ही ठीक हो जाती है और शायद ही कभी ऑप्टिक एट्रोफी छोड़ती है 2)।
कुछ लेखक DP को NA-AION का एक रूप मानते हैं, लेकिन इसकी रोगवैज्ञानिक स्थिति अभी तक स्थापित नहीं हुई है। निदान एक बहिष्करण निदान है, जिसमें अन्य बीमारियों से अंतर करना आवश्यक है (अनुभाग “निदान और परीक्षण विधियाँ” देखें)।
Qक्या डायबिटिक पैपिलोपैथी डायबिटिक रेटिनोपैथी की गंभीरता से संबंधित है?
A
कोई स्पष्ट संबंध नहीं है। DP डायबिटिक रेटिनोपैथी (DR) के बिना भी हो सकता है। दूसरी ओर, 63-80% मामलों में DR सह-अस्तित्व में होने की रिपोर्ट है, और दोनों का सह-अस्तित्व अक्सर देखा जाता है। DR की गंभीरता और DP की घटना के बीच कोई संबंध नहीं पाया गया है 1)।
Ji Min Choi; Hye Jin Lee; Dae Joong Ma. Swept-source optical coherence tomography angiography of diabetic papillopathy: a case report. BMC Ophthalmol. 2020 May 15; 20:194. Figure 2. PMCID: PMC7229636. License: CC BY.
डायबिटिक पैपिलोपैथी। a फंडस फोटोग्राफी में ऑप्टिक डिस्क में सूजन, स्प्लिंटर हेमरेज और ऑप्टिक डिस्क पर फैली हुई वाहिकाएं दिखाई दीं। b फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी में डिस्क वाहिकाओं से फ्लोरेसिन रिसाव के कारण प्रारंभिक हाइपरफ्लोरेसेंस दिखा। c बी-स्कैन छवि में ऑप्टिक डिस्क की मोटी रेटिनल तंत्रिका फाइबर परत में रक्त प्रवाह संकेत और विट्रियोरेटिनल इंटरफेस (VRI, सफेद धराशायी रेखा) के ऊपर कोई प्रवाह संकेत नहीं दिखा। d संबंधित VRI स्लैब (c में सफेद और लाल धराशायी रेखा के बीच) छवि में सिग्नल प्रवाह नहीं दिखा।
लगभग 50% मामलों में ऑप्टिक डिस्क की सतह पर फैली हुई सूक्ष्म वाहिकाएँ देखी जाती हैं। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि यह वाहिका फैलाव कांच के शरीर में नहीं फैलता, जो इसे प्रोलिफेरेटिव डायबिटिक रेटिनोपैथी में नववाहिकाओं (NVD) से अलग करता है।
मैक्यूलर एडिमा (ME) 50% से अधिक मामलों में सह-मौजूद होती है 1)। इसके अलावा, विपरीत आँख में क्राउडेड ऑप्टिक डिस्क (छोटी और तंग डिस्क) की उच्च आवृत्ति पर रिपोर्ट की गई है 2)। ऑप्टिक डिस्क शोफ अधिकतम 12 महीनों तक बना रहता है, फिर स्वतः गायब हो जाता है, और शायद ही कभी ऑप्टिक एट्रोफी छोड़ता है 2)।
Arapi एट अल. (2021) द्वारा रिपोर्ट किए गए केस 1 (60 वर्षीय महिला, टाइप 2 DM, HbA1c 10.9%) में, दाहिनी आँख में दृष्टि 6/360 और गंभीर ऑप्टिक डिस्क शोफ के साथ स्प्लिंटर हेमरेज (रेखीय रक्तस्राव) था। उपचार के 7 सप्ताह बाद दृष्टि 20/30 तक सुधर गई 1)।
DP का एटियोलॉजी पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है, लेकिन माना जाता है कि यह डायबिटिक माइक्रोएंजियोपैथी पर आधारित है। यह टाइप 1 और टाइप 2 दोनों प्रकार के मधुमेह में होता है।
मुख्य जोखिम कारक इस प्रकार हैं:
खराब रक्त शर्करा नियंत्रण : उच्च HbA1c वाले मामलों में अक्सर रिपोर्ट किया गया है (HbA1c 10.9%, 11.2% आदि) 1)।
तेजी से रक्त शर्करा नियंत्रण : इंसुलिन की नई शुरुआत आदि के कारण रक्त शर्करा में तेजी से सुधार इसके विकास में योगदान करता है।
छोटी ऑप्टिक डिस्क (क्राउडेड ऑप्टिक डिस्क) : डिस्क के भीतर तंत्रिका तंतुओं का घनत्व संवहनी संपीड़न का जोखिम पैदा करता है 2)।
ऑप्टिक डिस्क ड्रूज़न : डिस्क के अंदर असामान्य जमाव को जोखिम कारक के रूप में पहचाना गया है।
NA-AION के जोखिम कारक के रूप में मधुमेह का उल्लेख किया गया है, और DP और NA-AION में सामान्य रोग संबंधी आधार हो सकता है2)।
Qक्या रक्त शर्करा को जल्दी कम करने से इसके विकसित होने की संभावना बढ़ जाती है?
