ภาวะหัวนมประสาทตาบวม (Papilledema) และภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ (IIH)

ประเด็นสำคัญโดยสังเขป

Papilledema เป็นคำที่จำกัดเฉพาะการบวมของจานประสาทตาทั้งสองข้างอันเป็นผลจากความดันในกะโหลกศีรษะสูง
เป็นสัญญาณเตือนโรคในกะโหลกศีรษะร้ายแรง เช่น เนื้องอกสมอง ลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำสมอง และ IIH
อุบัติการณ์รายปีของ IIH ในสหรัฐฯ คือ 1.15/100,000 คน ความชุกในผู้หญิงอายุ 18-55 ปี คือ 3.44/10,000 (เพิ่มขึ้นตามการระบาดของโรคอ้วน) ^{2, 3)}
ระยะแรกไม่มีอาการ หรือมีเพียงตามัวชั่วคราว การรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ สามารถทำให้กลับเป็นปกติได้ แต่หากล่าช้าจะนำไปสู่ความบกพร่องทางการมองเห็นที่ไม่สามารถกลับคืนได้
การรักษาพื้นฐานคือการลดความดันในกะโหลกศีรษะ (การนำรอยโรคที่กินที่ออก การผ่าตัดทางเชื่อมโพรงสมอง-ช่องท้อง) สำหรับ IIH: acetazolamide (Diamox®, นอกเหนือข้อบ่งใช้), mannitol, การเจาะน้ำไขสันหลัง
จุดสำคัญในการวินิจฉัยคือการแยกจาก pseudopapilledema (เช่น drusen)
IIH ชนิดรุนแรงเฉียบพลัน (FIH) เกิดขึ้นใน 2-3% ของผู้ป่วย IIH เป็นภาวะฉุกเฉินที่ทำให้สูญเสียการมองเห็นอย่างรวดเร็วภายใน 4 สัปดาห์ ¹⁾

1. Papilledema และภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงไม่ทราบสาเหตุ (IIH) คืออะไร?

Papilledema คือการบวมของจานประสาทตาทั้งสองข้างจากความดันในกะโหลกศีรษะ (ICP) ที่สูงขึ้น คำว่า “papilledema” ใช้เฉพาะกับ ICP สูง โดยแยกจาก “optic disc edema” ที่เกิดจากสาเหตุอื่น ความดันที่เพิ่มขึ้นในช่องใต้อะแร็กนอยด์รอบเส้นประสาทตาจะกดทับเส้นประสาทและหยุดการไหลของแอกซอน ทำให้เกิดการบวมของจานประสาทตา

อุบัติการณ์รายปีของ IIH คือ 1.15/100,000 (ข้อมูลสหรัฐฯ 1997-2016, ผู้หญิง 1.97 เทียบกับผู้ชาย 0.36) ²⁾ สูงสุดในช่วงอายุ 18-44 ปี (2.47/100,000) ความชุกในผู้หญิงสหรัฐฯ อายุ 18-55 ปี คือ 3.44/10,000 (95% CI 2.61-5.39) ³⁾ ตามเชื้อชาติ: ผิวดำ 2.05 > ผิวขาว 1.04 > ฮิสแปนิก 0.67 > เอเชีย/หมู่เกาะแปซิฟิก 0.16 (ต่อ 100,000) ²⁾ และสอดคล้องทางภูมิศาสตร์กับความชุกของโรคอ้วน (Moran I=0.20, P=0.03) ³⁾

ICP ปกติในผู้ใหญ่ <250 mmH2O ในเด็ก <280 mmH2O IIH ชนิดรุนแรงเฉียบพลัน (FIH) เกิดขึ้นใน 2-3% ของผู้ป่วย IIH ทั้งหมด มีลักษณะสูญเสียการมองเห็นอย่างรวดเร็วภายใน 4 สัปดาห์หลังจากเริ่มมีอาการ เป็นภาวะฉุกเฉิน ¹⁾

Q Papilledema และ optic disc edema แตกต่างกันอย่างไร?

Papilledema เป็นคำที่จำกัดเฉพาะภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูง (ICP) ในขณะที่อาการบวมของจานประสาทตาจากสาเหตุอื่น (เช่น เส้นประสาทตาอักเสบ ภาวะขาดเลือด รอยโรคที่แทรกซึม) เรียกว่า optic disc edema การแยกแยะนี้มีความสำคัญเพราะเกี่ยวข้องโดยตรงกับการระบุสาเหตุและการเลือกวิธีการรักษาที่เหมาะสม

2. อาการหลักและอาการแสดงทางคลินิก

Peripapillary hyperreflective ovoid mass‐like structures: Multimodal imaging—A review. Clin Exp Ophthalmol. 2023 Nov 6 Jan-Feb; 51(1):67-80. Figure 4. PMCID: PMC10099767. License: CC BY.

หญิงอ้วนอายุ 45 ปีที่มีภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงไม่ทราบสาเหตุ (ปวดศีรษะ การมองเห็นลดลงทั้งสองข้าง papilledema) ความดันเปิด 27 cmH2O. OCT แสดง PHOMS และสัญญาณการไหลภายในที่ขอบจานประสาทตาด้านบนและด้านล่าง MRI/MRV แสดงการขยายของปลอกประสาทตา เซลลาบางส่วนว่าง และการตีบตันสัมพัทธ์ของไซนัสขวางทั้งสองข้าง

อาการที่ผู้ป่วยรับรู้

ในระยะเฉียบพลัน papilledema ในระยะแรกมักไม่มีอาการที่ผู้ป่วยรับรู้ และการทำงานของการมองเห็นส่วนกลาง (สายตาที่ดีที่สุดที่แก้ไขแล้ว การมองเห็นสี) มักจะคงอยู่

การมองเห็นมัวชั่วคราว (TVO): การมองเห็นลดลงชั่วคราวทั้งสองข้างเป็นเวลาหลายวินาที เกิดจากการเปลี่ยนท่าทางหรือการเบ่ง กลไกคือภาวะขาดเลือดชั่วคราวของจานประสาทตา
ปวดศีรษะ: เกี่ยวข้องกับท่าทาง แย่ลงในตอนเช้า เกิดขึ้นประมาณ 90% ของกรณี ²⁾ อาจมีอาการคลื่นไส้และอาเจียนร่วมด้วย
หูอื้อตามชีพจร: เกิดขึ้นใน 52% ของกรณี เกิดจากการไหลแบบปั่นป่วนในระบบหลอดเลือดดำ ²⁾
ปวดหลัง: พบใน 53% ของกรณี ²⁾
ภาพซ้อน: ภาพซ้อนในแนวราบเนื่องจากอัมพาตของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 6 (เส้นประสาทแอบดูเซนส์) เป็นสัญญาณเท็จของการระบุตำแหน่งของความดันในกะโหลกศีรษะสูง
การแคบลงของลานสายตาและการมองเห็นลดลง: หลังจากหลายเดือน จะเกิดการแคบลงของลานสายตาด้านล่างจมูกหรือแบบศูนย์กลาง ตามด้วยการมองเห็นลดลง
การเปลี่ยนไปทางสายตายาว: เนื่องจากการแบนของส่วนหลังของลูกตาทำให้ความยาวแกนสั้นลง

