पैपिलीडीमा (कंजेस्टिव डिस्क)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

पैपिलीडीमा (papilledema) शब्द का प्रयोग केवल इंट्राक्रैनियल दबाव (ICP) बढ़ने के कारण होने वाली द्विपक्षीय ऑप्टिक डिस्क सूजन के लिए किया जाता है।
यह ब्रेन ट्यूमर, सेरेब्रल वेनस थ्रॉम्बोसिस, इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन (IIH) जैसी गंभीर इंट्राक्रैनियल बीमारियों का चेतावनी संकेत है।
प्रारंभ में अक्सर कोई लक्षण नहीं होते, और क्षणिक दृश्य गड़बड़ी (TVO) ही एकमात्र व्यक्तिपरक लक्षण हो सकता है।
अमेरिका में इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन की वार्षिक घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर 1.15 है, और मोटापे की महामारी के साथ दुनिया भर में यह बढ़ रही है।
यदि इंट्राक्रैनियल दबाव जल्दी कम हो जाए, तो पैपिलीडीमा जल्दी ठीक हो जाता है और दृश्य हानि नहीं होती।
उपचार में देरी से अपरिवर्तनीय दृश्य हानि हो सकती है, इसलिए शीघ्र निदान और कारण का पता लगाना महत्वपूर्ण है।
स्यूडोपैपिलीडीमा (जैसे ऑप्टिक डिस्क ड्रूज़न) से अंतर करना निदान का एक प्रमुख बिंदु है।

1. पैपिलीडीमा क्या है?

पैपिलीडीमा (papilledema) इंट्राक्रैनियल दबाव (ICP) बढ़ने के कारण ऑप्टिक डिस्क की सूजन को संदर्भित करता है। यह शब्द केवल ICP बढ़ने के कारण होने वाली डिस्क सूजन के लिए उपयोग किया जाता है; अन्य कारणों से होने वाली सूजन को ‘ऑप्टिक डिस्क एडिमा’ (optic disc edema) कहा जाता है। जापान में इसे ‘कंजेस्टिव डिस्क’ (うっ血乳頭) भी कहा जाता है।

पैपिलीडीमा ब्रेन ट्यूमर, सीएनएस सूजन, सेरेब्रल वेनस थ्रॉम्बोसिस, इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन (IIH) जैसी गंभीर बीमारियों का चेतावनी संकेत है और इसे नज़रअंदाज़ नहीं किया जाना चाहिए। स्यूडोपैपिलीडीमा (जैसे ऑप्टिक डिस्क ड्रूज़न, झुकी हुई डिस्क, छोटी डिस्क) से अंतर करना भी महत्वपूर्ण है।

महामारी विज्ञान: अमेरिका में इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन की वार्षिक घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर 1.15 है²⁾, महिलाओं में अधिक (महिला 1.97 बनाम पुरुष 0.36 प्रति 100,000)। 18-44 वर्ष की प्रजनन आयु में सबसे अधिक घटना (2.47 प्रति 100,000) होती है, और मोटापे की महामारी के साथ दुनिया भर में यह बढ़ रही है²⁾। वयस्कों में सामान्य ICP मैनोमीटर मापन द्वारा 250 mmH2O से कम, बच्चों में 280 mmH2O से कम माना जाता है।

Q पैपिलीडीमा और ऑप्टिक डिस्क एडिमा में क्या अंतर है?

पैपिलीडीमा (papilledema) शब्द केवल ICP बढ़ने के लिए सीमित है, जबकि अन्य कारणों (ऑप्टिक न्यूरिटिस, इस्किमिया, घुसपैठ करने वाले घाव आदि) से होने वाली डिस्क सूजन को ‘ऑप्टिक डिस्क एडिमा’ (optic disc edema) कहा जाता है। यह अंतर एटियलजि की पहचान और उचित उपचार चुनने के लिए महत्वपूर्ण है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

फंडस फोटोग्राफ और OCT दोनों आँखों में द्विपक्षीय ऑप्टिक डिस्क सूजन दिखाते हैं।

Heath Jeffery RC, et al. Peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures: Multimodal imaging-A review. Clin Exp Ophthalmol. 2023. Figure 4. PMCID: PMC10099767. License: CC BY.

