ภาวะปุ่มประสาทตาบวม (Papilledema)

ประเด็นสำคัญโดยสังเขป

Papilledema เป็นคำที่ใช้เฉพาะสำหรับการบวมของจานประสาทตาทั้งสองข้างอันเป็นผลจากความดันในกะโหลกศีรษะ (ICP) ที่สูงขึ้น
เป็นสัญญาณเตือนของโรคในกะโหลกศีรษะที่ร้ายแรง เช่น เนื้องอกสมอง หลอดเลือดดำสมองอุดตัน และภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงไม่ทราบสาเหตุ (IIH)
มักไม่มีอาการในระยะแรก และการมองเห็นผิดปกติชั่วคราว (TVO) อาจเป็นอาการเดียวที่ผู้ป่วยรู้สึกได้
อุบัติการณ์รายปีของภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงไม่ทราบสาเหตุในสหรัฐอเมริกาคือ 1.15 ต่อ 100,000 คน และกำลังเพิ่มขึ้นทั่วโลกตามการระบาดของโรคอ้วน
หากความดันในกะโหลกศีรษะลดลงเร็ว papilledema จะหายไปอย่างรวดเร็วโดยไม่ทิ้งความบกพร่องทางการมองเห็น
หากการรักษาล่าช้าและเกิดความบกพร่องทางการมองเห็น จะกลายเป็นภาวะที่ไม่สามารถฟื้นคืนได้ ดังนั้นการวินิจฉัยที่รวดเร็วและการค้นหาสาเหตุจึงมีความสำคัญ
การแยกจาก pseudopapilledema (เช่น drusen ของจานประสาทตา) เป็นประเด็นสำคัญประการหนึ่งในการวินิจฉัย

1. Papilledema คืออะไร?

Papilledema คือการบวมของจานประสาทตาที่เกิดจากความดันในกะโหลกศีรษะ (ICP) ที่สูงขึ้น คำนี้ใช้เฉพาะกับการบวมของจานประสาทตาจาก ICP สูง ในขณะที่การบวมจากสาเหตุอื่นเรียกว่า “optic disc edema” ในภาษาญี่ปุ่นเรียกอีกอย่างว่า “choked disc”

Papilledema เป็นสัญญาณเตือนของโรคร้ายแรง เช่น เนื้องอกสมอง การอักเสบของระบบประสาทส่วนกลาง หลอดเลือดดำสมองอุดตัน และภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงไม่ทราบสาเหตุ (IIH) และเป็นสิ่งที่ตรวจพบทางจักษุวิทยาที่ไม่ควรมองข้าม นอกจากนี้ การแยกจาก pseudopapilledema ที่เกิดจาก drusen จานประสาทตา จานประสาทตาเอียง หรือจานประสาทตาเล็กก็เป็นความท้าทายที่สำคัญ

ระบาดวิทยา: อุบัติการณ์รายปีของภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงไม่ทราบสาเหตุในสหรัฐอเมริกาคือ 1.15 ต่อ 100,000 คน²⁾ พบในผู้หญิงมากกว่า (ผู้หญิง 1.97 เทียบกับผู้ชาย 0.36 ต่อ 100,000 คน) พบบ่อยที่สุดในช่วงอายุเจริญพันธุ์ 18-44 ปี (2.47 ต่อ 100,000 คน) และกำลังเพิ่มขึ้นทั่วโลกตามการระบาดของโรคอ้วน²⁾ ค่า ICP ปกติในผู้ใหญ่น้อยกว่า 250 mmH2O เมื่อวัดด้วย manometer ในเด็กน้อยกว่า 280 mmH2O

Q Papilledema และ optic disc edema ต่างกันอย่างไร?

Papilledema เป็นคำที่จำกัดเฉพาะการบวมจาก ICP สูง ในขณะที่การบวมของจานประสาทตาจากสาเหตุอื่น (เช่น optic neuritis, ischemia, รอยโรคแทรกซึม) เรียกว่า “optic disc edema” การแยกคำนี้มีความสำคัญเพราะเกี่ยวข้องโดยตรงกับการระบุสาเหตุและการเลือกวิธีการรักษาที่เหมาะสม

2. อาการหลักและอาการแสดงทางคลินิก

ภาพถ่ายจอประสาทตาและ OCT ของ choked disc แสดงการบวมของจานประสาทตาทั้งสองข้าง

Heath Jeffery RC, et al. Peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures: Multimodal imaging-A review. Clin Exp Ophthalmol. 2023. Figure 4. PMCID: PMC10099767. License: CC BY.

