เยื่อหุ้มเส้นประสาทตาอักเสบชนิดเมนินจิโอมา

ประเด็นสำคัญที่ควรรู้

เยื่อหุ้มประสาทตาชนิดเมนินจิโอมา (ONSM) เป็นเนื้องอกชนิดไม่ร้ายที่เกิดจากเยื่อหุ้มประสาทตา (เยื่อหุ้มสมอง) คิดเป็นประมาณ 1-2% ของเมนินจิโอมาทั้งหมด และประมาณ 10% ของเนื้องอกในเบ้าตา
พบบ่อยในหญิงวัยกลางคน (อายุ 40-60 ปี) และทำให้การมองเห็นลดลงข้างเดียวแบบไม่เจ็บปวด ค่อยเป็นค่อยไปในช่วงหลายปี
ในการตรวจ MRI พบลักษณะเฉพาะคือ tram-track sign ซึ่งเป็นการเพิ่มความเข้มของสารทึบรังสีรอบเส้นประสาทตาเหมือนรางรถไฟ และในกรณีทั่วไปไม่จำเป็นต้องตัดชิ้นเนื้อ
ผลตรวจอวัยวะภายในตา ได้แก่ ภาวะบวมของหัวประสาทตา (papilledema) หัวประสาทตาซีด และหลอดเลือด collateral รอบหัวประสาทตา (optociliary shunt vessels)
หากการทำงานของสายตาลดลงอย่างช้าๆ ให้เลือกเฝ้าสังเกต เมื่อมีการดำเนินโรคหรือลุกลามเข้าในกะโหลกศีรษะ ให้ทำการฉายรังสีแบบกำหนดตำแหน่ง (Gamma Knife, CyberKnife เป็นต้น)
หากยังคงมีการมองเห็นที่เป็นประโยชน์ การผ่าตัดเอาออกมีความเสี่ยงสูงต่อการสูญเสียการมองเห็น และโดยทั่วไปไม่แนะนำ
เป็นที่ทราบกันว่ามีความสัมพันธ์กับ neurofibromatosis type 2 (NF2) โดยเฉพาะในเด็กที่ต้องระวัง

1. เนื้องอกเยื่อหุ้มเส้นประสาทตาคืออะไร

เนื้องอกเยื่อหุ้มเส้นประสาทตา (optic nerve sheath meningioma; ONSM) เป็นเนื้องอกที่เกิดจากเยื่อหุ้มสมองที่หุ้มเส้นประสาทตา พบได้ค่อนข้างน้อยในกลุ่มเนื้องอกในเบ้าตา คิดเป็นประมาณ 1-2% ของเนื้องอกเยื่อหุ้มสมองทั้งหมด ประมาณ 10% ของเนื้องอกในเบ้าตา และประมาณ 33% ของเนื้องอกเส้นประสาทตา ส่วนใหญ่เกิดในผู้ใหญ่ โดยเฉพาะสตรีวัยกลางคน

รูปแบบการเกิดแบ่งออกเป็น 2 ประเภทหลัก ได้แก่ ชนิดปฐมภูมิในเบ้าตา ซึ่งเกิดจากเยื่อหุ้มเส้นประสาทตาโดยตรงภายในเบ้าตา และชนิดลุกลามจากในกะโหลกศีรษะ ซึ่งเนื้องอกเยื่อหุ้มสมองที่เกิดขึ้นในกะโหลกศีรษะลุกลามเข้าสู่เบ้าตาผ่านทางช่องประสาทตา การแยกความแตกต่างระหว่างสองประเภทนี้มีความสำคัญต่อการกำหนดแนวทางการจัดการ

การจำแนกทางพยาธิวิทยา

เนื้องอกมีหลายชนิดทางเนื้อเยื่อวิทยา โดยแบ่งออกเป็น 3 ชนิดหลักดังนี้

ชนิดเยื่อหุ้มสมอง上皮 (meningothelial): พบบ่อยที่สุด มีลักษณะเป็นวงก้นหอย
ชนิดไฟโบรบลาสต์ (fibrous): การเพิ่มจำนวนของเซลล์รูปกระสวย
ชนิดเปลี่ยนผ่าน (transitional): ลักษณะกึ่งกลางระหว่างสองชนิดข้างต้น

ประมาณ 20% ของทั้งหมดมีรายงานว่ามีลักษณะร้าย (เซลล์ผิดปกติ การแบ่งตัวเพิ่มขึ้น เนื้อตาย) ส่วนใหญ่เป็น Grade I (ไม่ร้าย) ตามการจำแนกของ WHO แต่ก็มี Grade II (ผิดปกติ) และ Grade III (ร้าย) เช่นกัน

Q เนื้องอกเยื่อหุ้มเส้นประสาทตาเป็นมะเร็งหรือไม่?

