कोरॉइडल ऑस्टियोमा

इस रोग के मुख्य बिंदु

• कोरॉइडल ऑस्टियोमा कोरॉइड में एक्टोपिक अस्थि ऊतक के निर्माण वाला एक दुर्लभ सौम्य ट्यूमर है।
• यह फंडस के पश्च ध्रुव, विशेष रूप से ऑप्टिक डिस्क के आसपास होता है। युवा महिलाओं में थोड़ा अधिक सामान्य है।
• व्यक्तिपरक लक्षण ट्यूमर स्थल के अनुरूप दृश्य क्षेत्र दोष है; मैक्युला में फैलने पर गंभीर दृष्टि हानि होती है।
• CT में हड्डी के समान उच्च अवशोषण मान दिखना निश्चित निदान की कुंजी है। अल्ट्रासाउंड में ध्वनिक छाया दिखती है।
• कोई मूल उपचार नहीं है; मूल रूप से निगरानी की जाती है। कोरॉइडल नववाहिकीकरण (CNV) के मामले में फोटोकोएग्यूलेशन, PDT, या एंटी-VEGF इंट्राविट्रियल इंजेक्शन किया जाता है (PDT और एंटी-VEGF बीमा कवरेज से बाहर हैं)।
• जब तक मैक्युला शामिल नहीं होता, दृश्य कार्य पर प्रभाव मामूली होता है, लेकिन एक बार मैक्युला में फैलने पर दृष्टि हानि से उबरने की उम्मीद नहीं की जा सकती।

1. कोरॉइडल ऑस्टियोमा क्या है?

कोरॉइडल ऑस्टियोमा (choroidal osteoma) एक सौम्य ट्यूमर है जिसमें कोरॉइड के अंदर एक्टोपिक अस्थि ऊतक बनता है। यह फंडस के पश्च ध्रुव पर होता है और एक चपटी पीली-सफेद घाव के रूप में देखा जाता है। कारण अज्ञात है; अस्थि पृथक्करण (एक्टोपिक अस्थि ऊतक) सिद्धांत या सूजन संबंधी सिद्धांत हैं।

पाठ्यक्रम के दौरान, रंजकता, रेटिनल पिगमेंट एपिथेलियम (RPE) का शोष, और विखनिजीकरण हो सकता है, जिससे रोग अवस्था के अनुसार फंडस निष्कर्ष बदलते हैं। धीरे-धीरे बढ़ने की प्रवृत्ति होती है, लेकिन घाव अंततः रुक जाता है।

महामारी विज्ञान

• यह एक अपेक्षाकृत दुर्लभ सौम्य ट्यूमर है, जो सभी अंतःनेत्र ट्यूमर का बहुत छोटा हिस्सा है।
• यह युवा महिलाओं में अधिक पाया जाता है, और हार्मोन स्राव की भूमिका का अनुमान है, लेकिन कारण अज्ञात है।
• यह द्विपक्षीय रूप से भी हो सकता है।
• यह पश्च ध्रुव (विशेषकर ऑप्टिक डिस्क के आसपास) पर अधिक होता है।

घाव की प्रगति के चरण

कोई स्पष्ट वर्गीकरण नहीं है, लेकिन घाव की प्रगति के निम्नलिखित चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

चरण	विशेषताएँ
प्रारंभिक	पश्च ध्रुव पर पीले-सफेद या पीले-नारंगी रंग का धब्बेदार या चपटा घाव। लगभग कोई उभार नहीं।
उन्नत	डीकैल्सीफिकेशन, आरपीई और रेटिना की बाहरी परतों में अध:पतन और शोष, जिससे फंडस की उपस्थिति बदल जाती है।
सीएनवी जटिलता चरण	कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन (सीएनवी) उत्पन्न होता है, जिससे रेटिनल रक्तस्राव और दृष्टि में कमी आती है।

Q कोरॉइडल ओस्टियोमा किस प्रकार का ट्यूमर है?

A

यह एक सौम्य ट्यूमर है जिसमें कोरॉइड में अस्थानिक अस्थि ऊतक का निर्माण होता है। यह पश्च ध्रुव पर होता है और युवा महिलाओं में थोड़ा अधिक पाया जाता है। घातकता या मेटास्टेसिस की कोई रिपोर्ट नहीं है, लेकिन मैक्युला तक फैलने पर दृष्टि हानि हो सकती है। कोई निश्चित उपचार नहीं है, और निगरानी ही मुख्य आधार है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

कोरॉइडल ओस्टियोमा की मल्टीमॉडल इमेजिंग: फंडस फोटोग्राफी, फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी, अल्ट्रासाउंड टोमोग्राफी

Shields CL, et al. Choroidal osteoma: multimodal imaging findings. Int J Retina Vitreous. 2018;4:30. Figure 1. PMCID: PMC6092861. License: CC BY.

