PHOMS (Peripapillary Hyperreflective Ovoid Mass-Like Structures) — это структуры, выявляемые вокруг диска зрительного нерва с помощью оптической когерентной томографии с усиленной глубиной изображения (EDI-OCT). Они определяются как овоидные массоподобные структуры с высокой рефлективностью, расположенные на мембране Бруха1, 2, 4).
Название напрямую отражает их характеристики.
Впервые описана на ОКТ в 2011 году, но изначально ошибочно принималась за «скрытые ДЗН (друзы диска зрительного нерва)»1, 2).
В 2018 году консорциум DDD, Malmqvist и др., проанализировав 38 случаев EDI-ОКТ, определили PHOMS как отдельную нозологическую единицу, отличную от ДЗН1, 4).
В 2020 году Petzold и др. уточнили диагностические критерии методом Дельфи2, 4). Текущие диагностические критерии включают следующие три пункта.
Распространенность PHOMS значительно варьируется в зависимости от исследуемой популяции.
У 47%–90% пациентов с ODD сопутствует PHOMS1, 4). В настоящее время считается, что PHOMS и ODD сосуществуют, но являются отдельными структурами.
PHOMS — это гиперрефлективная овальная структура вокруг диска зрительного нерва, расположенная над мембраной Бруха, на ОКТ она выглядит как однородная гиперрефлективная область вокруг диска. ODD (друзы диска зрительного нерва) расположены внутри диска и имеют гипорефлективный центр и гиперрефлективный край. Они часто сосуществуют (у 47–90% пациентов с ODD также имеются PHOMS). О дифференциальной диагностике с помощью различных методов обследования см. раздел «Диагностика и методы обследования».
Сама по себе PHOMS обычно протекает бессимптомно1, 2). В Пекинском глазном исследовании у взрослых с PHOMS не было выявлено снижения зрительных функций.
В редких случаях может возникать спонтанное папиллярное кровоизлияние, связанное с PHOMS, которое обнаруживается при жалобах на плавающие помутнения или зрительное утомление5).
Снижение остроты зрения, вызванное непосредственно PHOMS, обычно не происходит. В Пекинском глазном исследовании у взрослых с PHOMS не было выявлено ухудшения зрительных функций. Однако основные заболевания, сопровождающиеся PHOMS (IIH, оптический неврит, NAION и др.), могут вызывать снижение зрения.
Наблюдается нечеткость краев диска зрительного нерва, с заметным C-образным или O-образным ореолом с носовой стороны2, 4).
EDI-OCT является золотым стандартом диагностики PHOMS 1). Основные данные следующие.
Форма и распределение
Форма: С-образное гало/кольцевидная. Существует как непрерывная структура.
Излюбленная локализация: чаще всего в носовой и верхней областях.
Характерный вид: напоминает «лыжный склон» или «сапог».
Размеры: средняя высота 399 мкм, средняя ширина 721 мкм.
Отражательные свойства
Отражательная способность: равномерно высокая. Сходна с отражательной способностью RNFL.
Внутренние гиперрефлективные очаги: у детей наблюдаются в 93,8% случаев.
Расположение: строго на мембране Бруха.
PHOMS является маркером застоя аксоплазматического тока. При нарушении аксонального транспорта нервные волокна выпячиваются латерально и образуют грыжи, визуализируемые как PHOMS1, 2, 4).
PHOMS — неспецифическая находка, сопутствующая различным заболеваниям зрительного нерва. Ниже приведены основные связанные заболевания и частота их сочетания.
Да, связь есть. У детей с близорукостью (6–12 лет, ≥1,00D) PHOMS выявляется в 26% случаев, и близорукость является одним из важных факторов риска. Чем выше степень близорукости, тем чаще возникает наклон диска, что приводит к выпячиванию мембраны Бруха и изгибу нервных волокон, способствуя формированию PHOMS2, 4).
EDI-OCT является золотым стандартом диагностики PHOMS 1). Поскольку только с помощью офтальмоскопии трудно отличить истинный отек диска зрительного нерва, оценка с помощью EDI-OCT необходима.
PHOMS и ODD часто сосуществуют, но демонстрируют различные характеристики при каждой модальности.
| Модальность | PHOMS | ODD |
|---|---|---|
| Офтальмоскопия | C-образное/O-образное перипапиллярное гало | Кристаллические структуры в диске зрительного нерва |
| ОКТ | Однородный гиперрефлективный, овальный, перипапиллярный | Гипорефлективный центр + гиперрефлективный край, интрапапиллярный |
| ОКТА | Внутри имеется сеть микрососудов | Сеть сосудов отсутствует |
| Аутофлуоресценция | Обычно низкая флуоресценция | Высокая аутофлуоресценция |
| Ультразвук | Высокая эхогенность на уровне сетчатки, без тени | Глубокая высокая эхогенность + задняя тень |
PHOMS является основной причиной псевдоотека диска, но может сосуществовать с истинным отеком диска. Следующие моменты важны для дифференциальной диагностики.
Даже при наличии PHOMS необходимо исключить такие неотложные состояния, как ВЧГ1, 2, 4).
