इडियोपैथिक ऑप्टिक न्यूरिटिस

इस रोग के मुख्य बिंदु

• ऑप्टिक न्यूराइटिस ऑप्टिक तंत्रिका का एक स्वप्रतिरक्षी सूजन संबंधी रोग है, जिसमें तीव्र एकतरफा दृष्टि हानि और नेत्र गति में दर्द मुख्य लक्षण हैं।
• सामान्य आयु 15-45 वर्ष है, महिलाओं में अधिक। जापान में वार्षिक घटना दर प्रति 1,00,000 वयस्कों में 1.6 है।
• अज्ञातहेतुक ऑप्टिक न्यूरिटिस के 90% से अधिक मामलों में शुरुआत के 1 वर्ष बाद दृश्य तीक्ष्णता 0.5 या उससे अधिक तक ठीक हो जाती है, और 70% से अधिक में 1.0 या उससे अधिक तक सुधार होता है (ONTT)।
• शारीरिक रूप से पूर्वकाल ऑप्टिक न्यूरिटिस (पैपिला शोथ के साथ, जापान में लगभग 50%) और रेट्रोबुलबार ऑप्टिक न्यूरिटिस में वर्गीकृत किया जाता है।
• MS में संक्रमण का जोखिम: मस्तिष्क MRI पर डिमाइलिनेशन घावों के बिना 15 वर्षों में 25%, घावों के साथ 78%।
• प्रथम पंक्ति का उपचार मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1,000 मिलीग्राम/दिन × 3 दिनों का स्टेरॉयड पल्स थेरेपी है। अकेले मौखिक स्टेरॉयड थेरेपी पुनरावृत्ति दर में वृद्धि के कारण वर्जित है।
• एंटी-AQP4 एंटीबॉडी पॉजिटिव अज्ञातहेतुक मामलों का लगभग 10% होता है और स्टेरॉयड-प्रतिरोधी होता है। एंटी-MOG एंटीबॉडी पॉजिटिव स्टेरॉयड-उत्तरदायी होता है लेकिन पुनरावृत्ति की संभावना अधिक होती है। रोग प्रकार के अनुसार एंटीबॉडी परीक्षण और उपचार रणनीति महत्वपूर्ण है।

1. अज्ञातहेतुक ऑप्टिक न्यूरिटिस क्या है?

ऑप्टिक न्यूरिटिस एक ऐसी बीमारी है जिसमें किसी कारण से ऑप्टिक तंत्रिका में सूजन हो जाती है और दृश्य कार्य कम हो जाता है। संक्रामक और गैर-संक्रामक (विषाक्त, वंशानुगत, संपीड़न) ऑप्टिक न्यूरोपैथी को छोड़कर, अधिकांश मामले अज्ञातहेतुक होते हैं, जो संभवतः ऑटोइम्यून तंत्र के कारण होते हैं।

सामान्य आयु 15-45 वर्ष है, महिलाओं में अधिक, और एककोशीय तीव्र ऑप्टिक न्यूरोपैथी के रूप में प्रकट होता है। दृश्य हानि कुछ दिनों से दो सप्ताह तक बढ़ती है, फिर पाँच सप्ताह के भीतर ठीक होने की प्रवृत्ति दिखाती है।

शारीरिक वर्गीकरण

• पूर्वकाल ऑप्टिक न्यूरिटिस (ऑप्टिक पैपिलाइटिस): पैपिला शोथ के साथ। जापान में लगभग 50% मामलों में देखा जाता है (पश्चिमी 35% से अधिक)।
• रेट्रोबुलबार ऑप्टिक न्यूरिटिस: तीव्र चरण में फंडस सामान्य दिखता है। 4-6 सप्ताह के बाद पैपिला पीलापन दिखाई देता है।

रोग प्रकार और कारण के अनुसार वर्गीकरण

रोग प्रकार	विशेषताएँ
अज्ञातहेतुक (स्वप्रतिरक्षी तंत्र)	सबसे आम। मूलतः एकल-चरणीय
एंटी-AQP4 पॉज़िटिव (NMOSD से संबंधित)	अज्ञातहेतुक का लगभग 10%। स्टेरॉयड-प्रतिरोधी, लिंगानुपात 1:9
एंटी-MOG पॉज़िटिव (MOGAD)	द्विपक्षीय, पैपिलीडीमा, लंबी-सीमा वाले घाव। स्टेरॉयड-उत्तरदायी लेकिन पुनरावृत्ति प्रवृत्ति
MS से संबंधित	MS के 75% तक रोगियों को जीवनकाल में कम से कम एक बार ON होता है
CRION	स्टेरॉयड-निर्भर, पुनरावर्ती। 2003 में Kidd एट अल. द्वारा प्रस्तावित5)
संक्रामक	सिफलिस, वायरस आदि। स्टेरॉयड से पहले बहिष्करण आवश्यक

प्रारंभिक जांच में एंटी-AQP4 एंटीबॉडी मापें; नकारात्मक होने पर अज्ञातहेतुक मानें।

महामारी विज्ञान

जापान में वार्षिक घटना दर प्रति 100,000 वयस्कों में 1.6 है। सामान्य आयु 15-45 वर्ष, महिलाएं लगभग 70%। वैश्विक प्रसार लगभग प्रति 100,000 में 1-5 व्यक्ति अनुमानित है।

MS के साथ संबंध बहुत गहरा है: अज्ञातहेतुक ऑप्टिक न्यूरिटिस के 15 वर्षों के भीतर MS में संक्रमण की संचयी संभावना 50% है। यदि प्रारंभिक मस्तिष्क MRI में कोई डिमाइलिनेटिंग घाव नहीं है, तो संक्रमण दर केवल 25% रहती है, लेकिन यदि कम से कम एक घाव है, तो यह 78% तक पहुँच जाती है।

बच्चों में, सामान्य आयु 9-10 वर्ष है। छोटे बच्चों में द्विपक्षीय और गंभीर दृष्टि हानि होती है, विशेषकर 5 वर्ष से कम आयु में। बाल MS में संक्रमण दर अदाची एट अल. द्वारा लगभग 30% और मिज़ोता एट अल. द्वारा 16% बताई गई है।

MOGAD की वार्षिक घटना प्रति 1 मिलियन लोगों पर 1.6 से 4.8 अनुमानित है। ¹⁾

Q क्या ऑप्टिक न्यूरिटिस होने पर भविष्य में मल्टीपल स्केलेरोसिस हो जाएगा?