द्विपक्षीय पैपिलोएडीमा (A) के अलावा, OCT में पैपिला के ऊपरी और निचले किनारों पर आंतरिक रक्त प्रवाह संकेत (पीले तीर) के साथ उच्च-परावर्तन PHOMS (B, C) दिखाई देता है, और MRI तथा शिरा एंजियोग्राफी में ऑप्टिक तंत्रिका आवरण का फैलाव, खाली सेला (सफेद तीर, D), और अनुप्रस्थ साइनस में रक्त प्रवाह दोष (नीले तीर, E) की पुष्टि होती है। यह पाठ के अनुभाग “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष” में वर्णित “पैपिलोएडीमा” से संबंधित है।

व्यक्तिपरक लक्षण

तीव्र अवस्था में पैपिलोएडीमा में अभिकेंद्री दृश्य कार्य (सर्वोत्तम सुधारित दृश्य तीक्ष्णता, रंग दृष्टि) सामान्यतः संरक्षित रहता है, और प्रारंभ में व्यक्तिपरक लक्षण प्रायः कम होते हैं।

क्षणिक दृश्य धुंधलापन (TVO) : कुछ सेकंड के लिए द्विनेत्रीय क्षणिक दृश्य हानि। शरीर की स्थिति बदलने या जोर लगाने से उत्पन्न होता है। तंत्र ऑप्टिक पैपिला का क्षणिक इस्कीमिया माना जाता है।
सिरदर्द : स्थितिजन्य, सुबह या लेटने पर बढ़ना विशेषता। मतली और उल्टी के साथ हो सकता है।
स्पंदनशील टिनिटस : “शुशु” ध्वनि। शिरापरक अशांति के कारण।
द्विदृष्टि : अब्दुसेंस तंत्रिका (VI कपाल तंत्रिका) पक्षाघात के कारण क्षैतिज द्विदृष्टि। इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ने के छद्म स्थानीयकरण संकेत के रूप में प्रकट होता है।
दृश्य क्षेत्र संकुचन और दृश्य तीक्ष्णता में कमी : यदि इंट्राक्रैनील दबाव कई महीनों तक बना रहे, तो अवनासिक या संकेंद्रित दृश्य क्षेत्र संकुचन दिखाई देता है, और बाद में दृश्य तीक्ष्णता भी कम हो जाती है।
हाइपरमेट्रोपाइजेशन : नेत्रगोलक के पीछे चपटा होने के कारण अक्षीय लंबाई में कमी के साथ।

बच्चों में, द्विपक्षीय अब्दुसेंस तंत्रिका पक्षाघात से जुड़ी एसोट्रोपिया के कारण अक्सर इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ने का पता चलता है।

नैदानिक निष्कर्ष (चिकित्सक द्वारा जांच में पुष्टि किए गए निष्कर्ष)

तीव्र पैपिलोएडीमा के फंडस निष्कर्ष:

रेटिनल तंत्रिका फाइबर परत का अपारदर्शी होना : पैपिला के चारों ओर चमक का नुकसान।
पैपिला सीमाओं का उभार और धुंधलापन : सीमाएं अस्पष्ट हो जाती हैं और पैपिला सतह उभरी हुई होती है।
पैपिला का हाइपरिमिया और शारीरिक गर्त का गायब होना : पैपिला की लालिमा और सूजन, पैपिला सतह पर गर्त का गायब होना।
संवहनी परिवर्तन : रेटिना शिराओं का फैलाव और टेढ़ापन, शिरापूर्णता, रक्तस्राव, कपास-ऊनी धब्बे, स्राव (जो मैक्यूलर स्टेलेट स्पॉट बना सकते हैं)।
स्वतःस्फूर्त शिरा स्पंदन (SVP) : सामान्य व्यक्तियों में लगभग 90% में पाया जाता है। बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव में गायब हो जाता है; यदि मौजूद है, तो माना जा सकता है कि उस समय ICP में वृद्धि नहीं है। ध्यान दें: सामान्य जनसंख्या के 10-20% में अनुपस्थित हो सकता है।
पैटन रेखाएँ : पैपिला के चारों ओर संकेंद्रित सिलवटें। कोरॉइडल सिलवटों के साथ हो सकती हैं।

