ข้ามไปยังเนื้อหา
จักษุเด็กและตาเหล่

โครงสร้างคล้ายก้อนรูปไข่สะท้อนแสงสูงรอบหัวประสาทตา (PHOMS)

1. โครงสร้างคล้ายก้อนรูปไข่สะท้อนแสงสูงรอบหัวประสาทตา (PHOMS) คืออะไร

หัวข้อที่มีชื่อว่า “1. โครงสร้างคล้ายก้อนรูปไข่สะท้อนแสงสูงรอบหัวประสาทตา (PHOMS) คืออะไร”

PHOMS (Peripapillary Hyperreflective Ovoid Mass-Like Structures) คือโครงสร้างที่พบรอบหัวประสาทตาโดยใช้ Enhanced Depth Imaging OCT (EDI-OCT) ตั้งอยู่บนเยื่อบรูช และถูกนิยามว่าเป็นโครงสร้างคล้ายก้อนรูปไข่ที่มีการสะท้อนแสงสูง1, 2, 4)

ชื่อนี้บ่งบอกถึงลักษณะเฉพาะของมันโดยตรง

  • P:peripapillary (รอบหัวประสาทตา)
  • H:hyperreflective (การสะท้อนสูง)
  • O : ovoid (รูปไข่)
  • MS:โครงสร้างคล้ายก้อน (mass-like structure) 2)

ได้รับการอธิบายครั้งแรกใน OCT เมื่อปี 2011 แต่ในตอนแรกถูกเข้าใจผิดว่าเป็น “ODD (Optic Disc Drusen) แบบฝังตัว” 1, 2)

ในปี 2018 Malmqvist และคณะจาก ODD Consortium ได้วิเคราะห์ภาพ EDI-OCT จำนวน 38 ราย และกำหนดให้ PHOMS เป็นหน่วยโรคที่แยกจาก ODD 1, 4)

ในปี 2020 Petzold และคณะได้ปรับปรุงเกณฑ์การวินิจฉัยให้ละเอียดขึ้นโดยใช้วิธีเดลฟาย2, 4) เกณฑ์การวินิจฉัยปัจจุบันมี 3 ข้อดังนี้

  • อยู่บริเวณรอบหัวประสาทตาอย่างเคร่งครัดบนเยื่อบรูช
  • ยกชั้นจอประสาทตาตั้งแต่ 2 ชั้นขึ้นไปขึ้นด้านบน
  • แสดงค่าการสะท้อนแสงที่คล้ายกับ RNFL (ชั้นใยประสาทตา)/GCL (ชั้นเซลล์ปมประสาท)

ความชุกของ PHOMS แตกต่างกันอย่างมากตามกลุ่มประชากรที่ศึกษา

  • การศึกษาปักกิ่งอาย (ผู้ใหญ่): ความชุก 1.6% สัมพันธ์กับหัวนมประสาทตาเล็กมากที่สุด
  • กลุ่มตัวอย่างเด็กเดนมาร์ก: 8.9%1, 4)
  • เด็กสายตาสั้น (อายุ 6–12 ปี, ≥1.00D): 26%
  • ผู้ใหญ่ที่มีสุขภาพดี: 0% ถึง 18.9%4)
  • ภาวะ papilledema เทียมในเด็ก: 53.6% ถึง 98.4% เกิดจาก PHOMS 2)

ผู้ป่วย ODD ร้อยละ 47 ถึง 90 มี PHOMS ร่วมด้วย1, 4) ปัจจุบันเข้าใจว่า PHOMS และ ODD อยู่ร่วมกันแต่เป็นโครงสร้างที่แยกจากกัน

Q PHOMS และ ODD แตกต่างกันอย่างไร?
A

PHOMS เป็นโครงสร้างรูปไข่สะท้อนแสงสูงรอบหัวประสาทตาซึ่งอยู่เหนือเยื่อบรูค (Bruch’s membrane) โดยในการตรวจ OCT จะพบว่ามีการสะท้อนแสงสูงสม่ำเสมอและอยู่รอบหัวประสาทตา ส่วน ODD (ดรูเซนของหัวประสาทตา) อยู่ภายในหัวประสาทตาและมีแกนกลางสะท้อนแสงต่ำพร้อมขอบสะท้อนแสงสูง ทั้งสองมักพบร่วมกัน (พบ PHOMS ร่วมในผู้ป่วย ODD 47–90%) สำหรับจุดแยกแยะด้วยการตรวจต่างๆ โปรดดูหัวข้อ “การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ”