A

लगभग 50% अज्ञातहेतुक ऑप्टिक न्यूरिटिस 15 वर्षों के भीतर MS में बदल जाते हैं। हालांकि, यदि प्रारंभिक मस्तिष्क MRI में कोई डिमाइलिनेटिंग घाव नहीं है, तो संक्रमण दर केवल 25% है। निदान के बाद, मस्तिष्क MRI द्वारा जोखिम मूल्यांकन और न्यूरोलॉजिस्ट के साथ समन्वय में अनुवर्ती कार्रवाई महत्वपूर्ण है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

ऑप्टिक न्यूरिटिस से जुड़ी ऑप्टिक डिस्क की सूजन

Wikimedia Commons. File:Optic_Neuritis.png. License: CC BY-SA.

एक 34 वर्षीय महिला के दोनों आँखों के फंडस चित्र, जिसे बुखार के बाद दाएँ आँख (OD 2/60) और फिर बाएँ आँख (OS 6/24) में दृष्टि हानि हुई, द्विपक्षीय केंद्रीय स्कोटोमा और दाएँ आँख में सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष (RAPD) पाया गया। यह पाठ के अनुभाग “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष” में वर्णित “केंद्रीय स्कोटोमा” से संबंधित है।

व्यक्तिपरक लक्षण

तीव्र शुरुआत पैटर्न प्रस्तुत करता है, निम्नलिखित लक्षण विशिष्ट हैं:

• तीव्र एकतरफा दृष्टि हानि: कुछ दिनों से 2 सप्ताह तक बढ़ती है। शुरुआत के लगभग एक सप्ताह बाद दृष्टि सबसे खराब होती है।
• आँख में दर्द या आँख हिलाने पर दर्द: जापान में लगभग 50-60% मामलों में होता है। कभी-कभी दृष्टि हानि से कुछ दिन पहले प्रकट होता है।
• दृश्य क्षेत्र दोष: अक्सर केंद्रीय स्कोटोमा या सेंट्रोसेकल स्कोटोमा, लेकिन क्षैतिज हेमियानोप्सिया भी हो सकता है। फैला हुआ दोष भी सामान्य है।
• रंग दृष्टि असामान्यता: लाल रंग की संतृप्ति में कमी विशिष्ट है।
• उहथॉफ संकेत: शरीर के तापमान में वृद्धि (स्नान, व्यायाम) के बाद क्षणिक दृष्टि हानि या धुंधलापन। कुछ मिनटों में प्रकट होता है और एक घंटे के भीतर गायब हो जाता है।
• फॉस्फीन (Phosphenes) : प्रकाश की चमक का अनुभव होना
• पुलफ्रिच घटना (Pulfrich phenomenon) : गतिशील वस्तुओं की गहराई बोध में परिवर्तन

नैदानिक निष्कर्ष

• सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष (RAPD) : सबसे महत्वपूर्ण निष्कर्ष। एकतरफा या असममित होने पर सकारात्मक। ऑप्टिक न्यूरिटिस में हल्की शिथिलता पर भी असामान्य। पुतली फैलाने से पहले प्री-लेंस और स्लिट लैंप से जांच करें
• दृष्टि हानि की डिग्री : ONTT के अनुसार, 10% में 1.0 या अधिक, 25% में 0.5-1.0, 29% में 0.1-0.5, और 36% में इससे कम दृष्टि रहती है
• फंडस निष्कर्ष : पूर्वकाल ऑप्टिक न्यूरिटिस में ऑप्टिक डिस्क की लालिमा और सूजन, फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी में हाइपरफ्लोरेसेंस। रेट्रोबुलबार ऑप्टिक न्यूरिटिस में प्रारंभ में सामान्य, 4-6 सप्ताह बाद पीलापन
• इंटरन्यूक्लियर ऑप्थाल्मोप्लेजिया : MS के साथ जुड़े मामलों में मीडियल लॉन्गिट्यूडिनल फासीकुलस के डिमाइलिनेशन के कारण प्रकट होता है
• रेटिनल वैस्कुलर शीथिंग और परिधीय यूवाइटिस : MS के 5-10% रोगियों में

असामान्य ON के संकेत

निम्नलिखित लक्षण होने पर असामान्य ऑप्टिक न्यूरिटिस का संदेह करें और विस्तृत कारण खोज करें।

• आयु 15-45 वर्ष के बाहर (18 वर्ष से कम या 50 वर्ष से अधिक)
• दोनों आँखों में एक साथ शुरुआत
• शुरुआत के 2 सप्ताह बाद भी लक्षणों का बढ़ना
• स्टेरॉयड-निर्भर पाठ्यक्रम
• प्रणालीगत लक्षणों का सह-अस्तित्व

रोग प्रकार के अनुसार नैदानिक विशेषताएँ

विशेषताएँ	MOG-ON	AQP4-ON	MS-ON	CRION
लिंग अनुपात	1:1	1:7-9	1:3	1:1.7-2.3
द्विपक्षीयता	31-84%	13-82%	अत्यंत दुर्लभ	मौजूद
ऑप्टिक डिस्क सूजन	45-92%	7-52%	11-14%	हल्का
आँख में दर्द	73-92%	28-50%	10-46%	मौजूद
न्यूनतम दृश्य तीक्ष्णता	मध्यम से गंभीर	मध्यम से गंभीर	हल्का से मध्यम	परिवर्तनशील
स्वास्थ्य लाभ	अच्छा	कभी-कभी खराब	अच्छा	स्टेरॉयड पर निर्भर

