हाइड्रैडेनाइटिस सप्पुराटिवा (HS) एक पुरानी सूजन संबंधी त्वचा रोग है जो एपोक्राइन पसीने की ग्रंथियों वाले क्षेत्रों में होता है। यह दर्दनाक गांठों, फोड़ों और नालव्रणों द्वारा विशेषता है, जो बगल, कमर, नितंबों और स्तनों के नीचे होते हैं। वैश्विक अनुमानित प्रसार 0.00033 से 4.1% है, और यूरोप और संयुक्त राज्य अमेरिका में 0.7 से 1.2% बताया गया है।
HS एक त्वचा रोग है, लेकिन प्रणालीगत सूजन आंखों को भी प्रभावित कर सकती है। लगभग 13.89% HS रोगियों में कुछ नेत्र संबंधी निष्कर्ष पाए जाते हैं। सबसे आम नेत्र जटिलता यूवाइटिस है, उसके बाद स्क्लेराइटिस और केराटाइटिस आते हैं। एक अन्य अध्ययन में एपिस्क्लेराइटिस का सबसे मजबूत संबंध बताया गया।
HS के रोगजनन में पिलोसेबेसियस यूनिट का अवरोध केंद्रीय भूमिका निभाता है 2)। बाद में कूप का टूटना और प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया सूजन कैस्केड को ट्रिगर करती है, जिससे TNF, IL-1, IL-17 और IL-23 जैसे सूजनकारी साइटोकाइन्स प्रणालीगत रूप से बढ़ जाते हैं 2)। ये साइटोकाइन्स यूवाइटिस और ड्राई आई के रोगजनन में भी गहराई से शामिल हैं 1), जो HS में नेत्र जटिलताओं के विकास के तंत्र को समझाने में मदद करता है।
HS सोरायसिस, क्रोहन रोग, अल्सरेटिव कोलाइटिस जैसे स्पोंडिलोआर्थराइटिस से संबंधित प्रतिरक्षा रोगों और बेहसेट सिंड्रोम, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस जैसे वास्कुलाइटिस के साथ कुछ प्रतिरक्षाविज्ञानी तंत्र साझा करता है। इन रोगों में नेत्र जटिलताएं सर्वविदित हैं, और HS में भी समान जोखिम मौजूद है।
हाइड्रैडेनाइटिस सप्पुराटिवा (HS) प्रणालीगत सूजन के साथ होता है, इसलिए नेत्र संबंधी जटिलताएं उत्पन्न हो सकती हैं। लक्षण न होने पर भी नियमित नेत्र जांच की सिफारिश की जाती है। विशेष रूप से, यदि लालिमा, दर्द, धुंधली दृष्टि या प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता (फोटोफोबिया) जैसे लक्षण दिखाई दें, तो तुरंत नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श लें। त्वचा विशेषज्ञ और नेत्र रोग विशेषज्ञ के बीच सहयोग महत्वपूर्ण है।
HS से जुड़े निम्नलिखित नेत्र लक्षण बताए गए हैं:
लक्षणों की तीव्रता पर्यावरणीय कारकों, तनाव और सहवर्ती रोगों के कारण होने वाले भड़कने के आधार पर बदलती रहती है।
सूजन संबंधी घाव
पूर्वकाल यूवाइटिस : सबसे आम नेत्र जटिलताओं में से एक। इसमें सिलिअरी हाइपरिमिया और पूर्वकाल कक्ष में सूजन कोशिकाएं दिखाई देती हैं।
पश्च यूवाइटिस : कांच के शरीर में धुंधलापन और रेटिना वाहिकाशोथ के साथ हो सकता है
स्क्लेराइटिस और एपिस्क्लेराइटिस : श्वेतपटल की सूजन संबंधी लालिमा। कुछ रिपोर्टों के अनुसार एपिस्क्लेराइटिस का सबसे मजबूत संबंध है
इंटरस्टीशियल केराटाइटिस : कॉर्निया के स्ट्रोमा की सूजन। गंभीर मामलों में दृष्टि हानि हो सकती है
नेत्र सतह और रेटिना संबंधी निष्कर्ष
ब्लेफेरोकेराटोकंजक्टिवाइटिस : द्विपक्षीय कॉर्नियल नववाहिकीकरण और निचले कॉर्निया के पतले होने के मामले रिपोर्ट किए गए हैं