ในเด็ก ภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงมักถูกค้นพบจากตาเหล่เข้า (esotropia) ที่มาพร้อมกับอัมพาตของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 6 ทั้งสองข้าง

อาการแสดงทางคลินิก

ผลการตรวจจอตาในภาวะปุ่มประสาทตาบวมเฉียบพลัน:

ความขุ่นของชั้นใยประสาทจอตา สูญเสียความแวววาวรอบปุ่มประสาทตา
การนูนและขอบเขตไม่ชัดของปุ่มประสาทตา การคั่งเลือดที่ผิวปุ่มประสาทตาและการหายไปของแอ่งเว้าธรรมชาติ
การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือด: การขยายและคดเคี้ยวของหลอดเลือดดำจอตา, เลือดออก, จุดขาวคล้ายสำลี, จุดรูปดาวที่จุดรับภาพ
การหายไปของการเต้นของหลอดเลือดดำเอง (SVP): พบในประมาณ 90% ของคนปกติ หายไปเมื่อความดันในกะโหลกศีรษะสูงขึ้น แต่ควรทราบว่า 10-20% ของประชากรปกติไม่มี
เส้น Paton: รอยพับแบบศูนย์กลางรอบปุ่มประสาทตา

ผลการตรวจเพิ่มเติมในภาวะปุ่มประสาทตาบวมเรื้อรัง: สีซีดของจานประสาทตา, การเจริญของเนื้อเยื่อเกลีย, เส้นเลือดเชื่อมต่อออปโตซิเลียรี, วัตถุหักเหแสง ในระยะเรื้อรัง ใยประสาทที่ตายแล้วจะไม่บวม ดังนั้นอาการบวมอาจหายไปแม้ความดันในกะโหลกศีรษะยังสูงอยู่ (ระยะสุดท้ายแบบฝ่อ)

ในกรณีที่จานประสาทตาแดงทั้งสองข้างและสายตาดี ต้องพิจารณาภาวะเลือดคั่งในปุ่มประสาทตาในการวินิจฉัยแยกโรคเสมอ ในภาวะเลือดคั่งในปุ่มประสาทตา สายตาจะเกือบปกติเว้นแต่จะถึงระยะสุดท้าย

การจำแนกระยะของปุ่มประสาทตาบวมตามเกณฑ์ Frisén

ความรุนแรงของปุ่มประสาทตาบวมประเมินโดยใช้เกณฑ์ Frisén (ระยะ 0-5) และใช้เป็นตัวบ่งชี้พยากรณ์การทำงานของการมองเห็น

ระยะ 0-1

ระยะ 0 (ปกติ): ขอบด้านจมูก ด้านบน และด้านล่างไม่ชัดเจน ชั้นใยประสาทแบบรัศมี

ระยะ 1 (เริ่มต้นมาก): ความไม่ชัดของขอบด้านจมูกของปุ่มประสาทตา ไม่มีการนูนของขอบ รัศมีสีเทาจางๆ รอยพับของคอรอยด์แบบศูนย์กลางและแบบรัศมี

ระยะ 2-3

ระยะที่ 2 (ระยะเริ่มต้น): ขอบเขตทั้งหมดไม่ชัดเจน ขอบด้านจมูกนูนขึ้น มีรัศมีรอบหัวประสาทตาสมบูรณ์

ระยะที่ 3 (ปานกลาง): เส้นผ่านศูนย์กลางของหัวประสาทตาเพิ่มขึ้น ส่วนของหลอดเลือดหลักบางส่วนไม่ชัดเจน มีส่วนยื่นคล้ายนิ้วที่ขอบด้านนอกของรัศมี

ระยะที่ 4–5

ระยะที่ 4 (ชัดเจน): หัวประสาทตาทั้งหมดนูนขึ้น ส่วนของหลอดเลือดหลักบนหัวประสาทตาไม่ชัดเจนโดยสมบูรณ์

ระยะที่ 5 (รุนแรง): นูนเป็นรูปโดม รัศมีแคบ ขอบเรียบ แอ่งสรีระหายไป

Q หากมีภาวะตามัวชั่วคราว การมองเห็นจะแย่ลงเสมอหรือไม่?

TVO เป็นอาการเฉพาะของภาวะหัวประสาทตาบวม แต่ไม่ได้เป็นสัญญาณบอกเหตุโดยตรงของการสูญเสียการมองเห็น อย่างไรก็ตาม หากความดันในกะโหลกศีรษะสูงเป็นเวลานาน อาจลุกลามไปสู่การสูญเสียลานสายตาส่วนปลายอย่างรุนแรง และตามด้วยการมองเห็นส่วนกลางลดลง หาก TVO เกิดขึ้นบ่อยครั้ง สิ่งสำคัญคือต้องไปพบผู้เชี่ยวชาญทันทีเพื่อหาสาเหตุ

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

ความเร็วในการเกิดภาวะหัวประสาทตาบวมขึ้นอยู่กับความเร็วของการเพิ่มขึ้นของความดันในกะโหลกศีรษะ ในกรณีที่ ICP เพิ่มขึ้นช้า อาจปรากฏภายในหลายสัปดาห์ ในขณะที่การเพิ่มขึ้นเฉียบพลันอาจปรากฏภายในไม่กี่ชั่วโมงถึงหนึ่งวัน

กลไก 5 ประการของความดันในกะโหลกศีรษะสูง

กะโหลกศีรษะเล็กเมื่อเทียบกับสมอง: เช่น ภาวะกะโหลกศีรษะประสานกันก่อนกำหนด
ปริมาตรสมองเพิ่มขึ้น: รอยโรคที่กินเนื้อที่ (เนื้องอกสมอง ฝี เลือดคั่งใต้เยื่อหุ้มสมองชั้นดูรา) สมองบวม
การอุดตันของทางเดินน้ำไขสันหลัง: เช่น การอุดตันของรูโมนโร (ถุงน้ำคอลลอยด์)
การผลิตน้ำไขสันหลังเพิ่มขึ้น: เช่น เนื้องอกของคอรอยด์เพล็กซัส
การดูดซึมน้ำไขสันหลังลดลง: เช่น เยื่อหุ้มสมองอักเสบ ภาวะลิ่มเลือดในไซนัสหลอดเลือดดำสมอง (CVST)

