نورورتینیت (neuroretinitis) به حالتی گفته میشود که التهاب سر عصب بینایی از طریق رشتههای عصبی شبکیه به ناحیه ماکولا گسترش مییابد. این اصطلاح کلی برای سندرمهایی است که با ادم پاپی و التهاب شبکیه ناشی از علل ایدیوپاتیک یا عفونتهای خاص تظاهر میکنند.
در سال ۱۹۱۶، لبر (Leber) اولین بار آن را به عنوان «ماکولوپاتی ستارهای» (stellate maculopathy) توصیف کرد. در سال ۱۹۷۷، گس (Gass) نشان داد که ادم پاپی قبل از ترشحات ماکولا رخ میدهد و اصطلاح «نورورتینیت» را پیشنهاد داد.
این بیماری در تمام سنین ممکن است رخ دهد، اما میانگین سنی حدود ۲۵ سال است. نسبت زن به مرد ۱.۸:۱ بوده و در زنان کمی شایعتر است. در حدود ۵۰٪ موارد، علت مشخص نمیشود و به عنوان ایدیوپاتیک طبقهبندی میگردد 8).
نورورتینیت به سه نوع زیر تقسیم میشود:
نکته مهم این است که تشخیص نورورتینیت به عنوان عامل خطر برای ایجاد مولتیپل اسکلروزیس (MS) در آینده محسوب نمیشود.
نورورتینیت برخلاف نوریت اپتیک دمیلینهکننده، یک عامل خطر برای ایجاد مولتیپل اسکلروزیس محسوب نمیشود. وجود ستاره ماکولا یافته مفیدی برای رد MS است 8).
اولین علامت، تاری دید است که معمولاً بدون درد است. در کمتر از 10% موارد ممکن است با درد چشم همراه باشد.
بیشتر موارد یکطرفه هستند. نقص نسبی آوران مردمک (RAPD) اغلب مثبت است، اما به اندازه نوریت اپتیک دمیلینهکننده برجسته نیست. تصور میشود این به دلیل کاهش بینایی ناشی از ضایعات شبکیه (ماکولا) علاوه بر ضایعات عصب بینایی باشد.
ادم پاپی اولین یافته است و ستاره ماکولا 1 تا 2 هفته پس از شروع کاهش بینایی ظاهر میشود 8). در مرحله قبل از ظهور ستاره ماکولا، ممکن است فقط پاپیلیت مشاهده شود. سلولهای زجاجیه در حدود 90% موارد دیده میشود 7).
فاز حاد
ادم پاپی: اولین یافته. در آنژیوگرافی فلورسئین، نشت منتشر مشاهده میشود.
جداشدگی سروز اطراف پاپی: جداشدگی سروز اگزوداتیو همراه با ادم پاپی.
سلولهای زجاجیه: در حدود 90% موارد دیده میشود. ممکن است با سلول و فلر اتاق قدامی همراه باشد.
ادم ماکولا: ۹ تا ۱۲ روز پس از شروع ظاهر میشود. سپس ترشحات سخت به صورت ستارهای مرتب میشوند.
دوره نقاهت
محو شدن ستاره ماکولا: ترشحات نامشخص شده و به تدریج ناپدید میشوند.
محو شدن ادم پاپی: در ۸ تا ۱۲ هفته ناپدید شده و پاپی طبیعی یا رنگپریده باقی میماند.
تغییرات اپیتلیوم رنگدانه شبکیه: ممکن است تنها نقص RPE باقی بماند.
رنگپریدگی پاپی: در موارد مزمن یا عودکننده ممکن است به آتروفی عصب بینایی منجر شود.
در آنژیوگرافی فلورسین (FA) نشت منتشر فلورسین از دیسک عصب بینایی دیده میشود، اما خود عروق شبکیه غیرطبیعی نیستند. این یافته «یافته فوندوسکوپی که با بیماری شبکیه اشتباه گرفته میشود» است، اما FA تأیید میکند که نشت فقط از دیسک عصب بینایی است.
توموگرافی انسجام نوری (OCT) میتواند ضخیمشدن شبکیه، مایع زیرشبکیه و ترشحات در لایه شبکهای خارجی (لایه هنله) را تشخیص دهد. همچنین برای تشخیص زودهنگام جداشدگی سروز شبکیه قبل از تشکیل ستاره ماکولا مفید است.
دقیقاً همینطور است. ادم دیسک عصب بینایی مقدم است و ستاره ماکولا ۱ تا ۲ هفته بعد تشکیل میشود 8). در مواردی که در اولین ویزیت فقط ادم پاپی وجود دارد، باید در عرض ۲ هفته معاینه مجدد انجام شود تا ظهور ستاره تأیید شود. در موارد عودکننده، ستاره ممکن است الگوی معمولی نداشته باشد.
