เยื่อหุ้มประสาทตาอักเสบชนิดเมนินจิโอมา

ประเด็นสำคัญโดยสังเขป

เยื่อหุ้มประสาทตาอักเสบชนิดเมนินจิโอมา (ONSM) เป็นเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงที่เกิดจากแกรนูเลชันของอะแร็กนอยด์ในปลอกหุ้มประสาทตา ทำให้การมองเห็นลดลงข้างเดียวแบบไม่เจ็บปวดและค่อยเป็นค่อยไปในช่วงหลายปี
คิดเป็นประมาณ 1-2% ของเมนินจิโอมาทั้งหมด และประมาณ 10% ของเนื้องอกในเบ้าตาทั้งหมด พบมากในผู้หญิงอายุ 40-50 ปี (หญิง:ชาย = 3:1)
สัญญาณรางรถราง (tram-track sign) ในการตรวจ MRI เป็นลักษณะภาพที่จำเพาะ และในกรณีทั่วไป การตัดชิ้นเนื้อไม่จำเป็นและเกือบเป็นข้อห้าม
สามอาการคลาสสิก (สัญญาณฮอยต์-สเปนเซอร์) ได้แก่ ฝ่อของจานประสาทตา, เส้นเลือดสั้นปาปิลโลซิเลียรี (RCVC) และการมองเห็นลดลงแบบไม่เจ็บปวด แต่กรณีที่มีครบทั้งสามอาการนั้นพบได้น้อย
การฉายรังสี (เช่น IMRT หรือการฉายรังสีแบบกำหนดตำแหน่ง) เป็นทางเลือกแรกเมื่อจำเป็นต้องรักษา โดยคาดหวังให้การมองเห็นและลานสายตาคงที่หรือดีขึ้น
การผ่าตัดเอาเนื้องอกออกเมื่อยังมีการมองเห็นที่มีประโยชน์มีความเสี่ยงสูงที่จะทำให้การมองเห็นแย่ลง และโดยทั่วไปไม่แนะนำ
ในเด็ก การพบร่วมกับ NF2 สูงถึง 35% และความเสี่ยงของการลุกลามเข้าในกะโหลกศีรษะสูงกว่า จึงต้องจัดการแตกต่างจากผู้ใหญ่

1. เยื่อหุ้มประสาทตาอักเสบชนิดเมนินจิโอมาคืออะไร

เยื่อหุ้มประสาทตาอักเสบชนิดเมนินจิโอมา (ONSM) เป็นเนื้องอกชนิดไม่ร้ายแรงที่เกิดจากเซลล์มีโซเทเลียมของเยื่อหุ้มสมองซึ่งมาจากแกรนูเลชันของอะแร็กนอยด์ในปลอกหุ้มประสาทตา เกิดขึ้นในบริเวณที่มีปลอกหุ้มเยื่อหุ้มสมองภายในเบ้าตาหรือคลองประสาทตา และเติบโตเป็นวงกลมล้อมรอบประสาทตา สิ่งสำคัญคือต้องแยกความแตกต่างระหว่าง “ทุติยภูมิ” ซึ่งเกิดจากเมนินจิโอมาในกะโหลกศีรษะที่ลุกลามไปยังคลองประสาทตา และ “ปฐมภูมิ” ซึ่งเกิดจากปลอกหุ้มประสาทตาเอง

ระบาดวิทยา: คิดเป็นประมาณ 1-2% ของเมนินจิโอมาทั้งหมด ประมาณ 10% ของเนื้องอกในเบ้าตาทั้งหมด และประมาณ 33% ของเนื้องอกปฐมภูมิของประสาทตา พบมากในผู้หญิงวัยผู้ใหญ่อายุ 40-50 ปี (มียอดสูงสุดในช่วงอายุ 30 และ 60 ปี) อัตราส่วนหญิง:ชาย = 3:1 พบน้อยในเด็ก (น้อยกว่า 4% ของทุกกรณี) แต่สูงถึง 35% ของกรณีในเด็กสัมพันธ์กับ NF2 (นิวโรไฟโบรมาโตซิสชนิดที่ 2) ⁴⁾

Q เยื่อหุ้มประสาทตาอักเสบชนิดเมนินจิโอมาเป็นมะเร็งหรือไม่?