स्रोत: Jeyakumar N, et al. Eye. 2024¹⁾

बच्चों में विशिष्ट लक्षण

बाल चिकित्सा ऑप्टिक न्यूरिटिस में, वयस्कों में देखे जाने वाले रेट्रोबुलबार न्यूरिटिस की तुलना में, ऑप्टिक डिस्क की लालिमा और सूजन के साथ विशिष्ट पैपिलिटिस अधिक बार देखा जाता है। सूजन केवल डिस्क तक सीमित नहीं होती बल्कि ऑप्टिक तंत्रिका की पूरी लंबाई तक फैल जाती है। 50-75% मामलों में द्विपक्षीय होता है, और पूर्वकाल ऑप्टिक न्यूरिटिस का रूप 50-75% मामलों में होता है।

Q उहथॉफ संकेत क्या है?

A

उहथॉफ संकेत शरीर के तापमान में वृद्धि के साथ क्षणिक दृश्य हानि की एक घटना है। स्नान या व्यायाम के बाद, रोगी को दृश्य तीक्ष्णता में कमी या धुंधलापन महसूस होता है। यह कुछ मिनटों में प्रकट होता है और एक घंटे के भीतर गायब हो जाता है। यह एमएस से जुड़े ऑप्टिक न्यूरिटिस में जाना जाता है, लेकिन अन्य ऑप्टिक न्यूरोपैथी में भी रिपोर्ट किया गया है और एमएस के लिए विशिष्ट नहीं है।

Q एंटी-एक्यूपी4 एंटीबॉडी-पॉजिटिव ऑप्टिक न्यूरिटिस सामान्य ऑप्टिक न्यूरिटिस से कैसे भिन्न है?

A

एंटी-एक्यूपी4 एंटीबॉडी-पॉजिटिव ऑप्टिक न्यूरिटिस एक दुर्दम्य रूप है जो लगभग 10% अज्ञातहेतुक ऑप्टिक न्यूरिटिस के लिए जिम्मेदार है। सामान्य ऑप्टिक न्यूरिटिस की तुलना में, शुरुआत में दृश्य तीक्ष्णता अधिक खराब होती है, स्टेरॉयड उपचार की प्रतिक्रिया कम होती है, और पुनरावृत्ति अधिक होती है। यह द्विपक्षीय होने की प्रवृत्ति में भी भिन्न है। निदान के लिए सीरम एंटी-एक्यूपी4 एंटीबॉडी का मापन आवश्यक है।

3. कारण और जोखिम कारक

अज्ञातहेतुक मामलों में जिनमें ऑटोइम्यून तंत्र का संदेह होता है, माइक्रोग्लिया जैसी सूजन कोशिकाएं ऑप्टिक तंत्रिका में घुसपैठ करती हैं और सूजन पैदा करती हैं। बार-बार सूजन से तंत्रिका तंतुओं को नुकसान जमा होता है, जिससे ऑप्टिक एट्रोफी होती है।

एक परिकल्पना प्रस्तावित की गई है कि वायरल संक्रमण ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को ट्रिगर करता है, और कुछ रोगियों के मस्तिष्कमेरु द्रव में खसरा, चिकनपॉक्स, इन्फ्लूएंजा आदि के वायरल एंटीबॉडी पाए जाते हैं। बच्चों में, बुखार और सिरदर्द के साथ ADEM (एक्यूट डिसेमिनेटेड एन्सेफेलोमाइलाइटिस) से संबंध ज्ञात है।

जोखिम कारक

• लिंग: महिलाओं में अधिक (पुरुष:महिला अनुपात लगभग 1:2 से 1:3)
• आयु: 20-45 वर्ष की आयु में अधिक होता है
• पूर्व लक्षण: फ्लू जैसी बीमारी पहले हो सकती है
• MS रोगी: जीवनकाल में कम से कम एक बार ON का अनुभव करने वालों का अनुपात 75% तक। शव परीक्षण में 90% तक में ऑप्टिक तंत्रिका घाव पाए जाते हैं।

MOGAD की शुरुआत के लिए टीकाकरण और संक्रमण को ट्रिगर बताया गया है, और बायस्टैंडर एक्टिवेशन जैसे प्रतिरक्षा सहनशीलता भंग के तंत्र का अनुमान है। ¹⁾

COVID-19 संक्रमण या टीकाकरण के बाद ON के मामले सामने आए हैं। टीकाकरण से ON शुरू होने का मध्य समय 18 दिन है, और 55 मामलों में से 14 में MOG-IgG पॉजिटिव था। ¹¹⁾

डॉक्टर से कब मिलें

ऑप्टिक न्यूरिटिस की कोई निश्चित रोकथाम विधि स्थापित नहीं है। यदि अचानक एक आंख से कम दिखाई दे या आंख हिलाने पर दर्द हो, तो तुरंत नेत्र रोग विशेषज्ञ से संपर्क करें। विशेष रूप से, दोनों आंखों की दृष्टि में कमी या दो सप्ताह से अधिक समय तक ठीक न होने वाली दृष्टि हानि के मामले में, विस्तृत जांच आवश्यक है।

4. निदान और जांच के तरीके

ऑप्टिक न्यूरिटिस एक नैदानिक निदान है। इसका निदान तीव्र एकतरफा दृष्टि हानि, आंख हिलाने पर दर्द, सकारात्मक RAPD और दृश्य क्षेत्र दोष के संयोजन से किया जाता है।