A
तेजी से रक्त शर्करा नियंत्रण (जैसे नई इंसुलिन शुरू करना) DP के विकास में योगदान करने वाला माना जाता है। रक्त शर्करा में तेज गिरावट से ऑप्टिक डिस्क के आसपास द्रव जमा हो सकता है, जिससे डिस्क एडिमा हो सकती है। इंसुलिन थेरेपी शुरू करते समय नेत्र संबंधी अनुवर्ती कार्रवाई महत्वपूर्ण है।
फ्लोरेसिन फंडस एंजियोग्राफी (FA/FFA) : DP में बहुत जल्दी रिसाव (ऑप्टिक डिस्क की सतह पर फैली हुई वाहिकाओं से फ्लोरेसिन का रिसाव) विशेषता है 2)। भरने में देरी न होना NA-AION से अंतर करने में मदद करता है 1)। ऑप्टिक डिस्क नववाहिकाओं में कांच के शरीर में बेतरतीब रिसाव देखा जाता है, जबकि DP में कांच के शरीर में विस्तार नहीं होता।
OCT (ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी) : रेटिनल तंत्रिका फाइबर परत (RNFL) की मोटाई और मैक्यूलर एडिमा (ME) की पुष्टि के लिए उपयोगी 1)।
फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस (FAF) : ऑप्टिक डिस्क के चारों ओर हाइपो-ऑटोफ्लोरेसेंस देखा जाता है 1)।
दृश्य क्षेत्र परीक्षण : केवल अंध स्थान का बढ़ना विशिष्ट है। क्षैतिज हेमियानोप्सिया होने पर NA-AION का संदेह करें।
MRI : द्विपक्षीय ऑप्टिक डिस्क एडिमा में इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ने की संभावना को खारिज करने के लिए MRI करने पर विचार करें।
DP और NA-AION के बीच अंतर के बिंदु नीचे दिए गए हैं।
Qयह NA-AION (गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी) से कैसे भिन्न है?
A
DP की विशेषता RAPD नकारात्मक, न्यूनतम दृश्य क्षेत्र दोष और स्वतः सुधार है। NA-AION में क्षैतिज हेमियानोप्सिया, स्पष्ट RAPD और ऑप्टिक शोष होता है। FA निष्कर्षों में, DP में पैपिला सतह से very early leakage दिखता है, जबकि NA-AION में भरण में देरी होती है2)। दोनों को ONH इस्केमिया के स्पेक्ट्रम पर सतत स्थितियाँ माना जाता है2)।
निगरानी मूल उपचार है। DP अक्सर 3-6 महीनों (अधिकतम 12 महीने) में स्वतः ठीक हो जाती है, दृष्टि बनाए रखते हुए पैपिला एडिमा कम हो जाती है।
निगरानी
प्रथम विकल्प: 3-6 महीने की निगरानी में कई मामलों में पैपिला एडिमा स्वतः गायब हो जाती है।
नियमित जांच: OCT और फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी से पैपिला एडिमा और ME की प्रगति पर नज़र रखें।
रक्त शर्करा नियंत्रण: तीव्र रक्त शर्करा उतार-चढ़ाव से बचते हुए स्थिर नियंत्रण बनाए रखें।
स्टेरॉयड थेरेपी
टेनॉन कैप्सूल के नीचे इंजेक्शन (STTAI): ट्रायम्सिनोलोन 40 mg/mL का उपयोग। IVTA की तुलना में अंतःनेत्र दबाव बढ़ने का जोखिम कम। सबटेनॉन बीटामेथासोन देने से प्राकृतिक अवधि 5 महीने से घटाकर 3 सप्ताह करने की रिपोर्ट है1)। IVTA (कांच में इंजेक्शन) में STTAI की तुलना में अंतःनेत्र दबाव बढ़ने का जोखिम लगभग 3 गुना अधिक (>21 mmHg) है।
एंटी-VEGF + स्टेरॉयड संयोजन
IAI (aflibercept 2 mg/0.05 mL) + STTAI (TA 40 mg/mL): गंभीर मामलों में संयोजन की रिपोर्ट है1)।
प्रभाव : 5-7 सप्ताह के भीतर पैपिलरी एडिमा और दृष्टि में सुधार होता है। 12 महीने के अनुवर्तन में स्थिरता बनी रहती है1)।
अन्य : रैनिबिज़ुमैब या बेवैसिज़ुमैब के साथ एंटी-वीईजीएफ मोनोथेरेपी की भी रिपोर्टें हैं।
अरापी एट अल. (2021) ने गंभीर डीपी के दो मामलों में आईएआई (एफ्लिबरसेप्ट 2 मिलीग्राम) और एसटीटीएआई (ट्रायम्सिनोलोन 40 मिलीग्राम/एमएल) का संयोजन उपचार किया1)। केस 1 (HbA1c 10.9%) में दाहिनी आंख 6/360 से 7 सप्ताह बाद 20/30 और बायीं आंख 6/60 से 5 सप्ताह बाद 20/25 में सुधार हुआ। केस 2 (HbA1c 11.2%) में बायीं आंख 6/120 से 5 सप्ताह बाद 20/30 में सुधार हुआ। दोनों में 12 महीने के अनुवर्तन में स्थिर प्रगति देखी गई।
Qक्या उपचार के बिना यह अपने आप ठीक हो जाता है?
