स्जोग्रेन सिंड्रोम में ड्राई आई (Dry Eye in Sjögren's Syndrome)

एक नज़र में मुख्य बिंदु

स्जोग्रेन सिंड्रोम (एसएस) एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो लैक्रिमल और लार ग्रंथियों को लक्षित करती है। लैक्रिमल ग्रंथि में लिम्फोसाइट घुसपैठ से अश्रु-कमी प्रकार की ड्राई आई होती है। जापान में अनुमानित रोगी संख्या 50 लाख से 1 मिलियन है, जो मुख्य रूप से 50 वर्ष की आयु के आसपास की मध्यम आयु वर्ग की महिलाएं हैं (पुरुष:महिला अनुपात 1:14)। जापान में, स्वास्थ्य मंत्रालय अध्ययन समूह के 1999 के संशोधित निदान मानदंड का उपयोग किया जाता है, जिसमें 4 में से 2 या अधिक मदों पर निश्चित निदान होता है। उपचार अश्रु प्रतिस्थापन और लैक्रिमल पंक्टम बंद करने पर आधारित है, और गंभीर मामलों में डाइक्वाफोसोल सोडियम, ऑटोलॉगस सीरम आई ड्रॉप और पैनरेटिनल फोटोकोएग्यूलेशन लैक्रिमल ग्रंथि इंजेक्शन विकल्प हैं ¹⁾।

1. स्जोग्रेन सिंड्रोम में ड्राई आई क्या है?

स्जोग्रेन सिंड्रोम (एसएस) एक पुरानी सूजन संबंधी ऑटोइम्यून बीमारी है जो एक्सोक्राइन ग्रंथियों को प्रभावित करती है, जिसमें मुख्य रूप से लैक्रिमल और लार ग्रंथियों के स्रावी विकार के कारण सूखापन के लक्षण होते हैं। 1933 में, स्वीडिश नेत्र रोग विशेषज्ञ हेनरिक स्जोग्रेन ने आंख और मुंह में सूखापन वाले रोगियों के एक समूह को पहली बार “सिक्का कॉम्प्लेक्स” के रूप में रिपोर्ट किया।

एसएस को निम्नानुसार वर्गीकृत किया गया है:

प्राथमिक एसएस (लगभग 70%): बिना किसी कोलेजन रोग के। इसे आगे केवल सूखापन लक्षणों वाले ग्रंथीय एसएस (चरण I) और प्रणालीगत अंग भागीदारी वाले एक्स्ट्राग्लैंडुलर एसएस (चरण II) में विभाजित किया गया है। एक्स्ट्राग्लैंडुलर एसएस में से जिसमें घातक लिंफोमा विकसित होता है, उसे चरण III माना जाता है।

द्वितीयक एसएस (लगभग 30%): रूमेटॉइड आर्थराइटिस, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, स्क्लेरोडर्मा और मिक्स्ड कनेक्टिव टिश्यू डिजीज जैसे कोलेजन रोगों से जुड़ा होता है।

जापान में अनुमानित रोगी संख्या 50 लाख से 1 मिलियन है, जिसमें 50 वर्ष की आयु सबसे आम है। पुरुष:महिला अनुपात 1:14 है, जिसमें महिलाएं अधिक हैं। मरीज बचपन से लेकर 80 वर्ष से अधिक आयु तक फैले हुए हैं।

SS से जुड़ी ड्राई आई को शास्त्रीय रूप से जलीय अश्रु की कमी (aqueous tear deficiency) के रूप में वर्णित किया जाता है। हालांकि, हाल के अध्ययनों से पता चलता है कि पैथोलॉजिकल परिवर्तन मेइबोमियन ग्रंथि कार्य में परिवर्तन सहित एक व्यापक अश्रु कार्य विकार को प्रेरित करते हैं ¹⁾। गैर-SS जलीय अश्रु कमी वाले रोगियों की तुलना में, SS समूह में वाष्पीकरण अधिक, मेइबोमियन ग्रंथियों की निचोड़ने की क्षमता कम और तेल की परत अपर्याप्त थी ¹⁾।

Q SS में ड्राई आई सामान्य ड्राई आई से कैसे भिन्न है?