फंडस फोटोग्राफ (a) मैक्युलर क्षेत्र में एक स्पष्ट सीमा वाले नारंगी रंग के चपटे घाव को दर्शाता है। फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (b, c) प्रारंभिक हाइपरफ्लोरेसेंस और देर से धुंधलापन दिखाती है। अल्ट्रासाउंड टोमोग्राफी (i) कोरॉइडल ओस्टियोमा के अनुरूप एक उच्च-प्रतिबिंबित प्लाक छवि की पुष्टि करती है। ये चित्र अनुभाग “2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष” में चर्चित फंडस निष्कर्षों और इमेजिंग निष्कर्षों के अनुरूप हैं।

व्यक्तिपरक लक्षण

• दृश्य क्षेत्र दोष : ट्यूमर स्थल के अनुरूप होता है। प्रारंभ में अक्सर ध्यान देने योग्य नहीं होता।
• दृष्टि हानि : जब घाव मैक्युला तक फैल जाता है तो महत्वपूर्ण दृष्टि हानि होती है।
• रेटिनल रक्तस्राव और विट्रियस रक्तस्राव : सीएनवी विकसित होने पर होता है। यह अचानक दृष्टि हानि का कारण बनता है।
• यदि ट्यूमर मैक्युला तक नहीं फैलता है, तो व्यक्तिपरक लक्षण अनुपस्थित हो सकते हैं।

फंडस निष्कर्ष

पश्च ध्रुव पर, विशेष रूप से ऑप्टिक डिस्क के आसपास, निम्नलिखित निष्कर्ष देखे जाते हैं:

• पीले-सफेद से पीले-नारंगी रंग का धब्बेदार घाव, लगभग बिना उभार के। अनियमितता हो सकती है।
• स्पष्ट सीमा वाले चपटे पीले-सफेद उभरे हुए घाव के रूप में देखा जाता है। ट्यूमर की सतह पर अक्सर महीन वाहिकाएँ होती हैं।
• प्रगति के साथ, आसन्न आरपीई और रेटिना की बाहरी परतों में अध:पतन और शोष होता है, जिससे फंडस की उपस्थिति बदल जाती है।

इमेजिंग निष्कर्ष

फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA) :

• शुरुआत में ट्यूमर के अनुरूप धब्बेदार, दानेदार हाइपरफ्लोरेसेंस दिखाई देती है।
• बाद के चरण में यह फैलने वाली हाइपरफ्लोरेसेंस बन जाती है।
• CNV की जटिलता होने पर फ्लोरेसिन रिसाव देखा जाता है।

अल्ट्रासाउंड टोमोग्राफी (बी-मोड) :

• ट्यूमर के अनुरूप स्थान पर प्लेट जैसी उच्च प्रतिध्वनि और उसके पीछे ध्वनिक छाया (प्रतिध्वनि का गायब होना या कम होना) देखी जाती है।

CT (निश्चित निदान का निर्णायक) :

• ट्यूमर स्थल हड्डी के समान उच्च अवशोषण मान (उच्च CT मान) दर्शाता है।

OCT :

• ट्यूमर की ऊंचाई, CNV और उपरेटिनल द्रव के मूल्यांकन में उपयोगी।

3. कारण और जोखिम कारक

कोरॉइडल ओस्टियोमा के विकास का तंत्र अज्ञात है। वर्तमान में निम्नलिखित परिकल्पनाएँ प्रस्तावित हैं।

• अस्थि कोरिस्टोमा सिद्धांत : कोरॉइड में अस्थानिक अस्थि ऊतक के निर्माण की जन्मजात असामान्यता मानता है।
• सूजन संबंधी सिद्धांत : सूजन के परिणामस्वरूप अस्थिकरण होता है।
• हार्मोन परिकल्पना : युवा महिलाओं में अपेक्षाकृत अधिक होने के कारण हार्मोन स्राव से संबंध का अनुमान है, लेकिन विशिष्ट तंत्र स्पष्ट नहीं है।

घातकता या मेटास्टेसिस की कोई रिपोर्ट नहीं है, और ट्यूमर स्वयं सौम्य पाठ्यक्रम का अनुसरण करता है।

