बच्चों का ब्लेफेरोकेराटोकोनजंक्टिवाइटिस (पीडियाट्रिक ब्लेफेरोकेराटोकोनजंक्टिवाइटिस: PBKC) एक नेत्र सतह रोग है जो पलक के किनारे की पुरानी सूजन के बाद होने वाले नेत्रश्लेष्मलाशोथ और कॉर्नियल सूजन द्वारा विशेषता है1)। अनुपचारित होने पर, यह कॉर्नियल धुंधलापन और अपरिवर्तनीय दृष्टि हानि का कारण बन सकता है, इसलिए प्रारंभिक पहचान और उपचार अत्यंत महत्वपूर्ण है1)।
पहले इस रोग को कई नामों से जाना जाता था, जैसे स्टैफिलोकोकल ब्लेफेरोकेराटाइटिस, फ्लिक्टेनुलर केराटोकोनजंक्टिवाइटिस, और बाल चेहरे की लाली1)। हाल ही में, विशेषज्ञ पैनल ने एक समान परिभाषा और निदान मानदंड प्रस्तावित किए हैं1)। मेइबोमियन ग्रंथि की सूजन (मेइबोमाइटिस) सार्वभौमिक रूप से पाई जाती है, इसलिए मेइबोमाइटिस-संबंधित केराटोकोनजंक्टिवाइटिस शब्द का भी उपयोग किया जाता है।
यह आमतौर पर जन्म के 6 महीने से किशोरावस्था के बीच शुरू होता है, जिसमें 4-5 वर्ष की आयु में पहला चरम और किशोरावस्था में दूसरा चरम होता है, जो द्विध्रुवीय पैटर्न दर्शाता है1)। कॉर्निया विशेषज्ञ क्लिनिक में रेफर किए गए लगभग 15% रोगियों में PBKC का निदान होता है1)। दक्षिण एशियाई और मध्य पूर्वी मूल के बच्चों में गंभीर रोग होने की संभावना अधिक होती है; अमेरिकी अध्ययनों में एशियाई और लातीनी मूल के बच्चों में श्वेत बच्चों की तुलना में रोग विकसित होने की संभावना दोगुनी पाई गई1)।
वयस्कों में BKC आमतौर पर रोसैसिया मुँहासे से संबंधित होता है, लेकिन बच्चों में कॉर्नियल घाव अधिक बार होते हैं और रोग अधिक गंभीर होता है।
मुख्य लक्षण हैं: लालिमा, जलन, खुजली, आँसू आना, धुंधली दृष्टि और प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता 1)। ये लक्षण गैर-विशिष्ट होते हैं, इसलिए बच्चों में इन्हें अनदेखा किया जा सकता है 1)। मरीज अक्सर बार-बार होने वाली गुहेरी या आंख के फोड़े की शिकायत लेकर आते हैं। कॉर्निया में घाव होने पर दृष्टि कम हो सकती है।
पूर्ववर्ती पलक शोथ
पलक के किनारे के निष्कर्ष: पलक के किनारे के सामने के भाग पर पपड़ी, खुरंड और लालिमा विशेषता है 1)। बरौनी के आधार पर कॉलरेट्स बनते हैं।
रक्तवाहिका विस्तार: पलक के किनारे पर रक्तवाहिका विस्तार होता है। लंबे समय तक रहने पर पलक के किनारे का मोटा होना और लहरदार विकृति हो सकती है 1)।
पश्चवर्ती पलक शोथ (MGD)
कॉर्निया और कंजंक्टिवा के निष्कर्ष
कंजंक्टिवा: लालिमा, कंजंक्टिवा की सूजन, फ्लिक्टेन (गांठदार सूजन प्रतिक्रिया) 1)।
कॉर्निया: सतही बिंदुकित कॉर्निया रोग, किनारे पर घुसपैठ, फ्लिक्टेन, नई रक्तवाहिकाएं, पैनस का निर्माण हो सकता है 1)। कॉर्निया के निशान आमतौर पर निचले और परिधीय भाग में होते हैं, लेकिन गंभीर मामलों में केंद्र तक फैल सकते हैं 1)। कॉर्निया में छेद दुर्लभ है लेकिन रिपोर्ट किया गया है।
रोसैसिया के त्वचा लक्षण (चेहरे पर लालिमा, रक्तवाहिका विस्तार, दाने, फुंसी) PBKC के 20-50% रोगियों में पाए जाते हैं।
