Méningiome de la gaine du nerf optique

Points clés en un coup d’œil

Points essentiels de cette maladie

• Le méningiome de la gaine du nerf optique (ONSM) est une tumeur bénigne provenant des granulations arachnoïdiennes de la gaine du nerf optique, entraînant une baisse progressive et indolore de l’acuité visuelle unilatérale sur plusieurs années.
• Il représente environ 1 à 2 % de tous les méningiomes et environ 10 % de toutes les tumeurs orbitaires, avec une prédominance chez les femmes de 40 à 50 ans (femmes : hommes = 3 : 1).
• Le signe du tram-track (signe de la voie ferrée) à l’IRM est une caractéristique d’imagerie typique, et dans les cas typiques, la biopsie n’est pas nécessaire et est presque contre-indiquée.
• La triade classique de Hoyt-Spencer (atrophie du disque optique, vaisseaux optociliaires de shunt (RCVC) et baisse indolore de l’acuité visuelle) est connue, mais peu de cas présentent les trois signes.
• Lorsqu’une intervention est nécessaire, le traitement de première intention est la radiothérapie (IMRT ou radiothérapie stéréotaxique), qui peut stabiliser ou améliorer l’acuité visuelle et le champ visuel.
• La résection chirurgicale lorsque l’acuité visuelle utile est préservée comporte un risque élevé d’aggravation de la vision et est généralement déconseillée.
• Chez les enfants, l’association avec la NF2 atteint jusqu’à 35 %, et le risque d’extension intracrânienne est élevé, nécessitant une prise en charge différente de celle des adultes.

1. Qu’est-ce que le méningiome de la gaine du nerf optique ?

Le méningiome de la gaine du nerf optique (Optic Nerve Sheath Meningioma ; ONSM) est une tumeur bénigne provenant des cellules méningothéliales des granulations arachnoïdiennes de la gaine du nerf optique. Il se développe dans l’orbite ou dans le canal optique, là où la gaine méningée est présente, et entoure le nerf optique de manière concentrique. Il est important de distinguer le « secondaire », où un méningiome intracrânien s’étend vers l’avant jusqu’au canal optique, du « primaire », qui prend naissance dans la gaine du nerf optique.

Épidémiologie : Il représente environ 1 à 2 % de tous les méningiomes, environ 10 % de toutes les tumeurs orbitaires et environ 33 % des tumeurs primitives du nerf optique. Il survient principalement chez les femmes adultes de 40 à 50 ans (avec des pics également dans la trentaine et la soixantaine), avec un ratio femmes : hommes de 3 : 1. Chez les enfants, il est rare (moins de 4 % de tous les cas), mais jusqu’à 35 % des cas pédiatriques sont associés à la NF2 (neurofibromatose de type 2). ⁴⁾

Q Le méningiome de la gaine du nerf optique est-il malin ?

A

Histologiquement, la plupart sont bénins (Grade 1 de l’OMS), mais environ 20 % présentent des caractéristiques malignes. Rarement, ils peuvent montrer des signes de malignité et d’invasion, avec un taux de récidive plus élevé. Chez les enfants, le potentiel de malignité est plus élevé que chez les adultes, et le risque d’extension intracrânienne est également plus élevé.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Symptômes subjectifs

• Baisse progressive de l’acuité visuelle : Le symptôme le plus fréquent est une baisse indolore et unilatérale de l’acuité visuelle. L’évolution est souvent chronique sur plusieurs années. L’acuité visuelle initiale varie de 20/20 à NLP (dans la revue de Dutton, 24 % avaient une acuité ≤ CF, 45 % ≥ 20/40).
• Déficit du champ visuel : sensibilité réduite en plaques ou déficit visuel centripète. L’acuité visuelle est souvent légèrement altérée, mais peut être sévère en cas de scotome central.
• Vision trouble / aggravation subaiguë de la fonction visuelle : une vision trouble ou une aggravation subaiguë du champ visuel et de l’acuité visuelle peuvent survenir au cours de l’évolution.
• Exophtalmie : une légère exophtalmie peut être présente.
• Troubles de la motilité oculaire : une légère limitation des mouvements peut être associée.

Signes cliniques

Triade classique (signe de Hoyt-Spencer) : les trois éléments suivants sont connus. Cependant, la triade complète n’est présente que dans un petit nombre de cas.