क्रोनिक पैपिलेडेमा के अतिरिक्त लक्षण : ऑप्टिक डिस्क का पीलापन, ग्लियोसिस, ऑप्टोसिलियरी शंट वाहिका (रेटिना केंद्रीय शिरा अवरोध, क्रोनिक कंजेस्टिव पैपिला, ऑप्टिक नर्व शीथ मेनिंजियोमा में बनती है), अपवर्तक निकाय।

पुरानी अवस्था में, मृत तंत्रिका तंतु सूजते नहीं हैं, इसलिए ICP में वृद्धि बनी रहने पर भी एडिमा गायब हो सकती है।

फ्रिसेन पैमाने द्वारा पैपिलरी एडिमा का चरण वर्गीकरण

पैपिलरी एडिमा की गंभीरता का मूल्यांकन फ्रिसेन पैमाने (चरण 0-5) द्वारा किया जाता है और दृश्य कार्य के पूर्वानुमान के संकेतक के रूप में उपयोग किया जाता है।

चरण 0-1

चरण 0 (सामान्य) : नासिका, ऊपरी और निचली सीमाएँ अस्पष्ट। रेडियल तंत्रिका तंतु परत।

चरण 1 (अत्यंत प्रारंभिक) : पैपिला की नासिका सीमा का धुंधलापन। सीमा का कोई उभार नहीं। सूक्ष्म धूसर प्रभामंडल। संकेंद्रित या रेडियल कोरॉइडल सिलवटें।

चरण 2-3

चरण 2 (प्रारंभिक) : सभी सीमाओं का धुंधलापन। नासिका सीमा का उभार। पूर्ण पेरिपैपिलरी प्रभामंडल।

चरण 3 (मध्यम) : पैपिला व्यास में वृद्धि। प्रमुख वाहिकाओं के कुछ खंडों का आंशिक धुंधलापन। प्रभामंडल की बाहरी सीमा पर उंगली जैसी विस्तार।

चरण 4-5

चरण 4 (स्पष्ट) : पूरे पैपिला का उभार। पैपिला पर प्रमुख वाहिका खंडों का पूर्ण धुंधलापन।

स्टेज 5 (गंभीर) : गुंबद के आकार का उभार। प्रभामंडल संकीर्ण और किनारे चिकने होते हैं। शारीरिक गड्ढे का गायब होना।

Q क्या क्षणिक दृष्टि हानि होने पर दृष्टि अनिवार्य रूप से खराब हो जाती है?

TVO पैपिलिडेमा का एक विशिष्ट लक्षण है, लेकिन यह स्वयं दृष्टि हानि का प्रत्यक्ष पूर्व संकेत नहीं है। हालांकि, यदि इंट्राक्रैनील दबाव लंबे समय तक बना रहता है, तो यह गंभीर परिधीय दृश्य क्षेत्र दोष से केंद्रीय दृष्टि हानि तक बढ़ सकता है। यदि TVO बार-बार होता है, तो तुरंत किसी विशेषज्ञ से परामर्श करना और कारण की जांच करना महत्वपूर्ण है।

3. कारण और जोखिम कारक

पैपिलिडेमा के गठन की गति इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि की दर पर निर्भर करती है। हल्के, धीमे ICP वृद्धि में कई सप्ताह लग सकते हैं, जबकि गंभीर, तीव्र परिवर्तन कुछ घंटों से एक दिन के भीतर हो सकता है।

इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप के पांच तंत्र

मस्तिष्क के लिए खोपड़ी बहुत छोटी होना : क्रैनियोसिनोस्टोसिस, आदि।
मस्तिष्क के आयतन में वृद्धि : स्थान-अधिकारी घाव (ट्यूमर, रक्तस्राव), मस्तिष्क शोफ (आघात), आदि।
CSF मार्ग में रुकावट : मोनरो फोरामेन रुकावट (कोलाइड सिस्ट), आदि।
CSF उत्पादन में वृद्धि : कोरॉइड प्लेक्सस पैपिलोमा, आदि।
CSF अवशोषण में कमी : मेनिन्जाइटिस, सेरेब्रल शिरा घनास्त्रता, आदि।

इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप के जोखिम कारक

मोटापा / हाल ही में वजन बढ़ना : प्रसव उम्र की महिलाओं में सबसे महत्वपूर्ण जोखिम कारक।
संबंधित रोग : पॉलीसिस्टिक ओवरी सिंड्रोम (PCOS), आयरन की कमी से एनीमिया, थायरॉइड रोग, ऑब्सट्रक्टिव स्लीप एपनिया सिंड्रोम (OSA), गुर्दे की बीमारी।
दवाएं : टेट्रासाइक्लिन एंटीबायोटिक्स, विटामिन ए डेरिवेटिव, लिथियम, स्टेरॉयड (या उनका बंद करना)।
आनुवंशिक कारक : इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन के पारिवारिक मामले सामने आए हैं, और जीनोम-वाइड एसोसिएशन अध्ययनों ने गुणसूत्र 5, 13 और 14 पर उम्मीदवार क्षेत्रों की पहचान की है, लेकिन मेंडेलियन वंशानुक्रम पैटर्न स्थापित नहीं हुआ है²⁾।

5-10% वजन घटाने से इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन के लक्षणों और पैपिल्डेमा में सुधार की उम्मीद की जा सकती है।
टेट्रासाइक्लिन एंटीबायोटिक्स और विटामिन ए डेरिवेटिव जैसी प्रेरक दवाओं के उपयोग से बचें।
थायरॉइड रोग और ऑब्सट्रक्टिव स्लीप एपनिया सिंड्रोम जैसी अंतर्निहित बीमारियों का अच्छी तरह से इलाज करें।

Q क्या वजन कम करने से पैपिल्डेमा में सुधार होता है?

इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन के मामलों में, 5-10% वजन घटाने से ICP लक्षणों और पैपिल्डेमा में सुधार दिखाया गया है। हालांकि, वजन प्रबंधन केवल रूढ़िवादी उपचार का एक हिस्सा है; पैपिल्डेमा की गंभीरता और दृश्य हानि की उपस्थिति के आधार पर, दवा या सर्जिकल उपचार के साथ संयोजन आवश्यक हो सकता है।

4. निदान और जांच के तरीके

पैपिल्डेमा का निदान नेत्र संबंधी जांच, न्यूरोइमेजिंग और लंबर पंचर (LP) के संयोजन से किया जाता है। पहले, घातक उच्च रक्तचाप को बाहर करने के लिए रक्तचाप मापें, फिर आपातकालीन इमेजिंग (CT → MRI + कंट्रास्ट MRV) से स्पेस-ऑक्युपाइंग घावों और शिरापरक साइनस थ्रोम्बोसिस का आकलन करें। मस्तिष्क हर्नियेशन के जोखिम की पुष्टि के बाद LP करें।

नेत्र संबंधी जांच

ऑप्थाल्मोस्कोपी : दोनों आँखों में पैपिल्डेमा की पुष्टि मौलिक है। लालिमा, सूजन, धुंधली सीमाएँ, रेटिना वाहिकाओं का धुंधलापन, रक्तस्राव, सफेद धब्बे और शिरापरक फैलाव का आकलन करें।
फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA) : ऑप्टिक डिस्क से डाई का रिसाव वास्तविक पैपिल्डेमा का संकेत देता है। स्यूडोपैपिल्डेमा में कोई रिसाव नहीं होता, केवल धुंधलापन होता है। हालांकि, उच्च मायोपिया या एम्बेडेड ड्रूसन में, स्यूडोपैपिल्डेमा में भी रिसाव हो सकता है, जो इसकी सीमा है।
ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT) (SD-OCT रेटिनल नर्व फाइबर लेयर [RNFL]) : सूक्ष्म पैपिलरी सूजन का पता लगाने और अनुवर्ती कार्रवाई के लिए उपयोगी। गैंग्लियन सेल लेयर-इनर प्लेक्सिफॉर्म लेयर (GCL-IPL) OCT शोष और सुधार के बीच अंतर करने में मदद करता है।
परिमिति (स्वचालित परिमापी) : ब्लाइंड स्पॉट का बढ़ना, आर्कुएट स्कोटोमा, नेज़ल स्टेप और कंसेंट्रिक विज़ुअल फील्ड संकुचन का आकलन करें। हम्फ्री 30-2 का उपयोग किया जाता है।
बी-मोड अल्ट्रासाउंड, फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस, EDI-OCT : स्यूडोपैपिल्डेमा (ड्रूसन आदि) की पहचान के लिए उपयोगी।
दोहरी दृष्टि परीक्षण : द्विपक्षीय अब्दुसेंस तंत्रिका पक्षाघात का पता लगाना।