ส่วนใหญ่เป็นชนิดไม่ร้ายแรง (WHO Grade I) แต่มีรายงานว่าประมาณ 20% แสดงลักษณะร้ายแรง พบได้น้อยที่มีลักษณะแทรกซึมหรือร้ายแรง ซึ่งอาจทำให้อัตราการกลับเป็นซ้ำสูงขึ้น ในเด็ก ความเสี่ยงของการกลายเป็นร้ายแรงและการลุกลามเข้าสู่กะโหลกศีรษะสูงกว่าผู้ใหญ่

2. อาการหลักและอาการแสดงทางคลินิก

ภาพ MRI ด้วยสารทึบรังสีแสดงสัญญาณ tram-track ของเยื่อหุ้มประสาทตา (แนวขวาง)

Badr MA, et al. Bilateral Optic Nerve Sheath Meningioma with Intracanalicular and Intracranial Component in a 25-year-old Saudi Patient. Middle East Afr J Ophthalmol. 2008;15(3):138-141. Figure 2. PMCID: PMC3040919. License: CC BY.

ภาพ MRI แนวขวาง T1 ด้วยสารทึบรังสีแสดงการเพิ่มความเข้มของสัญญาณแบบเส้นตามแนวเยื่อหุ้มประสาทตาซ้าย (ลูกศรดำ) ที่วิ่งทั้งสองข้างของเส้นประสาทตา แสดงสัญญาณ tram-track (แผง A); แผง B ถึง E เป็นภาพแนวโคโรนัลและแนวทัลที่แสดงการลุกลามเข้าสู่กะโหลกศีรษะ สอดคล้องกับสัญญาณ tram-track ที่กล่าวถึงในหัวข้อ “2. อาการหลักและอาการแสดงทางคลินิก”

อาการที่ผู้ป่วยรับรู้

ลักษณะเด่นที่สุดคือการมองเห็นลดลงข้างเดียวอย่างช้าๆ ดำเนินไปเป็นเวลาหลายเดือนถึงหลายปี โดยปกติไม่มีอาการปวด

การมองเห็นลดลง: อาการที่พบบ่อยที่สุด ดำเนินไปเป็นเวลาหลายปี และระดับการมองเห็นเมื่อแรกพบแตกต่างกัน
ความผิดปกติของลานสายตา: รูปแบบต่างๆ เช่น ความไวส่วนกลางลดลง ลานสายตาบกพร่องแบบศูนย์กลาง และจุดบอดพาราเซนทรัล
ตาโปน: อาจเกิดตาโปนเล็กน้อยเมื่อก้อนเนื้องอกโตขึ้น
ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวลูกตา: อาจเกิดการจำกัดการเคลื่อนไหวลูกตาเล็กน้อยเมื่อก้อนเนื้องอกมีขนาดใหญ่

ผลการตรวจอวัยวะภายในลูกตา

เมื่อก้อนเนื้องอกโตขึ้น ผลการตรวจอวัยวะภายในลูกตาเปลี่ยนแปลงดังนี้:

ระยะแรก: จานประสาทตาบวม (สะท้อนถึงการไหลเวียนเลือดของเส้นประสาทตาที่บกพร่องจากเนื้องอก)
หลังจากระยะเวลานาน: จานประสาทตาบวมลดลงและเปลี่ยนเป็นฝ่อของเส้นประสาทตา (จานประสาทตาซีด)

หลอดเลือด shunt optociliary (optociliary shunt vessels): หลอดเลือดข้างเคียงรอบจานประสาทตา ซึ่งเป็นการสร้างหลอดเลือดชดเชยต่อการกดทับเรื้อรังของหลอดเลือดดำจอประสาทตาส่วนกลางจากเนื้องอก เป็นที่รู้จักว่าเป็นหนึ่งในผลการตรวจอวัยวะภายในลูกตาที่มีลักษณะเฉพาะของ ONSM

