الشكل والتوزيع
الشكل: هالة على شكل حرف C / حلقة دائرية. توجد كبنية مستمرة.
الموقع المفضل: يحدث بشكل شائع في الجانب الأنفي والعلوي.
المظهر المميز: مظهر يشبه “منحدر التزلج” أو “شكل الحذاء”.
الحجم: متوسط الارتفاع 399 ميكرومتر، متوسط العرض 721 ميكرومتر.
بنية بيضاوية مفرطة الانعكاس حول القرص البصري (PHOMS)
نقاط رئيسية في لمحة
Section titled “نقاط رئيسية في لمحة”1. ما هي البنى الشبيهة بالكتلة البيضاوية شديدة الانعكاس حول الحليمة (PHOMS)؟
Section titled “1. ما هي البنى الشبيهة بالكتلة البيضاوية شديدة الانعكاس حول الحليمة (PHOMS)؟”PHOMS (Peripapillary Hyperreflective Ovoid Mass-Like Structures) هي بنى تُلاحظ حول رأس العصب البصري باستخدام التصوير المقطعي التوافقي البصري المعزز للعمق (EDI-OCT). تُعرف بأنها بنى شبيهة بالكتلة بيضاوية الشكل شديدة الانعكاس تقع فوق غشاء بروخ 1, 2, 4).
يعكس الاسم خصائصها بشكل مباشر.
- P: peripapillary (حول الحليمة)
- H: مفرط الانعكاسية (hyperreflective)
- O: بيضاوي (ovoid)
- MS: بنية شبيهة بالكتلة (mass-like structure)2)
التاريخ وتحديد التعريف
Section titled “التاريخ وتحديد التعريف”تم وصفها لأول مرة في التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) عام 2011، ولكن تم الخلط بينها وبين “ODD المدفون (درزات القرص البصري)” في البداية1, 2).
في عام 2018، قام اتحاد ODD بقيادة مالمكفيست وآخرين بتحليل صور EDI-OCT لـ 38 حالة، وعرّفوا PHOMS كوحدة مرضية منفصلة عن ODD1, 4).
في عام 2020، قام بيتزولد وآخرون بتحسين معايير التشخيص باستخدام طريقة دلفي2, 4). معايير التشخيص الحالية هي النقاط الثلاث التالية.
- تقع بدقة حول القرص البصري وفوق غشاء بروخ.
- يرفع طبقتين أو أكثر من طبقات الشبكية إلى الأعلى
- يظهر انعكاسية مشابهة لـ RNFL (طبقة الألياف العصبية الشبكية) / GCL (طبقة الخلايا العقدية)
علم الأوبئة
Section titled “علم الأوبئة”يختلف معدل انتشار PHOMS بشكل كبير حسب المجموعة السكانية المستهدفة.
- دراسة بكين للعيون (بالغون): معدل الانتشار 1.6%. الارتباط الأقوى مع الحليمة البصرية الصغيرة
- مجموعة الأطفال الدنماركية: 8.9%1, 4)
- الأطفال المصابون بقصر النظر (6–12 سنة، ≥1.00D): 26%
- البالغون الأصحاء: 0%–18.9%4)
- الوذمة الحليمة الكاذبة عند الأطفال: 53.6% إلى 98.4% ناتجة عن PHOMS2)
العلاقة مع ODD
Section titled “العلاقة مع ODD”يتزامن PHOMS مع 47% إلى 90% من مرضى ODD1, 4). الفهم الحالي هو أن PHOMS وODD يتعايشان ولكنهما بنيتان منفصلتان.
Q
ما الفرق بين PHOMS وODD؟
A
PHOMS هو هيكل بيضاوي عالي الانعكاس حول القرص البصري يقع فوق غشاء بروخ، ويظهر في التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) كمنطقة عالية الانعكاس متجانسة حول القرص. أما ODD (درزات القرص البصري) فتقع داخل القرص، ولها مركز منخفض الانعكاس وحواف عالية الانعكاس. غالبًا ما يتعايشان (47-90% من مرضى ODD لديهم PHOMS مصاحب)، وراجع قسم “التشخيص وطرق الفحص” لنقاط التمييز بينهما باستخدام فحوصات مختلفة.
