ادم پاپی (احتقان پاپی)

نکات کلیدی در یک نگاه

پاپیل‌ادم (papilledema) اصطلاحی است که فقط برای تورم دوطرفه دیسک بینایی ناشی از افزایش فشار داخل جمجمه (ICP) به کار می‌رود.
این علامت هشداردهنده بیماری‌های جدی داخل جمجمه‌ای مانند تومور مغزی، ترومبوز وریدهای مغزی و فشار خون بالای ایدیوپاتیک داخل جمجمه (IIH) است.
در مراحل اولیه اغلب بدون علامت است و گاهی تنها علامت ذهنی، تاری دید گذرا (TVO) می‌باشد.
بروز سالانه فشار خون بالای ایدیوپاتیک داخل جمجمه در ایالات متحده 1.15 در 100,000 نفر است و با شیوع چاقی در سراسر جهان رو به افزایش است.
اگر فشار داخل جمجمه زود کاهش یابد، پاپیل‌ادم به سرعت برطرف شده و اختلال بینایی باقی نمی‌ماند.
در صورت تأخیر در درمان و بروز اختلال بینایی، این اختلال غیرقابل برگشت می‌شود؛ بنابراین تشخیص سریع و یافتن علت اهمیت دارد.
تشخیص افتراقی از شبه‌پاپیل‌ادم (مانند دروزن دیسک بینایی) یکی از نکات کلیدی تشخیص است.

1. پاپیل‌ادم چیست؟

پاپیل‌ادم (papilledema) به تورم دیسک بینایی ناشی از افزایش فشار داخل جمجمه (ICP) گفته می‌شود. این اصطلاح منحصراً برای تورم دیسک ناشی از افزایش ICP به کار می‌رود و تورم ناشی از علل دیگر «ادم دیسک بینایی (optic disc edema)» نامیده می‌شود. در ژاپن به آن «دیسک احتقانی (choked disc)» نیز می‌گویند.

پاپیل‌ادم علامت هشداردهنده بیماری‌های جدی مانند تومور مغزی، التهاب CNS، ترومبوز وریدهای مغزی و فشار خون بالای ایدیوپاتیک داخل جمجمه (IIH) است و یافته چشمی مهمی است که نباید نادیده گرفته شود. همچنین تشخیص افتراقی از شبه‌پاپیل‌ادم (pseudopapilledema) ناشی از دروزن دیسک بینایی، دیسک مایل یا دیسک کوچک اهمیت دارد.

اپیدمیولوژی: بروز سالانه فشار خون بالای ایدیوپاتیک داخل جمجمه در ایالات متحده 1.15 در 100,000 نفر است²⁾ و در زنان شایع‌تر است (زنان 1.97 در مقابل مردان 0.36 در 100,000). بیشترین بروز در سنین باروری 18-44 سال (2.47 در 100,000) است و با شیوع چاقی در سراسر جهان رو به افزایش است²⁾. فشار طبیعی ICP در بزرگسالان با مانومتر کمتر از 250 mmH2O و در کودکان کمتر از 280 mmH2O است.

Q تفاوت پاپیل‌ادم و ادم دیسک بینایی چیست؟

پاپیل‌ادم (papilledema) اصطلاحی محدود به افزایش ICP است، در حالی که تورم دیسک ناشی از علل دیگر (مانند نوریت بینایی، ایسکمی، ضایعات نفوذی) «ادم دیسک بینایی (optic disc edema)» نامیده می‌شود. این تمایز برای شناسایی علت و انتخاب درمان مناسب مهم است.

2. علائم اصلی و یافته‌های بالینی

تصویر فوندوس و OCT از دیسک احتقانی که تورم دوطرفه دیسک بینایی را نشان می‌دهد

Heath Jeffery RC, et al. Peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures: Multimodal imaging-A review. Clin Exp Ophthalmol. 2023. Figure 4. PMCID: PMC10099767. License: CC BY.

ادم پاپی دوطرفه (A) همراه با PHOMS با بازتاب بالا (B، C) با سیگنال جریان خون داخلی (فلش‌های زرد) در لبه‌های فوقانی و تحتانی پاپی در OCT، و در MRI و ونوگرافی، گشادشدگی غلاف عصب بینایی، سلای تورسیکا خالی (فلش سفید، D)، و نقص جریان در سینوس عرضی (فلش آبی، E) قابل مشاهده است. این مربوط به «ادم پاپی» است که در بخش «2. علائم اصلی و یافته‌های بالینی» بحث شده است.