นอกจากภาวะ papilledema ทั้งสองข้าง (A) แล้ว OCT ยังแสดง PHOMS ที่มีการสะท้อนแสงสูงร่วมกับสัญญาณการไหลเวียนเลือดภายใน (ลูกศรสีเหลือง) ที่ขอบบนและล่างของ papil (B, C) และ MRI ร่วมกับการทำ venography แสดงการขยายของปลอกประสาทตา, empty sella (ลูกศรสีขาว, D), และการขาดการไหลเวียนใน transverse sinus (ลูกศรสีน้ำเงิน, E) ซึ่งสอดคล้องกับ “papilledema” ที่กล่าวถึงในหัวข้อ “2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก”

อาการที่ผู้ป่วยรู้สึก

ในระยะเฉียบพลันของ papilledema การทำงานของการมองเห็นส่วนกลาง (สายตาที่ดีที่สุดที่แก้ไขแล้วและการมองเห็นสี) มักจะปกติ และในระยะแรกมักมีอาการที่ผู้ป่วยรู้สึกน้อย

การมองเห็นมัวชั่วคราว (TVO): การมองเห็นลดลงชั่วคราวทั้งสองข้างเป็นเวลาสองสามวินาที เกิดจากการเปลี่ยนท่าทางหรือการเบ่ง กลไกเชื่อว่าเกิดจากภาวะขาดเลือดชั่วคราวของ papil ประสาทตา
ปวดศีรษะ: เกี่ยวข้องกับท่าทาง มักแย่ลงในตอนเช้าหรือเมื่อนอนราบ อาจมีอาการคลื่นไส้และอาเจียนร่วมด้วย
หูอื้อตามชีพจร: เสียง “ซู่ซู่” เกิดจากความปั่นป่วนของการไหลเวียนเลือดดำ
ภาพซ้อน (เห็นภาพซ้อน): ภาพซ้อนในแนวราบเนื่องจากอัมพาตของเส้นประสาท abducens (เส้นประสาทสมองคู่ที่ 6) ปรากฏเป็นสัญญาณเท็จเฉพาะที่ของความดันในกะโหลกศีรษะสูง
การแคบลงของลานสายตาและการมองเห็นลดลง: หากความดันในกะโหลกศีรษะสูงคงอยู่นานหลายเดือน จะเกิดการแคบลงของลานสายตาทางด้านล่างจมูกหรือแบบศูนย์กลาง ตามด้วยการมองเห็นลดลง
การเปลี่ยนแปลงไปทางสายตายาว: เนื่องจากการสั้นลงของความยาวแกนลูกตาจากการแบนของส่วนหลังของลูกตา

ในเด็ก มักตรวจพบความดันในกะโหลกศีรษะสูงจากตาเหล่เข้าเนื่องจากอัมพาตของเส้นประสาท abducens ทั้งสองข้าง

ผลการตรวจทางคลินิก (สิ่งที่แพทย์ตรวจพบจากการตรวจ)

ผลการตรวจอวัยวะรับภาพใน papilledema เฉียบพลัน:

ความขุ่นของชั้นใยประสาทจอตา: การสูญเสียความแวววาวรอบ papil
การนูนและขอบเขตไม่ชัดของ papil: ขอบเขตไม่ชัดเจนและผิว papil นูนขึ้น
การคั่งเลือดของ papil และการหายไปของหลุมสรีรวิทยา: papil แดงและบวม และหลุมบนผิว papil หายไป
การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือด: เส้นเลือดดำจอตาขยายและคดเคี้ยว, คั่งเลือดดำ, เลือดออก, จุดขาวคล้ายสำลี, สารคัดหลั่ง (อาจก่อตัวเป็นรูปดาวที่จุดภาพชัด)
การเต้นเป็นจังหวะของหลอดเลือดดำเอง (SVP): พบในประมาณ 90% ของคนปกติ หายไปเมื่อความดันในกะโหลกศีรษะสูง แต่ถ้าพบถือว่าไม่มีความดันในกะโหลกศีรษะสูงในขณะนั้น อย่างไรก็ตาม ควรสังเกตว่าประชากรปกติ 10-20% ไม่มีอาการนี้
เส้น Paton: รอยพับแบบศูนย์กลางรอบจานประสาทตา อาจมีรอยพับของคอรอยด์ร่วมด้วย

อาการเพิ่มเติมของภาวะบวมน้ำที่จานประสาทตาเรื้อรัง: จานประสาทตาซีด, การเจริญของเนื้อเยื่อเกลีย, หลอดเลือดเชื่อมต่อออปโตซิเลียรี (เกิดในหลอดเลือดดำจอตาส่วนกลางอุดตัน, ภาวะเลือดคั่งที่จานประสาทตาเรื้อรัง, เยื่อหุ้มเส้นประสาทตาอักเสบชนิดเมนินจิโอมา), วัตถุหักเหแสง