ทางจุลกายวิภาค ส่วนใหญ่เป็นชนิดไม่ร้ายแรง (WHO Grade 1) แต่รายงานบางฉบับระบุว่าประมาณ 20% แสดงลักษณะร้ายแรง พบได้น้อยที่มีลักษณะร้ายแรงและลุกลาม โดยมีอัตราการกลับเป็นซ้ำสูงกว่า ในเด็ก โอกาสเป็นมะเร็งสูงกว่าผู้ใหญ่ และความเสี่ยงของการลุกลามเข้าในกะโหลกศีรษะก็สูงกว่าเช่นกัน

2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก

อาการที่ผู้ป่วยรู้สึก

การมองเห็นลดลงแบบค่อยเป็นค่อยไป: อาการที่พบบ่อยที่สุดคือการมองเห็นลดลงข้างเดียวแบบไม่เจ็บปวด มักเป็นแบบเรื้อรังในช่วงหลายปี และความคมชัดของการมองเห็นเมื่อวินิจฉัยมีตั้งแต่ 20/20 ถึงไม่มีการรับรู้แสง (NLP) (ในการทบทวนของ Dutton, 24% มีความคมชัดต่ำกว่านับนิ้ว, 45% มี 20/40 หรือดีกว่า)
ความผิดปกติของลานสายตา: ความไวลดลงเป็นหย่อมๆ หรือความบกพร่องของรูม่านตาชนิดรับแสง (afferent pupillary defect) การมองเห็นมักบกพร่องเล็กน้อย แต่ถ้ามีจุดบอดกลาง (central scotoma) อาจรุนแรงได้
ตามัวและการเสื่อมลงแบบกึ่งเฉียบพลัน: ในระหว่างดำเนินโรค อาจมีตามัวหรือการเสื่อมลงแบบกึ่งเฉียบพลันของลานสายตาหรือการมองเห็น
ตาโปน: อาจมีตาโปนเล็กน้อย
ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวลูกตา: อาจมีการจำกัดการเคลื่อนไหวเล็กน้อย

อาการแสดงทางคลินิก

สามอาการคลาสสิก (Hoyt-Spencer sign) ประกอบด้วยสามอย่างต่อไปนี้ อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยที่มีสามอาการครบนั้นพบได้น้อย

การสูญเสียการมองเห็นแบบไม่เจ็บปวดและค่อยเป็นค่อยไป
ฝ่อของเส้นประสาทตา (จานประสาทตาซีด)
หลอดเลือดดำเชื่อมต่อจอประสาทตา-คอรอยด์บริเวณจานประสาทตา (RCVC)

