ऑप्टिक तंत्रिका आवरण मेनिंजियोमा

एक नज़र में महत्वपूर्ण बिंदु

ऑप्टिक नर्व शीथ मेनिंजियोमा (ONSM) ऑप्टिक नर्व शीथ के अरचनॉइड ग्रैन्यूल से उत्पन्न एक सौम्य ट्यूमर है, जो कई वर्षों में धीरे-धीरे बढ़ने वाली दर्द रहित एकतरफा दृष्टि हानि का कारण बनता है।
यह सभी मेनिंजियोमा का लगभग 1-2% और सभी कक्षीय ट्यूमर का लगभग 10% होता है, जो 40-50 वर्ष की महिलाओं में अधिक पाया जाता है (महिला : पुरुष = 3 : 1)।
MRI पर ट्राम-ट्रैक साइन (रेल की पटरी जैसा संकेत) एक विशिष्ट इमेजिंग निष्कर्ष है, और विशिष्ट मामलों में बायोप्सी की आवश्यकता नहीं होती है और यह लगभग वर्जित है।
ऑप्टिक डिस्क शोष, रेटिनोसिलियरी शंट वाहिकाएं (RCVC) और दर्द रहित दृष्टि हानि की क्लासिक त्रयी (Hoyt-Spencer संकेत) ज्ञात है, लेकिन तीनों लक्षण एक साथ कम ही देखे जाते हैं।
जब हस्तक्षेप आवश्यक हो, तो पहली पंक्ति का उपचार विकिरण चिकित्सा (IMRT या स्टीरियोटैक्टिक रेडियोथेरेपी) है, जिससे दृष्टि और दृश्य क्षेत्र में स्थिरता या सुधार की उम्मीद की जा सकती है।
जब उपयोगी दृष्टि बनी रहती है, तो सर्जिकल निष्कासन से दृष्टि खराब होने का उच्च जोखिम होता है और आमतौर पर इसकी अनुशंसा नहीं की जाती है।
बच्चों में, NF2 के साथ सह-अस्तित्व 35% तक होता है, और इंट्राक्रैनील विस्तार का जोखिम अधिक होता है, जिसके लिए वयस्कों से भिन्न प्रबंधन की आवश्यकता होती है।

1. ऑप्टिक नर्व शीथ मेनिंजियोमा क्या है?

ऑप्टिक नर्व शीथ मेनिंजियोमा (ONSM) ऑप्टिक नर्व शीथ के अरचनॉइड ग्रैन्यूल से उत्पन्न मेनिंजोथेलियल कोशिकाओं का एक सौम्य ट्यूमर है। यह कक्षा या ऑप्टिक नहर के भीतर उन स्थानों पर होता है जहां मेनिंजियल शीथ मौजूद होती है, और ऑप्टिक तंत्रिका के चारों ओर संकेंद्रित रूप से बढ़ता है। ‘द्वितीयक’ (जहां इंट्राक्रैनील मेनिंजियोमा आगे बढ़कर ऑप्टिक नहर तक पहुंचता है) और ‘प्राथमिक’ (जो ऑप्टिक नर्व शीथ से उत्पन्न होता है) के बीच अंतर करना महत्वपूर्ण है।

महामारी विज्ञान: यह सभी मेनिंजियोमा का लगभग 1-2%, सभी कक्षीय ट्यूमर का लगभग 10%, और प्राथमिक ऑप्टिक तंत्रिका ट्यूमर का लगभग 33% होता है। यह 40-50 वर्ष की वयस्क महिलाओं में अधिक पाया जाता है (30 और 60 के दशक में भी चोटियाँ होती हैं), महिला : पुरुष अनुपात 3 : 1 है। बच्चों में यह दुर्लभ है (सभी मामलों का 4% से कम), लेकिन बाल चिकित्सा मामलों में से 35% तक NF2 (न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 2) से जुड़े होते हैं। ⁴⁾

Q क्या ऑप्टिक नर्व शीथ मेनिंजियोमा घातक है?

