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ट्यूमर और पैथोलॉजी

ऑप्टिक नर्व शीथ मेनिंजियोमा

एक नजर में महत्वपूर्ण बिंदु

Section titled “एक नजर में महत्वपूर्ण बिंदु”

1. ऑप्टिक नर्व शीथ मेनिंगियोमा क्या है?

Section titled “1. ऑप्टिक नर्व शीथ मेनिंगियोमा क्या है?”

ऑप्टिक नर्व शीथ मेनिंगियोमा (ONSM) ऑप्टिक तंत्रिका के आवरण (मेनिन्जेस) से उत्पन्न होने वाला ट्यूमर है। यह कक्षीय ट्यूमर में अपेक्षाकृत दुर्लभ है, जो सभी मेनिंगियोमा का लगभग 1-2%, सभी कक्षीय ट्यूमर का लगभग 10% और ऑप्टिक तंत्रिका ट्यूमर का लगभग 33% होता है। यह अधिकतर वयस्कों, विशेषकर मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं में होता है।

विकास के दो मुख्य प्रकार हैं: इंट्राऑर्बिटल प्राइमरी प्रकार, जो सीधे कक्षा के अंदर ऑप्टिक तंत्रिका आवरण से उत्पन्न होता है, और इंट्राक्रैनील विस्तार प्रकार, जहां इंट्राक्रैनील मेनिंगियोमा ऑप्टिक कैनाल के माध्यम से कक्षा में फैलता है। इन दो प्रकारों के बीच अंतर प्रबंधन रणनीति निर्धारित करने में महत्वपूर्ण है।

पैथोहिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण

Section titled “पैथोहिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण”

ट्यूमर के कई ऊतकीय प्रकार हैं, जिन्हें तीन मुख्य श्रेणियों में बांटा गया है।

  • मेनिंगोथेलियल प्रकार: सबसे आम। भंवर जैसी व्यवस्था विशेषता है।
  • फाइब्रोब्लास्टिक प्रकार: स्पिंडल कोशिकाओं का प्रसार।
  • संक्रमणकालीन प्रकार: उपरोक्त दो प्रकारों के बीच मध्यवर्ती निष्कर्ष।

कुल का लगभग 20% घातक विशेषताएं (कोशिकीय एटिपिया, माइटोसिस में वृद्धि, नेक्रोसिस आदि) दिखाता है। WHO वर्गीकरण में अधिकांश ग्रेड I (सौम्य) हैं, लेकिन ग्रेड II (एटिपिकल) और ग्रेड III (घातक) भी मौजूद हैं।

Q क्या ऑप्टिक नर्व शीथ मेनिंगियोमा घातक है?
A

अधिकांश सौम्य (WHO Grade I) होते हैं, लेकिन लगभग 20% में घातक लक्षण दिखने की रिपोर्ट है। कभी-कभी ये आक्रामक या घातक विशेषताएँ दिखाते हैं और पुनरावृत्ति दर अधिक होती है। बच्चों में वयस्कों की तुलना में घातकता और इंट्राक्रैनियल विस्तार का जोखिम अधिक होता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

Section titled “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष”
ऑप्टिक नर्व शीथ मेनिंजियोमा के ट्राम-ट्रैक साइन को दर्शाती कंट्रास्ट एमआरआई (अक्षीय दृश्य)
ऑप्टिक नर्व शीथ मेनिंजियोमा के ट्राम-ट्रैक साइन को दर्शाती कंट्रास्ट एमआरआई (अक्षीय दृश्य)
Badr MA, et al. Bilateral Optic Nerve Sheath Meningioma with Intracanalicular and Intracranial Component in a 25-year-old Saudi Patient. Middle East Afr J Ophthalmol. 2008;15(3):138-141. Figure 2. PMCID: PMC3040919. License: CC BY.
कंट्रास्ट-एन्हांस्ड T1-वेटेड अक्षीय एमआरआई में, बाएं ऑप्टिक नर्व शीथ के साथ रैखिक कंट्रास्ट एन्हांसमेंट (काला तीर) ऑप्टिक नर्व के दोनों ओर चलता हुआ ट्राम-ट्रैक साइन दिखाता है (पैनल A); पैनल B से E इंट्राक्रैनियल विस्तार दिखाने वाले कोरोनल और सैजिटल दृश्य हैं। यह पाठ के अनुभाग “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष” में वर्णित ट्राम-ट्रैक साइन से संबंधित है।