बुनियादी जांच

• दृष्टि परीक्षण: दूर और निकट की सही दृष्टि का मूल्यांकन करें
• प्रकाश प्रतिवर्त परीक्षण (स्विंगिंग फ्लैशलाइट टेस्ट): RAPD का पता लगाने के लिए आवश्यक
• दृश्य क्षेत्र परीक्षण: स्वचालित परिधि द्वारा केंद्रीय स्कोटोमा या तंत्रिका फाइबर परत दोष का पता लगाना
• रंग दृष्टि और कंट्रास्ट संवेदनशीलता परीक्षण
• केंद्रीय फ्लिकर मान (CFF) : कमी पाई जाती है
• फंडस परीक्षण : ऑप्टिक डिस्क सूजन की उपस्थिति की जाँच करें

इमेजिंग परीक्षण

• ऑर्बिटल MRI : कोरोनल फैट-सप्रेस्ड STIR और कंट्रास्ट-एन्हांस्ड T1-भारित इमेज। ऑप्टिक तंत्रिका के बढ़ने, उच्च संकेत और कंट्रास्ट प्रभाव की जाँच करें
• सिर MRI FLAIR : मस्तिष्क में डिमाइलिनेटिंग घावों की उपस्थिति का मूल्यांकन करें। MS सह-घटना और भविष्य में MS विकसित होने के जोखिम के आकलन के लिए आवश्यक

सामान्य ON और असामान्य ON में MRI निष्कर्ष निम्नलिखित बिंदुओं में भिन्न होते हैं।

विशेषता	सामान्य ON (MS-संबंधित)	असामान्य ON
कंट्रास्ट पैटर्न	छोटे खंड का कंट्रास्ट एन्हांसमेंट	लंबा और व्यापक कंट्रास्ट एन्हांसमेंट (1/2 या अधिक)
घाव का स्थान	पूर्वकाल (रेट्रोबुलबार ऑप्टिक तंत्रिका)	पीछे (ऑप्टिक काइआज़्म और ऑप्टिक ट्रैक्ट) तक भी फैला हुआ
ऑप्टिक तंत्रिका आवरण	कोई कंट्रास्ट वृद्धि नहीं	ऑप्टिक तंत्रिका आवरण और कक्षीय वसा का कंट्रास्ट वृद्धि

NMOSD-ON, MOG-ON और MS-ON की इमेजिंग विशेषताओं की तुलना:

विशेषता	NMOSD-ON	MOG-ON	MS-ON
प्रभावित होने का पैटर्न	द्विपक्षीय	द्विपक्षीय	एकपक्षीय
पसंदीदा स्थान	इंट्राक्रैनियल / ऑप्टिक काइआज्म	रेट्रोबुलबार (पूर्वकाल)	रेट्रोबुलबार / इंट्राकैनालिक्युलर
घाव की लंबाई	लंबा खंड	लंबा खंड	छोटा खंड
ऑप्टिक तंत्रिका आवरण का संवर्धन	दुर्लभ	50% मामलों में सकारात्मक	रिपोर्ट नहीं किया गया

स्रोत: Jeyakumar 2024¹⁾; Cacciaguerra & Flanagan⁴⁾

OCT (ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी)

पेरिपैपिलरी रेटिनल नर्व फाइबर लेयर (pRNFL) की मोटाई मापी जाती है। तीव्र चरण में pRNFL मोटा होना (MOG-ON माध्य 164 μm बनाम MS-ON 103 μm) देखा जाता है। दीर्घकालिक चरण में pRNFL पतला हो जाता है, और पुनरावृत्ति की संख्या pRNFL में कमी से संबंधित होती है। pRNFL 50 μm सीमा से नीचे, दृश्य क्षेत्र का माध्य विचलन काफी खराब हो जाता है। ¹⁾

दृश्य उत्पन्न विभव (VEP)

P100 विलंबता का बढ़ना देखा जाता है। यह डिमाइलिनेशन को दर्शाने वाला निष्कर्ष है।

एंटीबॉडी परीक्षण

असामान्य पाठ्यक्रम के मामलों में, निम्नलिखित को मापा जाता है।

• एंटी-AQP4 एंटीबॉडी: 2013 में बीमा कवरेज में शामिल। स्टेरॉयड प्रतिरोध या बार-बार पुनरावृत्ति होने पर प्रारंभिक मूल्यांकन महत्वपूर्ण है।
• एंटी-MOG एंटीबॉडी (MOG-IgG): लाइव सेल-आधारित परख (live cell-based assay) द्वारा सीरम परीक्षण की सिफारिश की जाती है। फिक्स्ड CBA में संवेदनशीलता और विशिष्टता कम होती है।
  • 2023 MOGAD अंतर्राष्ट्रीय निदान मानदंडों के अनुसार, सकारात्मक CBA + मुख्य नैदानिक फेनोटाइप + वैकल्पिक निदान का बहिष्कार करके निदान की पुष्टि की जाती है। कम टाइटर के मामले में, कम से कम एक सहायक नैदानिक/एमआरआई विशेषता आवश्यक है ²⁾।
  • इन मानदंडों का सत्यापन: संवेदनशीलता 96.5%, विशिष्टता 98.9%, सटीकता 98.5% ³⁾।

McDonald मानदंड द्वारा MS निदान

मूल्यांकन करें कि क्या ऑप्टिक न्यूरिटिस MS का प्रारंभिक लक्षण हो सकता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सूजन संबंधी डिमाइलिनेटिंग घावों के समय और स्थानिक प्रसार को साबित करके और अन्य बीमारियों को बाहर करके निदान किया जाता है। यदि चार क्षेत्रों (पेरिवेंट्रिकुलर, कॉर्टिकल के नीचे, टेंटोरियम के नीचे, और रीढ़ की हड्डी) में से दो या अधिक में T2 हाइपरइंटेंस घाव हों, तो स्थानिक प्रसार साबित किया जा सकता है।