हिस्टोलॉजिकल रूप से, अधिकांश सौम्य (WHO ग्रेड 1) होते हैं, लेकिन लगभग 20% में घातक विशेषताएं देखी गई हैं। दुर्लभ मामलों में, वे घातक और आक्रामक विशेषताएं दिखा सकते हैं, जिससे पुनरावृत्ति दर अधिक होती है। बच्चों में, वयस्कों की तुलना में घातकता की संभावना अधिक होती है, और इंट्राक्रैनील विस्तार का जोखिम भी अधिक होता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

धीरे-धीरे दृष्टि हानि: सबसे आम लक्षण दर्द रहित एकतरफा दृष्टि हानि है। यह अक्सर कई वर्षों में धीरे-धीरे बढ़ता है। प्रारंभिक दृश्य तीक्ष्णता 20/20 से NLP तक भिन्न होती है (Dutton समीक्षा में, 24% में CF या उससे कम, 45% में 20/40 या उससे अधिक थी)।
दृश्य क्षेत्र दोष : धब्बेदार संवेदनशीलता में कमी या अभिकेंद्री दृश्य क्षेत्र दोष। दृष्टि तीक्ष्णता अक्सर हल्की क्षीण होती है, लेकिन केंद्रीय स्कोटोमा होने पर गंभीर हो सकती है।
धुंधली दृष्टि / उपतीव्र दृश्य कार्य में गिरावट : पाठ्यक्रम के दौरान धुंधली दृष्टि या दृश्य क्षेत्र और दृष्टि तीक्ष्णता में उपतीव्र गिरावट हो सकती है।
नेत्रगोलक का उभार : हल्का नेत्रगोलक उभार हो सकता है।
नेत्र गति विकार : हल्की गति सीमा हो सकती है।

नैदानिक निष्कर्ष

शास्त्रीय त्रय (हॉयट-स्पेंसर संकेत) : निम्नलिखित तीन ज्ञात हैं। हालांकि, तीनों लक्षण एक साथ केवल कुछ मामलों में ही पाए जाते हैं।

दर्द रहित, धीरे-धीरे बढ़ने वाली दृष्टि हानि
ऑप्टिक तंत्रिका शोष (पैपिला का पीलापन)
रेटिनोकोरॉइडल शिरापरक संपार्श्विक (RCVC)

अन्य निष्कर्ष नीचे दिए गए हैं।

RCVC (रेटिनोकोरॉइडल शिरापरक संपार्श्विक) : रिपोर्टों के अनुसार भिन्नता है, लेकिन लगभग 20-60% मामलों में पाया जाता है। यह वास्तविक शंट नहीं है, बल्कि केंद्रीय शिरा के दीर्घकालिक अवरोध के प्रति संपार्श्विक वाहिका निर्माण है (रेटिना परिसंचरण से कोरॉइड परिसंचरण में रक्त प्रवाह)। यह पैपिला किनारे को पार करता है, मोटा व्यास दिखाता है, और फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी पर डाई रिसाव नहीं दिखाता। ³⁾
RAPD सकारात्मक : सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष सकारात्मक होता है।
रंग दृष्टि में कमी : ऑप्टिक तंत्रिका पर दबाव के कारण रंग दृष्टि में कमी पाई जाती है।
फंडस निष्कर्षों में समय के साथ परिवर्तन :
- प्रारंभिक चरण : हल्की से स्थानीय ऑप्टिक तंत्रिका की लालिमा और सूजन
- उन्नत अवस्था: पैपिला के आसपास रेटिना शोफ और रेटिनल सिलवटें
- दीर्घकालिकता: पीला शोफ से ऑप्टिक शोष (अपरिवर्तनीय दृष्टि हानि)
ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT) : पैपिला सूजन के मूल्यांकन और रेटिनल गैंग्लियन सेल कॉम्प्लेक्स (GCC) मोटाई के पतलेपन के मात्रात्मक मापन में उपयोगी। उन्नत मामलों में स्पष्ट पतलापन दिखता है (रिपोर्ट में रेटिनल तंत्रिका फाइबर परत 50μm/49μm, सामान्य 100-120μm; GCL <60μm, सामान्य >80μm)। ⁴⁾

Q पैपिला के आसपास दिखने वाली असामान्य रक्त वाहिकाएं क्या हैं?