व्यक्तिपरक लक्षण

Section titled “व्यक्तिपरक लक्षण”

सबसे विशिष्ट लक्षण धीरे-धीरे बढ़ने वाली एकतरफा दृष्टि हानि है, जो कई महीनों से लेकर वर्षों तक चलती है। आमतौर पर दर्द नहीं होता।

  • दृष्टि हानि : सबसे आम शिकायत। वर्षों में बढ़ती है, प्रारंभिक दृष्टि परिवर्तनशील होती है।
  • दृश्य क्षेत्र दोष : केंद्रीय संवेदनशीलता में कमी, संकेंद्रित दृश्य क्षेत्र दोष, पैरासेंट्रल स्कोटोमा आदि विविध पैटर्न।
  • नेत्रगोलक का उभार (एक्सोफ्थैल्मोस) : ट्यूमर के बढ़ने के साथ हल्का नेत्रगोलक उभार हो सकता है।
  • नेत्र गति विकार : बड़े ट्यूमर में नेत्र गति में हल्की सीमा हो सकती है।

ट्यूमर के बढ़ने के साथ, फंडस निष्कर्ष निम्नानुसार बदलते हैं।

  • प्रारंभिक : ऑप्टिक डिस्क एडिमा (ट्यूमर के कारण ऑप्टिक नर्व रक्त प्रवाह में गड़बड़ी को दर्शाता है)।
  • लंबे समय बाद : डिस्क एडिमा कम हो जाती है और ऑप्टिक एट्रोफी (डिस्क का पीलापन) में बदल जाती है।

ऑप्टोसिलियरी शंट वाहिकाएँ : पेरिपैपिलरी क्षेत्र में दिखने वाली कोलेटरल वाहिकाएँ, जो ट्यूमर द्वारा रेटिना की केंद्रीय शिरा के दीर्घकालिक संपीड़न के प्रतिपूरक संवहनी गठन हैं। यह ऑप्टिक नर्व शीथ मेनिंजियोमा में एक विशिष्ट फंडस निष्कर्ष के रूप में जाना जाता है।

  • ऑप्टिक डिस्क के किनारे से गुजरता है और मोटा व्यास दिखाता है
  • फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FAG) में डाई का रिसाव नहीं होता
  • लगभग 20-60% मामलों में देखा जाता है

सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष (RAPD) अक्सर सकारात्मक होता है। रंग दृष्टि में कमी भी हो सकती है।

इमेजिंग निष्कर्ष

Section titled “इमेजिंग निष्कर्ष”

ONSM की पुष्टि के लिए इमेजिंग सबसे महत्वपूर्ण है, और निम्नलिखित पैटर्न ज्ञात हैं।

CT/कंट्रास्ट MRI के मुख्य इमेजिंग पैटर्न:

पैटर्नविशेषताएं
ट्यूबलर प्रकार (ट्राम-ट्रैक साइन)ऑप्टिक तंत्रिका की पूरी लंबाई में बेलनाकार सूजन और दोहरी रेखीय एन्हांसमेंट
गोलाकार प्रकारतीर पर लगे सेब की तरह ऑप्टिक तंत्रिका के चारों ओर गोलाकार रूप से घेरता है
एक्सेंट्रिक प्रकारऑप्टिक तंत्रिका के एक तरफ गांठ के रूप में विस्थापित और बढ़ना