विभेदक निदान

श्रेणी	मुख्य विभेदक रोग	विभेदन के बिंदु
डिमाइलिनेटिंग	MS संबंधित ऑप्टिक न्यूरिटिस, NMO	एंटीबॉडी परीक्षण, MRI
प्रतिरक्षा-मध्यस्थ	CRION, सारकॉइडोसिस, SLE	स्टेरॉयड निर्भरता, प्रणालीगत निष्कर्ष
संक्रामक	सिफलिस, हर्पीज, तपेदिक	स्टेरॉयड से पहले अनिवार्य रूप से बाहर करें
वंशानुगत	लेबर वंशानुगत ऑप्टिक न्यूरोपैथी	युवा पुरुष, द्विपक्षीय, दर्द रहित → आनुवंशिक परीक्षण
औषधीय	एथमब्युटोल, लाइनज़ोलिड	MRI में कोई कंट्रास्ट प्रभाव नहीं
संवहनी	गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी	वृद्ध, आमतौर पर दर्द रहित, पीला पैपिलरी एडिमा
बाल चिकित्सा	ADEM	बुखार, सिरदर्द, चेतना की गड़बड़ी के साथ

एक रिपोर्ट है जिसमें रेट्रोबुलबार ऑप्टिक न्यूरिटिस के रूप में निदान किया गया मामला वास्तव में ऑर्बिटल लिंफोमा के कारण कंप्रेसिव ऑप्टिक न्यूरोपैथी था। यदि असामान्य विशेषताएं हैं, तो बिना सोचे-समझे स्टेरॉयड न दें और विस्तृत जांच करें। ⁹⁾

बच्चों में जांच

आमतौर पर, वयस्कों में किए जाने वाले FA (फ्लोरेसिन फंडस एंजियोग्राफी), CFF और डायनेमिक विजुअल फील्ड बच्चों के लिए उपयुक्त नहीं हैं। निदान फंडस निष्कर्षों और हेड MRI पर आधारित है।

Q MRI पर विशिष्ट और असामान्य ऑप्टिक न्यूरिटिस में अंतर करने के लिए मुख्य बिंदु क्या हैं?

A

विशिष्ट ON में, ऑप्टिक तंत्रिका के केवल एक छोटे खंड में कंट्रास्ट एन्हांसमेंट देखा जाता है। दूसरी ओर, असामान्य ON में, ऑप्टिक तंत्रिका का लंबा कंट्रास्ट एन्हांसमेंट (लंबाई के आधे से अधिक), पीछे की ओर विस्तार (ऑप्टिक काइआज्म, ऑप्टिक ट्रैक्ट), और ऑप्टिक तंत्रिका म्यान का कंट्रास्ट एन्हांसमेंट देखा जाता है। ये MRI निष्कर्ष सीधे कारण रोग के विभेदक निदान से जुड़े हैं।

5. मानक उपचार

प्राकृतिक इतिहास और उपचार लक्ष्य

इडियोपैथिक ऑप्टिक न्यूरिटिस का दृश्य पूर्वानुमान अच्छा है। 90% से अधिक ऑप्टिक न्यूरिटिस में, अवलोकन या प्रणालीगत स्टेरॉयड प्रशासन से दृश्य तीक्ष्णता में सुधार होता है। ONTT के दीर्घकालिक परिणामों के अनुसार, शुरुआत के 1 वर्ष बाद दृश्य तीक्ष्णता 93% में 0.5 या अधिक और 70% से अधिक में 1.0 या अधिक होती है।

हल्के मामले और अवलोकन

अपेक्षाकृत अच्छी सुधारित दृश्य तीक्ष्णता वाले इडियोपैथिक ऑप्टिक न्यूरिटिस में, मेकोबालामिन 1,500 μg/दिन मौखिक रूप से (बीमा कवरेज से बाहर) देकर अवलोकन किया जा सकता है।

विशिष्ट ON

पहली पसंद: स्टेरॉयड पल्स थेरेपी (मिथाइलप्रेडनिसोलोन 1,000 mg/दिन IV ड्रिप × 3 दिन)। बीमा कवरेज से बाहर।

पल्स के बाद: प्रेडनिसोलोन 0.5 mg/kg/दिन से मौखिक रूप से शुरू करें, फिर हर 3-4 दिनों में 5-10 mg कम करें।

पहली बार अप्रभावी होने पर: 4-5 दिनों के अंतराल पर दूसरी पल्स दें।

प्रभाव: रिकवरी अवधि को छोटा करता है, लेकिन 1 वर्ष में अंतिम दृश्य तीक्ष्णता में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं है।

सक्रिय संकेत : द्विपक्षीय रोग, गंभीर दृश्य हानि, एकमात्र कार्यशील आंख, पुनरावृत्ति, MRI पर डिमाइलिनेशन धब्बे, या रोगी द्वारा शीघ्र सुधार की प्रबल इच्छा।

एंटी-AQP4 एंटीबॉडी पॉजिटिव ऑप्टिक न्यूरिटिस

तीव्र चरण : स्टेरॉयड पल्स थेरेपी (प्रथम पंक्ति)।

अप्रभावी होने पर : 3-4 दिनों में पुनः पल्स → फिर भी अप्रभावी → प्लाज्मा विनिमय पर विचार करें।

प्लाज्मा विनिमय : सरल प्लाज्मा विनिमय > दोहरी झिल्ली निस्पंदन प्लाज्मा विनिमय > इम्यूनोएडसॉर्प्शन (प्रभावशीलता के क्रम में)। 1 कोर्स 5-6 बार।

रखरखाव चिकित्सा : प्रेडनिसोलोन 5-10 मिलीग्राम/दिन + एज़ैथियोप्रिन 50-100 मिलीग्राम/दिन।

