유두부종 (울혈유두)

한눈에 보는 포인트

유두부종(papilledema)은 두개내압(ICP) 상승에 이차적으로 발생하는 양안성 시신경유두 부종에만 사용되는 용어입니다.
뇌종양, 뇌정맥혈전증, 특발성 두개내압항진증(IIH) 등 중증 두개내 질환의 경고 신호입니다.
초기에는 무증상인 경우가 많고, 일과성 시력장애(TVO)가 유일한 자각 증상인 경우도 드물지 않습니다.
특발성 두개내압항진증의 미국 연간 발병률은 10만 명당 1.15명이며, 비만 유행에 따라 전 세계적으로 증가 추세에 있습니다.
조기에 두개내압이 낮아지면 유두부종은 신속히 흡수되어 시기능 장애를 남기지 않습니다.
치료가 지연되어 시기능 장애가 나타나면 비가역적이므로 신속한 진단과 원인 검색이 중요합니다.
가성유두부종(시신경유두 드루젠 등)과의 감별이 진단의 핵심 중 하나입니다.

1. 유두부종이란?

유두부종(papilledema)은 두개내압(ICP) 상승에 이차적으로 발생하는 시신경유두의 부종을 말합니다. 이 용어는 ICP 상승으로 인한 유두 부종에만 사용되며, 다른 원인에 의한 유두 부종은 ‘시신경유두부종(optic disc edema)‘이라고 구별합니다. 일본어로는 ‘울혈유두(うっ血乳頭)‘라고도 합니다.

유두부종은 뇌종양, 중추신경계 염증, 뇌정맥혈전증, 특발성 두개내압항진증(IIH) 등 중증 질환의 경고 신호이며, 놓쳐서는 안 되는 안과 소견입니다. 또한 시신경유두 드루젠, 경사유두, 소유두 등에 의한 가성유두부종(pseudopapilledema)과의 감별도 중요한 과제입니다.

역학: 특발성 두개내압항진증의 미국 연간 발병률은 10만 명당 1.15명이며²⁾, 여성에 많습니다(여성 1.97 대 남성 0.36/10만 명). 18~44세 생식 연령층에서 발병이 가장 많고(2.47/10만 명), 비만 유행에 따라 전 세계적으로 증가 추세에 있습니다²⁾. 성인의 정상 ICP는 압력계 측정으로 250 mmH2O 미만, 소아에서는 280 mmH2O 미만입니다.

Q 유두부종과 시신경유두부종은 무엇이 다른가요?

유두부종(papilledema)은 ICP 상승에 국한된 용어이며, 다른 원인(시신경염, 허혈, 침윤성 병변 등)에 의한 유두 부종은 ‘시신경유두부종(optic disc edema)‘으로 구별하여 부릅니다. 이 용어의 구분은 병인 규명과 적절한 치료법 선택에 직접 연결되므로 중요합니다.

2. 주요 증상과 임상 소견

울혈유두의 안저 사진과 OCT로, 양안의 시신경유두 부종을 보여주는 이미지

Heath Jeffery RC, et al. Peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures: Multimodal imaging-A review. Clin Exp Ophthalmol. 2023. Figure 4. PMCID: PMC10099767. License: CC BY.

양측 유두부종(A) 외에도 OCT에서는 유두 상하연에 내부 혈류 신호(노란색 화살표)를 동반한 고반사 PHOMS(B, C)가 관찰되며, MRI 및 정맥 조영술에서는 시신경초 확장, 공안(빈 안장, 흰색 화살표, D), 횡정맥동 혈류 결손(파란색 화살표, E)이 확인됩니다. 이는 본문 “2. 주요 증상과 임상 소견” 항목에서 다루는 “유두부종”에 해당합니다.

자각 증상

급성기 유두부종에서는 구심성 시기능(최대교정시력, 색각)이 일반적으로 정상으로 유지되며, 초기에는 자각 증상이 거의 없는 경우가 많습니다.

일과성 시야 흐림(transient visual obscurations; TVO): 수초간 지속되는 양안성 일과성 시력 저하. 체위 변화나 힘주기로 유발됩니다. 시신경 유두의 일과성 허혈이 기전으로 여겨집니다.
두통: 체위성으로, 아침이나 누운 자세에서 악화되는 특징이 있습니다. 메스꺼움, 구토를 동반할 수 있습니다.
박동성 이명: “쉭쉭”하는 소리. 정맥계의 난류로 인해 발생합니다.
복시: 외전신경(제6뇌신경) 마비로 인한 수평 복시. 두개내압 항진의 가성 국소 징후로 나타납니다.
시야 협착 및 시력 저하: 두개내압 항진이 수개월 지속되면 하비측 또는 구심성 시야 협착이 나타나고, 이후 시력도 저하됩니다.
원시화: 안구 후방의 편평화로 인한 안축 길이 단축에 동반됩니다.

