發炎性病變
化膿性汗腺炎的眼部症狀（Hidradenitis Suppurativa）
1. 化膿性汗腺炎的眼部症狀是什麼？
Section titled “1. 化膿性汗腺炎的眼部症狀是什麼？”化膿性汗腺炎（HS）是一種好發於頂漿汗腺區域的慢性發炎性皮膚病。其特徵為疼痛性結節、膿瘍和瘻管，常見於腋窩、腹股溝、臀部和乳房下方。全球估計盛行率為0.00033%至4.1%，歐洲和美國報告為0.7%至1.2%。
雖然HS是一種皮膚病，但全身性發炎也可能波及眼部。約13.89%的HS患者存在某種眼科表現。最常見的眼部併發症是葡萄膜炎，其次是鞏膜炎和角膜炎。另一項研究報告稱，上鞏膜炎的關聯性最強。
HS的致病機轉主要涉及毛囊皮脂腺單位的阻塞2)。隨後毛囊破裂和免疫反應引發發炎連鎖反應，導致TNF、IL-1、IL-17、IL-23等發炎性細胞因子全身性升高2)。這些細胞因子也深度參與葡萄膜炎和乾眼症的致病機轉1)，被認為是解釋HS眼部併發症發生機制的部分原因。
HS與乾癬、克隆氏症、潰瘍性結腸炎等脊椎關節炎相關免疫疾病，以及貝西氏症候群、全身性紅斑性狼瘡等血管炎共享部分免疫學機制。這些疾病的眼部併發症已廣為人知，HS也存在類似風險。
Q
診斷為化膿性汗腺炎後，是否也應該看眼科？
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”
Ritasman Baisya, Meghna Gavali, Mudit Tyagi, Phani Kumar Devarasetti A Case of SAPHO Syndrome Complicated by Uveitis with Good Response to Both TNF Inhibitor and JAKinib 2023 Jan 18 Case Rep Rheumatol. 2023 Jan 18; 2023:6201887 Figure 3. PMCID: PMC9876693. License: CC BY.
右眼因後粘連導致瞳孔不規則，散瞳不良，水晶體混濁。眼前段照片顯示前房炎症伴隨併發性白內障。
已報告的與HS相關的眼部症狀如下：
症狀的嚴重程度因環境因素、壓力和共病症導致的發作（復發）而變化。
眼表及視網膜表現
使用OCTA的研究發現，即使在沒有臨床眼病的HS患者中，也存在視網膜微血管異常。這些發現與糖尿病視網膜病變中所見的相似，被認為反映了HS與第2型糖尿病的共存風險。
Q
化膿性汗腺炎的眼部症狀發生頻率如何？
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”毛囊阻塞與發炎級聯反應
Section titled “毛囊阻塞與發炎級聯反應”HS致病機轉的主要缺陷是毛囊皮脂腺單位的毛囊阻塞2)。組織學上，早期可檢測到漏斗部棘層肥厚、角化過度和毛囊周圍免疫細胞浸潤2)。毛囊破裂後的免疫反應觸發發炎級聯反應，導致結節、膿瘍和瘻管的形成。
Fitzsimmons和Gilbert的研究發現，23個家庭中有14個觀察到HS聚集，30%的患者有強烈的家族史。Notch信號通路異常參與其中，已報導PSENEN、KRT5、POFUT1、POGLUT1基因突變3)。Notch通路也參與黑色素細胞穩態和毛囊分化調控，因此其異常可能不僅影響皮膚，還影響多器官3)。
發炎性細胞因子升高
Section titled “發炎性細胞因子升高”皮膚和血清中TNF、IL-1、IL-17、IL-23水平升高2)。這些細胞因子中，TNF-α和IL-6與葡萄膜炎的發病機制密切相關，並與乾眼的眼痛相關1)。上皮細胞釋放TNF-α、IL-1、IL-6、IL-8，放大免疫反應並吸引發炎細胞1)。
| 風險因素 | 影響 |
|---|---|
| 吸菸 | 促進表皮增生和毛囊阻塞 |
| 肥胖 | 與嚴重程度相關 |
| 藥物（鋰等） | 有報導可誘發HS |
鋰可直接作用於毛囊角化細胞，透過嗜中性球遷移和吞噬作用促進HS的發生4)。停用鋰後皮膚症狀改善4)。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”HS以臨床診斷為基本，基於以下3項標準2)。
- 典型病變：疼痛性深部結節、膿瘍、橋狀疤痕、排膿瘻管。
- 典型部位：腋窩、腹股溝、會陰、臀部、乳房下。
- 典型的慢性/復發性病程：6個月內復發2次以上。
根據Hurley分類將嚴重程度分為3個階段2)。
| Hurley分類 | 特徵 |
|---|---|
| 第I期 | 孤立性膿瘍。無瘻管或疤痕。 |
| Stage II | 復發性膿瘍。有瘻管形成。 |
| Stage III | 廣泛連接的瘻管和膿瘍。 |
大多數為Stage I（68%）或Stage II（28%），Stage III僅佔4% 2)。
無論有無症狀，HS患者均建議進行以下眼科檢查。
- 裂隙燈顯微鏡檢查：檢查結膜充血、眼瞼炎、葡萄膜炎/鞏膜炎的徵象，以及角膜和虹膜的變化。
- OCTA（光學同調斷層掃描血管攝影）：檢測視網膜微血管異常。
- Schirmer試驗/TBUT：評估乾眼症。
HS的眼部症狀需與以下疾病鑑別。