เมื่อถึงระยะเรื้อรัง เส้นใยประสาทที่ตายแล้วจะไม่บวม ดังนั้นอาการบวมน้ำอาจหายไปแม้ความดันในกะโหลกศีรษะยังคงสูง

การจำแนกระยะของภาวะบวมน้ำที่จานประสาทตาตามเกณฑ์ Frisén

ความรุนแรงของภาวะบวมน้ำที่จานประสาทตาประเมินโดยใช้เกณฑ์ Frisén (ระยะ 0-5) และใช้เป็นตัวบ่งชี้พยากรณ์การทำงานของสายตา

ระยะ 0-1

ระยะ 0 (ปกติ): ขอบไม่ชัดเจนทางด้านจมูก ด้านบน และด้านล่าง ชั้นเส้นใยประสาทจอตาแบบรัศมี

ระยะ 1 (เริ่มต้นมาก): ขอบจมูกของจานประสาทตาไม่ชัด ไม่มีการยกตัวของขอบ รัศมีสีเทาจางๆ รอยพับคอรอยด์แบบศูนย์กลางและรัศมี

ระยะ 2-3

ระยะ 2 (เริ่มต้น): ขอบทั้งหมดไม่ชัด มีการยกตัวของขอบจมูก รัศมีรอบจานประสาทตาเต็มวง

ระยะ 3 (ปานกลาง): เส้นผ่านศูนย์กลางจานประสาทตาเพิ่มขึ้น ส่วนของหลอดเลือดหลักบางส่วนไม่ชัด มีส่วนยื่นคล้ายนิ้วที่ขอบนอกของรัศมี

ระยะ 4-5

ระยะ 4 (ชัดเจน): จานประสาทตายกตัวทั้งหมด ส่วนของหลอดเลือดหลักบนจานประสาทตาไม่ชัดทั้งหมด

ระยะที่ 5 (รุนแรง): นูนเป็นรูปโดม ขอบรัศมีแคบและขอบเรียบ สูญเสียแอ่งประสาทตาตามธรรมชาติ

Q ภาวะการมองเห็นผิดปกติชั่วคราวทำให้การมองเห็นแย่ลงเสมอหรือไม่?

TVO เป็นอาการเฉพาะของ papilledema แต่ไม่ได้เป็นสัญญาณบอกเหตุโดยตรงของการสูญเสียการมองเห็น อย่างไรก็ตาม หากความดันในกะโหลกศีรษะสูงเป็นเวลานาน อาจพัฒนาจากข้อบกพร่องของลานสายตาส่วนปลายอย่างรุนแรงไปสู่การมองเห็นส่วนกลางลดลง หาก TVO เกิดขึ้นบ่อยครั้ง สิ่งสำคัญคือต้องไปพบผู้เชี่ยวชาญทันทีเพื่อตรวจสอบสาเหตุ

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

ความเร็วในการเกิด papilledema ขึ้นอยู่กับความเร็วของการเพิ่มขึ้นของความดันในกะโหลกศีรษะ ในกรณีที่ ICP เพิ่มขึ้นเล็กน้อยและช้า อาจปรากฏขึ้นภายในหลายสัปดาห์ ในขณะที่การเปลี่ยนแปลงที่รุนแรงและฉับพลัน อาจปรากฏขึ้นภายในไม่กี่ชั่วโมงถึงหนึ่งวัน

กลไก 5 ประการของความดันในกะโหลกศีรษะสูง

กะโหลกศีรษะเล็กเมื่อเทียบกับสมอง: เช่น ภาวะกะโหลกศีรษะเชื่อมติดกันแต่กำเนิด
ปริมาตรสมองเพิ่มขึ้น: รอยโรคที่กินเนื้อที่ (เนื้องอก, เลือดออก), สมองบวม (การบาดเจ็บ) เป็นต้น
การอุดตันของทางเดินน้ำไขสันหลัง: เช่น การอุดตันของรูโมนโร (ถุงน้ำคอลลอยด์)
การผลิตน้ำไขสันหลังเพิ่มขึ้น: เช่น เนื้องอก papilloma ของ choroid plexus
การดูดซึมน้ำไขสันหลังลดลง: เช่น เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, หลอดเลือดดำในสมองอุดตัน

ปัจจัยเสี่ยงของภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงไม่ทราบสาเหตุ