อาการแสดงอื่นๆ แสดงไว้ด้านล่าง

RCVC (หลอดเลือดดำเชื่อมต่อจอประสาทตา-คอรอยด์บริเวณจานประสาทตา): ความชุกแตกต่างกันไปตามรายงาน แต่พบประมาณ 20-60% ของผู้ป่วย ไม่ใช่ shunt ที่แท้จริง แต่เป็นการสร้างหลอดเลือดเชื่อมต่อเพื่อตอบสนองต่อการอุดตันของหลอดเลือดดำส่วนกลางเรื้อรัง (การไหลจากระบบไหลเวียนจอประสาทตาไปยังระบบไหลเวียนคอรอยด์) ผ่านขอบจานประสาทตา มีเส้นผ่านศูนย์กลางใหญ่ และไม่มีการรั่วของสีในการตรวจ angiography ด้วย fluorescein ³⁾
RAPD บวก: ความบกพร่องของรูม่านตาชนิดรับแสงสัมพัทธ์ (relative afferent pupillary defect) เป็นบวก
การมองเห็นสีลดลง: การมองเห็นสีลดลงเนื่องจากการกดทับเส้นประสาทตา
การเปลี่ยนแปลงของจอประสาทตาตามเวลา:
- ระยะแรก: มีเลือดคั่งและบวมเล็กน้อยถึงเฉพาะที่ของเส้นประสาทตา
- ระยะลุกลาม: จอประสาทตาบวมรอบหัวประสาทตาและรอยพับของจอประสาทตา
- เรื้อรัง: จากอาการบวมซีดไปจนถึงฝ่อของประสาทตา (สูญเสียการมองเห็นแบบถาวร)
เครื่องตรวจการเชื่อมโยงแสง (OCT): มีประโยชน์ในการประเมินอาการบวมของหัวประสาทตาและการวัดความบางของกลุ่มเซลล์ปมประสาทจอประสาทตา (GCC) ในกรณีลุกลาม จะแสดงความบางอย่างชัดเจน (รายงานพบความหนาชั้นเส้นใยประสาทจอประสาทตา 50 μm/49 μm ค่าปกติ 100-120 μm; GCL <60 μm ค่าปกติ >80 μm) ⁴⁾

Q หลอดเลือดผิดปกติที่เห็นรอบหัวประสาทตาคืออะไร?

เรียกว่า หลอดเลือดเชื่อมต่อจอประสาทตา-ซีเลียรี (RCVC) ซึ่งเป็นการสร้างหลอดเลือดชดเชยต่อการกดทับเรื้อรังของหลอดเลือดดำกลางจากเนื้องอก ไม่ใช่ชันต์ที่แท้จริงและไม่จำเพาะต่อ ONSM (เกิดขึ้นได้ใน CRVO และหัวประสาทตาคั่งเรื้อรัง) เป็นที่รู้จักในฐานะหนึ่งในสามอาการคลาสสิก พบในประมาณ 20-60% ของ ONSM

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

ส่วนใหญ่ไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัด ปัจจัยเสี่ยงและโรคที่เกี่ยวข้องต่อไปนี้เป็นที่รู้จัก

การได้รับรังสีไอออไนซ์: มีความเกี่ยวข้องกับเยื่อหุ้มสมองหุ้มสมองโดยทั่วไป
NF2 (นิวโรไฟโบรมาโตซิสชนิดที่ 2): ความผิดปกติทางพันธุกรรมที่พบบ่อยที่สุดคือการขาดหายของแขนยาวของโครโมโซม 22 (รวมถึงบริเวณยีน NF2) อัตราการเกิด ONSM ร่วมในผู้ป่วย NF2 รายงานประมาณ 6.8% และผู้ป่วย ONSM ในเด็กสูงถึง 35% มี NF2 ร่วม ⁴⁾
ลักษณะเฉพาะในเด็ก: มีโอกาสเป็นมะเร็งสูงกว่าผู้ใหญ่ และมีอัตราการลุกลามเข้าในกะโหลกศีรษะสูงกว่า อัตราภาวะแทรกซ้อนหลังการฉายรังสีก็สูงกว่า
โรคอ้วน การบำบัดด้วยฮอร์โมนทดแทน มะเร็งเต้านม แอลกอฮอล์ ฯลฯ ได้รับรายงานว่าเป็นปัจจัยเสี่ยงทั่วไปของเยื่อหุ้มสมองหุ้มสมอง แต่หลักฐานว่าเป็นปัจจัยเสี่ยงเฉพาะของ ONSM มีจำกัด

เนื่องจากเยื่อหุ้มสมองหุ้มปลอกประสาทตาดำเนินไปอย่างช้าๆ ระยะที่ไม่มีอาการอาจยาวนานและการวินิจฉัยอาจล่าช้า โดยเฉพาะผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น NF2 หรือมีอาการสายตาลดลงเรื้อรังหรือรู้สึกผิดปกติในลานสายตาข้างเดียว ควรไปพบจักษุแพทย์หรือจักษุประสาทวิทยาโดยเร็ว

