急性期
视神经网膜炎
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是视神经网膜炎？
Section titled “1. 什么是视神经网膜炎？”视神经网膜炎（neuroretinitis）是指视盘的炎症通过视网膜神经纤维波及黄斑部的状态。是由特发性或某种病原体感染引起的视盘水肿和视网膜炎症的综合征的总称。
1916年Leber首次将其描述为“星状黄斑病变”。1977年Gass证明黄斑渗出物之前先出现视盘水肿，并提出了“视神经网膜炎”这一术语。
可发生于所有年龄段，平均年龄约25岁。男女比例为1:1.8，女性略多。约50%的病例无法确定病因，归类为特发性8)。
视神经网膜炎分为以下三种类型：
- 感染性：最常见由Bartonella henselae（猫抓病）引起。其他病原体包括梅毒、莱姆病、弓形虫病、结核等1)。
- 特发性：未明确感染或炎症原因。推测为病毒感染后的自身免疫反应。
- 复发性特发性：特发性视神经网膜炎中反复发作的类型。复发性视神经网膜炎多为特发性1)。
重要的是，视神经网膜炎的诊断不被视为未来发生多发性硬化症（MS）的危险因素。
Q
视神经网膜炎会增加多发性硬化症的风险吗？
A
神经视网膜炎不同于脱髓鞘性视神经炎，不被视为多发性硬化的发病风险因素。黄斑星芒状渗出是排除MS的有用征象8)。
2. 主要症状与临床所见
Section titled “2. 主要症状与临床所见”初发症状为视物模糊，通常无痛。不到10%的病例可伴有眼痛。
- 视力下降：初诊时视力从光感到1.0不等。最常见的视野缺损是中心暗点或盲中心暗点。
- 视物模糊：伴随中心视力下降。视力较好的病例可能自觉视物变形。
- 眼痛：通常不出现。但由弓形虫引起的病例可伴有眼痛或眼球运动痛7)。
- 全身症状：超过50%有上呼吸道感染前驱症状，超过70%伴有淋巴结肿大、全身乏力、头痛、发热等全身症状。
多为单眼发病。相对性传入性瞳孔障碍（RAPD）常为阳性，但不如脱髓鞘性视神经炎明显。这被认为是因为视力下降不仅源于视神经病变，也源于视网膜（黄斑）病变。
视盘水肿是最早期的表现，黄斑星芒状渗出在视力下降发生后1~2周出现8)。在黄斑星芒状渗出出现前，可能仅见视盘炎。约90%的病例可见玻璃体细胞7)。
荧光眼底血管造影（FA）显示视乳头弥漫性荧光渗漏，但视网膜血管本身无异常。这一发现是“易被误认为视网膜疾病的眼底所见”，但FA可确认渗漏仅来自视乳头。
光学相干断层扫描（OCT）可检测视网膜增厚、视网膜下液以及外丛状层（Henle层）内的渗出物。对于黄斑星芒形成前的浆液性视网膜脱离的早期检测也很有用。
3. 原因与风险因素
Section titled “3. 原因与风险因素”视神经网膜炎的原因多种多样。大致分为感染性和非感染性。
| 分类 | 主要原因 |
|---|---|
| 细菌 | B. henselae、梅毒、结核、莱姆病 |
| 寄生虫和原虫 | 弓形虫、弓蛔虫、颚口线虫 |
| 病毒 | HSV、巨细胞病毒、EBV、麻疹、腮腺炎 |
最常见的病因是由 Bartonella henselae 引起的猫抓病（CSD），占感染性视神经视网膜炎的大多数。超过40%的患者饲养猫（尤其是小猫），受伤后数天内受伤部位出现丘疹或水疱。
其他感染性原因包括以下：
- 弓形虫：通常表现为脉络膜视网膜炎，但罕见情况下表现为视神经视网膜炎7)。也有弓形虫和HSV-1双重感染导致视神经视网膜炎的报道3)。
- 巨细胞病毒：在免疫抑制状态（如器官移植后）的患者中可作为眼部机会性感染发生2)。与典型的巨细胞病毒视网膜炎（披萨饼样视网膜炎）不同，可能表现为局限于视神经和黄斑的病变2)。
- 颚口线虫（Gnathostoma spinigerum）：在东南亚等流行地区，有生食或未煮熟肉类史的患者中发生的寄生虫性眼内感染4)。
- 非感染性：与结节病、结节性多动脉炎、炎症性肠病相关1)。
IRVAN综合征（特发性视网膜血管炎、动脉瘤和视神经视网膜炎）是一种罕见的临床综合征，视神经视网膜炎是其组成部分之一6)。
危险因素与每种病原体的暴露有关。包括免疫缺陷状态、与动物（尤其是小猫）接触、前往流行地区旅行、生食偏好等。
Q
养猫是否更容易发病？
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”视盘水肿和黄斑星芒状渗出是诊断线索。但黄斑星芒状渗出在发病后1-2周才出现，因此初诊时可能仅有视盘水肿8)。详细询问动物接触史、旅行史、性行为史及生食肉类偏好等病史非常重要。
基本检查项目包括视力检查、色觉检查、瞳孔评估（确认RAPD）、视野检查（检测中心暗点）以及散瞳眼底检查。
| 检查方法 | 主要发现 |