Специфического лечения PHOMS не существует1, 2, 4). Принцип лечения заключается в управлении основным заболеванием; при лечении основного заболевания PHOMS регрессирует.
| Основное заболевание | Срок регрессии | Лечение |
|---|---|---|
| Оптический неврит | 75% исчезают в течение 1 месяца, остальные — в течение 3–8 месяцев | Стандартное лечение оптического неврита |
| ВЧГ (идиопатическая внутричерепная гипертензия) | Исчезает при снижении веса и приеме ацетазоламида | Контроль веса, медикаментозная терапия |
| NAION | исчезает через 1–2 месяца | наблюдение |
| LHON | исчезает в течение 12 месяцев | лечение основного заболевания |
Aziria и соавт. (2023) в исследовании 102 случаев неврита зрительного нерва сообщили, что распространенность PHOMS при неврите зрительного нерва составляет 7,0%3). После лечения неврита зрительного нерва PHOMS исчезли в течение 1 месяца у 75% пациентов, а в остальных случаях регрессировали в течение 3–8 месяцев.
Регулярный мониторинг с помощью ОКТ полезен для оценки активности основного заболевания и определения эффективности лечения2). Отслеживая изменения PHOMS, можно неинвазивно оценить рецидив отека диска зрительного нерва и изменения активности заболевания.
Специфическое лечение PHOMS не требуется. PHOMS регрессирует при адекватном лечении основного заболевания (идиопатическая внутричерепная гипертензия, оптический неврит, неартериитная передняя ишемическая оптическая нейропатия и др.). Однако некоторые основные заболевания, вызывающие PHOMS, такие как идиопатическая внутричерепная гипертензия, требуют раннего лечения, поэтому диагностика и лечение причинного заболевания имеют первостепенное значение.
Гистопатологически PHOMS характеризуются S-образным грыжевым выпячиванием набухших и вакуолизированных аксонов 2, 4). Положительное окрашивание на S100 указывает на аксональное происхождение этих структур 4). Маркеры нарушения аксонального транспорта также были обнаружены с помощью радиоизотопных методов и электронной микроскопии 2, 4).
Механизм формирования PHOMS различается в зависимости от основного заболевания.
ODD
Идиопатическая внутричерепная гипертензия
Обратный градиент давления: Обращение градиента давления через решетчатую пластинку нарушает аксональный транспорт.
Обратимость: При нормализации внутричерепного давления после лечения идиопатической внутричерепной гипертензии PHOMS исчезают.
TDS/миопия
Структурная деформация: выпячивание мембраны Бруха и изгиб нервных волокон механически нарушают аксональный транспорт.
Распространенность: PHOMS выявляются у 39,5% детей с TDS.
Оптический неврит
Воспалительные нарушения: нарушение аксонального транспорта вследствие демиелинизации и инфильтрации воспалительными клетками.
Течение: PHOMS также исчезает по мере стихания воспаления.
Borrelli и соавт. (2021) впервые сообщили с помощью ОКТА о наличии коронарного сосудистого комплекса внутри PHOMS 6). Также было показано, что чем больше размер PHOMS (≥500 мкм), тем ниже плотность сосудов. Предполагается, что этот объемный эффект является механизмом снижения плотности сосудов.
Высказывается предположение, что PHOMS может быть предшествующей стадией ODD. Существует гипотеза кальцификации, согласно которой накопление веществ аксонального происхождения со временем приводит к отложению кальция и переходу в ODD (друзы диска зрительного нерва)1). Однако на данный момент эта гипотеза не подтверждена.
Borrelli и соавт. (2021) показали, что PHOMS могут содержать сосудистый комплекс, а не быть просто морфологическими структурами 6). Это открытие, впервые визуализированное с помощью OCTA (оптической когерентной томографии с ангиографией), значительно продвинуло понимание патогенеза PHOMS. Для выяснения связи между PHOMS и кровотоком зрительного нерва необходимы дальнейшие исследования.
Wang и соавт. (2024) сообщили о двух случаях спонтанного локального папиллярного кровоизлияния в PHOMS 5). В обоих случаях кровоизлияние было выявлено бессимптомно или с минимальными симптомами (мушки, астенопия), и ОКТА помогла идентифицировать источник кровотечения из сосудистого комплекса. Механизм и клиническое значение кровоизлияния в PHOMS в настоящее время изучаются.
Распространенность PHOMS у пациентов с рассеянным склерозом (РС) составляет 16–19,7%. Продольные исследования изучают возможность использования PHOMS в качестве неинвазивного биомаркера активности рецидивов и аксонального повреждения 2, 4).
PHOMS выявляется у 26% детей с миопией и рассматривается как биомаркер изменений диска зрительного нерва, связанных с удлинением глазного яблока, что может быть использовано для мониторинга прогрессирования миопии2, 4).
Ведутся попытки использования PHOMS для мониторинга внутричерепного давления при идиопатической внутричерепной гипертензии (ИВГ). Необходимы проспективные исследования, чтобы определить, могут ли изменения PHOMS отражать колебания внутричерепного давления2).
