急性期
視神經盤水腫：最早期的表現。螢光眼底血管攝影可見瀰漫性滲漏。
視神經盤周圍漿液性視網膜剝離：伴隨視神經盤水腫的滲出性漿液性剝離。
玻璃體細胞：約90%可見。可伴有前房細胞和閃輝。
黃斑水腫：發病後9～12天出現。隨後硬性滲出物呈星芒狀排列。
視神經網膜炎
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是視神經網膜炎？
Section titled “1. 什麼是視神經網膜炎？”視神經網膜炎（neuroretinitis）是指視神經盤的炎症經由視網膜神經纖維波及黃斑部的狀態。是由特發性或某種病原體感染引起的視神經盤水腫和視網膜炎症的症候群的總稱。
1916年Leber首次將其描述為「星狀黃斑病變」。1977年Gass證明黃斑滲出物之前先出現視神經盤水腫，並提出了「視神經網膜炎」這個術語。
可發生於所有年齡層，平均年齡約25歲。男女比例為1:1.8，女性略多。約50%的病例無法確定病因，歸類為特發性8)。
視神經網膜炎分為以下三種類型：
- 感染性：最常見由Bartonella henselae（貓抓病）引起。其他病原體包括梅毒、萊姆病、弓形蟲病、結核等1)。
- 特發性：未明確感染或炎症原因。推測為病毒感染後的自體免疫反應。
- 復發性特發性：特發性視神經網膜炎中反覆發作的類型。復發性視神經網膜炎多為特發性1)。
重要的是，視神經網膜炎的診斷不被視為未來發生多發性硬化症（MS）的危險因子。
Q
視神經網膜炎會增加多發性硬化症的風險嗎？
A
神經視網膜炎不同於脫髓鞘性視神經炎，不被視為多發性硬化的風險因子。黃斑星芒狀滲出是排除MS的有用徵象8)。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”初發症狀為視力模糊，通常無痛。不到10%的病例可能伴有眼痛。
- 視力下降：初診時視力從光感到1.0不等。最常見的視野缺損是中心暗點或盲中心暗點。
- 視力模糊：伴隨中心視力下降。視力較好的病例可能自覺視物變形。
- 眼痛：通常不出現。但由弓形蟲引起的病例可伴有眼痛或眼球運動痛7)。
- 全身症狀：超過50%有上呼吸道感染前驅症狀，超過70%伴有淋巴結腫大、全身倦怠、頭痛、發燒等全身症狀。
多為單眼發病。相對性傳入性瞳孔障礙（RAPD）常為陽性，但不如脫髓鞘性視神經炎明顯。這被認為是因為視力下降不僅源於視神經病變，也源於視網膜（黃斑）病變。
視神經盤水腫是最早期的表現，黃斑星芒狀滲出在視力下降發生後1~2週出現8)。在黃斑星芒狀滲出出現前，可能僅見視神經盤炎。約90%的病例可見玻璃體細胞7)。
螢光眼底血管攝影（FA）顯示視乳頭瀰漫性螢光滲漏，但視網膜血管本身無異常。此發現是「易被誤認為視網膜疾病的眼底所見」，但FA可確認滲漏僅來自視乳頭。
光學同調斷層掃描（OCT）可檢測視網膜增厚、視網膜下液以及外叢狀層（Henle層）內的滲出物。對於黃斑星芒形成前的漿液性視網膜剝離的早期檢測也很有用。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”視神經網膜炎的原因多種多樣。大致分為感染性和非感染性。
| 分類 | 主要原因 |
|---|---|
| 細菌 | B. henselae、梅毒、結核、萊姆病 |
| 寄生蟲和原蟲 | 弓形蟲、弓蛔蟲、顎口線蟲 |
| 病毒 | HSV、巨細胞病毒、EBV、麻疹、腮腺炎 |
最常見的原因是由 Bartonella henselae 引起的貓抓病（CSD），佔感染性視神經視網膜炎的大多數。超過40%的患者飼養貓（尤其是小貓），受傷後數天內受傷部位出現丘疹或水泡。
其他感染性原因包括以下：
- 弓形蟲：通常表現為脈絡膜視網膜炎，但罕見情況下表現為視神經視網膜炎7)。也有弓形蟲和HSV-1雙重感染導致視神經視網膜炎的報告3)。
