Die Neuroretinitis ist eine Entzündung des Sehnervenkopfes, die sich über die retinalen Nervenfasern auf die Makula ausbreitet. Es ist ein Sammelbegriff für ein Syndrom mit Papillenschwellung und Netzhautentzündung, das idiopathisch oder durch eine Infektion mit einem Erreger verursacht wird.
1916 wurde sie erstmals von Leber als „sternförmige Makulopathie“ beschrieben. 1977 zeigte Gass, dass die Papillenschwellung den Makulaexsudaten vorausgeht, und prägte den Begriff „Neuroretinitis“.
Sie kann in jedem Alter auftreten, das Durchschnittsalter liegt bei etwa 25 Jahren. Das Geschlechterverhältnis beträgt 1:1,8 mit einer leichten Bevorzugung von Frauen. Bei etwa 50 % der Fälle wird keine Ursache gefunden und sie werden als idiopathisch eingestuft8).
Die Neuroretinitis wird in drei Typen unterteilt:
Wichtig ist, dass die Diagnose einer Neuroretinitis nicht als Risikofaktor für die zukünftige Entwicklung einer Multiplen Sklerose (MS) angesehen wird.
Die Neuroretinitis unterscheidet sich von der demyelinisierenden Optikusneuritis und gilt nicht als Risikofaktor für die Entwicklung einer Multiplen Sklerose. Das Vorhandensein eines Makulasterns ist ein nützlicher Befund zum Ausschluss einer MS 8).
Das erste Symptom ist verschwommenes Sehen, das in der Regel schmerzlos ist. In weniger als 10 % der Fälle kann auch Augenschmerzen auftreten.
Die Erkrankung ist fast immer einseitig. Ein relativer afferenter Pupillendefekt (RAPD) ist häufig positiv, aber weniger ausgeprägt als bei der demyelinisierenden Optikusneuritis. Dies wird darauf zurückgeführt, dass die Sehverschlechterung nicht nur durch eine Läsion des Sehnervs, sondern auch durch eine Netzhaut- (Makula-) Läsion verursacht wird.
Das Papillenödem ist der früheste Befund, und der Makulastern tritt 1–2 Wochen nach Beginn der Sehverschlechterung auf 8). Vor dem Auftreten des Makulasterns kann eine isolierte Papillitis vorliegen. Glaskörperzellen sind in etwa 90 % der Fälle nachweisbar 7).
Akute Phase
Papillenödem: Frühester Befund. In der Fluoreszenzangiographie zeigt sich eine diffuse Leckage.
Peripapilläre seröse Netzhautablösung: Exsudative seröse Ablösung in Verbindung mit dem Papillenödem.
Glaskörperzellen: In etwa 90 % nachweisbar. Kann von Zellen und Flare in der Vorderkammer begleitet sein.
Makulaödem: tritt 9–12 Tage nach Beginn auf. Danach ordnen sich harte Exsudate sternförmig an.
Erholungsphase
Rückbildung des Makulasterns: Die Exsudate werden unscharf und verschwinden allmählich.
Rückbildung des Papillenödems: verschwindet in 8–12 Wochen, zurück bleibt eine normale oder blasse Papille.
Veränderungen des retinalen Pigmentepithels: Es können nur RPE-Defekte zurückbleiben.
Papillenblässe: Bei chronischen oder rezidivierenden Fällen kann es zur Optikusatrophie kommen.
In der Fluoreszenzangiographie (FA) zeigt sich eine diffuse Leckage aus der Papille, die Netzhautgefäße selbst sind jedoch unauffällig. Dieser Befund kann mit einer Netzhauterkrankung verwechselt werden, aber die FA bestätigt, dass die Leckage nur von der Papille ausgeht.
Die optische Kohärenztomographie (OCT) kann Netzhautverdickung, subretinale Flüssigkeit und Exsudate in der äußeren plexiformen Schicht (Henle-Schicht) nachweisen. Sie ist auch nützlich für die Früherkennung einer serösen Netzhautablösung vor der Bildung des Makulasterns.
Das ist richtig. Das Papillenödem tritt zuerst auf, und der Makulastern bildet sich 1–2 Wochen später 8). Bei Fällen mit nur Papillenödem bei der Erstuntersuchung sollte eine erneute Untersuchung innerhalb von 2 Wochen das Auftreten des Sterns bestätigen. Bei rezidivierenden Fällen kann der Stern ein untypisches Muster aufweisen.
Die Ursachen der Neuroretinitis sind vielfältig. Sie werden in infektiöse und nicht-infektiöse unterteilt.
| Klassifikation | Hauptursachen |
|---|---|
| Bakterien | B. henselae, Syphilis, Tuberkulose, Lyme-Borreliose |
| Parasiten und Protozoen | Toxoplasma, Toxocara, Gnathostoma |
| Viren | HSV, Zytomegalievirus, EBV, Masern, Mumps |
Die häufigste Ursache ist die Katzenkratzkrankheit (CSD) durch Bartonella henselae, die den Hauptanteil der infektiösen Neuroretinitis ausmacht. Über 40 % der Patienten halten Katzen (insbesondere Kätzchen), und wenige Tage nach der Verletzung tritt an der Verletzungsstelle eine Papel oder Blase auf.