ปัจจัยเสี่ยงของภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ

โรคอ้วน / น้ำหนักเพิ่มขึ้นเมื่อเร็วๆ นี้: ปัจจัยเสี่ยงที่สำคัญที่สุด ค่าดัชนีมวลกาย > 40 เพิ่มความเสี่ยงต่อการสูญเสียการมองเห็นแบบถาวร
โรคที่เกี่ยวข้อง: กลุ่มอาการถุงน้ำรังไข่หลายใบ โรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก โรคต่อมไทรอยด์ ภาวะหยุดหายใจขณะหลับจากการอุดกั้น โรคไต
ยา: ยากลุ่มเตตราไซคลิน (ไมโนไซคลิน) อนุพันธ์วิตามินเอ ลิเทียม การหยุดสเตียรอยด์ ไมโนไซคลินรบกวนการส่งสัญญาณ cAMP ที่แกรนูเลชันอะแรคนอยด์ ทำให้การดูดซึมน้ำไขสันหลังลดลง ¹³⁾ หลังจากหยุดยา ความดันในกะโหลกศีรษะสูงอาจคงอยู่นาน 2-5 สัปดาห์ ¹³⁾
ปัจจัยทางพันธุกรรม: บริเวณที่เป็นไปได้บนโครโมโซม 5, 13, 14 (GWAS) ²⁾ พบว่าความหลากหลายของยีน AQP1 อาจเกี่ยวข้องกับการเพิ่มการผลิตน้ำไขสันหลัง
การติดเชื้อ / การอักเสบ: การติดเชื้อ/โรคอักเสบเมื่อเร็วๆ นี้เพิ่มความเสี่ยงของ IIH ประมาณ 3 เท่า ¹⁷⁾ มีรายงานผู้ป่วย IIH หลัง COVID-19 ในผู้ที่ไม่เป็นโรคอ้วนและไม่ใช่ผู้หญิง (ชายอายุ 45 ปี ค่าดัชนีมวลกาย 22.8)
ภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำสมอง (CVST): อุบัติการณ์รายปี 1-2 ต่อ 100,000 คน-ปี ¹⁷⁾ อัตราการเสียชีวิต 3-15% จำเป็นต้องแยกโรคด้วย MRV
โรคโลหิตจางรุนแรง: มีรายงานภาวะ papilledema ในผู้ที่มีค่า Hb 5.7 g/dL และเฟอร์ริติน 0.1 ng/mL กลไกที่เสนอ: การเพิ่มขึ้นของ EPO → เกล็ดเลือดสูง → ภาวะเลือดหนืดเกิน → ความดันเลือดดำสูง → ความดันในกะโหลกศีรษะสูง
กลุ่มอาการอักเสบหลายระบบในเด็ก (MIS-C): อาการทางระบบประสาท 13-21%
VITT: ภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำสมองหลังวัคซีนแอสตราเซเนกา

Q ภาวะ papilledema จะดีขึ้นเมื่อลดน้ำหนักหรือไม่?

ในกรณีของ IIH การลดน้ำหนัก 5-10% ช่วยให้อาการของ ICP และ papilledema ดีขึ้น การทำให้ ICP ปกติ (remission) ต้องลดน้ำหนัก 24% (การวิเคราะห์ per protocol ของ IIHWT) ¹⁵⁾ หากทำได้ยากด้วยการปรับเปลี่ยนวิถีชีวิตเพียงอย่างเดียว การผ่าตัดลดน้ำหนักก็เป็นทางเลือกหนึ่ง การจัดการน้ำหนักเป็นเพียงส่วนหนึ่งของการรักษาแบบประคับประคอง และอาจต้องใช้ร่วมกับการรักษาด้วยยาหรือการผ่าตัด ขึ้นอยู่กับระดับของ papilledema และการมีความบกพร่องทางการมองเห็น

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

การประเมินทำตามลำดับ: ยืนยัน papilledema ทั้งสองข้างด้วย ophthalmoscope → fluorescein angiography → OCT → CT/MRI + MRV with contrast → lumbar puncture (LP) ขั้นแรก วัดความดันโลหิตเพื่อแยกภาวะความดันโลหิตสูงชนิดร้ายแรง จากนั้นทำการถ่ายภาพฉุกเฉิน (CT → MRI + MRV with contrast) เพื่อประเมินรอยโรคที่กินเนื้อที่และ sinus venous thrombosis ทำ LP หลังจากมั่นใจว่าไม่มีความเสี่ยงต่อ brain herniation

การตรวจทางจักษุวิทยา

การตรวจด้วย ophthalmoscope: การยืนยัน papilledema ทั้งสองข้างเป็นพื้นฐาน
Fluorescein angiography (FA): หากพบการรั่วของสีจาก papilla แสดงว่าเป็น papilledema จริง ใน pseudo papilledema จะไม่มีการรั่ว มีเพียงการย้อมสีเท่านั้น
OCT (SD-OCT RNFL): การตรวจหาการบวมของ papilla เล็กน้อยและการติดตามผล GCL-IPL OCT มีประโยชน์ในการแยกความแตกต่างระหว่างฝ่อและการฟื้นตัว
การตรวจลานสายตา (Humphrey 30-2): ประเมินการขยายของจุดบอด, scotoma รูปโค้ง, nasal step, และการแคบลงของลานสายตาแบบ concentrically
อัลตราซาวนด์โหมด B, autofluorescence ของจอตา, EDI-OCT: มีประโยชน์ในการแยก pseudo papilledema (drusen)

การตรวจภาพทางระบบประสาท

MRI + MRV with contrast เหมาะสมที่สุด และการประเมิน sinus venous stenosis หรือ occlusion เป็นสิ่งจำเป็นใน IIH สัญญาณของ ICP สูงต่อไปนี้ได้รับการประเมิน:

Empty sella หรือ partial empty sella
การขยายของ optic nerve sheath และการสะสมของ CSF
Optic nerve tortuosity (แนวตั้งและแนวนอน)
การแบนของ posterior globe (ในกรณีรุนแรง มีการยื่นของ optic nerve เข้าไปในลูกตา)
การหย่อนของต่อมทอนซิลสมองน้อย

การวินิจฉัย IIH ที่แน่นอน (เกณฑ์ Dandy ที่ปรับปรุงแล้ว)