ये रेटिनोसिलियरी शंट वाहिकाएं (RCVC) नामक संपार्श्विक वाहिकाएं हैं, जो ट्यूमर द्वारा केंद्रीय शिरा के दीर्घकालिक संपीड़न के प्रति प्रतिपूरक संवहनी निर्माण हैं। ये वास्तविक शंट नहीं हैं और ONSM के लिए विशिष्ट भी नहीं हैं (CRVO और क्रोनिक कंजेस्टिव पैपिला में भी होते हैं)। शास्त्रीय त्रय में से एक के रूप में जाने जाते हैं, लगभग 20-60% ONSM में पाए जाते हैं।

3. कारण और जोखिम कारक

अधिकांश अज्ञातहेतुक होते हैं और स्पष्ट कारण अज्ञात है। निम्नलिखित जोखिम कारक और संबंधित रोग ज्ञात हैं।

आयनकारी विकिरण के संपर्क में आना : सामान्य रूप से मेनिंगियोमा से संबंध बताया गया है।
NF2 (न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस टाइप 2) : सबसे सामान्य आनुवंशिक असामान्यता गुणसूत्र 22 की लंबी भुजा का विलोपन है (NF2 जीन क्षेत्र सहित)। NF2 रोगियों में ONSM की सहरुग्णता दर लगभग 6.8% बताई गई है, और बाल चिकित्सा ONSM रोगियों में से 35% तक NF2 से ग्रस्त हैं। ⁴⁾
बाल चिकित्सा मामलों की विशिष्टता : वयस्कों की तुलना में घातकता की संभावना अधिक और इंट्राक्रैनील विस्तार दर अधिक। विकिरण चिकित्सा के बाद जटिलता दर भी अधिक।
मोटापा, हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी, स्तन कैंसर और शराब को सामान्य मेनिंगियोमा के जोखिम कारकों के रूप में रिपोर्ट किया गया है, लेकिन ONSM के लिए विशिष्ट जोखिम के रूप में साक्ष्य सीमित हैं।

ऑप्टिक तंत्रिका आवरण मेनिंगियोमा धीरे-धीरे बढ़ता है, इसलिए लक्षण-रहित अवधि लंबी होती है और निदान में देरी हो सकती है। विशेष रूप से, जिन लोगों में NF2 का निदान हुआ है या जिन्हें एक आंख में पुरानी दृष्टि हानि या दृश्य क्षेत्र में असुविधा है, वे जल्द से जल्द नेत्र रोग विशेषज्ञ या न्यूरो-नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श लें।

4. निदान और जांच विधियां

इमेजिंग निदान

MRI (पहली पसंद) : गैडोलीनियम कंट्रास्ट और फैट सप्रेशन के साथ हेड और ऑर्बिटल MRI सबसे उपयोगी है। फैट-सप्रेस्ड T1 कंट्रास्ट इमेज विशेष रूप से महत्वपूर्ण मानी जाती है।

ट्राम-ट्रैक साइन (tram-track sign) : अक्षीय खंड में, हाइपोइंटेंस ऑप्टिक तंत्रिका के दोनों ओर हाइपरइंटेंस ट्यूमर दो रैखिक छाया के रूप में दिखाई देता है।
डोनट साइन (doughnut sign) : कोरोनल खंड में, ट्यूमर केंद्रीय ऑप्टिक तंत्रिका को वलयाकार रूप में घेर लेता है। ⁵⁾
T1-भारित छवि: बाह्य नेत्र पेशियों की तुलना में थोड़ा हाइपोइंटेंस।
T2-भारित छवि: वसा के लगभग समान, कांच के द्रव से हाइपोइंटेंस (ऑप्टिक तंत्रिका ग्लियोमा से विभेदन बिंदु)।
कंट्रास्ट के बाद: एकसमान और मजबूत वृद्धि प्रभाव।
इंट्राक्रैनियल विस्तार के मूल्यांकन के लिए भी अपरिहार्य।

CT :