소아에서는 양측 외전신경 마비에 동반된 내사시로 두개내압 항진이 발견되는 경우가 많습니다.

임상 소견(의사가 진찰로 확인하는 소견)

급성 유두부종의 안저 소견:

망막신경섬유층의 불투명화: 유두 주변의 광택이 소실됩니다.
유두 경계의 융기 및 불명확화: 경계가 불명확해지고 유두면이 융기됩니다.
유두 충혈 및 생리적 함몰 소실: 유두의 발적과 종창, 유두면의 함몰이 소실됩니다.
혈관 변화: 망막정맥의 확장 및 구불구불함, 정맥 울혈, 출혈, 면화반, 삼출물(황반 별모양 반점 형성 가능).
자발 정맥 박동(SVP): 정상인의 약 90%에서 관찰됨. 두개내압 상승 시 소실되나, 관찰되면 현재 두개내압 상승이 없다고 판단할 수 있음. 단, 정상 인구의 10-20%에서 결여될 수 있음에 주의.
Paton 선: 유두 주위 동심원 주름. 맥락막 주름을 동반할 수 있음.

만성 유두부종의 추가 소견: 시신경유두 창백, 신경아교증, optociliary shunt vessel(망막중심정맥폐쇄, 만성 울혈유두, 시신경초수막종에서 형성됨), 굴절성체.

만성기에 이르면 죽은 신경섬유는 부종되지 않으므로, 두개내압 상승이 지속되어도 부종이 보이지 않을 수 있음.

Frisén 척도에 의한 유두부종의 병기 분류

유두부종의 중증도는 Frisén 척도(0~5기)로 평가하며, 시기능 예후 지표로 사용함.

0~1기

0기(정상): 비측, 상측, 하측 경계 불명확. 방사상 신경섬유층.

1기(매우 초기): 유두 비측 경계의 불명확화. 경계 융기 없음. 미묘한 회색 후광. 동심원 또는 방사상 맥락막 주름.

2~3기

2기(초기): 모든 경계의 불명확화. 비측 경계 융기. 완전한 유두주위 후광.

3기(중등도): 유두 직경 증가. 주요 혈관 일부 분절 불명확화. 후광 외연에 손가락 모양 연장.

4~5기

4기(현저): 유두 전체 융기. 유두 위 주요 혈관 분절의 완전 불명확화.

5기(중증): 돔 모양 돌출. 후광은 좁고 경계는 매끄러움. 생리적 함몰 소실.

Q 일과성 시력 장애가 있으면 반드시 시력이 나빠지는가?

TVO는 유두부종의 특징적인 증상이지만, 그 자체가 시력 상실의 직접적인 전조는 아닙니다. 그러나 두개내압 항진이 장기간 지속되면 심한 주변 시야 결손에서 중심 시력 저하로 진행될 수 있습니다. TVO가 자주 나타나면 신속히 전문의를 방문하여 원인을 검사하는 것이 중요합니다.

3. 원인 및 위험 요인

유두부종의 형성 속도는 두개내압 상승 속도에 따라 달라집니다. 경미하고 완만한 ICP 상승에서는 수주에 걸쳐 나타나고, 중증의 급격한 변화에서는 수시간에서 하루 이내에 나타날 수도 있습니다.

두개내압 항진의 5가지 기전

뇌에 비해 두개골이 작은 경우: 두개골 조기 유합증 등.
뇌 용적 증가: 점유 병변(종양, 출혈), 뇌부종(외상) 등.
뇌척수액 통로 폐쇄: 몬로공 폐쇄(콜로이드 낭종) 등.
뇌척수액 생성 증가: 맥락총 유두종 등.
뇌척수액 흡수 감소: 수막염, 뇌정맥 혈전증 등.

특발성 두개내압 항진증의 위험 인자

비만/최근 체중 증가: 가임기 여성에서 가장 중요한 위험 인자.
관련 질환: 다낭성 난소 증후군(PCOS), 철결핍성 빈혈, 갑상선 질환, 폐쇄성 수면 무호흡 증후군(OSA), 신장 질환.
약물: 테트라사이클린계 항생제, 비타민 A 유도체, 리튬, 스테로이드(또는 그 중단).
유전적 요인: 특발성 두개내압 항진증의 가족성 발병이 보고되었으며, 전장유전체연관연구에서 염색체 5, 13, 14번의 후보 영역이 확인되었으나 멘델 유전 양식은 확립되지 않았습니다²⁾.