न्यूरोइमेजिंग

MRI + कंट्रास्ट MRV सबसे अच्छा इमेजिंग परीक्षण है, जो निम्नलिखित उच्च ICP संकेतों का मूल्यांकन करता है:

खाली सेला (empty sella) या आंशिक रूप से खाली सेला
ऑप्टिक तंत्रिका आवरण का फैलाव और CSF संचय
ऑप्टिक तंत्रिका का टेढ़ापन (ऊर्ध्वाधर और क्षैतिज)
नेत्रगोलक का पिछला चपटा होना (गंभीर मामलों में नेत्रगोलक के अंदर ऑप्टिक तंत्रिका का उभार)
अनुमस्तिष्क टॉन्सिल का नीचे की ओर खिसकना (tonsillar ectopia): LP के दौरान मस्तिष्क हर्नियेशन के जोखिम का आकलन करने के लिए महत्वपूर्ण

इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन का निदान (संशोधित डैंडी मानदंड)

इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन के निश्चित निदान के लिए निम्नलिखित सभी 5 मानदंडों को पूरा करना आवश्यक है:

मानदंड	विवरण
1. पैपिलिडेमा	द्विपक्षीय पैपिलिडेमा मौजूद है
2. न्यूरोलॉजिकल परीक्षण	कपाल तंत्रिका असामान्यताओं को छोड़कर सामान्य
3. न्यूरोइमेजिंग	मस्तिष्क पैरेन्काइमा सामान्य, कोई वेंट्रिकुलर फैलाव नहीं, कोई द्रव्यमान नहीं, कोई असामान्य कंट्रास्ट वृद्धि नहीं
4. CSF संरचना	सामान्य
5. CSF ओपनिंग प्रेशर	वयस्क ≥ 250 mmH2O, बच्चे ≥ 280 mmH2O

संदिग्ध निदान: द्विपक्षीय पैपिलेडेमा + मानदंड 1-4 पूरे, लेकिन CSF दबाव सीमा से कम।

स्यूडोपैपिलेडेमा से विभेदक निदान

स्यूडोपैपिलेडेमा उच्च हाइपरोपिया, उच्च मायोपिया, ड्रूज़न, ऑप्टिक डिस्क झुकाव, माइलिनेटेड तंत्रिका फाइबर, हैमार्टोमा आदि के कारण होता है। ऑप्टिक डिस्क की आकृति असामान्य होती है लेकिन वास्तविक एडिमा नहीं होती। निम्नलिखित लक्षण स्यूडोपैपिलेडेमा का सुझाव देते हैं:

ऑप्टिक डिस्क पर टेलैंजिएक्टेसिया या हाइपरमिया नहीं
शारीरिक कप का अभाव
कोई रक्तस्राव या एक्सयूडेट नहीं
रेटिनल तंत्रिका फाइबर परत का कोई धुंधलापन नहीं
ऑप्टिक डिस्क पर वाहिकाओं को स्पष्ट रूप से देखा जा सकता है

विभेदक निदान: एम्बेडेड ड्रूज़न, झुकी हुई ऑप्टिक डिस्क, डायबिटिक पैपिलोपैथी, हाइपरटेंसिव पैपिलोपैथी, पोस्टीरियर स्केलेराइटिस, पेरिऑप्टिक न्यूरिटिस, यूवाइटिस (सारकॉइडोसिस, वीकेएच), ऑप्टिक न्यूरिटिस, थायरॉइड आई डिजीज, सीआरवीओ, एनएआईओएन, इन्फिल्ट्रेटिव ऑप्टिक न्यूरोपैथी (लिंफोमा, ल्यूकेमिया), ऑप्टिक नर्व शीथ मेनिंजियोमा आदि।

5. मानक उपचार

उपचार के तीन लक्ष्य हैं: ① मूल कारण का उपचार, ② दृष्टि का संरक्षण, और ③ लक्षणों (जैसे सिरदर्द) से राहत।

