급성기
시신경망막염
한눈에 보는 포인트
섹션 제목: “한눈에 보는 포인트”1. 시신경망막염이란?
섹션 제목: “1. 시신경망막염이란?”시신경망막염(neuroretinitis)은 시신경 유두의 염증이 망막 신경 섬유를 통해 황반부로 파급된 상태를 말합니다. 특발성 또는 어떤 병원체 감염에 기인한 시신경 유두 부종과 망막 염증을 나타내는 증후군의 총칭입니다.
1916년 Leber가 “별모양 황반병증(stellate maculopathy)“으로 처음 기술했습니다. 1977년 Gass가 황반 삼출물에 앞서 유두 부종이 발생함을 보여주고 “시신경망막염(neuroretinitis)“이라는 용어를 제안했습니다.
모든 연령에서 발생할 수 있지만 평균 연령은 25세 전후입니다. 남녀 비는 1:1.8로 여성에 약간 많습니다. 약 50%의 증례에서는 원인이 확인되지 않아 특발성으로 분류됩니다8).
시신경망막염은 다음 세 가지 유형으로 분류됩니다.
- 감염성: 가장 흔하게는 Bartonella henselae(고양이 할큄병)에 기인합니다. 그 외에 매독, 라임병, 톡소포자충증, 결핵 등 다양한 병원체가 원인이 됩니다1).
- 특발성: 명확한 감염성·염증성 원인이 확인되지 않는 경우. 바이러스 감염 후 자가면역 반응이 추정됩니다.
- 재발성 특발성: 특발성 시신경망막염 중 재발을 반복하는 경우. 재발성 시신경망막염은 대부분 특발성입니다1).
중요한 점은 시신경망막염의 진단이 향후 다발성 경화증(MS) 발병 위험 인자로 간주되지 않는다는 것입니다.
Q
시신경망막염은 다발성 경화증의 위험 인자인가요?
2. 주요 증상 및 임상 소견
섹션 제목: “2. 주요 증상 및 임상 소견”자각 증상
섹션 제목: “자각 증상”초발 증상은 시야 흐림이며, 보통 무통성입니다. 약 10% 미만의 증례에서 안통이 동반될 수 있습니다.
- 시력 저하: 초진 시 시력은 광각부터 1.0까지 다양합니다. 가장 흔한 시야 결손은 중심 암점 또는 맹중심 암점입니다.
- 시야 흐림: 중심 시력 저하에 동반됩니다. 비교적 시력이 좋은 증례에서는 변시증을 자각하기도 합니다.
- 안통: 보통 나타나지 않습니다. 단, 톡소포자충에 의한 증례에서는 안통이나 안구 운동 시 통증이 동반될 수 있습니다 7).
- 전신 증상: 50% 이상에서 상기도염의 전구 증상, 70% 이상에서 림프절 종창, 전신 권태감, 두통, 발열 등의 전신 증상이 동반됩니다.
대부분이 단안성입니다. 상대적 구심성 동공 장애(RAPD)는 양성인 경우가 많지만, 탈수초성 시신경염만큼 현저하지는 않습니다. 이는 시력 저하가 시신경 병변뿐만 아니라 망막(황반) 병변에도 기인하기 때문으로 생각됩니다.
임상 소견
섹션 제목: “임상 소견”시신경 유두 부종이 가장 초기 소견이며, 황반 별모양 삼출물은 시력 저하 발병 후 1~2주 후에 나타납니다 8). 황반 별모양 삼출물이 나타나기 전 단계에서는 시신경 유두염만 인정되는 경우가 있습니다. 유리체 세포는 약 90%의 증례에서 인정됩니다 7).
회복기
형광안저혈관조영술(FA)에서는 시신경 유두에서 미만성 형광 누출이 보이지만 망막 혈관 자체에는 이상이 없습니다. 이 소견은 ‘망막 질환으로 오인하기 쉬운 안저 소견’이지만, FA를 통해 시신경 유두에서만 누출됨을 확인할 수 있습니다.
