Застойный диск зрительного нерва (папилледема) — это отек диска зрительного нерва, возникающий вследствие повышения внутричерепного давления (ВЧД). Этот термин используется только для отека диска, вызванного повышением ВЧД; отек по другим причинам называется «отек диска зрительного нерва» (optic disc edema). В Японии его также называют «застойный сосок» (うっ血乳頭).
Застойный диск является предупреждающим признаком тяжелых заболеваний, таких как опухоли головного мозга, воспаление ЦНС, тромбоз церебральных вен и идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ), и представляет собой офтальмологическую находку, которую нельзя пропустить. Также важна дифференциация с псевдозастойным диском (например, друзы диска зрительного нерва, косой диск, малый диск).
Эпидемиология: Ежегодная заболеваемость идиопатической внутричерепной гипертензией в США составляет 1,15 на 100 000 человек2), чаще у женщин (1,97 против 0,36 на 100 000 у мужчин). Наибольшая заболеваемость отмечается в репродуктивном возрасте 18–44 лет (2,47 на 100 000) и растет во всем мире в связи с эпидемией ожирения2). Нормальное ВЧД у взрослых составляет менее 250 мм вод. ст. при манометрическом измерении, у детей — менее 280 мм вод. ст.
Застойный диск (папилледема) — это термин, ограниченный повышением ВЧД, тогда как отек диска по другим причинам (неврит зрительного нерва, ишемия, инфильтративные поражения и т.д.) называется «отек диска зрительного нерва» (optic disc edema). Это различие важно, так как напрямую ведет к определению этиологии и выбору соответствующего лечения.
В острой стадии отека диска зрительного нерва центростремительная зрительная функция (максимальная корригированная острота зрения, цветоощущение) обычно сохранена, и на начальном этапе субъективные симптомы часто отсутствуют.
У детей внутричерепная гипертензия часто выявляется по эзотропии, обусловленной двусторонним параличом отводящего нерва.
Глазное дно при остром отеке диска зрительного нерва:
Дополнительные признаки хронического отека диска зрительного нерва: бледность диска, глиоз, оптикоцилиарный шунт (формируется при окклюзии центральной вены сетчатки, хроническом застойном диске, менингиоме оболочки зрительного нерва), рефрактильные тельца.
При переходе в хроническую стадию погибшие нервные волокна не набухают, поэтому даже при сохраняющемся повышении ВЧД отек может исчезнуть.
Тяжесть отека диска зрительного нерва оценивается по шкале Фризена (стадии 0–5) и используется как показатель прогноза зрительных функций.
Стадии 0–1
Стадия 0 (норма): нечеткость носовой, верхней и нижней границ. Радиальный слой нервных волокон.
Стадия 1 (очень ранняя): нечеткость носовой границы диска. Без возвышения границы. Тонкий серый ореол. Концентрические или радиальные складки хориоидеи.
Стадии 2–3
Стадия 2 (ранняя): нечеткость всех границ. Возвышение носовой границы. Полный перипапиллярный ореол.
Стадия 3 (умеренная): увеличение диаметра диска. Частичная нечеткость некоторых сегментов основных сосудов. Пальцеобразные выросты на внешнем крае ореола.
Стадии 4–5
Стадия 4 (выраженная): возвышение всего диска. Полная нечеткость сегментов основных сосудов на диске.
Стадия 5 (тяжелая) : Куполообразное выпячивание. Ореол узкий, края гладкие. Исчезновение физиологической экскавации.
TVO является характерным симптомом застойного диска зрительного нерва, но сам по себе не является прямым предвестником потери зрения. Однако, если внутричерепная гипертензия сохраняется в течение длительного времени, она может прогрессировать от тяжелых дефектов периферического поля зрения до снижения центрального зрения. Если TVO возникает часто, важно быстро обратиться к специалисту для выяснения причины.
Скорость формирования застойного диска зрительного нерва зависит от скорости повышения внутричерепного давления. При легком, медленном повышении ВЧД может потребоваться несколько недель, тогда как при тяжелом, резком изменении оно может возникнуть в течение нескольких часов-суток.