मूल कारण के अनुसार उपचार

घातक उच्च रक्तचाप: तत्काल आपातकालीन परिवहन। इंट्राक्रैनील दबाव और प्रणालीगत उच्च रक्तचाप (FISH) के संयोजन पर ध्यान दें।
स्थान घेरने वाला घाव: सर्जरी जैसे प्रथम-पंक्ति उपचार को प्राथमिकता दें।
तीव्र मस्तिष्क शिरा घनास्त्रता: न्यूरोसर्जरी और न्यूरोलॉजी विशेषज्ञ टीम से परामर्श। वारफारिन (वारफेरिन) से एंटीकोआगुलेंट थेरेपी शुरू करें। एसिटाज़ोलमाइड से बचें क्योंकि यह स्थिति को खराब कर सकता है। एंटीकोआगुलेंट थेरेपी शुरू करने के बाद इसे जोड़ने पर विचार किया जा सकता है।
दवा-प्रेरित: कारण दवा बंद करें।

जापान में उपचार के मूल सिद्धांत

जापान में, निम्नलिखित इंट्राक्रैनील दबाव उपचार का आधार हैं।

इंट्राक्रैनील दबाव कम करना: स्थान घेरने वाले घाव को हटाना या वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल शंट जैसी न्यूरोसर्जिकल प्रक्रियाएं।
अज्ञातहेतुक इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप: काठ पंचर द्वारा CSF निकालना, एसिटाज़ोलमाइड (डायमॉक्स®) या मैनिटोल का प्रशासन (जापान में एसिटाज़ोलमाइड बीमा कवरेज के अंतर्गत नहीं है)।
मस्तिष्क शिरा साइनस घनास्त्रता: वारफारिन थेरेपी।

अज्ञातहेतुक इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप का रूढ़िवादी प्रबंधन

वजन घटाना: 5-10% वजन कम करने से ICP लक्षणों और संकेतों में सुधार होता है।
उत्तेजक दवाओं से बचें।
अंतर्निहित जोखिम कारकों का नियंत्रण (थायरॉइड रोग, OSA, आदि)।

अज्ञातहेतुक इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप की दवा चिकित्सा

प्रथम पंक्ति: एसिटाज़ोलमाइड (कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ अवरोधक)। IIHT परीक्षण में, हल्के दृश्य हानि वाले अज्ञातहेतुक इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप के रोगियों में वजन घटाने के साथ इसके संयोजन ने पैपिलीडीमा में सुधार किया और इसे सुरक्षित एवं प्रभावी पाया गया¹⁾। 6 महीने के उपचार से ICP में कमी, QOL में सुधार और पैपिलीडीमा में कमी दिखाई गई²⁾।
द्वितीय पंक्ति: टोपिरामेट (एंटीकॉन्वल्सेंट, ICP कम करता है और दृश्य कार्य में सुधार करता है)²⁾, फ़्यूरोसेमाइड (लासिक्स®)। एसिटाज़ोलमाइड के प्रति असहिष्णुता या अप्रभावीता के मामलों में उपयोग किया जाता है।

अज्ञातहेतुक इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप का शल्य प्रबंधन

ऑप्टिक नर्व शीथ फेनेस्ट्रेशन (ONSF): जब दृष्टि हानि मुख्य समस्या हो तो चुना जाता है। ऑप्टिक नर्व शीथ में एक छोटा सा छेद बनाकर दबाव कम किया जाता है²⁾।
CSF शंट: लम्बोपेरिटोनियल (LP) शंट को अज्ञातहेतुक इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप के लिए प्राथमिक शल्य हस्तक्षेप माना जाता है²⁾। वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल (VP) शंट भी एक विकल्प है। सिरदर्द प्रमुख होने पर, या सिरदर्द और दृष्टि हानि के संयोजन के मामलों में संकेत दिया जाता है।
ड्यूरल वेनस साइनस स्टेंटिंग: महत्वपूर्ण शिरापरक साइनस स्टेनोसिस और बड़े दबाव प्रवणता के मामलों में एक विकल्प। सुरक्षित और प्रभावी बताया गया है⁴⁾।
बेरिएट्रिक सर्जरी: वजन घटाने के उद्देश्य से शल्य हस्तक्षेप। JAMA Neurol 2021 के RCT (IIH Weight Trial) में इसकी प्रभावशीलता दिखाई गई¹⁾।

शल्य उपचार की जटिलताएँ: शंट विफलता, टूटना, संक्रमण, और ONSF में शल्य प्रक्रिया से संबंधित दृष्टि हानि पर ध्यान देना आवश्यक है।