A

सामान्य ड्राई आई मुख्य रूप से अश्रु फिल्म की स्थिरता में कमी के कारण होती है, जो अक्सर वाष्पीकरण-प्रधान प्रकार की होती है। दूसरी ओर, SS में अश्रु ग्रंथियां प्रतिरक्षात्मक रूप से नष्ट हो जाती हैं, जिससे अश्रु स्राव में काफी कमी आती है। इसके अलावा, कंजंक्टिवल उपकला क्षति स्पष्ट होती है, और अश्रु बिंदु बंद करके पानी की मात्रा बढ़ाने पर भी कंजंक्टिवल क्षति में सुधार करना मुश्किल होता है। मेइबोमियन ग्रंथि की शिथिलता भी आमतौर पर सह-मौजूद होती है, जो वाष्पीकरण-प्रधान तत्व को जोड़ती है ¹⁾।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

मुख्य शिकायत आंखों में सूखापन की भावना है। इसमें अक्सर विदेशी शरीर की अनुभूति, जलन, आंखों की थकान और प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता शामिल होती है। मुख शुष्कता (xerostomia) भी अक्सर सह-मौजूद होती है। कंजंक्टिवा की संवेदना कम होने के कारण, यदि घाव केवल कंजंक्टिवा तक सीमित है, तो व्यक्तिपरक लक्षण कम हो सकते हैं।

गंभीर मामलों में कॉर्नियल निशान, अल्सर गठन, संक्रमण और वेध का खतरा होता है। फिलामेंटरी केराटाइटिस में पलक झपकने से बढ़ने वाली तीव्र विदेशी शरीर अनुभूति, पलक में ऐंठन और आंसू आना शामिल है।

नैदानिक निष्कर्ष

नेत्र सतह निष्कर्ष: कॉर्नियल और कंजंक्टिवल उपकला क्षति (फ्लोरेसिन धुंधलापन सकारात्मक) देखी जाती है। SS की विशेषता कंजंक्टिवल उपकला क्षति रोज़ बंगाल या लिसामाइन ग्रीन धुंधलापन से स्पष्ट होती है। अश्रु मेनिस्कस में कमी और कंजंक्टिवल हाइपरिमिया मौजूद हैं।

गॉब्लेट कोशिकाओं में परिवर्तन: रोग की शुरुआत में गॉब्लेट कोशिकाएं बढ़ सकती हैं। गंभीर और पुराने मामलों में गॉब्लेट कोशिकाओं का गायब होना और स्क्वैमस मेटाप्लासिया देखा जाता है।

फिलामेंटरी केराटाइटिस: अपक्षयी उपकला कोशिकाओं और बलगम से बने फिलामेंट कॉर्नियल सतह से जुड़े होते हैं।

परीक्षण	विशेषता
शिर्मर परीक्षण	≤5 मिमी/5 मिनट
BUT	कम होना
कॉर्नियल स्टेनिंग	FL पॉज़िटिव
कंजंक्टिवल स्टेनिंग	RB/LG पॉज़िटिव (विशिष्ट)

एक्स्ट्राग्लैंडुलर अभिव्यक्तियाँ

SS आँखों और मुँह के अलावा भी कई अंगों को प्रभावित करता है। प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ 10-20% रोगियों में देखी जाती हैं⁵⁾।

न्यूरोपैथी : परिधीय न्यूरोपैथी 2-25% रोगियों में देखी जाती है और SS की एक प्रमुख एक्स्ट्राग्लैंडुलर अभिव्यक्ति है⁴⁾। यह संवेदी-मोटर पोलीन्यूरोपैथी, छोटे फाइबर न्यूरोपैथी, ऑटोनोमिक न्यूरोपैथी, ट्राइजेमिनल न्यूरोपैथी आदि जैसे विभिन्न फेनोटाइप प्रस्तुत करती है⁴⁾। ऑटोनोमिक न्यूरोपैथी में कोलिनर्जिक डिसफंक्शन विशेषता है, जो ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण और पेशाब संबंधी विकारों के रूप में प्रकट होता है⁴⁾।

फेफड़े के रोग : ब्रोन्किइक्टेसिस, लिम्फोसाइटिक इंटरस्टीशियल निमोनिया (LIP) और फुफ्फुस बहाव की सूचना मिली है⁵⁾। फुफ्फुस बहाव दुर्लभ है, पिछले 30 वर्षों में केवल लगभग 10 मामले रिपोर्ट हुए हैं, लेकिन यह गंभीर एक्स्ट्राग्लैंडुलर रोग का संकेत देता है⁵⁾।