เกณฑ์	เนื้อหา
1. ภาวะปุ่มประสาทตาบวม	มีภาวะปุ่มประสาทตาบวมทั้งสองข้าง
2. การตรวจทางระบบประสาท	ปกติ ยกเว้นความผิดปกติของเส้นประสาทสมอง
3. การตรวจภาพทางระบบประสาท	ปกติ: เนื้อสมองปกติ ไม่มีการขยายของโพรงสมอง ไม่มีก้อน ไม่มีการเพิ่มความเข้มข้นผิดปกติ
4. องค์ประกอบของน้ำไขสันหลัง	ปกติ
5. ความดันเปิดของน้ำไขสันหลัง	ผู้ใหญ่ ≥250 mmH2O, เด็ก ≥280 mmH2O

การวินิจฉัยสงสัย: มีภาวะปุ่มประสาทตาบวมทั้งสองข้าง + ผ่านเกณฑ์ข้อ 1-4 แต่ความดันน้ำไขสันหลังต่ำกว่าเกณฑ์ 25-30 cmH2O ถือเป็นเขตสีเทา แนะนำให้ประเมินซ้ำ

มีรายงานว่า 17.8% ของการวินิจฉัย IIH ไม่ถูกต้องหรือรีบร้อน และ 13.0% เป็นการวินิจฉัยผิดพลาด ¹⁸⁾ สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการวินิจฉัยผิดพลาดคือการไม่ทำ MRV (42.4%) ในผู้ป่วยที่ไม่ปกติ (เพศชาย, ค่าดัชนีมวลกายปกติ, เด็ก) ซึ่งนำไปสู่การมองข้ามภาวะลิ่มเลือดอุดตันในไซนัสหลอดเลือดดำสมอง

การแยกจากภาวะ Pseudopapilledema

Pseudopapilledema เกิดจากสายตายาวสูง, ดรูเซน, จานประสาทตาเอียง, เส้นใยประสาทที่มีปลอกไมอีลิน, แฮมาร์โทมา เป็นต้น ผลการตรวจต่อไปนี้บ่งชี้ถึง pseudopapilledema

ไม่มีการขยายหรือคั่งของเส้นเลือดฝอยบนผิวจานประสาทตา
ไม่มีแอ่งสรีรวิทยา
ไม่มีเลือดออกหรือจุดขาว
ไม่มีความขุ่นของชั้นใยประสาทจอตา
สามารถติดตามเส้นเลือดบนผิวจานประสาทตาได้อย่างชัดเจน

รายการวินิจฉัยแยกโรค: ดรูเซนฝังลึก, จานประสาทตาเอียง, จานประสาทตาอักเสบจากเบาหวาน, จานประสาทตาอักเสบจากความดันโลหิตสูง, ตาอักเสบส่วนหลัง, เยื่อหุ้มประสาทตาอักเสบ, ม่านตาอักเสบ (ซาร์คอยโดซิส, VKH), ประสาทตาอักเสบ, โรคตาจากต่อมไทรอยด์, หลอดเลือดดำจอตาส่วนกลางอุดตัน, โรคเส้นประสาทตาขาดเลือดเฉียบพลันส่วนหน้า, โรคเส้นประสาทตาถูกแทรกซึม, เยื่อหุ้มสมองหุ้มเส้นประสาทตา

มีรายงานว่า 10% ของผู้ป่วย papilledema มีภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็กที่รักษาได้ และแนะนำให้ตรวจคัดกรอง

Q เป็นไปได้หรือไม่ที่การมองเห็นปกติแม้จะมี papilledema ทั้งสองข้าง?

ในภาวะ papilledema คั่ง (papilledema จากความดันในกะโหลกศีรษะสูง) การมองเห็นอาจยังคงปกติในระยะแรก เนื่องจากแม้ว่าความดันในกะโหลกศีรษะสูงจะทำให้การไหลของแอกซอนที่จานประสาทตาหยุดชะงัก แต่ผลกระทบต่อการทำงานของประสาทรับความรู้สึกยังน้อยในระยะนี้ ในทางตรงกันข้าม ในประสาทตาอักเสบ การมองเห็นลดลงเฉียบพลันเกิดขึ้นได้ง่าย และความแตกต่างนี้ช่วยในการแยกโรค

5. วิธีการรักษามาตรฐาน

เป้าหมายสามประการของการรักษาคือ: ① รักษาสาเหตุพื้นฐาน ② รักษาการทำงานของการมองเห็น ③ บรรเทาอาการ (เช่น ปวดศีรษะ)

หากความดันในกะโหลกศีรษะลดลงตั้งแต่เนิ่นๆ papilledema จะถูกดูดซึมอย่างรวดเร็วโดยไม่ทิ้งความบกพร่องทางการมองเห็น หากการรักษาล่าช้าและเกิดความบกพร่องทางการมองเห็นขึ้น จะกลายเป็นภาวะที่ไม่สามารถฟื้นคืนได้

การรักษาตามสาเหตุพื้นฐาน

ความดันโลหิตสูงชนิดร้ายแรง: นำส่งห้องฉุกเฉินทันที
รอยโรคที่เบียดเบียนเนื้อที่: หัตถการทางศัลยกรรมประสาท เช่น การนำรอยโรคออก หรือการผ่าตัดใส่ท่อระบายน้ำจากโพรงสมองไปยังช่องท้อง เป็นการรักษาหลัก
ลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำสมองเฉียบพลัน: เริ่มการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดด้วย warfarin ยา DOAC ก็เป็นทางเลือก (อัตราเลือดออกต่ำกว่า) หลีกเลี่ยง acetazolamide เพราะอาจทำให้อาการแย่ลง¹⁷⁾ สามารถพิจารณาเพิ่มเติมได้หลังจากเริ่มการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือด
ที่เกิดจากยา: หยุดยาที่เป็นสาเหตุ ยา minocycline อาจทำให้ ICP สูงต่อเนื่อง 2-5 สัปดาห์หลังจากหยุดยา¹³⁾
ลิ่มเลือดอุดตันในโพรงเลือดดำสมอง: การรักษาด้วย warfarin

การจัดการแบบประคับประคองของ IIH

การลดน้ำหนัก: การลดน้ำหนัก 5-10% ช่วยให้อาการและอาการแสดงของ ICP ดีขึ้น การปรับปรุงของ papilledema คาดว่าจะเกิดขึ้นเมื่อลดน้ำหนัก 5-15%¹⁾ การทำให้ ICP ปกติต้องลดน้ำหนัก 24% (การวิเคราะห์ตามโปรโตคอล IIHWT)¹⁵⁾
หลีกเลี่ยงยาที่กระตุ้น
ควบคุมปัจจัยเสี่ยงพื้นฐาน (โรคต่อมไทรอยด์, OSA)
อาหารลดโซเดียมเพื่อลดน้ำหนัก: คาดว่าจะมีฤทธิ์เสริมกับ acetazolamide¹⁶⁾
การออกกำลังกายบำบัด: แนะนำการออกกำลังกายแบบแอโรบิกระดับปานกลาง การออกกำลังกายหนักเกินไปมีความเสี่ยงที่จะทำให้ ICP สูงขึ้น