ट्यूमर के कुछ हिस्से में कैल्सीफिकेशन हो सकता है (सीटी इसका पता लगाने में बेहतर है)। कंट्रास्ट एमआरआई में ट्यूमर एक समान और मजबूत वृद्धि दिखाता है।

Q ट्राम-ट्रैक साइन क्या है?
A

ट्राम-ट्रैक साइन एक विशिष्ट इमेजिंग विशेषता है जिसमें कंट्रास्ट-एन्हांस्ड सीटी या एमआरआई के अक्षीय खंडों पर ऑप्टिक तंत्रिका के दोनों ओर ट्यूमर दो रैखिक (ट्राम ट्रैक जैसी) छाया के रूप में दिखाई देता है। यह इसलिए होता है क्योंकि ट्यूमर ऑप्टिक तंत्रिका के चारों ओर बढ़ता है जबकि अंदर की तंत्रिका स्वयं संरक्षित रहती है। इसका ONSM के लिए उच्च विशिष्टता है और विशिष्ट मामलों में बायोप्सी के बिना इमेजिंग निदान संभव है।

3. महामारी विज्ञान और जोखिम कारक

Section titled “3. महामारी विज्ञान और जोखिम कारक”

ONSM कक्षीय ट्यूमर में अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी है।

  • सभी मेनिंजियोमा का लगभग 1-2%
  • सभी कक्षीय ट्यूमर का लगभग 10%, ऑप्टिक तंत्रिका ट्यूमर का लगभग 33%
  • सामान्य आयु: 40-60 वर्ष (मध्य आयु)
  • महिलाओं में अधिक (महिला:पुरुष लगभग 3:1 की रिपोर्ट)

न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 2 (NF2) के साथ सहयोग: NF2, ONSM से जुड़ी एक वंशानुगत बीमारी है। NF2 जीन गुणसूत्र 22 की लंबी भुजा (22q12) पर स्थित है और मर्लिन प्रोटीन को कोड करता है। मर्लिन के कार्य का नुकसान ट्यूमर के विकास में शामिल माना जाता है। बचपन के ONSM मामलों में NF2 के सहयोग की दर अधिक है, और द्विपक्षीय और एकाधिक मेनिंजियोमा के जोखिम पर ध्यान देने की आवश्यकता है।

इसके अलावा, आयनकारी विकिरण के संपर्क को सामान्य रूप से मेनिंजियोमा के लिए एक जोखिम कारक बताया गया है।

4. निदान और जांच विधियाँ

Section titled “4. निदान और जांच विधियाँ”

कंट्रास्ट एमआरआई (प्रथम पसंद) : गैडोलीनियम कंट्रास्ट एजेंट और वसा दमन तकनीक के संयोजन से कक्षीय एमआरआई सबसे उपयोगी है।

  • T1-भारित छवि: बाह्य नेत्र पेशियों की तुलना में थोड़ा कम संकेत
  • T2-भारित छवि: वसा के लगभग समान संकेत (ऑप्टिक ग्लियोमा से विभेदन बिंदु)
  • कंट्रास्ट के बाद: एकसमान और मजबूत वृद्धि प्रभाव
  • ट्राम-ट्रैक साइन, डोनट साइन (कोरोनल खंड में ट्यूमर ऑप्टिक तंत्रिका को वलयाकार रूप से घेरता है)
  • इंट्राक्रैनियल विस्तार के मूल्यांकन के लिए भी अपरिहार्य

सीटी : कैल्सीफिकेशन का पता लगाने में सीटी बेहतर है। ट्राम-ट्रैक साइन सीटी पर भी देखा जा सकता है। ऑप्टिक नहर में रोग के फैलाव की स्थिति में ऑप्टिक नहर का चौड़ीकरण देखा जाता है।

