النمط 1
حليمة العصب البصري العملاقة
نقاط رئيسية في لمحة
Section titled “نقاط رئيسية في لمحة”1. ما هو القرص البصري العملاق؟
Section titled “1. ما هو القرص البصري العملاق؟”الحليمة البصرية العملاقة (Megalopapilla; MP) هي شذوذ خلقي نادر يتضخم فيه قرص العصب البصري لأكثر من 2.5 مم مع شكل غير طبيعي للحليمة. وهي حالة حميدة غير تقدمية، قد تصيب عينًا واحدة أو كلتا العينين.
وهو تشخيص بالاستبعاد، حيث يشترط عدم وجود تشوهات هيكلية أخرى. نظرًا لتشابهه مع الجلوكوما، يُسمى أيضًا “حالة شبيهة بالجلوكوما الكاذبة”، ويُعتبر أحد المتغيرات الطبيعية المتطرفة للحفرة الفسيولوجية.
يبلغ حجم قرص العصب البصري الطبيعي قطره 1.5-1.9 مم ومساحته 1.7-2.8 مم². يُستخدم مؤشر DM/DD (نسبة قطر القرص إلى المسافة بين البقعة ومركز القرص) لتقييم حجم القرص. القيمة الطبيعية هي 2.1-3.2، وتعتبر نسبة DM/DD ≤ 2.2 مؤشرًا على القرص العملاق.
نمطان ظاهريان
Section titled “نمطان ظاهريان”النوع 2
انزياح التجويف: ينزاح التجويف إلى الأعلى، مما يجعل جزءًا من حافة الحليمة يبدو مختفيًا.
الشريان الشبكي الهدبي: تواتر ظهوره مرتفع.
أحادي العين: يحدث عادةً في عين واحدة.
هناك أيضًا تقارير عن حالات لدى مرضى يعانون من الجلوكوما الخلقية، الورم القاعدي في الدماغ، وإعتام عدسة العينة المسحوقي.
Q
ما هو الفرق الأكبر بين النوع 1 والنوع 2؟
A
النوع 1 يتميز بتوسع متساوٍ للحليمة البصرية بأكملها مع الحفاظ على بنيتها الطبيعية، بينما النوع 2 يظهر انخفاضًا منحرفًا للأعلى مما يجعل جزءًا من حافة الحليمة يبدو مختفيًا. النوع 2 عادة ما يكون أحادي العين، ويتميز أيضًا بارتفاع معدل ظهور الشريان الشبكي الهدبي.
2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية
Section titled “2. الأعراض الرئيسية والنتائج السريرية”الأعراض الذاتية
Section titled “الأعراض الذاتية”عادةً ما يكون بدون أعراض. في بعض الحالات، قد يشعر المريض بـتوسع البقعة العمياء الفسيولوجية. ضعف البصر نادر، وإذا وُجد، يجب البحث عن أسباب أخرى.
النتائج السريرية
Section titled “النتائج السريرية”- توسع قطر القرص البصري: وجود قرص بصري كبير يتجاوز 2.5 مم.
- نسبة عالية بين الكأس والقرص (C/D): كأس كبير يُظهر مظهرًا يشبه الجلوكوما.
- شحوب القرص البصري: قد يُلاحظ شحوب في حافة القرص أو سطحه.
- انزياح الكأس (النوع 2): ينزاح الكأس إلى الأعلى، مما يجعل جزءًا من حافة القرص يبدو غير واضح.
- RNFL (طبقة الألياف العصبية الشبكية): لا يُلاحظ فقدان الألياف العصبية البصرية أو ترقق RNFL.
- تغيرات الحفرة: تزداد مساحة الحفرة وحجمها وشكلها، لكن تظل مساحة حافة القرص وحجم حافة القرص ضمن النطاق الطبيعي.
Q
هل من الضروري زيارة الطبيب حتى في حالة عدم وجود أعراض؟
A
عادةً ما تكون الحالة بدون أعراض، ولكن ارتفاع نسبة C/D أو وجود قرص بصري كبير قد يُخطئ في تشخيصه على أنه جلوكوما. لاستبعاد الجلوكوما بشكل مؤكد، يلزم إجراء فحوصات متخصصة، ومن المهم الخضوع لفحص عيون شامل إذا تم اكتشاف ذلك عرضيًا.
3. الأسباب وعوامل الخطر
Section titled “3. الأسباب وعوامل الخطر”السبب غير معروف حاليًا. تم اقتراح الفرضيات التالية.
- تشوهات تطورية خلال مرحلة التخلق المضغي: تغيرات في عملية تطور القرص البصري.
- زيادة عدد الألياف العصبية البصرية: نظرية وجود ألياف عصبية أكثر من المعتاد.