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

การวินิจฉัยด้วยภาพ

MRI (ตัวเลือกแรก): MRI ศีรษะและเบ้าตาโดยใช้สารทึบรังสีแกโดลิเนียมร่วมกับการระงับสัญญาณไขมันมีประโยชน์มากที่สุด ภาพ T1 ที่มีการระงับสัญญาณไขมันหลังฉีดสารทึบรังสีมีความสำคัญเป็นพิเศษ

เครื่องหมายรางรถราง (tram-track sign): ในภาพตัดแนวแกน เนื้องอกสัญญาณสูงทั้งสองข้างของเส้นประสาทตาสัญญาณต่ำปรากฏเป็นเงาเส้นตรงสองเส้น
เครื่องหมายโดนัท (doughnut sign): ในภาพตัดแนวโคโรนัล เนื้องอกล้อมรอบเส้นประสาทตาส่วนกลางเป็นวงแหวน ⁵⁾
ภาพ T1: สัญญาณต่ำกว่ากล้ามเนื้อนอกลูกตาเล็กน้อย
ภาพ T2: สัญญาณใกล้เคียงกับไขมัน ต่ำกว่าน้ำวุ้นตา (จุดแยกจาก optic glioma)
หลังฉีดสารทึบรังสี: การเพิ่มสัญญาณที่สม่ำเสมอและรุนแรง
จำเป็นสำหรับการประเมินการลุกลามเข้าในกะโหลกศีรษะด้วย

CT:

รอยโรคแบบท่อกระจายที่มีการเพิ่มสัญญาณ CT เหนือกว่าในการตรวจหาการกลายเป็นปูน
สามรูปแบบทางสัณฐานวิทยา: แบบท่อ (ขยายเป็นทรงกระบอกตลอดเส้นประสาทตา), แบบกลม (ขยายเป็นวงรอบเส้นประสาทตา), และแบบไม่สมมาตร (ขยายเป็นปุ่มที่ด้านหนึ่งของเส้นประสาทตา)
เครื่องหมายรางรถรางสามารถเห็นได้ใน CT เช่นกัน
หากรอยโรคขยายไปถึงช่องเส้นประสาทตา จะพบว่าช่องขยายกว้างขึ้น

OCT: ใช้ประเมิน papilledema และความหนาของ retinal ganglion cell complex

การวินิจฉัยแยกโรค

สิ่งสำคัญคือต้องแยกจากโรคต่อไปนี้:

โรค	ประเด็นสำคัญทางภาพ/การตรวจ
ออปติกไกลโอมา	สัญญาณ T2 สูง, การเพิ่มความเข้มเล็กน้อยถึงแปรผัน
โซลิทารีไฟบรัสทูเมอร์ (SFT)	STAT6+/CD34+ (อิมมูโนฮิสโตเคมี) ⁵⁾
โรคแพร่กระจาย / การแทรกซึมของมะเร็งเม็ดเลือดขาว	การค้นหาทั่วร่างกาย / ไขกระดูกและผลเลือด

นอกจากนี้ ควรพิจารณาโรคซาร์คอยโดซิสของระบบประสาท วัณโรค ซิฟิลิส โรคเยื่อหุ้มประสาทตาอักเสบ และโรคที่เกี่ยวข้องกับแอนติบอดี MOG ในการวินิจฉัยแยกโรคด้วย

สถานพยาบาลแห่งหนึ่งรายงานว่า 71% ของผู้ป่วยมีการวินิจฉัยพลาดหรือล่าช้าในการถ่ายภาพครั้งแรก ⁴⁾ ปัจจัยที่ทำให้เกิดการพลาด ได้แก่ การขาดการปรึกษากับนักรังสีวิทยาระบบประสาท การไม่ถ่ายภาพตัดบางของเบ้าตา และการถ่ายภาพโดยไม่ใช้สารทึบรังสี หากสงสัย ONSM ในเบ้าตา สิ่งสำคัญคือต้องขอ MRI เบ้าตาแบบตัดบางพร้อมสารทึบรังสีและการระงับสัญญาณไขมัน