علائم ذهنی

در مرحله حاد ادم پاپی، عملکرد بینایی مرکزی (بهترین corrected visual acuity و دید رنگی) معمولاً طبیعی باقی می‌ماند و در مراحل اولیه اغلب علائم ذهنی کمی وجود دارد.

تاری دید گذرا (TVO): کاهش گذرای بینایی دوطرفه به مدت چند ثانیه. با تغییر وضعیت یا زور زدن تحریک می‌شود. مکانیسم آن ایسکمی گذرای پاپی عصب بینایی است.
سردرد: وابسته به وضعیت، با تشدید در صبح یا در حالت درازکش. ممکن است با تهوع و استفراغ همراه باشد.
وزوز ضربان‌دار: صدای «ششش». ناشی از جریان آشفته در سیستم وریدی.
دوبینی: دوبینی افقی به دلیل فلج عصب ابدوسنس (CN VI). به عنوان نشانه کاذب موضعی افزایش فشار داخل جمجمه ظاهر می‌شود.
تنگی میدان بینایی و کاهش بینایی: اگر افزایش فشار داخل جمجمه برای چند ماه ادامه یابد، تنگی میدان بینایی تحتانی-بینی یا مرکزی ظاهر می‌شود و سپس بینایی نیز کاهش می‌یابد.
دوربینی شدن: به دلیل کوتاه شدن طول محوری ناشی از مسطح شدن پشت چشم.

در کودکان، افزایش فشار داخل جمجمه اغلب با استرابیسم همگرا به دلیل فلج دوطرفه عصب ابدوسنس کشف می‌شود.

یافته‌های بالینی (یافته‌هایی که پزشک در معاینه تأیید می‌کند)

یافته‌های فوندوسکوپی در ادم پاپی حاد:

کدر شدن لایه فیبرهای عصبی شبکیه: از دست رفتن درخشندگی اطراف پاپی.
برجستگی و تار شدن مرزهای پاپی: مرزها نامشخص شده و سطح پاپی برجسته می‌شود.
پرخونی پاپی و ناپدید شدن حفره فیزیولوژیک: قرمزی و تورم پاپی و ناپدید شدن حفره روی سطح پاپی.
تغییرات عروقی: گشاد شدن و پیچ‌خوردگی وریدهای شبکیه، اتساع وریدی، خونریزی، لکه‌های پنبه‌ای، ترشحات (که می‌توانند ستاره ماکولا را تشکیل دهند).
ضربان خودبه‌خودی وریدی (SVP): در حدود ۹۰٪ افراد طبیعی دیده می‌شود. با افزایش فشار داخل جمجمه از بین می‌رود، اما اگر وجود داشته باشد، می‌توان فرض کرد که در حال حاضر افزایش فشار داخل جمجمه وجود ندارد. توجه داشته باشید که در ۱۰ تا ۲۰٪ جمعیت طبیعی وجود ندارد.
خط پاتون: چین‌های متحدالمرکز اطراف دیسک بینایی. ممکن است با چین‌های مشیمیه همراه باشد.

یافته‌های اضافی در ادم پاپی مزمن: رنگ‌پریدگی دیسک بینایی، گلیوز، عروق شانت اپتو-سیلیاری (که در انسداد ورید مرکزی شبکیه، ادم پاپی مزمن و مننژیوم غلاف عصب بینایی ایجاد می‌شود)، و اجسام شکست‌دهنده.

در مرحله مزمن، رشته‌های عصبی مرده متورم نمی‌شوند، بنابراین حتی با ادامه افزایش فشار داخل جمجمه، ممکن است ادم دیده نشود.

مرحله‌بندی ادم پاپی بر اساس مقیاس فریزن

شدت ادم پاپی با مقیاس فریزن (مرحله ۰ تا ۵) ارزیابی می‌شود و به عنوان شاخص پیش‌آگهی بینایی استفاده می‌گردد.

مرحله ۰ تا ۱

مرحله ۰ (طبیعی): مرزهای بینی، فوقانی و تحتانی نامشخص. لایه رشته‌های عصبی شعاعی.