फैलाना ट्यूबलर घाव + कंट्रास्ट वृद्धि। कैल्सीफिकेशन का पता लगाने में CT बेहतर है।
तीन रूप: ट्यूबलर (ऑप्टिक तंत्रिका की पूरी लंबाई में बेलनाकार सूजन), गोलाकार (ऑप्टिक तंत्रिका के चारों ओर वलयाकार वृद्धि), और विषम (ऑप्टिक तंत्रिका के एक तरफ गांठदार विस्थापन)।
ट्राम-ट्रैक साइन CT पर भी देखा जा सकता है।
यदि ऑप्टिक नहर में रोग फैलता है, तो ऑप्टिक नहर का चौड़ीकरण देखा जाता है।

OCT : पैपिलरी एडिमा और रेटिनल गैंग्लियन सेल कॉम्प्लेक्स मोटाई के मूल्यांकन के लिए उपयोग किया जाता है।

विभेदक निदान

निम्नलिखित से विभेदन महत्वपूर्ण है:

रोग	इमेजिंग/जांच पर विशेषताएं
ऑप्टिक ग्लियोमा	T2 हाइपरइंटेंसिटी, हल्का से परिवर्तनशील कंट्रास्ट एन्हांसमेंट
पृथक रेशेदार ट्यूमर (SFT)	STAT6+/CD34+ (इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री) ⁵⁾
मेटास्टैटिक रोग/ल्यूकेमिक घुसपैठ	प्रणालीगत जांच/अस्थि मज्जा/रक्त निष्कर्ष

अन्य विभेदक निदानों में न्यूरोसार्कोइडोसिस, तपेदिक, सिफलिस, ऑप्टिक पेरिन्यूराइटिस और MOG एंटीबॉडी से संबंधित रोग शामिल हैं।

एक संस्थान में, 71% मामलों में प्रारंभिक इमेजिंग पर निदान छूट गया या विलंबित हुआ। ⁴⁾ छूटने के कारकों में न्यूरोरेडियोलॉजी परामर्श की कमी, ऑर्बिटल फाइन कट इमेजिंग का छोड़ना, और बिना कंट्रास्ट के इमेजिंग शामिल हैं। यदि ऑर्बिटल ONSM का संदेह है, तो कंट्रास्ट और फैट सप्रेशन के साथ ऑर्बिटल MRI के पतले स्लाइस का अनुरोध करना महत्वपूर्ण है।

बायोप्सी का सिद्धांत: विशिष्ट इमेजिंग निष्कर्षों के मामले में, बायोप्सी आवश्यक नहीं है। सर्जिकल बायोप्सी अकेले भी दृष्टि पूर्वानुमान को बहुत खराब कर देती है, इसलिए यदि उपयोगी दृष्टि बची है तो इसे नहीं किया जाना चाहिए।

Q क्या ऑप्टिक नर्व शीथ मेनिंगियोमा के निदान के लिए बायोप्सी आवश्यक है?

विशिष्ट MRI निष्कर्षों (ट्राम-ट्रैक साइन, डोनट साइन) के मामले में, बायोप्सी आवश्यक नहीं है। ऑप्टिक तंत्रिका और ONSM पिया मैटर रक्त आपूर्ति साझा करते हैं, और बायोप्सी सहित कोई भी सर्जिकल हस्तक्षेप ऑप्टिक तंत्रिका को नुकसान पहुंचाने का उच्च जोखिम रखता है। “अकेले बायोप्सी भी दृष्टि पूर्वानुमान को बहुत खराब कर देती है” और यदि उपयोगी दृष्टि बची है तो सर्जिकल हस्तक्षेप से बचना चाहिए।

5. मानक उपचार

निगरानी

यदि कोई लक्षण नहीं हैं या दृश्य कार्य में गिरावट हल्की और धीमी है, तो नियमित इमेजिंग और दृश्य कार्य मूल्यांकन (दृश्य तीक्ष्णता, दृश्य क्षेत्र, OCT) द्वारा सावधानीपूर्वक निगरानी चुनी जाती है। प्रारंभिक दृश्य तीक्ष्णता खराब होने के अलावा कोई स्पष्ट पूर्वानुमान कारक नहीं है, और अवलोकन अवधि के दौरान दृश्य तीक्ष्णता में परिवर्तन में काफी भिन्नता होती है।

विकिरण चिकित्सा (हस्तक्षेप आवश्यक होने पर पहली पसंद)

