इचथ्योसिस (Ichthyosis) के नेत्र लक्षण

एक नज़र में मुख्य बिंदु

• इचथ्योसिस वंशानुगत त्वचा रोगों का एक समूह है जिसमें केराटिनाइजेशन और डीस्क्वैमेशन की असामान्यताएं होती हैं, जो पलकों, कॉर्निया और अश्रु फिल्म को प्रभावित करती हैं।
• लैमेलर इचथ्योसिस में, 50% तक रोगियों में एक्ट्रोपियन होता है, जिसमें एक्सपोज़र केराटोपैथी का उच्च जोखिम होता है।
• X-लिंक्ड इचथ्योसिस में कोलेस्ट्रॉल सल्फेट संचय के कारण कॉर्नियल स्ट्रोमल अपारदर्शिता और ब्रैन-जैसी कॉर्नियल डिस्ट्रोफी विशेषता है।
• मेइबोमियन ग्रंथि शिथिलता (एमजीडी) के कारण वाष्पीकरण-प्रमुख शुष्क नेत्र एक सामान्य समस्या है।
• त्वचा विशेषज्ञों और नेत्र रोग विशेषज्ञों के बीच सहयोग के माध्यम से प्रारंभिक हस्तक्षेप दृष्टि बनाए रखने के लिए आवश्यक है।

1. इचथ्योसिस के नेत्र लक्षण

इचथ्योसिस त्वचा की सूखापन, मोटाई और स्केलिंग (पपड़ी) द्वारा विशेषता वंशानुगत त्वचा रोगों का एक समूह है। यह त्वचा की बाधा कार्य में शामिल जीनों में उत्परिवर्तन के कारण होता है, जिससे केराटिनाइजेशन और डीस्क्वैमेशन (त्वचा का प्राकृतिक झड़ना) में दोष उत्पन्न होते हैं।

मुख्य प्रकार और उनकी व्यापकता इस प्रकार हैं:

प्रकार	व्यापकता	वंशानुक्रम पद्धति
सामान्य इचिथियोसिस	1/250	ऑटोसोमल प्रभावी
X-लिंक्ड इचिथियोसिस	पुरुषों में 1/2,000 से 1/6,000	X-लिंक्ड अप्रभावी
लेमेलर इचिथियोसिस	1/100,000 से 1/300,000	ऑटोसोमल अप्रभावी
हार्लेक्विन इचिथियोसिस	1/1,000,000	ऑटोसोमल अप्रभावी

इचिथियोसिस मुख्य रूप से एक त्वचा रोग है, लेकिन यह आंखों में भी विभिन्न जटिलताएं पैदा कर सकता है। नेत्र लक्षण मुख्य रूप से पलकों और अश्रु फिल्म की असामान्यताओं से संबंधित होते हैं, जो एक्सपोजर केराटोपैथी का कारण बन सकते हैं। विशेष रूप से लेमेलर इचिथियोसिस और जन्मजात इचिथियोसिफॉर्म एरिथ्रोडर्मा में, पलकों के आसपास की त्वचा कठोर हो जाती है और लचीलापन खो देती है, जिससे एक्ट्रोपियन और लैगोफथाल्मोस की उच्च दर होती है ¹⁾।

X-लिंक्ड इचिथियोसिस (XLI) में, स्टेरॉयड सल्फेटेज की कमी के कारण कोलेस्ट्रॉल सल्फेट का संचय कॉर्निया में विशिष्ट निष्कर्ष (मीली कॉर्नियल डिस्ट्रोफी, स्ट्रोमल अपारदर्शिता) उत्पन्न करता है ^2,4)। इस प्रकार, इचिथियोसिस के प्रकार के अनुसार आंखों पर प्रभाव काफी भिन्न होता है।

Q क्या इचिथियोसिस होने पर हमेशा आंखें प्रभावित होती हैं?