मेइबोमियन ग्रंथि शिथिलता : ग्रंथि शिथिलता के कारण शुष्क नेत्र हो सकता है
रेटिना संवहनी परिवर्तन : OCTA पर, फोवियल VD और VLD में कमी और रेटिना गहरे केशिका जाल की VD में कमी रिपोर्ट की गई है
पेरीऑर्बिटल घाव : दुर्लभ, लेकिन चेहरे और पलकों पर HS घाव दिखाई दे सकते हैं
OCTA का उपयोग करने वाले अध्ययनों में नैदानिक नेत्र रोग के बिना HS रोगियों में भी रेटिना माइक्रोवैस्कुलर असामान्यताएं पाई गई हैं। ये डायबिटिक रेटिनोपैथी में देखे गए निष्कर्षों के समान हैं और माना जाता है कि ये HS और टाइप 2 मधुमेह के सह-रुग्णता जोखिम को दर्शाते हैं।
लगभग 13.89% HS रोगियों में नेत्र संबंधी निष्कर्ष पाए जाते हैं। यूवाइटिस सबसे आम है, उसके बाद स्क्लेराइटिस/एपिस्क्लेराइटिस और केराटाइटिस। हालांकि, इन नेत्र जटिलताओं का अध्ययन करने वाले शोध में अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों वाले रोगी भी शामिल थे, इसलिए केवल HS के लिए सटीक आवृत्ति अभी तक स्थापित नहीं हुई है।
HS के रोगजनन में मुख्य दोष पिलोसेबेसियस यूनिट का रोम रुकावट है 2)। ऊतकीय रूप से, प्रारंभिक चरण में इन्फंडिबुलर एकैन्थोसिस, हाइपरकेराटोसिस और पेरिफोलिक्युलर प्रतिरक्षा कोशिका घुसपैठ का पता लगाया जाता है 2)। रोम के फटने के बाद प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया सूजन कैस्केड को ट्रिगर करती है, जिससे गांठ, फोड़ा और फिस्टुला का निर्माण होता है।
Fitzsimmons और Gilbert के अध्ययन में 23 परिवारों में से 14 में HS का संचय देखा गया, और 30% रोगियों में मजबूत पारिवारिक इतिहास पाया गया। Notch सिग्नलिंग मार्ग की असामान्यताएं शामिल हैं, और PSENEN, KRT5, POFUT1, POGLUT1 जीन में उत्परिवर्तन रिपोर्ट किए गए हैं 3)। Notch मार्ग मेलानोसाइट होमियोस्टेसिस और बाल कूप विभेदन के नियमन में भी शामिल है, इसलिए इसकी असामान्यताएं न केवल त्वचा बल्कि कई अंगों को प्रभावित कर सकती हैं 3)।
त्वचा और सीरम स्तरों पर TNF, IL-1, IL-17, IL-23 बढ़ जाते हैं 2)। इन साइटोकाइनों में से, TNF-α और IL-6 यूवाइटिस की रोग प्रक्रिया में गहराई से शामिल हैं और ड्राई आई में आंखों के दर्द से भी संबंधित हैं 1)। उपकला कोशिकाओं से TNF-α, IL-1, IL-6, IL-8 निकलते हैं, जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को बढ़ाते हैं और सूजन कोशिकाओं को आकर्षित करते हैं 1)।
| जोखिम कारक | प्रभाव |
|---|---|
| धूम्रपान | एपिडर्मल हाइपरप्लासिया और बाल कूप अवरोध को बढ़ावा देता है |
| मोटापा | गंभीरता से संबंधित |
| दवाएं (लिथियम आदि) | HS प्रेरण की रिपोर्टें हैं |
लिथियम सीधे बाल कूप केराटिनोसाइट्स पर कार्य कर सकता है और न्यूट्रोफिल माइग्रेशन और फागोसाइटोसिस के माध्यम से HS को प्रेरित कर सकता है 4)। लिथियम बंद करने से त्वचा के लक्षणों में सुधार होता है 4)।
HS का निदान मुख्यतः नैदानिक है, जो निम्नलिखित तीन मानदंडों पर आधारित है 2)।