مرحله ۱ (بسیار اولیه): تار شدن مرز بینی دیسک. بدون برجستگی مرز. هاله خاکستری ظریف. چین‌های مشیمیه متحدالمرکز و شعاعی.

مرحله ۲ تا ۳

مرحله ۲ (اولیه): تار شدن تمام مرزها. برجستگی مرز بینی. هاله کامل اطراف پاپی.

مرحله ۳ (متوسط): افزایش قطر دیسک. تار شدن بخشی از عروق اصلی. امتدادهای انگشتی در لبه خارجی هاله.

مرحله ۴ تا ۵

مرحله ۴ (شدید): برجستگی کامل دیسک. تار شدن کامل بخش‌های عروق اصلی روی دیسک.

مرحله 5 (شدید): برآمدگی گنبدی شکل. هاله باریک و لبه‌های صاف. ناپدید شدن فرورفتگی فیزیولوژیک.

Q آیا در صورت وجود اختلال بینایی گذرا، حتماً بینایی بدتر می‌شود؟

TVO یک علامت مشخصه ادم پاپی است، اما به خودی خود نشانه مستقیم از دست دادن بینایی نیست. با این حال، اگر افزایش فشار داخل جمجمه برای مدت طولانی ادامه یابد، می‌تواند از نقص شدید میدان بینایی محیطی به کاهش بینایی مرکزی پیشرفت کند. اگر TVO مکرر ظاهر شود، مراجعه سریع به متخصص و بررسی علت آن مهم است.

3. علل و عوامل خطر

سرعت تشکیل ادم پاپی به سرعت افزایش فشار داخل جمجمه بستگی دارد. در افزایش خفیف و آهسته ICP، طی چند هفته ظاهر می‌شود و در تغییرات شدید و ناگهانی، ممکن است طی چند ساعت تا یک روز ظاهر شود.

پنج مکانیسم افزایش فشار داخل جمجمه

کوچک بودن جمجمه نسبت به مغز: مانند جوش خوردن زودرس بخیه‌های جمجمه.
افزایش حجم مغز: ضایعات اشغال‌کننده فضا (تومور، خونریزی)، ادم مغزی (تروما) و غیره.
انسداد مسیر CSF: انسداد سوراخ مونرو (کیست کلوئیدی) و غیره.
افزایش تولید CSF: پاپیلوم شبکه کوروئید و غیره.
کاهش جذب CSF: مننژیت، ترومبوز ورید مغزی و غیره.

عوامل خطر افزایش فشار داخل جمجمه ایدیوپاتیک

چاقی / افزایش وزن اخیر: مهمترین عامل خطر در زنان در سنین باروری.
بیماری‌های مرتبط: سندرم تخمدان پلی کیستیک (PCOS)، کم خونی فقر آهن، بیماری تیروئید، آپنه انسدادی خواب (OSA)، بیماری کلیوی.
داروها: آنتی‌بیوتیک‌های تتراسایکلین، مشتقات ویتامین A، لیتیوم، استروئیدها (یا قطع آنها).
عوامل ژنتیکی: موارد خانوادگی فشار خون داخل جمجمه‌ای ایدیوپاتیک گزارش شده است و مطالعات ارتباط ژنومی مناطق کاندید روی کروموزوم‌های 5، 13 و 14 را شناسایی کرده‌اند، اما الگوی توارث مندلی هنوز اثبات نشده است ²⁾.

Q آیا کاهش وزن باعث بهبود ادم پاپی می‌شود؟

در موارد ناشی از فشار خون داخل جمجمه‌ای ایدیوپاتیک، کاهش وزن ۵ تا ۱۰ درصد می‌تواند علائم ICP و ادم پاپی را بهبود بخشد. با این حال، مدیریت وزن تنها بخشی از درمان محافظه‌کارانه است و بسته به شدت ادم پاپی و وجود اختلال بینایی، ممکن است نیاز به ترکیب با دارودرمانی یا درمان جراحی باشد.

۴. تشخیص و روش‌های آزمایش

تشخیص ادم پاپی با ترکیبی از معاینه چشم، تصویربرداری عصبی و پونکسیون کمری (LP) انجام می‌شود. ابتدا فشار خون برای رد فشار خون بدخیم اندازه‌گیری می‌شود و سپس تصویربرداری فوری (CT به دنبال MRI + MRV با کنتراست) برای ارزیابی ضایعات فضاگیر و ترومبوز سینوس وریدی انجام می‌شود. پس از اطمینان از عدم خطر فتق مغزی، LP انجام می‌شود.