1. Baisse d’acuité visuelle indolore, lentement progressive
2. Atrophie optique (pâleur papillaire)
3. Vaisseaux collatéraux rétino-choroïdiens (RCVC : retinochoroidal venous collateral)

Les autres signes sont présentés ci-dessous.

• RCVC (vaisseaux collatéraux rétino-choroïdiens) : observés dans environ 20 à 60 % des cas selon les études. Il ne s’agit pas d’un véritable shunt, mais d’une formation de vaisseaux collatéraux en réponse à une occlusion veineuse centrale chronique (flux de la circulation rétinienne vers la circulation choroïdienne). Ils traversent le bord papillaire, ont un diamètre large et ne montrent pas de fuite de colorant à l’angiographie à la fluorescéine. ³⁾
• RAPD positif : le défaut pupillaire afférent relatif est positif.
• Baisse de la vision des couleurs : une baisse de la vision des couleurs est observée en raison de la compression du nerf optique.
• Modifications du fond d’œil au fil du temps :
  • Stade précoce : hyperhémie et gonflement légers à localisés du nerf optique
  • Stade avancé : œdème rétinien péripapillaire et plis rétiniens
  • Chronicisation : de l’œdème pâle à l’atrophie optique (déficit visuel irréversible)
• Tomographie par cohérence optique (OCT) : utile pour évaluer le gonflement papillaire et quantifier l’amincissement de l’épaisseur du complexe de cellules ganglionnaires rétiniennes (GCC). Dans les cas avancés, on observe un amincissement marqué (dans les rapports, couche de fibres nerveuses rétiniennes 50 μm/49 μm, normale 100-120 μm ; GCL <60 μm, normale >80 μm). ⁴⁾

Q Quels sont les vaisseaux anormaux visibles autour de la papille ?

A

Ce sont des vaisseaux collatéraux appelés vaisseaux de shunt cilio-rétiniens (RCVC), une formation vasculaire compensatrice à la compression chronique de la veine centrale par la tumeur. Ce ne sont pas de véritables shunts et ils ne sont pas spécifiques de l’ONSM (ils surviennent également dans la CRVO et la stase papillaire chronique). Connus comme l’un des trois signes classiques, ils sont présents dans environ 20 à 60 % des ONSM.

3. Causes et facteurs de risque

La plupart des cas sont idiopathiques, sans cause claire. Les facteurs de risque et maladies associées suivants sont connus.

• Exposition aux rayonnements ionisants : une association générale avec les méningiomes a été signalée.
• NF2 (neurofibromatose de type 2) : l’anomalie génétique la plus fréquente est la délétion du bras long du chromosome 22 (incluant la région du gène NF2). Le taux de comorbidité de l’ONSM chez les patients NF2 est d’environ 6,8 %, et jusqu’à 35 % des patients pédiatriques atteints d’ONSM présentent une NF2. ⁴⁾
• Particularités pédiatriques : risque de malignité plus élevé que chez l’adulte et taux d’extension intracrânienne plus élevé. Le taux de complications après radiothérapie est également plus élevé.
• L’obésité, le traitement hormonal substitutif, le cancer du sein et l’alcool sont signalés comme facteurs de risque généraux de méningiome, mais les preuves en tant que risque spécifique à l’ONSM sont limitées.

Consultations ophtalmologiques régulières

Le méningiome de la gaine du nerf optique progresse lentement, de sorte que la période asymptomatique est longue et le diagnostic peut être retardé. En particulier, les personnes diagnostiquées avec une NF2 ou celles qui présentent une baisse chronique de la vision ou une gêne du champ visuel d’un œil doivent consulter rapidement un ophtalmologiste ou un neuro-ophtalmologiste.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Imagerie diagnostique

IRM (première intention) : L’IRM crânienne et orbitaire avec injection de gadolinium et suppression de graisse est la plus utile. Les images T1 avec suppression de graisse après contraste sont particulièrement importantes.

• Signe du tramway (tram-track sign) : En coupe axiale, une tumeur hyperintense apparaît comme deux bandes linéaires de part et d’autre du nerf optique hypointense.
• Signe du beignet (doughnut sign) : En coupe coronale, la tumeur entoure le nerf optique central en formant un anneau. ⁵⁾
• T1 : Légèrement hypointense par rapport aux muscles extra-oculaires.
• T2 : À peu près isointense par rapport à la graisse, hypointense par rapport au vitré (point de différenciation avec le gliome du nerf optique).
• Après contraste : Rehaussement homogène et intense.
• Indispensable pour évaluer l’extension intracrânienne.