हर्ले वर्गीकरण द्वारा गंभीरता को तीन चरणों में वर्गीकृत किया जाता है 2)।
| हर्ले वर्गीकरण | विशेषताएं |
|---|---|
| चरण I | एकल फोड़ा। कोई नलिका या निशान नहीं। |
| चरण II | बार-बार होने वाला फोड़ा। नालव्रण निर्माण सहित |
| चरण III | व्यापक जुड़े हुए नालव्रण और फोड़े |
अधिकांश चरण I (68%) या चरण II (28%) में होते हैं, और केवल 4% चरण III में होते हैं2)।
लक्षणों की उपस्थिति या अनुपस्थिति के बावजूद, HS रोगियों के लिए निम्नलिखित नेत्र परीक्षणों की सिफारिश की जाती है।
HS के नेत्र लक्षणों को निम्नलिखित रोगों से अलग करना आवश्यक है।
विशेष रूप से क्रोहन रोग से अंतर करना महत्वपूर्ण है। HS और क्रोहन रोग 17-40% रोगियों में सह-अस्तित्व में होते हैं 2) और समान प्रतिरक्षा विकृति साझा करते हैं। उपचार की प्रतिक्रिया भी निदान का सुराग दे सकती है। यदि HS-विशिष्ट साइटोकाइन को लक्षित करने वाली प्रणालीगत चिकित्सा के बाद आंखों के लक्षणों में सुधार होता है, तो यह निदान की पुष्टि करता है।
HS का उपचार गंभीरता के अनुसार चरणबद्ध दृष्टिकोण अपनाता है।
पहला चरण (हल्का) : स्थानीय या मौखिक एंटीबायोटिक्स (डॉक्सीसाइक्लिन, क्लिंडामाइसिन आदि)
दूसरा चरण (मध्यम) : मौखिक या इंजेक्शन द्वारा स्टेरॉयड का जोड़ना
तीसरा चरण (गंभीर/दुर्दम्य) : जैविक एजेंटों का प्रारंभ
वर्तमान में HS के लिए स्वीकृत दो जैविक एजेंट निम्नलिखित हैं।
नेत्र संबंधी सहरुग्णता वाले HS रोगियों में, त्वचीय स्थानीय उपचार पर बहुत कम प्रतिक्रिया होती है, लेकिन एंटी-TNF-α चिकित्सा पर अच्छी प्रतिक्रिया होती है। TNF-α यूवाइटिस की प्रारंभिक रोग प्रक्रिया में भी शामिल है 1), और एंटी-TNF-α चिकित्सा का लाभ यह है कि यह HS के त्वचीय और नेत्र दोनों लक्षणों का एक साथ उपचार कर सकती है।
इस बात के भी प्रमाण हैं कि जैविक एजेंटों का उपयोग करने वालों में गैर-उपयोगकर्ताओं की तुलना में नेत्रश्लेष्मलाशोथ का जोखिम कम होता है।
हाँ, एंटी-TNF-α थेरेपी (एडालिमुमैब, इन्फ्लिक्सिमैब) न केवल त्वचा के लक्षणों बल्कि नेत्र सूजन के लिए भी प्रभावी बताई गई है। TNF-α यूवाइटिस और ड्राई आई की रोग प्रक्रिया में शामिल है, इसलिए इसका लाभ यह है कि यह HS की त्वचा और आंखों दोनों का एक साथ इलाज कर सकता है। नेत्र सहरुग्णता वाले HS रोगियों में, केवल स्थानीय त्वचा उपचार अक्सर अप्रभावी होता है और प्रणालीगत एंटी-TNF-α थेरेपी की आवश्यकता होती है।
HS की रोग प्रक्रिया पाइलोसेबेसियस यूनिट के रुकावट से शुरू होती है 2)। प्रारंभिक हिस्टोलॉजिकल परिवर्तनों में इन्फंडिबुलर एकैन्थोसिस और हाइपरकेराटोसिस शामिल हैं, जिसमें पेरिफॉलिक्युलर लिम्फोहिस्टियोसाइटिक घुसपैठ होती है। रोम के फटने से केराटिन आसपास के ऊतकों में लीक हो जाता है, जिससे तीव्र सूजन प्रतिक्रिया होती है 2)।
इस सूजन प्रक्रिया के दौरान त्वचा और सीरम में TNF, IL-1, IL-17 और IL-23 का स्तर बढ़ जाता है। ये बढ़ी हुई साइटोकाइन्स पेरिफॉलिक्युलर सूजन को बढ़ाती हैं, जिससे फोड़े, गांठें और ड्रेनेज फिस्टुला बनते हैं।
