फ्रैक्शनेटेड स्टीरियोटैक्टिक रेडियोथेरेपी (fSRT)
फ्रैक्शनेटेड स्टीरियोटैक्टिक रेडियोथेरेपी : ऑप्टिक तंत्रिका को नुकसान कम करने का लाभ है।
खुराक : 50-54 Gy/25-30 खुराकें मानक हैं। दृश्य क्षेत्र स्थिरीकरण/सुधार दर 83-100% बताई गई है। 3)5)
ऑप्टिक नर्व शीथ मेनिंगियोमा (ONSM) ऑप्टिक तंत्रिका के आवरण (मेनिन्जेस) से उत्पन्न होने वाला ट्यूमर है। यह कक्षीय ट्यूमर में अपेक्षाकृत दुर्लभ है, जो सभी मेनिंगियोमा का लगभग 1-2%, सभी कक्षीय ट्यूमर का लगभग 10% और ऑप्टिक तंत्रिका ट्यूमर का लगभग 33% होता है। यह अधिकतर वयस्कों, विशेषकर मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं में होता है।
विकास के दो मुख्य प्रकार हैं: इंट्राऑर्बिटल प्राइमरी प्रकार, जो सीधे कक्षा के अंदर ऑप्टिक तंत्रिका आवरण से उत्पन्न होता है, और इंट्राक्रैनील विस्तार प्रकार, जहां इंट्राक्रैनील मेनिंगियोमा ऑप्टिक कैनाल के माध्यम से कक्षा में फैलता है। इन दो प्रकारों के बीच अंतर प्रबंधन रणनीति निर्धारित करने में महत्वपूर्ण है।
ट्यूमर के कई ऊतकीय प्रकार हैं, जिन्हें तीन मुख्य श्रेणियों में बांटा गया है।
कुल का लगभग 20% घातक विशेषताएं (कोशिकीय एटिपिया, माइटोसिस में वृद्धि, नेक्रोसिस आदि) दिखाता है। WHO वर्गीकरण में अधिकांश ग्रेड I (सौम्य) हैं, लेकिन ग्रेड II (एटिपिकल) और ग्रेड III (घातक) भी मौजूद हैं।
अधिकांश सौम्य (WHO Grade I) होते हैं, लेकिन लगभग 20% में घातक लक्षण दिखने की रिपोर्ट है। कभी-कभी ये आक्रामक या घातक विशेषताएँ दिखाते हैं और पुनरावृत्ति दर अधिक होती है। बच्चों में वयस्कों की तुलना में घातकता और इंट्राक्रैनियल विस्तार का जोखिम अधिक होता है।

सबसे विशिष्ट लक्षण धीरे-धीरे बढ़ने वाली एकतरफा दृष्टि हानि है, जो कई महीनों से लेकर वर्षों तक चलती है। आमतौर पर दर्द नहीं होता।
ट्यूमर के बढ़ने के साथ, फंडस निष्कर्ष निम्नानुसार बदलते हैं।
ऑप्टोसिलियरी शंट वाहिकाएँ : पेरिपैपिलरी क्षेत्र में दिखने वाली कोलेटरल वाहिकाएँ, जो ट्यूमर द्वारा रेटिना की केंद्रीय शिरा के दीर्घकालिक संपीड़न के प्रतिपूरक संवहनी गठन हैं। यह ऑप्टिक नर्व शीथ मेनिंजियोमा में एक विशिष्ट फंडस निष्कर्ष के रूप में जाना जाता है।
सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष (RAPD) अक्सर सकारात्मक होता है। रंग दृष्टि में कमी भी हो सकती है।
ONSM की पुष्टि के लिए इमेजिंग सबसे महत्वपूर्ण है, और निम्नलिखित पैटर्न ज्ञात हैं।
CT/कंट्रास्ट MRI के मुख्य इमेजिंग पैटर्न:
| पैटर्न | विशेषताएं |
|---|---|
| ट्यूबलर प्रकार (ट्राम-ट्रैक साइन) | ऑप्टिक तंत्रिका की पूरी लंबाई में बेलनाकार सूजन और दोहरी रेखीय एन्हांसमेंट |
