La hidradenitis supurativa (HS) es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel que afecta predominantemente áreas con glándulas sudoríparas apocrinas. Se caracteriza por nódulos dolorosos, abscesos y fístulas, que ocurren en axilas, ingles, glúteos y debajo de los senos. La prevalencia global estimada oscila entre 0.00033% y 4.1%, con informes del 0.7% al 1.2% en Europa y Estados Unidos.
Aunque la HS es una enfermedad cutánea, la inflamación sistémica también puede afectar los ojos. Aproximadamente el 13.89% de los pacientes con HS presentan algún hallazgo oftalmológico. La complicación ocular más común es la uveítis, seguida de escleritis y queratitis. Otro estudio informó que la epiescleritis mostró la asociación más fuerte.
La patogenia de la HS implica principalmente la obstrucción de la unidad pilosebácea 2). La posterior ruptura folicular y la respuesta inmune desencadenan una cascada inflamatoria, lo que lleva a una elevación sistémica de citocinas inflamatorias como TNF, IL-1, IL-17 e IL-23 2). Estas citocinas también están profundamente involucradas en la patogenia de la uveítis y el ojo seco1), y se considera que explican en parte el mecanismo de las complicaciones oculares en la HS.
La HS comparte algunos mecanismos inmunológicos con enfermedades inmunes relacionadas con espondiloartritis como psoriasis, enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa, así como con vasculitis como el síndrome de Behçet y el lupus eritematoso sistémico. Las complicaciones oculares son bien conocidas en estas enfermedades, y existe un riesgo similar en la HS.
QSi me diagnostican hidradenitis supurativa, ¿debo consultar también a un oftalmólogo?
A
Debido a que la hidradenitis supurativa (HS) implica inflamación sistémica, pueden ocurrir complicaciones oculares. Incluso sin síntomas, se recomiendan exámenes oftalmológicos regulares. Si aparecen síntomas como enrojecimiento, dolor, visión borrosa o fotofobia, consulte a un oftalmólogo de inmediato. La colaboración entre dermatólogos y oftalmólogos es importante.
Imagen de manifestaciones oculares de hidradenitis supurativa
Ritasman Baisya, Meghna Gavali, Mudit Tyagi, Phani Kumar Devarasetti A Case of SAPHO Syndrome Complicated by Uveitis with Good Response to Both TNF Inhibitor and JAKinib 2023 Jan 18 Case Rep Rheumatol. 2023 Jan 18; 2023:6201887 Figure 3. PMCID: PMC9876693. License: CC BY.
Ojo derecho que muestra pupila irregular por sinequias posteriores, mala dilatación y opacidad del cristalino. Fotografía de segmento anterior que muestra inflamación de cámara anterior con catarata complicada.
Cambios vasculares retinianos: En OCTA, se ha informado disminución de la VD y VLD foveal, así como disminución de la VD en el plexo capilar profundo de la retina.
Lesiones periorbitarias: Raramente, pueden aparecer lesiones de HS en la cara y los párpados.
Estudios con OCTA han detectado anomalías microvasculares retinianas incluso en pacientes con HS sin enfermedad ocular clínica. Estos hallazgos son similares a los observados en la retinopatía diabética y se cree que reflejan el riesgo comórbido de HS y diabetes tipo 2.
Q¿Con qué frecuencia ocurren los síntomas oculares en la hidradenitis supurativa?
A
Se informa que aproximadamente el 13.89% de los pacientes con HS presentan hallazgos oftalmológicos. La uveítis es la más común, seguida de escleritis/episcleritis y queratitis. Sin embargo, dado que los estudios sobre estas complicaciones oculares incluyeron pacientes con otras enfermedades autoinmunes, la frecuencia exacta solo en HS aún no se ha establecido.
El defecto principal en la patogenia de la HS es la oclusión folicular de la unidad pilosebácea 2). Histológicamente, se detectan tempranamente acantosis infundibular, hiperqueratosis e infiltración de células inmunitarias perifoliculares 2). La respuesta inmunitaria tras la ruptura folicular desencadena una cascada inflamatoria que conduce a la formación de nódulos, abscesos y fístulas.
En el estudio de Fitzsimmons y Gilbert, se observó acumulación de HS en 14 de 23 familias, y el 30% de los pacientes presentaba antecedentes familiares fuertes. Se ha implicado una anomalía en la vía de señalización Notch, y se han reportado mutaciones en los genes PSENEN, KRT5, POFUT1 y POGLUT1 3). Dado que la vía Notch también participa en la homeostasis de los melanocitos y el control de la diferenciación del folículo piloso, su anomalía puede afectar no solo la piel sino también múltiples órganos 3).
TNF, IL-1, IL-17 e IL-23 están elevados en la piel y en los niveles séricos 2). Entre estas citocinas, TNF-α e IL-6 están profundamente involucradas en la patogenia de la uveítis y se correlacionan con el dolor ocular en el ojo seco1). Las células epiteliales liberan TNF-α, IL-1, IL-6 e IL-8, amplificando la respuesta inmune y atrayendo células inflamatorias 1).
El litio puede actuar directamente sobre los queratinocitos del folículo piloso e inducir HS a través de la migración de neutrófilos y la promoción de la fagocitosis 4). La suspensión del litio mejora los síntomas cutáneos 4).