При идиопатической внутричерепной гипертензии было показано, что снижение массы тела на 5–10% улучшает симптомы ВЧД и отек диска зрительного нерва. Однако контроль веса является лишь частью консервативного лечения; в зависимости от степени отека диска и наличия нарушений зрения может потребоваться комбинация с медикаментозным или хирургическим лечением.
Диагноз отека диска зрительного нерва ставится на основании комбинации офтальмологического обследования, нейровизуализации и люмбальной пункции (ЛП). Сначала измерьте артериальное давление, чтобы исключить злокачественную гипертензию, затем выполните экстренную визуализацию (КТ → МРТ + контрастная МРВ) для оценки объемных образований и тромбоза венозных синусов. После подтверждения отсутствия риска вклинения головного мозга проведите ЛП.
МРТ + контрастная МР-венография (МРВ) является оптимальным методом визуализации для оценки следующих признаков повышенного внутричерепного давления (ВЧД):
Для окончательного диагноза идиопатической внутричерепной гипертензии необходимо выполнение всех следующих 5 критериев:
| Критерий | Содержание |
|---|---|
| 1. Отёк диска зрительного нерва | Двусторонний отёк диска зрительного нерва |
| 2. Неврологическое обследование | Нормально, за исключением нарушений черепных нервов |
| 3. Нейровизуализация | Паренхима мозга в норме, нет расширения желудочков, нет объемных образований, нет патологического накопления контраста |
| 4. Состав ЦСЖ | Нормальный |
| 5. Открывающее давление ЦСЖ | Взрослые ≥ 250 мм вод. ст., дети ≥ 280 мм вод. ст. |
Предположительный диагноз: двусторонний отек диска зрительного нерва + критерии 1–4 выполнены, но давление ЦСЖ ниже порога.
Псевдоотек диска зрительного нерва вызывается высокой гиперметропией, высокой миопией, друзами, наклонным диском, миелинизированными нервными волокнами, гамартомой и т.д. Имеется аномалия морфологии диска, но нет истинного отека. Следующие признаки указывают на псевдоотек:
Дифференциальный диагноз: Погруженные друзы, наклонный диск, диабетическая папиллопатия, гипертензивная папиллопатия, задний склерит, периоптический неврит, увеит (саркоидоз, VKH), оптический неврит, эндокринная офтальмопатия, CRVO, NAION, инфильтративная оптическая нейропатия (лимфома, лейкоз), менингиома оболочки зрительного нерва и др.
Три цели лечения: ① лечение основной причины, ② сохранение зрения, ③ облегчение симптомов (например, головной боли).
В Японии основой лечения внутричерепной гипертензии являются следующие методы.
Осложнения хирургического лечения: необходимо обратить внимание на дисфункцию, поломку, инфекцию шунта, а также на нарушения зрения, связанные с хирургическими манипуляциями при ONSF.
Прогноз: при раннем снижении внутричерепного давления отек диска зрительного нерва быстро разрешается, и зрительная функция не страдает. При задержке лечения потеря зрения становится необратимой. Частота рецидивов идиопатической внутричерепной гипертензии составляет 9–28%, поэтому регулярное наблюдение важно2). Зрительный прогноз в целом благоприятный, но в редких случаях может возникнуть тяжелая потеря зрения2).
Факторы неблагоприятного прогноза: увеличение веса, тяжесть отека диска, интенсивность исходной головной боли2).
Фульминантная идиопатическая внутричерепная гипертензия: в тяжелых случаях с выраженным снижением зрения, тяжелым отеком диска и сужением поля зрения среднее исходное давление ЦСЖ может достигать 54,1 см вод. ст. (диапазон 29–70 см вод. ст.)1), у 50% развивается юридическая слепота, и у всех наблюдаются остаточные дефекты поля зрения и атрофия зрительного нерва1). Если исходный MD по HVF был менее -7 дБ, зрение не восстановилось1).