A

इचथ्योसिस के प्रकार के अनुसार आँखों पर प्रभाव काफी भिन्न होता है। सबसे सामान्य इचथ्योसिस वल्गेरिस में आँखों पर प्रभाव अक्सर मामूली होता है, जो केवल सतही पंक्टेट केराटाइटिस तक सीमित होता है। दूसरी ओर, लैमेलर इचथ्योसिस में 50% तक रोगियों में एक्ट्रोपियन (पलक का बाहर की ओर मुड़ना) होता है, जिससे एक्सपोज़र केराटोपैथी का खतरा बढ़ जाता है। एक्स-लिंक्ड इचथ्योसिस में कॉर्निया में विशिष्ट परिवर्तन दिखाई देते हैं। सभी प्रकारों में नियमित नेत्र परीक्षण की सिफारिश की जाती है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

• आँखों में सूखापन और विदेशी वस्तु जैसा महसूस होना
• जलन और चुभन की अनुभूति
• फोटोफोबिया (प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता)
• धुंधली दृष्टि
• आँखों का लाल होना (कंजेस्टिव हाइपरिमिया)
• अत्यधिक आँसू आना
• सुबह आँखें खोलने में कठिनाई (विशेषकर एक्स-लिंक्ड इचथ्योसिस में)

नैदानिक निष्कर्ष

पलकों की असामान्यताएँ

एक्ट्रोपियन : निचली पलक बाहर की ओर मुड़ जाती है, जिससे कंजंक्टिवा और कॉर्निया उजागर हो जाते हैं। लैमेलर इचथ्योसिस में 50% तक रोगियों में यह पाया जाता है, और TGM1 उत्परिवर्तन वाले मामलों में लगभग सभी में पलक के किनारे की असामान्यता होती है^3,6)

लैगोफथाल्मोस : पलकों का अपूर्ण बंद होना, जो पेरिऑर्बिटल त्वचा के सख्त होने के कारण होता है

ब्लेफेराइटिस : पलक के किनारे की पुरानी सूजन, जो पपड़ी के जमा होने के कारण होती है

ट्राइकियासिस (trichiasis) : पलकें कॉर्निया की ओर मुड़ जाती हैं और नेत्र सतह को नुकसान पहुँचाती हैं।

कॉर्निया और अश्रु फिल्म की असामान्यताएँ

एक्सपोज़र केराटोपैथी : पलक बाहर की ओर मुड़ने (एक्ट्रोपियन) या पलक बंद न होने (लैगोफथाल्मोस) के कारण कॉर्निया उपकला को क्षति। सूखापन और अल्सर का उच्च जोखिम।

कॉर्निया फ़ारिनाटा (cornea farinata) : X-लिंक्ड इचथ्योसिस की विशेषता। बारीक धूल जैसी स्ट्रोमल अपारदर्शिता प्रस्तुत करता है।

कॉर्नियल स्ट्रोमल निक्षेप : कोलेस्ट्रॉल सल्फेट के संचय के कारण बिंदुवत निक्षेप। XLI में देखे जाते हैं।

मेइबोमियन ग्रंथि शिथिलता (MGD) : अश्रु लिपिड परत में कमी के कारण वाष्पीकरण-प्रधान शुष्क नेत्र रोग उत्पन्न होता है।

इचथ्योसिस के प्रकार के अनुसार नेत्र संबंधी निष्कर्ष

प्रकार	पलक संबंधी निष्कर्ष	कॉर्निया संबंधी निष्कर्ष
इचथ्योसिस वल्गेरिस	कोई महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं	बिंदुवत सतही केराटाइटिस
X-लिंक्ड इचथ्योसिस	कोई महत्वपूर्ण परिवर्तन नहीं	स्ट्रोमल अपारदर्शिता, कॉर्निया फ़ारिनाटा
लैमेलर	पलक का बाहर की ओर मुड़ना (एक्ट्रोपियन)	कॉर्निया पर निशान
हार्लेक्विन	पलक का बाहर की ओर मुड़ना (एक्ट्रोपियन)	कॉर्निया पर निशान

