PHOMS (Estruturas Ovoides Hiperrefletivas Peripapilares) são estruturas observadas ao redor do disco óptico por meio da Tomografia de Coerência Óptica com Profundidade de Imagem Aprimorada (EDI-OCT). São definidas como estruturas semelhantes a massas, ovais e hiperrefletivas, localizadas sobre a membrana de Bruch1, 2, 4).
O nome descreve diretamente suas características.
Descrito pela primeira vez na OCT em 2011, foi inicialmente confundido com “ODD enterrado (drusas do disco óptico)“1, 2).
Em 2018, Malmqvist et al. do consórcio ODD analisaram 38 imagens de EDI-OCT e definiram PHOMS como uma entidade distinta de ODD1, 4).
Em 2020, Petzold et al. refinaram os critérios diagnósticos usando o método Delphi2, 4). Os critérios diagnósticos atuais são os três seguintes.
A prevalência de PHOMS varia amplamente de acordo com a população estudada.
47% a 90% dos pacientes com ODD apresentam PHOMS concomitante 1, 4). Atualmente, entende-se que PHOMS e ODD coexistem, mas são estruturas distintas.
PHOMS é uma estrutura ovalada hiperrefletiva peripapilar localizada acima da membrana de Bruch, sendo homogeneamente hiperrefletiva e peripapilar na OCT. ODD (drusas do disco óptico) está localizada dentro do disco óptico, com centro hiporrefletivo e borda hiperrefletiva. Ambos frequentemente coexistem (47-90% dos pacientes com ODD apresentam PHOMS concomitante). Para pontos de diferenciação em diferentes exames, consulte também a seção “Diagnóstico e métodos de exame”.
O PHOMS em si é geralmente assintomático1, 2). No Beijing Eye Study, não foi observada diminuição da função visual em adultos com PHOMS.
Raramente, pode ocorrer hemorragia papilar espontânea relacionada ao PHOMS, sendo descoberta com queixas principais de moscas volantes ou fadiga ocular5).
Apresenta borramento da margem do disco óptico, com um halo em forma de C ou O proeminente no lado nasal 2, 4).
A EDI-OCT é o padrão-ouro para o diagnóstico de PHOMS 1). Os principais achados são os seguintes.
Morfologia e distribuição
Forma: halo em forma de C/anular. Presente como uma estrutura contínua.
Localização preferencial: nasal e superior.
Aparência característica: aspecto de “rampa de esqui” ou “forma de bota”.
Tamanho: altura média de 399 μm, largura média de 721 μm.
Características de reflexão
Refletividade: alta refletividade homogênea. Refletividade semelhante à da camada de fibras nervosas da retina (RNFL).
Pontos hiper-refletivos internos: presentes em 93,8% das crianças.
Relação posicional: localizados estritamente sobre a membrana de Bruch.
PHOMS é um marcador de estagnação do fluxo axonal. Quando o transporte axonal é prejudicado, as fibras nervosas incham lateralmente e herniam, tornando-se visíveis como PHOMS1, 2, 4).
PHOMS é um achado inespecífico associado a diversas doenças do nervo óptico. As principais doenças relacionadas e suas taxas de associação são mostradas abaixo.
Sim, existe relação. Em crianças míopes (6–12 anos, ≥1,00D), PHOMS foi encontrado em 26%, sendo a miopia um dos principais fatores de risco. Quanto maior o grau de miopia, maior a probabilidade de inclinação do disco óptico, facilitando a formação de PHOMS devido à protrusão da membrana de Bruch e curvatura das fibras nervosas2, 4).
A EDI-OCT é o padrão-ouro para o diagnóstico de PHOMS 1). Como a diferenciação do verdadeiro edema de papila é difícil apenas com oftalmoscopia, a avaliação por EDI-OCT é essencial.
PHOMS e ODD frequentemente coexistem, mas apresentam características diferentes em cada modalidade.
| Modalidade | PHOMS | ODD |
|---|---|---|
| Exame de fundo de olho | Halo peripapilar em forma de C/O | Estrutura cristalina intrapapilar |
| OCT | Hiperrefletividade homogênea, oval, peripapilar | Núcleo hiporrefletivo + borda hiperrefletiva, intrapapilar |
| OCTA | Presença de microvasos internos | Sem rede vascular |
| Autofluorescência | Geralmente baixa fluorescência | Alta autofluorescência |
| Ultrassom | Eco alto no nível da retina, sem sombra | Eco alto profundo + sombra posterior |
PHOMS é a principal causa de pseudopapiledema, mas também pode coexistir com o verdadeiro papiledema. Os seguintes pontos são importantes para a diferenciação.
Mesmo na presença de PHOMS, é essencial excluir doenças de alta urgência, como a IIH 1, 2, 4).