علل نورورتینیت متنوع است. به دو دسته عفونی و غیرعفونی تقسیم میشود.
| طبقهبندی | علل اصلی |
|---|---|
| باکتریایی | B. henselae، سیفلیس، سل، بیماری لایم |
| انگلها و تکیاختهها | توکسوپلاسما، توکسوکارا، گناتوستوما |
| ویروسها | HSV، سیتومگالوویروس، EBV، سرخک، اوریون |
شایعترین علت بیماری خراش گربه (CSD) ناشی از Bartonella henselae است که عامل اصلی نورورتینیت عفونی محسوب میشود. بیش از ۴۰٪ بیماران گربه (بهویژه بچهگربه) نگهداری میکنند و چند روز پس از آسیب، پاپول یا وزیکول در محل ضایعه ایجاد میشود.
سایر علل عفونی عبارتند از:
سندرم IRVAN (واسکولیت رتین، آنوریسم و نورورتینیت ایدیوپاتیک) یک سندرم بالینی نادر است که نورورتینیت یکی از اجزای آن محسوب میشود6).
عوامل خطر مرتبط با مواجهه با هر پاتوژن است. نقص ایمنی، تماس با حیوانات (بهویژه بچهگربه)، سفر به مناطق آندمیک و مصرف غذاهای خام از جمله این عوامل هستند.
بیماری خراش گربه که شایعترین علت نورورتینیت است، از گربههای (بهویژه بچهگربههای) حامل Bartonella henselae منتقل میشود. بیش از ۴۰٪ بیماران گربه نگهداری میکنند. با این حال، نورورتینیت ناشی از B. henselae در بیماران بدون سابقه تماس با گربه نیز گزارش شده است5).
ترکیب ادم پاپی و ماکولوپاتی ستارهای سرنخ تشخیصی است. با این حال، ماکولوپاتی ستارهای ۱ تا ۲ هفته پس از شروع بیماری ظاهر میشود، بنابراین در اولین ویزیت ممکن است فقط ادم پاپی وجود داشته باشد8). گرفتن شرح حال از تماس با حیوانات، سفر، رفتار جنسی و عادت به مصرف گوشت خام مهم است.
معاینات اساسی شامل تست حدت بینایی، تست رنگ، ارزیابی مردمک (بررسی RAPD)، تست میدان بینایی (تشخیص اسکوتوم مرکزی) و معاینه فوندوس پس از گشاد کردن مردمک است.
| روش تصویربرداری | یافتههای اصلی |
|---|---|
| FA | نشت منتشر فلورسین از دیسک بینایی |
| OCT | ضخیمشدن شبکیه، مایع زیرشبکیه، اگزودا در لایه پلکسیفرم خارجی |
| MRI | معمولاً طبیعی (در برخی موارد افزایش سیگنال عصب بینایی داخل چشمی) |
برای افتراق علل عفونی، آزمایشهای زیر انجام میشود:
آزمایش PCR مایع داخل چشمی در موارد غیرمعمول که تشخیص با آزمایشهای سرولوژیک دشوار است، مفید میباشد. در گزارش Alafaleq و همکاران (2025)، در یک مورد یووئیت مزمن که با آزمایشهای سرولوژیک تشخیص داده نشد، PCR زجاجیه Bartonella quintana را شناسایی کرد5).
بیماریهایی که با ستاره ماکولار تظاهر میکنند شامل رتینوپاتی فشارخون، ادم پاپی (افزایش فشار داخل جمجمه)، نوروپاتی ایسکمیک قدامی عصب بینایی (AION) و پاپیلوپاتی دیابتی هستند که نیاز به افتراق دارند. بسیاری از این موارد دوطرفه هستند، در حالی که نورورتینیت معمولاً یکطرفه است که در تشخیص افتراقی مفید میباشد.
درمان نورورتینیت بر اساس بیماری زمینهای انجام میشود.
بیماری خراش گربه (CSD)
خط اول: ریفامپین (10 mg/kg) + سولفامتوکسازول-تریمتوپریم (TMP-SMX) به مدت 3 هفته 5)
داروی جایگزین: سیپروفلوکساسین 250 mg دو بار در روز + آزیترومایسین 250 mg دو بار در روز (در صورت حساسیت به سولفا) 5)
کودکان: آزیترومایسین (به دلیل منع مصرف کینولونها) 5)
تمایل به بهبود خودبهخودی: پس از درمان، 93% موارد به حدت بینایی نهایی 0.5 یا بهتر میرسند.
سایر عفونتها
توکسوپلاسما: SMX-TMP دو بار در روز + پردنیزولون. در موارد پایدار، تزریق داخل زجاجیهای کلیندامایسین 1 mg 7)
سیتومگالوویروس (نقص ایمنی): فوسکارنت داخل زجاجیهای 2.4 mg + والگانسیکلوویر 900 mg دو بار در روز 2)
سیفلیس: پنیسیلین G وریدی
گناتوستوما: برداشت جراحی کرم + آلبندازول 400 mg دو بار در روز به مدت 21 روز 4)
در درمان نورورتینیت ناشی از بیماری خراش گربه، انتخاب آنتیبیوتیک باید بر اساس سن، سابقه آلرژی و شدت بیماری فردیسازی شود 5). آزیترومایسین نفوذپذیری بالایی به داخل چشم دارد و گزینه مؤثری برای کودکان و بزرگسالان است 5).