Scanner :

• Lésion tubulaire diffuse avec rehaussement. Le scanner est supérieur pour détecter les calcifications.
• Trois formes : tubulaire (élargissement cylindrique sur toute la longueur du nerf optique), globulaire (élargissement annulaire autour du nerf optique), excentrique (masse nodulaire déviée d’un côté du nerf optique).
• Le signe du tramway est également visible au scanner.
• Si le canal optique est atteint, on observe un élargissement du canal optique.

OCT : Utilisé pour évaluer l’œdème papillaire et l’épaisseur du complexe des cellules ganglionnaires rétiniennes.

Diagnostic différentiel

Il est important de différencier les affections suivantes :

Maladie	Caractéristiques d’imagerie/examen
Gliome du nerf optique	Hyperintensité T2, rehaussement léger à variable
Tumeur fibreuse solitaire (SFT)	STAT6+/CD34+ (immunohistochimie) 5)
Maladie métastatique / infiltration leucémique	Bilan systémique / moelle osseuse / résultats sanguins

D’autres diagnostics différentiels incluent la neurosarcoïdose, la tuberculose, la syphilis, la périnévrite optique et les maladies associées aux anticorps MOG.

Attention au retard diagnostique en imagerie

Dans une étude, 71 % des cas ont présenté un oubli ou un retard de diagnostic sur l’imagerie initiale. ⁴⁾ Les facteurs contributifs incluent un manque de consultation en neuroradiologie, l’omission de coupes fines orbitaires et l’imagerie sans contraste. En cas de suspicion d’ONSM orbitaire, il est important de demander une IRM orbitaire en coupes fines avec contraste et suppression de la graisse.

Principe de la biopsie : En présence de signes d’imagerie typiques, la biopsie n’est pas nécessaire. Même une biopsie chirurgicale seule entraîne un très mauvais pronostic visuel, donc elle ne doit pas être réalisée si la vision est encore utile.

Q Une biopsie est-elle nécessaire pour diagnostiquer un méningiome de la gaine du nerf optique ?

A

En présence de signes IRM typiques (tram-track sign, doughnut sign), la biopsie n’est pas nécessaire. Le nerf optique et le méningiome partagent la vascularisation de la pie-mère, et toute manipulation chirurgicale, y compris la biopsie, comporte un risque élevé de lésion du nerf optique. « Même une biopsie seule entraîne un très mauvais pronostic visuel », et une intervention chirurgicale doit être évitée si une vision utile est préservée.

5. Traitement standard

Surveillance

En l’absence de symptômes ou si la baisse de la fonction visuelle est légère et lente, une surveillance attentive par imagerie régulière et évaluation de la fonction visuelle (acuité visuelle, champ visuel, OCT) est choisie. En dehors d’une mauvaise acuité visuelle initiale, il n’existe pas de facteur prédictif pronostique clair, et les variations de l’acuité visuelle pendant la période d’observation sont importantes.

Radiothérapie (première intention en cas d’intervention nécessaire)

La radiothérapie est indiquée en cas de progression de la baisse de la fonction visuelle ou d’extension intracrânienne. Si l’atrophie du nerf optique n’est pas sévère et terminale, on peut s’attendre à une stabilisation ou une amélioration de l’acuité visuelle et du champ visuel. La radiothérapie stéréotaxique utilise le linac, le Gamma Knife ou le CyberKnife, le choix de l’appareil dépendant de la taille et de la forme de la tumeur.

Principales modalités de radiothérapie

IMRT

Radiothérapie avec modulation d’intensité : 81 % des cas rapportent une stabilisation ou une amélioration de l’acuité visuelle.

Dose : 50,4 Gy en 28 fractions est la dose standard. ²⁾⁴⁾

fSRT

Radiothérapie stéréotaxique fractionnée : 83,3 à 100 % des cas rapportent une stabilisation ou une amélioration du champ visuel.

La concentration de la dose sur le nerf optique est élevée.

SRT, GKRS, CyberKnife

Radiothérapie stéréotaxique, Gamma Knife, CyberKnife : Le taux de contrôle tumoral à l’IRM à 68 mois est rapporté à 100 %.