2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية
Section titled “2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية”الأعراض الذاتية
Section titled “الأعراض الذاتية”عادةً ما تكون PHOMS بحد ذاتها غير عرضية1, 2). في دراسة بكين للعيون، لم يُلاحظ أي تدهور في الوظيفة البصرية لدى البالغين المصابين بـ PHOMS.
نادرًا، قد تحدث نزيف حليمي تلقائي مرتبط بـ PHOMS، ويُكتشف أحيانًا بسبب شكوى من العوائم أو إجهاد العين5).
Q
هل تنخفض حدة البصر في حالة وجود PHOMS؟
A
عادةً لا يسبب PHOMS بحد ذاته انخفاضًا في حدة البصر. في دراسة بكين للعيون، لم يُلاحظ أي تدهور في الوظائف البصرية لدى البالغين المصابين بـ PHOMS. ومع ذلك، فإن الأمراض الأساسية المصاحبة لـ PHOMS (مثل ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب، والتهاب العصب البصري، والاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني) قد تسبب انخفاضًا في حدة البصر.
العلامات السريرية
Section titled “العلامات السريرية”فحص قاع العين
Section titled “فحص قاع العين”يظهر عدم وضوح حافة القرص البصري، مع وجود هالة على شكل حرف C أو O واضحة في الجانب الأنفي2, 4).
نتائج EDI-OCT
Section titled “نتائج EDI-OCT”EDI-OCT هو المعيار الذهبي لتشخيص PHOMS 1). النتائج الرئيسية هي كما يلي.
خصائص الانعكاس
الانعكاسية: انعكاسية عالية متجانسة. انعكاسية مشابهة لطبقة الألياف العصبية الشبكية (RNFL).
البقع الداخلية عالية الانعكاس: توجد في 93.8% من الأطفال.
العلاقة الموضعية: تقع بدقة فوق غشاء بروخ.
نتائج التصوير الأخرى
Section titled “نتائج التصوير الأخرى”- الأشعة تحت الحمراء (IR): علامة الحلقة1, 4)
- OCTA: وجود ضفيرة وعائية إكليلية الشكل داخليًا. في حالات PHOMS الكبيرة (≥500 ميكرومتر) انخفاض كثافة الأوعية4, 5, 6)
- التألق الذاتي: عادةً منخفض التألق. في 47% بقع عالية التألق1, 4)
- الموجات فوق الصوتية (B-mode): صدى عالي بدون ظل خلفي (56 ديسيبل على الأقل)1)
3. الأسباب وعوامل الخطر
Section titled “3. الأسباب وعوامل الخطر”جوهر PHOMS
Section titled “جوهر PHOMS”PHOMS هو علامة على ركود التدفق المحوري. عندما يتعطل النقل المحوري، تنتفخ الألياف العصبية جانبياً وتحدث فتق، مما يؤدي إلى ظهور PHOMS كما هو مرئي 1, 2, 4).
الأمراض المرتبطة
Section titled “الأمراض المرتبطة”PHOMS هي علامة غير نوعية ترتبط بمجموعة متنوعة من أمراض العصب البصري. فيما يلي الأمراض الرئيسية المرتبطة بها ومعدلات حدوثها المصاحبة.