برای نورورتینیت ایدیوپاتیک درمان قطعی وجود ندارد 1). بسیاری از موارد بدون توجه به مداخله، بهبود بینایی خوبی نشان میدهند.
Mizera و همکاران (2023) یک مورد نورورتینیت ایدیوپاتیک عودکننده را گزارش کردند که با درمان نگهدارنده مایکوفنولات موفتیل ۲ گرم/روز به همراه پردنیزولون ۱۰ میلیگرم/روز بدون عود پایدار ماند1). در این بیمار، آنتیبادی ضد MOG ضعیف مثبت بود، اما تصویر بالینی غیرمعمول برای MOGAD بود و در نهایت ایدیوپاتیک تشخیص داده شد.
ادم ماکولار شدید همراه با نورورتینیت نادر است اما میتواند علت اصلی کاهش دید مرکزی باشد.
Aminuddin و همکاران (2024) یک مورد ادم ماکولار شدید همراه با نورورتینیت ناشی از عفونت همزمان توکسوپلاسما و HSV-1 را گزارش کردند که با آنتیبیوتیکها، داروهای ضدویروس، استروئید خوراکی و یک دوز تزریق داخل زجاجیهای رانیبیزوماب درمان شد و پس از دو هفته کاهش قابل توجه مایع زیرشبکیه مشاهده شد3).
بیشتر موارد نورورتینیت ایدیوپاتیک خودبهخود بهبود مییابند. در ۹۰٪ موارد گزارششده، دید نهایی ۰.۵ یا بهتر است. با این حال، در موارد عودکننده، آتروفی عصب بینایی پیشرفت کرده و بهبود دید و میدان بینایی ناکافی میماند1). در موارد عودکننده، درمان سرکوبکننده ایمنی طولانیمدت در نظر گرفته میشود.
ماهیت نورورتینیت التهاب عروق دیسک بینایی و ترشح مایع به شبکیه اطراف دیسک است. مکانیسم بروز آن به شرح زیر است:
در نورورتینیت عفونی، پاتوژن یا مستقیماً به عصب بینایی حمله میکند یا با فعال کردن خودایمنی علیه عصب بینایی، واسکولیت را القا میکند. گونههای Bartonella توانایی تهاجم به سلولهای اندوتلیال عروقی را دارند و این ویژگی علت یافتههای متنوع چشمی مانند واسکولیت اطراف دیسک، رتینیت و کوریورتینیت در نظر گرفته میشود5).
در موارد ایدیوپاتیک، واکنش خودایمنی پس از عفونت ویروسی فرض میشود. وجود علائم پیشدرآمدی شبه آنفلوانزا در بیش از ۵۰٪ موارد از این فرضیه حمایت میکند.
در نورورتینیت ناشی از کرم گناتوستوما، تصور میشود که لارو از طریق گردش خون مژگانی وارد چشم شده و باعث تکثیر فیبروز و خونریزی در اطراف دیسک بینایی میشود4).
تست PCR مایع داخل چشمی به عنوان یک رویکرد تشخیصی قدرتمند برای موارد غیرمعمول که تشخیص با تستهای سرولوژیکی سنتی دشوار است، مورد توجه قرار گرفته است.
Alafaleq و همکاران (2025) ۵ مورد مثبت Bartonella را از میان ۱۸۵۴ بیمار یووئیت تجزیه و تحلیل کردند و در یک مورد یووئیت خلفی مزمن در یک بیمار ۷۱ ساله که تست سرولوژیکی منفی بود، DNA Bartonella quintana را با PCR LightCycler زجاجیه شناسایی کردند5). گزارش شد که تست PCR به ویژه در موارد بارتونلوز چشمی غیرمعمول یا مواردی که علت با درمان استروئیدی نامشخص شده است، مفید است.
اثربخشی تجویز داروی داخل زجاجیهای برای موارد مقاوم به درمان در چندین گزارش ذکر شده است.
Hsu و همکاران (2022) گزارش کردند که در یک مورد نورورتینیت توکسوپلاسمایی مقاوم به SMX-TMP + استروئید خوراکی، تزریق داخل زجاجیهای کلیندامایسین 1 میلیگرم اضافه شد و بینایی در یک ماه به 20/20 بهبود کامل یافت 7).
در مورد 3 از Alafaleq و همکاران (2025)، برای یووئیت خلفی دوطرفه مقاوم به درمان استروئیدی به مدت 6 ماه، تزریق داخل زجاجیهای جنتامایسین 1 میلیگرم انجام شد و همراه با آنتیبیوتیک سیستمیک، میکروآنوریسمها و اگزوداها پسرفت کردند 5). با این حال، حدت بینایی نهایی به 20/63 (چشم راست) و 20/200 (چشم چپ) محدود شد.
Aminuddin و همکاران (2024) اثربخشی رانیبیزوماب داخل زجاجیهای را برای ادم ماکولای شدید ناشی از عفونت مضاعف گزارش کردند، اما اثربخشی داروهای ضد VEGF برای نورورتینیت هنوز تأیید نشده است 3).