एक्स-लिंक्ड इचथ्योसिस में, स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी से कॉर्नियल तंत्रिकाओं का स्पष्ट दिखना देखा जा सकता है। यह स्टेरॉयड सल्फेटेज की कमी से संबंधित एक विशिष्ट निष्कर्ष है, और उच्च आवर्धन पर कोलेस्ट्रॉल सल्फेट के संचय के कारण बिंदु जैसे स्ट्रोमल जमाव भी देखे जा सकते हैं ⁴⁾। कॉर्निया फ़ारिनाटा आमतौर पर लक्षणहीन होता है और दृष्टि को प्रभावित नहीं करता, लेकिन यह चयापचय संबंधी विकार की उपस्थिति का संकेत देने वाला एक महत्वपूर्ण निष्कर्ष है। Costagliola और सहकर्मियों के 38 मामलों के अध्ययन में, XLI रोगियों में कॉर्नियल अपारदर्शिता की घटना लगभग 23.7% थी, जो वाहक माताओं (24.3%) से भिन्न नहीं थी, यह दर्शाता है कि केवल अपारदर्शिता की उपस्थिति से XLI निदान की पुष्टि नहीं की जा सकती ²⁾।

ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी एंजियोग्राफी (OCTA) जैसी उन्नत इमेजिंग तकनीकों का अनुप्रयोग वर्तमान में इचथ्योसिस में सीमित है, जिसमें विशिष्ट रिपोर्टें कम हैं।

Q एक्स-लिंक्ड इचथ्योसिस में आंखों के कौन से विशिष्ट लक्षण देखे जाते हैं?

A

एक्स-लिंक्ड इचथ्योसिस (XLI) में, स्टेरॉयड सल्फेटेज एंजाइम की कमी के कारण कोलेस्ट्रॉल सल्फेट कॉर्नियल स्ट्रोमा में जमा हो जाता है। इसके परिणामस्वरूप, स्लिट लैंप माइक्रोस्कोपी से कॉर्नियल तंत्रिकाओं का स्पष्ट दिखना, बिंदु जैसे स्ट्रोमल जमाव, और कॉर्निया फ़ारिनाटा नामक महीन धूल जैसी स्ट्रोमल अपारदर्शिता देखी जाती है। कॉर्निया फ़ारिनाटा आमतौर पर लक्षणहीन होता है और दृष्टि को प्रभावित नहीं करता, लेकिन यह अंतर्निहित बीमारी के निदान में एक महत्वपूर्ण सुराग है।

3. कारण और जोखिम कारक

आनुवंशिक कारण

इचथ्योसिस के प्रत्येक प्रकार में विशिष्ट जीन उत्परिवर्तन शामिल होते हैं।

सामान्य इचथ्योसिस (इचथ्योसिस वल्गेरिस) : फिलाग्रिन जीन (FLG) में उत्परिवर्तन। यह त्वचा अवरोध कार्य में विफलता का कारण बनता है। ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुक्रम, सबसे आम प्रकार।

एक्स-लिंक्ड इचथ्योसिस : स्टेरॉयड सल्फेटेज जीन (STS) में उत्परिवर्तन। कोलेस्ट्रॉल सल्फेट के टूटने में कमी के कारण त्वचा और कॉर्निया में इसका संचय होता है। केवल पुरुषों में होता है।

लेमेलर इचथ्योसिस : लिपिड चयापचय में शामिल कई जीनों में उत्परिवर्तन। TGM1 (ट्रांसग्लुटामिनेज 1) सबसे आम है। ऑटोसोमल रिसेसिव वंशानुक्रम।

हार्लेक्विन इचथ्योसिस : ABCA12 जीन में उत्परिवर्तन। सबसे गंभीर रूप, असामान्य लैमेलर ग्रैन्यूल और गंभीर हाइपरकेराटोसिस के साथ।