โรคอ้วน / น้ำหนักเพิ่มขึ้นเมื่อเร็วๆ นี้: ปัจจัยเสี่ยงที่สำคัญที่สุดในสตรีวัยเจริญพันธุ์
โรคที่เกี่ยวข้อง: กลุ่มอาการถุงน้ำรังไข่หลายใบ (PCOS), โรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก, โรคต่อมไทรอยด์, ภาวะหยุดหายใจขณะหลับจากการอุดกั้น (OSA), โรคไต
ยา: ยาปฏิชีวนะกลุ่มเตตราไซคลิน, อนุพันธ์ของวิตามินเอ, ลิเธียม, สเตียรอยด์ (หรือการหยุดใช้)
ปัจจัยทางพันธุกรรม: มีรายงานการเกิดภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงไม่ทราบสาเหตุในครอบครัว และการศึกษา association ทั่วทั้งจีโนมระบุบริเวณที่เป็นตัวเลือกบนโครโมโซม 5, 13 และ 14 แต่ยังไม่มีการกำหนดรูปแบบการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบเมนเดล²⁾

การลดน้ำหนัก 5-10% สามารถช่วยให้อาการของภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงไม่ทราบสาเหตุและภาวะ papilledema ดีขึ้นได้
หลีกเลี่ยงการใช้ยาที่กระตุ้น เช่น ยาปฏิชีวนะกลุ่ม tetracycline และอนุพันธ์ของวิตามินเอ
รักษาโรคพื้นเดิม เช่น โรคต่อมไทรอยด์และภาวะหยุดหายใจขณะหลับจากการอุดกั้นอย่างเหมาะสม

Q การลดน้ำหนักช่วยให้ papilledema ดีขึ้นหรือไม่?

ในกรณีของภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงไม่ทราบสาเหตุ การลดน้ำหนัก 5-10% แสดงให้เห็นว่าช่วยให้อาการของ ICP และ papilledema ดีขึ้น อย่างไรก็ตาม การควบคุมน้ำหนักเป็นเพียงส่วนหนึ่งของการรักษาแบบประคับประคอง และอาจจำเป็นต้องใช้ร่วมกับการรักษาด้วยยาหรือการผ่าตัด ขึ้นอยู่กับระดับของ papilledema และการมีความผิดปกติทางการมองเห็น

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

การวินิจฉัย papilledema ทำได้โดยการตรวจทางจักษุวิทยา การถ่ายภาพระบบประสาท และการเจาะน้ำไขสันหลัง (LP) ร่วมกัน ขั้นแรก วัดความดันโลหิตเพื่อแยกภาวะความดันโลหิตสูงชนิดร้ายแรง จากนั้นทำการถ่ายภาพฉุกเฉิน (CT → MRI + MRV ด้วยสารทึบรังสี) เพื่อประเมินรอยโรคที่กินเนื้อที่และการอุดตันของไซนัสหลอดเลือดดำ หลังจากยืนยันว่าไม่มีความเสี่ยงต่อการเกิดสมองเคลื่อน ให้ทำ LP

การตรวจทางจักษุวิทยา

การตรวจด้วยจักษุแพทย์: การยืนยัน papilledema ในตาทั้งสองข้างเป็นพื้นฐาน ประเมินรอยแดง บวม ขอบไม่ชัด หลอดเลือดจอประสาทตาไม่ชัด เลือดออก จุดขาว และหลอดเลือดดำขยาย
การถ่ายภาพหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน (FA): หากพบการรั่วของสีจากหัวประสาทตา แสดงถึง papilledema ที่แท้จริง ใน pseudoedema จะไม่มีการรั่ว มีเพียงการย้อมสีเท่านั้น อย่างไรก็ตาม ในสายตาสั้นมากและ drusen ชนิดฝังลึก อาจเกิดการรั่วได้แม้ใน pseudoedema จึงมีข้อจำกัด
เครื่องตรวจชั้นตาด้วยแสง (OCT) (SD-OCT ชั้นเส้นใยประสาทจอตา [RNFL]): มีประโยชน์ในการตรวจหาอาการบวมของหัวประสาทตาเล็กน้อยและการติดตามผล OCT ชั้นเซลล์ปมประสาท-ชั้นข่ายประสาทชั้นใน (GCL-IPL) ช่วยแยกความแตกต่างระหว่างการฝ่อและการฟื้นตัว
การตรวจลานสายตา (เครื่องวัดลานสายตาอัตโนมัติ): ประเมินการขยายของจุดบอด scotoma รูปโค้ง ขั้นจมูก และการแคบลงของลานสายตาแบบศูนย์กลาง ใช้ Humphrey 30-2
อัลตราซาวนด์ B-mode, การเรืองแสงเองของจอตา, EDI-OCT: มีประโยชน์ในการระบุ pseudoedema (เช่น drusen)
การทดสอบภาพซ้อน: การตรวจหาเส้นประสาทสมองคู่ที่ 6 (abducens nerve) อัมพาตทั้งสองข้าง

การตรวจภาพทางระบบประสาท

MRI + MRV ด้วยสารทึบรังสีเป็นการตรวจภาพที่ดีที่สุด โดยประเมินสัญญาณของความดันในกะโหลกศีรษะสูงดังต่อไปนี้:

Empty sella หรือ partial empty sella
การขยายของปลอกประสาทตาและการสะสมของน้ำไขสันหลัง
การคดเคี้ยวของเส้นประสาทตา (ทั้งแนวตั้งและแนวนอน)
การแบนของด้านหลังลูกตา (ในกรณีรุนแรง เส้นประสาทตายื่นเข้าไปในลูกตา)
Tonsillar ectopia: สำคัญในการประเมินความเสี่ยงของสมองเคลื่อน (brain herniation) ขณะเจาะน้ำไขสันหลัง

การวินิจฉัยภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงไม่ทราบสาเหตุ (เกณฑ์ Dandy ที่ปรับปรุงแล้ว)

เพื่อการวินิจฉัยที่แน่ชัดของภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงไม่ทราบสาเหตุ ต้องเป็นไปตามเกณฑ์ทั้ง 5 ข้อต่อไปนี้:

เกณฑ์	เนื้อหา
1. Papilledema	มี papilledema ทั้งสองข้าง
2. การตรวจทางระบบประสาท	ปกติ ยกเว้นความผิดปกติของเส้นประสาทสมอง
3. การถ่ายภาพระบบประสาท	เนื้อสมองปกติ ไม่มีการขยายของโพรงสมอง ไม่มีก้อน ไม่มีผลการเพิ่มความคมชัดผิดปกติ
4. องค์ประกอบของน้ำไขสันหลัง	ปกติ
5. ความดันเริ่มต้นของน้ำไขสันหลัง	ผู้ใหญ่ ≥250 มม.น้ำ, เด็ก ≥280 มม.น้ำ

การวินิจฉัยสงสัย: มี papilledema ทั้งสองข้าง + ผ่านเกณฑ์ข้อ 1–4 แต่ความดันน้ำไขสันหลังต่ำกว่าเกณฑ์

การแยกจาก pseudopapilledema

Pseudopapilledema เกิดจากสายตายาวสูง สายตาสั้นมาก drusen จานประสาทตาเอียง เส้นใยประสาทมีปลอกไมอีลิน hamartoma มีความผิดปกติของรูปร่างจานประสาทตาแต่ไม่ใช่บวมจริง ผลการตรวจต่อไปนี้บ่งชี้ pseudopapilledema:

ไม่มีการขยายของเส้นเลือดฝอยหรือเลือดคั่งบนผิวจานประสาทตา
ไม่มี physiological cup
ไม่มีเลือดออกหรือจุดขาว
ไม่มีความขุ่นของชั้นเส้นใยประสาทจอตา
สามารถติดตามเส้นเลือดบนผิวจานประสาทตาได้ชัดเจน

การวินิจฉัยแยกโรค: Drusen ฝังลึก จานประสาทตาเอียง papilopathy จากเบาหวาน papilopathy จากความดันโลหิตสูง posterior scleritis perineuritis optica uveitis (sarcoidosis, VKH) optic neuritis thyroid eye disease CRVO NAION infiltrative optic neuropathy (lymphoma, leukemia) meningioma ของปลอกประสาทตา เป็นต้น

5. การรักษามาตรฐาน

เป้าหมายสามประการของการรักษาคือ: ① รักษาสาเหตุพื้นฐาน ② รักษาการมองเห็น ③ บรรเทาอาการ (เช่น ปวดศีรษะ)

การรักษาตามสาเหตุพื้นฐาน

ความดันโลหิตสูงชนิดร้ายแรง: นำส่งห้องฉุกเฉินทันที ระวังภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงร่วมกับความดันโลหิตสูงทั่วร่างกาย (FISH)
รอยโรคที่กินเนื้อที่: ให้ความสำคัญกับการรักษาหลัก เช่น การผ่าตัด
ลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำสมองเฉียบพลัน: ปรึกษาทีมผู้เชี่ยวชาญด้านศัลยกรรมประสาทและประสาทวิทยา เริ่มการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดด้วยวาร์ฟาริน หลีกเลี่ยงอะเซตาโซลาไมด์เพราะอาจทำให้อาการแย่ลง สามารถพิจารณาเพิ่มได้หลังจากเริ่มการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือด
ที่เกิดจากยา: หยุดยาที่เป็นสาเหตุ

พื้นฐานการรักษาในญี่ปุ่น

ในญี่ปุ่น ต่อไปนี้เป็นพื้นฐานของการรักษาภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูง

ลดความดันในกะโหลกศีรษะ: หัตถการทางศัลยกรรมประสาท เช่น การนำรอยโรคออก หรือการผ่าตัดเปลี่ยนทางน้ำหล่อเลี้ยงสมอง (ventriculoperitoneal shunt)
ภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงไม่ทราบสาเหตุ: การเจาะน้ำไขสันหลังทางเอวเพื่อระบายน้ำไขสันหลัง การให้อะเซตาโซลาไมด์ (Diamox®) หรือแมนนิทอล (อะเซตาโซลาไมด์ไม่ครอบคลุมโดยประกันในญี่ปุ่น)
ลิ่มเลือดอุดตันในโพรงเลือดดำสมอง: การรักษาด้วยวาร์ฟาริน

การจัดการแบบประคับประคองสำหรับภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงไม่ทราบสาเหตุ

การลดน้ำหนัก: การลดน้ำหนัก 5-10% ช่วยปรับปรุงอาการและอาการแสดงของ ICP
หลีกเลี่ยงยาที่กระตุ้น
การควบคุมปัจจัยเสี่ยงพื้นฐาน (เช่น โรคไทรอยด์ ภาวะหยุดหายใจขณะหลับจากการอุดกั้น)

การรักษาด้วยยาสำหรับภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ

ทางเลือกแรก: อะเซตาโซลาไมด์ (ยับยั้งเอนไซม์คาร์บอนิกแอนไฮเดรส) ในการทดลอง IIHT การใช้ร่วมกับการลดน้ำหนักได้รับการสนับสนุนว่าปลอดภัยและมีประสิทธิภาพในการทำให้ papilledema ดีขึ้นในผู้ป่วยภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงโดยไม่ทราบสเหตุที่มีความบกพร่องทางการมองเห็นเล็กน้อย ¹⁾ การให้ยาเป็นเวลา 6 เดือนแสดงให้เห็นถึงการลด ICP การปรับปรุงคุณภาพชีวิต และการลด papilledema ²⁾
ทางเลือกที่สอง: โทพิราเมต (ยากันชัก ลด ICP และปรับปรุงการทำงานของการมองเห็น) ²⁾ ฟูโรเซไมด์ (Lasix®) ใช้เมื่อไม่สามารถทนต่ออะเซตาโซลาไมด์หรือไม่ได้ผล

การจัดการทางศัลยกรรมสำหรับภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ

การเจาะเปิดปลอกประสาทตา (ONSF): เลือกใช้เมื่อปัญหาหลักคือความบกพร่องทางการมองเห็น มีการสร้างช่องเปิดเล็กๆ ในปลอกประสาทตาเพื่อลดการกดทับ ²⁾
การผ่าตัดใส่ shunt น้ำไขสันหลัง: การใส่ shunt เอว-ช่องท้อง (LP) ถือเป็นการผ่าตัดหลักสำหรับภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ ²⁾ การใส่ shunt ห้องน้ำ-ช่องท้อง (VP) ก็เป็นทางเลือกเช่นกัน บ่งชี้เมื่ออาการปวดศีรษะเป็นอาการหลัก หรือกรณีที่มีทั้งปวดศีรษะและความบกพร่องทางการมองเห็น
การใส่ขดลวดในโพรงเลือดดำดูรา: ทางเลือกเมื่อมีการตีบของโพรงเลือดดำอย่างมีนัยสำคัญและมีความต่างของความดันมาก มีรายงานว่าปลอดภัยและมีประสิทธิภาพ ⁴⁾
การผ่าตัดลดน้ำหนัก (bariatric surgery): การผ่าตัดเพื่อลดน้ำหนัก การทดลองแบบสุ่มมีกลุ่มควบคุม (IIH Weight Trial) ใน JAMA Neurol 2021 แสดงให้เห็นถึงประสิทธิภาพ ¹⁾

ภาวะแทรกซ้อนของการรักษาโดยการผ่าตัด: ต้องระวัง shunt ล้มเหลว แตกหัก ติดเชื้อ และความบกพร่องทางการมองเห็นที่เกี่ยวข้องกับการผ่าตัดใน ONSF

การพยากรณ์โรค: หากความดันในกะโหลกศีรษะลดลงเร็ว papilledema จะถูกดูดซึมอย่างรวดเร็วและไม่เหลือความบกพร่องทางการมองเห็น หากการรักษาล่าช้าและเกิดความบกพร่องทางการมองเห็น จะกลายเป็นไม่สามารถกลับคืนได้ อัตราการกลับเป็นซ้ำของภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงโดยไม่ทราบสาเหตุคือ 9-28% ดังนั้นการติดตามผลอย่างสม่ำเสมอจึงสำคัญ ²⁾ การพยากรณ์โรคทางการมองเห็นโดยทั่วไปดี แต่ในบางรายอาจสูญเสียการมองเห็นอย่างรุนแรง ²⁾