معاینات چشم پزشکی

افتالموسکوپی: تأیید ادم پاپی دوطرفه اساس کار است. قرمزی، تورم، تار شدن مرزها، تار شدن عروق شبکیه، خونریزی، لکه‌های سفید و گشاد شدن وریدها ارزیابی می‌شود.
آنژیوگرافی فلورسئین (FA): نشت رنگ از پاپی نشان‌دهنده ادم پاپی واقعی است. در شبه‌ادم پاپی، نشت وجود ندارد و فقط رنگ‌پذیری دیده می‌شود. با این حال، در نزدیک‌بینی شدید و دروزن نهفته، ممکن است حتی در شبه‌ادم پاپی نیز نشت رخ دهد که محدودیت دارد.
توموگرافی انسجام نوری (OCT) (SD-OCT لایه فیبرهای عصبی شبکیه [RNFL]): برای تشخیص تورم خفیف پاپی و پیگیری مفید است. OCT لایه سلول‌های گانگلیونی-شبکه داخلی (GCL-IPL) به تمایز آتروفی از بهبود کمک می‌کند.
پریمتری (پریمتر خودکار): بزرگ شدن نقطه کور، اسکوتوم قوسی، مرحله بینی و تنگی میدان بینایی مرکزی ارزیابی می‌شود. Humphrey 30-2 استفاده می‌شود.
سونوگرافی B-mode، فلورسانس خودبخودی فوندوس و EDI-OCT: برای شناسایی شبه‌ادم پاپی (مانند دروزن) مفید است.
تست دوبینی: تشخیص فلج عصب ابدوسنس دوطرفه.

تصویربرداری عصبی

MRI + MRV با کنتراست بهترین روش تصویربرداری است و علائم زیر افزایش فشار داخل جمجمه را ارزیابی می‌کند:

سلای خالی (empty sella) یا سلای خالی نسبی
گشاد شدن غلاف عصب بینایی و تجمع مایع مغزی-نخاعی
پیچ‌خوردگی عصب بینایی (عمودی و افقی)
صاف شدن پشت کره چشم (در موارد شدید، بیرون‌زدگی عصب بینایی به داخل کره چشم)
افتادگی لوزه‌های مخچه (tonsillar ectopia): مهم برای ارزیابی خطر فتق مغزی هنگام انجام پونکسیون کمری

تشخیص فشار خون بالای داخل جمجمه ایدیوپاتیک (معیارهای اصلاح‌شده دندی)

برای تشخیص قطعی فشار خون بالای داخل جمجمه ایدیوپاتیک، باید هر پنج مورد زیر وجود داشته باشد:

معیار	شرح
1. ادم پاپی	ادم پاپی دوطرفه وجود دارد
2. معاینه عصبی	به جز ناهنجاری‌های اعصاب مغزی، طبیعی است
3. تصویربرداری عصبی	پارانشیم مغز طبیعی، بدون گشاد شدن بطن‌ها، بدون توده، بدون اثر کنتراست غیرطبیعی
4. ترکیب CSF	طبیعی
5. فشار اولیه CSF	بزرگسالان ≥250 mmH2O، کودکان ≥280 mmH2O

تشخیص مشکوک: ادم پاپیل دوطرفه + معیارهای 1 تا 4، اما فشار CSF کمتر از حد معیار.

تشخیص افتراقی از شبه‌ادم پاپیل

شبه‌ادم پاپیل ناشی از هیپروپی بالا، میوپی شدید، دروزن، دیسک مایل، فیبرهای میلین‌دار، هامارتوم و غیره است. ناهنجاری مورفولوژیک پاپیل وجود دارد اما ادم واقعی نیست. یافته‌های زیر نشان‌دهنده شبه‌ادم پاپیل هستند:

بدون گشاد شدن مویرگ‌ها یا پرخونی روی سطح پاپیل
عدم وجود فرورفتگی فیزیولوژیک
بدون خونریزی یا لکه‌های سفید
بدون کدورت لایه فیبرهای عصبی شبکیه
قابلیت ردیابی واضح عروق روی سطح پاپیل

تشخیص افتراقی: دروزن نهفته، دیسک مایل، پاپیلوپاتی دیابتی، پاپیلوپاتی فشارخونی، اسکلریت خلفی، پری‌نوریت بینایی، یووئیت (سارکوئیدوز، VKH)، نوریت بینایی، بیماری چشمی تیروئید، CRVO، NAION، نوروپاتی بینایی نفوذی (لنفوم، لوسمی)، مننژیوم غلاف عصب بینایی و غیره.