Q 체중을 줄이면 유두부종이 개선됩니까?

특발성 두개내압 항진증이 원인인 경우, 5~10%의 체중 감소가 두개내압 증상 및 유두부종을 개선시키는 것으로 나타났습니다. 그러나 체중 관리는 어디까지나 보존적 치료의 일환이며, 유두부종의 정도와 시기능 장애 유무에 따라 약물 치료나 수술적 치료와의 병용이 필요할 수 있습니다.

4. 진단 및 검사 방법

유두부종의 진단은 안과 검사, 신경 영상, 요추 천자(LP)의 조합으로 이루어집니다. 먼저 악성 고혈압 배제를 위해 혈압을 측정하고, 응급 영상 검사(CT → MRI + 조영 MRV)로 점유 병변 및 정맥동 혈전증을 평가합니다. 뇌탈출 위험이 없음을 확인한 후 LP를 시행합니다.

안과 검사

검안경 검사: 양안의 유두부종 확인이 기본입니다. 발적, 부종, 경계 불명확, 망막 혈관의 불명확화, 출혈, 백반, 정맥 확장을 평가합니다.
형광 안저 조영술(FA): 유두에서 색소 누출이 확인되면 진성 유두부종을 시사합니다. 가성 유두부종에서는 누출이 없고 염색만 보입니다. 그러나 고도 근시나 매몰형 드루젠에서는 가성 유두부종에서도 누출이 발생할 수 있어 한계가 있습니다.
광간섭단층촬영(OCT)(SD-OCT 망막신경섬유층[RNFL]): 미세한 유두 종창의 검출과 경과 관찰에 유용합니다. 신경절세포층-내망상층(GCL-IPL) OCT는 위축과 호전의 구별에 도움이 됩니다.
시야 검사(자동 시야계): 맹점 확대, 궁상 암점, 비측 계단, 구심성 시야 협착 등을 평가합니다. Humphrey 30-2가 사용됩니다.
B모드 초음파, 안저 자가형광, EDI-OCT: 가성 유두부종(드루젠 등)의 식별에 유용합니다.
복시 검사：양측 외전신경 마비 검출.

신경영상검사

MRI＋조영 MRV가 최적의 영상검사이며, 다음 고ICP 징후를 평가합니다.

공안장(empty sella) 또는 부분적 공안장
시신경초 확장과 뇌척수액 저류
시신경의 구불구불함(수직·수평 방향)
안구 후방의 편평화(심한 경우 안구 내로 시신경 돌출)
소뇌편도 하방전위(tonsillar ectopia)：요추천자 시 뇌탈출 위험 평가에 중요

특발성 두개내압 항진증 진단(개정된 Dandy 기준)

특발성 두개내압 항진증의 확진을 위해서는 다음 5가지 항목을 모두 충족해야 합니다.

기준	내용
1. 유두부종	양안성 유두부종이 존재함
2. 신경학적 검사	뇌신경 이상을 제외하고 정상
3. 신경영상	뇌실질 정상, 뇌실 확장 없음, 종괴 없음, 비정상 조영 증강 없음
4. 뇌척수액 조성	정상
5. 뇌척수액 개방압	성인 ≥250 mmH2O, 소아 ≥280 mmH2O

의심 진단: 양측 유두부종 있음 + 기준 1~4 충족하나 뇌척수액 압력이 기준 미만인 경우.

가성유두부종과의 감별

가성유두부종은 고도 원시, 고도 근시, 드루젠, 경사 시신경유두, 유수신경섬유, 과오종 등이 원인이 됩니다. 시신경유두 형태 이상이 있지만 실제 부종은 아닙니다. 다음 소견이 가성유두부종을 시사합니다.

유두 표면의 모세혈관 확장 및 충혈 없음
생리적 함몰 소실
출혈 및 백반 없음
망막신경섬유층 혼탁 없음
유두 표면의 혈관을 명확히 추적 가능

감별 진단: 매몰 드루젠, 경사 시신경유두, 당뇨병성 유두병증, 고혈압성 유두병증, 후부 공막염, 시신경주위염, 포도막염(유육종증, VKH), 시신경염, 갑상선 안병증, CRVO, NAION, 침윤성 시신경병증(림프종, 백혈병), 시신경초 수막종 등.

5. 표준 치료법

치료의 세 가지 목표는 ① 근본 원인 치료, ② 시력 보존, ③ 증상 완화(두통 등)입니다.