| गोलाकार प्रकार | तीर पर लगे सेब की तरह ऑप्टिक तंत्रिका के चारों ओर गोलाकार रूप से घेरता है |
| एक्सेंट्रिक प्रकार | ऑप्टिक तंत्रिका के एक तरफ गांठ के रूप में विस्थापित और बढ़ना |
ट्यूमर के कुछ हिस्से में कैल्सीफिकेशन हो सकता है (सीटी इसका पता लगाने में बेहतर है)। कंट्रास्ट एमआरआई में ट्यूमर एक समान और मजबूत वृद्धि दिखाता है।
ट्राम-ट्रैक साइन एक विशिष्ट इमेजिंग विशेषता है जिसमें कंट्रास्ट-एन्हांस्ड सीटी या एमआरआई के अक्षीय खंडों पर ऑप्टिक तंत्रिका के दोनों ओर ट्यूमर दो रैखिक (ट्राम ट्रैक जैसी) छाया के रूप में दिखाई देता है। यह इसलिए होता है क्योंकि ट्यूमर ऑप्टिक तंत्रिका के चारों ओर बढ़ता है जबकि अंदर की तंत्रिका स्वयं संरक्षित रहती है। इसका ONSM के लिए उच्च विशिष्टता है और विशिष्ट मामलों में बायोप्सी के बिना इमेजिंग निदान संभव है।
ONSM कक्षीय ट्यूमर में अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी है।
न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 2 (NF2) के साथ सहयोग: NF2, ONSM से जुड़ी एक वंशानुगत बीमारी है। NF2 जीन गुणसूत्र 22 की लंबी भुजा (22q12) पर स्थित है और मर्लिन प्रोटीन को कोड करता है। मर्लिन के कार्य का नुकसान ट्यूमर के विकास में शामिल माना जाता है। बचपन के ONSM मामलों में NF2 के सहयोग की दर अधिक है, और द्विपक्षीय और एकाधिक मेनिंजियोमा के जोखिम पर ध्यान देने की आवश्यकता है।
इसके अलावा, आयनकारी विकिरण के संपर्क को सामान्य रूप से मेनिंजियोमा के लिए एक जोखिम कारक बताया गया है।
कंट्रास्ट एमआरआई (प्रथम पसंद) : गैडोलीनियम कंट्रास्ट एजेंट और वसा दमन तकनीक के संयोजन से कक्षीय एमआरआई सबसे उपयोगी है।
सीटी : कैल्सीफिकेशन का पता लगाने में सीटी बेहतर है। ट्राम-ट्रैक साइन सीटी पर भी देखा जा सकता है। ऑप्टिक नहर में रोग के फैलाव की स्थिति में ऑप्टिक नहर का चौड़ीकरण देखा जाता है।
फंडस परीक्षण, दृश्य क्षेत्र परीक्षण, ओसीटी : ऑप्टिक डिस्क की आकृति, ऑप्टोसिलियरी शंट वाहिकाओं और रेटिनल तंत्रिका फाइबर परत (RNFL) की मोटाई के मूल्यांकन के लिए उपयोग किया जाता है। दृश्य क्षेत्र परीक्षण से क्षति के पैटर्न का पता चलता है।
निम्नलिखित रोगों से विभेदन महत्वपूर्ण है:
| रोग | विभेदन के बिंदु |
|---|---|
| ऑप्टिक ग्लियोमा | बच्चों में अधिक, NF1 से जुड़ा। T2 पर उच्च संकेत, ऑप्टिक तंत्रिका का एकसमान बढ़ना और टेढ़ापन (डाउनवर्ड किंकिंग) विशेषता। कंट्रास्ट वृद्धि हल्की से विविध। |
| ऑप्टिक न्यूरिटिस | तीव्र या अर्धतीव्र दृष्टि हानि। दर्द (नेत्र गति में दर्द) होता है। कंट्रास्ट एमआरआई में ऑप्टिक तंत्रिका के अंदर वृद्धि प्रभाव। |