फंडस परीक्षण, दृश्य क्षेत्र परीक्षण, ओसीटी : ऑप्टिक डिस्क की आकृति, ऑप्टोसिलियरी शंट वाहिकाओं और रेटिनल तंत्रिका फाइबर परत (RNFL) की मोटाई के मूल्यांकन के लिए उपयोग किया जाता है। दृश्य क्षेत्र परीक्षण से क्षति के पैटर्न का पता चलता है।

निम्नलिखित रोगों से विभेदन महत्वपूर्ण है:

रोगविभेदन के बिंदु
ऑप्टिक ग्लियोमाबच्चों में अधिक, NF1 से जुड़ा। T2 पर उच्च संकेत, ऑप्टिक तंत्रिका का एकसमान बढ़ना और टेढ़ापन (डाउनवर्ड किंकिंग) विशेषता। कंट्रास्ट वृद्धि हल्की से विविध।
ऑप्टिक न्यूरिटिसतीव्र या अर्धतीव्र दृष्टि हानि। दर्द (नेत्र गति में दर्द) होता है। कंट्रास्ट एमआरआई में ऑप्टिक तंत्रिका के अंदर वृद्धि प्रभाव।
कक्षीय छद्मट्यूमर (IgG4-संबंधित कक्षीय सूजन आदि)स्टेरॉयड के प्रति प्रतिक्रिया। IgG4-संबंधित मामलों में अक्सर लैक्रिमल ग्रंथि और कक्षीय कोमल ऊतकों की सूजन होती है।
ऑप्टिक न्यूराइटिस (पेरिन्यूराइटिस ऑप्टिका)तीव्र या अर्धतीव्र प्रगति। ऑप्टिक तंत्रिका आवरण की सूजन संबंधी मोटाई।
लिंफोमाप्रणालीगत लिंफोमा के कक्षीय प्रसार पर भी विचार करें। ऊतक परीक्षण द्वारा पुष्टि।

यदि NF2 का संदेह हो, तो द्विपक्षीय वेस्टिबुलर श्वान्नोमा और मल्टीपल मेनिंजियोमा की विस्तृत जांच करें।

बायोप्सी का सिद्धांत: यदि विशिष्ट इमेजिंग निष्कर्ष (जैसे ट्राम-ट्रैक साइन) मौजूद हों, तो आमतौर पर बायोप्सी की आवश्यकता नहीं होती है। ऑप्टिक तंत्रिका और ओएनएसएम पिया मैटर रक्त आपूर्ति साझा करते हैं; बायोप्सी सहित कोई भी शल्य प्रक्रिया ऑप्टिक तंत्रिका को नुकसान पहुंचाने का उच्च जोखिम रखती है। यदि उपयोगी दृष्टि बची हुई है, तो शल्य हस्तक्षेप से बचना चाहिए। 6)

Q ऑप्टिक ग्लियोमा से क्या अंतर है?
A

ऑप्टिक ग्लियोमा बच्चों में अधिक होता है और NF1 (न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1) से जुड़ा होता है, जबकि ऑप्टिक तंत्रिका आवरण मेनिंजियोमा मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं में अधिक होता है और NF2 से संबंधित होता है। इमेजिंग में, ग्लियोमा में ऑप्टिक तंत्रिका एकसमान रूप से बढ़ी हुई और टेढ़ी-मेढ़ी (डाउनवर्ड किंकिंग) होती है, T2-भारित छवियों पर उच्च संकेत दिखाती है। दूसरी ओर, ऑप्टिक तंत्रिका आवरण मेनिंजियोमा में आवरण (परिधि) कंट्रास्ट लेता है और ट्राम-ट्रैक साइन दिखाता है, जबकि ऑप्टिक तंत्रिका अक्षतंतु अंदर संरक्षित रहता है, जो एक प्रमुख विभेदक बिंदु है।

ONSM के उपचार की रणनीति दृश्य कार्य की स्थिति और ट्यूमर की प्रगति के अनुसार निर्धारित की जाती है।