- تغيرات في هجرة المحاور العصبية: تغيرات في نمط هجرة المحاور العصبية خلال مرحلة التطور.
كما تشير الأدلة إلى عوامل وراثية. فقد تم الإبلاغ عن حالات في توائم متطابقة، وارتفاع معدل الانتشار في جزر مارشال (22 عينًا من أصل 54 عينًا تجاوز قطر القرص البصري فيها 2.10 مم، و36 شخصًا تجاوزت نسبة C/D لديهم 0.6) مما يشير إلى وجود استعداد وراثي.
4. طرق التشخيص والفحص
Section titled “4. طرق التشخيص والفحص”أهم ما في تشخيص MP هو التمييز المؤكد عن الجلوكوما. في الحلمات الكبيرة، من الضروري تقييم نسبة C/D مع مراعاة حجم الحلمة، وليس من المناسب تقييم خطر الجلوكوما بناءً على نسبة C/D فقط 1).
التقييم باستخدام HRT (مقياس التصوير المقطعي للشبكية في هايدلبرغ)
Section titled “التقييم باستخدام HRT (مقياس التصوير المقطعي للشبكية في هايدلبرغ)”في التقييم الكمي للحلمة باستخدام HRT (مقياس التصوير المقطعي للشبكية في هايدلبرغ)، فإن النقطة الأساسية للتمييز هي أن مساحة حافة الحلمة وحجم حافة الحلمة يظلان طبيعيين في MP 2).
أظهرت دراسة مقارنة باستخدام HRT على 50 عينًا من MP للأطفال و80 عينًا طبيعية النتائج التالية.
| المؤشر | مجموعة MP | المجموعة الطبيعية | قيمة p |
|---|---|---|---|
| مساحة حافة القرص (مم²) | 1.96±0.36 | 1.90±0.22 | 0.25 (لا فرق معنوي) |
| حجم حافة القرص (مم³) | 0.15±0.07 | 0.14±0.07 | 0.48 (لا فرق معنوي) |
يُعد عدم وجود فرق ذي دلالة إحصائية في مساحة وحجم حافة القرص البصري دليلاً مهمًا في التمييز عن الجلوكوما.
التقييم بواسطة التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT)
Section titled “التقييم بواسطة التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT)”في قياس سُمك طبقة الألياف العصبية المحيطة بالقرص البصري (pRNFL) بواسطة OCT، يُظهر المرضى المصابون باعتلال عصبي بصري كبير (MP) سُمكًا طبيعيًا إلى متزايد 2).
عند مقارنة مجموعة الأطفال المصابين بـ MP مع المجموعة الطبيعية، كان متوسط سُمك RNFL 117.34±11.88 ميكرومتر في مجموعة MP مقابل 106.83±13.48 ميكرومتر في المجموعة الطبيعية (p<0.01)، مما يشير إلى سُمك أكبر بشكل ملحوظ في مجموعة MP. يُعد عدم وجود ترقق في RNFL دليلاً على استبعاد الجلوكوما.
كما أظهرت مقارنة بين 39 طفلاً مصابًا بـ MP و39 بالغًا مصابًا بـ MP أن الأطفال المصابين بـ MP لديهم مساحة حافة قرص بصري أكبر وحفرة أصغر مقارنة بالبالغين المصابين بـ MP.
اختبار المجال البصري
Section titled “اختبار المجال البصري”قد يُلاحظ توسع في البقعة العمياء الفسيولوجية. من حيث المبدأ، لا يُلاحظ عيوب في المجال البصري المحيطي، وإذا وُجدت عيوب في المجال البصري تشبه تلك التي في الجلوكوما، فيجب الاشتباه في وجود جلوكوما مصاحبة.
التشخيص التفريقي
Section titled “التشخيص التفريقي”من المهم التفريق بين MP والأمراض التي تظهر نتائج مشابهة.
- الجلوكوما: يتم التفريق بناءً على ترقق RNFL، وانخفاض مساحة حافة القرص، ووجود عيوب في المجال البصري.
- متلازمة مجد الصباح: تتميز بحفرة قرصية قمعية وضمور مشيمي شعاعي حول القرص.
- ورم القولون العصبي: يتميز بعيب في الجزء السفلي من القرص.
- نقص تنسج العصب البصري: الحليمة صغيرة، مع وجود علامة الحلقة المزدوجة.
Q
كيف نفرق بينه وبين الجلوكوما؟
A
أهم نقاط التمييز هي أن مساحة حافة الحليمة وحجم حافة الحليمة طبيعيان في HRT، وأن طبقة الألياف العصبية الشبكية طبيعية أو متزايدة في OCT. في الجلوكوما، نرى انخفاضًا في مساحة حافة الحليمة وترقق طبقة الألياف العصبية الشبكية، لذا من المهم الجمع بين هذه الفحوصات للتقييم.