หลักการตัดชิ้นเนื้อ: หากมีภาพลักษณะทั่วไป ไม่จำเป็นต้องตัดชิ้นเนื้อ แม้เพียงการตัดชิ้นเนื้อโดยการผ่าตัดก็ทำให้พยากรณ์โรคทางสายตาแย่มาก ดังนั้นจึงไม่ทำหากยังมีการมองเห็นอยู่

Q จำเป็นต้องตัดชิ้นเนื้อเพื่อวินิจฉัยเยื่อหุ้มประสาทตาอักเสบหรือไม่?

หากมีลักษณะ MRI ทั่วไป (tram-track sign, doughnut sign) ไม่จำเป็นต้องตัดชิ้นเนื้อ เส้นประสาทตาและ ONSM มีเลือดเลี้ยงร่วมกันจากเยื่อเพีย และขั้นตอนการผ่าตัดรวมถึงการตัดชิ้นเนื้อมีความเสี่ยงสูงที่จะทำลายเส้นประสาทตา “แม้เพียงการตัดชิ้นเนื้อก็ทำให้พยากรณ์โรคทางสายตาแย่มาก” และควรหลีกเลี่ยงการผ่าตัดหากยังมีการมองเห็นที่เป็นประโยชน์อยู่

5. การรักษามาตรฐาน

การเฝ้าสังเกต

หากไม่มีอาการหรือการเสื่อมของการมองเห็นเล็กน้อยและช้า ให้เลือกการเฝ้าสังเกตอย่างระมัดระวังด้วยการตรวจภาพเป็นระยะและการประเมินการทำงานของการมองเห็น (ความคมชัดของภาพ ลานสายตา OCT) นอกจากการมองเห็นไม่ดีเมื่อตรวจครั้งแรกแล้ว ไม่มีปัจจัยพยากรณ์โรคที่ชัดเจน และความแปรปรวนของการเปลี่ยนแปลงความคมชัดของภาพในช่วงเฝ้าสังเกตมีมาก

การฉายรังสี (ทางเลือกแรกเมื่อจำเป็นต้องรักษา)

การฉายรังสีมีข้อบ่งชี้เมื่อการเสื่อมของการมองเห็นดำเนินไปหรือมีการลุกลามเข้าในกะโหลกศีรษะ หากเส้นประสาทตาฝ่อไม่รุนแรง สามารถคาดหวังการคงที่หรือดีขึ้นของความคมชัดของภาพและลานสายตา การฉายรังสีแบบ Stereotactic ใช้ Linac, Gamma Knife หรือ Cyber Knife และเลือกอุปกรณ์ตามขนาดและรูปร่างของเนื้องอก

วิธีการฉายรังสีหลัก

IMRT

การฉายรังสีปรับความเข้ม: รายงานการคงที่หรือดีขึ้นของการมองเห็นใน 81% ของกรณี

ปริมาณรังสี: 50.4 Gy/28 ครั้งเป็นมาตรฐาน ²⁾⁴⁾

fSRT

การฉายรังสี Stereotactic แบบแบ่งครั้ง: รายงานการคงที่หรือดีขึ้นของลานสายตาใน 83.3–100% ของกรณี

ความเข้มข้นของรังสีสูงที่เส้นประสาทตา

SRT · GKRS · CyberKnife

การฉายรังสี Stereotactic, Gamma Knife, Cyber Knife: รายงานอัตราการควบคุมเนื้องอกด้วย MRI 100% ที่ 68 เดือน