โดยปกติแล้ว PHOMS มักไม่มีอาการ1, 2) ในการศึกษาที่ปักกิ่ง ไม่พบการลดลงของการมองเห็นในผู้ใหญ่ที่มี PHOMS

ในบางครั้ง อาจเกิดเลือดออกจากหัวประสาทตาโดยธรรมชาติที่เกี่ยวข้องกับ PHOMS ซึ่งผู้ป่วยอาจมาพบแพทย์ด้วยอาการหลักคือ ภาวะเห็นจุดลอย (floaters) และอาการล้าของตา 5)

Q PHOMS ทำให้การมองเห็นลดลงหรือไม่?
A

PHOMS โดยตัวมันเองมักไม่ทำให้การมองเห็นลดลง ในการศึกษาวิจัยที่ปักกิ่ง ไม่พบว่าผู้ใหญ่ที่มี PHOMS มีการทำงานของการมองเห็นที่ลดลง อย่างไรก็ตาม โรคพื้นฐานที่เกี่ยวข้องกับ PHOMS (เช่น IIH, โรคประสาทตาอักเสบ, NAION) อาจทำให้การมองเห็นลดลงได้

ขอบของหัวประสาทตาพร่ามัว และพบรัศมีรูปตัว C หรือ O ที่เด่นชัดทางด้านจมูก 2, 4)

EDI-OCT เป็นมาตรฐานทองคำในการวินิจฉัย PHOMS 1) ผลการตรวจที่สำคัญมีดังนี้

รูปร่างและการกระจาย

รูปร่าง: รัศมีรูปตัว C/วงแหวน มีลักษณะเป็นโครงสร้างต่อเนื่อง

ตำแหน่งที่พบบ่อย: มักพบบริเวณด้านจมูกและด้านบน

ลักษณะที่เด่นชัด : ลักษณะคล้าย “สกีสโลป” หรือ “รูปทรงบู๊ท”

ขนาด: ความสูงเฉลี่ย 399 μm ความกว้างเฉลี่ย 721 μm

ลักษณะการสะท้อนแสง

การสะท้อนแสง : การสะท้อนแสงสูงสม่ำเสมอ มีการสะท้อนแสงคล้ายกับชั้นเส้นใยประสาทจอตา (RNFL)

จุดสะท้อนแสงสูงภายใน : พบในเด็ก 93.8%

ความสัมพันธ์เชิงตำแหน่ง: อยู่บนเยื่อบรูคอย่างแม่นยำ

  • การสะท้อนอินฟราเรด (IR) : สัญญาณวงแหวน1, 4)
  • OCTA: พบกลุ่มหลอดเลือดรูปพวงมาลาอยู่ภายใน ใน PHOMS ขนาดใหญ่ (≥500 μm) จะมีความหนาแน่นของหลอดเลือดลดลง4, 5, 6)
  • การเรืองแสงเอง (Autofluorescence) : โดยปกติจะมีการเรืองแสงต่ำ พบจุดเรืองแสงสูงใน 47% ของผู้ป่วย1, 4)
  • อัลตราซาวนด์โหมด B : เสียงสะท้อนสูง (อย่างน้อย 56 dB) โดยไม่มีเงาด้านหลัง 1)

PHOMS เป็นเครื่องหมายของการหยุดชะงักของการไหลของแอกซอน เมื่อการขนส่งทางแอกซอนบกพร่อง เส้นใยประสาทจะโป่งพองและเกิดไส้เลื่อนไปทางด้านข้าง ทำให้มองเห็นเป็น PHOMS 1, 2, 4)

PHOMS เป็นลักษณะที่ไม่จำเพาะซึ่งพบร่วมกับโรคของเส้นประสาทตาหลายชนิด อัตราการเกิดร่วมกับโรคหลักที่เกี่ยวข้องแสดงไว้ด้านล่าง