|---|---|
| FA | 视盘弥漫性荧光渗漏 |
| OCT | 视网膜增厚、视网膜下液、OPL渗出物 |
| MRI | 通常正常（部分病例显示眼内视神经增强） |
- 荧光眼底造影（FA）：可见视盘弥漫性荧光素渗漏。视网膜血管本身未见异常。该发现可确认病变为视神经源性而非黄斑疾病。
- 光学相干断层扫描（OCT）：有助于检测视网膜增厚、视网膜下液以及Henle层（外丛状层）内的渗出物。也有助于在黄斑星芒形成前早期发现浆液性视网膜脱离7)。
- MRI：通常正常，非诊断必需。罕见报道显示眼球-视神经连接处眼内视神经增强1)。
血清学及微生物学检查
Section titled “血清学及微生物学检查”为鉴别感染性病因，进行以下检查：
- 巴尔通体抗体滴度：间接免疫荧光法（IFA）检测IgG和IgM最为常用5)。初次阴性者6周后复查。
- 梅毒检查：FTA-ABS、RPR/VDRL
- 结核检查：结核菌素试验或γ-干扰素释放试验（IGRA）
- 弓形虫抗体：IgG和IgM
- 其他：莱姆病血清学、ACE/溶菌酶（排除结节病）、胸部X线
眼内液PCR检测在血清学检查难以诊断的非典型病例中有用。Alafaleq等人（2025）报告，在一例血清学未能诊断的慢性葡萄膜炎病例中，通过玻璃体液PCR鉴定出Bartonella quintana5)。
表现为黄斑星芒的疾病包括高血压性视网膜病变、视乳头水肿（颅内压增高）、前部缺血性视神经病变（AION）和糖尿病性视乳头病变。这些疾病多为双侧性，而视神经视网膜炎通常为单侧，有助于鉴别。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”视神经视网膜炎的治疗针对基础疾病进行。
感染性视神经视网膜炎的治疗
Section titled “感染性视神经视网膜炎的治疗”猫抓病（CSD）
一线治疗：利福平（10 mg/kg）+ 磺胺甲噁唑/甲氧苄啶（TMP-SMX）3周5)
替代药物：环丙沙星250 mg每日两次 + 阿奇霉素250 mg每日两次（磺胺过敏时）5)
儿童：阿奇霉素（因喹诺酮类禁忌）5)
自然恢复倾向：治疗后93%的患者最终视力达到0.5以上。
其他感染
弓形虫：SMX-TMP每日两次 + 泼尼松龙。持续病例可玻璃体内注射克林霉素1 mg7)
巨细胞病毒（免疫缺陷）：玻璃体内膦甲酸钠2.4 mg + 缬更昔洛韦900 mg每日两次2)
梅毒：青霉素G静脉注射
颚口线虫：手术摘除虫体 + 阿苯达唑400 mg每日两次，共21天4)
猫抓病引起的视神经视网膜炎的治疗中，应根据年龄、过敏史和严重程度个体化选择抗生素5)。阿奇霉素眼内穿透性高，是儿童和成人的有效选择5)。
特发性视神经视网膜炎的治疗
Section titled “特发性视神经视网膜炎的治疗”特发性视神经视网膜炎尚无确定的治疗方法1)。许多病例无论是否干预，视力恢复良好。
- 急性期：可能使用高剂量口服皮质类固醇。Nabih等人（2022）报告了静脉注射甲泼尼龙10 mg/kg/天，连续3天，然后口服逐渐减量，3周后视力改善8)
- 复发性特发性：考虑长期免疫抑制治疗。霉酚酸酯或硫唑嘌呤的维持治疗可抑制复发1)
Mizera等人（2023）报告了一例复发性特发性视神经视网膜炎，采用霉酚酸酯2克/日联合泼尼松龙10毫克/日的维持治疗，病情稳定无复发1)。该病例抗MOG抗体弱阳性，但临床表现不典型MOGAD，最终判断为特发性。
严重黄斑水肿的处理
Section titled “严重黄斑水肿的处理”视神经视网膜炎相关的严重黄斑水肿罕见，但可能是中心视力下降的主要原因。
Aminuddin等人（2024）报告了一例由弓形虫和HSV-1双重感染引起的视神经视网膜炎伴严重黄斑水肿，在抗生素、抗病毒药和口服类固醇的基础上，单次玻璃体内注射雷珠单抗，两周后视网膜下液显著减少3)。
Q
特发性病例不治疗视力能恢复吗？
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”视神经视网膜炎的本质是视盘血管系统的炎症和液体渗入视盘周围视网膜。其发病机制如下：
- 视盘血管炎症：感染性或自身免疫性机制导致视盘前毛细血管发生血管炎，血管通透性增加。
- 浆液性视网膜脱离：渗出液在视盘周围积聚，形成浆液性视网膜脱离。
- 黄斑星芒形成：渗出液的脂质成分通过视网膜神经纤维层沉积在外丛状层（Henle层），形成黄斑星芒。只有水成分通过外界膜，积聚在神经感觉视网膜下，形成视网膜下液。
- 视力下降的机制：视神经病变和黄斑病变均参与视力下降。相对传入性瞳孔缺损（RAPD）不如脱髓鞘性视神经炎明显，部分原因是黄斑病变导致视力下降。