| कक्षीय छद्मट्यूमर (IgG4-संबंधित कक्षीय सूजन आदि) | स्टेरॉयड के प्रति प्रतिक्रिया। IgG4-संबंधित मामलों में अक्सर लैक्रिमल ग्रंथि और कक्षीय कोमल ऊतकों की सूजन होती है। |
| ऑप्टिक न्यूराइटिस (पेरिन्यूराइटिस ऑप्टिका) | तीव्र या अर्धतीव्र प्रगति। ऑप्टिक तंत्रिका आवरण की सूजन संबंधी मोटाई। |
| लिंफोमा | प्रणालीगत लिंफोमा के कक्षीय प्रसार पर भी विचार करें। ऊतक परीक्षण द्वारा पुष्टि। |
यदि NF2 का संदेह हो, तो द्विपक्षीय वेस्टिबुलर श्वान्नोमा और मल्टीपल मेनिंजियोमा की विस्तृत जांच करें।
बायोप्सी का सिद्धांत: यदि विशिष्ट इमेजिंग निष्कर्ष (जैसे ट्राम-ट्रैक साइन) मौजूद हों, तो आमतौर पर बायोप्सी की आवश्यकता नहीं होती है। ऑप्टिक तंत्रिका और ओएनएसएम पिया मैटर रक्त आपूर्ति साझा करते हैं; बायोप्सी सहित कोई भी शल्य प्रक्रिया ऑप्टिक तंत्रिका को नुकसान पहुंचाने का उच्च जोखिम रखती है। यदि उपयोगी दृष्टि बची हुई है, तो शल्य हस्तक्षेप से बचना चाहिए। 6)
ऑप्टिक ग्लियोमा बच्चों में अधिक होता है और NF1 (न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 1) से जुड़ा होता है, जबकि ऑप्टिक तंत्रिका आवरण मेनिंजियोमा मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं में अधिक होता है और NF2 से संबंधित होता है। इमेजिंग में, ग्लियोमा में ऑप्टिक तंत्रिका एकसमान रूप से बढ़ी हुई और टेढ़ी-मेढ़ी (डाउनवर्ड किंकिंग) होती है, T2-भारित छवियों पर उच्च संकेत दिखाती है। दूसरी ओर, ऑप्टिक तंत्रिका आवरण मेनिंजियोमा में आवरण (परिधि) कंट्रास्ट लेता है और ट्राम-ट्रैक साइन दिखाता है, जबकि ऑप्टिक तंत्रिका अक्षतंतु अंदर संरक्षित रहता है, जो एक प्रमुख विभेदक बिंदु है।
ONSM के उपचार की रणनीति दृश्य कार्य की स्थिति और ट्यूमर की प्रगति के अनुसार निर्धारित की जाती है।
यदि दृष्टि में गिरावट धीमी या मामूली है, तो नियमित जांच द्वारा सावधानीपूर्वक निगरानी का विकल्प चुना जा सकता है।
यदि दृष्टि हानि बढ़ रही है या ट्यूमर इंट्राक्रैनियल रूप से फैल रहा है, तो स्टीरियोटैक्टिक रेडियोथेरेपी प्रथम पंक्ति का उपचार है। इससे दृष्टि संरक्षण और ट्यूमर वृद्धि नियंत्रण की उम्मीद की जाती है। 2)3)
फ्रैक्शनेटेड स्टीरियोटैक्टिक रेडियोथेरेपी (fSRT)
फ्रैक्शनेटेड स्टीरियोटैक्टिक रेडियोथेरेपी : ऑप्टिक तंत्रिका को नुकसान कम करने का लाभ है।
खुराक : 50-54 Gy/25-30 खुराकें मानक हैं। दृश्य क्षेत्र स्थिरीकरण/सुधार दर 83-100% बताई गई है। 3)5)
गामा नाइफ (GKRS)
स्टीरियोटैक्टिक रेडियोसर्जरी : एकल खुराक में तीव्र खुराक में गिरावट संभव।
ट्यूमर नियंत्रण दर 90% से अधिक बताई गई है। बहिर्वर्धी ट्यूमर में खुराक एकाग्रता लाभप्रद मानी जाती है। 1)
साइबरनाइफ
रोबोट-सहायता प्राप्त स्टीरियोटैक्टिक विकिरण : जटिल आकार के ट्यूमर के लिए भी उपयुक्त।
