O meningioma da bainha do nervo óptico (ONSM) é um tumor originado das meninges que revestem o nervo óptico. É relativamente raro entre os tumores orbitários, correspondendo a cerca de 1-2% de todos os meningiomas, 10% dos tumores orbitários e 33% dos tumores do nervo óptico. Ocorre principalmente em adultos, especialmente mulheres de meia-idade.
O padrão de ocorrência divide-se em dois tipos: o tipo primário intraorbital, que surge diretamente da bainha do nervo óptico dentro da órbita, e o tipo de extensão intracraniana, no qual um meningioma intracraniano se estende para a órbita através do canal óptico. A distinção entre esses dois tipos é importante para determinar a conduta.
Existem vários tipos histológicos do tumor, geralmente divididos em três tipos principais.
Cerca de 20% do total apresentam características malignas (atipia celular, aumento de mitoses, necrose). A maioria corresponde ao Grau I (benigno) pela classificação da OMS, mas também existem Grau II (atípico) e Grau III (maligno).
A maioria é benigna (WHO Grau I), mas cerca de 20% apresentam características malignas, conforme relatado. Raramente apresentam características infiltrativas ou malignas, com maior taxa de recorrência. Em crianças, o risco de malignização e extensão intracraniana é maior do que em adultos.
O mais característico é a perda visual unilateral lenta, com evolução crônica de meses a anos. Geralmente não há dor.
Com o crescimento do tumor, os achados de fundo de olho mudam da seguinte forma:
Vasos de shunt optociliares (optociliary shunt vessels): Vasos colaterais ao redor do disco, formados como compensação vascular à compressão crônica da veia central da retina pelo tumor. Conhecido como um dos achados de fundo de olho característicos do ONSM.
Frequentemente o defeito pupilar aferente relativo (RAPD) é positivo. Pode haver diminuição da visão de cores.
O diagnóstico por imagem é o mais importante para confirmar ONSM, e os seguintes padrões são conhecidos.
Principais padrões de imagem em TC/RM com contraste:
| Padrão | Características |
|---|---|
| Tipo tubular (sinal do trilho de bonde) | Aumento cilíndrico ao longo de todo o nervo óptico com realce linear duplo |
| Tipo globular | Envolve o nervo óptico de forma globular como uma maçã espetada em uma flecha |
| Tipo excêntrico | Aumento aneurismático em um lado do nervo óptico |
Parte do tumor pode conter calcificações (a TC é melhor para detectá-las). Na RM com contraste, o tumor mostra realce uniforme e intenso.
O sinal do trilho de bonde é um achado de imagem característico na TC ou RM axial com contraste, onde o tumor aparece como duas linhas lineares (semelhantes a trilhos de bonde) em ambos os lados do nervo óptico. Isso ocorre porque o tumor cresce ao redor do nervo óptico enquanto o próprio nervo óptico é preservado. Esse sinal tem alta especificidade para ONSM, e em casos típicos, o diagnóstico pode ser feito por imagem sem biópsia.
ONSM é uma doença relativamente rara entre os tumores orbitários.
Associação com neurofibromatose tipo 2 (NF2): NF2 é conhecida como uma doença genética relacionada ao ONSM. O gene NF2 está localizado no braço longo do cromossomo 22 (22q12) e codifica a proteína merlin. A perda da função da merlin acredita-se estar envolvida no desenvolvimento do tumor. Em casos de ONSM em crianças, a proporção de associação com NF2 é alta, e é necessário estar atento ao risco de meningiomas bilaterais e múltiplos.
Além disso, a exposição à radiação ionizante é relatada como um fator de risco geral para meningiomas.
RM com contraste (primeira escolha): A RM orbitária com contraste de gadolínio e técnica de supressão de gordura é a mais útil.
TC: A TC é superior na detecção de calcificações. O sinal de tram-track também pode ser visto na TC. Se houver disseminação da lesão para o canal óptico, observa-se alargamento do canal óptico.
Exame de fundo de olho, campimetria, OCT: Usados para avaliar a morfologia do disco óptico, vasos de shunt optociliares e espessura da camada de fibras nervosas da retina (RNFL). A campimetria ajuda a entender o padrão de dano.
É importante diferenciar das seguintes doenças:
| Doença | Pontos de diferenciação |
|---|---|
| Glioma óptico | Comum em crianças e associado a NF1. Caracteriza-se por alto sinal em T2, aumento uniforme do nervo óptico com tortuosidade (encurvamento para baixo). Efeito de contraste leve a variável |
| Neurite óptica | Diminuição aguda ou subaguda da acuidade visual. Dor (dor ao movimento ocular). RM com contraste mostra realce dentro do nervo óptico |
| Pseudotumor orbitário (Inflamação orbitária relacionada a IgG4, etc.) | Responsividade a esteroides. Nos casos relacionados a IgG4, frequentemente acompanhados de inflamação da glândula lacrimal e tecidos moles orbitários |
| Perineurite óptica | Curso agudo ou subagudo. Espessamento inflamatório da bainha do nervo óptico |
| Linfoma | Considere também infiltração orbitária por linfoma sistêmico. Confirmado por exame de tecido |
Se houver suspeita de NF2, realize investigação minuciosa para schwannoma vestibular bilateral e meningioma múltiplo.