ผ่านขอบจานประสาทตาและมีเส้นผ่านศูนย์กลางหนา
ในการตรวจหลอดเลือดด้วยฟลูออเรสซีน (FAG) ไม่พบการรั่วของสี
พบได้ประมาณ 20-60% ของผู้ป่วย

มักพบ Relative Afferent Pupillary Defect (RAPD) เป็นบวก อาจมีการมองเห็นสีลดลงร่วมด้วย

ผลการตรวจทางภาพ

การวินิจฉัยทางภาพมีความสำคัญที่สุดในการยืนยัน ONSM และทราบรูปแบบดังต่อไปนี้

ในภาพตัดแนวแกนของ MRI หรือ CT ที่ฉีดสารทึบรังสี เนื้องอก (เยื่อหุ้มสมอง) จะเห็นเป็นเส้นสองเส้นที่ทั้งสองข้างของเส้นประสาทตา เรียกว่า tram-track sign เนื้องอกจะเพิ่มความเข้มของสารทึบรังสี ในขณะที่แกนประสาทตาภายในยังคงอยู่ ทำให้เกิดภาพเส้นคู่ นี่เป็นลักษณะเฉพาะของ ONSM และมีค่าทางการวินิจฉัยสูง

รูปแบบภาพหลักใน CT/MRI ที่ฉีดสารทึบรังสี:

รูปแบบ	ลักษณะ
แบบท่อ (tram-track sign)	ขยายเป็นทรงกระบอกตลอดความยาวเส้นประสาทตา มีการเพิ่มความเข้มแบบเส้นคู่
แบบทรงกลม	ล้อมรอบเส้นประสาทตาเป็นทรงกลมเหมือนแอปเปิ้ลที่ถูกเสียบด้วยลูกศร
ชนิดเบี่ยงข้าง	การขยายตัวคล้ายโป่งพองที่ด้านหนึ่งของเส้นประสาทตา

ส่วนหนึ่งของเนื้องอกอาจมีหินปูน (CT ตรวจพบได้ดีกว่า) ใน MRI ที่ฉีดสารทึบรังสี เนื้องอกจะแสดงการเพิ่มความเข้มที่สม่ำเสมอและชัดเจน

Q สัญญาณรางรถราง (tram-track sign) คืออะไร?

สัญญาณรางรถรางเป็นลักษณะภาพที่จำเพาะใน CT หรือ MRI แนวขวางที่ฉีดสารทึบรังสี โดยเนื้องอกปรากฏเป็นเส้นตรงสองเส้น (คล้ายรางรถราง) ที่ทั้งสองข้างของเส้นประสาทตา เกิดขึ้นเพราะเนื้องอกเจริญเติบโตล้อมรอบเส้นประสาทตา ในขณะที่เส้นประสาทตายังคงอยู่ สัญญาณนี้มีความจำเพาะสูงสำหรับ ONSM และในกรณีทั่วไปสามารถวินิจฉัยได้จากการถ่ายภาพโดยไม่ต้องตัดชิ้นเนื้อ

3. ระบาดวิทยาและปัจจัยเสี่ยง

ONSM เป็นโรคที่พบได้ค่อนข้างน้อยในกลุ่มเนื้องอกในเบ้าตา

คิดเป็นประมาณ 1-2% ของเยื่อหุ้มสมองอักเสบทั้งหมด
พบในประมาณ 10% ของเนื้องอกในเบ้าตา และประมาณ 33% ของเนื้องอกเส้นประสาทตา
อายุที่พบบ่อยคือ 40-60 ปี (วัยกลางคน)
พบบ่อยในผู้หญิง (อัตราส่วนหญิง:ชายประมาณ 3:1 ตามรายงานบางฉบับ)

ความสัมพันธ์กับ neurofibromatosis type 2 (NF2): NF2 เป็นโรคทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับ ONSM ยีน NF2 อยู่บนแขนยาวของโครโมโซม 22 (22q12) และเข้ารหัสโปรตีนเมอร์ลิน การสูญเสียการทำงานของเมอร์ลินเชื่อว่ามีส่วนในการเกิดเนื้องอก ในเด็กที่เป็น ONSM สัดส่วนของความสัมพันธ์กับ NF2 สูง และต้องระวังความเสี่ยงของเยื่อหุ้มสมองอักเสบทั้งสองข้างและหลายตำแหน่ง