광간섭단층촬영(OCT)에서는 망막 비후, 망막하액, 외망상층(헨레층) 내 삼출물을 검출할 수 있습니다. 황반 별모양 형성 전 장액성 망막박리의 조기 발견에도 유용합니다.
Q
황반 별모양이 처음부터 보이지 않을 수도 있나요?
3. 원인 및 위험 요인
섹션 제목: “3. 원인 및 위험 요인”시신경망막염의 원인은 다양합니다. 감염성과 비감염성으로 크게 나뉩니다.
| 분류 | 주요 원인 |
|---|---|
| 세균 | B. henselae, 매독, 결핵, 라임병 |
| 기생충 및 원충 | 톡소포자충, 톡소카라, 악구충 |
| 바이러스 | HSV, 거대세포바이러스, EBV, 홍역, 볼거리 |
가장 흔한 원인은 Bartonella henselae에 의한 고양이 할큄병(CSD)이며, 감염성 시신경망막염의 주요 원인을 차지합니다. 40% 이상의 환자가 고양이(특히 새끼 고양이)를 기르고 있으며, 손상 후 수일 내에 손상 부위에 구진·수포가 발생합니다.
기타 감염성 원인으로는 다음이 보고되었습니다.
- 톡소포자충: 맥락망막염으로 발병하는 경우가 많지만, 드물게 시신경망막염을 나타냅니다7). 톡소포자충과 HSV-1의 이중 감염에 의한 시신경망막염 보고도 있습니다3).
- 거대세포바이러스: 면역억제 상태(장기 이식 후 등)의 환자에서 안구 기회감염으로 발병할 수 있습니다2). 전형적인 거대세포바이러스 망막염(피자파이 모양 망막염)과 달리 시신경과 황반에 국한된 병변을 나타낼 수 있습니다2).
- 악구충(Gnathostoma spinigerum): 동남아시아 등의 유행 지역에서 생선이나 덜 익힌 고기를 섭취한 병력이 있는 환자에게 발생하는 기생충성 안내 감염입니다4).
- 비감염성: 유육종증, 결절성 다발동맥염, 염증성 장질환과 관련된 경우가 있습니다1).
IRVAN 증후군(특발성 망막혈관염, 동맥류, 시신경망막염)은 시신경망막염을 구성 요소 중 하나로 하는 드문 임상 증후군입니다6).
위험 요인은 각 병원체에 대한 노출과 관련됩니다. 면역결핍 상태, 동물(특히 새끼 고양이)과의 접촉, 유행 지역 여행력, 생식 선호 등이 포함됩니다.
Q
고양이를 키우면 발병하기 쉬운가요?
A
시신경망막염의 가장 흔한 원인인 고양이 할큄병은 Bartonella henselae를 보유한 고양이(특히 새끼 고양이)로부터 감염됩니다. 환자의 40% 이상이 고양이를 기르고 있습니다. 그러나 고양이 접촉력이 없는 환자에서도 B. henselae에 의한 시신경망막염이 보고되었습니다5).
4. 진단 및 검사 방법
섹션 제목: “4. 진단 및 검사 방법”임상 진단
섹션 제목: “임상 진단”시신경 유두 부종과 황반 별모양 삼출물의 조합이 진단의 단서가 됩니다. 그러나 황반 별모양 삼출물은 발병 후 1~2주 후에 나타나므로 초진 시에는 유두 부종만 있을 수 있습니다8). 동물 접촉력, 여행력, 성행위, 육류 생식 선호도 등의 병력 청취가 중요합니다.
기본 검사 항목에는 시력 검사, 색각 검사, 동공 평가(RAPD 확인), 시야 검사(중심 암점 검출) 및 산동 하 안저 검사가 포함됩니다.