नियमित जांच का महत्व

कोरॉइडल ओस्टियोमा धीरे-धीरे बढ़ सकता है और इसके दौरान कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन (CNV) से जटिल हो सकता है। हल्के लक्षणों के बावजूद रोग बढ़ सकता है, इसलिए नियमित फंडस जांच और OCT द्वारा निगरानी महत्वपूर्ण है। दृष्टि परिवर्तन, दृश्य क्षेत्र असामान्यताएं या मेटामॉर्फोप्सिया होने पर तुरंत नेत्र चिकित्सक से संपर्क करें।

4. निदान और जांच विधियाँ

कोरॉइडल ओस्टियोमा से जुड़े CNV का SD-OCT और OCTA चित्र

Rui X, et al. Intravitreal ranibizumab for choroidal neovascularization secondary to choroidal osteoma. Medicine (Baltimore). 2020;99(30):e21472. Figure 2. PMCID: PMC7386993. License: CC BY.

SD-OCT (A) कोरॉइडल ओस्टियोमा से जुड़े कोरॉइडल नियोवैस्कुलराइजेशन (CNV) को एक उच्च-परावर्तन द्रव्यमान के रूप में दिखाता है, जिसमें सबरेटिनल द्रव (SRF) संचय और बाहरी रेटिना तथा ब्रुच झिल्ली की संरचनात्मक असामान्यताएं होती हैं। OCTA (B) कोरियोकैपिलारिस परत से परे बाहरी रेटिना परत में CNV घुसपैठ की पुष्टि करता है। ये चित्र पाठ के अनुभाग ‘4. निदान और जांच विधियाँ’ में चर्चित OCT और OCTA निष्कर्षों के अनुरूप हैं।

निदान के मुख्य बिंदु

फंडस जांच में पश्च ध्रुव (विशेषकर ऑप्टिक डिस्क के आसपास) पर पीले-सफेद चपटे घाव का पता चलता है, और CT तथा अल्ट्रासाउंड द्वारा निश्चित निदान किया जाता है।

• फंडस जांच : पश्च ध्रुव पर पीले-सफेद से पीले-नारंगी चपटे घाव। घाव के विस्तार, RPE परिवर्तन और CNV की उपस्थिति का मूल्यांकन करें।
• CT (निश्चित निदान) : ट्यूमर स्थल पर हड्डी के समान उच्च अवशोषण मान (उच्च CT मान) निश्चित निदान का निर्णायक कारक है।
• अल्ट्रासाउंड : प्लेट जैसी उच्च-प्रतिध्वनि छवि और पीछे की ओर ध्वनिक छाया विशिष्ट है और निदान का समर्थन करती है।
• फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (FA) : प्रारंभिक धब्बेदार/दानेदार हाइपरफ्लोरेसेंस और देर से फैलने वाली हाइपरफ्लोरेसेंस। CNV होने पर फ्लोरेसिन रिसाव जुड़ जाता है।
• OCT : RPE और न्यूरोसेंसरी रेटिना में परिवर्तन, सबरेटिनल द्रव और CNV की उपस्थिति का विस्तृत मूल्यांकन कर सकता है।

विभेदक निदान

कैल्सीफिकेशन से जुड़े रोगों से अंतर करना महत्वपूर्ण है।

रोग	विभेदक निदान बिंदु
रेटिनोब्लास्टोमा	बच्चों में आम। कैल्सीफिकेशन के साथ सफेद ट्यूमर। सीटी और अल्ट्रासाउंड से मूल्यांकन।
एस्ट्रोसाइटिक हैमार्टोमा (ट्यूबरस स्क्लेरोसिस से संबंधित)	ऑप्टिक डिस्क के आसपास या पश्च ध्रुव पर सफेद घाव। कैल्सीफिकेशन मौजूद।
कोरॉइडल मैलिग्नेंट मेलेनोमा	गुंबद के आकार का उभार, रंजित। एफए में दोहरा संचरण पैटर्न। अल्ट्रासाउंड में आंतरिक कम प्रतिध्वनि।
कोरॉइडल मेटास्टैटिक ट्यूमर	प्रणालीगत घातक ट्यूमर का इतिहास। चपटे, एकाधिक घाव। एफए में प्रारंभिक हाइपरफ्लोरेसेंस।
कोरॉइडल हेमांगीओमा	नारंगी-लाल रंग। एफए और आईसीजीए में विशिष्ट पैटर्न। अल्ट्रासाउंड में उच्च प्रतिध्वनि।

Q निदान की पुष्टि कैसे करें?