ध्यान दें : अज्ञातहेतुक ऑप्टिक न्यूरिटिस के विपरीत, मौखिक स्टेरॉयड द्वारा पुनरावृत्ति की रोकथाम महत्वपूर्ण है।

एंटी-MOG एंटीबॉडी पॉजिटिव ऑप्टिक न्यूरिटिस (MOGAD)

तीव्र चरण : स्टेरॉयड पल्स थेरेपी अत्यधिक प्रभावी है। पूर्ण पुनर्प्राप्ति 50%, आंशिक 44%। ¹³⁾

पुनरावृत्ति प्रवृत्ति : स्टेरॉयड पर मजबूत निर्भरता, मौखिक प्रेडनिसोलोन कम करने पर 70% पुनरावृत्ति (विशेषकर <10 मिलीग्राम/दिन या बंद करने के 2 महीने के भीतर)। ¹⁴⁾

रखरखाव चिकित्सा : IVIg (≥1 ग्राम/किग्रा/4 सप्ताह से पुनरावृत्ति में महत्वपूर्ण कमी)। ¹⁵⁾ रीटक्सिमैब AQP4-ON की तुलना में कम प्रभावी हो सकता है।

उपचार शुरू करने का समय : सामान्यतः दूसरे हमले के बाद (क्योंकि 50% से अधिक मामले एकल-चरणीय होते हैं)।

CRION (क्रोनिक रिलैप्सिंग इंफ्लेमेटरी ऑप्टिक न्यूरोपैथी)

तीव्र चरण : मिथाइलप्रेडनिसोलोन IV 1 मिलीग्राम/किग्रा × 3-5 दिन।

मध्यवर्ती चरण : मौखिक प्रेडनिसोन 1 मिलीग्राम/किग्रा से शुरू करके न्यूनतम प्रभावी खुराक तक धीरे-धीरे कम करें।

दीर्घकालिक रखरखाव: एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, माइकोफ़ेनोलेट मोफ़ेटिल विकल्प हैं। IVIG भी एक विकल्प है।

सावधानी: उपचार बंद करने पर पुनरावृत्ति होती है, इसलिए दीर्घकालिक निरंतरता आवश्यक है।

मौखिक स्टेरॉयड मोनोथेरेपी के अंतर्विरोध

मानक खुराक (1 mg/kg/दिन) पर मौखिक प्रेडनिसोलोन मोनोथेरेपी की सिफारिश नहीं की जाती है क्योंकि ONTT में प्लेसीबो या अंतःशिरा स्टेरॉयड की तुलना में पुनरावृत्ति दर अधिक थी।

बच्चों में स्टेरॉयड पल्स थेरेपी

मिथाइलप्रेडनिसोलोन 30 mg/kg/दिन × 3 दिन दिया जाता है। दृष्टि का पूर्वानुमान आमतौर पर अच्छा होता है।

ADEM से जुड़ी ऑप्टिक न्यूरिटिस

आक्रामक स्टेरॉयड थेरेपी करें। यदि स्टेरॉयड पल्स पर प्रतिक्रिया खराब है, तो उच्च खुराक अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन और प्लाज्मा एक्सचेंज विकल्प हैं।

MS पुनरावृत्ति की रोकथाम

MS से जुड़े मामलों में, दृष्टि में सुधार के बाद पुनरावृत्ति की रोकथाम के लिए उपचार पर विचार करें। न्यूरोलॉजिस्ट के सहयोग से रोग-संशोधक दवाओं (इंटरफेरॉन बीटा, ग्लैटीरामर एसीटेट, फिंगोलिमॉड, नतालिज़ुमैब आदि) पर विचार करें।

उपचार में सावधानियाँ और दुष्प्रभाव

• स्टेरॉयड पल्स थेरेपी में हाइपरग्लाइसेमिया, पेप्टिक अल्सर और संक्रमण उत्प्रेरण पर ध्यान देने की आवश्यकता है।
• मानक खुराक पर मौखिक स्टेरॉयड मोनोथेरेपी पुनरावृत्ति दर बढ़ने के कारण अनुशंसित नहीं है।
• स्टेरॉयड के प्रणालीगत प्रशासन से पहले हेपेटाइटिस बी जैसे संक्रमणों को अनिवार्य रूप से बाहर करें।
• संक्रामक ON को बाहर किए बिना स्टेरॉयड देने से स्थिति बिगड़ सकती है।
• CRION में इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी को अचानक बंद करने से पुनरावृत्ति और स्थायी दृष्टि हानि होती है।

Q क्या स्टेरॉयड उपचार अंतिम दृष्टि सुधार को प्रभावित करता है?

A

ONTT के परिणामों के अनुसार, स्टेरॉयड पल्स थेरेपी रिकवरी की गति को तेज करती है, लेकिन एक वर्ष बाद अंतिम दृष्टि में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं पाया गया। इडियोपैथिक ऑप्टिक न्यूरिटिस में, बिना उपचार के भी 93% रोगियों में 0.5 या उससे अधिक की दृष्टि वापस आ जाती है। हालांकि, एंटी-AQP4 एंटीबॉडी पॉजिटिव मामले स्टेरॉयड-प्रतिरोधी होते हैं और प्लाज्मा एक्सचेंज सहित प्रारंभिक आक्रामक उपचार की आवश्यकता होती है।

Q इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी कब तक जारी रखनी चाहिए?