यदि दृष्टि में गिरावट धीमी या मामूली है, तो नियमित जांच द्वारा सावधानीपूर्वक निगरानी का विकल्प चुना जा सकता है।

  • इमेजिंग (MRI/CT): हर 6 महीने से 1 साल में
  • दृष्टि, दृश्य क्षेत्र और OCT का नियमित मापन
  • स्पष्ट बिगड़ने के संकेत न होने पर हस्तक्षेप में जल्दबाजी न करें
  • प्रारंभिक दृष्टि अच्छी और स्थिर होने वाले रोगियों में दीर्घकालिक अनुवर्तन संभव है

स्टीरियोटैक्टिक रेडियोथेरेपी (दृष्टि हानि बढ़ने पर प्रथम पंक्ति का उपचार)

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यदि दृष्टि हानि बढ़ रही है या ट्यूमर इंट्राक्रैनियल रूप से फैल रहा है, तो स्टीरियोटैक्टिक रेडियोथेरेपी प्रथम पंक्ति का उपचार है। इससे दृष्टि संरक्षण और ट्यूमर वृद्धि नियंत्रण की उम्मीद की जाती है। 2)3)

फ्रैक्शनेटेड स्टीरियोटैक्टिक रेडियोथेरेपी (fSRT)

फ्रैक्शनेटेड स्टीरियोटैक्टिक रेडियोथेरेपी : ऑप्टिक तंत्रिका को नुकसान कम करने का लाभ है।

खुराक : 50-54 Gy/25-30 खुराकें मानक हैं। दृश्य क्षेत्र स्थिरीकरण/सुधार दर 83-100% बताई गई है। 3)5)

गामा नाइफ (GKRS)

स्टीरियोटैक्टिक रेडियोसर्जरी : एकल खुराक में तीव्र खुराक में गिरावट संभव।

ट्यूमर नियंत्रण दर 90% से अधिक बताई गई है। बहिर्वर्धी ट्यूमर में खुराक एकाग्रता लाभप्रद मानी जाती है। 1)

साइबरनाइफ

रोबोट-सहायता प्राप्त स्टीरियोटैक्टिक विकिरण : जटिल आकार के ट्यूमर के लिए भी उपयुक्त।

गामा नाइफ के समान ट्यूमर नियंत्रण दर बताई गई है। 4)

विकिरण चिकित्सा के बाद दृष्टि संरक्षण दर 70-95% और ट्यूमर नियंत्रण दर 90% से अधिक है। 2)3) उपचार से पहले अच्छी दृष्टि वाले रोगियों का पूर्वानुमान बेहतर होता है।

रेडियोथेरेपी के मुख्य दुष्प्रभाव:

  • रेडिएशन रेटिनोपैथी और रेडिएशन ऑप्टिक न्यूरोपैथी (RION)
  • मोतियाबिंद और ड्राई आई
  • पिछले विकिरण के इतिहास के मामले में, पुनः विकिरण से RION का खतरा बढ़ जाता है, इसलिए सावधानीपूर्वक निर्णय लेना आवश्यक है1)

सर्जिकल रिसेक्शन

Section titled “सर्जिकल रिसेक्शन”

जब उपयोगी दृष्टि बची हो, तो सर्जिकल रिसेक्शन आमतौर पर अनुशंसित नहीं है। ट्यूमर और ऑप्टिक तंत्रिका पिया मैटर के माध्यम से रक्त की आपूर्ति साझा करते हैं, जिससे रिसेक्शन के कारण दृष्टि हानि का जोखिम बहुत अधिक होता है।

जिन मामलों में सर्जरी पर विचार किया जा सकता है:

  • पूर्ण अंधता वाली आंख में गंभीर एक्सोफ्थाल्मोस और बाहरी विकृति
  • ट्यूमर का इंट्राक्रैनील विस्तार जिसमें विपरीत ऑप्टिक तंत्रिका या ऑप्टिक काइआज्मा के शामिल होने का जोखिम हो
  • रूढ़िवादी उपचार (रेडियोथेरेपी) का जवाब न देने वाला प्रगतिशील इंट्राक्रैनील प्रकार