नेत्र संबंधी जटिलताओं को बढ़ाने वाले कारक

• पर्यावरणीय तनाव : शुष्क वातावरण, हवा, तेज पराबैंगनी किरणें
• निर्जलीकरण : त्वचा और नेत्र सतह की शुष्कता को बढ़ाता है
• एटोपिक प्रवृत्ति : वल्गरिस इचथ्योसिस में एटोपिक रोगों का सह-अस्तित्व अधिक होता है
• केराटोकोनस से संबंध : इचथ्योसिस को केराटोकोनस से जुड़ी बीमारी के रूप में रिपोर्ट किया गया है

रोकथाम और दैनिक देखभाल

इचथ्योसिस के कारण होने वाली नेत्र संबंधी जटिलताओं को कम करने के लिए, कृपया निम्नलिखित देखभाल का पालन करें।

• नियमित मॉइस्चराइजेशन : आंखों के आसपास की त्वचा पर भी मॉइस्चराइजर लगाएं ताकि लचीलापन बना रहे
• कृत्रिम आंसुओं का उपयोग : दिन में बार-बार परिरक्षक-मुक्त कृत्रिम आंसू डालें
• सोते समय आंखों की सुरक्षा : रात में कॉर्नियल सूखापन रोकने के लिए आंखों का मलहम लगाएं या मॉइस्चर गॉगल्स का उपयोग करें
• गर्म सेक और पलकों की सफाई : मेइबोमियन ग्रंथियों की रुकावट को रोकने के लिए गर्म सेक और पलकों की सफाई करें
• नियमित नेत्र जांच : लक्षण न होने पर भी वर्ष में 1-2 बार नेत्र परीक्षण करवाएं

4. निदान और जांच के तरीके

त्वचा का निदान

इचथ्योसिस का निदान मुख्यतः नैदानिक मूल्यांकन पर आधारित है। शरीर के बड़े क्षेत्रों पर विशिष्ट पपड़ीदार त्वचा की उपस्थिति और वितरण पैटर्न से प्रकार का अनुमान लगाया जाता है। निश्चित निदान के लिए आनुवंशिक परीक्षण उपयोगी है, जो विशिष्ट जीन उत्परिवर्तन की पहचान कर प्रकार की पुष्टि करता है। ऊतक विकृति विज्ञान परीक्षण में प्रकार के अनुसार विशिष्ट निष्कर्ष मिलते हैं, जैसे ऑर्थोकेराटोटिक हाइपरकेराटोसिस, दानेदार परत में परिवर्तन और कोलेस्ट्रॉल सल्फेट का संचय।

नेत्र परीक्षण

इचथ्योसिस रोगियों के लिए निम्नलिखित नेत्र परीक्षण अनुशंसित हैं:

• स्लिट लैंप परीक्षण : पलक संरचनाओं का मूल्यांकन, कंजंक्टिवा की सूजन, कॉर्निया के क्षरण, अल्सर और धुंधलापन की जाँच
• अश्रु फिल्म मूल्यांकन : अश्रु विघटन समय (TBUT), शिरमर परीक्षण द्वारा सूखी आँख का मूल्यांकन
• मेइबोमियन ग्रंथियों का मूल्यांकन : मेइबोग्राफी द्वारा MGD का पता लगाना
• फ्लोरेसिन धुंधलापन : सतही बिंदु केराटाइटिस और कॉर्नियल क्षरण का पता लगाना

एक्स-लिंक्ड इचथ्योसिस में, कॉर्नियल तंत्रिकाओं का स्पष्ट दिखना और स्ट्रोमा में बिंदु जमा स्लिट लैंप पर विशिष्ट निष्कर्ष हैं।

विभेदक निदान

इचथ्योसिस के नेत्र लक्षणों को निम्नलिखित रोगों से अलग करना आवश्यक है:

• स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम (SJS) : प्रणालीगत बुखार और दाने के इतिहास से विभेदन
• ओकुलर पेम्फिगॉइड : कंजंक्टिवा में निशान परिवर्तन और सिम्बलफेरॉन की प्रगति पैटर्न से विभेदन
• एटोपिक केराटोकंजंक्टिवाइटिस : पैपिला और कॉर्नियल शील्ड अल्सर की उपस्थिति
• स्जोग्रेन सिंड्रोम : लार और अश्रु ग्रंथियों की कार्यक्षमता में कमी, ऑटोएंटीबॉडी
• संक्रामक नेत्रश्लेष्मलाशोथ और केराटाइटिस: आंखों के स्राव की प्रकृति, कल्चर परीक्षण