Inflamación ocular asociada a la enfermedad de Crohn
La diferenciación de la enfermedad de Crohn es particularmente importante. La HS y la enfermedad de Crohn coexisten en el 17–40% de los pacientes 2) y comparten una desregulación inmune similar. La respuesta al tratamiento también puede proporcionar pistas diagnósticas. Si los síntomas oculares mejoran después de la terapia sistémica dirigida a citocinas específicas de la HS, esto respalda el diagnóstico.
En pacientes con HS que presentan comorbilidades oftálmicas, se ha reportado que responden poco al tratamiento tópico dermatológico, pero responden bien a la terapia anti-TNF-α. El TNF-α también está involucrado en la patogénesis temprana de la uveítis1), y la terapia anti-TNF-α tiene la ventaja de tratar simultáneamente los síntomas cutáneos y oculares de la HS.
También hay evidencia de que los usuarios de agentes biológicos tienen un menor riesgo de conjuntivitis en comparación con los no usuarios.
Antiinflamatorio con gotas de esteroides después del control de la infección
Q¿Son efectivos los agentes biológicos para los síntomas oculares de la hidradenitis supurativa?
A
Sí, se ha informado que la terapia anti-TNF-α (adalimumab, infliximab) es efectiva no solo para los síntomas cutáneos sino también para la inflamación ocular. Dado que el TNF-α también está involucrado en la patología de la uveítis y el ojo seco, este tratamiento tiene la ventaja de tratar simultáneamente la piel y los ojos de la HS. En pacientes con HS con comorbilidades oftálmicas, el tratamiento tópico cutáneo solo suele ser insuficiente y a menudo se requiere terapia anti-TNF-α sistémica.
La patología de la HS comienza con la oclusión de la unidad pilosebácea 2). Los cambios histológicos tempranos incluyen acantosis infundibular e hiperqueratosis, seguidos de infiltración de células inmunitarias linfohistiocíticas alrededor del folículo piloso. La ruptura del folículo piloso provoca la fuga de queratina al tejido circundante, desencadenando una fuerte respuesta inflamatoria 2).
En este proceso inflamatorio, el TNF, IL-1, IL-17 e IL-23 se elevan en la piel y el suero. Estas citocinas elevadas expanden la inflamación perifolicular, progresando desde la formación de abscesos y nódulos hasta fístulas drenantes.
Muchas de las citocinas elevadas en la HS también están involucradas en la patología de la inflamación ocular. El TNF-α induce la expresión de quimiocinas y moléculas de adhesión, prolongando la inflamación en la uveítis1). La IL-6 participa en las respuestas inmunitarias intraoculares en varios tipos de uveítis y se correlaciona con el dolor ocular en el ojo seco1).
Una revisión de Rojas-Carabali et al. mostró que las células epiteliales producen y liberan TNF-α, IL-1, IL-6 e IL-8, amplificando la respuesta inmunitaria y promoviendo la atracción de células inflamatorias en el ojo seco1).
Además, IP-10/CXCL10 es una quimiocina liberada por leucocitos, neutrófilos, eosinófilos, monocitos y células del estroma en respuesta al IFN-γ, y también está involucrada en la inflamación intraocular 1).
Similitudes inmunológicas entre la HS y la enfermedad de Crohn
La HS y la enfermedad de Crohn comparten aumentos significativos de IL-1, IL-6, IL-17, IL-23 y TNF 2). Ambas enfermedades se caracterizan histológicamente por folículos linfoides y granulomas, y coexisten en el 17–40% de los pacientes 2). Las complicaciones oculares son bien conocidas en la enfermedad inflamatoria intestinal, incluida la enfermedad de Crohn, y se cree que la HS afecta los ojos de manera similar a través de una desregulación inflamatoria sistémica.
Las anomalías en la vía de señalización Notch han llamado la atención como antecedente genético de la HS. Las mutaciones en PSENEN, una subunidad del complejo γ-secretasa, inhiben la escisión intracelular de los receptores Notch 3). La alteración de la vía Notch causa una proliferación y diferenciación anormales del folículo piloso, lo que lleva a hiperqueratosis epidérmica y oclusión folicular. Este mecanismo explica la coexistencia de la enfermedad de Dowling-Degos y la HS3).
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras
Estudios recientes con OCTA han detectado anomalías en la microvasculatura retiniana incluso en pacientes con HS sin enfermedad ocular clínica. Se han reportado disminuciones en la densidad vascular (VD) y la densidad de longitud vascular (VLD) de la fóvea, así como una reducción de la VD en el plexo capilar profundo de la retina, lo que sugiere que la HS puede causar complicaciones vasculares retinianas potenciales.
La terapia anti-TNF-α ha demostrado eficacia tanto para los síntomas cutáneos como oculares de la HS y se espera que continúe desempeñando un papel central en el tratamiento. Con el desarrollo de nuevos agentes biológicos e inhibidores de JAK, se anticipa la verificación de su efectividad en las complicaciones oculares de la HS.
La prevalencia exacta y la patogénesis de las complicaciones oculares en pacientes con HS aún no se comprenden completamente. Se necesitan estudios prospectivos a gran escala para identificar la frecuencia y los factores de riesgo de los síntomas oculares específicos de la HS, así como para establecer protocolos de detección óptimos.
Rojas-Carabali W, Mejía-Salgado G, Cifuentes-González C, et al. Clinical relationship between dry eye disease and uveitis: a scoping review. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2023;13(1):2. doi:10.1186/s12348-022-00323-0. PMID:36715869; PMCID:PMC9886213.
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