HS में बढ़ने वाली अधिकांश साइटोकाइन्स नेत्र सूजन की रोग प्रक्रिया में भी शामिल होती हैं। TNF-α केमोकाइन्स और आसंजन अणुओं की अभिव्यक्ति को प्रेरित करता है, जिससे यूवाइटिस की सूजन लंबी हो जाती है 1)। IL-6 कई प्रकार के यूवाइटिस में अंतःनेत्र प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में शामिल होता है और ड्राई आई में नेत्र दर्द से भी संबंधित है 1)।
Rojas-Carabali एट अल. की समीक्षा में दिखाया गया है कि उपकला कोशिकाएं TNF-α, IL-1, IL-6 और IL-8 का उत्पादन और स्राव करती हैं, जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को बढ़ाती हैं और ड्राई आई में सूजन कोशिकाओं के आकर्षण को बढ़ावा देती हैं 1)।
इसके अलावा, IP-10/CXCL10 एक केमोकाइन है जो ल्यूकोसाइट्स, न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल, मोनोसाइट्स और स्ट्रोमल कोशिकाओं से IFN-γ के जवाब में जारी होता है और अंतःनेत्र सूजन में शामिल होता है 1)।
HS और क्रोहन रोग IL-1, IL-6, IL-17, IL-23 और TNF में महत्वपूर्ण वृद्धि साझा करते हैं 2)। दोनों रोग हिस्टोलॉजिकल रूप से लिम्फोइड फॉलिकल्स और ग्रैनुलोमा द्वारा विशेषता हैं, और 17-40% रोगियों में सह-अस्तित्व पाया जाता है 2)। क्रोहन रोग सहित सूजन आंत्र रोग में नेत्र जटिलताएं सर्वविदित हैं, और माना जाता है कि HS भी समान प्रणालीगत सूजन डिसरेगुलेशन के माध्यम से आंखों को प्रभावित करता है।
HS की आनुवंशिक पृष्ठभूमि के रूप में Notch सिग्नलिंग मार्ग की असामान्यताएं ध्यान आकर्षित कर रही हैं। गामा-सेक्रेटेज कॉम्प्लेक्स के सबयूनिट PSENEN में उत्परिवर्तन Notch रिसेप्टर के इंट्रासेल्युलर क्लीवेज को बाधित करता है 3)। Notch मार्ग में व्यवधान बाल कूप के प्रसार और विभेदन में असामान्यताएं पैदा करता है, जिससे एपिडर्मल हाइपरकेराटोसिस और फॉलिक्युलर रुकावट होती है। यह तंत्र डाउलिंग-डेगोस रोग और HS के सह-अस्तित्व की व्याख्या करता है 3)।
हाल के OCTA अध्ययनों में, बिना किसी नैदानिक नेत्र रोग के HS रोगियों में भी रेटिना की सूक्ष्मवाहिकाओं में असामान्यताएं पाई गई हैं। फोविया में संवहनी घनत्व (VD) और संवहनी लंबाई घनत्व (VLD) में कमी, साथ ही रेटिना के गहरे केशिका जाल में VD में कमी की सूचना दी गई है, जो यह संकेत देता है कि HS संभावित रेटिना संवहनी जटिलताओं का कारण बन सकता है।
एंटी-TNF-α थेरेपी ने HS के त्वचा और नेत्र दोनों लक्षणों में प्रभावशीलता दिखाई है, और भविष्य में भी उपचार में केंद्रीय भूमिका निभाने की संभावना है। नए जैविक एजेंटों और JAK अवरोधकों के विकास के साथ, HS की नेत्र जटिलताओं पर इन दवाओं की प्रभावशीलता का सत्यापन अपेक्षित है।
HS रोगियों में नेत्र जटिलताओं की सटीक व्यापकता और रोगजनन तंत्र अभी भी पर्याप्त रूप से स्पष्ट नहीं हैं। HS-विशिष्ट नेत्र लक्षणों की आवृत्ति और जोखिम कारकों की पहचान करने, साथ ही एक इष्टतम स्क्रीनिंग प्रोटोकॉल स्थापित करने के लिए बड़े पैमाने पर संभावित अध्ययनों की आवश्यकता है।