5. روش‌های درمانی استاندارد

سه هدف درمان عبارتند از: ① درمان علت زمینه‌ای، ② حفظ بینایی، و ③ تسکین علائم (مانند سردرد).

درمان بر اساس علت زمینه‌ای

فشار خون بدخیم: فوراً به اورژانس منتقل شود. به ترکیب افزایش فشار داخل جمجمه و فشار خون سیستمیک (FISH) توجه کنید.
ضایعات اشغال‌کننده فضا: درمان اولیه مانند جراحی در اولویت است.
ترومبوز حاد وریدهای مغزی: مشاوره با تیم تخصصی جراحی مغز و اعصاب و نورولوژی. درمان ضد انعقادی با وارفارین شروع شود. از استازولامید اجتناب کنید زیرا ممکن است وضعیت را بدتر کند. می‌توان پس از شروع درمان ضد انعقادی، افزودن آن را در نظر گرفت.
ناشی از دارو: داروی مسبب را قطع کنید.

اصول درمان در ژاپن

در ژاپن موارد زیر اساس درمان افزایش فشار داخل جمجمه است.

کاهش فشار داخل جمجمه: اقدامات جراحی مغز مانند برداشتن ضایعه اشغال‌کننده فضا یا شنت بطنی-صفاقی.
فشار خون داخل جمجمه ایدیوپاتیک: تخلیه CSF از طریق پونکسیون کمری، تجویز استازولامید (Diamox®) یا مانیتول (استازولامید در ژاپن تحت پوشش بیمه نیست).
ترومبوز سینوس وریدی مغزی: درمان با وارفارین.

مدیریت محافظه‌کارانه فشار خون داخل جمجمه ایدیوپاتیک

کاهش وزن: کاهش وزن ۵ تا ۱۰ درصد علائم و نشانه‌های ICP را بهبود می‌بخشد.
اجتناب از داروهای محرک.
کنترل عوامل خطر زمینه‌ای (مانند بیماری تیروئید، آپنه انسدادی خواب).

درمان دارویی برای فشار خون بالای داخل جمجمه‌ای ایدیوپاتیک

خط اول: استازولامید (مهارکننده کربنیک آنهیدراز). در مطالعه IIHT، استفاده همراه با کاهش وزن در بیماران مبتلا به فشار خون بالای داخل جمجمه‌ای ایدیوپاتیک با اختلال خفیف بینایی، پاپی‌ادم را بهبود بخشید و ایمن و مؤثر بود¹⁾. تجویز به مدت ۶ ماه کاهش فشار داخل جمجمه، بهبود کیفیت زندگی و کاهش پاپی‌ادم را نشان داد²⁾.
خط دوم: توپیرامات (داروی ضد تشنج؛ کاهش فشار داخل جمجمه و بهبود عملکرد بینایی)²⁾، فوروزماید (لاسیکس®). در صورت عدم تحمل یا عدم پاسخ به استازولامید استفاده می‌شود.

مدیریت جراحی فشار خون بالای داخل جمجمه‌ای ایدیوپاتیک

فنستراسیون غلاف عصب بینایی (ONSF): در مواردی که اختلال بینایی مشکل اصلی است انتخاب می‌شود. با ایجاد یک پنجره کوچک در غلاف عصب بینایی، فشار کاهش می‌یابد²⁾.
شنت مایع مغزی-نخاعی: شنت کمری-صفاقی (LP) به عنوان مداخله جراحی اولیه برای فشار خون بالای داخل جمجمه‌ای ایدیوپاتیک در نظر گرفته می‌شود²⁾. شنت بطنی-صفاقی (VP) نیز یک گزینه است. در مواردی که سردرد غالب است یا سردرد و اختلال بینایی با هم وجود دارند، اندیکاسیون دارد.
استنت گذاری سینوس وریدی دورا: گزینه‌ای در صورت وجود تنگی قابل توجه سینوس وریدی و گرادیان فشار بالا. گزارش‌هایی از ایمنی و اثربخشی وجود دارد⁴⁾.
جراحی چاقی (bariatric surgery): مداخله جراحی با هدف کاهش وزن. کارآزمایی بالینی تصادفی شده در JAMA Neurol 2021 (IIH Weight Trial) اثربخشی آن را نشان داد¹⁾.