- ODD (درزات القرص البصري): توجد في 47% إلى 90% من الحالات1, 2, 4)
- IIH (فرط الضغط داخل القحف مجهول السبب)/وذمة حليمة العصب البصري: 62% إلى 81.3%2, 4)
- TDS (متلازمة القرص المائل)/قصر النظر: 39.5% من الأطفال المصابين بـ TDS2, 4, 6)
- الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني (NAION): 28%–56%2, 4)
- التهاب العصب البصري: 7.0%3)
- LHON (اعتلال ليبر العصبي البصري الوراثي): 57.1%4)
- التصلب المتعدد (MS): 16%–19.7%2, 4)
- NMOSD (اضطراب طيف التهاب النخاع والعصب البصري): 17%1, 4)
- MOGAD (مرض الأجسام المضادة لـ MOG): 14%1, 4)
- CRVO (انسداد الوريد الشبكي المركزي): تم الإبلاغ عن ارتباطه1, 4)
عوامل الخطر
Section titled “عوامل الخطر”- حليمة بصرية صغيرة: أقوى عامل مرتبط
- قصر النظر: كلما زادت درجة الانكسار، زاد معدل الانتشار
- ميل الحليمة البصرية: مرتبط بمتلازمة القرص المائل 2, 4)
Q
هل هناك علاقة بين قصر النظر لدى الأطفال وPHOMS؟
4. التشخيص وطرق الفحص
Section titled “4. التشخيص وطرق الفحص”أساسيات التشخيص
Section titled “أساسيات التشخيص”يُعد التصوير المقطعي التوافقي البصري ذو التعزيز العميق (EDI-OCT) المعيار الذهبي لتشخيص PHOMS 1). نظرًا لصعوبة التمييز بين PHOMS والوذمة الحقيقية للقرص البصري باستخدام منظار العين فقط، فإن التقييم باستخدام EDI-OCT ضروري.
PHOMS مقابل ODD: التمييز باستخدام التصوير متعدد الوسائط
Section titled “PHOMS مقابل ODD: التمييز باستخدام التصوير متعدد الوسائط”غالبًا ما يتواجد PHOMS وODD معًا، لكنهما يظهران خصائص مختلفة في كل وسيلة تصوير.
| الطريقة | PHOMS | ODD |
|---|---|---|
| فحص قاع العين | هالة حول القرص على شكل حرف C أو O | بنية بلورية داخل القرص |
| التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) | انعكاس عالي منتظم، بيضاوي الشكل، حول الحليمة | لب منخفض الانعكاس + حافة عالية الانعكاس، داخل الحليمة |
| تصوير الأوعية الدموية بالتصوير المقطعي التوافقي البصري (OCTA) | شبكة أوعية دموية دقيقة داخله | لا توجد شبكة أوعية دموية |
| التألق الذاتي | تألق ذاتي منخفض عادة | تألق ذاتي مرتفع |
| الموجات فوق الصوتية | صدى عالي على مستوى الشبكية بدون ظل خلفي | صدى عالي في العمق مع ظل خلفي |
التفريق بين الوذمة الحليمية الحقيقية
Section titled “التفريق بين الوذمة الحليمية الحقيقية”PHOMS هو السبب الرئيسي للوذمة الحليمية الكاذبة، ولكن قد يتعايش مع الوذمة الحليمية الحقيقية. النقاط التالية مهمة للتفريق.
- OCT: تأكيد وجود أو عدم وجود وذمة طبقة الألياف العصبية داخل الحليمة
- المعلومات السريرية: وجود أعراض توحي بارتفاع الضغط داخل القحف مجهول السبب مثل الصداع والشفع
- المراقبة: يتحسن الوذمة الحليمية الحقيقية بعلاج المرض الأساسي
حتى في وجود PHOMS، من الضروري استبعاد الأمراض عالية الإلحاح مثل ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب (IIH)1, 2, 4).
5. العلاج القياسي
Section titled “5. العلاج القياسي”لا يوجد علاج محدد لـ PHOMS
Section titled “لا يوجد علاج محدد لـ PHOMS”لا يوجد علاج محدد لـ PHOMS بحد ذاته1, 2, 4). مبدأ العلاج هو إدارة المرض الأساسي، وعلاج المرض الأساسي يؤدي إلى تراجع PHOMS.
مسار تراجع PHOMS بعلاج المرض الأساسي
Section titled “مسار تراجع PHOMS بعلاج المرض الأساسي”| المرض الأساسي | وقت التراجع | العلاج |
|---|---|---|
| التهاب العصب البصري | 75% تختفي خلال شهر واحد، والباقي خلال 3-8 أشهر | العلاج القياسي لالتهاب العصب البصري |
| ارتفاع الضغط داخل القحف مجهول السبب (IIH) | يختفي مع فقدان الوزن والأسيتازولاميد | إدارة الوزن والعلاج الدوائي |
| NAION | يختفي خلال 1-2 شهر | مراقبة |
| LHON | يختفي خلال 12 شهرًا | إدارة المرض الأساسي |
أبلغت دراسة أجراها Aziria وزملاؤه (2023) على 102 حالة من التهاب العصب البصري أن معدل انتشار PHOMS في التهاب العصب البصري كان 7.0% 3). بعد علاج التهاب العصب البصري، اختفت PHOMS في 75% من الحالات خلال شهر واحد، وتراجعت في الحالات المتبقية خلال 3-8 أشهر.