पूर्वानुमान: यदि इंट्राक्रैनील दबाव जल्दी कम हो जाए, तो पैपिलीडीमा शीघ्र अवशोषित हो जाता है और दृश्य कार्य क्षीण नहीं होता। उपचार में देरी से दृश्य हानि अपरिवर्तनीय हो जाती है। अज्ञातहेतुक इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप की पुनरावृत्ति दर 9-28% है, और नियमित अनुवर्ती महत्वपूर्ण है²⁾। दृश्य पूर्वानुमान आमतौर पर अच्छा होता है, लेकिन कुछ मामलों में गंभीर दृष्टि हानि हो सकती है²⁾।

खराब पूर्वानुमान के कारक: वजन बढ़ना, पैपिलीडीमा की गंभीरता, आधारभूत सिरदर्द की तीव्रता²⁾।

फुलमिनेंट अज्ञातहेतुक इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप: गंभीर दृष्टि हानि, गंभीर पैपिलीडीमा और दृश्य क्षेत्र संकुचन वाले गंभीर मामलों में, CSF का प्रारंभिक दबाव औसतन 54.1 cmH2O (सीमा 29-70 cmH2O) तक पहुँच सकता है¹⁾, 50% कानूनी अंधता की ओर बढ़ते हैं, और सभी में अवशिष्ट दृश्य क्षेत्र दोष और ऑप्टिक शोष देखा जाता है¹⁾। यदि HVF आधारभूत MD -7 dB से कम है, तो दृष्टि ठीक नहीं हुई¹⁾।

एसिटाज़ोलमाइड सेरेब्रल वेनस थ्रोम्बोसिस में स्थिति को खराब कर सकता है, इसलिए इस स्थिति में इसका उपयोग न करें।
एसिटाज़ोलमाइड का उपयोग जापान में बीमा कवरेज के बाहर किया जाता है।
शंट सर्जरी के बाद शंट की विफलता और संक्रमण पर ध्यान देना आवश्यक है, और नियमित अनुवर्ती आवश्यक है।
प्रारंभिक उपचार से पैपिलोएडेमा जल्दी ठीक हो जाता है, लेकिन उपचार में देरी से दृष्टि हानि अपरिवर्तनीय हो जाती है।

Q क्या एसिटाज़ोलमाइड सभी पैपिलोएडेमा के लिए उपयोग किया जा सकता है?

एसिटाज़ोलमाइड इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन के लिए पहली पंक्ति की दवा के रूप में प्रभावी साबित हुआ है, लेकिन सेरेब्रल वेनस थ्रोम्बोसिस के मामलों में यह रोग को बढ़ा सकता है, इसलिए यह वर्जित है। पहले कारण की पहचान करना और मूल कारण के अनुसार उपचार चुनना आवश्यक है। जापान में यह बीमा कवरेज के बाहर भी है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोग तंत्र

पैपिलोएडेमा के निर्माण में एक्सोनल प्रवाह का ठहराव केंद्रीय भूमिका निभाता है।

एक्सोनल प्रवाह ठहराव का तंत्र:

रेट्रोबुलबार ऑप्टिक तंत्रिका पर ICP में वृद्धि → ऑप्टिक तंत्रिका के आसपास सबराचनोइड स्पेस दबाव में वृद्धि → ऑप्टिक तंत्रिका का संपीड़न → ऑप्टिक डिस्क पर एंटेरोग्रेड एक्सोनल ट्रांसपोर्ट का ठहराव → तंत्रिका शोफ (पैपिलोएडेमा)।
दबाव बने रहना → इंट्रान्यूरल इस्किमिया → एक्सोनल हानि → ऑप्टिक एट्रोफी → अंतिम दृष्टि हानि।
एट्रोफी होने पर मृत तंत्रिका तंतु सूजते नहीं हैं, इसलिए ICP बढ़ा रहने पर भी पैपिलोएडेमा गायब हो सकता है (एट्रोफिक अंतिम चरण)।

इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन का पैथोफिजियोलॉजी: सटीक तंत्र अज्ञात है। CSF गतिकी के नियमन में गड़बड़ी, चयापचय और हार्मोनल कारकों की भूमिका मानी जाती है ²⁾। शिरापरक साइनस स्टेनोसिस के कारण साइनस दबाव में वृद्धि और CSF अवशोषण में कमी भी प्रस्तावित की गई है। हाल ही में, इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन को एंड्रोजन नियमन विकार की पृष्ठभूमि वाली प्रणालीगत चयापचय बीमारी के रूप में मान्यता दी जा रही है ¹⁾।