घातक लिंफोमा : pSS के 4-9% रोगियों में नॉन-हॉजकिन लिंफोमा विकसित होता है⁵⁾। पुरपुरा, हाइपोकॉम्प्लीमेंटेमिया, क्रायोग्लोबुलिनमिया और लगातार पैरोटिड सूजन जोखिम कारक हैं⁵⁾।

3. कारण और जोखिम कारक

प्रतिरक्षाविज्ञानी कारक

लिम्फोसाइट घुसपैठ : अश्रु और लार ग्रंथियों की नलिकाओं के आसपास टी कोशिकाएं घुसपैठ करती हैं और उपकला कोशिकाओं के साथ सूजन पैदा करती हैं। बी कोशिकाएं जुड़कर लिम्फोइड फॉलिकल्स बनाती हैं।

ऑटोएंटीबॉडी : एंटी-SSA/Ro और एंटी-SSB/La एंटीबॉडी विशिष्ट हैं। M3 मस्कैरिनिक रिसेप्टर के विरुद्ध कार्यात्मक अवरोधक एंटीबॉडी भी अश्रु स्राव विकारों में शामिल हैं²⁾।

सह-उत्तेजक अणु : Ox40/Ox40L परिधीय रक्त मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं पर बढ़ जाते हैं और नैदानिक परिणाम और उपचार प्रतिक्रिया से संबंधित होते हैं।

पर्यावरणीय और आनुवंशिक कारक

वायरल संक्रमण : SS रोगियों की अश्रु ग्रंथियों से EBV जीनोम टाइप I के रूप में पाया जाता है। HTLV-1 और HCV की भागीदारी भी सुझाई गई है।

आनुवंशिक प्रवृत्ति : बहुजीनिक पैटर्न। मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ में सहमति दर केवल 20% है, जो एपिजेनेटिक्स और पर्यावरणीय कारकों के बड़े प्रभाव को दर्शाता है⁵⁾।

साइटोकाइन : अश्रु द्रव में IL-6 और TNF-α बढ़ जाते हैं। IL-6 रोग की गंभीरता, BUT, Schirmer मान और गॉब्लेट कोशिका घनत्व से संबंधित है।

रोकथाम और दैनिक देखभाल

एक्सपोज़र से सूखापन रोकने के लिए चश्मा या गॉगल पहनें। हीटिंग और एयर कंडीशनिंग वेंट से बचें और कमरे में नमी बनाए रखें। अपने डॉक्टर से जाँच करें कि कहीं कोई प्रणालीगत दवा तो नहीं है जो अश्रु स्राव को कम करती है, जैसे एंटीकोलिनर्जिक्स। आँखें लाल होने या म्यूकोप्यूरुलेंट स्राव होने पर तुरंत नेत्र चिकित्सक से मिलें।

4. निदान और जाँच के तरीके

जापान के स्वास्थ्य मंत्रालय अध्ययन समूह द्वारा संशोधित SS निदान मानदंड (1999)

निम्नलिखित 4 मानदंडों में से कम से कम 2 पूरे होने पर SS का निदान किया जाता है।

मानदंड	जाँच विवरण
1. पैथोलॉजी	होंठ/अश्रु ग्रंथि बायोप्सी में प्रति 4 mm² में कम से कम 1 फोकस
2. मौखिक जाँच	असामान्य सियालोग्राफी या कम लार प्रवाह + असामान्य स्किंटिग्राफी
3. नेत्र परीक्षण	Schirmer ≤ 5 मिमी + RB स्कोर ≥ 3 या FL पॉजिटिव
4. सीरम परीक्षण	एंटी-SS-A एंटीबॉडी या एंटी-SS-B एंटीबॉडी पॉजिटिव

2016 ACR/EULAR वर्गीकरण मानदंड

पाँच वस्तुनिष्ठ मदों को स्कोर दिया जाता है, और कुल ≥ 4 अंक होने पर pSS वर्गीकृत किया जाता है। नैदानिक लक्षण (आँख या मुँह का सूखापन) पूर्व शर्त हैं।

नेत्र परीक्षण

Schirmer परीक्षण I विधि : बिना एनेस्थीसिया के टेस्ट पेपर लगाकर 5 मिनट में 5 मिमी या उससे कम को असामान्य माना जाता है। संवेदनशीलता 42%, विशिष्टता 76% बताई गई है।