5. मानक उपचार

रूढ़िवादी उपचार

कृत्रिम आंसू : परिरक्षक-मुक्त तैयारी को बार-बार डालें। वाष्पीकरण-प्रमुख शुष्क आंख के लिए, लिपिड युक्त फॉर्मूलेशन प्रभावी होते हैं।

नेत्र मलहम : सोने से पहले लगाएं, रात में कॉर्निया की सूखापन को रोकने के लिए।

गर्म सेक और पलक सफाई : MGD के लिए, गर्म सेक से मेइबोमियन ग्रंथियों के लिपिड को पिघलाएं, फिर पलक के किनारे की सफाई करें।

मॉइस्चर गॉगल्स : वाष्पीकरण को कम करते हैं और नेत्र सतह की नमी बनाए रखते हैं।

दवा उपचार

स्टेरॉयड आई ड्रॉप : गंभीर सूजन के मामले में अल्पकालिक उपयोग। दीर्घकालिक उपयोग में अंतर्गर्भाशयी दबाव बढ़ने और मोतियाबिंद के जोखिम पर ध्यान दें।

एंटीबायोटिक्स : ब्लेफेराइटिस के बढ़ने पर सामयिक या मौखिक एंटीबायोटिक्स (टेट्रासाइक्लिन आदि) का उपयोग करें।

साइक्लोस्पोरिन आई ड्रॉप : पुरानी नेत्र सतह सूजन के लिए उपयोग किया जाता है।

शल्य चिकित्सा उपचार

पलक बाहर की ओर मुड़ने का सुधार : जब रूढ़िवादी उपचार पर्याप्त प्रभाव नहीं देता है तो संकेत दिया जाता है। लेटरल टार्सल स्ट्रिप जैसी तकनीकों से पलक की सामान्य स्थिति बहाल होती है और कॉर्निया का एक्सपोजर समाप्त होता है।

ट्राइकियासिस का उपचार : गलत दिशा में बढ़ने वाली पलकों का नियमित निष्कासन। बार-बार होने पर इलेक्ट्रोलिसिस या क्रायोथेरेपी द्वारा स्थायी बाल हटाने पर विचार करें।

लेक्रिमल पंक्टम प्लग : जब आंसू की मात्रा अपर्याप्त हो, तो आंसू नलिकाओं को बंद करके आंसू के बहिर्वाह को कम करें।

ध्यान देने योग्य बातें

इचथ्योसिस (मछली शल्क रोग) के रोगियों में नेत्र शल्य चिकित्सा (जैसे मोतियाबिंद सर्जरी) के बाद नेत्र सतह पर सूजन हो सकती है, जिससे केराटिनाइजेशन और आसंजन तेजी से बढ़ सकता है। यदि शल्य चिकित्सा की जाती है, तो ऑपरेशन से पहले स्टेरॉयड या इम्यूनोसप्रेसेंट दवाओं से पर्याप्त सूजन-रोधी उपचार किया जाना चाहिए, और ऑपरेशन के बाद सख्त निगरानी आवश्यक है।

Q इचथ्योसिस में पलक बाहर की ओर मुड़ने (एक्ट्रोपियन) पर सर्जरी कब विचार करें?