  • ODD (ดรูเซนของหัวประสาทตา) : พบร่วมใน 47%–90% ของผู้ป่วย1, 2, 4)
  • IIH (ภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ)/papilledema: 62%–81.3%2, 4)
  • TDS (กลุ่มอาการหัวนมประสาทตาเอียง)/สายตาสั้น: เด็ก TDS 39.5%2, 4, 6)
  • โรคเส้นประสาทตาขาดเลือดส่วนหน้าชนิดไม่เกิดจากหลอดเลือดแดงอักเสบ (NAION) : 28%–56%2, 4)
  • โรคประสาทอักเสบตา : 7.0%3)
  • LHON (Leber’s hereditary optic neuropathy) : 57.1%4)
  • MS (โรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง) : 16%–19.7%2, 4)
  • NMOSD (โรคกลุ่มอาการอักเสบของเส้นประสาทตาและไขสันหลัง) : 17%1, 4)
  • MOGAD (โรคที่เกี่ยวข้องกับแอนติบอดี MOG) : 14%1, 4)
  • CRVO (การอุดตันของหลอดเลือดดำจอประสาทตาส่วนกลาง) : มีรายงานการเกิดร่วมด้วย1, 4)
  • หัวนมเล็ก : ปัจจัยที่สัมพันธ์มากที่สุด
  • สายตาสั้น: ยิ่งค่าสายตาสั้นมากเท่าใด ความชุกของโรคก็ยิ่งสูงขึ้นเท่านั้น
  • ความเอียงของหัวประสาทตา : ความสัมพันธ์กับ TDS 2, 4)
Q เด็กมีภาวะสายตาสั้นและ PHOMS มีความสัมพันธ์กันหรือไม่?
A

มีความเกี่ยวข้องกัน ในเด็กสายตาสั้น (อายุ 6–12 ปี, ≥1.00D) พบ PHOMS ได้ถึง 26% และสายตาสั้นเป็นปัจจัยเสี่ยงที่สำคัญอย่างหนึ่ง ยิ่งค่าสายตาสั้นมากเท่าใด โอกาสเกิดเอียงของหัวประสาทตาก็ยิ่งมากขึ้น และการยื่นของเยื่อบรูคและการโค้งงอของเส้นใยประสาททำให้เกิด PHOMS ได้ง่ายขึ้น2, 4)

EDI-OCT เป็นมาตรฐานทองคำในการวินิจฉัย PHOMS 1) เนื่องจากการแยกความแตกต่างจาก papilledema ที่แท้จริงด้วยการตรวจ ophthalmoscopy เพียงอย่างเดียวเป็นเรื่องยาก การประเมินด้วย EDI-OCT จึงเป็นสิ่งจำเป็น

PHOMS เทียบกับ ODD: การแยกความแตกต่างด้วยการถ่ายภาพหลายรูปแบบ

หัวข้อที่มีชื่อว่า “PHOMS เทียบกับ ODD: การแยกความแตกต่างด้วยการถ่ายภาพหลายรูปแบบ”

PHOMS และ ODD มักเกิดขึ้นร่วมกัน แต่แสดงลักษณะที่แตกต่างกันในแต่ละรูปแบบการถ่ายภาพ

รูปแบบการตรวจPHOMSODD
การตรวจอวัยวะภายในลูกตาวงแหวนรอบหัวประสาทตารูปตัว C หรือ Oโครงสร้างคล้ายผลึกภายในหัวประสาทตา
OCTสะท้อนแสงสูงสม่ำเสมอ รูปไข่ รอบหัวประสาทตาแกนกลางสะท้อนแสงต่ำ + ขอบสะท้อนแสงสูง ภายในหัวประสาทตา
OCTAมีเครือข่ายหลอดเลือดขนาดเล็กภายในไม่มีเครือข่ายหลอดเลือด
การเรืองแสงอัตโนมัติการเรืองแสงต่ำปกติการเรืองแสงอัตโนมัติสูง
อัลตราซาวด์คลื่นเสียงสะท้อนสูงระดับจอประสาทตา ไม่มีเงาด้านหลังคลื่นเสียงสะท้อนสูงในชั้นลึก ร่วมกับเงาด้านหลัง