- 巨細胞病毒：在免疫抑制狀態（如器官移植後）的患者中可作為眼部伺機性感染發生2)。與典型的巨細胞病毒視網膜炎（披薩餅樣視網膜炎）不同，可能表現為局限於視神經和黃斑的病變2)。
- 顎口線蟲（Gnathostoma spinigerum）：在東南亞等流行地區，有生食或未煮熟肉類史的患者中發生的寄生蟲性眼內感染4)。
- 非感染性：與結節病、結節性多動脈炎、發炎性腸道疾病相關1)。
IRVAN症候群（特發性視網膜血管炎、動脈瘤和視神經視網膜炎）是一種罕見的臨床症候群，視神經視網膜炎是其組成部分之一6)。
危險因素與每種病原體的暴露有關。包括免疫缺陷狀態、與動物（尤其是小貓）接觸、前往流行地區旅行、生食偏好等。
Q
養貓是否較容易發病？
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”視盤水腫和黃斑星芒狀滲出是診斷線索。但黃斑星芒狀滲出在發病後1-2週才出現，因此初診時可能僅有視盤水腫8)。詳細詢問動物接觸史、旅行史、性行為史及生食肉類偏好等病史非常重要。
基本檢查項目包括視力檢查、色覺檢查、瞳孔評估（確認RAPD）、視野檢查（檢測中心暗點）以及散瞳眼底檢查。
| 檢查方法 | 主要發現 |
|---|---|
| FA | 視盤瀰漫性螢光滲漏 |
| OCT | 視網膜增厚、視網膜下液、OPL滲出物 |
| MRI | 通常正常（部分病例顯示眼內視神經增強） |
- 螢光眼底攝影（FA）：可見視神經盤瀰漫性螢光素滲漏。視網膜血管本身無異常。此發現可確認病變為視神經源性而非黃斑部疾病。
- 光學同調斷層掃描（OCT）：有助於檢測視網膜增厚、視網膜下液及Henle層（外叢狀層）內的滲出物。亦有助於在黃斑星芒形成前早期發現漿液性視網膜剝離7)。
- MRI：通常正常，非診斷必要。罕見報告顯示眼球-視神經連接處的眼內視神經增強1)。
血清學及微生物學檢查
Section titled “血清學及微生物學檢查”為鑑別感染性病因，進行以下檢查：
- 巴東氏菌抗體效價：間接免疫螢光法（IFA）檢測IgG和IgM最為常用5)。初次陰性者6週後複查。
- 梅毒檢查：FTA-ABS、RPR/VDRL
- 結核檢查：結核菌素試驗或干擾素γ釋放試驗（IGRA）
- 弓漿蟲抗體：IgG和IgM
- 其他：萊姆病血清學、ACE/溶菌酶（排除類肉瘤病）、胸部X光
眼內液PCR檢測在血清學檢查難以診斷的非典型病例中有用。Alafaleq等人（2025）報告，在一例血清學未能診斷的慢性葡萄膜炎病例中，透過玻璃體液PCR鑑定出Bartonella quintana5)。
表現為黃斑星芒的疾病包括高血壓性視網膜病變、視乳頭水腫（顱內壓增高）、前部缺血性視神經病變（AION）和糖尿病性視乳頭病變。這些疾病多為雙側性，而視神經視網膜炎通常為單側，有助於鑑別。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”視神經視網膜炎的治療針對基礎疾病進行。
感染性視神經視網膜炎的治療
Section titled “感染性視神經視網膜炎的治療”貓抓病（CSD）
第一線治療：利福平（10 mg/kg）+ 磺胺甲噁唑/甲氧苄啶（TMP-SMX）3週5)
替代藥物：環丙沙星250 mg每日兩次 + 阿奇黴素250 mg每日兩次（磺胺過敏時）5)
兒童：阿奇黴素（因喹諾酮類禁忌）5)
自然恢復傾向：治療後93%最終視力達0.5以上。
其他感染
弓形蟲：SMX-TMP每日兩次 + 潑尼松龍。持續病例可玻璃體內注射克林黴素1 mg7)
巨細胞病毒（免疫缺陷）：玻璃體內膦甲酸鈉2.4 mg + 纈更昔洛韋900 mg每日兩次2)
梅毒：青黴素G靜脈注射
顎口線蟲：手術摘除蟲體 + 阿苯達唑400 mg每日兩次，共21天4)
貓抓病引起的視神經視網膜炎治療中，應根據年齡、過敏史和嚴重程度個體化選擇抗生素5)。阿奇黴素眼內穿透性高，是兒童和成人的有效選擇5)。
特發性視神經視網膜炎的治療