A

सीटी पर हड्डी के बराबर उच्च अवशोषण मान दिखाना निश्चित निदान की कुंजी है। अल्ट्रासाउंड पर ध्वनिक छाया के साथ मिलकर निदान किया जाता है। फंडस परीक्षा में पश्च ध्रुव पर पीले-सफेद चपटे घाव दिखने पर इस रोग का संदेह करें और सीटी/अल्ट्रासाउंड से विस्तृत जांच करें।

5. मानक उपचार

मूल सिद्धांत: अनुवर्ती निगरानी

कोई मूल उपचार स्थापित नहीं होने के कारण, मूल रूप से अनुवर्ती निगरानी की जाती है। ट्यूमर के विस्तार और नव संवहन की उपस्थिति का नियमित मूल्यांकन करना महत्वपूर्ण है। जब तक मैक्युला प्रभावित नहीं होता, दृश्य कार्य पर प्रभाव अक्सर मामूली होता है।

CNV विकसित होने पर उपचार

कोरॉइडल नव संवहन (CNV) की पुष्टि होने पर, दृष्टि संरक्षण के उद्देश्य से निम्नलिखित रोगसूचक उपचारों पर विचार किया जाता है।

• फोटोकोएग्यूलेशन (लेज़र फोटोकोएग्यूलेशन) : CNV के लिए किया जाता है। एक्स्ट्राफोवियल घाव अधिक उपयुक्त होते हैं।
• फोटोडायनामिक थेरेपी (PDT) : वर्टेपोर्फिन का उपयोग करके। बीमा कवरेज से बाहर होने के बावजूद, कुछ प्रभावशीलता की सूचना दी गई है।
• एंटी-VEGF इंट्राविट्रियल इंजेक्शन : रैनिबिज़ुमैब, एफ्लिबरसेप्ट, बेवैसिज़ुमैब आदि। बीमा कवरेज से बाहर, लेकिन CNV के प्रतिगमन की उम्मीद है।

उपचार का संकेत और चयन CNV के स्थान, दृश्य तीक्ष्णता और रोगी की पृष्ठभूमि को ध्यान में रखते हुए व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है।

CNV जटिलता पर ध्यान दें

कोरॉइडल नव संवहन एक गंभीर जटिलता है जो पाठ्यक्रम के दौरान विकसित हो सकती है। अचानक दृष्टि हानि, मेटामोर्फोप्सिया या केंद्रीय स्कोटोमा होने पर तुरंत नेत्र चिकित्सक से परामर्श लेना चाहिए। CNV के लिए PDT और एंटी-VEGF थेरेपी बीमा कवरेज से बाहर हैं, लेकिन दृष्टि संरक्षण के लिए कुछ प्रभावशीलता की सूचना दी गई है। उपचार योजना पर उपस्थित चिकित्सक से पर्याप्त चर्चा करना महत्वपूर्ण है।

Q क्या उपचार आवश्यक है?

A

कोई मूल उपचार नहीं है, और मूल रूप से अनुवर्ती निगरानी की जाती है। यदि CNV विकसित होता है और दृष्टि हानि होती है, तो PDT या एंटी-VEGF इंट्राविट्रियल इंजेक्शन द्वारा रोगसूचक उपचार किया जाता है। ये सभी बीमा कवरेज से बाहर हैं, इसलिए उपस्थित चिकित्सक से पर्याप्त चर्चा के बाद नीति तय की जानी चाहिए।

6. पैथोफिज़ियोलॉजी और विस्तृत तंत्र

एक्टोपिक अस्थि निर्माण का तंत्र

कोरॉइडल ओस्टियोमा का सार कोरॉइड के भीतर एक्टोपिक अस्थि निर्माण है। सामान्य कोरॉइड ऊतक में अस्थि ऊतक उत्पन्न होने का तंत्र अज्ञात है, लेकिन निम्नलिखित बिंदु ज्ञात हैं।

• घाव धीरे-धीरे बढ़ता है लेकिन अंततः रुक जाता है।
• युवा महिलाओं में अधिक पाया जाने के कारण हार्मोन स्राव की भूमिका संदिग्ध है, लेकिन आणविक तंत्र अज्ञात है।
• अस्थि कोरिस्टोमा सिद्धांत भ्रूणीय असामान्यता के कारण अस्थि ऊतक के अस्थानिक स्थानांतरण को मानता है।
• सूजन सिद्धांत सूजन के बाद अस्थिकरण प्रेरण को मानता है, लेकिन स्पष्ट सूजन का इतिहास अक्सर पुष्ट नहीं होता।