근본 원인별 치료

악성 고혈압: 즉시 응급 이송. 두개내압 항진과 전신성 고혈압의 병발(FISH)에 주의.
점유 병변: 수술 등 일차 치료를 우선합니다.
급성 뇌정맥 혈전증: 신경외과·신경내과 전문팀에 자문. 와파린(warfarin)을 이용한 항응고 요법을 시작합니다. 아세타졸아미드는 병태를 악화시킬 수 있으므로 피합니다. 항응고 요법 시작 후 추가를 고려할 수 있습니다.
약물 유발성: 원인 약물을 중단합니다.

일본에서의 치료 기본

일본에서는 다음이 두개내압 항진 치료의 기본입니다.

두개내압 강하: 점유 병변 제거술·뇌실복강 단락술 등의 뇌외과적 처치.
특발성 두개내압 항진증: 요추 천자를 통한 CSF 제거, 아세타졸아미드(Diamox®) 또는 만니톨 투여(아세타졸아미드는 일본에서 보험 적용 외).
뇌정맥동 혈전증: 와파린 요법.

특발성 두개내압 항진증의 보존적 관리

체중 감량: 5~10%의 체중 감소가 ICP 증상·징후를 개선합니다.
유발 약물 회피.
기저 위험 인자 조절(갑상선 질환, OSA 등).

특발성 두개내압 항진증의 약물 치료

1차 선택: 아세타졸아미드(탄산탈수효소 억제제). IIHT 시험에서 체중 감량과 병용 시 경도 시력 장애가 있는 특발성 두개내압 항진증 환자에서 유두부종을 개선하고 안전하고 효과적임이 지지되었습니다¹⁾. 6개월 투여로 ICP 감소, QOL 개선, 유두부종 감소가 입증되었습니다²⁾.
2차 선택: 토피라메이트(항경련제, ICP 감소 및 시기능 개선 효과)²⁾, 푸로세미드(라식스®). 아세타졸아미드에 내약성이 없거나 효과가 없는 경우 사용합니다.

특발성 두개내압 항진증의 외과적 관리

시신경초 개창술(ONSF): 시력 장애가 주된 문제인 경우 선택합니다. 시신경초에 작은 창을 만들어 압박을 완화합니다²⁾.
뇌척수액 단락술: 요추-복강(LP) 단락이 IIH의 일차 외과적 중재로 간주됩니다²⁾. 뇌실-복강(VP) 단락도 선택지입니다. 두통이 주된 경우, 또는 두통과 시력 장애가 동반된 경우에 적응됩니다.
경질막 정맥동 스텐트 삽입술: 유의한 정맥동 협착과 큰 압력 구배가 있는 경우의 선택지입니다. 안전하고 효과적이라는 보고가 있습니다⁴⁾.
비만 수술: 체중 감량을 목적으로 한 외과적 중재. JAMA Neurol 2021의 RCT(IIH Weight Trial)에서 그 효과가 입증되었습니다¹⁾.

외과적 치료의 합병증: 단락 부전, 파손, 감염, ONSF에서 수술 조작과 관련된 시력 장애에 주의가 필요합니다.

예후: 조기에 두개내압이 감소하면 울혈유두는 신속히 흡수되고 시기능 장애도 남기지 않습니다. 치료가 지연되어 시기능 장애가 발생하면 비가역적입니다. IIH의 재발률은 9~28%이며 정기적인 추적 관찰이 중요합니다²⁾. 시력 예후는 일반적으로 양호하지만 소수에서 중증 시력 상실이 발생합니다²⁾.

예후 불량 인자: 체중 증가, 유두부종의 중증도, 기준 시 두통의 정도²⁾.

전격성 IIH: 중증 시력 저하, 중증 유두부종, 시야 협착을 보이는 중증 사례에서 CSF 초압 평균이 54.1 cmH2O(범위 29~70 cmH2O)에 도달할 수 있으며¹⁾, 50%가 법적 실명에 이르고, 모든 사례에서 잔여 시야 결손과 시신경 위축이 나타납니다¹⁾. HVF 기준 MD가 -7 dB 미만인 경우 시력이 회복되지 않았습니다¹⁾.

Q 아세타졸아미드는 모든 유두부종에 사용할 수 있습니까?

아세타졸아미드는 특발성 두개내압 항진증의 일차 선택약으로 효과가 입증되었지만, 뇌정맥 혈전증이 원인인 경우 병태를 악화시킬 수 있으므로 금기입니다. 먼저 원인을 확인하고 근본 원인별로 치료법을 선택하는 것이 필수적입니다. 또한 일본에서는 보험 적용 외 사용이라는 점에 주의해야 합니다.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

유두부종 형성에는 축삭류 정체가 중심적인 역할을 합니다.