การรักษาด้วยยาสำหรับ IIH

ยา	ขนาดยา	หมายเหตุ
อะเซตาโซลาไมด์ (ตัวเลือกแรก)	250-500 มก. x 2/วัน → สูงสุด 2-4 กรัม/วัน	IIHTT (2014) พิสูจน์ประสิทธิภาพใน IIH ที่มีความบกพร่องลานสายตาเล็กน้อย¹⁶⁾ ไม่มีผลสม่ำเสมอต่ออาการปวดศีรษะ ไม่ครอบคลุมโดยประกันในญี่ปุ่น
โทพิราเมต (ตัวเลือกที่สอง)	ปรับขนาดตามรายบุคคล	ลดความดันในกะโหลกศีรษะ + ผลช่วยลดน้ำหนัก ยังมีประโยชน์สำหรับอาการปวดศีรษะแบบไมเกรน มีผลทำให้ทารกพิการ → ห้ามใช้ในหญิงตั้งครรภ์
ฟูโรเซไมด์	ใช้เสริม	ทางเลือกเมื่อไม่ทนต่อ ACZ
เมทิลเพรดนิโซโลนทางหลอดเลือดดำ	1 กรัม/วัน x 3 วัน	มาตรการชั่วคราวเฉพาะใน IIH ชนิดรุนแรงเฉียบพลัน แนวปฏิบัติที่ใช้ในอเมริกาเหนือ

ผลข้างเคียงหลักของ ACZ: อาชา (ชาปลายมือปลายเท้า), การรับรสผิดปกติ (รสโลหะ), อาการทางเดินอาหาร (คลื่นไส้ อาเจียน ท้องเสีย), อ่อนเพลีย, นิ่วในไต ภาวะเลือดเป็นกรดจากการเผาผลาญแบบชดเชยเรื้อรัง, ภาวะโพแทสเซียมต่ำเล็กน้อย

การจัดการทางศัลยกรรมของ IIH

หัตถการ	อัตราการมองเห็นดีขึ้น	อัตราการปวดศีรษะดีขึ้น	ภาวะแทรกซ้อนหลัก
การผ่าตัดเปิดปลอกประสาทตา (ONSF)	59%	44%	ภาวะแทรกซ้อน 10-15% (รวมถึงสูญเสียการมองเห็น 1-2% CRAO/CRVO) อัตราการแย่ลง 34% ใน 1 ปี และ 45% ใน 3 ปี¹⁾
การผ่าตัดใส่ท่อระบายน้ำไขสันหลัง (LPS/VPS)	54%	80%	ความล้มเหลวของท่อระบาย 43-50% การติดเชื้อ การเคลื่อนย้าย¹⁾
การใส่ขดลวดในโพรงเลือดดำดูรา (VSS)	78%	82-83%	ต้องให้ยาต้านเกล็ดเลือดเป็นเวลา 6 เดือนหลังผ่าตัด อัตราการผ่าตัดซ้ำ 10-18%¹⁾
การผ่าตัดลดน้ำหนัก	—	—	ในการทดลอง IIHWT RCT การลด ICP และน้ำหนักคงอยู่นาน 2 ปี¹⁵⁾

ข้อบ่งชี้ของ VSS (การใส่ขดลวดในไซนัสดำดูรา): เมื่อยืนยันการตีบของทรานส์เวิร์สไซนัสร่วมกับความดันต่างกัน >8 mmHg ONSF ไม่ได้ลด ICP การทำ ONSF ข้างเดียวอาจไม่เพียงพอต่อผลต่อข้างตรงข้าม การผ่าตัดเปลี่ยนทางเดินน้ำไขสันหลังทางเอวไปช่องท้อง (LP shunt) มักถูกเลือกเป็นการผ่าตัดหลักสำหรับ IIH

การจัดการ IIH ชนิดรุนแรงเฉียบพลัน (FIH)

2-3% ของผู้ป่วย IIH มีลักษณะเฉพาะคือการสูญเสียการมองเห็นอย่างรวดเร็วภายใน 4 สัปดาห์หลังจากเริ่มมีอาการ หลักการคือการรักษาในโรงพยาบาลและการรักษาทั้งทางการแพทย์และการผ่าตัดอย่างเข้มข้น

ความดันเปิดของน้ำไขสันหลังเฉลี่ยสูงมาก คือ 54.1 ซม.น้ำ (ช่วง 29-70) ⁶⁾ ในชุดผู้ป่วย 16 รายของ Thambisetty ⁶⁾ แม้จะได้รับการรักษาอย่างเข้มข้น 50% กลายเป็นตาบอดตามกฎหมาย และผู้ป่วยทุกรายมีข้อบกพร่องของลานสายตาที่เหลืออยู่และฝ่อของเส้นประสาทตา หากค่า MD พื้นฐานของ HVF น้อยกว่า -7 dB การฟื้นฟูการมองเห็นเป็นเรื่องยาก ¹⁾ ค่า pRNFL เริ่มต้นที่สูงสัมพันธ์กับการพยากรณ์การมองเห็นระยะยาวที่แย่ลง ¹⁾

มีรายงานการฟื้นตัวของ FIH ด้วย acetazolamide เพียงอย่างเดียวในขนาดสูงสุด 4 กรัม/วัน (ชายอายุ 36 ปี, BMI 47.3, CSF OP 45 ซม.น้ำ → papilledema หายไปใน 4 เดือน, การมองเห็น 20/20 ทั้งสองข้างใน 6 เดือน) ⁸⁾ เมื่อ FIH ร่วมกับความดันโลหิตสูงชนิดร้ายแรง การวินิจฉัยล่าช้าโดยเฉลี่ย 3.2 เดือน และการพยากรณ์การมองเห็นขั้นสุดท้ายอาจแย่มาก (การมองเห็นสุดท้าย 20/400 ถึงการรับรู้แสง) ⁷⁾

การจัดการ IIH ในระหว่างตั้งครรภ์

ความชุกของ IIH ในระหว่างตั้งครรภ์คือ 16/100,000 61% ของกรณีเกิดขึ้นในไตรมาสแรก ⁹⁾ การตั้งครรภ์เองไม่ถือเป็นปัจจัยสาเหตุของ IIH การพยากรณ์การมองเห็นเทียบเท่ากับเมื่อไม่ได้ตั้งครรภ์ และโดยทั่วไปไม่ถือเป็นการตั้งครรภ์ที่มีความเสี่ยงสูง