विकिरण चिकित्सा तब संकेतित होती है जब दृश्य कार्य में गिरावट बढ़ रही हो या इंट्राक्रैनील प्रवेश हो। यदि ऑप्टिक तंत्रिका शोष गंभीर और अंतिम चरण का नहीं है, तो दृश्य तीक्ष्णता और दृश्य क्षेत्र के स्थिरीकरण या सुधार की उम्मीद की जा सकती है। स्टीरियोटैक्टिक विकिरण चिकित्सा में लिनैक, गामा नाइफ और साइबर नाइफ का उपयोग किया जाता है, और ट्यूमर के आकार और आकृति के अनुसार उपकरण का चयन किया जाता है।

मुख्य विकिरण चिकित्सा पद्धतियाँ

IMRT

तीव्रता मॉड्यूलेटेड विकिरण चिकित्सा : 81% मामलों में दृश्य तीक्ष्णता स्थिर या सुधरने की सूचना है।

खुराक : 50.4 Gy/28 भाग मानक है। ²⁾⁴⁾

fSRT

खंडित स्टीरियोटैक्टिक विकिरण चिकित्सा : 83.3 से 100% मामलों में दृश्य क्षेत्र स्थिर या सुधरने की सूचना है।

ऑप्टिक तंत्रिका पर खुराक की सांद्रता अधिक होती है।

SRT, GKRS, साइबर नाइफ

स्टीरियोटैक्टिक विकिरण चिकित्सा, गामा नाइफ, साइबर नाइफ : 68 महीनों में MRI ट्यूमर नियंत्रण दर 100% बताई गई है।

एकल खुराक के मामले में, 15 Gy (50% आइसोडोज़) का उपयोग कुछ उदाहरणों में किया गया है। ¹⁾

प्रोटॉन थेरेपी : बिखरी हुई खुराक कम होती है, जिससे देर से होने वाली विषाक्तता कम हो सकती है। इसे पिट्यूटरी के निकट के घावों के लिए लाभकारी माना जाता है, और बच्चों में द्वितीयक कैंसर के जोखिम को कम करने के दृष्टिकोण से भी इस पर विचार किया जाता है। ONSM पर अध्ययन सीमित हैं। बच्चों में, 50.4 CGE/28 भागों में प्रशासन की रिपोर्ट है। ⁴⁾

शल्य चिकित्सा उपचार

यदि उपयोगी दृष्टि बची हुई है, तो शल्य चिकित्सा द्वारा उच्छेदन आमतौर पर अनुशंसित नहीं किया जाता है। ऑप्टिक तंत्रिका और ONSM पिया मेटर रक्त आपूर्ति साझा करते हैं, और उच्छेदन से दृष्टि खराब होने का उच्च जोखिम होता है।

शल्य चिकित्सा पर विचार किए जाने वाले संकेत:

अंधी आंख में गंभीर नेत्रगोलक उभार और बाहरी विकृति होने पर
इंट्राक्रैनील विस्तार का खतरा होने पर
विपरीत ऑप्टिक तंत्रिका में फैलने का जोखिम होने पर

विकिरण चिकित्सा से पहले स्थानीय दबाव कम करने के लिए ऑप्टिक कैनाल डीकंप्रेसन या ऑप्टिक नर्व शीथ फेनेस्ट्रेशन किया जा सकता है (विशेषकर बच्चों में)। ⁴⁾

विकिरण चिकित्सा की जटिलताओं में विकिरण रेटिनोपैथी, विकिरण ऑप्टिक न्यूरोपैथी (RION), इरिटिस, मोतियाबिंद, सूखी आंख और पिट्यूटरी अपर्याप्तता शामिल हैं। प्रारंभिक दुष्प्रभावों में अस्थायी लालिमा, बालों का झड़ना और सिरदर्द हो सकता है। पूर्व विकिरण इतिहास वाले मामलों में पुनः विकिरण से RION जोखिम 10 गुना बढ़ जाता है (Milano et al., 34 अध्ययन, 1,578 मामले)। ¹⁾ पुनः विकिरण के बाद ऑक्यूलर न्यूरोमायोटोनिया की घटना की सूचना मिली है, जिसे कार्बामाज़ेपिन द्वारा नियंत्रित किया जा सकता है। ²⁾

Q विकिरण चिकित्सा के बाद दृष्टि में कितनी जल्दी सुधार होता है?