ปัจจัยพยากรณ์โรคไม่ดี: น้ำหนักเพิ่มขึ้น ความรุนแรงของ papilledema ระดับของอาการปวดศีรษะเริ่มต้น ²⁾

ภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงโดยไม่ทราบสาเหตุชนิดรุนแรงเฉียบพลัน: ในกรณีรุนแรงที่มีการมองเห็นลดลงอย่างรุนแรง papilledema รุนแรง และการแคบลงของลานสายตา ความดัน CSF เริ่มต้นเฉลี่ยอาจสูงถึง 54.1 ซม.น้ำ (ช่วง 29-70 ซม.น้ำ) ¹⁾ 50% จะตาบอดตามกฎหมาย ทุกรายมีข้อบกพร่องของลานสายตาที่เหลืออยู่และฝ่อของประสาทตา ¹⁾ หาก MD พื้นฐานของ HVF น้อยกว่า -7 dB การมองเห็นไม่ฟื้นคืน ¹⁾

อะเซตาโซลาไมด์อาจทำให้ภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำสมองแย่ลง ดังนั้นควรหลีกเลี่ยงการใช้ในภาวะนี้
อะเซตาโซลาไมด์ใช้ในญี่ปุ่นนอกเหนือการครอบคลุมของประกันสุขภาพ
ต้องระวังความล้มเหลวของช่องทางระบายและการติดเชื้อหลังการผ่าตัดช่องทางระบาย และจำเป็นต้องมีการติดตามผลอย่างสม่ำเสมอ
ด้วยการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ ภาวะบวมน้ำที่จานประสาทตาจะถูกดูดซึมอย่างรวดเร็ว แต่ความบกพร่องทางการมองเห็นที่เกิดจากการรักษาที่ล่าช้านั้นไม่สามารถกลับคืนได้

Q อะเซตาโซลาไมด์สามารถใช้กับภาวะบวมน้ำที่จานประสาทตาทุกชนิดได้หรือไม่?

อะเซตาโซลาไมด์เป็นยาตัวแรกที่มีประสิทธิภาพที่ได้รับการยืนยันสำหรับภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ แต่ห้ามใช้หากสาเหตุเกิดจากลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำสมองเพราะอาจทำให้อาการแย่ลง จำเป็นต้องระบุสาเหตุก่อนและเลือกการรักษาตามสาเหตุที่แท้จริง นอกจากนี้ควรทราบว่ายานี้ไม่ครอบคลุมโดยประกันสุขภาพในญี่ปุ่น

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโดยละเอียด

การหยุดชะงักของการไหลของแอกซอนมีบทบาทสำคัญในการเกิดภาวะบวมน้ำที่จานประสาทตา

กลไกการหยุดชะงักของการไหลของแอกซอน:

ความดันในกะโหลกศีรษะสูงที่กระทำต่อเส้นประสาทตาด้านหลังลูกตา → ความดันในช่องใต้อะแร็กนอยด์รอบเส้นประสาทตาเพิ่มขึ้น → เส้นประสาทตาถูกบีบรัด → การขนส่งแอกซอนไปข้างหน้าที่จานประสาทตาหยุดชะงัก → เส้นประสาทบวมน้ำ (บวมน้ำที่จานประสาทตา)
ความดันที่คงอยู่ → ขาดเลือดภายในเส้นประสาท → สูญเสียแอกซอน → ฝ่อของเส้นประสาทตา → ความบกพร่องทางการมองเห็นในที่สุด
เมื่อถึงระยะฝ่อ เส้นใยประสาทที่ตายแล้วจะไม่บวม ดังนั้นภาวะบวมน้ำที่จานประสาทตาอาจหายไปแม้ความดันในกะโหลกศีรษะยังคงสูง (ระยะสุดท้ายแบบฝ่อ)

พยาธิสรีรวิทยาของภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ: กลไกที่แน่ชัดยังไม่ทราบ เชื่อว่าเกี่ยวข้องกับความผิดปกติในการควบคุมพลศาสตร์ของน้ำไขสันหลัง ปัจจัยทางเมตาบอลิกและฮอร์โมน ²⁾ การตีบของไซนัสหลอดเลือดดำก็ถูกเสนอว่าทำให้ความดันในไซนัสหลอดเลือดดำสูงขึ้นและการดูดซึมน้ำไขสันหลังลดลง ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงโดยไม่ทราบสาเหตุกำลังได้รับการยอมรับว่าเป็นโรคเมตาบอลิกทั่วร่างกายที่มีพื้นฐานจากความผิดปกติในการควบคุมแอนโดรเจน ¹⁾

ภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของหลอดเลือดแดงและดำ (กลไกที่พบได้ยาก): ความผิดปกติของหลอดเลือดแดงและดำ (AVM) ที่ยังไม่แตกสามารถทำให้เกิดความดันในกะโหลกศีรษะสูงและบวมน้ำที่จานประสาทตาโดยไม่มีเลือดออกหรือภาวะน้ำคั่งในสมอง ³⁾ กลไกที่เสนอรวมถึงการระบายที่ผิดปกติเนื่องจากการเปลี่ยนหลอดเลือดดำเปลือกสมองเป็นหลอดเลือดแดง → ความดันชีพจรในช่องใต้อะแร็กนอยด์เพิ่มขึ้น → ผลต่อการดูดซึมน้ำไขสันหลังกลับ และมีรายงานผู้ป่วย 26 รายในการทบทวนวรรณกรรม ³⁾

7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานในระยะวิจัย)

การใส่ขดลวดในโพรงเลือดดำดูรา

การใส่ขดลวดในโพรงเลือดดำขวาง (TSS) ได้รับรายงานว่าเป็นการรักษาที่ปลอดภัยและมีประสิทธิภาพในการจัดการภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ ⁴⁾

Waser และคณะ (2021) รายงาน TSS ในกรณี papilledema (ชายอายุ 52 ปี) ที่มีภาวะสมองส่วนเนื้อเยื่อโป่งเข้าไปในโพรงเลือดดำดูรา (BHDVS) ⁴⁾ หกเดือนหลังใส่ขดลวด พบว่าภาวะ papilledema หายไปอย่างชัดเจน และความต่างของความดันในโพรงเลือดดำกลับสู่ปกติ (32 mmHg → 12 mmHg, ความต่าง >15 mmHg → 5 mmHg)

การหายไปของ papilledema โดยการอุดหลอดเลือด AVM

Ghorbani และคณะ (2025) รายงานการอุดหลอดเลือดภายในหลอดเลือดในผู้ป่วย AVM ที่ยังไม่แตก 4 รายที่มีความดันในกะโหลกศีรษะสูงและ papilledema ³⁾ ภายในหนึ่งเดือนหลังการรักษา papilledema ทั้งสองข้างหายไป และในกรณีที่อุดหลอดเลือดได้สมบูรณ์ ไม่จำเป็นต้องปรับยา ในกรณีที่ 1 (ชายอายุ 35 ปี) ความดันเริ่มต้นจากการเจาะน้ำไขสันหลัง 38 cmH2O → 1 สัปดาห์หลังอุดหลอดเลือด 28 cmH2O → 1 เดือน 21 cmH2O และยืนยันว่า papilledema หายไป

แนวคิดใหม่ของภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงโดยไม่ทราบสาเหตุในฐานะโรคเมตาบอลิกทั่วร่างกายและแนวโน้มการรักษา

ภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงโดยไม่ทราบสาเหตุกำลังถูกมองว่าเป็นโรคเมตาบอลิกทั่วร่างกายที่แยกจากโรคอ้วน ¹⁾ การทดลองแบบสุ่มมีกลุ่มควบคุม (IIH Weight Trial, JAMA Neurol 2021) ที่เปรียบเทียบการผ่าตัดลดน้ำหนักกับการแทรกแซงควบคุมน้ำหนักในชุมชนแสดงให้เห็นประสิทธิผลของการผ่าตัดลดน้ำหนัก ¹⁾ การวิจัยเกี่ยวกับการรักษาแบบใหม่ที่มุ่งเป้าไปที่ความผิดปกติของการควบคุมแอนโดรเจนกำลังดำเนินอยู่ ¹⁾ และการเสริมสร้างหลักฐานสำหรับการแทรกแซงทางศัลยกรรมก็เป็นลำดับความสำคัญเช่นกัน ¹⁾ การระบุปัจจัยเพิ่มเติมของสาเหตุ ความผิดปกติ และการรักษาที่เหมาะสมที่สุดสำหรับภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงโดยไม่ทราบสาเหตุเป็นหัวข้อวิจัยในอนาคต ²⁾

8. เอกสารอ้างอิง

Bonelli L, Menon V, Arnold AC, Mollan SP. Managing idiopathic intracranial hypertension in the eye clinic. Eye. 2024;38:2472-2481.
Toshniwal SS, Kinkar J, Chadha Y, et al. Idiopathic intracranial hypertension: a comprehensive review. Cureus. 2024;16(3):e56256.
Ghorbani M, Griessenauer CJ, Wipplinger C, et al. Intracranial hypertension and papilledema secondary to an unruptured arteriovenous malformation: review of the literature. Neuroradiol J. 2025;38(4):387-393.
Waser B, Wood HM, Mews P, Lalloo S. Transverse sinus stenting for treatment of papilloedema secondary to a large brain herniation into a dural venous sinus with associated tectal plate lesion: case report and literature review. Interv Neuroradiol. 2021;27(6):756-762.