Neurorretinite é uma condição na qual a inflamação do disco óptico se espalha para a mácula através das fibras nervosas da retina. É uma síndrome caracterizada por edema do disco óptico e inflamação retiniana devido a causas idiopáticas ou infecção por patógenos específicos.
Foi descrita pela primeira vez por Leber em 1916 como “maculopatia estrelada”. Em 1977, Gass demonstrou que o edema do disco óptico precede os exsudatos maculares e propôs o termo “neurorretinite”.
Pode ocorrer em todas as idades, mas a idade média é por volta dos 25 anos. A proporção homem:mulher é de 1:1,8, com leve predominância feminina. Em cerca de 50% dos casos, a causa não é identificada e são classificados como idiopáticos 8).
A neurorretinite é classificada em três tipos:
É importante notar que o diagnóstico de neurorretinite não é considerado um fator de risco para o desenvolvimento futuro de esclerose múltipla.
Não. A neurite óptico-retiniana difere da neurite óptica desmielinizante e não é considerada um fator de risco para esclerose múltipla. A presença de estrela macular é um achado útil para excluir EM 8).
O sintoma inicial é visão turva, geralmente indolor. Em menos de 10% dos casos, pode haver dor ocular.
A maioria dos casos é unilateral. O defeito pupilar aferente relativo (DPAR) é frequentemente positivo, mas não tão pronunciado quanto na neurite óptica desmielinizante. Acredita-se que isso ocorra porque a redução da acuidade visual é devida não apenas à lesão do nervo óptico, mas também à lesão retiniana (macular).
O edema do disco óptico é o achado mais precoce, e a estrela macular aparece 1-2 semanas após o início da redução da acuidade visual 8). No estágio anterior ao aparecimento da estrela macular, apenas a papilite pode ser observada. Células vítreas são encontradas em cerca de 90% dos casos 7).
Fase aguda
Edema do disco óptico: Achado mais precoce. A angiografia fluoresceínica mostra extravasamento difuso.
Descolamento seroso da retina peripapilar: Descolamento seroso exsudativo associado ao edema do disco.
Células vítreas: Encontradas em cerca de 90% dos casos. Pode haver células ou flare na câmara anterior.
Edema macular: aparece 9-12 dias após o início. Em seguida, exsudatos duros se organizam em forma de estrela.
Fase de recuperação
Regressão da estrela macular: os exsudatos tornam-se mal definidos e desaparecem gradualmente.
Regressão do edema papilar: desaparece em 8-12 semanas, deixando a papila normal ou pálida.
Alterações do epitélio pigmentar da retina: pode permanecer apenas um defeito no EPR.
Palidez papilar: em casos crônicos ou recorrentes, pode levar à atrofia do nervo óptico.
Na angiografia fluoresceínica (AF), observa-se vazamento difuso de fluoresceína da papila do nervo óptico, mas não há anormalidades nos vasos retinianos. Esse achado é um “achado de fundo de olho facilmente confundido com doença retiniana”, mas a AF confirma que o vazamento é apenas da papila do nervo óptico.
Na tomografia de coerência óptica (OCT), podem ser detectados espessamento retiniano, líquido sub-retiniano e exsudatos dentro da camada plexiforme externa (camada de Henle). Também é útil para detecção precoce de descolamento seroso da retina antes da formação da estrela macular.
Isso mesmo. O edema da papila do nervo óptico precede, e a estrela macular se forma 1-2 semanas depois 8). Em casos com apenas edema papilar na primeira consulta, um reexame dentro de 2 semanas deve ser realizado para confirmar o aparecimento da estrela. Em casos recorrentes, a estrela pode não apresentar um padrão típico.
