Die diabetische Papillopathie (DP) ist ein relativ seltenes Ödem des Sehnervenkopfes bei Diabetikern. Sie wurde erstmals 1971 von Lubow und Makley bei einem jungen Patienten mit Typ-1-Diabetes beschrieben. Die Inzidenz ist mit etwa 0,5 % niedrig, tritt aber in allen Altersgruppen sowohl bei Typ-1- als auch bei Typ-2-Diabetes auf.
Das Wesen der DP wird als leichte, reversible Ischämie im Bereich des Sehnervenkopfes (ONH) angesehen 2). Es wurde auch die Ansicht vertreten, dass es als Teil des Spektrums der papillären Ischämie ein kontinuierliches Krankheitsspektrum gibt, das von einem Papillenödem ohne Funktionsstörung bis zum eindeutigen Infarkt der NA-AION reicht 2).
Charakteristisch für die DP ist, dass trotz eines ausgeprägten Papillenödems die Auswirkungen auf Sehschärfe und Gesichtsfeld minimal sind. Der relative afferente Pupillendefekt (RAPD) ist nur leicht, und schwere Gesichtsfeldausfälle werden in der Regel nicht beobachtet 2). Das Papillenödem bildet sich spontan zurück und hinterlässt selten eine Optikusatrophie 2).
Einige Autoren betrachten die DP als eine Form der NA-AION, aber ihre pathologische Einordnung ist noch nicht abschließend geklärt. Die Diagnose ist eine Ausschlussdiagnose, die eine Abgrenzung zu anderen Erkrankungen erfordert (siehe Abschnitt „Diagnose und Untersuchungsmethoden“).
Es besteht kein eindeutiger Zusammenhang. Eine DP kann auch ohne diabetische Retinopathie (DR) auftreten. Andererseits wird berichtet, dass in 63–80 % der Fälle eine DR gleichzeitig vorliegt, und das gemeinsame Auftreten beider Erkrankungen ist häufig. Es wurde keine Korrelation zwischen dem Schweregrad der DR und dem Auftreten einer DP festgestellt 1).
Viele Patienten sind asymptomatisch und werden zufällig bei der regelmäßigen diabetischen Augenuntersuchung entdeckt. Selbst wenn Symptome auftreten, sind sie mild.
Die Diskrepanz zwischen dem Ausmaß des Papillenödems und seiner Auswirkung auf Sehschärfe und Gesichtsfeld ist charakteristisch für die DP. Nachfolgend sind die wichtigsten klinischen Befunde der DP aufgeführt.
| Untersuchungsposten | Merkmal |
|---|---|
| Papillenödem | Hyperämisch, oberflächliche Gefäßerweiterung |
| Anfangssehschärfe | 20/20 bis 20/200 |
| RAPD | Nur leicht |
| Farbsehstörung | In der Regel keine |
| Gesichtsfeld | Nur Vergrößerung des blinden Flecks |
| Anhaltendes Papillenödem | Spontane Rückbildung nach maximal 12 Monaten |
Erweiterte Mikrogefäße auf der Papillenoberfläche werden in etwa 50 % der Fälle beobachtet. Es ist wichtig, dass diese Gefäßerweiterung nicht in den Glaskörper fortschreitet, was sie von Neovaskularisationen (NVD) bei proliferativer diabetischer Retinopathie unterscheidet.
Ein Makulaödem (ME) tritt bei über 50 % der Fälle auf 1). Zudem wird häufig eine kontralaterale „crowded optic disc“ (kleine, gedrängte Papille) berichtet 2). Das Papillenödem hält maximal 12 Monate an und bildet sich dann spontan zurück, wobei es selten eine Optikusatrophie hinterlässt 2).
Im von Arapi et al. (2021) berichteten Fall 1 (60-jährige Frau, Typ-2-DM, HbA1c 10,9 %) zeigte das rechte Auge einen Visus von 6/360 und ein schweres Papillenödem mit Splinter-Hämorrhagie (linienförmige Blutung). Sieben Wochen nach Behandlung besserte sich der Visus auf 20/30 1).
Die Ätiologie der DP ist nicht vollständig geklärt, aber es wird angenommen, dass eine diabetische Mikroangiopathie zugrunde liegt. Sie tritt sowohl bei Typ-1- als auch bei Typ-2-Diabetes auf.
Die wichtigsten Risikofaktoren sind:
Diabetes mellitus wird als Risikofaktor für NA-AION genannt, und DP und NA-AION könnten eine gemeinsame pathologische Grundlage haben2).
Eine schnelle Blutzuckerkontrolle (z. B. Neueinstellung auf Insulin) wird als Beitrag zur Entstehung einer DP angesehen. Es wird vermutet, dass ein rascher Blutzuckerabfall zu Flüssigkeitsansammlungen um die Papille führt und ein Papillenödem verursacht. Bei Beginn einer Insulintherapie ist eine augenärztliche Nachsorge wichtig.
Die DP ist eine Ausschlussdiagnose. Es ist erforderlich, die folgenden Diagnosekriterien zu erfüllen und andere Erkrankungen auszuschließen2).