कॉर्निया-कंजंक्टिवा धुंधलापन : फ्लुओरेसिन, रोज़ बंगाल, लिसामाइन ग्रीन से कॉर्निया और कंजंक्टिवा के उपकला क्षति का मूल्यांकन। SS में कंजंक्टिवा क्षति प्रमुख होती है।

अश्रु परीक्षण : BUT में कमी, अश्रु परासरणता में वृद्धि, फ्लुओरेसिन क्लीयरेंस में कमी देखी जाती है।

सीरोलॉजिकल परीक्षण : एंटी-SSA/Ro, एंटी-SSB/La, ANA, RF मापा जाता है। सीरोनिगेटिव होने पर भी SS से इनकार नहीं किया जा सकता; नैदानिक संदेह प्रबल होने पर लेबियल ग्रंथि बायोप्सी पर विचार करें।

लेबियल ग्रंथि बायोप्सी : अश्रु ग्रंथि बायोप्सी की तुलना में कम आक्रामक और आसानी से सुलभ। वाहिनियों के आसपास 50 या अधिक लिम्फोसाइटों के समूह ‘फोकस’ का प्रति 4 मिमी² मूल्यांकन किया जाता है। इंप्रेशन साइटोलॉजी लेबियल ग्रंथि बायोप्सी से 97% सहमति दर्शाती है।

Q क्या सीरम एंटीबॉडी निगेटिव होने पर भी SS का निदान किया जा सकता है?

A

हाँ। SS के सूखापन लक्षणों वाले काफी संख्या में रोगी सीरोनिगेटिव होते हैं। जापान के 1999 के संशोधित मानदंडों में, सीरम परीक्षण (मद 4) निगेटिव होने पर भी, यदि पैथोलॉजी (मद 1), मौखिक परीक्षण (मद 2), और नेत्र परीक्षण (मद 3) में से दो मद पूरे होते हैं, तो SS का निदान किया जा सकता है। नैदानिक संदेह प्रबल होने पर लेबियल ग्रंथि बायोप्सी पर विचार करें।

5. मानक उपचार

SS से जुड़ी ड्राई आई का उपचार आंसू के पूरक, संरक्षण और स्राव वृद्धि पर आधारित है। आंसू स्राव में कमी मुख्य रोग स्थिति है, इसलिए जलयोजन उपचार का आधार है।

हल्का से मध्यम

कृत्रिम आंसू : परिरक्षक-मुक्त कृत्रिम आंसू (जैसे सॉफ्ट सैंटियर) दिन में 6-7 बार डालें। गंभीर मामलों में, परिरक्षकों से कॉर्नियल विषाक्तता से बचने के लिए परिरक्षक-मुक्त तैयारियों का उपयोग करें।

सोडियम हायल्यूरोनेट आई ड्रॉप : हायरेइन मिनी 0.1% या 0.3% दिन में 6 बार। आंसू धारण प्रभाव होता है।

डाइक्वाफोसोल सोडियम आई ड्रॉप : डाइक्वास 3% दिन में 6 बार। कंजंक्टिवा से म्यूसिन और पानी के स्राव को बढ़ावा देता है। SS रोगियों में आंसू कमी प्रकार की ड्राई आई में भी प्रभावी है।

रेबामिपाइड आई ड्रॉप : मुकोस्टा आई ड्रॉप UD 2% दिन में 4 बार। म्यूसिन उत्पादन को बढ़ावा देता है।

कम शक्ति वाले स्टेरॉयड : फ्लुमेथोलोन 0.1% दिन में 1-2 बार। जब सूजन लक्षणों को बढ़ाने में योगदान देती है, तब सहायक के रूप में उपयोग करें (उपयोग की अवधि न्यूनतम आवश्यक हो)।

गंभीर

लेक्रिमल पंक्टम बंद करना : लेक्रिमल पंक्टम प्लग प्रविष्टि करें। लेक्रिमल पंक्टम गेज से आकार मापें और उपयुक्त प्लग चुनें। गंभीर मामलों में, ऊपरी और निचले पंक्टम में डालें। प्लग के गिरने या पंक्टम के बढ़ने पर सर्जिकल पंक्टम बंद करें।

ऑटोलॉगस सीरम आई ड्रॉप : आंसू स्थिरता और नेत्र सतह धुंधलापन स्कोर में सुधार दिखाया गया है। फाइब्रोनेक्टिन जैसे आंसू में मौजूद सूक्ष्म पदार्थों की पूर्ति करता है।