AVM से संबंधित इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन (दुर्लभ तंत्र): अटूट धमनीशिरापरक विकृति (AVM) बिना रक्तस्राव या हाइड्रोसेफालस के इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन और पैपिलोएडेमा पैदा कर सकती है ³⁾। कॉर्टिकल नसों के धमनीकरण के कारण असामान्य जल निकासी → सबराचनोइड स्पेस में पल्सेटाइल दबाव में वृद्धि → CSF पुनर्अवशोषण पर प्रभाव का तंत्र प्रस्तावित है, और साहित्य समीक्षा में कुल 26 मामले रिपोर्ट किए गए हैं ³⁾।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

ड्यूरल शिरापरक साइनस स्टेंटिंग

ट्रांसवर्स साइनस स्टेंटिंग (TSS) को इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन के प्रबंधन में एक सुरक्षित और प्रभावी उपचार के रूप में रिपोर्ट किया गया है⁴⁾।

Waser एट अल. (2021) ने मस्तिष्क पैरेन्काइमा के ड्यूरल शिरापरक साइनस में हर्नियेशन (BHDVS) के साथ पैपिलिडेमा के एक मामले (52 वर्षीय पुरुष) में TSS की सूचना दी⁴⁾। स्टेंटिंग के 6 महीने बाद, पैपिलिडेमा का वस्तुनिष्ठ गायब होना और शिरापरक साइनस दबाव प्रवणता का सामान्यीकरण (32 mmHg → 12 mmHg, प्रवणता >15 mmHg → 5 mmHg) प्राप्त हुआ।

AVM एम्बोलिज़ेशन द्वारा पैपिलिडेमा का गायब होना

Ghorbani एट अल. (2025) ने इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन और पैपिलिडेमा के साथ 4 अटूट AVM मामलों में एंडोवैस्कुलर एम्बोलिज़ेशन की सूचना दी³⁾। उपचार के एक महीने के भीतर, द्विपक्षीय पैपिलिडेमा गायब हो गया, और पूर्ण एम्बोलिज़ेशन वाले मामलों में दवा समायोजन की आवश्यकता नहीं थी। केस 1 (35 वर्षीय पुरुष) में, प्रारंभिक LP दबाव 38 cmH2O → एम्बोलिज़ेशन के 1 सप्ताह बाद 28 cmH2O → 1 महीने में 21 cmH2O पर सामान्य हो गया, और पैपिलिडेमा के गायब होने की पुष्टि हुई।

इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन का एक प्रणालीगत चयापचय रोग के रूप में नया अवधारणा और उपचार की संभावनाएँ

इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन को मोटापे से स्वतंत्र एक प्रणालीगत चयापचय रोग के रूप में तेजी से देखा जा रहा है¹⁾। बेरिएट्रिक सर्जरी बनाम सामुदायिक वजन प्रबंधन हस्तक्षेप के एक RCT (IIH Weight Trial, JAMA Neurol 2021) ने बेरिएट्रिक सर्जरी की प्रभावशीलता दिखाई¹⁾। एंड्रोजन विनियमन विकारों को लक्षित करने वाले नए उपचारों पर शोध चल रहा है¹⁾, और सर्जिकल हस्तक्षेपों के साक्ष्य को मजबूत करना भी प्राथमिकता है¹⁾। इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन के एटियलजि, शिथिलता के अतिरिक्त कारकों और इष्टतम उपचार की स्थापना भविष्य के शोध विषय हैं²⁾।

8. संदर्भ

Bonelli L, Menon V, Arnold AC, Mollan SP. Managing idiopathic intracranial hypertension in the eye clinic. Eye. 2024;38:2472-2481.
Toshniwal SS, Kinkar J, Chadha Y, et al. Idiopathic intracranial hypertension: a comprehensive review. Cureus. 2024;16(3):e56256.
Ghorbani M, Griessenauer CJ, Wipplinger C, et al. Intracranial hypertension and papilledema secondary to an unruptured arteriovenous malformation: review of the literature. Neuroradiol J. 2025;38(4):387-393.
Waser B, Wood HM, Mews P, Lalloo S. Transverse sinus stenting for treatment of papilloedema secondary to a large brain herniation into a dural venous sinus with associated tectal plate lesion: case report and literature review. Interv Neuroradiol. 2021;27(6):756-762.