A

जब कृत्रिम आंसू, नेत्र मलहम, मॉइस्चर गॉगल्स जैसे रूढ़िवादी उपचार से कॉर्निया के संपर्क में आने के लक्षण (सूखापन, लालिमा, दर्द, कॉर्नियल क्षरण/अल्सर) नियंत्रित नहीं होते हैं, तो शल्य सुधार पर विचार किया जाता है। विशेष रूप से बार-बार कॉर्नियल अल्सर होने या दृष्टि में लगातार गिरावट होने पर प्रारंभिक शल्य हस्तक्षेप की सिफारिश की जाती है। सर्जरी के बाद नियमित नेत्र जांच अनिवार्य है।

6. रोग क्रियाविधि और विस्तृत उत्पत्ति तंत्र

त्वचा अवरोध कार्य में कमी और पलक विकृति

इचथ्योसिस का मूल रोग तंत्र त्वचा अवरोध कार्य की विफलता है। जीन उत्परिवर्तन के कारण केराटिनाइजेशन प्रक्रिया बाधित होती है और असामान्य स्ट्रेटम कॉर्नियम बनता है। सामान्य डीस्क्वैमेशन बाधित होने से शल्कों का संचय और त्वचा का सख्त होना बढ़ता है।

जब पलकों के आसपास की त्वचा इस प्रक्रिया से प्रभावित होती है, तो त्वचा की लोच खत्म हो जाती है और एक्ट्रोपियन (पलक का बाहर मुड़ना) होता है। लैमेलर इचथ्योसिस और हार्लेक्विन इचथ्योसिस में हाइपरकेराटोसिस विशेष रूप से गंभीर होता है, इसलिए जन्म के तुरंत बाद एक्ट्रोपियन दिखाई दे सकता है ^3,5)। एक्ट्रोपियन कंजंक्टिवा और कॉर्निया को उजागर करता है, जिससे पुरानी सूखापन और कॉर्नियल उपकला क्षति (एक्सपोजर केराटोपैथी) होती है, और यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए तो कॉर्नियल अल्सर या वेध हो सकता है ^1,5)।

एक्स-लिंक्ड इचथ्योसिस में कॉर्नियल परिवर्तन

एक्स-लिंक्ड इचथ्योसिस में स्टेरॉयड सल्फेटेज (STS) एंजाइम की कमी होती है। यह एंजाइम कोलेस्ट्रॉल सल्फेट को मुक्त कोलेस्ट्रॉल में परिवर्तित करता है। एंजाइम की कमी से कोलेस्ट्रॉल सल्फेट न केवल त्वचा में बल्कि कॉर्निया में भी जमा हो जाता है।

कॉर्निया में कोलेस्ट्रॉल सल्फेट के संचय से निम्नलिखित निष्कर्ष मिलते हैं:

• कॉर्नियल स्ट्रोमा में बिंदुवत जमाव: बोमैन परत से गहरे स्ट्रोमा तक सूक्ष्म जमाव वितरित
• धूल जैसा कॉर्नियल अध:पतन: डेसीमेट झिल्ली के सामने सूक्ष्म धूल जैसा धुंधलापन। आमतौर पर लक्षणहीन।
• कॉर्नियल तंत्रिकाओं का स्पष्ट दिखना: तंत्रिका तंतुओं के साथ जमाव के कारण स्लिट लैंप जांच में कॉर्नियल तंत्रिकाएं अधिक दिखाई देती हैं।

ये परिवर्तन चयापचय संबंधी असामान्यता के प्रतिबिंब हैं और आमतौर पर दृष्टि को प्रभावित नहीं करते। हालांकि, ये एक्स-लिंक्ड इचथ्योसिस के निदान के लिए महत्वपूर्ण सुराग प्रदान करते हैं। मैकसाई एट अल. ने ऐसे मामलों की सूचना दी है जहां उपकला बेसमेंट झिल्ली का मोटा होना और बोमैन परत में असामान्य प्रोटीन जमाव पैथोलॉजिकल रूप से पुष्टि की गई ⁴⁾।

मेइबोमियन ग्रंथि शिथिलता का तंत्र

इचथ्योसिस में, त्वचा की सामान्यीकृत केराटिनाइजेशन असामान्यता मेइबोमियन ग्रंथियों को भी प्रभावित करती है। मेइबोमियन ग्रंथियों के छिद्र केराटिनाइज्ड पदार्थों द्वारा अवरुद्ध हो जाते हैं, जिससे लिपिड स्राव बाधित होता है। अश्रु फिल्म की लिपिड परत में कमी से अश्रु वाष्पीकरण बढ़ जाता है, जिससे वाष्पीकरण-प्रकार की शुष्क आंख होती है। यह सभी प्रकार के इचथ्योसिस में एक सामान्य समस्या है।