गामा नाइफ के समान ट्यूमर नियंत्रण दर बताई गई है। 4)
विकिरण चिकित्सा के बाद दृष्टि संरक्षण दर 70-95% और ट्यूमर नियंत्रण दर 90% से अधिक है। 2)3) उपचार से पहले अच्छी दृष्टि वाले रोगियों का पूर्वानुमान बेहतर होता है।
रेडियोथेरेपी के मुख्य दुष्प्रभाव:
जब उपयोगी दृष्टि बची हो, तो सर्जिकल रिसेक्शन आमतौर पर अनुशंसित नहीं है। ट्यूमर और ऑप्टिक तंत्रिका पिया मैटर के माध्यम से रक्त की आपूर्ति साझा करते हैं, जिससे रिसेक्शन के कारण दृष्टि हानि का जोखिम बहुत अधिक होता है।
जिन मामलों में सर्जरी पर विचार किया जा सकता है:
इंट्राक्रैनील विस्तार के मामलों में, न्यूरोसर्जरी के सहयोग से क्रैनियोटॉमी और रेडियोथेरेपी के संयोजन पर विचार किया जाता है।
ONSM ऑप्टिक तंत्रिका आवरण बनाने वाली मेनिन्जेस (विशेष रूप से अरचनॉइड कैप कोशिकाओं) से उत्पन्न होते हैं। ऑप्टिक तंत्रिका आंख के पीछे से ऑप्टिक नहर के माध्यम से इंट्राक्रैनील तक फैली होती है, और इसकी पूरी लंबाई में ड्यूरा मेटर, अरचनॉइड और पिया मेटर से बनी एक आवरण से घिरी होती है। ट्यूमर इस आवरण की कोशिकाओं से विकसित होता है और ऑप्टिक तंत्रिका को संकेंद्रित रूप से घेरते हुए बढ़ता है।
ट्यूमर ऑप्टिक तंत्रिका आवरण के साथ फैलता है, ऑप्टिक तंत्रिका को बाहर से संकुचित करता है। इससे निम्नलिखित मार्गों से दृश्य हानि होती है।
यदि ट्यूमर कक्षा तक सीमित है, तो जीवन का पूर्वानुमान अच्छा है, लेकिन ऑप्टिक नहर या इंट्राक्रैनील स्थान में फैलने पर विपरीत दृश्य मार्ग और काइआज्म पर प्रभाव पड़ता है, जिससे पूर्वानुमान बिगड़ जाता है।
ONSM एक सौम्य ट्यूमर है, जिसका प्राकृतिक क्रम कई वर्षों से लेकर दशकों तक धीमी प्रगति द्वारा विशेषता है।
उपचार के बाद, नियमित MRI, दृश्य क्षेत्र और दृश्य तीक्ष्णता परीक्षणों द्वारा पुनर्वृद्धि की निगरानी की जाती है।
प्रोटॉन बीम रेडियोथेरेपी (proton beam radiotherapy) : बिखरी हुई विकिरण खुराक कम होती है, जिससे देर से होने वाली विषाक्तता में कमी की उम्मीद है। विशेष रूप से बच्चों में, द्वितीय कैंसर के जोखिम को कम करने के दृष्टिकोण से इसे एक विकल्प के रूप में माना जा सकता है। 7)
सोमैटोस्टैटिन रिसेप्टर इमेजिंग (Ga-68 PET/CT) : मेनिंजियोमा सोमैटोस्टैटिन रिसेप्टर (SSTR2A) को उच्च स्तर पर व्यक्त करते हैं। ट्यूमर गतिविधि मूल्यांकन के लिए कार्यात्मक इमेजिंग के अनुप्रयोग पर शोध किया जा रहा है।
मिफेप्रिस्टोन (एंटी-प्रोजेस्टेरोन दवा) : मेनिंजियोमा में PR पॉजिटिविटी पर ध्यान केंद्रित करने वाली दवा चिकित्सा के रूप में, दुर्दम्य मामलों में इसके उपयोग पर शोध किया जा रहा है, लेकिन यह मानक उपचार के रूप में स्थापित नहीं है। 4)