축삭류 정체의 메커니즘:

안구 후방의 두개내압 상승 → 시신경 주위 지주막하강 압력 상승 → 시신경 압박 → 시신경 유두에서의 순행성 축삭 수송 정체 → 신경 부종(유두부종).
지속적인 압력 → 신경내 허혈 → 축삭 소실 → 시신경 위축 → 최종적인 시력 장애로 진행됩니다.
위축에 이르면 죽은 신경 섬유는 부종하지 않으므로 두개내압 항진이 지속되어도 유두부종이 사라질 수 있습니다(위축성 말기).

특발성 두개내압 항진증의 병태생리: 정확한 기전은 밝혀지지 않았습니다. 뇌척수액 동태 조절 장애, 대사적·호르몬적 요인의 관여가 생각됩니다²⁾. 정맥동 협착에 의한 정맥동압 상승과 뇌척수액 흡수 저하도 제안되고 있습니다. 최근 특발성 두개내압 항진증은 안드로겐 조절 장애를 배경으로 한 전신성 대사 질환으로 인식되고 있습니다¹⁾.

AVM 관련 두개내압 항진(드문 기전): 파열되지 않은 동정맥 기형(AVM)이 출혈이나 수두증을 동반하지 않고 두개내압 항진과 유두부종을 나타낼 수 있습니다³⁾. 피질 정맥의 동맥화에 의한 비정상 배액 → 지주막하강의 맥압 상승 → 뇌척수액 재흡수에 대한 영향이라는 기전이 생각되며, 문헌 검토에서 총 26예가 보고되었습니다³⁾.

7. 최신 연구와 향후 전망(연구 단계의 보고)

경질막 정맥동 스텐트 삽입술

횡정맥동 스텐트 삽입술(TSS)은 특발성 두개내압 항진증 관리에 있어 안전하고 효과적인 치료법으로 보고되었습니다⁴⁾.

Waser 등(2021)은 뇌실질의 경질막 정맥동 내 탈장(BHDVS)을 동반한 유두부종 증례(52세 남성)에 대한 TSS를 보고했습니다⁴⁾. 스텐트 삽입 6개월 후 유두부종의 객관적 소실과 정맥동 압력 구배의 정상화(32 mmHg→12 mmHg, 구배 15 mmHg 초과→5 mmHg)를 달성했습니다.

AVM 색전술에 의한 유두부종 소실

Ghorbani 등(2025)은 두개내압 항진과 유두부종을 보인 파열되지 않은 AVM 4례에 대한 혈관내 색전술을 보고했습니다³⁾. 치료 후 1개월 이내에 양측 유두부종이 소실되었고, 완전 색전례에서는 약물 조정이 필요하지 않았습니다. Case 1(35세 남성)에서는 LP 초기압이 38 cmH2O에서 색전술 후 1주에 28 cmH2O, 1개월에 21 cmH2O로 정상화되었고, 유두부종 소실이 확인되었습니다.

특발성 두개내압 항진증의 전신 대사 질환으로서의 새로운 개념과 치료 전망

특발성 두개내압 항진증은 비만과 독립적인 전신 대사 질환으로 자리잡아가고 있습니다¹⁾. 비만 수술 대 지역사회 체중 관리 중재의 무작위 대조 시험(IIH Weight Trial, JAMA Neurol 2021)에서는 비만 수술의 유효성이 입증되었습니다¹⁾. 안드로겐 조절 장애를 표적으로 한 새로운 치료법 연구가 진행 중이며¹⁾, 외과적 중재의 증거 강화도 우선 과제로 여겨집니다¹⁾. 특발성 두개내압 항진증의 병인, 기능 장애의 추가 요인, 최적 치료법 확립이 향후 연구 과제입니다²⁾.

8. 참고문헌

Bonelli L, Menon V, Arnold AC, Mollan SP. Managing idiopathic intracranial hypertension in the eye clinic. Eye. 2024;38:2472-2481.
Toshniwal SS, Kinkar J, Chadha Y, et al. Idiopathic intracranial hypertension: a comprehensive review. Cureus. 2024;16(3):e56256.
Ghorbani M, Griessenauer CJ, Wipplinger C, et al. Intracranial hypertension and papilledema secondary to an unruptured arteriovenous malformation: review of the literature. Neuroradiol J. 2025;38(4):387-393.
Waser B, Wood HM, Mews P, Lalloo S. Transverse sinus stenting for treatment of papilloedema secondary to a large brain herniation into a dural venous sinus with associated tectal plate lesion: case report and literature review. Interv Neuroradiol. 2021;27(6):756-762.