Weitere berichtete infektiöse Ursachen sind:
Das IRVAN-Syndrom (idiopathische retinale Vaskulitis, Aneurysmen und Neuroretinitis) ist ein seltenes klinisches Syndrom, bei dem die Neuroretinitis eine Komponente darstellt6).
Risikofaktoren sind mit der Exposition gegenüber den einzelnen Erregern verbunden. Dazu gehören Immunschwäche, Kontakt mit Tieren (insbesondere Kätzchen), Reisen in Endemiegebiete und Vorliebe für rohe Nahrung.
Die häufigste Ursache einer Neuroretinitis ist die Katzenkratzkrankheit, die durch Bartonella henselae von Katzen (insbesondere Kätzchen) übertragen wird. Über 40 % der Patienten halten eine Katze. Allerdings wurden auch Fälle von B. henselae-Neuroretinitis bei Patienten ohne Katzenkontakt berichtet5).
Die Kombination aus Papillenödem und Makulastern ist ein diagnostischer Hinweis. Der Makulastern tritt jedoch 1–2 Wochen nach Beginn verzögert auf, sodass bei der Erstvorstellung möglicherweise nur ein Papillenödem vorliegt8). Die Anamnese (Tierkontakt, Reisen, Sexualverhalten, Vorliebe für rohes Fleisch) ist wichtig.
Zu den grundlegenden Untersuchungen gehören Sehtest, Farbsehtest, Pupillenbeurteilung (RAPD), Gesichtsfeldtest (Erkennung von Zentralskotomen) und Funduskopie in Mydriasis.
| Untersuchungsmethode | Hauptbefunde |
|---|---|
| FA (Fluoreszenzangiographie) | Diffuses Fluoreszenz-Leck aus der Papille |
| OCT (Optische Kohärenztomographie) | Netzhautverdickung, subretinale Flüssigkeit, Exsudate in der OPL |
| MRT (Magnetresonanztomographie) | In der Regel normal (gelegentlich Anreicherung des intraorbitalen Sehnervs) |
Zur Differenzierung infektiöser Ursachen werden folgende Tests durchgeführt:
Die PCR-Untersuchung von Intraokularflüssigkeit ist bei atypischen Fällen nützlich, bei denen die Serologie keine Diagnose liefert. Alafaleq et al. (2025) berichteten über die Identifizierung von Bartonella quintana mittels PCR aus Glaskörperflüssigkeit bei einem Fall von chronischer Uveitis, die serologisch nicht diagnostiziert werden konnte5).
Erkrankungen mit Makulastern müssen von hypertensiver Retinopathie, Papillenödem (erhöhter intrakranieller Druck), anteriorer ischämischer Optikusneuropathie (AION) und diabetischer Papillopathie abgegrenzt werden. Die meisten dieser Erkrankungen sind bilateral, während die Neuroretinitis in der Regel unilateral ist, was für die Differenzierung hilfreich ist.
Die Behandlung der Neuroretinitis richtet sich nach der Grunderkrankung.
Katzenkratzkrankheit (CSD)
Erstlinientherapie : Rifampicin (10 mg/kg) + Sulfamethoxazol-Trimethoprim (SMX-TMP) für 3 Wochen5)
Alternative : Ciprofloxacin 250 mg zweimal täglich + Azithromycin 250 mg zweimal täglich (bei Sulfonamidallergie)5)
Kinder : Azithromycin (wegen Kontraindikation von Chinolonen)5)
Spontane Erholungstendenz : Nach Behandlung erreichen 93 % eine endgültige Sehschärfe von ≥ 0,5.
Andere Infektionen
Toxoplasma : SMX-TMP zweimal täglich + Prednisolon. Bei Persistenz intravitreale Injektion von Clindamycin 1 mg7)
Zytomegalievirus (Immunschwäche) : Intravitreales Foscarnet 2,4 mg + Valganciclovir 900 mg zweimal täglich2)
Syphilis : Penicillin G intravenös
Gnathostoma : Chirurgische Entfernung des Wurms + Albendazol 400 mg zweimal täglich für 21 Tage4)
Bei der Behandlung der Neuroretinitis durch Katzenkratzkrankheit sollte die Antibiotikawahl je nach Alter, Allergiegeschichte und Schweregrad individualisiert werden5). Azithromycin hat eine hohe intraokulare Penetration und ist eine wirksame Option für Kinder und Erwachsene5).
Es gibt keine etablierte Behandlung für die idiopathische Neuroretinitis1). Viele Fälle zeigen eine gute visuelle Erholung, mit oder ohne Intervention.