영상 검사
섹션 제목: “영상 검사”| 검사법 | 주요 소견 |
|---|---|
| FA | 시신경 유두에서의 미만성 형광 누출 |
| OCT | 망막 비후, 망막하액, OPL 삼출물 |
| MRI | 보통 정상 (일부에서 안내 시신경 조영 증강) |
- 형광안저조영술(FA): 시신경유두에서 미만성 형광색소 누출이 관찰됩니다. 망막혈관 자체에는 이상이 없습니다. 이 소견은 병변이 황반 질환이 아닌 시신경 기원임을 확인해 줍니다.
- 광간섭단층촬영(OCT): 망막 비후, 망막하액, 헨레층(외망상층) 내 삼출물 검출에 유용합니다. 황반 별모양 형성 전 장액성 망막박리의 조기 발견에도 도움이 됩니다7).
- MRI: 일반적으로 정상 소견이며 진단에 필수적이지 않습니다. 드물게 안구-시신경 접합부에서 안내 시신경의 조영증강이 보고되었습니다1).
혈청학적 검사 및 미생물학적 검사
섹션 제목: “혈청학적 검사 및 미생물학적 검사”감염성 원인 감별을 위해 다음 검사가 시행됩니다.
- 바르토넬라 항체가: 간접면역형광법(IFA)에 의한 IgG 및 IgM 검출이 가장 널리 사용됩니다5). 초기 음성인 경우 6주 후 재검합니다.
- 매독 검사: FTA-ABS, RPR/VDRL
- 결핵 검사: 투베르쿨린 반응 또는 인터페론감마 분비 검사(IGRA)
- 톡소포자충 항체: IgG 및 IgM
- 기타: 라임병 혈청학, ACE/리소자임(유육종증 배제), 흉부 X선
안내액의 PCR 검사는 혈청학적 검사로 진단이 어려운 비전형적 증례에서 유용합니다. Alafaleq 등(2025)의 보고에 따르면, 혈청학적 검사로 진단되지 않은 만성 포도막염 증례에서 유리체액 PCR을 통해 Bartonella quintana가 동정되었습니다5).
감별 진단
섹션 제목: “감별 진단”황반 별모양을 보이는 질환으로 고혈압 망막병증, 유두부종(두개내압 항진), 전방허혈시신경병증(AION), 당뇨 유두병증 등이 감별이 필요합니다. 이들 대부분은 양안성인 반면, 시신경망막염은 일반적으로 단안성이라는 점이 감별에 유용합니다.
5. 표준 치료법
섹션 제목: “5. 표준 치료법”시신경망막염의 치료는 기저 질환에 대해 이루어집니다.
감염성 시신경망막염의 치료
섹션 제목: “감염성 시신경망막염의 치료”고양이 할큄병 (CSD)
1차 선택: 리팜피신 (10 mg/kg) + 설파메톡사졸/트리메토프림 (TMP-SMX) 3주5)
대체 약물: 시프로플록사신 250 mg 1일 2회 + 아지트로마이신 250 mg 1일 2회 (설파제 알레르기 시)5)
소아: 아지트로마이신 (퀴놀론계 금기로 인해)5)
자연 회복 경향: 치료 후 93%에서 최종 시력 0.5 이상으로 회복됩니다.
기타 감염증
톡소포자충: SMX-TMP 1일 2회 + 프레드니솔론. 지속성 예에서는 유리체내 클린다마이신 1 mg 주사7)
사이토메갈로바이러스 (면역 저하): 유리체내 포스카네트 2.4 mg + 발간시클로비르 900 mg 1일 2회2)
매독: 페니실린 G 정맥 주사
악구충: 충체 외과적 적출 + 알벤다졸 400 mg 1일 2회, 21일간4)
고양이 할큄병에 의한 시신경망막염 치료에서는 연령, 알레르기 병력, 중증도에 따라 항생제 선택을 개별화합니다5). 아지트로마이신은 안내 침투성이 높아 소아와 성인 모두에게 효과적인 선택입니다5).