A

CRION एक ऐसी बीमारी है जो उपचार बंद करने पर पुनरावृत्ति करती है, इसलिए लक्षणों के ठीक होने के बाद भी दीर्घकालिक इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी की अक्सर आवश्यकता होती है। स्टेरॉयड की न्यूनतम प्रभावी खुराक निर्धारित करने के बाद, गैर-स्टेरॉयडल इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं को मिलाकर व्यक्तिगत उपचार आहार तैयार किया जाता है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोग तंत्र

इडियोपैथिक (ऑटोइम्यून) ON का पैथोफिजियोलॉजी

ऑटोइम्यून तंत्र के संदिग्ध इडियोपैथिक मामलों में, माइक्रोग्लिया जैसी सूजन संबंधी कोशिकाएं ऑप्टिक तंत्रिका में घुसपैठ कर सूजन पैदा करती हैं।

1. इम्यून-मध्यस्थ माइलिन शीथ विनाश: ऑटोइम्यून तंत्र द्वारा ऑप्टिक तंत्रिका के माइलिन शीथ पर हमला होता है। साल्टेटरी चालन असंभव हो जाता है, जिससे अक्षीय आवेग चालन में बाधा उत्पन्न होती है।
2. एक्सोनल डिजनरेशन: माइलिन शीथ के विनाश के बाद, रेटिनल गैंग्लियन कोशिकाओं के अक्षतंतु अध: पतन शुरू करते हैं।
3. मैक्रोफेज द्वारा फागोसाइटोसिस: मैक्रोफेज शेष माइलिन को हटाते हैं।
4. ग्लियोसिस: एस्ट्रोसाइट्स प्रसार करते हैं और ग्लियल निशान बनाते हैं। मल्टीपल स्केलेरोसिस में ‘स्केलेरोसिस’ शब्द इसी से उत्पन्न हुआ है।

बार-बार ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन के अनुभव से तंत्रिका तंतुओं को संचयी क्षति होती है, जिससे ऑप्टिक एट्रोफी होती है।

एंटी-AQP4 एंटीबॉडी पॉजिटिव ON का तंत्र

एंटी-AQP4 एंटीबॉडी कॉम्प्लीमेंट से जुड़ते हैं और ऑप्टिक तंत्रिका में ग्लियाल कोशिकाओं (एस्ट्रोसाइट्स) पर हमला करके रोग उत्पन्न करते हैं। ऑप्टिक तंत्रिका और ऑप्टिक काइआज्म के एस्ट्रोसाइट्स AQP4 को अत्यधिक व्यक्त करते हैं, जिससे वे लक्ष्य बनने के लिए संवेदनशील होते हैं।

एंटी-MOG एंटीबॉडी पॉजिटिव ऑप्टिक न्यूराइटिस का तंत्र

MOG-IgG (मुख्य रूप से IgG1 उपवर्ग) CNS माइलिन शीथ की सतह पर MOG को लक्षित करता है। कॉम्प्लीमेंट मार्ग का सक्रियण और एंटीबॉडी-निर्भर सेलुलर फागोसाइटोसिस डिमाइलिनेशन में शामिल हैं। हालांकि, AQP4-IgG की तुलना में कॉम्प्लीमेंट सक्रियण कमजोर होता है। MOGAD में CD4-पॉजिटिव T कोशिकाएं और मैक्रोफेज प्रमुख होते हैं, जबकि MS में CD8-पॉजिटिव T कोशिकाएं प्रमुख होती हैं। ¹⁾⁴⁾

हालांकि MOG रेटिना में व्यक्त नहीं होता, MOG-ON में रेटिनल गैंग्लियन कोशिकाओं को नुकसान होता है। इस तंत्र के रूप में ग्लूटामेट विषाक्तता और ऑप्टिक डिस्क पर रक्त-मस्तिष्क बाधा की कमजोरी प्रस्तावित की गई है। ¹⁾

IL-6 द्वारा रक्त-मस्तिष्क बाधा की पारगम्यता बढ़ाने और प्लाज्माब्लास्ट विभेदन को बढ़ावा देने का तंत्र भी ध्यान आकर्षित कर रहा है।

CRION की रोगवैज्ञानिक स्थिति

CRION मूल रूप से स्टेरॉयड-प्रतिक्रियाशील और पुनरावर्ती प्रवृत्ति वाले ऑप्टिक न्यूराइटिस को शामिल करने वाले एक सिंड्रोम के रूप में प्रस्तावित किया गया था। ⁵⁾ बाद में CRION कोहॉर्ट में एंटीबॉडी परीक्षणों से पता चला कि अधिकतम 22% AQP4-IgG पॉजिटिव और अधिकतम 25% MOG-IgG पॉजिटिव थे। ⁶⁾⁷⁾⁸⁾ इससे, CRION को MOG एंटीबॉडी-संबंधित ऑप्टिक न्यूराइटिस और AQP4 एंटीबॉडी-संबंधित ऑप्टिक न्यूराइटिस सहित विषम एटियलजि समूहों को शामिल करने वाला एक सिंड्रोमिक निदान माना जाता है।

रोग ट्रिगर

वायरल संक्रमण द्वारा ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को ट्रिगर करने की परिकल्पना प्रस्तावित की गई है। कुछ ON रोगियों के मस्तिष्कमेरु द्रव में वैरिसेला-ज़ोस्टर वायरस और हर्पीज सिंप्लेक्स वायरस का DNA पाया गया है। MOGAD में टीकाकरण/संक्रमण द्वारा प्रतिरक्षा सहनशीलता के टूटने (बायस्टैंडर एक्टिवेशन, मॉलिक्यूलर मिमिक्री) का अनुमान है। ¹⁾

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित सामग्री वर्तमान में शोध चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