عوارض درمان جراحی: نارسایی، شکستگی یا عفونت شنت، و اختلال بینایی مرتبط با دستکاری جراحی در ONSF نیاز به توجه دارند.

پیش‌آگهی: اگر فشار داخل جمجمه زود کاهش یابد، پاپی‌ادم به سرعت جذب شده و اختلال عملکرد بینایی باقی نمی‌ماند. اگر درمان به تأخیر بیفتد و اختلال بینایی ظاهر شود، غیرقابل برگشت خواهد بود. میزان عود فشار خون بالای داخل جمجمه‌ای ایدیوپاتیک ۹ تا ۲۸٪ است و پیگیری منظم مهم است²⁾. پیش‌آگهی بینایی عموماً خوب است، اما در موارد نادر کاهش شدید بینایی رخ می‌دهد²⁾.

عوامل پیش‌آگهی بد: افزایش وزن، شدت پاپی‌ادم، و شدت سردرد در ابتدا²⁾.

فشار خون بالای داخل جمجمه‌ای ایدیوپاتیک برق‌آسا: در موارد شدید با کاهش شدید بینایی، پاپی‌ادم شدید و تنگ شدن میدان بینایی، میانگین فشار اولیه مایع مغزی-نخاعی می‌تواند به ۵۴.۱ سانتی‌متر آب (محدوده ۲۹-۷۰) برسد¹⁾، ۵۰٪ به نابینایی قانونی می‌رسند و در همه موارد نقص میدان بینایی باقی‌مانده و آتروفی عصب بینایی دیده می‌شود¹⁾. اگر میانگین انحراف (MD) پایه در میدان بینایی هامفری کمتر از ۷- دسی‌بل باشد، بینایی بهبود نمی‌یابد¹⁾.

Q آیا استازولامید برای همه انواع ادم پاپی قابل استفاده است؟

استازولامید به عنوان داروی خط اول برای فشار خون بالای داخل جمجمه ایدیوپاتیک مؤثر است، اما در موارد ناشی از ترومبوز ورید مغزی ممکن است وضعیت را بدتر کند، بنابراین منع مصرف دارد. ابتدا باید علت مشخص شود و درمان بر اساس علت اصلی انتخاب شود. همچنین توجه به این نکته ضروری است که در ژاپن تحت پوشش بیمه نیست.

6. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز

رکود جریان آکسونی نقش اصلی را در تشکیل ادم پاپی ایفا می‌کند.

مکانیسم رکود جریان آکسونی:

افزایش ICP در عصب بینایی پشت چشم → افزایش فشار فضای زیرعنکبوتیه اطراف عصب بینایی → فشرده شدن عصب بینایی → رکود انتقال آکسونی پیشرونده در دیسک بینایی → ادم عصبی (ادم پاپی).
ادامه فشار → ایسکمی داخل عصبی → از دست دادن آکسون → آتروفی عصب بینایی → در نهایت اختلال بینایی.
هنگامی که آتروفی رخ می‌دهد، رشته‌های عصبی مرده متورم نمی‌شوند، بنابراین حتی با ادامه افزایش ICP، ادم پاپی ممکن است ناپدید شود (مرحله پایانی آتروفیک).

پاتوفیزیولوژی فشار خون بالای داخل جمجمه ایدیوپاتیک: مکانیسم دقیق ناشناخته است. اختلال در تنظیم دینامیک CSF و عوامل متابولیک و هورمونی در نظر گرفته می‌شوند²⁾. افزایش فشار سینوس وریدی به دلیل تنگی سینوس و کاهش جذب CSF نیز مطرح شده است. اخیراً، فشار خون بالای داخل جمجمه ایدیوپاتیک به عنوان یک بیماری متابولیک سیستمیک با زمینه اختلال تنظیم آندروژن شناخته می‌شود¹⁾.