इंट्राक्रैनील विस्तार के मामलों में, न्यूरोसर्जरी के सहयोग से क्रैनियोटॉमी और रेडियोथेरेपी के संयोजन पर विचार किया जाता है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत तंत्र

Section titled “6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत तंत्र”

ट्यूमर की उत्पत्ति

Section titled “ट्यूमर की उत्पत्ति”

ONSM ऑप्टिक तंत्रिका आवरण बनाने वाली मेनिन्जेस (विशेष रूप से अरचनॉइड कैप कोशिकाओं) से उत्पन्न होते हैं। ऑप्टिक तंत्रिका आंख के पीछे से ऑप्टिक नहर के माध्यम से इंट्राक्रैनील तक फैली होती है, और इसकी पूरी लंबाई में ड्यूरा मेटर, अरचनॉइड और पिया मेटर से बनी एक आवरण से घिरी होती है। ट्यूमर इस आवरण की कोशिकाओं से विकसित होता है और ऑप्टिक तंत्रिका को संकेंद्रित रूप से घेरते हुए बढ़ता है।

आणविक पैथोफिजियोलॉजी

Section titled “आणविक पैथोफिजियोलॉजी”
  • NF2 जीन (22q12) : मर्लिन प्रोटीन को कोड करता है, जो कोशिका प्रसार को दबाने में शामिल है। कार्य-हानि उत्परिवर्तन होने पर ट्यूमर दमन कार्य समाप्त हो जाता है, जिससे मेनिंजियोमा का विकास होता है।
  • इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री : EMA पॉजिटिव, PR (प्रोजेस्टेरोन रिसेप्टर) पॉजिटिव, SSTR2A पॉजिटिव विशेषता हैं। Ki-67 ग्रेड I में कम (2-3%) होता है।
  • WHO वर्गीकरण : अधिकांश ग्रेड I (सौम्य) होते हैं। ग्रेड II (एटिपिकल, 4-19 माइटोसिस/10 HPF + मस्तिष्क आक्रमण आदि), ग्रेड III (घातक, ≥20 माइटोसिस/10 HPF) के साथ घातकता बढ़ती है।

दृश्य हानि का तंत्र

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ट्यूमर ऑप्टिक तंत्रिका आवरण के साथ फैलता है, ऑप्टिक तंत्रिका को बाहर से संकुचित करता है। इससे निम्नलिखित मार्गों से दृश्य हानि होती है।

  • प्रत्यक्ष संपीड़न : ऑप्टिक तंत्रिका अक्षतंतु का यांत्रिक संपीड़न और खिंचाव।
  • रक्त प्रवाह विकार : पिया मेटर वाहिकाओं के संपीड़न के कारण ऑप्टिक तंत्रिका अक्षतंतु में इस्कीमिया।
  • केंद्रीय शिरा अवरोध : रेटिना की केंद्रीय शिरा का दीर्घकालिक संपीड़न → पैपिलरी एडिमा → ऑप्टोसिलियरी शंट वाहिकाओं का निर्माण।

यदि ट्यूमर कक्षा तक सीमित है, तो जीवन का पूर्वानुमान अच्छा है, लेकिन ऑप्टिक नहर या इंट्राक्रैनील स्थान में फैलने पर विपरीत दृश्य मार्ग और काइआज्म पर प्रभाव पड़ता है, जिससे पूर्वानुमान बिगड़ जाता है।

7. पूर्वानुमान और प्रगति

Section titled “7. पूर्वानुमान और प्रगति”

ONSM एक सौम्य ट्यूमर है, जिसका प्राकृतिक क्रम कई वर्षों से लेकर दशकों तक धीमी प्रगति द्वारा विशेषता है।