बच्चों में BKC में वयस्कों की तुलना में कॉर्निया में घाव अधिक बार होते हैं और यह अधिक गंभीर होता है। ऐसा माना जाता है कि बच्चों की अपरिपक्व अनुकूली प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया जीवाणु एंटीजन के प्रति अत्यधिक प्रतिक्रिया करती है। इसके अलावा, बच्चों में दृष्टि विकास की महत्वपूर्ण अवधि के दौरान कॉर्निया में धुंधलापन होने पर एम्ब्लियोपिया का खतरा होता है, जिसके लिए एम्ब्लियोपिया प्रबंधन की आवश्यकता होती है 1)। वयस्कों में BKC आमतौर पर रोसैसिया से जुड़ा होता है।
PBKC का एटियोलॉजी बहुक्रियात्मक है, जिसमें मेइबोमियन ग्रंथि शिथिलता (MGD), स्टैफिलोकोकल ब्लेफेराइटिस, असामान्य जीवाणु उपनिवेशण, प्रतिरक्षा विनियमन विकार और एंजियोजेनेसिस का संयुक्त रूप से शामिल होना है 1)।
MGD में मेइबोमियन ग्रंथि वाहिनियों का हाइपरकेराटोसिस, ग्रंथि शोष और स्राव में गुणात्मक परिवर्तन होते हैं, जिससे शुष्क नेत्र और पलक किनारे की पुरानी सूजन उत्पन्न होती है 1)। स्टैफिलोकोकल ब्लेफेराइटिस में क्यूटीबैक्टीरियम एक्ने, स्टैफिलोकोकस ऑरियस, स्टैफिलोकोकस एपिडर्मिडिस और कोरिनेबैक्टीरियम जैसे जीवाणु TNF-α, IL-1, IL-6, IL-8 जैसे प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकाइन्स के स्राव और TLR-2 मार्ग के सक्रियण को उत्तेजित करते हैं 1)। जीवाणु लाइपेज मुक्त फैटी एसिड छोड़ते हैं, जो अश्रु फिल्म को अस्थिर करते हैं 1)।
डेमोडेक्स बाल कूपों को प्रत्यक्ष क्षति और जीवाणु वनस्पति में परिवर्तन के माध्यम से PBKC में शामिल हो सकता है 1)। डेमोडेक्स-पॉजिटिव रोगियों में डेमोडेक्स-नेगेटिव रोगियों की तुलना में पलक किनारे की सूजन और MGD अधिक स्पष्ट पाए गए हैं 1)।
जोखिम कारकों में खराब स्वच्छता, आहार और पर्यावरणीय कारक, डेमोडेक्स संक्रमण, एटोपिक प्रवृत्ति और सेबोरहाइक डर्मेटाइटिस शामिल हैं 1)। गंभीरता के संकेतक कॉर्नियल घावों के जोखिम कारकों में महिला लिंग, असममितता, अधिक उम्र में निदान और फोटोफोबिया की उपस्थिति शामिल हैं।
इसकी संभावना सुझाई गई है 1)। डेमोडेक्स एक बाह्य परजीवी है जो बाल कूपों और वसामय ग्रंथियों में रहता है, और प्रत्यक्ष ऊतक क्षति और जीवाणु वनस्पति संतुलन में परिवर्तन के माध्यम से नेत्र सतह की सूजन को बढ़ा सकता है 1)। बच्चों में भी डेमोडेक्स-पॉजिटिव मामलों में पलक किनारे की सूजन और MGD अधिक गंभीर पाए गए हैं 1)। उपचार में टी ट्री ऑयल डेरिवेटिव और आइवरमेक्टिन का उपयोग किया जाता है।
PBKC का निदान मुख्य रूप से नैदानिक निष्कर्षों पर आधारित है 1)। हाल ही में, विशेषज्ञ पैनल द्वारा एकीकृत नैदानिक मानदंड स्थापित किए गए हैं, जिसमें पलक, कंजंक्टिवा और कॉर्निया के प्रत्येक शारीरिक क्षेत्र से कम से कम एक लक्षण या संकेत की आवश्यकता होती है 1)।
इतिहास लेने में अवधि, पुनरावृत्ति, द्विपक्षीय या एकपक्षीयता की पुष्टि करें। पिछला इतिहास (एटोपी, रोसैसिया, आवर्तक चेलाज़ियन) और पारिवारिक इतिहास भी महत्वपूर्ण है। शारीरिक परीक्षण में रोसैसिया के लक्षणों की जांच के लिए त्वचा परीक्षण शामिल है।