นอกจากนี้ การได้รับรังสีไอออไนซ์เป็นปัจจัยเสี่ยงทั่วไปของเยื่อหุ้มสมองอักเสบ

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

การวินิจฉัยด้วยภาพ

MRI ฉีดสารทึบรังสี (ตัวเลือกแรก): MRI วงโคจรด้วยสารทึบรังสีแกโดลิเนียมและเทคนิคการระงับสัญญาณไขมันมีประโยชน์มากที่สุด

ภาพ T1: สัญญาณต่ำกว่ากล้ามเนื้อนอกลูกตาเล็กน้อย
ภาพ T2: สัญญาณใกล้เคียงกับไขมัน (จุดแยกจาก optic glioma)
หลังฉีดสารทึบรังสี: การเพิ่มสัญญาณแบบสม่ำเสมอและรุนแรง
tram-track sign และ doughnut sign (ในภาพตัดแนวโคโรนาล เนื้องอกล้อมรอบเส้นประสาทตาเป็นวงแหวน)
จำเป็นสำหรับการประเมินการแพร่กระจายเข้าในกะโหลกศีรษะด้วย

CT: CT เหนือกว่าในการตรวจหาการกลายเป็นปูน สามารถเห็น tram-track sign ได้ใน CT เช่นกัน หากมีการแพร่กระจายของรอยโรคไปยังช่องเส้นประสาทตา จะพบว่าช่องเส้นประสาทตากว้างขึ้น

การตรวจอวัยวะรับภาพ (fundus examination), การตรวจลานสายตา (visual field test), OCT: ใช้ในการประเมินรูปร่างของหัวประสาทตา, หลอดเลือด shunt optociliary, และความหนาของชั้นใยประสาทจอตา (RNFL) การตรวจลานสายตาช่วยให้เข้าใจรูปแบบความเสียหาย

การวินิจฉัยแยกโรค

สิ่งสำคัญคือต้องแยกโรคจากโรคต่อไปนี้:

โรค	จุดที่ใช้แยก
Optic glioma	พบบ่อยในเด็กและผู้ป่วย NF1 ลักษณะเด่นคือสัญญาณสูงใน T2, เส้นประสาทตาโตสม่ำเสมอและคดเคี้ยว (งอลงด้านล่าง) การเพิ่มสัญญาณของสารทึบรังสีมีตั้งแต่เล็กน้อยถึงหลากหลาย
Optic neuritis	การมองเห็นลดลงแบบเฉียบพลันหรือกึ่งเฉียบพลัน มีอาการปวด (ปวดเมื่อขยับลูกตา) MRI ฉีดสารทึบรังสีพบการเพิ่มสัญญาณภายในเส้นประสาทตา
เนื้องอกเทียมในเบ้าตา (การอักเสบของเบ้าตาที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 เป็นต้น)	การตอบสนองต่อสเตียรอยด์ ในกรณีที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 มักมีการอักเสบของต่อมน้ำตาและเนื้อเยื่ออ่อนในเบ้าตาร่วมด้วย
เยื่อหุ้มประสาทตาอักเสบ	ดำเนินแบบเฉียบพลันหรือกึ่งเฉียบพลัน เยื่อหุ้มประสาทตาหนาขึ้นจากการอักเสบ
มะเร็งต่อมน้ำเหลือง	ควรพิจารณาการแพร่กระจายของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองทั่วร่างกายเข้าสู่เบ้าตาด้วย ยืนยันโดยการตรวจชิ้นเนื้อ

หากสงสัย NF2 ควรตรวจสอบอย่างละเอียดเพื่อหาชวานโนมาของเส้นประสาทเวสติบูลาร์ทั้งสองข้างและเยื่อหุ้มสมองหลายตำแหน่ง

หลักการตัดชิ้นเนื้อ: หากพบลักษณะภาพถ่ายรังสีที่จำเพาะ (เช่น tram-track sign) โดยทั่วไปไม่จำเป็นต้องตัดชิ้นเนื้อ เส้นประสาทตาและเยื่อหุ้มประสาทตาใช้เลือดเลี้ยงจากเยื่อเพียร่วมกัน ดังนั้นการผ่าตัดรวมถึงการตัดชิ้นเนื้อจึงมีความเสี่ยงสูงที่จะทำลายเส้นประสาทตา หากยังคงมีการมองเห็นที่เป็นประโยชน์ ควรหลีกเลี่ยงการผ่าตัด ⁶⁾

Q แตกต่างจากไกลโอมาของเส้นประสาทตาอย่างไร?