7. नवीनतम अनुसंधान और भविष्य की संभावनाएं

केराटोकोनस से संबंध

इचथ्योसिस को केराटोकोनस से संबंधित बीमारी के रूप में रिपोर्ट किया गया है। केराटोकोनस कॉर्नियल कोलेजन के टूटने के कारण कॉर्निया का पतला होना है, और एंजाइम गतिविधि में परिवर्तन और ऑक्सीडेटिव तनाव को इसके कारकों के रूप में प्रस्तावित किया गया है। इचथ्योसिस में कॉर्नियल संरचना की असामान्यताएं इस संवेदनशीलता में योगदान कर सकती हैं, लेकिन इसका विस्तृत तंत्र भविष्य के अनुसंधान का विषय है।

जीन थेरेपी और आणविक लक्षित चिकित्सा की संभावना

इचथ्योसिस के उन प्रकारों के लिए जिनमें कारण जीन की पहचान हो चुकी है, भविष्य में जीन थेरेपी या आणविक लक्षित चिकित्सा के विकास की उम्मीद है। यदि त्वचा अवरोध कार्य में मौलिक सुधार प्राप्त होता है, तो यह नेत्र संबंधी जटिलताओं की रोकथाम में भी मदद कर सकता है।

भविष्य की चुनौतियां

इचथ्योसिस की नेत्र संबंधी जटिलताओं पर केंद्रित बड़े पैमाने के अध्ययन अभी भी सीमित हैं। प्रत्येक प्रकार में नेत्र जटिलताओं की सटीक व्यापकता, इष्टतम नेत्र जांच अंतराल और दीर्घकालिक पूर्वानुमान पर डेटा संचय की आवश्यकता है।

अस्वीकरण

इस लेख की सामग्री स्वास्थ्य पेशेवरों के लिए सूचना प्रदान करने के उद्देश्य से है और यह व्यक्तिगत निदान या उपचार की सिफारिश नहीं करती है। वास्तविक नैदानिक अभ्यास में, उपचार करने वाले चिकित्सक को नवीनतम नैदानिक दिशानिर्देशों और प्रत्येक रोगी की स्थिति को ध्यान में रखते हुए उचित निर्णय लेना चाहिए।

8. संदर्भ

1. Al-Amry MA. Ocular manifestation of Ichthyosis. Saudi J Ophthalmol. 2016;30(1):39-43. PMID: 26949357. PMCID: PMC4759502.

2. Costagliola C, Fabbrocini G, Illiano GM, Scibelli G, Delfino M. Ocular findings in X-linked ichthyosis: a survey on 38 cases. Ophthalmologica. 1991;202(3):152-155. PMID: 1923309.

3. Singh AJ, Atkinson PL. Ocular manifestations of congenital lamellar ichthyosis. Eur J Ophthalmol. 2005;15(1):118-122. PMID: 15751249.

4. Macsai MS, Doshi H. Clinical pathologic correlation of superficial corneal opacities in X-linked ichthyosis. Am J Ophthalmol. 1994;118(4):477-484. PMID: 7943126.

5. Yeoh BJ, Nanthini S. Ophthalmic Review on Neonatal Harlequin Ichthyosis. Cureus. 2023;15(8):e44320. PMID: 37779732. PMCID: PMC10538354.

6. Macriz-Romero N, Vera-Duarte GR, Guerrero-Becerril J, Chacón-Camacho OF, Astiazarán MC, Zenteno JC, Graue-Hernandez EO. Ophthalmic findings in patients with autosomal recessive lamellar ichthyosis due to TGM1 mutations in an isolated population. Int Ophthalmol. 2023;43(10):3659-3665. PMID: 37542530.