Ацетазоламид является эффективным препаратом первой линии при идиопатической внутричерепной гипертензии, но противопоказан при церебральном венозном тромбозе, так как может ухудшить состояние. Важно сначала определить причину и выбрать лечение в зависимости от основной причины. Кроме того, в Японии он не покрывается страховкой.
Застой аксонального тока играет центральную роль в формировании отека диска зрительного нерва.
Механизм застоя аксонального тока:
Патофизиология идиопатической внутричерепной гипертензии: Точный механизм не выяснен. Предполагается нарушение регуляции динамики ЦСЖ, метаболические и гормональные факторы 2). Также предложены повышение давления в синусе из-за стеноза венозного синуса и снижение абсорбции ЦСЖ. В последнее время идиопатическая внутричерепная гипертензия признается системным метаболическим заболеванием на фоне нарушения регуляции андрогенов 1).
Внутричерепная гипертензия, связанная с АВМ (редкий механизм): Неразорвавшиеся артериовенозные мальформации (АВМ) могут вызывать внутричерепную гипертензию и отек диска зрительного нерва без кровоизлияния или гидроцефалии 3). Предполагаемый механизм: аномальный дренаж из-за артериализации корковых вен → повышение пульсового давления в субарахноидальном пространстве → влияние на реабсорбцию ЦСЖ. В обзоре литературы сообщается о 26 случаях 3).
Стентирование поперечного синуса (TSS) было описано как безопасный и эффективный метод лечения идиопатической внутричерепной гипертензии4).
Waser и соавт. (2021) сообщили о TSS у пациента с отеком диска зрительного нерва и грыжей паренхимы головного мозга в твердую мозговую оболочку венозного синуса (BHDVS) у мужчины 52 лет4). Через 6 месяцев после стентирования было достигнуто объективное исчезновение отека диска зрительного нерва и нормализация градиента давления в синусе (32 мм рт. ст. → 12 мм рт. ст., градиент >15 мм рт. ст. → 5 мм рт. ст.).
Ghorbani и соавт. (2025) сообщили об эндоваскулярной эмболизации у 4 пациентов с неразорвавшимися АВМ, сопровождающимися внутричерепной гипертензией и отеком диска зрительного нерва3). В течение месяца после лечения двусторонний отек диска зрительного нерва исчез, а в случаях полной эмболизации коррекция лекарственной терапии не потребовалась. В случае 1 (мужчина 35 лет) исходное давление при люмбальной пункции 38 см вод. ст. нормализовалось до 28 см вод. ст. через неделю после эмболизации и до 21 см вод. ст. через месяц, с подтвержденным исчезновением отека диска зрительного нерва.
Идиопатическая внутричерепная гипертензия все чаще рассматривается как системное метаболическое заболевание, независимое от ожирения1). Рандомизированное контролируемое исследование (IIH Weight Trial, JAMA Neurol 2021), сравнивающее бариатрическую хирургию и вмешательство по контролю веса на уровне сообщества, показало эффективность бариатрической хирургии1). Исследования новых методов лечения, нацеленных на нарушения регуляции андрогенов, продолжаются1), а усиление доказательной базы для хирургических вмешательств также считается приоритетом1). Установление этиологии, дополнительных факторов дисфункции и оптимального лечения идиопатической внутричерепной гипертензии являются будущими задачами исследований2).
Bonelli L, Menon V, Arnold AC, Mollan SP. Managing idiopathic intracranial hypertension in the eye clinic. Eye. 2024;38:2472-2481.
Toshniwal SS, Kinkar J, Chadha Y, et al. Idiopathic intracranial hypertension: a comprehensive review. Cureus. 2024;16(3):e56256.
Ghorbani M, Griessenauer CJ, Wipplinger C, et al. Intracranial hypertension and papilledema secondary to an unruptured arteriovenous malformation: review of the literature. Neuroradiol J. 2025;38(4):387-393.
Waser B, Wood HM, Mews P, Lalloo S. Transverse sinus stenting for treatment of papilloedema secondary to a large brain herniation into a dural venous sinus with associated tectal plate lesion: case report and literature review. Interv Neuroradiol. 2021;27(6):756-762.