पैनरेटिनल फोटोकोएग्यूलेशन लैक्रिमल ग्रंथि इंजेक्शन : महीने में एक बार ऑटोलॉगस पैनरेटिनल फोटोकोएग्यूलेशन लैक्रिमल ग्रंथि इंजेक्शन से कॉर्नियल धुंधलापन, शिमर मान और BUT में सुधार हुआ (n=30 का RCT) ¹⁾।

स्क्लेरल कॉन्टैक्ट लेंस : आंसू जलाशय बनाते हैं और नेत्र सतह को लगातार नम रखते हैं। OSDI, कॉर्नियोकंजंक्टिवल धुंधलापन और आंसू ऑस्मोलैरिटी में सुधार की सूचना मिली है ¹⁾।

बैंडेज सिलिकॉन हाइड्रोजेल लेंस : 6 सप्ताह के निरंतर उपयोग ने ऑटोलॉगस सीरम से बेहतर परिणाम दिए (3 महीने की तुलना) ¹⁾।

मस्कैरिनिक रिसेप्टर एगोनिस्ट

पाइलोकार्पिन हाइड्रोक्लोराइड और सेविमेलिन हाइड्रोक्लोराइड हाइड्रेट मौखिक दवाओं के रूप में उपयोग किए जाते हैं। ये SS में ज़ेरोस्टोमिया के लिए स्वीकृत हैं, और आंसू स्राव, गॉब्लेट कोशिका संख्या में वृद्धि और कंजंक्टिवल एपिथेलियम में सुधार की सूचना मिली है ¹⁾। दुष्प्रभावों (पसीना, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षण) पर ध्यान दें।

इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी

दुर्दम्य SS में प्रणालीगत इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं की आवश्यकता हो सकती है। मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फेमाइड आदि पर विचार किया जाता है। इन्फ्लिक्सिमैब ने प्रारंभिक पायलट परीक्षणों में सुधार दिखाया, लेकिन बाद के RCT में लाभ सिद्ध नहीं हुआ। गंभीर एक्स्ट्राग्लैंडुलर अभिव्यक्तियों के लिए प्रेडनिसोलोन (30-60 मिलीग्राम/दिन) का उपयोग किया जाता है, और धीरे-धीरे कम करने के बाद माइकोफेनोलेट मोफेटिल में बदला जा सकता है ⁵⁾। गंभीर न्यूरोपैथी के लिए IVIG थेरेपी प्रभावी है ⁴⁾।

साइक्लोस्पोरिन आई ड्रॉप

स्थानीय साइक्लोस्पोरिन A टी-कोशिका सक्रियण को रोकता है और लिम्फोसाइट-प्रेरित एपोप्टोसिस से एसिनर कोशिकाओं की रक्षा करता है। छह महीने के उपचार के बाद, कंजंक्टिवल एपिथेलियम में एपोप्टोसिस-संबंधी मार्कर कम हो जाते हैं। हालांकि, Schirmer मान और BUT में सुधार सीमित है; इसका उपयोग मुख्य रूप से ओकुलर सतह की सूजन को नियंत्रित करने के लिए किया जाता है।

फिलामेंटस केराटाइटिस का प्रबंधन

पहली पंक्ति का उपचार लुब्रिकेटिंग आई ड्रॉप और मलहम है। अपर्याप्त प्रतिक्रिया के मामलों में, कम पानी की मात्रा वाले बैंडेज CL का उपयोग किया जाता है (एंटीबायोटिक आई ड्रॉप का अनिवार्य सह-उपयोग)। एकल फिलामेंट को सामयिक एनेस्थीसिया के तहत संदंश से हटाया जा सकता है। कई फिलामेंट्स के लिए, 10% एसिटाइलसिस्टीन को दिन में तीन बार 2-3 सप्ताह तक डाला जाता है।

सावधानी बिंदु

SS में, अश्रु निकासी कम होने के कारण, संरक्षक युक्त आई ड्रॉप के उपयोग से कॉर्नियल विषाक्तता का खतरा बढ़ जाता है। गंभीर मामलों में, संरक्षक-मुक्त तैयारी चुनें। इसके अलावा, आंखों के मलहम SS की सूखी आंख में नमी को ओकुलर सतह पर फैलाने में असमर्थ हो सकते हैं और प्रतिकूल प्रभाव डाल सकते हैं।

Q जापान में SS के लिए कौन से उपचार उपलब्ध हैं?