ยาทางเลือกแรก: Acetazolamide (FDA หมวด C) ไม่มีความสัมพันธ์เชิงสาเหตุกับความพิการแต่กำเนิด (การทบทวนอย่างเป็นระบบใน 52 รายที่ใช้ยา ไม่พบความพิการ) ⁹⁾
ข้อห้ามในระหว่างตั้งครรภ์: Topiramate (FDA หมวด D, พิสูจน์แล้วว่าทำให้ทารกพิการ) NSAIDs (ไตรมาสที่สาม)
การเจาะหลังซ้ำ: ใช้ใน 26.9% (48 ใน 178 การตั้งครรภ์) ผลเป็นเพียงชั่วคราว (น้ำไขสันหลังถูกสร้างขึ้นใหม่ภายใน 6 ชั่วโมง) ⁹⁾
การจำกัดน้ำหนักที่เพิ่มขึ้น: แนะนำให้น้อยกว่า 20 ปอนด์ (ประมาณ 9 กก.)
VSS ในระหว่างตั้งครรภ์: Regev และคณะ (2025) ได้ทำการใส่ขดลวดในทรานส์เวิร์สไซนัสในผู้ป่วย FIH 2 รายระหว่างตั้งครรภ์; รายหนึ่งฟื้นตัวสมบูรณ์ อีกรายมีข้อบกพร่องของลานสายตาที่เหลืออยู่ในตาข้างเดียว ¹¹⁾
การจัดการการคลอด: IIH เองไม่ใช่ข้อบ่งชี้ในการผ่าตัดคลอด การคลอดทางช่องคลอด 56.9% เทียบกับการผ่าตัดคลอด 43.1% ⁹⁾ ความดันน้ำไขสันหลังระหว่างคลอดอาจเพิ่มขึ้นถึง 39 มม.ปรอทในระยะที่ 1 และ 71 มม.ปรอทในระยะที่ 2 ¹⁰⁾
การระงับความรู้สึก: การระงับความรู้สึกทางช่องแก้ปวดเป็นทางเลือกแรก หลีกเลี่ยงการดมยาสลบยกเว้นในกรณีฉุกเฉิน หลีกเลี่ยงการใช้ succinylcholine (ซึ่งทำให้ ICP สูงขึ้นเนื่องจากการหดตัวของกล้ามเนื้อ) ¹⁰⁾

การพยากรณ์โรค: อัตราการกลับเป็นซ้ำของ IIH 9–28%²⁾ ปัจจัยพยากรณ์โรคไม่ดี: น้ำหนักเพิ่มขึ้น ความรุนแรงของ papilledema และระดับอาการปวดศีรษะเริ่มต้น²⁾

ควรหลีกเลี่ยง acetazolamide ในภาวะลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำสมอง เพราะอาจทำให้อาการแย่ลง
Acetazolamide ไม่ครอบคลุมในประกันสุขภาพของญี่ปุ่น
การรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ สามารถทำให้กลับเป็นปกติได้ แต่การรักษาที่ล่าช้าจะทำให้ความบกพร่องทางการมองเห็นถาวร
การใช้ topiramate ในระหว่างตั้งครรภ์มีข้อห้ามเนื่องจากทำให้เกิดความพิการแต่กำเนิด

Q Acetazolamide ใช้ได้กับ papilledema ทุกชนิดหรือไม่?

Acetazolamide เป็นยาตัวแรกที่มีประสิทธิภาพสำหรับ IIH แต่มีข้อห้ามในกรณีลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำสมองเพราะอาจทำให้อาการแย่ลง นอกจากนี้ยังมีข้อห้ามในเยื่อหุ้มสมองอักเสบจาก cryptococcus จำเป็นต้องระบุสาเหตุก่อนและเลือกการรักษาตามสาเหตุที่แท้จริง ควรทราบด้วยว่าไม่ครอบคลุมในประกันสุขภาพของญี่ปุ่น

Q Acetazolamide ปลอดภัยในการใช้ระหว่างตั้งครรภ์หรือไม่?

จัดอยู่ในประเภท C ของ FDA แต่การทบทวนอย่างเป็นระบบไม่พบความสัมพันธ์เชิงสาเหตุกับความพิการแต่กำเนิด⁹⁾ แม้การใช้ในขนาดสูง (≥1 กรัม/วัน) ในไตรมาสแรกก็ไม่พบความเสี่ยงต่อความพิการเพิ่มขึ้น ต้องใช้ภายใต้การปรึกษากับสูติแพทย์ และมักจำกัดให้ใช้หลังอายุครรภ์ 20 สัปดาห์

Q IIH ชนิดรุนแรงเฉียบพลันแตกต่างจาก IIH ทั่วไปอย่างไร?

IIH ชนิดรุนแรงเฉียบพลันเป็นชนิดย่อยของ IIH ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือสูญเสียการมองเห็นอย่างรวดเร็วและรุนแรงภายใน 4 สัปดาห์หลังจากเริ่มมีอาการ เกิดขึ้นใน 2–3% ของผู้ป่วย IIH ในขณะที่ IIH ทั่วไปดำเนินไปค่อนข้างช้า IIH ชนิดรุนแรงเฉียบพลันจะแย่ลงภายในไม่กี่วัน และอาจทำให้ตาบอดถาวรหากไม่ได้รับการแทรกแซงอย่างรวดเร็ว⁶⁾

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

กลไกการหยุดชะงักของการไหลของแอกซอน

ความดันที่เพิ่มขึ้นในช่องใต้อะแร็กนอยด์รอบเส้นประสาทตาทำให้เกิดการกดทับเส้นประสาทตาและการหยุดชะงักของการไหลของแอกซอน ส่งผลให้เกิด papilledema โดยเฉพาะอย่างยิ่งผ่านทางเดินดังต่อไปนี้

ความดันในกะโหลกศีรษะสูงขึ้น → ความดันในช่องใต้อะแร็กนอยด์รอบเส้นประสาทตาเพิ่มขึ้น → การบีบรัดเส้นประสาทตา → การหยุดชะงักของการขนส่งตามแนวแอกซอนไปข้างหน้า → อาการบวมน้ำของเส้นประสาท (papilledema) ความดันที่คงอยู่ → ภาวะขาดเลือดภายในเส้นประสาท → การสูญเสียแอกซอน → ฝ่อของเส้นประสาทตา → ความบกพร่องทางการมองเห็น ในระยะฝ่อ เส้นใยประสาทที่ตายแล้วจะไม่บวม ดังนั้น papilledema อาจหายไปแม้ความดันในกะโหลกศีรษะจะยังคงสูงอยู่ (ระยะสุดท้ายแบบฝ่อ)

พยาธิสรีรวิทยาของ IIH (3 สมมติฐาน)