فشار خون بالای داخل جمجمه مرتبط با AVM (مکانیسم نادر): ناهنجاری شریانی-وریدی (AVM) پاره نشده ممکن است بدون خونریزی یا هیدروسفالی باعث افزایش فشار داخل جمجمه و ادم پاپی شود³⁾. مکانیسم احتمالی شامل درناژ غیرطبیعی ناشی از شریانی شدن وریدهای قشری → افزایش فشار نبض در فضای زیرعنکبوتیه → تأثیر بر بازجذب CSF است. در مرور مقالات، مجموعاً 26 مورد گزارش شده است³⁾.

7. تحقیقات جدید و چشم‌انداز آینده (گزارش‌های مرحله تحقیقاتی)

استنت گذاری سینوس وریدی سخت‌شامه

استنت گذاری سینوس عرضی (TSS) به عنوان یک روش درمانی ایمن و مؤثر در مدیریت افزایش فشار داخل جمجمه ایدیوپاتیک گزارش شده است⁴⁾.

Waser و همکاران (2021) TSS را در یک مورد ادم پاپی با فتق پارانشیم مغز به داخل سینوس وریدی سخت‌شامه (BHDVS) در یک مرد 52 ساله گزارش کردند⁴⁾. شش ماه پس از استنت گذاری، ناپدید شدن عینی ادم پاپی و نرمال شدن گرادیان فشار سینوس وریدی (از 32 mmHg به 12 mmHg، گرادیان بیش از 15 mmHg به 5 mmHg) حاصل شد.

ناپدید شدن ادم پاپی با آمبولیزاسیون AVM

Ghorbani و همکاران (2025) آمبولیزاسیون اندوواسکولار را در 4 مورد AVM پاره نشده با افزایش فشار داخل جمجمه و ادم پاپی گزارش کردند³⁾. در عرض یک ماه پس از درمان، ادم پاپی دوطرفه ناپدید شد و در موارد آمبولیزاسیون کامل، نیاز به تنظیم دارو نبود. در مورد 1 (مرد 35 ساله)، فشار اولیه LP 38 cmH2O → یک هفته پس از آمبولیزاسیون به 28 cmH2O → یک ماه بعد به 21 cmH2O نرمال شد و ناپدید شدن ادم پاپی تأیید گردید.

مفهوم جدید افزایش فشار داخل جمجمه ایدیوپاتیک به عنوان یک بیماری متابولیک سیستمیک و چشم‌انداز درمان

افزایش فشار داخل جمجمه ایدیوپاتیک به عنوان یک بیماری متابولیک سیستمیک مستقل از چاقی در نظر گرفته می‌شود¹⁾. کارآزمایی بالینی تصادفی شده جراحی چاقی در مقابل مداخله مدیریت وزن محلی (IIH Weight Trial, JAMA Neurol 2021) اثربخشی جراحی چاقی را نشان داد¹⁾. تحقیقات در مورد درمان‌های جدید با هدف اختلال تنظیم آندروژن در حال انجام است¹⁾ و تقویت شواهد برای مداخلات جراحی نیز یک اولویت محسوب می‌شود¹⁾. ایجاد علت‌شناسی، عوامل اضافی اختلال عملکرد، و بهترین روش درمانی برای افزایش فشار داخل جمجمه ایدیوپاتیک موضوعات تحقیقاتی آینده هستند²⁾.

8. منابع

Bonelli L, Menon V, Arnold AC, Mollan SP. Managing idiopathic intracranial hypertension in the eye clinic. Eye. 2024;38:2472-2481.
Toshniwal SS, Kinkar J, Chadha Y, et al. Idiopathic intracranial hypertension: a comprehensive review. Cureus. 2024;16(3):e56256.
Ghorbani M, Griessenauer CJ, Wipplinger C, et al. Intracranial hypertension and papilledema secondary to an unruptured arteriovenous malformation: review of the literature. Neuroradiol J. 2025;38(4):387-393.
Waser B, Wood HM, Mews P, Lalloo S. Transverse sinus stenting for treatment of papilloedema secondary to a large brain herniation into a dural venous sinus with associated tectal plate lesion: case report and literature review. Interv Neuroradiol. 2021;27(6):756-762.