As causas da neuroretinite são diversas. Dividem-se em infecciosas e não infecciosas.
| Classificação | Principais causas |
|---|---|
| Bactérias | B. henselae, sífilis, tuberculose, doença de Lyme |
| Parasitas e protozoários | Toxoplasma, Toxocara, Gnathostoma |
| Vírus | HSV, citomegalovírus, EBV, sarampo, caxumba |
A causa mais comum é a doença da arranhadura do gato (CSD) causada por Bartonella henselae, que é a principal causa de neurorretinite infecciosa. Mais de 40% dos casos possuem gatos (especialmente filhotes), e pápulas e vesículas aparecem no local da lesão alguns dias após a lesão.
Outras causas infecciosas incluem:
A síndrome IRVAN (vasculite retiniana idiopática, aneurismas e neurorretinite) é uma síndrome clínica rara que tem a neurorretinite como um de seus componentes6).
Os fatores de risco estão relacionados à exposição a cada patógeno. Incluem estados de imunodeficiência, contato com animais (especialmente filhotes de gato), histórico de viagem para áreas endêmicas e hábito de consumir alimentos crus.
A doença da arranhadura do gato, a causa mais comum de neurorretinite, é transmitida por gatos (especialmente filhotes) portadores de Bartonella henselae. Mais de 40% dos pacientes têm gatos. No entanto, neurorretinite por B. henselae também foi relatada em pacientes sem histórico de contato com gatos5).
A combinação de edema do disco óptico e estrela macular é um indicador diagnóstico. No entanto, a estrela macular aparece 1 a 2 semanas após o início, portanto, na primeira consulta pode haver apenas edema do disco8). A anamnese sobre contato com animais, viagens, atividade sexual e preferência por carne crua é importante.
Os exames básicos incluem: teste de acuidade visual, teste de visão de cores, avaliação pupilar (confirmação de RAPD), teste de campo visual (detecção de escotoma central) e exame de fundo de olho sob midríase.
| Método de Exame | Principais Achados |
|---|---|
| Angiofluoresceinografia (AF) | Vazamento difuso de fluoresceína do disco óptico |
| OCT | Espessamento retiniano, líquido sub-retiniano, exsudatos na camada plexiforme externa |
| RM | Geralmente normal (em alguns casos, realce do nervo óptico intraocular) |
Para diferenciar causas infecciosas, são realizados os seguintes exames:
O teste de PCR do líquido intraocular é útil em casos atípicos de difícil diagnóstico sorológico. No relato de Alafaleq et al. (2025), Bartonella quintana foi identificada por PCR do vítreo em um caso de uveíte crônica não diagnosticada por sorologia5).
As doenças que apresentam estrela macular incluem: retinopatia hipertensiva, edema de papila (hipertensão intracraniana), neuropatia óptica isquêmica anterior (NOIA) e papilopatia diabética. A maioria dessas condições é bilateral, enquanto a neurorretinite geralmente é unilateral, o que auxilia no diagnóstico diferencial.
O tratamento da neurorretinite é direcionado à doença de base.
Doença da Arranhadura do Gato (CSD)
Primeira escolha: Rifampicina (10 mg/kg) + Sulfametoxazol-Trimetoprima (TMP-SMX) por 3 semanas5)
Alternativa: Ciprofloxacino 250 mg duas vezes ao dia + Azitromicina 250 mg duas vezes ao dia (em caso de alergia a sulfa)5)
Crianças: Azitromicina (pois quinolonas são contraindicadas)5)
Tendência à recuperação espontânea: Após o tratamento, 93% recuperam acuidade visual final de 0,5 ou melhor.
Outras Infecções
Toxoplasma: SMX-TMP duas vezes ao dia + Prednisolona. Para casos persistentes, injeção intravítrea de Clindamicina 1 mg7)
Citomegalovírus (imunocomprometidos): Foscarnet intravítreo 2,4 mg + Valganciclovir 900 mg duas vezes ao dia2)
Sífilis: Penicilina G intravenosa
Gnatostomíase: Excisão cirúrgica do verme + Albendazol 400 mg duas vezes ao dia por 21 dias4)
No tratamento da neurorretinite por doença da arranhadura do gato, a escolha do antibiótico é individualizada conforme idade, histórico de alergia e gravidade5). A azitromicina tem alta penetração intraocular e é uma opção eficaz tanto para crianças quanto para adultos5).