특발성 시신경망막염의 치료
섹션 제목: “특발성 시신경망막염의 치료”특발성 시신경망막염에 대한 확립된 치료법은 없습니다1). 많은 증례에서 중재 여부와 관계없이 좋은 시력 회복을 보입니다.
- 급성기: 고용량 경구 부신피질 스테로이드가 사용될 수 있습니다. Nabih 등 (2022)은 메틸프레드니솔론 10 mg/kg/일을 3일간 정맥 주사 후 경구 감량하여 3주에 시력 개선을 보고했습니다8)
- 재발성 특발성: 장기 면역억제 요법을 고려합니다. 마이코페놀레이트 모페틸 또는 아자티오프린의 유지 요법으로 재발을 억제합니다1)
Mizera 등(2023)은 재발성 특발성 시신경망막염 1예에서 마이코페놀레이트 모페틸 2g/일 + 프레드니솔론 10mg/일의 유지 요법으로 재발 없이 안정적인 경과를 보고했습니다1). 이 증례에서는 항-MOG 항체가 약양성이었으나 임상 양상이 MOGAD에 비전형적이어서 최종적으로 특발성으로 판단되었습니다.
중증 황반 부종의 대응
섹션 제목: “중증 황반 부종의 대응”시신경망막염에 동반된 중증 황반 부종은 드물지만 중심 시력 저하의 주요 원인이 될 수 있습니다.
Aminuddin 등(2024)은 톡소플라즈마와 HSV-1의 이중 감염에 의한 시신경망막염에 동반된 중증 황반 부종에 대해 항생제, 항바이러스제, 경구 스테로이드에 더하여 유리체내 라니비주맙을 단회 투여하여 2주 만에 망막하액의 현저한 감소를 확인했습니다3).
Q
특발성인 경우 치료하지 않아도 시력이 회복됩니까?
A
특발성 시신경망막염의 대부분은 자연 회복됩니다. 보고된 증례의 90%에서 최종 시력이 0.5 이상으로 회복됩니다. 다만 재발을 반복하는 증례에서는 시신경 위축이 진행되어 시력 및 시야 회복이 불충분할 수 있습니다1). 재발성인 경우 장기 면역억제 요법이 고려됩니다.
6. 병태생리학·상세한 발병 기전
섹션 제목: “6. 병태생리학·상세한 발병 기전”시신경망막염의 본질은 시신경 유두 혈관계의 염증과 유두 주위 망막으로의 액체 삼출입니다. 그 발병 기전은 다음과 같습니다.
- 유두 혈관의 염증: 감염성·자가면역성 기전에 의해 유두 전 모세혈관에 혈관염이 발생하여 혈관 투과성이 항진됩니다.
- 장액성 망막박리: 삼출액이 유두 주위에 축적되어 장액성 망막박리를 형성합니다.
- 황반 별모양 형성: 삼출액의 지질 성분이 망막 신경섬유층을 통해 외망상층(헨레층)에 침착되어 황반 별모양을 형성합니다. 수분 성분만이 외경계막을 통과하여 신경감각망막 아래에 축적되어 망막하액이 됩니다.
- 시력 저하의 기전: 시신경 병변과 황반 병변이 모두 시력 저하에 관여합니다. RAPD가 탈수초성 시신경염만큼 뚜렷하지 않은 이유는 시력 저하의 일부 원인이 황반 병변에 있기 때문입니다.
감염성 시신경망막염에서는 병원체가 시신경으로 직접 침입하거나 시신경에 대한 자가면역을 활성화하여 혈관염을 유발합니다. Bartonella 속은 혈관 내피세포로 침입하는 능력을 가지고 있으며, 이 특성이 유두 주위 혈관염, 망막염, 맥락막염 등 다양한 안구 소견의 원인으로 생각됩니다5).