Mizera et al. (2023) berichteten über einen Fall von rezidivierender idiopathischer Optikusneuritis mit Netzhautbeteiligung, der unter Erhaltungstherapie mit Mycophenolatmofetil 2 g/Tag + Prednisolon 10 mg/Tag einen stabilen Verlauf ohne Rezidiv zeigte1). In diesem Fall waren Anti-MOG-Antikörper schwach positiv, aber das klinische Bild war atypisch für MOGAD, und es wurde letztlich als idiopathisch eingestuft.
Ein schweres Makulaödem im Rahmen einer Optikusneuritis mit Netzhautbeteiligung ist selten, kann aber eine Hauptursache für eine zentrale Sehverschlechterung sein.
Aminuddin et al. (2024) berichteten über ein schweres Makulaödem bei einer Optikusneuritis mit Netzhautbeteiligung durch Doppelinfektion mit Toxoplasma und HSV-1, das mit Antibiotika, Virostatika, oralen Steroiden und einer einmaligen intravitrealen Ranibizumab-Injektion behandelt wurde, mit deutlicher Reduktion der subretinalen Flüssigkeit innerhalb von zwei Wochen3).
Die meisten idiopathischen Optikusneuritiden mit Netzhautbeteiligung erholen sich spontan. In 90 % der berichteten Fälle wird eine endgültige Sehschärfe von 0,5 oder besser erreicht. Bei rezidivierenden Fällen kann jedoch eine fortschreitende Optikusatrophie zu einer unzureichenden Erholung von Sehschärfe und Gesichtsfeld führen1). Bei Rezidiven wird eine langfristige immunsuppressive Therapie in Betracht gezogen.
Das Wesen der Optikusneuritis mit Netzhautbeteiligung ist eine Entzündung des Gefäßsystems der Papille und eine Flüssigkeitsexsudation in die peripapilläre Netzhaut. Der Pathomechanismus ist wie folgt:
Bei der infektiösen Neuroretinitis dringt der Erreger direkt in den Sehnerv ein oder aktiviert eine Autoimmunreaktion gegen den Sehnerv, was eine Vaskulitis auslöst. Bartonella-Arten besitzen die Fähigkeit, in vaskuläre Endothelzellen einzudringen, und diese Eigenschaft wird als Ursache für verschiedene Augenmanifestationen wie peripapilläre Vaskulitis, Retinitis und Chorioretinitis angesehen5).
Bei idiopathischen Fällen wird eine Autoimmunreaktion nach einer Virusinfektion vermutet. Dass bei über 50 % grippeähnliche Prodromalsymptome vorausgehen, unterstützt diese Hypothese.
Bei der durch Gnathostoma verursachten Neuroretinitis wird angenommen, dass die Larve über den Ziliarkreislauf in das Auge eindringt und eine fibröse Proliferation und Blutung um die Papille verursacht4).
Die PCR-Untersuchung von Intraokularflüssigkeit wird als vielversprechender diagnostischer Ansatz für atypische Fälle angesehen, die mit herkömmlichen serologischen Tests schwer zu diagnostizieren sind.
Alafaleq et al. (2025) analysierten 5 Bartonella-positive Fälle von 1854 Uveitis-Patienten und identifizierten bei einem 71-jährigen Patienten mit chronischer posteriorer Uveitis, dessen Serologie negativ war, die DNA von Bartonella quintana mittels LightCycler-PCR aus dem Glaskörper5). Es wurde berichtet, dass PCR-Tests besonders nützlich sind bei atypischer okulärer Bartonellose oder wenn die Ursache durch eine Steroidbehandlung unklar geworden ist.
Mehrere Berichte haben die Wirksamkeit der intravitrealen Medikamentengabe bei therapierefraktären Fällen dokumentiert.
Hsu et al. (2022) berichteten, dass eine intravitreale Injektion von 1 mg Clindamycin zusätzlich zu SMX-TMP + oralen Steroiden bei einer Toxoplasma-Optikus-Neuritis, die nicht auf die Behandlung ansprach, zu einer vollständigen Wiederherstellung der Sehschärfe auf 20/20 innerhalb eines Monats führte7).
Im Fall 3 von Alafaleq et al. (2025) wurde bei einer bilateralen posterioren Uveitis, die 6 Monate lang resistent gegen eine Steroidtherapie war, eine intravitreale Injektion von 1 mg Gentamicin verabreicht, und in Kombination mit systemischen Antibiotika wurde eine Rückbildung von Mikroaneurysmen und Exsudaten beobachtet5). Die endgültige Sehschärfe blieb jedoch auf 20/63 (rechtes Auge) und 20/200 (linkes Auge) beschränkt.
Aminuddin et al. (2024) berichteten über die Wirksamkeit von intravitrealem Ranibizumab bei schwerem Makulaödem im Zusammenhang mit einer Doppelinfektion, aber die Wirksamkeit von Anti-VEGF-Medikamenten bei Optikus-Neuritis ist nicht etabliert3).