स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी से पूर्वकाल पलक किनारे (स्केल्स, कॉलरेट्स), पश्च पलक किनारे (MGD निष्कर्ष), मेइबोमियन ग्रंथि स्राव, कंजंक्टिवा (फ्लिक्टेन, हाइपरिमिया) का मूल्यांकन किया जाता है 1)। फ्लोरेसिन स्टेनिंग द्वारा अश्रु फिल्म विघटन समय (TBUT) माप और कॉर्नियल एपिथेलियल क्षति का मूल्यांकन किया जाता है।
शिशुओं सहित बच्चों में मेइबोमियन ग्रंथि संरचना के मूल्यांकन के लिए इन्फ्रारेड मेइबोग्राफी उपयोगी है। बड़े बच्चों में, द्वितीयक शुष्क नेत्र के मूल्यांकन के लिए शिर्मर परीक्षण का उपयोग किया जा सकता है।
विभेदक निदान के रूप में वर्नल कंजक्टिवाइटिस (VKC) और एटोपिक केराटोकंजक्टिवाइटिस (AKC) सबसे महत्वपूर्ण हैं। VKC शैशवावस्था में शुरू होता है, स्वतः सुधार की प्रवृत्ति होती है और ऊपरी पलक कंजक्टिवा को प्रभावित करता है। AKC अधिक दीर्घकालिक होता है और निचली पलक कंजक्टिवा को प्रभावित करता है। हर्पीज सिंप्लेक्स केराटाइटिस एकतरफा केराटोकंजक्टिवाइटिस, कॉर्नियल संवेदनशीलता में कमी और डेंड्रिटिक अल्सर द्वारा विभेदित किया जाता है।
साइक्लोप्लेजिया के तहत अपवर्तन परीक्षण द्वितीयक अपवर्तन परिवर्तन और एम्ब्लियोपिया के मूल्यांकन के लिए आवश्यक है, और नियमित रूप से किया जाना चाहिए।
PBKC के उपचार के लक्ष्य हैं: (1) पलक के किनारे और नेत्र सतह की सूजन को नियंत्रित करना, (2) असामान्य जीवाणु उपनिवेशण को दबाना, (3) कॉर्नियल क्षति को रोकना और बहाल करना, और (4) लक्षणों से राहत 1)। बहुविषयक उपचार आवश्यक है।
MGD में सुधार उपचार का पहला कदम है, और गर्म सेक, पलक मालिश और पलक सफाई सहित पलक स्वच्छता मूलभूत है 1)। गर्म पानी के तौलिये या माइक्रोवेव-सुरक्षित हीट पैक से गर्म सेक के बाद, रुई के फाहे या उंगली से ऊर्ध्वाधर मालिश करके मेइबम को बाहर निकालें 1)। PBKC की दीर्घकालिक प्रकृति के कारण, पलक स्वच्छता अनिश्चित काल तक जारी रखनी चाहिए 1)।
| वर्गीकरण | दवा | उपयोग विधि |
|---|---|---|
| स्थानीय एंटीबायोटिक | एरिथ्रोमाइसिन मरहम 1) | दिन में 1-2 बार |
| स्थानीय एंटीबायोटिक | एज़िथ्रोमाइसिन आई ड्रॉप 1) | दिन में 2 बार |
| स्थानीय स्टेरॉयड | प्रेडनिसोलोन1) | तीव्र अवस्था में दिन में 4 बार |
| कम शक्ति वाले स्टेरॉयड | लोटेप्रेडनॉल1)2) | दीर्घकालिक प्रबंधन के लिए |
| इम्यूनोमॉड्यूलेटर | साइक्लोस्पोरिन A1) | दिन में 2 या अधिक बार |
प्रणालीगत एंटीबायोटिक
मैक्रोलाइड्स: सभी आयु के बच्चों में उपयोग किया जा सकता है और 8 वर्ष से कम आयु में प्रथम पंक्ति का उपचार है1)। एरिथ्रोमाइसिन 500-660 मिलीग्राम/दिन 2-3 विभाजित खुराकों में 7-12 महीनों तक दिया जाता है1)। एज़िथ्रोमाइसिन 5-10 मिलीग्राम/किग्रा/दिन 4-6 सप्ताह तक दिया जाता है, जो ऊतक प्रवेश और आधे जीवन के मामले में बेहतर है1)।