5. خطة الإدارة
Section titled “5. خطة الإدارة”لا يوجد علاج محدد للوذمة الحليمية. إنها حالة حميدة غير تقدمية ولا تسبب ضعفًا بصريًا، لكن الاستمرار في التمييز بينها وبين الجلوكوما هو محور الإدارة.
مبادئ الإدارة
Section titled “مبادئ الإدارة”- المراقبة الدورية المنتظمة: إجراء مراقبة دورية لشكل القرص البصري، وسماكة طبقة الألياف العصبية الشبكية، والمجال البصري.
- تحديد خط الأساس: تسجيل القيم الأساسية لشكل القرص البصري، التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT)، واختبار المجال البصري عند الزيارة الأولى، وتتبع أي تغييرات.
- استمرار فحص الجلوكوما: نظرًا لخطر تفويت الجلوكوما لدى المرضى ذوي الحلمات الكبيرة، يجب الاستمرار في فحص الجلوكوما بشكل دوري.
- قياس ضغط العين: التأكد من عدم ارتفاع ضغط العين.
Q
هل العلاج ضروري؟
A
لا حاجة لعلاج MP نفسه. ومع ذلك، فإن الزيارات والفحوصات المنتظمة ضرورية لمواصلة التمييز بينه وبين الجلوكوما. إذا حدثت تغيرات في المجال البصري أو ترقق في طبقة الألياف العصبية الشبكية أثناء المتابعة، فيجب إعادة النظر في الإدارة مع مراعاة احتمالية الإصابة بالجلوكوما.
6. الفيزيولوجيا المرضية وآليات الحدوث التفصيلية
Section titled “6. الفيزيولوجيا المرضية وآليات الحدوث التفصيلية”لم يتم فهم الفيزيولوجيا المرضية لـ MP بشكل كامل. يُعتقد أن الآليات التالية تلعب دورًا:
- طفرة تطورية أثناء مرحلة التخلق المضغي: يُفترض أن طفرة أثناء التخلق المضغي لتكوين القرص البصري تؤدي إلى توسع مفرط في القرص.
- زيادة عدد الألياف العصبية البصرية: نظرية مفادها أن وجود عدد أكبر من الألياف العصبية البصرية عن المعتاد يؤدي إلى توسع القرص. تدعم نتائج التصوير المقطعي التوافقي البصري التي تظهر طبقة ألياف عصبية شبكية طبيعية أو متزايدة هذه الفرضية.
- تغير حركة المحاور العصبية: نظرية تشير إلى أن أنماط حركة المحاور العصبية خلال مرحلة النمو تتغير، مما يؤثر على تكوين الحليمة البصرية.
- العوامل الوراثية: تقارير عن توائم متطابقة وبيانات وبائية من جزر مارشال تشير إلى وجود استعداد وراثي.
تشير النتائج التي تظهر أن مساحة وحجم حافة الحليمة البصرية يظلان طبيعيين إلى أن MP هي حالة لا يصاحبها فقدان ألياف العصب البصري، وهي مختلفة جوهريًا عن الجلوكوما.
7. التشخيص والمسار طويل الأمد
Section titled “7. التشخيص والمسار طويل الأمد”MP غير تقدمي، ولا يحدث فقدان تدريجي لألياف العصب البصري. في الحالات المُدارة بشكل مناسب، يتم الحفاظ على الوظيفة البصرية.
أظهرت دراسة مقارنة بين 39 طفلاً و39 بالغًا مصابين بـ MP أن الأطفال يميلون إلى أن تكون مساحة حافة الحليمة البصرية أكبر والتجويف أصغر مقارنة بالبالغين. قد تحدث تغيرات شكلية مرتبطة بالعمر، لكن لا يُعتقد أن الحالة تتقدم.
في الإدارة طويلة الأمد، يجب الانتباه إلى النقاط التالية.
- تسجيل وتقييم التغيرات في شكل الحليمة البصرية المرتبطة بالعمر بشكل دوري.
- الاستمرار في الفحوصات الدورية لعدم تفويت ظهور الجلوكوما الجديد (كمضاعفات مستقلة عن MP).
- إذا تم تأكيد تغيرات المجال البصري أو ترقق طبقة الألياف العصبية الشبكية، يتم التعامل معها كتغيرات جلوكومية.
8. المراجع
Section titled “8. المراجع”- 日本緑内障学会. 緑内障診療ガイドライン（第5版）. 日本眼科学会雑誌. 2022.
- European Glaucoma Society. European Glaucoma Society Terminology and Guidelines for Glaucoma, 5th Edition. Br J Ophthalmol. 2021;105(Suppl 1):1-169.