En cas d’irradiation unique, une dose de 15 Gy (isodose 50 %) a été utilisée dans certains cas. ¹⁾

Protonthérapie : La dose de diffusion est faible, ce qui pourrait réduire la toxicité tardive. Elle est considérée comme bénéfique pour les lésions proches de l’hypophyse, et chez l’enfant, elle est également envisagée pour réduire le risque de second cancer. Les études sur l’ONSM sont limitées. Chez l’enfant, un rapport fait état d’une administration de 50,4 CGE en 28 fractions. ⁴⁾

Traitement chirurgical

Lorsqu’une vision utile est encore présente, la résection chirurgicale est généralement déconseillée. Le nerf optique et le NMSO partagent la vascularisation de la pie-mère, et la résection comporte un risque élevé d’aggravation de la vision.

Indications où un traitement chirurgical peut être envisagé :

• Œil aveugle avec exophtalmie sévère et déformation esthétique
• Risque d’extension intracrânienne
• Risque de propagation au nerf optique controlatéral

Une décompression du canal optique ou une fenestration de la gaine du nerf optique peut être réalisée avant la radiothérapie pour réduire la pression locale (en particulier chez l’enfant). ⁴⁾

Précautions et effets secondaires du traitement

Les complications de la radiothérapie comprennent la rétinopathie radique, la neuropathie optique radique (RION), l’iritis, la cataracte, la sécheresse oculaire et l’hypopituitarisme. Des effets secondaires précoces tels qu’un érythème transitoire, une alopécie et des céphalées peuvent survenir. Une ré-irradiation chez des patients ayant déjà reçu une irradiation antérieure augmenterait le risque de RION d’un facteur 10 (Milano et al., 34 études, 1 578 cas). ¹⁾ De plus, des cas de neuromyotonie oculaire ont été rapportés après ré-irradiation, contrôlés efficacement par la carbamazépine. ²⁾

Q Dans combien de temps la vision s'améliore-t-elle après la radiothérapie ?

A

Cela varie selon la modalité de traitement, mais avec la radiothérapie stéréotaxique fractionnée (fSRT), une stabilisation ou une amélioration du champ visuel ou de l’acuité visuelle a été rapportée dans 83,3 à 100 % des cas, et avec l’IMRT dans 81 % des cas. Cependant, plus la vision avant traitement est bonne, meilleur est le pronostic ; en cas d’atrophie optique sévère en phase terminale, l’amélioration est peu probable.

6. Physiopathologie et mécanismes détaillés

Aspect macroscopique et histopathologie de la tumeur

Macroscopiquement, la tumeur se présente comme une masse ronde bien délimitée, qui n’infiltre pas le tissu du nerf optique mais l’entoure de manière concentrique en se développant. Elle s’étend le long de l’axe longitudinal et, lorsqu’elle pénètre dans le crâne, crée un risque de propagation aux voies optiques controlatérales.

Types histologiques : il en existe plusieurs, les principaux sont énumérés ci-dessous.

• Méningothélial (meningothelial) : type de base. Caractérisé par des formations en tourbillon (whorl formation).
• Autres : fibroblastique, transitionnel, psammomateux, sécrétoire, etc. Il existe également un sous-type (psammomateux) avec de nombreux corps psammomateux (psammoma bodies).
• Environ 20 % présentent des caractéristiques malignes, mais le type histologique lui-même a une faible corrélation avec le pronostic.

Immunohistochimie : EMA positif, PR positif, SSTR2A positif. Ki-67 est faible dans le grade 1 (2-3 %). La négativité de STAT6 et CD34 est importante pour la différenciation d’avec la tumeur fibreuse solitaire (SFT). ⁵⁾

Classification OMS : Grade 1 (bénin, >80 % des méningiomes), Grade 2 (atypique, 4-19 mitoses/10 HPF + invasion cérébrale), Grade 3 (malin, >20 mitoses/10 HPF).