สมมติฐานความผิดปกติของการระบายน้ำไขสันหลัง

ความล่าช้าในการระบายน้ำไขสันหลังผ่าน arachnoid granulations และทางเดินน้ำเหลืองทำให้ความดันในกะโหลกศีรษะสูงขึ้น Minocycline รบกวนสัญญาณ cAMP ใน arachnoid granulations และลดการดูดซึมน้ำไขสันหลัง ¹³⁾

สมมติฐานความดันในไซนัสดำสูงขึ้น

ผู้ป่วย IIH มากกว่า 90% มีการตีบของ transverse sinus ทั้งสองข้าง ²⁾ ห่วงโซ่: โรคอ้วน → ความดันในช่องท้องสูงขึ้น → ความดันในช่องอกสูงขึ้น → การระบายเลือดดำในสมองบกพร่อง → ความดันในกะโหลกศีรษะสูงขึ้น ประสิทธิผลของ VSS สนับสนุนสมมติฐานนี้

สมมติฐานความผิดปกติของเมแทบอลิซึมและฮอร์โมน

มีความผิดปกติของการควบคุมแอนโดรเจนเกี่ยวข้อง ²⁾ Leptin มากเกินไป → การทำงานเกินของ choroid plexus → การผลิตน้ำไขสันหลังมากเกินไป ตัวรับ GLP-1 มีอยู่ที่ choroid plexus และ GLP-1RA ได้รับการแสดงให้เห็นว่าลดการผลิตน้ำไขสันหลังในแบบจำลองหนู

พื้นฐานทางพันธุกรรม: GWAS chr5/13/14 การผลิตน้ำไขสันหลังเพิ่มขึ้นเนื่องจากความหลากหลายของยีน AQP1 ²⁾
ความผิดปกติของ glia-neuro-vascular interface มีส่วนเกี่ยวข้อง ²⁾
IIH กำลังได้รับการยอมรับมากขึ้นว่าเป็นโรคเมแทบอลิซึมทั้งระบบที่ไม่ขึ้นกับโรคอ้วน ²⁾
CVST: ลิ่มเลือดในไซนัสดำ → การระบายบกพร่อง → ความดันในกะโหลกศีรษะสูงขึ้น
ภาวะโลหิตจางรุนแรง: EPO สูงขึ้น → เกล็ดเลือดเพิ่มขึ้น → ภาวะเลือดหนืดเกิน → ความดันดำสูงขึ้น → ความดันในกะโหลกศีรษะสูงขึ้น การขาดธาตุเหล็ก → ความสามารถในการเปลี่ยนรูปร่างของเม็ดเลือดแดงลดลง → ความหนืดเลือดเพิ่มขึ้น

Laura Bonelli, Vaishnavi Menon, Anthony C Arnold et al. Managing idiopathic intracranial hypertension in the eye clinic. Eye. 2024 May 24; 38(12):2472. Figure 2. PMCID: PMC11306398. License: CC BY.

Papilledema และการเปลี่ยนแปลงของ RNFL ใน IIH ชนิดรุนแรงเฉียบพลัน อาการบวมของ papilla ทั้งสองข้างอย่างรุนแรงและ RNFL หนาขึ้นอย่างชัดเจนในการตรวจ OCT

7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต

การทดลองน้ำหนัก IIH (IIHWT) และการผ่าตัดลดน้ำหนัก

ในการทดลองแบบสุ่มที่มีกลุ่มควบคุมเปรียบเทียบการผ่าตัดลดน้ำหนักกับการแทรกแซงการจัดการน้ำหนักในชุมชน กลุ่มผ่าตัดลดน้ำหนักแสดงให้เห็นการลดลงของ ICP และการลดน้ำหนักอย่างต่อเนื่องเป็นเวลา 2 ปี ¹⁵⁾ ความคุ้มค่าทางเศรษฐกิจหลังจาก 5 ปีก็เหนือกว่าการบำบัดด้วยอาหาร ปริมาณการลด ICP สัมพันธ์กับปริมาณการลดน้ำหนัก

ยาออกฤทธิ์ต่อตัวรับ GLP-1

ยาออกฤทธิ์ต่อตัวรับ GLP-1 เช่น exenatide กำลังได้รับความสนใจในฐานะตัวเลือกใหม่สำหรับการรักษา IIH ยาเหล่านี้ลดการหลั่งน้ำไขสันหลัง (CSF) ที่ choroid plexus โดยการลดกิจกรรม Na⁺/K⁺-ATPase มีรายงานการลด ICP 5.7 ± 2.9 cmH₂O หลังจากให้ยา 2.5 ชั่วโมงในมนุษย์ (P=0.048) คาดว่ามีกลไกสองประการ: ผลส่งเสริมการลดน้ำหนักและผลลด ICP โดยตรง อย่างไรก็ตาม ต้องระวังความเสี่ยงของการกลับมาน้ำหนักเพิ่มหลังจากหยุดยา ซึ่งอาจนำไปสู่การเกิด IIH

การใส่ขดลวดในไซนัสหลอดเลือดดำดูรา (VSS)

รายงานเกี่ยวกับความปลอดภัยและประสิทธิผลของการใส่ขดลวดใน transverse sinus สะสมเพิ่มขึ้นเรื่อยๆ ^{4, 5)} ขณะนี้กำลังมีการทดลองแบบสุ่มที่มีกลุ่มควบคุมในสหราชอาณาจักรเปรียบเทียบ VSS กับ VP shunt อัตราการมองเห็นดีขึ้นใน VSS คือ 78% และอาการปวดศีรษะดีขึ้น 82-83% (การวิเคราะห์อภิมาน) อัตราการผ่าตัดซ้ำอยู่ในช่วง 10-18%

ยับยั้ง 11β-HSD1

ยายับยั้ง 11β-HSD1 (11β-hydroxysteroid dehydrogenase type 1) กำลังถูกศึกษาในฐานะเป้าหมายการรักษาใหม่สำหรับ IIH ¹⁾

การทบทวนนิยามของ FIH

มีการอภิปรายเพื่อเสนอนิยามตาม “การคุกคามต่อการมองเห็น” แทนเกณฑ์เวลา “ภายใน 4 สัปดาห์” ¹⁾ เกณฑ์เวลาอาจทำให้พลาดกรณีที่มีการดำเนินโรคอย่างรวดเร็ว

ภาวะ papilledema ชนิดใหม่ที่เกี่ยวข้องกับ COVID-19/MIS-C/VITT

มีรายงานภาวะ papilledema ในผู้ป่วยที่ไม่ตรงกับโปรไฟล์ความเสี่ยงแบบดั้งเดิม ¹⁾ เช่น IIH ในผู้ที่ไม่เป็นโรคอ้วนและไม่ใช่เพศหญิง ที่เกี่ยวข้องกับ MIS-C (กลุ่มอาการอักเสบหลายระบบในเด็ก) และ VITT หลังวัคซีน AstraZeneca