PHOMS เป็นสาเหตุหลักของภาวะ papilledema เทียม แต่อาจเกิดร่วมกับ papilledema จริงได้ ประเด็นต่อไปนี้มีความสำคัญในการแยกแยะ

  • OCT: ตรวจสอบว่ามีอาการบวมน้ำของชั้นใยประสาทภายในหัวประสาทตาหรือไม่
  • ข้อมูลทางคลินิก: การมีอาการที่บ่งชี้ถึง IIH เช่น ปวดศีรษะ มองเห็นภาพซ้อน
  • การติดตามผล: อาการบวมของหัวประสาทตาแท้จริงจะดีขึ้นเมื่อรักษาโรคที่เป็นสาเหตุ

แม้ว่าจะมี PHOMS อยู่ ก็จำเป็นต้องแยกโรคที่มีความเร่งด่วนสูง เช่น IIH ออกให้ได้1, 2, 4)

ไม่มีวิธีการรักษาเฉพาะสำหรับ PHOMS โดยตรง1, 2, 4) หลักการรักษาคือการจัดการโรคพื้นฐาน ซึ่งเมื่อรักษาโรคพื้นฐานแล้ว PHOMS จะหายไป

โรคพื้นฐานระยะเวลาการหายการรักษา
โรคประสาทอักเสบตา75% หายภายใน 1 เดือน ส่วนที่เหลือหายภายใน 3–8 เดือนการรักษามาตรฐานสำหรับโรคประสาทอักเสบตา
IIHลดลงด้วยการลดน้ำหนักและอะเซตาโซลาไมด์การควบคุมน้ำหนักและการรักษาด้วยยา
NAIONหายไปภายใน 1-2 เดือนสังเกตอาการ
LHONหายไปภายใน 12 เดือนการจัดการโรคพื้นฐาน

Aziria และคณะ (2023) รายงานในการศึกษาผู้ป่วยโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสง 102 รายว่าความชุกของ PHOMS ในโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสงอยู่ที่ 7.0% 3) หลังการรักษาโรคประสาทอักเสบแก้วนำแสง PHOMS หายไปภายใน 1 เดือนใน 75% ของผู้ป่วย และในผู้ป่วยที่เหลือจะหายไปภายใน 3-8 เดือน

การติดตามผลเป็นระยะด้วย OCT มีประโยชน์ในการประเมินกิจกรรมของโรคพื้นฐานและการตัดสินประสิทธิภาพของการรักษา2) การติดตามการเปลี่ยนแปลงของ PHOMS ช่วยให้สามารถประเมินการกลับเป็นซ้ำของ papilledema และการเปลี่ยนแปลงของโรคได้โดยไม่ต้องรุกราน

Q PHOMS จำเป็นต้องได้รับการรักษาหรือไม่?
A

ไม่จำเป็นต้องรักษา PHOMS โดยเฉพาะ การรักษาโรคพื้นฐาน (เช่น ภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงไม่ทราบสาเหตุ โรคประสาทตาอักเสบ โรคขาดเลือดของประสาทตาส่วนหน้าชนิดไม่เกิดจากหลอดเลือดแดงอักเสบ) อย่างเหมาะสมจะทำให้ PHOMS หายไป อย่างไรก็ตาม โรคพื้นฐานบางชนิดที่ทำให้เกิด PHOMS เช่น ภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงไม่ทราบสาเหตุ จำเป็นต้องได้รับการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ ดังนั้น การวินิจฉัยและรักษาโรคที่เป็นสาเหตุจึงมีความสำคัญสูงสุด

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

หัวข้อที่มีชื่อว่า “6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด”

ในการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของ PHOMS พบการโป่งพองรูปตัว S ของแอกซอนที่บวมและมีช่องว่าง 2, 4) ผลการย้อมสี S100 ที่เป็นบวกบ่งชี้ว่าโครงสร้างเหล่านี้มีต้นกำเนิดจากแอกซอน 4) การทดลองโดยใช้ไอโซโทปรังสีและการสังเกตด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนยังตรวจพบเครื่องหมายของการหยุดชะงักของการขนส่งในแอกซอน 2, 4)

กลไกการเกิด PHOMS แตกต่างกันไปตามโรคพื้นฐาน

ODD

การกดทับทางกล: การสะสมของแคลเซียม (ดรูเซน) ทำให้เกิดการกดทับภายในหัวประสาทตา ซึ่งขัดขวางการขนส่งตามแนวแกนของเซลล์ประสาท

ตำแหน่ง: ODD ภายในหัวนมยื่นออกมาด้านข้างเป็น PHOMS

ภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ

การกลับทิศของความดันเกรเดียนต์ : การกลับทิศของความดันเกรเดียนต์ที่ผ่านแผ่นคริบริฟอร์ม (cribriform plate) ทำให้การขนส่งตามแกนประสาทเสียหาย

สามารถกลับคืนสู่ปกติได้: PHOMS จะหายไปเมื่อความดันในกะโหลกศีรษะกลับสู่ปกติหลังการรักษาภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ

TDS/สายตาสั้น

การเปลี่ยนแปลงโครงสร้าง: การยื่นออกมาของเยื่อบรูชและการโค้งงอของเส้นใยประสาททำให้เกิดการขัดขวางการไหลของแอกซอนในเชิงกลไก

ความชุก: พบ PHOMS ในเด็กที่มี TDS ร้อยละ 39.5

โรคประสาทอักเสบแก้วนำแสง

ความผิดปกติจากการอักเสบ: การทำลายไมอีลินและการแทรกซึมของเซลล์อักเสบทำให้เกิดการขัดขวางการขนส่งตามแนวแอกซอน

การดำเนินโรค: PHOMS จะหายไปพร้อมกับการหายของการอักเสบ

Borrelli และคณะ (2021) รายงานครั้งแรกโดยใช้ OCTA ว่ามีกลุ่มเส้นเลือดรูปพวงมาลาอยู่ภายใน PHOMS 6) นอกจากนี้ยังพบว่ายิ่ง PHOMS มีขนาดใหญ่ (≥500 μm) ความหนาแน่นของเส้นเลือดก็จะยิ่งลดลง ผลกระทบจากการกินพื้นที่นี้สันนิษฐานว่าเป็นกลไกที่ทำให้ความหนาแน่นของเส้นเลือดลดลง

ความสัมพันธ์ระหว่าง PHOMS และ ODD: สมมติฐานระยะเริ่มต้น

หัวข้อที่มีชื่อว่า “ความสัมพันธ์ระหว่าง PHOMS และ ODD: สมมติฐานระยะเริ่มต้น”

PHOMS ถูกเสนอว่าอาจเป็นระยะตั้งต้นของ ODD มีสมมติฐานการสะสมแคลเซียมซึ่งกล่าวว่าการสะสมของสารจากแอกซอนในที่สุดจะทำให้เกิดการสะสมแคลเซียมและเปลี่ยนเป็น ODD (ดรูเซนของหัวประสาทตา) 1) อย่างไรก็ตาม สมมติฐานนี้ยังไม่ได้รับการยืนยันในปัจจุบัน


7. การวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานในขั้นตอนการวิจัย)

หัวข้อที่มีชื่อว่า “7. การวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานในขั้นตอนการวิจัย)”

Borrelli และคณะ (2021) แสดงให้เห็นว่า PHOMS ไม่ใช่เพียงโครงสร้างทางสัณฐานวิทยา แต่อาจมีกลุ่มหลอดเลือดอยู่ภายใน6) การค้นพบนี้ซึ่งมองเห็นได้เป็นครั้งแรกด้วย OCTA (การตรวจหลอดเลือดด้วยแสงคลื่นความถี่ต่ำ) ทำให้ความเข้าใจเกี่ยวกับพยาธิสภาพของ PHOMS ก้าวหน้าอย่างมาก จำเป็นต้องมีการศึกษาเพิ่มเติมเกี่ยวกับความสัมพันธ์ระหว่าง PHOMS และการไหลเวียนเลือดของเส้นประสาทตา