टेट्रासाइक्लिन: दांतों पर दाग लगने के जोखिम के कारण 9-12 वर्ष या उससे अधिक आयु के दांतों के पूर्ण विकास के बाद ही उपयोग सीमित है1)। डॉक्सीसाइक्लिन 50-100 मिलीग्राम दिन में 1-2 बार दी जाती है1)। इसमें कैल्शियम बंधन की कम आकर्षण होती है और टेट्रासाइक्लिन में दांतों पर दाग लगने का जोखिम सबसे कम माना जाता है1)।
स्टेरॉयड संयोजन और इम्यूनोमॉड्यूलेटर
LE/T संयोजन: लोटेप्रेडनॉल 0.5%/टोब्रामाइसिन 0.3% संयोजन डेक्सामेथासोन/टोब्रामाइसिन संयोजन के समान प्रभावकारिता दिखाता है, जबकि अंतःनेत्र दबाव बढ़ने का जोखिम काफी कम होता है2)। वयस्कों में BKC उपचार में इसकी उपयोगिता स्थापित है2)।
साइक्लोस्पोरिन A: 0.05-2% सांद्रता में नेत्र सतह की सूजन को नियंत्रित करने और कॉर्नियल नववाहिकीकरण के प्रतिगमन में प्रभावी है1)। इसका उपयोग स्टेरॉयड बंद करने पर पुनरावृत्ति को रोकने के लिए दीर्घकालिक प्रबंधन दवा के रूप में किया जाता है1)। टैक्रोलिमस 0.03% भी प्रभावी बताया गया है1)।
सहायक चिकित्सा के रूप में, परिरक्षक-मुक्त कृत्रिम आँसुओं से आँसू की पूर्ति और अलसी के तेल पर केंद्रित ओमेगा-3 फैटी एसिड के सेवन की सिफारिश की जाती है 1)। एम्ब्लियोपिया की निगरानी और उपचार (साइक्लोप्लेजिया के तहत अपवर्तन परीक्षण, चश्मा/अवरोधन चिकित्सा) भी प्रबंधन के महत्वपूर्ण स्तंभ हैं 1)।
8 वर्ष से कम आयु के बच्चों में मैक्रोलाइड एंटीबायोटिक्स पहली पसंद हैं 1)। एरिथ्रोमाइसिन (10-40 मिलीग्राम/किग्रा/दिन, या 500-660 मिलीग्राम/दिन 2-3 विभाजित खुराकों में) या एज़िथ्रोमाइसिन (5-10 मिलीग्राम/किग्रा/दिन) का उपयोग किया जाता है 1)। एज़िथ्रोमाइसिन की जैवउपलब्धता और आधा जीवन बेहतर है, और अब इसे एरिथ्रोमाइसिन से अधिक पसंद किया जाता है 1)। टेट्रासाइक्लिन समूह दांतों के रंगने के जोखिम के कारण कम से कम 9-12 वर्ष की आयु में दंत पूर्णता के बाद ही उपयोग किया जाना चाहिए 1)।
PBKC की पैथोफिजियोलॉजी MGD, बैक्टीरियल ब्लेफेराइटिस, प्रतिरक्षा विकृति और एंजियोजेनेसिस की जटिल अंतःक्रिया से उत्पन्न होती है 1)।
MGD में, वाहिनी उपकला के हाइपरकेराटोसिस और मेइबम की चिपचिपाहट में वृद्धि से वाहिनी अवरोध, ग्रंथि शोष और स्राव में कमी होती है 1)। अश्रु लिपिड परत की कमी से वाष्पीकरण-प्रमुख शुष्क नेत्र और नेत्र सतह उपकला क्षति होती है 1)।
बैक्टीरियल ब्लेफेराइटिस में, C. acnes, स्टैफिलोकोकस ऑरियस, स्टैफिलोकोकस एपिडर्मिडिस और कोरिनेबैक्टीरियम नेत्र सतह पर उपनिवेश स्थापित करते हैं 1)। ये बैक्टीरिया TNF-α, IL-1, IL-6, IL-8 और MMP-9 जैसे सूजन मध्यस्थों के स्राव को प्रेरित करते हैं और TLR-2 मार्ग को सक्रिय करते हैं 1)। बैक्टीरियल लाइपेज मुक्त फैटी एसिड उत्पन्न करते हैं, जो अश्रु परत की अस्थिरता को बढ़ाते हैं 1)।
इसके अलावा, बैक्टीरियल कोशिका भित्ति एंटीजन (प्रोटीन A, टेइकोइक एसिड) के प्रति टाइप IV विलंबित अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया और स्टैफिलोकोकल एक्सोटॉक्सिन (α, β, γ हेमोलिसिन) की प्रत्यक्ष विषाक्तता से ऊतक क्षति भी रोगजनन में शामिल है। बच्चों में, बैक्टीरियल एंटीजन के प्रति अनुकूली प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया अपरिपक्व होती है और अतिप्रतिक्रिया की संभावना अधिक होती है, जो वयस्कों की तुलना में कॉर्नियल घावों की अधिक घटना का एक कारण माना जाता है।