ความแปรผันทางภูมิศาสตร์ของความชุกของ IIH

พบความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญระหว่างรัฐในสหรัฐอเมริกา (Moran I=0.20, P=0.03) ³⁾ ในเท็กซัส โอคลาโฮมา ฯลฯ ยังพบความไม่สอดคล้องกันระหว่างอัตราโรคอ้วนที่สูงกับ IIH ที่ต่ำ ซึ่งยังไม่ทราบสาเหตุ

8. เอกสารอ้างอิง

Bonelli L, Menon V, Arnold AC, Mollan SP. Managing idiopathic intracranial hypertension in the eye clinic. Eye (London, England). 2024;38(12):2472-2481. doi:10.1038/s41433-024-03140-y. PMID:38789788; PMCID:PMC11306398.
Toshniwal SS, Kinkar J, Chadha Y, et al. Navigating the Enigma: A Comprehensive Review of Idiopathic Intracranial Hypertension. Cureus. 2024;16(3):e56256. PMID:38623134. doi:10.7759/cureus.56256.
Fraz MA, Kim BM, Chen JJ, Lum F, Chen J, Liu GT, et al. Nationwide Prevalence and Geographic Variation of Idiopathic Intracranial Hypertension among Women in the United States. Ophthalmology. 2025;132(4):476-483. doi:10.1016/j.ophtha.2024.10.031. PMID:39510331; PMCID:PMC11930622.
Mohammad Ghorbani, Christoph J Griessenauer, Christoph Wipplinger, Reza Bahrami, Hojjat Mirsardoo, Rana Sahraei, et al. Intracranial hypertension and papilledema secondary to an unruptured arteriovenous malformation: Review of the literature. Neuroradiol J. 2025;38(4):387-393. doi:10.1177/19714009241303068.
Waser B, Wood HM, Mews P, Lalloo S. Transverse sinus stenting for treatment of papilloedema secondary to a large brain herniation into a dural venous sinus with associated tectal plate lesion: Case report and literature review. Interventional neuroradiology : journal of peritherapeutic neuroradiology, surgical procedures and related neurosciences. 2021;27(6):756-762. doi:10.1177/15910199211003451. PMID:33779375; PMCID:PMC8673891.
Thambisetty M, Lavin PJ, Newman NJ, Biousse V. Fulminant idiopathic intracranial hypertension. Neurology. 2007;68(3):229-232. doi:10.1212/01.wnl.0000251312.19452.ec.
Aldhahwani B, Shah SM, Jiang H, Lam BL. Severe visual loss from concurrent fulminant idiopathic intracranial hypertension and malignant arterial hypertension: Prompt suspicion matters. American journal of ophthalmology case reports. 2024;36:102201. doi:10.1016/j.ajoc.2024.102201. PMID:39502455; PMCID:PMC11536025.
Srivastava O, Micieli JA. Resolution of Fulminant Idiopathic Intracranial Hypertension Treated with Acetazolamide. Case reports in neurology. 2022;14(3):424-428. doi:10.1159/000527560. PMID:36636272; PMCID:PMC9830306.
Palermo M, Trevisi G, D’Arrigo S, Sturiale CL. Idiopathic Intracranial Hypertension in Pregnancy. A Systematic Review on Clinical Course, Treatments, Delivery and Maternal-Fetal Outcome. European journal of neurology. 2025;32(5):e70186. doi:10.1111/ene.70186. PMID:40391885; PMCID:PMC12090364.
Alves S, Sousa N, Cardoso LÍ, Alves J. Multidisciplinary management of idiopathic intracranial hypertension in pregnancy: case series and narrative review. Brazilian journal of anesthesiology (Elsevier). 2022;72(6):790-794. doi:10.1016/j.bjane.2021.02.030. PMID:33757747; PMCID:PMC9659994.
Regev T, Fried-Regev N, Leeman S, Walter E, Wattad M, Barrett C, et al. Transverse venous sinus stenting for fulminant idiopathic intracranial hypertension during pregnancy: a report of two cases and literature review. Quantitative imaging in medicine and surgery. 2025;15(5):4796-4815. doi:10.21037/qims-24-2273. PMID:40384669; PMCID:PMC12082612.
Selvaraj J, Veeranki V, Kommaraju SY, Ravi P, Kaliaperumal S. Abortion and Fulminant Idiopathic Intracranial Hypertension. Cureus. 2021;13(2):e13501. doi:10.7759/cureus.13501. PMID:33786210; PMCID:PMC7992911.
Paramo R, Leishangthem L. Optic atrophy secondary to minocycline-induced idiopathic intracranial hypertension. BMJ case reports. 2023;16(3). doi:10.1136/bcr-2022-252731. PMID:36977510; PMCID:PMC10069554.
Mollan SP, Davies B, Silver NC, Shaw S, Mallucci CL, Wakerley BR, Krishnan A, Chavda SV, Ramalingam S, Edwards J, Hemmings K, Williamson M, Burdon MA, Hassan-Smith G, Digre K, Liu GT, Jensen RH, Sinclair AJ. Idiopathic intracranial hypertension: consensus guidelines on management. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2018;89(10):1088-1100. doi:10.1136/jnnp-2017-317440. PMID:29903905; PMCID:PMC6166610.
Mollan SP, Mitchell JL, Ottridge RS, Aguiar M, Yiangou A, Alimajstorovic Z, et al. Effectiveness of Bariatric Surgery vs Community Weight Management Intervention for the Treatment of Idiopathic Intracranial Hypertension: A Randomized Clinical Trial. JAMA neurology. 2021;78(6):678-686. doi:10.1001/jamaneurol.2021.0659. PMID:33900360; PMCID:PMC8077040.
Wall M, McDermott MP, Kieburtz KD, et al. Effect of acetazolamide on visual function in patients with idiopathic intracranial hypertension and mild visual loss: the idiopathic intracranial hypertension treatment trial. JAMA. 2014;311:1641-1651.
Pasricha SV, Bhayana R, Wu PE. Supine headache and papilledema: A case and review of cerebral venous sinus thrombosis. Clinical case reports. 2023;11(5):e07329. doi:10.1002/ccr3.7329. PMID:37151935; PMCID:PMC10160420.
Fisayo A, Bruce BB, Newman NJ, Biousse V. Overdiagnosis of idiopathic intracranial hypertension. Neurology. 2016;86(4):341-50. doi:10.1212/WNL.0000000000002318. PMID:26718577; PMCID:PMC4776085.