Wang และคณะ (2024) รายงานกรณีเลือดออกที่หัวนมประสาทตาเฉพาะที่เกิดขึ้นเองภายใน PHOMS จำนวน 2 ราย5) ทั้งสองรายตรวจพบโดยไม่มีอาการหรือมีอาการเล็กน้อย (อาการเห็นจุดลอยในตาและอาการล้าของตา) และ OCTA มีประโยชน์ในการระบุแหล่งเลือดออกจากกลุ่มเส้นเลือดที่ซับซ้อน ขณะนี้กำลังมีการศึกษากลไกการเกิดและความสำคัญทางคลินิกของเลือดออกภายใน PHOMS

การศึกษา MS ระยะยาวและศักยภาพในการเป็นไบโอมาร์คเกอร์

หัวข้อที่มีชื่อว่า “การศึกษา MS ระยะยาวและศักยภาพในการเป็นไบโอมาร์คเกอร์”

ความชุกของ PHOMS ในผู้ป่วยโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง (MS) อยู่ที่ 16% ถึง 19.7% และการศึกษาแบบติดตามระยะยาวกำลังตรวจสอบความเป็นไปได้ที่ PHOMS อาจเป็นตัวบ่งชี้ทางชีวภาพแบบไม่รุกล้ำสำหรับการดำเนินโรคที่กลับเป็นซ้ำและการบาดเจ็บของแอกซอน2, 4)

การวิจัยเกี่ยวกับตัวบ่งชี้ความก้าวหน้าของสายตาสั้น

หัวข้อที่มีชื่อว่า “การวิจัยเกี่ยวกับตัวบ่งชี้ความก้าวหน้าของสายตาสั้น”

PHOMS พบได้ในเด็กสายตาสั้น 26% และคาดว่าจะนำไปใช้ในการติดตามความก้าวหน้าของสายตาสั้นในฐานะตัวบ่งชี้ทางชีวภาพของการเปลี่ยนแปลงรูปร่างของหัวประสาทตาที่เกิดจากการยืดตัวของแกนลูกตา2, 4)

การประยุกต์ใช้ในการติดตามแบบไม่รุกล้ำสำหรับ IIH

หัวข้อที่มีชื่อว่า “การประยุกต์ใช้ในการติดตามแบบไม่รุกล้ำสำหรับ IIH”

มีความพยายามในการใช้ PHOMS เพื่อติดตามความดันในกะโหลกศีรษะใน IIH ว่าการเปลี่ยนแปลงของ PHOMS สามารถเป็นตัวบ่งชี้ที่สะท้อนความผันผวนของความดันในกะโหลกศีรษะได้หรือไม่ จำเป็นต้องมีการศึกษาไปข้างหน้า2)


  1. Heath Jeffery RC, Chen FK. Peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures: Multimodal imaging—A review. Clin Exp Ophthalmol. 2023;51(1):67-80.
  2. Li B, Li H, Huang Q, Zheng Y. Peripapillary hyper-reflective ovoid mass-like structures (PHOMS): clinical significance, associations, and prognostic implications in ophthalmic conditions. Front Neurol. 2023;14:1170409.
  3. Aziria A, Philibert M, Deschamps R, Vignal C, Hage R. Are PHOMS a clinical sign of optic neuritis? Eye. 2023;37(13):2776-2780.
  4. Xiao D, Lhamo T, Meng Y, Xu Y, Chen C. Peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures: multimodal imaging and associated diseases. Front Neurol. 2024;15:1364613.
  5. Wang F. Spontaneous Focal Hemorrhage of Optic Disc in Peripapillary Hyperreflective Ovoid Mass-Like Structures. Int Med Case Rep J. 2024;17:843-847.
  6. Borrelli E, Barboni P, Battista M, et al. Peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures (PHOMS): OCTA may reveal new findings. Eye. 2021;35(2):528-531.

คัดลอกข้อความบทความแล้ววางในผู้ช่วย AI ที่คุณต้องการใช้