A

नेत्र विज्ञान के क्षेत्र में, डाइक्वाफोसोल सोडियम (डाइक्वास), रेबामिपाइड (मुकोस्टा) और सोडियम हाइलूरोनेट (हायलीन) बीमा-अनुमोदित आई ड्रॉप हैं। साइक्लोस्पोरिन आई ड्रॉप जापान में बीमा द्वारा कवर नहीं है। प्रणालीगत दवाओं के रूप में, सेविमेलिन हाइड्रोक्लोराइड (एवोज़ैक) और पाइलोकार्पिन हाइड्रोक्लोराइड (सैलाजेन) SS के मौखिक शुष्कता के लिए अनुमोदित हैं, और रिपोर्टें हैं कि वे नेत्र लक्षणों के लिए भी प्रभावी हैं। गंभीर मामलों में, ऑटोलॉगस सीरम आई ड्रॉप या पंक्टल प्लग चुने जाते हैं।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

SS का मूल घाव लैक्रिमल और लार ग्रंथियों में लिम्फोसाइट घुसपैठ है। वाहिनी के आसपास टी कोशिकाएं (मुख्य रूप से CD4+ हेल्पर टी कोशिकाएं) घुसपैठ करती हैं और उपकला कोशिकाओं के साथ सूजन शुरू करती हैं। बी कोशिकाएं जुड़कर लिम्फोइड फॉलिकल्स बनाती हैं, और फाइब्रोसिस बढ़ता है।

न्यूरोसेक्रेटरी विकार

गंभीर शुष्कता लक्षणों वाले SS रोगियों में भी, बायोप्सी नमूनों में 50% ग्रंथि कोशिकाएं बची रहती हैं। अश्रु स्राव में कमी को केवल ग्रंथि कोशिका विनाश द्वारा नहीं समझाया जा सकता; न्यूरोसेक्रेटरी सर्किट की गड़बड़ी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है।

MRL/MpJ-Faslpr माउस मॉडल में, IL-1β जैसे भड़काऊ साइटोकिन्स तंत्रिका अंत से न्यूरोट्रांसमीटर रिलीज को रोकते हैं और लैक्रिमल स्राव को कम करते हैं, जैसा कि दिखाया गया है ²⁾। अपवाही तंत्रिका उत्तेजना द्वारा प्रोटीन स्राव स्वयं बाधित नहीं होता है, लेकिन डिनर्वेशन-प्रकार की अतिसंवेदनशीलता (इंट्रासेल्युलर Ca²⁺ प्रतिक्रिया में वृद्धि) देखी गई ²⁾।

मस्कैरिनिक रिसेप्टर एंटीबॉडी

SS में M3 मस्कैरिनिक रिसेप्टर के विरुद्ध कार्यात्मक अवरोधक एंटीबॉडी मौजूद होते हैं, जो एसिटाइलकोलाइन द्वारा रिसेप्टर सक्रियण को रोकते हैं²⁾। इस खोज ने M3 रिसेप्टर एगोनिस्ट (पाइलोकार्पिन, सेविमेलिन) के विकास को जन्म दिया।

कॉर्नियल तंत्रिकाओं में परिवर्तन

SS रोगियों के कॉर्निया को स्कैनिंग स्लिट कॉन्फोकल माइक्रोस्कोप से देखने पर, तंत्रिका घनत्व में कोई अंतर नहीं होता, लेकिन तंत्रिका अंकुर (nerve sprouts) और वृक्ष के समान प्रतिजन प्रस्तुत करने वाली कोशिकाओं में वृद्धि देखी जाती है²⁾। कॉर्नियल तंत्रिकाओं की यांत्रिक अतिसंवेदनशीलता का सुझाव दिया गया है, जो सूजन या पुनर्जनन प्रक्रिया में असामान्य विद्युत निर्वहन के कारण हो सकता है²⁾। कॉर्नियल तंत्रिका अतिसंवेदनशीलता के बावजूद, अश्रु स्राव कम होता है, जो दर्शाता है कि स्राव विकार कॉर्नियल तंत्रिका सक्रियण से भिन्न चरण में होता है²⁾।

कंजंक्टिवल उपकला क्षति का तंत्र

SS की विशिष्ट कंजंक्टिवल उपकला क्षति, लैक्रिमल पंक्टम बंद करने से जल बढ़ाने पर भी आसानी से ठीक नहीं होती। यह दर्शाता है कि अश्रु कमी के अलावा प्रतिरक्षात्मक सूजन और पलक झपकने से घर्षण भी इसमें शामिल हैं।

Q जब लैक्रिमल ग्रंथि का 50% बचा हुआ है, तब भी आँसू क्यों नहीं निकलते?