  • कक्षा-सीमित प्रकार : जीवन का पूर्वानुमान अच्छा है। लेकिन उपचार के बिना, दृष्टि धीरे-धीरे कम होती है, अंततः अंधापन हो सकता है।
  • स्टीरियोटैक्टिक रेडियोथेरेपी के बाद : विदेशी रिपोर्टों के अनुसार दृष्टि संरक्षण दर 70-95%, ट्यूमर नियंत्रण दर 90% से अधिक है 2)3)
  • इंट्राक्रैनील फैलाव प्रकार : विपरीत ऑप्टिक तंत्रिका या काइआज्म में फैलने पर द्विपक्षीय दृश्य हानि हो सकती है और पूर्वानुमान खराब हो सकता है।
  • NF2-संबद्ध प्रकार : एकाधिक मेनिंजियोमा का जोखिम, दीर्घकालिक अनुवर्ती आवश्यक है।

उपचार के बाद, नियमित MRI, दृश्य क्षेत्र और दृश्य तीक्ष्णता परीक्षणों द्वारा पुनर्वृद्धि की निगरानी की जाती है।

प्रोटॉन बीम रेडियोथेरेपी (proton beam radiotherapy) : बिखरी हुई विकिरण खुराक कम होती है, जिससे देर से होने वाली विषाक्तता में कमी की उम्मीद है। विशेष रूप से बच्चों में, द्वितीय कैंसर के जोखिम को कम करने के दृष्टिकोण से इसे एक विकल्प के रूप में माना जा सकता है। 7)

सोमैटोस्टैटिन रिसेप्टर इमेजिंग (Ga-68 PET/CT) : मेनिंजियोमा सोमैटोस्टैटिन रिसेप्टर (SSTR2A) को उच्च स्तर पर व्यक्त करते हैं। ट्यूमर गतिविधि मूल्यांकन के लिए कार्यात्मक इमेजिंग के अनुप्रयोग पर शोध किया जा रहा है।

मिफेप्रिस्टोन (एंटी-प्रोजेस्टेरोन दवा) : मेनिंजियोमा में PR पॉजिटिविटी पर ध्यान केंद्रित करने वाली दवा चिकित्सा के रूप में, दुर्दम्य मामलों में इसके उपयोग पर शोध किया जा रहा है, लेकिन यह मानक उपचार के रूप में स्थापित नहीं है। 4)


  1. Vakharia K, Hasegawa H, Stafford SL, Link MJ. Salvage Radiosurgery for Optic Nerve Sheath Meningioma. Cureus. 2021;13(7):e16450.
  2. Dutton JJ. Optic nerve sheath meningiomas. Surv Ophthalmol. 1992;37(3):167-183.
  3. Turbin RE, Thompson CR, Kennerdell JS, Cockerham KP, Kupersmith MJ. A long-term visual outcome comparison in patients with optic nerve sheath meningioma managed with observation, surgery, radiotherapy, or surgery and radiotherapy. Ophthalmology. 2002;109(5):890-899.
  4. Saeed P, Rootman J, Nugent RA, White VA, MacKenzie IR, Koornneef L. Optic nerve sheath meningiomas. Ophthalmology. 2003;110(10):2019-2030.
  5. Narayan S, Cornblath WT, Sandler HM, Elner V, Hayman JA. Preliminary visual outcomes after three-dimensional conformal radiation therapy for optic nerve sheath meningioma. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2003;56(2):537-543.
  6. Andrews DW, Faroozan R, Yang BP, et al. Fractionated stereotactic radiotherapy for the treatment of optic nerve sheath meningiomas: preliminary observations of 33 optic nerves in 30 patients with historical comparison to observation with or without prior surgery. Neurosurgery. 2002;51(4):890-904.
  7. Saraf S, McCarthy BJ, Villano JL. Update on meningiomas. Oncologist. 2011;16(11):1604-1613.

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