المراقبة
Section titled “المراقبة”المراقبة الدورية باستخدام التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) مفيدة لتقييم نشاط المرض الأساسي وتحديد فعالية العلاج 2). من خلال تتبع تغيرات PHOMS، يمكن تقييم انتكاس الوذمة الحليمية أو تغير شدة المرض بطريقة غير جراحية.
Q
هل يجب علاج PHOMS؟
A
لا حاجة لعلاج محدد لـ PHOMS بحد ذاته. يختفي PHOMS عند علاج المرض الأساسي بشكل مناسب (مثل فرط الضغط داخل القحف مجهول السبب، التهاب العصب البصري، الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني). ومع ذلك، نظرًا لأن بعض الأمراض الأساسية المسببة لـ PHOMS تتطلب علاجًا مبكرًا مثل فرط الضغط داخل القحف مجهول السبب، فإن تشخيص وعلاج المرض المسبب له الأولوية القصوى.
6. الفيزيولوجيا المرضية والآلية التفصيلية للإصابة
Section titled “6. الفيزيولوجيا المرضية والآلية التفصيلية للإصابة”الأساس النسيجي
Section titled “الأساس النسيجي”في النتائج النسيجية المرضية لـ PHOMS، تم تأكيد وجود فتق على شكل حرف S للمحاور المتورمة والمفرغة 2, 4). تشير نتائج التلوين المناعي الإيجابي لـ S100 إلى أن هذه الهياكل مشتقة من المحاور 4). كما تم الكشف عن علامات توقف النقل المحوري باستخدام التجارب بالنظائر المشعة والفحص المجهري الإلكتروني 2, 4).
آليات التكوين حسب المرض
Section titled “آليات التكوين حسب المرض”تختلف آلية تكوين PHOMS حسب المرض الأساسي.
ODD
فرط الضغط داخل القحف مجهول السبب
انعكاس تدرج الضغط: يؤدي انعكاس تدرج الضغط عبر الصفيحة المصفوية إلى إعاقة النقل المحوري.
القابلية للانعكاس: يتراجع PHOMS عند عودة الضغط داخل القحف إلى طبيعته بعد علاج فرط الضغط داخل القحف مجهول السبب.
TDS/قصر النظر
تشوه هيكلي: بروز غشاء بروك وانحناء الألياف العصبية يعيقان تدفق المحور العصبي ميكانيكيًا.
الانتشار: يُلاحظ PHOMS في 39.5% من الأطفال المصابين بـ TDS.
التهاب العصب البصري
الاضطرابات الالتهابية: ضعف النقل المحوري نتيجة إزالة الميالين وتسلل الخلايا الالتهابية.
المسار: مع تراجع الالتهاب، يختفي PHOMS أيضًا.
المعقد الوعائي داخل PHOMS
Section titled “المعقد الوعائي داخل PHOMS”أبلغ بوريللي وآخرون (2021) لأول مرة عن وجود معقد وعائي إكليلي داخل PHOMS باستخدام OCTA 6). كما تبين أنه كلما زاد حجم PHOMS (≥500 ميكرومتر)، انخفضت كثافة الأوعية الدموية. يُعتقد أن تأثير احتلال الفراغ هذا هو آلية انخفاض كثافة الأوعية الدموية.
العلاقة بين PHOMS وODD: فرضية المرحلة الأولية
Section titled “العلاقة بين PHOMS وODD: فرضية المرحلة الأولية”تم اقتراح أن PHOMS قد تكون مرحلة أولية لـ ODD. توجد فرضية ترسب الكالسيوم التي تنص على أن تراكم المواد المشتقة من المحاور يؤدي في النهاية إلى ترسب الكالسيوم والانتقال إلى ODD (درزات القرص البصري)1). ومع ذلك، لم يتم إثبات هذه الفرضية في الوقت الحالي.