สำหรับการฉายครั้งเดียว ใช้ 15 Gy (ที่เส้นไอโซโดส 50%) ในบางกรณี ¹⁾

การฉายรังสีโปรตอน: ปริมาณรังสีกระเจิงต่ำ มีศักยภาพลดพิษระยะหลัง ถือว่ามีประโยชน์สำหรับรอยโรคใกล้ต่อมใต้สมอง และในเด็กยังพิจารณาเพื่อลดความเสี่ยงมะเร็งทุติยภูมิ การวิจัยเกี่ยวกับ ONSM มีจำกัด ในเด็กมีรายงานการให้ 50.4 CGE/28 ครั้ง ⁴⁾

การรักษาโดยการผ่าตัด

หากยังคงมีการมองเห็นที่เป็นประโยชน์ การตัดออกโดยการผ่าตัดโดยทั่วไปไม่แนะนำ เส้นประสาทตาและปลอกหุ้มเส้นประสาทตาใช้เลือดเลี้ยงร่วมกันจากเยื่อเพีย ดังนั้นความเสี่ยงที่การมองเห็นจะแย่ลงจากการตัดออกจึงสูง

ข้อบ่งชี้ในการพิจารณาการรักษาโดยการผ่าตัด:

ในกรณีตาบอดข้างเดียวร่วมกับตาโปนรุนแรงและความผิดปกติของรูปลักษณ์
หากมีความเสี่ยงต่อการลุกลามเข้าไปในกะโหลกศีรษะ
หากมีความเสี่ยงต่อการแพร่กระจายไปยังเส้นประสาทตาด้านตรงข้าม

การผ่าตัดลดความดันในช่องเส้นประสาทตาหรือการเปิดปลอกหุ้มเส้นประสาทตาอาจทำก่อนการฉายรังสีเพื่อลดความดันเฉพาะที่ (โดยเฉพาะในเด็ก) ⁴⁾

ภาวะแทรกซ้อนของการฉายรังสี ได้แก่ จอประสาทตาอักเสบจากการฉายรังสี โรคเส้นประสาทตาจากการฉายรังสี (RION) ม่านตาอักเสบ ต้อกระจก ตาแห้ง และภาวะต่อมใต้สมองทำงานน้อย ผลข้างเคียงระยะแรกอาจรวมถึงผื่นแดงชั่วคราว ผมร่วง และปวดศีรษะ ในกรณีที่มีประวัติการฉายรังสีมาก่อน ความเสี่ยงของ RION เพิ่มขึ้น 10 เท่าเมื่อฉายซ้ำตามรายงาน (Milano et al., 34 การศึกษา, 1,578 ราย) ¹⁾ นอกจากนี้ยังมีรายงานการเกิด ocular neuromyotonia หลังการฉายซ้ำ และ carbamazepine มีประสิทธิภาพในการควบคุม ²⁾

Q หลังการฉายรังสี การมองเห็นดีขึ้นมากน้อยเพียงใด?

ขึ้นอยู่กับวิธีการรักษา แต่ในการฉายรังสีแบบ stereotactic แบบแบ่งครั้ง (fSRT) มีรายงานการคงที่หรือดีขึ้นของลานสายตาหรือความคมชัดของการมองเห็นใน 83.3-100% ของกรณี และใน IMRT ใน 81% ของกรณี อย่างไรก็ตาม ยิ่งการมองเห็นก่อนการรักษาดีเท่าใด การพยากรณ์โรคก็ยิ่งดีขึ้น และในกรณีระยะสุดท้ายที่มีการฝ่อของเส้นประสาทตาอย่างรุนแรง การปรับปรุงก็ยากที่จะคาดหวัง

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

พยาธิวิทยามหภาคและเนื้อเยื่อวิทยาของเนื้องอก

ในทางมหภาค เนื้องอกปรากฏเป็นก้อนกลมขอบเขตชัดเจน ไม่แทรกซึมเนื้อเยื่อเส้นประสาทตา แต่เจริญเติบโตล้อมรอบอย่างเป็นศูนย์กลาง มันแผ่ขยายไปตามแกนยาว และเมื่อเข้าสู่ภายในกะโหลกศีรษะ จะเกิดความเสี่ยงต่อการแพร่กระจายไปยังทางเดินประสาทตาด้านตรงข้าม