ไกลโอมาของเส้นประสาทตาพบมากในเด็กและมีลักษณะเฉพาะคือสัมพันธ์กับ NF1 (นิวโรไฟโบรมาติซิสชนิดที่ 1) ในขณะที่เยื่อหุ้มประสาทตาอักเสบชนิดเมนินจิโอมาพบมากในหญิงวัยกลางคนและสัมพันธ์กับ NF2 ในการถ่ายภาพ ไกลโอมาแสดงให้เห็นเส้นประสาทตาโตสม่ำเสมอและคดเคี้ยว (งอลงด้านล่าง) และสัญญาณสูงในภาพถ่วงน้ำหนัก T2 ในทางกลับกัน เมนินจิโอมาของเยื่อหุ้มประสาทตาแสดงการเพิ่มความเข้มของเยื่อหุ้ม (ส่วนรอบนอก) โดยมี tram-track sign และแอกซอนของเส้นประสาทตาถูกเก็บรักษาไว้ภายใน ซึ่งเป็นจุดแยกที่สำคัญ

5. การรักษามาตรฐาน

แผนการรักษาเมนินจิโอมาของเยื่อหุ้มประสาทตาขึ้นอยู่กับสถานะการทำงานของการมองเห็นและระดับการลุกลามของเนื้องอก

การสังเกต (watch and wait)

หากการเสื่อมของการมองเห็นช้าหรือเล็กน้อย ให้เลือกสังเกตอย่างระมัดระวังด้วยการตรวจเป็นระยะ

การถ่ายภาพ (MRI/CT): ทุก 6 เดือนถึง 1 ปี
การวัดค่าการมองเห็น ลานสายตา และ OCT เป็นประจำ
อย่ารีบเร่งในการแทรกแซงหากไม่มีสัญญาณชัดเจนว่าอาการแย่ลง
ในกรณีที่การมองเห็นครั้งแรกดีและคงที่ สามารถติดตามผลระยะยาวได้

การฉายรังสีแบบกำหนดตำแหน่ง (ทางเลือกแรกเมื่อการทำงานของสายตาลดลง)

เมื่อการทำงานของสายตาลดลงหรือเนื้องอกลุกลามเข้าไปในกะโหลกศีรษะ การฉายรังสีแบบกำหนดตำแหน่งเป็นทางเลือกแรก สามารถรักษาการทำงานของสายตาและยับยั้งการเติบโตของเนื้องอกได้ ²⁾³⁾

การฉายรังสีแบบกำหนดตำแหน่งแบบแบ่งครั้ง (fSRT)

การฉายรังสีแบบแบ่งครั้ง (fractionated stereotactic radiotherapy): มีข้อดีในการลดความเสียหายต่อเส้นประสาทตา

ปริมาณรังสี: 50-54 Gy/25-30 ครั้งเป็นมาตรฐาน รายงานอัตราการคงที่/ดีขึ้นของลานสายตา 83-100% ³⁾⁵⁾

Gamma Knife (GKRS)

การผ่าตัดด้วยรังสีแบบกำหนดตำแหน่ง: ฉายครั้งเดียวโดยปริมาณรังสีลดลงอย่างรวดเร็ว

รายงานอัตราการควบคุมเนื้องอกมากกว่า 90% การรวมปริมาณรังสีในเนื้องอกชนิด extrinsic ถือว่ามีข้อดี ¹⁾

CyberKnife

การฉายรังสีแบบกำหนดตำแหน่งด้วยหุ่นยนต์: สามารถจัดการกับเนื้องอกที่มีรูปร่างซับซ้อนได้

รายงานอัตราการควบคุมเนื้องอกเทียบเท่ากับ Gamma Knife ⁴⁾

อัตราการรักษาการทำงานของสายตาหลังการฉายรังสีคือ 70-95% และอัตราการควบคุมเนื้องอกมากกว่า 90% ²⁾³⁾ ยิ่งการมองเห็นก่อนการรักษาดีเท่าใด การพยากรณ์โรคก็ยิ่งดีขึ้น

ผลข้างเคียงหลักของการฉายรังสี:

จอประสาทตาอักเสบจากการฉายรังสีและเส้นประสาทตาอักเสบจากการฉายรังสี (RION)
ต้อกระจกและตาแห้ง
หากมีประวัติการฉายรังสีมาก่อน ความเสี่ยงของ RION จะเพิ่มขึ้นเมื่อฉายซ้ำ ดังนั้นควรตัดสินใจด้วยความระมัดระวัง¹⁾