यह उपचार पद्धति के अनुसार भिन्न होता है, लेकिन विभाजित स्टीरियोटैक्टिक विकिरण चिकित्सा (fSRT) में 83.3-100% और IMRT में 81% मामलों में दृश्य क्षेत्र या दृश्य तीक्ष्णता में स्थिरता या सुधार की सूचना मिली है। हालांकि, उपचार से पहले बेहतर दृष्टि वाले मामलों में पूर्वानुमान बेहतर होता है, और गंभीर ऑप्टिक शोष वाले अंतिम चरण में सुधार की संभावना कम होती है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

ट्यूमर का स्थूल और ऊतकीय विकृति विज्ञान

ट्यूमर स्थूल रूप से स्पष्ट सीमाओं वाला गोल द्रव्यमान होता है, जो ऑप्टिक तंत्रिका ऊतक में घुसपैठ नहीं करता बल्कि संकेंद्रित रूप से उसे घेरते हुए बढ़ता है। यह लंबी धुरी के साथ फैलता है, और इंट्राक्रैनील रूप से प्रवेश करने पर विपरीत दृश्य मार्ग में फैलने का जोखिम पैदा करता है।

ऊतकीय प्रकार कई हैं, मुख्य नीचे दिए गए हैं।

मेनिंगोथेलियल (meningothelial) : मूल प्रकार। भंवर व्यवस्था (whorl formation) इसकी विशेषता है।
अन्य: फाइब्रोब्लास्टिक (fibroblastic), ट्रांज़िशनल (transitional), सैंडग्रेन (psammomatous), सीक्रेटरी (secretory) आदि। एक उपप्रकार (सैंडग्रेन प्रकार) भी है जिसमें कई सैंडग्रेन बॉडी (psammoma body) बनते हैं।
लगभग 20% में घातक लक्षण दिखने की रिपोर्ट है, लेकिन ऊतक प्रकार का पूर्वानुमान से कम संबंध है।

इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री : EMA पॉज़िटिव, PR पॉज़िटिव, SSTR2A पॉज़िटिव। ग्रेड 1 में Ki-67 कम (2-3%) होता है। सॉलिटरी फ़ाइब्रस ट्यूमर (SFT) से अंतर करने के लिए STAT6 और CD34 की नकारात्मकता महत्वपूर्ण है। ⁵⁾

WHO वर्गीकरण : ग्रेड 1 (सौम्य, सभी मेनिंजियोमा का >80%), ग्रेड 2 (एटिपिकल, 4-19 माइटोज़/10 HPF + मस्तिष्क आक्रमण), ग्रेड 3 (घातक, >20 माइटोज़/10 HPF)।

RCVC और संबंधित जटिलताओं का तंत्र

RCVC (रेटिनो-कोरॉइडल वेनुलर कम्युनिकेशन) का निर्माण : रेट्रोबुलबार ट्यूमर द्वारा केंद्रीय रेटिनल शिरा के दीर्घकालिक संपीड़न से रेटिनल और कोरॉइडल परिसंचरण के बीच संपार्श्विक वाहिकाएँ (शंट) बनती हैं।
पेरिपैपिलरी कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइज़ेशन (PPCNV) का निर्माण तंत्र (दुर्लभ जटिलता) : शारीरिक विघटन और संचार विकार (इस्कीमिया, कुपोषण) नववाहिकीकरण को बढ़ावा देते हैं, और संपार्श्विक पेरिऑप्टिक SAS में VEGF संचय (मेनिंजियोमा अत्यधिक संवहनी ट्यूमर है जिसमें VEGF अभिव्यक्ति बढ़ी होती है) एक परिकल्पना के रूप में प्रस्तावित किया गया है। ³⁾
पेरिऑप्टिक SAS (सबरैक्नॉइड स्पेस) का फैलाव : ट्यूमर के पीछे मस्तिष्कमेरु द्रव के संचय से SAS संपार्श्विक हो जाता है, जो पैपिलिडेमा में योगदान देता है। ³⁾

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (शोध चरण की रिपोर्ट)