ชนิดเนื้อเยื่อวิทยา มีหลายชนิด ชนิดหลักแสดงไว้ด้านล่าง

ชนิดเมนินโกธีเลียล (meningothelial): ชนิดพื้นฐาน มีลักษณะเด่นคือการเรียงตัวแบบก้นหอย (whorl formation)
ชนิดอื่นๆ: ชนิดไฟโบรบลาสติก (fibroblastic), ชนิดทรานซิชันนัล (transitional), ชนิดแซมโมมาทัส (psammomatous), ชนิดซีเครทอรี (secretory) เป็นต้น นอกจากนี้ยังมีชนิดย่อย (แซมโมมาทัส) ที่มีร่างแหแซมโมมา (psammoma bodies) จำนวนมาก
ประมาณ 20% รายงานว่ามีลักษณะร้าย แต่ชนิดเนื้อเยื่อวิทยาเองมีความสัมพันธ์กับพยากรณ์โรคน้อย

อิมมูโนฮิสโตเคมี: บวกต่อ EMA, บวกต่อ PR, บวกต่อ SSTR2A Ki-67 ต่ำใน Grade 1 (2-3%) การเป็นลบต่อ STAT6 และ CD34 มีความสำคัญในการแยกจาก solitary fibrous tumor (SFT) ⁵⁾

การจำแนกของ WHO: Grade 1 (ไม่ร้าย, >80% ของเมนินจิโอมาทั้งหมด), Grade 2 (ผิดปกติ, 4-19 ไมโทซิส/10 HPF + การบุกรุกสมอง), Grade 3 (ร้าย, >20 ไมโทซิส/10 HPF)

กลไกของ RCVC และภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้อง

การเกิด RCVC (หลอดเลือดเชื่อมต่อระหว่าง papilla และ ciliary): เนื้องอกหลังลูกตากดทับหลอดเลือดดำจอประสาทตาส่วนกลางเรื้อรัง ทำให้เกิดหลอดเลือดข้างเคียง (shunt) ระหว่างระบบไหลเวียนจอประสาทตาและคอรอยด์
กลไกการเกิดเส้นเลือดใหม่คอรอยด์รอบขั้วประสาทตา (PPCNV) (ภาวะแทรกซ้อนที่พบได้น้อย): การแยกตัวทางกายวิภาคและความผิดปกติของการไหลเวียน (ขาดเลือด/ขาดสารอาหาร) กระตุ้นการสร้างเส้นเลือดใหม่ และการสะสมของ VEGF ในช่องใต้อะแร็กนอยด์รอบเส้นประสาทตาที่ถูกกั้น (เมนินจิโอมาเป็นเนื้องอกที่มีหลอดเลือดมากและมีการแสดงออกของ VEGF สูง) เป็นสมมติฐานที่ถูกเสนอ ³⁾
การขยายของช่องใต้อะแร็กนอยด์รอบเส้นประสาทตา (perioptic SAS): การสะสมของน้ำไขสันหลังหลังเนื้องอกทำให้ SAS ถูกกั้นเป็นส่วนๆ ส่งผลให้เกิด papilledema ³⁾

7. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานในระยะวิจัย)

Ga-68 PET/CT (PET ลิแกนด์ตัวรับโซมาโตสแตติน): การถ่ายภาพเชิงหน้าที่โดยใช้ตัวรับโซมาโตสแตติน รายงานว่ามีความไวและความจำเพาะสูงกว่า MRI ประมาณ 10% และอาจมีประโยชน์ในการทำนายอัตราการเติบโตของเนื้องอก ไม่จำเป็นในกรณีทั่วไป แต่อาจมีประโยชน์ในกรณีที่ไม่ปกติหรือเพื่อประเมินกิจกรรมของเนื้องอก