Não há tratamento estabelecido para neurorretinite idiopática1). A maioria dos casos apresenta boa recuperação da acuidade visual com ou sem intervenção.
Mizera et al. (2023) relataram um caso de neurite óptico-retiniana idiopática recidivante tratado com terapia de manutenção de micofenolato de mofetila 2 g/dia + prednisolona 10 mg/dia, com evolução estável sem recidivas 1). Nesse caso, o anticorpo anti-MOG foi fracamente positivo, mas o quadro clínico era atípico para MOGAD, sendo finalmente diagnosticado como idiopático.
O edema macular grave associado à neurite óptico-retiniana é raro, mas pode ser a principal causa de baixa acuidade visual central.
Aminuddin et al. (2024) relataram um caso de edema macular grave associado a neurite óptico-retiniana por coinfecção por Toxoplasma e HSV-1, tratado com ranibizumabe intravítreo em dose única, além de antibióticos, antivirais e corticosteroides orais, com redução acentuada do líquido sub-retiniano em 2 semanas 3).
A maioria dos casos de neurite óptico-retiniana idiopática se recupera espontaneamente. Em 90% dos casos relatados, a acuidade visual final atinge 0,5 ou mais. No entanto, em casos com recidivas repetidas, pode ocorrer atrofia do nervo óptico, resultando em recuperação insuficiente da acuidade visual e do campo visual 1). Em casos recidivantes, considera-se terapia imunossupressora de longo prazo.
A essência da neurite óptico-retiniana é a inflamação dos vasos do disco óptico e o extravasamento de líquido para a retina peripapilar. O mecanismo é o seguinte:
Na neuroretinite infecciosa, o patógeno invade diretamente o nervo óptico ou ativa autoimunidade contra o nervo óptico, causando vasculite. As espécies de Bartonella têm capacidade de invasão das células endoteliais vasculares, e essa propriedade é considerada a causa de diversos achados oculares, como vasculite peripapilar, retinite e coroidite5).
Nos casos idiopáticos, presume-se uma reação autoimune pós-infecção viral. Mais de 50% dos casos são precedidos por sintomas gripais, o que apoia essa hipótese.
Na neuroretinite por Gnathostoma, acredita-se que as larvas invadam o olho através da circulação ciliar, causando proliferação fibrosa e hemorragia ao redor do disco óptico4).
O teste de PCR do líquido intraocular é uma abordagem diagnóstica promissora para casos atípicos de difícil diagnóstico por testes sorológicos convencionais.
Alafaleq et al. (2025) analisaram 5 casos positivos para Bartonella entre 1854 pacientes com uveíte, e identificaram DNA de Bartonella quintana por LightCycler PCR do vítreo em uma mulher de 71 anos com uveíte posterior crônica cujos testes sorológicos foram negativos5). A PCR foi relatada como particularmente útil em casos de bartonelose ocular atípica ou casos em que a causa se tornou obscura devido ao tratamento com esteroides.
A eficácia da administração intravítrea de medicamentos em casos refratários foi relatada em vários relatos.
Hsu et al. (2022) relataram que a injeção adicional de clindamicina intravítrea 1 mg em neurorretinite toxoplásmica refratária a SMX-TMP + esteroides orais resultou em recuperação completa da visão para 20/20 em 1 mês 7).
No Caso 3 de Alafaleq et al. (2025), injeção intravítrea de gentamicina 1 mg foi administrada para uveíte posterior bilateral resistente à terapia com esteroides por 6 meses, e em combinação com antibióticos sistêmicos, observou-se regressão de microaneurismas e exsudatos 5). No entanto, a acuidade visual final foi de 20/63 (olho direito) e 20/200 (olho esquerdo).
Aminuddin et al. (2024) relataram a eficácia do ranibizumabe intravítreo para edema macular grave associado a infecção dupla, mas a eficácia dos anti-VEGF para neurorretinite não está estabelecida 3).