डेमोडेक्स एक बाह्य परजीवी है जो बालों के रोम और वसामय ग्रंथियों में रहता है। प्रत्यक्ष ऊतक क्षति के अलावा, यह जीवाणु डिस्बायोसिस (जीवाणु असंतुलन) का कारण बन सकता है और नेत्र सतह की सूजन को बढ़ा सकता है 1)। यदि इन सूजन तंत्रों के संचयी प्रभाव का उचित प्रबंधन नहीं किया गया, तो यह दृष्टि को खतरे में डालने वाले कॉर्नियल निशान का कारण बन सकता है 1)।
नए निदान मानदंडों की स्थापना: 2024 में, विशेषज्ञों के एक पैनल द्वारा PBKC की एक समान परिभाषा और निदान मानदंड तैयार किए गए 1)। इन मानदंडों के अनुसार, पलक, कंजंक्टिवा और कॉर्निया के प्रत्येक क्षेत्र से लक्षण या संकेत आवश्यक हैं, जिससे निदान के मानकीकरण की उम्मीद है 1)।
लोटिलानर आई ड्रॉप: डेमोडेक्स ब्लेफेराइटिस के लिए FDA-अनुमोदित पहली दवा के रूप में ध्यान आकर्षित कर रही है, लेकिन बच्चों में अभी तक कोई नैदानिक परीक्षण नहीं हुआ है 1)। भविष्य के बाल चिकित्सा परीक्षणों के परिणामों की प्रतीक्षा है।
IPL थेरेपी: वयस्कों में MGD और BKC के लिए IPL थेरेपी की प्रभावशीलता की सूचना दी गई है 1)। बच्चों में भी, चेलेज़ियन उपचार और मध्यम से गंभीर ब्लेफेराइटिस के उपचार में सुरक्षा और प्रभावशीलता का सुझाव देने वाली प्रारंभिक रिपोर्टें हैं 1)।
कॉर्नियल निशान के लिए नया उपचार: एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर विरोधी लोसार्टन की आई ड्रॉप को कॉर्नियल निशान उपचार के एक नए उम्मीदवार के रूप में शोध किया जा रहा है 1)। खरगोश मॉडल में यह मायोफाइब्रोब्लास्ट गतिविधि को रोककर कॉर्नियल निशान को दबाने में प्रभावी पाया गया है 1)। PBKC उपचार के बाद बचे केंद्रीय कॉर्नियल निशान के दीर्घकालिक उपचार में इसके अनुप्रयोग की उम्मीद है।
आंत-नेत्र माइक्रोबायोम: आंत माइक्रोबायोटा और नेत्र रोगों के बीच संबंध पर ध्यान दिया जा रहा है, और आंत-नेत्र माइक्रोबायोटा अक्ष के अस्तित्व का सुझाव दिया गया है 1)। PBKC के साथ सीधा संबंध स्थापित नहीं हुआ है, लेकिन यह भविष्य के शोध के लिए एक आशाजनक क्षेत्र है 1)।
वांग एट अल. ने कहा, “PBKC का प्रबंधन बहुआयामी है, जिसमें पलक स्वच्छता, सामयिक जीवाणुरोधी और विरोधी भड़काऊ उपचार, गंभीर मामलों के लिए प्रणालीगत उपचार, आहार चिकित्सा और एम्ब्लियोपिया प्रबंधन शामिल है, और अक्सर बहु-विषयक देखभाल की आवश्यकता होती है” 1)।
वयस्कों में MGD और BKC के लिए IPL थेरेपी की प्रभावशीलता स्थापित हो रही है, लेकिन बच्चों में इसका अनुप्रयोग अभी भी सीमित है 1)। बच्चों में चेलेज़ियन उपचार में IPL को गर्म सेक से बेहतर बताने वाली रिपोर्टें हैं, और मध्यम से गंभीर बाल चिकित्सा ब्लेफेराइटिस में सुरक्षा का सुझाव देने वाली रिपोर्टें हैं 1)। हालांकि, पर्याप्त नैदानिक डेटा का अभाव है, और भविष्य के बड़े पैमाने के अध्ययनों के परिणामों की आवश्यकता है।