Princípio da biópsia: Se achados de imagem típicos (como sinal de tram-track) estiverem presentes, a biópsia geralmente não é necessária. O nervo óptico e a bainha do meningioma compartilham o fluxo sanguíneo da pia-máter, portanto, procedimentos cirúrgicos incluindo biópsia apresentam alto risco de danificar o nervo óptico. Se ainda houver visão útil, a intervenção cirúrgica deve ser evitada. 6)
O glioma óptico é mais comum em crianças e caracteriza-se pela associação com NF1 (neurofibromatose tipo 1), enquanto o meningioma da bainha do nervo óptico é mais frequente em mulheres de meia-idade e está associado à NF2. Na imagem, o glioma mostra aumento uniforme do nervo óptico com tortuosidade (encurvamento para baixo) e sinal alto em T2. Por outro lado, o meningioma da bainha do nervo óptico mostra realce na bainha (parte periférica) com sinal de tram-track, e o axônio do nervo óptico é preservado internamente, sendo este um ponto de diferenciação importante.
O plano de tratamento do meningioma da bainha do nervo óptico é determinado com base no estado da função visual e no grau de progressão tumoral.
Se a deterioração da função visual for lenta ou leve, opta-se por observação cuidadosa com exames regulares.
Quando a função visual piora ou o tumor se estende intracranianamente, a radioterapia estereotáxica é a primeira escolha. Espera-se preservar a função visual e suprimir o crescimento tumoral. 2)3)
Radioterapia estereotáxica fracionada (fSRT)
Radioterapia fracionada (fractionated stereotactic radiotherapy): Tem a vantagem de reduzir danos ao nervo óptico.
Dose: 50-54 Gy/25-30 sessões é o padrão. Relata-se estabilidade/melhora do campo visual em 83-100%. 3)5)
Gamma Knife (GKRS)
Cirurgia radiocirúrgica estereotáxica: Dose única com queda abrupta de dose.
A taxa de controle tumoral relatada é superior a 90%. A concentração de dose em tumores extrínsecos é considerada vantajosa. 1)
CyberKnife
Irradiação estereotáxica assistida por robô: Pode tratar tumores com formas complexas.
Taxa de controle tumoral relatada equivalente ao Gamma Knife. 4)
A taxa de preservação da função visual após radioterapia é de 70-95%, e a taxa de controle tumoral é superior a 90%. 2)3) Quanto melhor a acuidade visual pré-tratamento, melhor o prognóstico.
Principais efeitos colaterais da radioterapia:
Se ainda houver visão útil, a ressecção cirúrgica é, em princípio, não recomendada. O tumor e o nervo óptico compartilham o suprimento sanguíneo da pia-máter, portanto o risco de perda visual devido à ressecção é muito alto.
Casos em que a cirurgia é considerada:
Em casos de extensão intracraniana, considera-se a combinação de craniotomia e radioterapia em colaboração com a neurocirurgia.
O ONSM origina-se das meninges que formam a bainha do nervo óptico (especialmente as células da aracnoide). O nervo óptico estende-se da parte posterior do globo ocular através do canal óptico até o intracraniano, e ao longo de todo o seu trajeto é envolvido por uma bainha composta de dura-máter, aracnoide e pia-máter. O tumor origina-se das células dessa bainha e cresce concentricamente ao redor do nervo óptico.
O tumor se estende ao longo da bainha do nervo óptico, comprimindo o nervo óptico externamente. Isso causa disfunção visual através das seguintes vias.
Quando o tumor está confinado à órbita, o prognóstico de vida é bom, mas quando se estende ao canal óptico ou intracraniano, ocorre efeito na via óptica contralateral e no quiasma óptico, piorando o prognóstico.
O meningioma da bainha do nervo óptico é um tumor benigno, cuja evolução natural é caracterizada por progressão lenta ao longo de anos a décadas.
Após o tratamento, a monitorização de recrescimento é feita por meio de RM periódica, exames de campo visual e acuidade visual.
Radioterapia com prótons (proton beam radiotherapy): A dose de radiação dispersa é baixa, esperando-se redução da toxicidade tardia. Especialmente em crianças, pode ser considerada como opção para reduzir o risco de câncer secundário. 7)
Imagem de receptor de somatostatina (Ga-68 PET/CT): Meningiomas expressam altamente o receptor de somatostatina (SSTR2A). Sua aplicação na avaliação da atividade tumoral por imagem funcional está sendo estudada.
Mifepristona (fármaco antiprogesterona): Com base na positividade de PR em meningiomas, seu uso como terapia medicamentosa para casos refratários está sendo estudado, mas não estabelecido como tratamento padrão. 4)