Mécanisme du RCVC et des complications associées

• Formation du RCVC (vaisseau de shunt rétino-choroïdien papillaire) : La compression chronique de la veine centrale de la rétine par la tumeur rétrobulbaire entraîne la formation de vaisseaux collatéraux (shunt) entre la circulation rétinienne et choroïdienne.
• Mécanisme de formation de la néovascularisation choroïdienne péripapillaire (PPCNV) (complication rare) : La déhiscence anatomique et les troubles circulatoires (ischémie, malnutrition) favorisent la néovascularisation, et l’accumulation de VEGF dans l’espace sous-arachnoïdien péripapillaire compartimenté (le méningiome est une tumeur hautement vasculaire avec une expression accrue de VEGF) a été proposée comme hypothèse. ³⁾
• Dilatation de l’espace sous-arachnoïdien péripapillaire (perioptic SAS) : L’accumulation de liquide céphalorachidien en arrière de la tumeur compartimente le SAS, contribuant à l’œdème papillaire. ³⁾

7. Recherche récente et perspectives futures (rapports en phase de recherche)

Pour les patients : veuillez lire impérativement

Le contenu ci-dessous est actuellement en phase de recherche ou d’essai clinique et ne fait pas partie des traitements standard disponibles dans les hôpitaux généraux. Il s’agit d’informations de référence destinées aux professionnels sur les développements médicaux futurs.

TEP/TDM au Ga-68 (TEP au ligand du récepteur de la somatostatine) : Imagerie fonctionnelle utilisant le récepteur de la somatostatine, avec une sensibilité et une sélectivité environ 10 % supérieures à l’IRM, et également utile pour prédire le taux de croissance tumorale. Inutile dans les cas typiques, mais potentiellement utile dans les cas atypiques ou pour évaluer l’activité tumorale.

Vakharia et al. (2021) ont rapporté le cas d’une femme de 54 ans présentant une récidive tumorale et une baisse de l’acuité visuelle à la perception des mouvements de la main 7 ans après une première IMRT (50,4 Gy/28 fractions), traitée par radiochirurgie Gamma Knife (GKRS) de sauvetage à 15 Gy (isodose 50 %). Six mois plus tard, l’acuité visuelle s’est améliorée de façon spectaculaire à 20/20-1. L’OCT a montré un amincissement persistant de la couche des fibres nerveuses rétiniennes (99 μm → 85 μm), et le risque de RION serait multiplié par 10 en cas d’irradiation antérieure (Milano et al., 34 études, 1 578 cas). Les auteurs suggèrent que la chute de dose abrupte de la GKRS est avantageuse pour les tumeurs à croissance exophytique. ¹⁾

Sharieff et al. (2021) ont réalisé une ré-irradiation (4 000 cGy/16 fractions, IMRT) chez un patient présentant une récidive 27 ans après une première irradiation (4 005 cGy/15 fractions). Après la ré-irradiation, l’acuité visuelle a atteint 20/15 et le champ visuel s’est amélioré de 71 %. Les effets secondaires comprenaient une sécheresse oculaire, un trouble transitoire de la vision des couleurs et une neuromyotonie oculaire (gérée par carbamazépine). Il s’agit du premier cas rapporté de ré-irradiation d’un ONSM. ²⁾

Approche endoscopique transnasale : Pour certaines tumeurs exophytiques sélectionnées, des cas de disparition des symptômes visuels et d’exérèse complète ont été rapportés. Des recherches sont en cours pour étendre les indications de cette technique.

Mifépristone (anti-progestérone) : Les méningiomes sont souvent PR-positifs, et son utilisation est envisagée dans de rares cas réfractaires. Ce n’est pas un traitement standard et son efficacité n’est pas établie. ⁴⁾

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8. Références

1. Vakharia K, Hasegawa H, Stafford SL, Link MJ. Salvage Radiosurgery for Optic Nerve Sheath Meningioma. Cureus. 2021;13(7):e16450.
2. Sharieff JA, Melson A, Algan O. Treatment of Recurrent Optic Nerve Sheath Meningioma With a Secondary Course of Radiotherapy. Cureus. 2021;13(9):e17935.
3. Liao WP, Cheng CK, Peng PH. Peripapillary choroidal neovascularization associated with optic nerve sheath meningioma. Taiwan J Ophthalmol. 2022;12:360-363.
4. Wang DX, Walker CS, Ahmedin YA, et al. A Cavernous Sinus Meningioma in a Child with Progressive Bilateral Visual Loss Ultimately Attributed to Unsuspected Optic Nerve Sheath Meningiomas. Case Rep Ophthalmol. 2026;17:57-63.
5. Williams M, Ahmad T, Chin LS, et al. Clinical, Pathologic, and Radiologic Features of Orbital Solitary Fibrous Tumors and Meningiomas. Cureus. 2021;13(11):e19678.