7. الأبحاث الحديثة والآفاق المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)
Section titled “7. الأبحاث الحديثة والآفاق المستقبلية (تقارير المرحلة البحثية)”اكتشاف المركب الوعائي OCTA
Section titled “اكتشاف المركب الوعائي OCTA”أظهر Borrelli وآخرون (2021) أن PHOMS ليست مجرد هياكل شكلية بل قد تحتوي على مركب وعائي داخلي 6). هذه النتيجة، التي تم تصورها لأول مرة بواسطة OCTA (تصوير الأوعية الدموية بالتماس البصري)، تمثل تقدمًا كبيرًا في فهم أمراض PHOMS. هناك حاجة إلى مزيد من البحث حول العلاقة بين PHOMS وتدفق الدم في العصب البصري.
نزيف حليمي تلقائي داخل PHOMS
Section titled “نزيف حليمي تلقائي داخل PHOMS”أبلغ وانغ وآخرون (2024) عن حالتين من نزيف حليمي موضعي تلقائي داخل PHOMS 5). تم اكتشاف كلتا الحالتين بدون أعراض أو بأعراض طفيفة (عوامات بصرية وإجهاد العين)، وكان تصوير الأوعية المقطعي التوافقي البصري (OCTA) مفيدًا في تحديد مصدر النزيف من المعقد الوعائي. لا تزال آلية حدوث النزيف داخل PHOMS وأهميته السريرية قيد الدراسة.
دراسة طولية للتصلب المتعدد وإمكانية استخدامه كمؤشر حيوي
Section titled “دراسة طولية للتصلب المتعدد وإمكانية استخدامه كمؤشر حيوي”يتراوح معدل انتشار PHOMS بين مرضى التصلب المتعدد (MS) من 16% إلى 19.7%، وتدرس الدراسات الطولية إمكانية استخدام PHOMS كمؤشر حيوي غير جراحي لنشاط الانتكاس وتلف المحاور العصبية 2, 4).
البحث كمؤشر لتقدم قصر النظر
Section titled “البحث كمؤشر لتقدم قصر النظر”تم العثور على PHOMS في 26% من الأطفال المصابين بقصر النظر، ومن المتوقع استخدامه كمؤشر حيوي للتغيرات في شكل القرص البصري المرتبطة باستطالة المحور البصري لمراقبة تقدم قصر النظر2, 4).
التطبيق في المراقبة غير الجراحية لارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب
Section titled “التطبيق في المراقبة غير الجراحية لارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب”تتقدم المحاولات لاستخدام PHOMS في مراقبة الضغط داخل الجمجمة في حالات ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب. هناك حاجة لدراسات مستقبلية لتحديد ما إذا كانت تغيرات PHOMS يمكن أن تعكس تقلبات الضغط داخل الجمجمة2).
8. المراجع
Section titled “8. المراجع”- Heath Jeffery RC, Chen FK. Peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures: Multimodal imaging—A review. Clin Exp Ophthalmol. 2023;51(1):67-80.
- Li B, Li H, Huang Q, Zheng Y. Peripapillary hyper-reflective ovoid mass-like structures (PHOMS): clinical significance, associations, and prognostic implications in ophthalmic conditions. Front Neurol. 2023;14:1170409.
- Aziria A, Philibert M, Deschamps R, Vignal C, Hage R. Are PHOMS a clinical sign of optic neuritis? Eye. 2023;37(13):2776-2780.
- Xiao D, Lhamo T, Meng Y, Xu Y, Chen C. Peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures: multimodal imaging and associated diseases. Front Neurol. 2024;15:1364613.
- Wang F. Spontaneous Focal Hemorrhage of Optic Disc in Peripapillary Hyperreflective Ovoid Mass-Like Structures. Int Med Case Rep J. 2024;17:843-847.
- Borrelli E, Barboni P, Battista M, et al. Peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures (PHOMS): OCTA may reveal new findings. Eye. 2021;35(2):528-531.