Diagnosekriterien der DP (Salvetat et al. 2023)2):
Die Unterscheidungsmerkmale zwischen DP und NA-AION sind im Folgenden aufgeführt.
| Unterscheidungsmerkmal | Diabetische Papillopathie | NA-AION |
|---|---|---|
| RAPD | Gering/fehlend | Deutlich |
| Gesichtsfeldausfall | Nur Vergrößerung des blinden Flecks | Horizontale Hemianopsie |
| FA-Befund | early leakage | Füllungsverzögerung vorhanden |
Die DP ist gekennzeichnet durch negativen RAPD, minimale Gesichtsfeldausfälle und spontane Besserung. Bei der NA-AION treten horizontale Hemianopsie, deutlicher RAPD und Optikusatrophie auf. In der FA zeigt die DP ein very early leakage von der Papillenoberfläche, während die NA-AION eine Füllungsverzögerung aufweist2). Beide werden als kontinuierliche Entitäten im Spektrum der ONH-Ischämie betrachtet2).
Die Beobachtung ist die Grundlage. Die DP bildet sich oft innerhalb von 3–6 Monaten (maximal 12 Monate) spontan zurück, wobei das Papillenödem unter Erhalt der Sehschärfe abklingt.
Beobachtung
Erste Wahl: Bei vielen Fällen verschwindet das Papillenödem nach 3–6 Monaten Beobachtung spontan.
Regelmäßige Untersuchungen: Verlauf von Papillenödem und ME mittels OCT und Fluoreszenzangiographie verfolgen.
Blutzuckerkontrolle: Stabile Kontrolle unter Vermeidung plötzlicher Blutzuckerschwankungen aufrechterhalten.
Steroidtherapie
Subtenon-Injektion (STTAI): Verwendung von Triamcinolon 40 mg/mL. Geringeres Risiko für Augeninnendruckerhöhung als IVTA. Eine subtenonale Betamethason-Injektion verkürzte den natürlichen Verlauf von 5 Monaten auf 3 Wochen in einem Bericht1). IVTA (intravitreale Injektion) hat ein etwa 3-fach höheres Risiko für Augeninnendruckerhöhung (>21 mmHg) im Vergleich zu STTAI.
Anti-VEGF + Steroid-Kombination
IAI (Aflibercept 2 mg/0,05 mL) + STTAI (TA 40 mg/mL): Kombination bei schweren Fällen berichtet1).
Wirkung : Papillenödem und Sehkraft erholen sich innerhalb von 5–7 Wochen. Nach 12-monatiger Nachbeobachtung bleibt die Stabilität erhalten1).
Sonstiges : Es gibt auch Berichte über eine Anti-VEGF-Monotherapie mit Ranibizumab oder Bevacizumab.
Arapi et al. (2021) führten bei zwei Patienten mit schwerer DP eine Kombinationstherapie mit IAI (Aflibercept 2 mg) und STTAI (Triamcinolon 40 mg/mL) durch1). Fall 1 (HbA1c 10,9 %) verbesserte sich am rechten Auge von 6/360 auf 20/30 nach 7 Wochen und am linken Auge von 6/60 auf 20/25 nach 5 Wochen. Fall 2 (HbA1c 11,2 %) erholte sich am linken Auge von 6/120 auf 20/30 nach 5 Wochen. Beide zeigten einen stabilen Verlauf während der 12-monatigen Nachbeobachtung.
Viele Fälle remittieren spontan innerhalb von 3–6 Monaten (maximal 12 Monate), und bei 92 % bleibt die Sehkraft erhalten. Die Beobachtung ist die erste Wahl. Bei schweren Fällen oder ausgeprägtem Makulaödem kann eine Behandlung mit Steroiden oder Anti-VEGF die Erholung beschleunigen1).
Die Pathologie der DP basiert auf der diabetischen Mikroangiopathie. Die derzeit vorgeschlagenen Hauptmechanismen sind wie folgt:
Die Kombinationstherapie aus Anti-VEGF (Aflibercept, Ranibizumab, Bevacizumab) und Steroiden für DP wurde in Fallberichten als wirksam bei schweren Fällen beschrieben. Arapi et al. zeigten, dass die Kombinationstherapie die Sehverbesserung und Rückbildung des Papillenödems bei schwerer DP fördert1). Derzeit beschränkt sich dies jedoch auf Fallberichte, und zur Standardisierung des Behandlungsprotokolls sind große prospektive Studien erforderlich1).
Salvetat et al. (2023) ordnen DP als mildes Ende des ONH-Ischämiespektrums ein und diskutieren die Möglichkeit, dass DP und NA-AION eine pathologisch kontinuierliche Krankheitsgruppe bilden2). Diese Perspektive ist wichtig für die Identifizierung von Prognosefaktoren der DP und den Zeitpunkt therapeutischer Interventionen. Die Entwicklung von Biomarkern und bildgebenden Diagnoseindikatoren, die die Grenze zwischen beiden definieren, ist eine zukünftige Herausforderung2).