A
अधिकांश मामले 3-6 महीने (अधिकतम 12 महीने) में स्वतः ठीक हो जाते हैं, और 92% में दृष्टि बनी रहती है। अनुवर्तन पहला विकल्प है। गंभीर मामलों या स्पष्ट मैक्यूलर एडिमा में, स्टेरॉयड या एंटी-वीईजीएफ उपचार रिकवरी को तेज कर सकता है1)।
डीपी की विकृति मधुमेह माइक्रोएंजियोपैथी पर आधारित है। वर्तमान में प्रस्तावित मुख्य तंत्र निम्नलिखित हैं:
पैपिलरी परिधि माइक्रोएंजियोपैथी (एपि/पेरिपैपिलरी माइक्रोएंजियोपैथी) : पैपिला के आसपास केशिका क्षति से संवहनी पारगम्यता बढ़ जाती है, जिससे पैपिलरी एडिमा होती है1)।
गहरी लैमिनर परिसंचरण विकार और अक्षीय प्रवाह का विघटन : क्रिब्रीफॉर्म प्लेट स्तर पर रक्त प्रवाह विकार अक्षीय परिवहन को बाधित करता है, जिससे ऑप्टिक तंत्रिका तंतुओं में सूजन होती है1)।
तेजी से रक्त शर्करा नियंत्रण के कारण जल संचय : रक्त शर्करा में तेजी से कमी से ऊतक आसमोटिक दबाव बदलता है, जिससे ऑप्टिक डिस्क के आसपास जल जमा हो जाता है। यह क्रिब्रीफॉर्म प्लेट को संकुचित करता है और अक्षीय प्रवाह को कम करता है।
प्रीलैमिनर ओएनएच की हल्की और प्रतिवर्ती इस्कीमिया : डीपी ओएनएच इस्कीमिया के स्पेक्ट्रम के हल्के छोर पर स्थित है2)। गंभीर होने पर यह एनए-एआईओएन में बदल सकता है, इसे एक सतत रोग स्थिति माना जाता है2)।
प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकाइन और VEGF की परस्पर क्रिया : डायबिटिक माइक्रोएंजियोपैथी में VEGF का अत्यधिक उत्पादन संवहनी पारगम्यता बढ़ाने में योगदान देता है1)।
7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्टें)
DP के लिए एंटी-VEGF थेरेपी (aflibercept, ranibizumab, bevacizumab) और स्टेरॉयड का संयोजन गंभीर मामलों में प्रभावकारिता केस रिपोर्ट स्तर पर रिपोर्ट की गई है। Arapi एट अल. ने दिखाया कि संयोजन चिकित्सा गंभीर DP में दृष्टि सुधार और पैपिलरी एडिमा के प्रतिगमन को बढ़ावा देती है1)। हालांकि, वर्तमान में यह केस रिपोर्ट तक सीमित है, और उपचार प्रोटोकॉल के मानकीकरण के लिए बड़े पैमाने पर संभावित अध्ययनों की आवश्यकता है1)।
Salvetat एट अल. (2023) DP को ONH इस्केमिया स्पेक्ट्रम के हल्के छोर पर रखते हैं और चर्चा करते हैं कि DP और NA-AION रोगात्मक रूप से निरंतर रोग समूह बना सकते हैं2)। यह दृष्टिकोण DP के पूर्वानुमान कारकों की पहचान और उपचार हस्तक्षेप के समय को निर्धारित करने में महत्वपूर्ण महत्व रखता है। दोनों के बीच की सीमा को परिभाषित करने वाले बायोमार्कर और इमेजिंग डायग्नोस्टिक संकेतकों का विकास भविष्य की चुनौती है2)।
Arapi I, Neri P, Giovannini A, Grezda A. Combined therapy with intravitreal aflibercept and subtenon corticosteroids in eyes with severe diabetic papillopathy: two case reports. J Med Case Reports. 2021;15:518.