Vakharia และคณะ (2021) รายงานผู้หญิงอายุ 54 ปีที่มีการเติบโตของเนื้องอกซ้ำและการมองเห็นลดลงเหลือเพียงเห็นมือขยับ 7 ปีหลังการรักษาด้วย IMRT ครั้งแรก (50.4 Gy/28 ครั้ง) ซึ่งได้รับการผ่าตัดด้วยรังสีแกมมานิฟแบบกู้ชีพ (GKRS) ขนาด 15 Gy (isodose 50%) การมองเห็นดีขึ้นอย่างมากเป็น 20/20-1 หลังจาก 6 เดือน OCT แสดงให้เห็นว่าชั้นเส้นใยประสาทจอตาบางลงอย่างต่อเนื่อง (99 μm → 85 μm) และความเสี่ยงของ RION เพิ่มขึ้น 10 เท่าในผู้ป่วยที่มีประวัติการฉายรังสีมาก่อน (Milano และคณะ, 34 การศึกษา, 1,578 ราย) การลดขนาดยาอย่างรวดเร็วของ GKRS ถือว่ามีข้อดีสำหรับเนื้องอกที่มีรูปแบบการเจริญเติบโตแบบ exophytic ¹⁾

Sharieff และคณะ (2021) รายงานกรณีการกลับเป็นซ้ำ 27 ปีหลังการฉายรังสีครั้งแรก (4,005 cGy/15 ครั้ง) ซึ่งได้รับการฉายรังสีซ้ำ (4,000 cGy/16 ครั้ง, IMRT) หลังการฉายรังสีซ้ำ การมองเห็นดีขึ้นเป็น 20/15 และลานสายตาฟื้นตัว 71% ผลข้างเคียงรวมถึงตาแห้ง ความผิดปกติของการมองเห็นสีชั่วคราว และ ocular neuromyotonia (ควบคุมด้วย carbamazepine) นี่ถือเป็นรายงานแรกของการฉายรังสีซ้ำ ONSM ในวรรณกรรม ²⁾

วิธีการส่องกล้องทางจมูก (Endoscopic transnasal approach): สำหรับเนื้องอกชนิด exophytic ที่คัดเลือกแล้ว มีรายงานกรณีที่อาการทางสายตาหายไปและการผ่าตัดเอาเนื้องอกออกหมด กำลังมีการวิจัยเพื่อขยายข้อบ่งชี้ของหัตถการนี้

Mifepristone (ยาต้านโปรเจสเตอโรน): เยื่อหุ้มสมองเนื้องอก (meningioma) มักแสดง PR เป็นบวก และกำลังพิจารณาใช้ในกรณีดื้อยาที่พบได้ยาก ไม่ใช่การรักษามาตรฐาน และยังไม่มีการพิสูจน์ประสิทธิภาพ ⁴⁾

8. เอกสารอ้างอิง

Vakharia K, Hasegawa H, Stafford SL, Link MJ. Salvage Radiosurgery for Optic Nerve Sheath Meningioma. Cureus. 2021;13(7):e16450.
Sharieff JA, Melson A, Algan O. Treatment of Recurrent Optic Nerve Sheath Meningioma With a Secondary Course of Radiotherapy. Cureus. 2021;13(9):e17935.
Liao WP, Cheng CK, Peng PH. Peripapillary choroidal neovascularization associated with optic nerve sheath meningioma. Taiwan J Ophthalmol. 2022;12:360-363.
Wang DX, Walker CS, Ahmedin YA, et al. A Cavernous Sinus Meningioma in a Child with Progressive Bilateral Visual Loss Ultimately Attributed to Unsuspected Optic Nerve Sheath Meningiomas. Case Rep Ophthalmol. 2026;17:57-63.
Williams M, Ahmad T, Chin LS, et al. Clinical, Pathologic, and Radiologic Features of Orbital Solitary Fibrous Tumors and Meningiomas. Cureus. 2021;13(11):e19678.