Ga-68 PET/CT (सोमैटोस्टैटिन रिसेप्टर लिगैंड PET) : सोमैटोस्टैटिन रिसेप्टर का उपयोग करने वाली कार्यात्मक इमेजिंग, MRI की तुलना में लगभग 10% अधिक संवेदनशीलता और चयनात्मकता के साथ, और ट्यूमर वृद्धि दर की भविष्यवाणी में भी उपयोगी बताई गई है। सामान्य मामलों में आवश्यक नहीं, लेकिन असामान्य मामलों या ट्यूमर गतिविधि के मूल्यांकन में उपयोगी हो सकता है।

Vakharia et al. (2021) ने एक 54 वर्षीय महिला का मामला रिपोर्ट किया, जिसमें पहली IMRT (50.4 Gy/28 खुराक) के 7 साल बाद ट्यूमर फिर से बढ़ गया और दृष्टि हाथ हिलाने तक सीमित हो गई थी। उन्होंने साल्वेज गामा नाइफ रेडियोसर्जरी (GKRS) 15 Gy (50% आइसोडोज़) दी। 6 महीने बाद दृष्टि नाटकीय रूप से 20/20-1 तक ठीक हो गई। OCT में रेटिनल नर्व फाइबर लेयर का पतला होना बना रहा (99μm→85μm), और पिछले विकिरण के इतिहास वाले मामलों में RION का जोखिम 10 गुना बढ़ जाता है (Milano et al., 34 अध्ययन, 1,578 मामले)। बहिर्वर्धी (exophytic) वृद्धि पैटर्न वाले ट्यूमर में GKRS की तीव्र खुराक में कमी लाभप्रद मानी जाती है। ¹⁾

Sharieff et al. (2021) ने पहले विकिरण (4,005 cGy/15 खुराक) के 27 साल बाद पुनरावृत्ति वाले मामले में पुनः विकिरण (4,000 cGy/16 खुराक, IMRT) किया। पुनः विकिरण के बाद दृष्टि 20/15 और दृश्य क्षेत्र 71% तक ठीक हो गया। दुष्प्रभावों में सूखी आंख, क्षणिक रंग दृष्टि विकार और ओकुलर न्यूरोमायोटोनिया (कार्बामाज़ेपिन से नियंत्रित) शामिल थे। साहित्य में ONSM के पुनः विकिरण का यह पहला रिपोर्ट किया गया मामला है। ²⁾

एंडोस्कोपिक ट्रांसनासल दृष्टिकोण : चुनिंदा बहिर्वर्धी ट्यूमर के लिए, दृश्य लक्षणों के गायब होने और पूर्ण निष्कासन के मामले रिपोर्ट किए गए हैं। प्रक्रिया के संकेतों के विस्तार पर शोध चल रहा है।

मिफेप्रिस्टोन (एंटी-प्रोजेस्टेरोन दवा) : मेनिंजियोमा अक्सर PR-पॉजिटिव होते हैं, और दुर्लभ दुर्दम्य मामलों में इसके उपयोग पर विचार किया जाता है। यह मानक उपचार नहीं है और इसकी प्रभावशीलता स्थापित नहीं है। ⁴⁾

8. संदर्भ

Vakharia K, Hasegawa H, Stafford SL, Link MJ. Salvage Radiosurgery for Optic Nerve Sheath Meningioma. Cureus. 2021;13(7):e16450.
Sharieff JA, Melson A, Algan O. Treatment of Recurrent Optic Nerve Sheath Meningioma With a Secondary Course of Radiotherapy. Cureus. 2021;13(9):e17935.
Liao WP, Cheng CK, Peng PH. Peripapillary choroidal neovascularization associated with optic nerve sheath meningioma. Taiwan J Ophthalmol. 2022;12:360-363.
Wang DX, Walker CS, Ahmedin YA, et al. A Cavernous Sinus Meningioma in a Child with Progressive Bilateral Visual Loss Ultimately Attributed to Unsuspected Optic Nerve Sheath Meningiomas. Case Rep Ophthalmol. 2026;17:57-63.
Williams M, Ahmad T, Chin LS, et al. Clinical, Pathologic, and Radiologic Features of Orbital Solitary Fibrous Tumors and Meningiomas. Cureus. 2021;13(11):e19678.