การผ่าตัดตัดออก

หากยังคงมีการมองเห็นที่เป็นประโยชน์ โดยหลักการแล้วไม่แนะนำให้ผ่าตัดตัดออก เนื้องอกและเส้นประสาทตาใช้เลือดเลี้ยงร่วมกันจากเยื่อเพีย ดังนั้นความเสี่ยงต่อการสูญเสียการมองเห็นจากการตัดออกจึงสูงมาก

กรณีที่พิจารณาการผ่าตัด:

ในตาที่ตาบอดสนิทและมีภาวะตายื่นรุนแรงและความผิดปกติของรูปลักษณ์
เมื่อเนื้องอกลุกลามเข้าไปในกะโหลกศีรษะและมีความเสี่ยงที่จะแพร่กระจายไปยังเส้นประสาทตาด้านตรงข้ามหรือออปติกไคแอสมาของเส้นประสาทตา
ชนิดที่ลุกลามในกะโหลกศีรษะซึ่งไม่ตอบสนองต่อการรักษาแบบประคับประคอง (การฉายรังสี)

ในกรณีที่มีการลุกลามเข้าไปในกะโหลกศีรษะ จะพิจารณาผสมผสานการผ่าตัดเปิดกะโหลกศีรษะและการฉายรังสีร่วมกับศัลยกรรมประสาท

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโรคโดยละเอียด

ต้นกำเนิดของเนื้องอก

ONSM เกิดจากเยื่อหุ้มสมองที่ประกอบเป็นปลอกหุ้มเส้นประสาทตา (โดยเฉพาะเซลล์เยื่อหุ้มสมองชั้นกลาง) เส้นประสาทตาทอดยาวจากด้านหลังลูกตาผ่านช่องเส้นประสาทตาเข้าไปในกะโหลกศีรษะ และตลอดความยาวถูกหุ้มด้วยปลอกที่ประกอบด้วยเยื่อดูรา เยื่อแมงมุม และเยื่อเพีย เนื้องอกเกิดจากเซลล์ของปลอกนี้และเติบโตเป็นวงกลมล้อมรอบเส้นประสาทตา

พยาธิกำเนิดระดับโมเลกุล

ยีน NF2 (22q12): เข้ารหัสโปรตีนเมอร์ลิน ซึ่งเกี่ยวข้องกับการยับยั้งการเพิ่มจำนวนเซลล์ การกลายพันธุ์ที่ทำให้สูญเสียการทำงานจะทำให้สูญเสียการทำงานของยีนต้านเนื้องอก นำไปสู่การเกิดเยื่อหุ้มสมองหุ้มเส้นประสาท
อิมมูโนฮิสโตเคมี: การติดสีบวกของ EMA, PR (ตัวรับโปรเจสเตอโรน), SSTR2A เป็นลักษณะเฉพาะ Ki-67 ต่ำ (2-3%) ใน Grade I
การจำแนกของ WHO: ส่วนใหญ่เป็น Grade I (ไม่ร้ายแรง) ความร้ายแรงเพิ่มขึ้นตามลำดับ: Grade II (ผิดปกติ, 4-19 ไมโทซิส/10 HPF + การบุกรุกสมอง ฯลฯ), Grade III (ร้ายแรง, ≥20 ไมโทซิส/10 HPF)

กลไกของความผิดปกติทางการมองเห็น

เนื้องอกขยายตัวไปตามปลอกประสาทตา กดทับเส้นประสาทตาจากภายนอก ทำให้เกิดความผิดปกติทางการมองเห็นผ่านทางเดินต่อไปนี้

การกดทับโดยตรง: การกดและยืดแกนประสาทตาเชิงกล
ความผิดปกติของการไหลเวียนเลือด: ภาวะขาดเลือดของแกนประสาทตาเนื่องจากการกดทับหลอดเลือดเยื่อเพีย
การอุดตันของหลอดเลือดดำส่วนกลาง: การกดทับหลอดเลือดดำจอประสาทตาส่วนกลางเรื้อรัง → ภาวะบวมน้ำของปุ่มประสาทตา → การสร้างหลอดเลือดเชื่อมต่อออปโตซิเลียรี

เมื่อเนื้องอกจำกัดอยู่ภายในเบ้าตา การพยากรณ์โรคในแง่ชีวิตดี แต่เมื่อขยายไปยังช่องประสาทตาหรือภายในกะโหลกศีรษะ จะเกิดผลกระทบต่อทางเดินประสาทตาด้านตรงข้ามและจุดไขว้ประสาทตา ทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลง

7. การพยากรณ์โรคและแนวทางดำเนินโรค

เยื่อหุ้มสมองหุ้มเส้นประสาทตาเป็นเนื้องอกไม่ร้ายแรง แนวทางดำเนินโรคตามธรรมชาติมีลักษณะการดำเนินโรคช้าเป็นปีถึงหลายสิบปี

ชนิดจำกัดในเบ้าตา: การพยากรณ์โรคในแง่ชีวิตดี อย่างไรก็ตาม หากไม่รักษา การมองเห็นจะค่อยๆ ลดลง และในที่สุดอาจทำให้ตาบอดได้
หลังการฉายรังสีแบบกำหนดตำแหน่ง: รายงานจากต่างประเทศระบุอัตราการรักษาการทำงานของการมองเห็น 70-95% และอัตราการควบคุมเนื้องอก >90% ²⁾³⁾
ชนิดขยายภายในกะโหลกศีรษะ: หากลุกลามไปยังเส้นประสาทตาด้านตรงข้ามหรือจุดไขว้ประสาทตา จะทำให้การมองเห็นบกพร่องทั้งสองข้าง และอาจมีการพยากรณ์โรคไม่ดี
ชนิดร่วมกับ NF2: มีความเสี่ยงต่อเยื่อหุ้มสมองหุ้มเส้นประสาทหลายแห่ง จำเป็นต้องติดตามผลในระยะยาว

หลังการรักษา จะมีการติดตามการกลับมาโตอีกครั้งโดยการตรวจ MRI การตรวจลานสายตา และการตรวจความชัดของการมองเห็นเป็นระยะ

การฉายรังสีด้วยโปรตอน (proton beam radiotherapy): ปริมาณรังสีกระจัดกระจายต่ำ คาดว่าจะลดพิษระยะหลัง โดยเฉพาะในเด็ก อาจพิจารณาเป็นทางเลือกเพื่อลดความเสี่ยงของมะเร็งทุติยภูมิ ⁷⁾

การสร้างภาพตัวรับโซมาโตสแตติน (Ga-68 PET/CT): เยื่อหุ้มสมอง瘤แสดงตัวรับโซมาโตสแตติน (SSTR2A) ในระดับสูง กำลังศึกษาการประยุกต์ใช้ในการประเมินกิจกรรมของเนื้องอกด้วยภาพเชิงหน้าที่

ไมเฟพริสโตน (ยาต้านโปรเจสเตอโรน): เนื่องจากเยื่อหุ้มสมอง瘤มี PR บวก จึงกำลังศึกษาการใช้เป็นยารักษาในกรณีดื้อต่อการรักษา แต่ยังไม่ได้รับการยอมรับเป็นการรักษามาตรฐาน ⁴⁾

8. เอกสารอ้างอิง

Vakharia K, Hasegawa H, Stafford SL, Link MJ. Salvage Radiosurgery for Optic Nerve Sheath Meningioma. Cureus. 2021;13(7):e16450.
Dutton JJ. Optic nerve sheath meningiomas. Surv Ophthalmol. 1992;37(3):167-183.
Turbin RE, Thompson CR, Kennerdell JS, Cockerham KP, Kupersmith MJ. A long-term visual outcome comparison in patients with optic nerve sheath meningioma managed with observation, surgery, radiotherapy, or surgery and radiotherapy. Ophthalmology. 2002;109(5):890-899.
Saeed P, Rootman J, Nugent RA, White VA, MacKenzie IR, Koornneef L. Optic nerve sheath meningiomas. Ophthalmology. 2003;110(10):2019-2030.
Narayan S, Cornblath WT, Sandler HM, Elner V, Hayman JA. Preliminary visual outcomes after three-dimensional conformal radiation therapy for optic nerve sheath meningioma. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2003;56(2):537-543.
Andrews DW, Faroozan R, Yang BP, et al. Fractionated stereotactic radiotherapy for the treatment of optic nerve sheath meningiomas: preliminary observations of 33 optic nerves in 30 patients with historical comparison to observation with or without prior surgery. Neurosurgery. 2002;51(4):890-904.
Saraf S, McCarthy BJ, Villano JL. Update on meningiomas. Oncologist. 2011;16(11):1604-1613.