특발성의 경우, 바이러스 감염 후 자가면역 반응이 추정됩니다. 50% 이상에서 인플루엔자 유사 전구 증상이 선행한다는 사실이 이 가설을 지지합니다.
악구충에 의한 시신경망막염에서는 유충이 모양체 순환을 통해 안내로 침입하여 시신경 유두 주위에서 섬유 증식과 출혈을 일으키는 것으로 추정됩니다4).
7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)
섹션 제목: “7. 최신 연구와 향후 전망 (연구 단계 보고)”분자 진단법의 진보
섹션 제목: “분자 진단법의 진보”안내액의 PCR 검사는 기존 혈청학적 검사로 진단이 어려운 비전형 사례에 대한 유력한 진단 접근법으로 주목받고 있습니다.
Alafaleq 등(2025)은 1854명의 포도막염 환자 중 Bartonella 양성 5예를 분석하여, 혈청학적 검사가 음성이었던 71세 만성 후포도막염 증례에서 유리체액의 LightCycler PCR을 통해 Bartonella quintana DNA를 동정했습니다5). PCR 검사는 비전형적 안구 바르토넬라증이나 스테로이드 치료로 원인이 불명확해진 증례에서 특히 유용하다고 보고되었습니다.
유리체내 약물 투여의 새로운 전개
섹션 제목: “유리체내 약물 투여의 새로운 전개”난치성 사례에 대한 유리체내 약물 투여의 유효성이 여러 보고에서 기술되었습니다.
Hsu 등(2022)은 SMX-TMP 및 경구 스테로이드에 반응하지 않는 톡소포자충 시신경망막염 환자에게 유리체내 클린다마이신 1mg을 추가 주사하여 1개월 만에 시력이 20/20으로 완전 회복되었음을 보고하였다7).
Alafaleq 등(2025)의 증례 3에서는 스테로이드 치료에 6개월간 저항한 양측성 후포도막염에 대해 유리체내 겐타마이신 1mg 주사를 시행하고 전신 항생제와 병용하여 미세동맥류와 삼출물의 소실을 관찰하였다5). 그러나 최종 시력은 우안 20/63, 좌안 20/200에 머물렀다.
Aminuddin 등(2024)은 이중 감염에 동반된 중증 황반부종에 대한 유리체내 라니비주맙의 유효성을 보고하였으나, 시신경망막염에 대한 항VEGF 약제의 유효성은 확립되지 않았다3).
8. 참고문헌
섹션 제목: “8. 참고문헌”- Mizera T, Prospero-Ponce C. Recurrent idiopathic neuroretinitis: anti-MOG positive? J Investig Med High Impact Case Rep. 2023;11:1-5.
- Bonnet LA, Evans KF. サイトメガロウイルス neuroretinitis in a post-transplant patient. BMJ Case Rep. 2023;16:e255639.
- Aminuddin L, Wan Hitam WH, Zunaina E, et al. Neuroretinitis with severe macular edema in dual infection: challenges in management. Cureus. 2024;16(4):e58444.
- Lay K, Un L, Chukmol K, et al. Intracameral gnathostomiasis presenting as neuroretinitis. BMJ Case Rep. 2025;18:e260393.
- Alafaleq M, Fardeau C. Atypical presentations and molecular diagnosis of ocular bartonellosis. Int J Mol Sci. 2025;26:10421.
- Mohd Azmi A, Wan Abdul Halim WH, Yaakub M, et al. Idiopathic retinitis, vasculitis, aneurysms, and neuroretinitis (IRVAN): early treatment saves sight. Cureus. 2022;14(3):e23049.
- Hsu C, Uwaydat SH, Chacko JG. Toxoplasma neuroretinitis. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:751-755.
- Nabih O, Arab L, El Maaloum L, et al. Leber’s idiopathic stellate neuroretinitis: a clinical case. Ann Med Surg. 2022;76:103491.