在感染性视神经视网膜炎中，病原体直接侵入视神经，或激活针对视神经的自身免疫，引发血管炎。巴尔通体属具有侵入血管内皮细胞的能力，这一特性被认为是引起视盘周围血管炎、视网膜炎、脉络膜炎等多种眼部表现的原因5)。
在特发性病例中，推测是病毒感染后的自身免疫反应。超过50%的病例有流感样前驱症状，支持这一假说。
在颚口线虫引起的视神经视网膜炎中，推测幼虫通过睫状体循环进入眼内，引起视盘周围的纤维增生和出血4)。
7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）
Section titled “7. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）”分子诊断方法的进展
Section titled “分子诊断方法的进展”眼内液的PCR检测作为一种有力的诊断方法，受到关注，尤其适用于传统血清学检测难以诊断的非典型病例。
Alafaleq等人（2025）分析了1854例葡萄膜炎患者中的5例巴尔通体阳性病例，在一例血清学阴性的71岁慢性后葡萄膜炎患者的玻璃体液中，通过LightCycler PCR鉴定出五日热巴尔通体DNA5)。据报道，PCR检测在非典型眼巴尔通体病或类固醇治疗导致病因不明的病例中尤其有用。
玻璃体内药物给药的新进展
Section titled “玻璃体内药物给药的新进展”多项报告描述了玻璃体内药物给药对难治性病例的有效性。
Hsu等人（2022）报告了一例对SMX-TMP联合口服类固醇无反应的弓形虫视神经视网膜炎，通过额外玻璃体内注射克林霉素1 mg，一个月后视力完全恢复至20/207)。
Alafaleq等人（2025）的病例3中，对于类固醇治疗抵抗6个月的双侧后葡萄膜炎，进行了玻璃体内注射庆大霉素1 mg，联合全身抗生素治疗后观察到微动脉瘤和渗出物消退5)。但最终视力仅维持在右眼20/63和左眼20/200。
Aminuddin等人（2024）报告了玻璃体内注射雷珠单抗对双重感染相关的严重黄斑水肿的有效性，但抗VEGF药物对视神经视网膜炎的疗效尚未确定3)。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Mizera T, Prospero-Ponce C. Recurrent idiopathic neuroretinitis: anti-MOG positive? J Investig Med High Impact Case Rep. 2023;11:1-5.
- Bonnet LA, Evans KF. サイトメガロウイルス neuroretinitis in a post-transplant patient. BMJ Case Rep. 2023;16:e255639.
- Aminuddin L, Wan Hitam WH, Zunaina E, et al. Neuroretinitis with severe macular edema in dual infection: challenges in management. Cureus. 2024;16(4):e58444.
- Lay K, Un L, Chukmol K, et al. Intracameral gnathostomiasis presenting as neuroretinitis. BMJ Case Rep. 2025;18:e260393.
- Alafaleq M, Fardeau C. Atypical presentations and molecular diagnosis of ocular bartonellosis. Int J Mol Sci. 2025;26:10421.
- Mohd Azmi A, Wan Abdul Halim WH, Yaakub M, et al. Idiopathic retinitis, vasculitis, aneurysms, and neuroretinitis (IRVAN): early treatment saves sight. Cureus. 2022;14(3):e23049.
- Hsu C, Uwaydat SH, Chacko JG. Toxoplasma neuroretinitis. Case Rep Ophthalmol. 2022;13:751-755.
- Nabih O, Arab L, El Maaloum L, et al. Leber’s idiopathic stellate neuroretinitis: a clinical case. Ann Med Surg. 2022;76:103491.