與克隆氏症的鑑別尤為重要。HS與克隆氏症在17%–40%的患者中共存2)，並共享類似的免疫失調。治療反應也可能提供診斷線索。如果針對HS特異性細胞因子的全身治療後眼部症狀改善，則支持診斷。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”- 熱敷和輕柔清潔眼瞼及睫毛
- 使用人工淚液對症治療乾眼
藥物治療的階梯式方法
Section titled “藥物治療的階梯式方法”HS的治療根據嚴重程度採取階梯式方法。
第1步（輕度）：局部或口服抗生素（多西環素、克林黴素等）
第2步（中度）：加用口服或注射類固醇
第3步（重度/難治性）：引入生物製劑
目前HS獲批的生物製劑有以下兩種：
據報告，伴有眼部合併症的HS患者對局部皮膚科治療反應不佳，但對抗TNF-α治療反應良好。TNF-α也參與葡萄膜炎的早期發病機制1)，抗TNF-α治療具有同時治療HS皮膚症狀和眼部症狀的優勢。
也有證據顯示，生物製劑使用者罹患結膜炎的風險低於非使用者。
葡萄膜炎的管理
Section titled “葡萄膜炎的管理”- 局部類固醇眼藥水（如潑尼松龍）
- 曲安奈德眼周注射
- 難治性病例可口服類固醇或抗TNF-α治療
角膜炎的管理
Section titled “角膜炎的管理”- 細菌性：抗菌眼藥水（如莫西沙星、環丙沙星）
- 病毒性：抗病毒藥物（如阿昔洛韋、更昔洛韋）
- 真菌性：抗真菌藥物（如那他黴素、伏立康唑）
- 感染控制後使用類固醇眼藥水消炎
Q
生物製劑對化膿性汗腺炎的眼部症狀有效嗎？
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”從毛囊阻塞到全身發炎
Section titled “從毛囊阻塞到全身發炎”HS的病理始於毛囊皮脂腺單位的阻塞2)。早期組織學變化包括漏斗部棘層肥厚和角化過度，隨後毛囊周圍出現淋巴組織球性免疫細胞浸潤。毛囊破裂導致角蛋白滲漏到周圍組織，引發強烈的發炎反應2)。
在此發炎過程中，皮膚和血清中的TNF、IL-1、IL-17和IL-23升高。這些升高的細胞因子擴大毛囊周圍發炎，從膿瘍和結節形成進展為引流性瘻管。
與眼部發炎的共同機制
Section titled “與眼部發炎的共同機制”HS中升高的許多細胞因子也參與眼部發炎的病理。TNF-α誘導趨化因子和黏附分子的表現，延長葡萄膜炎的發炎1)。IL-6參與多種葡萄膜炎的眼內免疫反應，並與乾眼症的眼痛相關1)。
Rojas-Carabali等人的綜述顯示，上皮細胞產生並釋放TNF-α、IL-1、IL-6和IL-8，放大免疫反應並促進乾眼症中發炎細胞的吸引1)。
此外，IP-10/CXCL10是一種趨化因子，由白血球、嗜中性球、嗜酸性球、單核球和間質細胞響應IFN-γ而釋放，也參與眼內發炎1)。
HS與克隆氏症的免疫學相似性
Section titled “HS與克隆氏症的免疫學相似性”HS和克隆氏症共同存在IL-1、IL-6、IL-17、IL-23和TNF的顯著升高2)。兩種疾病在組織學上均以淋巴濾泡和肉芽腫為特徵，並在17-40%的患者中共存2)。包括克隆氏症在內的發炎性腸道疾病已知有眼部併發症，HS被認為透過類似的全身性發炎失調影響眼睛。
Notch訊息傳遞路徑的角色
Section titled “Notch訊息傳遞路徑的角色”Notch訊息傳遞路徑的異常作為HS的遺傳背景受到關注。γ-分泌酶複合體亞基PSENEN的突變抑制Notch受體的細胞內切割3)。Notch路徑的破壞導致毛囊增殖和分化異常，引起表皮角化過度和毛囊阻塞。此機制解釋了Dowling-Degos病與HS共存的现象3)。
7. 最新研究與未來展望
Section titled “7. 最新研究與未來展望”OCTA研究的新發現
Section titled “OCTA研究的新發現”近年來使用OCTA的研究發現，即使沒有臨床眼病的HS患者，視網膜微血管也存在異常。已報告中心凹血管密度（VD）和血管長度密度（VLD）降低，以及視網膜深層毛細血管叢VD降低，提示HS可能導致潛在的視網膜血管併發症。
生物製劑的展望
Section titled “生物製劑的展望”抗TNF-α療法對HS的皮膚和眼部症狀均顯示療效，預計將繼續在治療中扮演核心角色。隨著新型生物製劑和JAK抑制劑的開發，期待驗證這些藥物對HS眼部併發症的有效性。
HS患者眼部併發症的確切盛行率和發病機制尚未完全闡明。需要大規模前瞻性研究來確定HS特異性眼部症狀的頻率和風險因子，並建立最佳的篩查方案。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Rojas-Carabali W, Mejía-Salgado G, Cifuentes-González C, et al. Clinical relationship between dry eye disease and uveitis: a scoping review. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2023;13(1):2. doi:10.1186/s12348-022-00323-0. PMID:36715869; PMCID:PMC9886213.
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