AQP4-पॉजिटिव NMOSD के लिए नए जैविक एजेंट

AQP4-पॉजिटिव NMOSD के लिए स्तर 1 साक्ष्य वाले जैविक एजेंट उपलब्ध हुए हैं। ⁴⁾

• एकुलिज़ुमैब: C5 अवरोधक। चरण 3 में 94% पुनरावृत्ति जोखिम में कमी।
• रावुलिज़ुमैब: C5 अवरोधक (एकुलिज़ुमैब का उन्नत संस्करण)। चरण 3 में 98.6% पुनरावृत्ति जोखिम में कमी।
• इनेबिलिज़ुमैब: CD19-लक्षित B कोशिका निष्कासन दवा। AQP4-पॉज़िटिव NMOSD में 77% पुनरावृत्ति जोखिम में कमी।
• सैट्रालिज़ुमैब: IL-6 रिसेप्टर अवरोध। AQP4-पॉज़िटिव NMOSD में 74-79% पुनरावृत्ति जोखिम में कमी। चमड़े के नीचे इंजेक्शन द्वारा घर पर दिया जा सकता है।

इन सभी के पास AQP4-पॉज़िटिव NMOSD के लिए स्थापित साक्ष्य हैं, लेकिन MOGAD के लिए संकेत स्थापित नहीं हैं।

MOGAD के लिए नैदानिक परीक्षण

सैट्रालिज़ुमैब (NCT05271409) और रोज़ानोलिक्सिज़ुमैब (NCT05063162) के चरण 3 RCT चल रहे हैं। टोसिलिज़ुमैब (IL-6 रिसेप्टर एंटीबॉडी) के ऑफ-लेबल उपयोग में, अधिकतम 29 महीनों तक पुनरावृत्ति रोकथाम प्रभाव की सूचना दी गई है। ¹⁾

COVID-19 संबंधित ऑप्टिक न्यूरिटिस

COVID-19 संक्रमण के बाद डिमाइलिनेटिंग ऑप्टिक न्यूरिटिस विकसित होने के मामले सामने आए हैं। जॉसी एट अल. (2022) ने संक्रमण से ठीक होने की अवधि में ऑप्टिक न्यूरिटिस विकसित करने वाले मामलों की सूचना दी, सभी ने स्टेरॉयड पल्स थेरेपी से दृष्टि वापस पाई। ¹⁰⁾

COVID-19 टीकाकरण के बाद ON की शुरुआत के मामले जमा हो रहे हैं, टीकाकरण से ON शुरुआत तक माध्यिका 18 दिन है। 55 मामलों में से 14 में MOG-IgG पॉज़िटिव था, और कोई AQP4-IgG पॉज़िटिव मामला नहीं था। ¹¹⁾ SARS-CoV-2 संक्रमण के बाद MOG एंटीबॉडी-संबंधित ऑप्टिक न्यूरिटिस के मामले भी सामने आए हैं। ¹²⁾

CRION की रोग अवधारणा का पुनर्परिभाषण

MOG-IgG और AQP4-IgG एंटीबॉडी परीक्षणों के प्रसार के साथ, पहले CRION के रूप में निदान किए गए कुछ मामलों को MOGAD या NMOSD में पुनर्वर्गीकृत किया जा रहा है। भविष्य में, एंटीबॉडी प्रोफ़ाइल के आधार पर रोग अवधारणाओं का पुनर्परिभाषण आगे बढ़ने की संभावना है।

8. संदर्भ

1. Jeyakumar N, Lerch M, Dale RC, Ramanathan S. MOG antibody-associated optic neuritis. Eye. 2024;38:2289-2301.
2. Banwell B, Bennett JL, Marignier R, et al. Diagnosis of myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease: International MOGAD Panel proposed criteria. Lancet Neurol. 2023;22:268-82.
3. Varley JA, Champsas D, Prossor T, et al. Validation of the 2023 International Diagnostic Criteria for MOGAD in a Selected Cohort of Adults and Children. Neurology. 2024.
4. Cacciaguerra L, Flanagan EP. Updates in NMOSD and MOGAD Diagnosis and Treatment. Neurol Clin. 2024.
5. Kidd D, Burton B, Plant GT, Graham EM. Chronic relapsing inflammatory optic neuropathy (CRION). Brain. 2003;126:276-84.
6. Petzold A, Woodhall M, Khaleeli Z, et al. Aquaporin-4 and myelin oligodendrocyte glycoprotein antibodies in immune-mediated optic neuritis at long-term follow-up. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2019;90:1021-6.
7. Lee H-J, Kim B, Waters P, et al. Chronic relapsing inflammatory optic neuropathy (CRION): a manifestation of myelin oligodendrocyte glycoprotein antibodies. J Neuroinflammation. 2018;15:302.
8. Petzold A, Pittock S, Lennon V, et al. Neuromyelitis optica-IgG (aquaporin-4) autoantibodies in immune mediated optic neuritis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2010;81:109-11.
9. McElhinney K, Rhatigan M, Tsvetanova Z, et al. Beware the retrobulbar optic neuritis diagnosis. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:453-458.
10. Jossy A, Jacob N, Sarkar S, et al. COVID-19-associated optic neuritis - A case series and review of literature. Indian J Ophthalmol. 2022;70:310-6.
11. Bhatti MT, Gilbert AL, Watson G, et al. Shot in the dark. Surv Ophthalmol. 2023;68:821-829.
12. Bosello F, Marastoni D, Pizzini FB, et al. Atypical MOG antibody-associated optic neuritis and acute demyelinating polyneuropathy after SARS-CoV-2 infection. J Neuroimmunol. 2023;375:578011.
13. Jarius S, Ruprecht K, Kleiter I, et al. MOG-IgG in NMO and related disorders: a multicenter study of 50 patients. Part 2: Epidemiology, clinical presentation, radiological and laboratory features, treatment responses, and long-term outcome. J Neuroinflammation. 2016;13:280.
14. Ramanathan S, Mohammad S, Tantsis E, et al. Clinical course, therapeutic responses and outcomes in relapsing MOG antibody-associated demyelination. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2018;89:127-37.
15. Chen JJ, Flanagan EP, Jitprapaikulsan J, et al. MOG antibody-positive optic neuritis: clinical characteristics, radiologic clues, and outcome. Am J Ophthalmol. 2018;195:8-15.