Section titled “特發性視神經視網膜炎的治療”特發性視神經視網膜炎尚無確定的治療方法1)。許多病例無論是否干預，視力恢復良好。
- 急性期：可能使用高劑量口服皮質類固醇。Nabih等人（2022）報告了靜脈注射甲潑尼龍10 mg/kg/天，連續3天，然後口服逐漸減量，3週後視力改善8)
- 復發性特發性：考慮長期免疫抑制治療。黴酚酸酯或硫唑嘌呤的維持治療可抑制復發1)
Mizera等人（2023）報告了一例復發性特發性視神經視網膜炎，使用黴酚酸酯2克/日加上潑尼松龍10毫克/日的維持治療，病情穩定無復發1)。該病例抗MOG抗體弱陽性，但臨床表現不典型MOGAD，最終判斷為特發性。
嚴重黃斑水腫的處理
Section titled “嚴重黃斑水腫的處理”視神經視網膜炎相關的嚴重黃斑水腫罕見，但可能是中心視力下降的主要原因。
Aminuddin等人（2024）報告了一例由弓形蟲和HSV-1雙重感染引起的視神經視網膜炎伴嚴重黃斑水腫，在抗生素、抗病毒藥和口服類固醇的基礎上，單次玻璃體內注射雷珠單抗，兩週後視網膜下液顯著減少3)。
Q
特發性病例不治療視力能恢復嗎？
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”視神經視網膜炎的本質是視盤血管系統的炎症和液體滲入視盤周圍視網膜。其發病機制如下：
- 視盤血管炎症：感染性或自體免疫性機制導致視盤前毛細血管發生血管炎，血管通透性增加。
- 漿液性視網膜剝離：滲出液在視盤周圍積聚，形成漿液性視網膜剝離。
- 黃斑星芒形成：滲出液的脂質成分通過視網膜神經纖維層沉積在外叢狀層（Henle層），形成黃斑星芒。只有水成分通過外界膜，積聚在神經感覺視網膜下，形成視網膜下液。
- 視力下降的機制：視神經病變和黃斑病變均參與視力下降。相對傳入性瞳孔缺損（RAPD）不如脫髓鞘性視神經炎明顯，部分原因是黃斑病變導致視力下降。
在感染性視神經視網膜炎中，病原體直接侵入視神經，或激活針對視神經的自身免疫，引發血管炎。巴爾通體屬具有侵入血管內皮細胞的能力，這一特性被認為是引起視盤周圍血管炎、視網膜炎、脈絡膜炎等多種眼部表現的原因5)。
在特發性病例中，推測是病毒感染後的自身免疫反應。超過50%的病例有流感樣前驅症狀，支持這一假說。
在顎口線蟲引起的視神經視網膜炎中，推測幼蟲通過睫狀體循環進入眼內，引起視盤周圍的纖維增生和出血4)。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”分子診斷方法的進展
Section titled “分子診斷方法的進展”眼內液的PCR檢測作為一種有力的診斷方法，受到關注，尤其適用於傳統血清學檢測難以診斷的非典型病例。
Alafaleq等人（2025）分析了1854例葡萄膜炎患者中的5例巴爾通體陽性病例，在一例血清學陰性的71歲慢性後葡萄膜炎患者的玻璃體液中，通過LightCycler PCR鑑定出五日熱巴爾通體DNA5)。據報導，PCR檢測在非典型眼巴爾通體病或類固醇治療導致病因不明的病例中尤其有用。
玻璃體內藥物給藥的新進展
Section titled “玻璃體內藥物給藥的新進展”多項報告描述了玻璃體內藥物給藥對難治性病例的有效性。
Hsu等人（2022）報告了一例對SMX-TMP合併口服類固醇無反應的弓形蟲視神經視網膜炎，透過額外玻璃體內注射克林黴素1 mg，一個月後視力完全恢復至20/207)。
Alafaleq等人（2025）的病例3中，對於類固醇治療抵抗6個月的雙側後葡萄膜炎，進行了玻璃體內注射慶大黴素1 mg，聯合全身抗生素治療後觀察到微動脈瘤和滲出物消退5)。但最終視力僅維持在右眼20/63和左眼20/200。
Aminuddin等人（2024）報告了玻璃體內注射雷珠單抗對雙重感染相關的嚴重黃斑水腫的有效性，但抗VEGF藥物對視神經視網膜炎的療效尚未確定3)。
8. 參考文獻
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