Não existe tratamento específico para o PHOMS em si 1, 2, 4). O princípio do tratamento é o manejo da doença de base, e o PHOMS regride com o tratamento da doença subjacente.
| Doença de base | Período de regressão | Tratamento |
|---|---|---|
| Neurite óptica | 75% desaparecem em 1 mês, o restante em 3 a 8 meses | Tratamento padrão para neurite óptica |
| HIC | Desaparece com perda de peso e acetazolamida | Controle de peso e medicação oral |
| NAION | Desaparece em 1 a 2 meses | Observação |
| LHON | Desaparece em até 12 meses | Manejo da doença de base |
Aziria et al. (2023) relataram, em um estudo com 102 casos de neurite óptica, que a prevalência de PHOMS na neurite óptica era de 7,0%3). Após o tratamento da neurite óptica, o PHOMS desapareceu em 75% dos casos dentro de um mês e, nos casos restantes, regrediu em 3 a 8 meses.
O monitoramento regular por OCT é útil para avaliar a atividade da doença de base e determinar a eficácia do tratamento2). Acompanhar as alterações do PHOMS permite avaliar de forma não invasiva a recorrência do edema de papila e as mudanças na atividade da doença.
Não é necessário tratamento específico para o PHOMS em si. O PHOMS regride com o tratamento adequado da doença de base (como hipertensão intracraniana idiopática, neurite óptica, neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica, etc.). No entanto, como algumas doenças de base que causam PHOMS, como a hipertensão intracraniana idiopática, requerem tratamento precoce, o diagnóstico e tratamento da doença causal são prioritários.
Os achados histopatológicos da PHOMS incluem hérnias em forma de S de axônios inchados e vacuolizados 2, 4). A imunocoloração positiva para S100 indica que essas estruturas são de origem axonal 4). Experimentos com isótopos radioativos e observações por microscopia eletrônica também detectaram marcadores de parada do transporte axonal 2, 4).
O mecanismo de formação do PHOMS difere conforme a doença de base.
ODD
Hipertensão Intracraniana Idiopática
Inversão do gradiente de pressão: A inversão do gradiente de pressão através da lâmina cribriforme prejudica o transporte axonal.
Reversibilidade: Com o tratamento da hipertensão intracraniana idiopática, a pressão intracraniana normaliza e os PHOMS regridem.
TDS/Miopia
Deformação estrutural: A protrusão da membrana de Bruch e a curvatura das fibras nervosas obstruem mecanicamente o fluxo axonal.
Prevalência: PHOMS é observado em 39,5% das crianças com TDS.
Neurite óptica
Distúrbio inflamatório: desmielinização e infiltração de células inflamatórias causando comprometimento do transporte axonal.
Evolução: com a resolução da inflamação, os PHOMS também desaparecem.
Borrelli et al. (2021) relataram pela primeira vez, usando OCTA, a presença de um complexo vascular em forma de coroa dentro do PHOMS6). Também foi demonstrado que quanto maior o tamanho do PHOMS (≥500 μm), menor a densidade vascular. Esse efeito de ocupação de espaço é inferido como o mecanismo da redução da densidade vascular.
Foi proposto que PHOMS pode ser um estágio precursor de ODD. Existe a hipótese de deposição de cálcio, segundo a qual o acúmulo de material derivado de axônios eventualmente causa deposição de cálcio, levando à transição para ODD (drusas do disco óptico)1). No entanto, essa hipótese ainda não está estabelecida atualmente.
Borrelli et al. (2021) sugeriram que PHOMS não são meramente estruturas morfológicas, mas podem conter complexos vasculares internamente 6). Esta descoberta, visualizada pela primeira vez por OCTA (angiografia por tomografia de coerência óptica), avançou significativamente a compreensão da patologia de PHOMS. Mais pesquisas são necessárias sobre a relação entre PHOMS e o fluxo sanguíneo do nervo óptico.
Wang et al. (2024) relataram dois casos de hemorragia papilar localizada espontânea dentro de PHOMS5). Ambos foram descobertos de forma assintomática ou com sintomas leves (moscas volantes e fadiga ocular), e a OCTA foi útil para identificar a fonte de sangramento do complexo vascular. O mecanismo e o significado clínico da hemorragia intra-PHOMS estão atualmente sendo elucidados.
A prevalência de PHOMS em pacientes com esclerose múltipla (EM) é de 16% a 19,7%, e estudos longitudinais estão investigando o potencial do PHOMS como um biomarcador não invasivo de atividade de recaída e dano axonal2, 4).
PHOMS é encontrado em 26% das crianças míopes e é esperado como biomarcador de alterações morfológicas do disco óptico associadas ao alongamento axial, com potencial aplicação no monitoramento da progressão da miopia2, 4).
Estão em andamento tentativas de utilizar PHOMS para monitoramento da pressão intracraniana na IIH. Estudos prospectivos são necessários para determinar se as alterações no PHOMS podem refletir variações na pressão intracraniana2).