विकैल्सीकरण (Decalcification)

पाठ्यक्रम के दौरान ट्यूमर का विकैल्सीकरण हो सकता है। विकैल्सीकरण होने पर, फंडस में ऑस्टियोमा की सीमाएं धुंधली हो जाती हैं और रंग बदल जाता है। विकैल्सीकरण के बाद CNV होने की संभावना अधिक बताई गई है। विकैल्सीकरण की आवृत्ति और दृष्टि पूर्वानुमान पर मात्रात्मक प्रभाव के बारे में अभी भी मामले एकत्र किए जा रहे हैं।

दृष्टि हानि का तंत्र

• ट्यूमर के ठीक ऊपर स्थित RPE और फोटोरिसेप्टर समय के साथ अध:पतित और शोषित हो जाते हैं।
• CNV विकसित होने पर, संवहनी रिसाव से उपरेटिनल द्रव और रेटिनल रक्तस्राव होता है, जिससे तीव्र दृष्टि हानि होती है।
• यदि मैक्युला प्रभावित होता है, तो फोविया के फोटोरिसेप्टर क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, जिससे गंभीर दृष्टि हानि होती है। एक बार होने पर, सुधार मुश्किल है।

पूर्वानुमान

• जब तक मैक्युला प्रभावित नहीं होता, दृश्य कार्य में कोई बड़ी हानि नहीं होती।
• यदि घाव मैक्युला तक फैल जाता है, तो गंभीर दृष्टि हानि होती है और सुधार की उम्मीद नहीं की जा सकती।
• द्विपक्षीय मामलों में, भले ही एक आंख में प्रगति पहले हो, दूसरी आंख के पाठ्यक्रम पर ध्यान देना आवश्यक है।
• दुर्दमता या मेटास्टेसिस की कोई रिपोर्ट नहीं है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित सामग्री में ऐसी जानकारी शामिल है जो वर्तमान में अनुसंधान चरण में है या सामान्य मानक उपचार के रूप में स्थापित नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

CNV में एंटी-VEGF उपचार का अनुप्रयोग

हालांकि बीमा कवरेज के अंतर्गत नहीं है, रैनिबिज़ुमैब या एफ्लिबरसेप्ट के साथ एंटी-VEGF इंट्राविट्रियल इंजेक्शन का उपयोग CNV से जटिल मामलों में किया जा रहा है। केस रिपोर्ट और छोटे श्रृंखला अध्ययनों में CNV के प्रतिगमन और दृष्टि में सुधार की सूचना दी गई है, लेकिन प्रशासन प्रोटोकॉल (अंतराल, संख्या, अन्य उपचारों के साथ संयोजन) के संबंध में वर्तमान में कोई यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण मौजूद नहीं है। भविष्य में साक्ष्य संचय की उम्मीद है।

OCT और OCT-A द्वारा विस्तृत मूल्यांकन

OCT एंजियोग्राफी (OCT-A) में प्रगति के कारण, CNV की संवहनी संरचना का गैर-आक्रामक रूप से विस्तृत मूल्यांकन संभव हो रहा है। कोरॉइडल ओस्टियोमा में OCT-A का उपयोग करके CNV का मात्रात्मक मूल्यांकन और अनुवर्ती में इसका अनुप्रयोग भविष्य के कार्य हैं।

डीकैल्सीफिकेशन तंत्र का स्पष्टीकरण

डीकैल्सीफिकेशन क्यों होता है और डीकैल्सीफिकेशन के बाद CNV विकसित होने की संभावना क्यों होती है, इसका आणविक तंत्र अज्ञात है। अस्थि चयापचय से संबंधित कारकों (जैसे RANKL और OPG) के साथ संबंध की जांच के लिए अनुसंधान चल रहा है।

8. संदर्भ

1. Shields CL, Sun H, Demirci H, et al. Factors predictive of tumor growth, tumor decalcification, choroidal neovascularization, and visual outcome in 74 eyes with choroidal osteoma. Arch Ophthalmol. 2005;123(12):1658-1666.
2. Shields JA, Shields CL. Intraocular Tumors: An Atlas and Textbook. 3rd ed. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2015.
3. Tsui I, Gillies MC, Barlow R, et al. Photodynamic therapy for choroidal neovascularization complicating choroidal osteoma. Retina. 2006;26(7):804-810.
4. Nadarajah S, Blumenkranz MS. Intravitreal bevacizumab for choroidal neovascularization secondary to choroidal osteoma. Retina. 2009;29(6):888-890.