A

SS में, लैक्रिमल ग्रंथि कोशिकाओं का विनाश ही नहीं, बल्कि शेष ग्रंथि कोशिकाओं का तंत्रिका स्राव विकार भी महत्वपूर्ण है। सूजन संबंधी साइटोकाइन (जैसे IL-1β) तंत्रिका अंत से न्यूरोट्रांसमीटर रिलीज को रोकते हैं, जिससे ग्रंथि कोशिकाओं तक स्राव उत्तेजना बाधित होती है²⁾। इसके अलावा, M3 मस्कैरिनिक रिसेप्टर के विरुद्ध ऑटोएंटीबॉडी एसिटाइलकोलाइन के रिसेप्टर बंधन को रोकते हैं²⁾। अर्थात, ‘कारखाना बचा है, लेकिन आदेश प्रणाली कट गई है’ जैसी स्थिति है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ

पैनरेटिनल फोटोकोएग्यूलेशन लैक्रिमल ग्रंथि इंजेक्शन

मासिक स्व-पैनरेटिनल फोटोकोएग्यूलेशन लैक्रिमल ग्रंथि इंजेक्शन और HA आई ड्रॉप के संयोजन ने अकेले HA आई ड्रॉप की तुलना में SS रोगियों के कॉर्नियल स्टेनिंग, शिमर मान, TBUT और OSDI स्कोर में महत्वपूर्ण सुधार किया (90-दिवसीय RCT, n=30)¹⁾। नमूना आकार छोटा है, लेकिन गंभीर SS के लिए एक नए हस्तक्षेप के रूप में इसकी उम्मीद है¹⁾।

प्रोबायोटिक्स

IRT5 प्रोबायोटिक्स (5 प्रजातियाँ: L. casei, L. acidophilus, L. reuteri, B. bifidum, S. thermophilus) के मौखिक प्रशासन ने ऑटोइम्यून ड्राई आई के माउस मॉडल में अश्रु उत्पादन और कॉर्नियल स्टेनिंग में सुधार किया³⁾। लैक्रिमल ग्रंथि के ऊतक रोगविज्ञान स्कोर में भी सुधार बताया गया है, लेकिन गॉब्लेट कोशिका घनत्व पर कोई प्रभाव नहीं पाया गया³⁾। प्री- और प्रोबायोटिक्स के मौखिक प्रशासन ने भी 4 महीने के उपचार में महत्वपूर्ण सुधार दिखाया³⁾। मानव नैदानिक परीक्षण अभी तक रिपोर्ट नहीं हुए हैं³⁾।

पूर्वानुमान

SS का पूर्वानुमान आमतौर पर अच्छा होता है, अधिकांश रोगी लंबे समय तक स्थिर रहते हैं। 10 वर्षों से अधिक के दौरान, लगभग 30% रोगियों में लक्षणों या जांच निष्कर्षों में कोई बदलाव नहीं होता, और 40% में केवल प्रयोगशाला मान असामान्य होते हैं। शेष 30% में फेफड़े, गुर्दे की बीमारी या लिंफोमा जैसे नए घाव विकसित होते हैं। गंभीर एक्स्ट्राग्लैंडुलर घावों के पूर्वानुमान मार्करों में हाइपोकॉम्प्लीमेंटेमिया, क्रायोग्लोबुलिनमिया और एम प्रोटीनेमिया शामिल हैं⁵⁾।

अस्वीकरण

यह लेख स्वास्थ्य पेशेवरों के लिए सूचना प्रदान करने के उद्देश्य से है और व्यक्तिगत रोगियों के निदान या उपचार के लिए मार्गदर्शन प्रदान नहीं करता है। SS के निदान और प्रबंधन के लिए न केवल नेत्र विज्ञान बल्कि रुमेटोलॉजी और ओटोरहिनोलारिंजोलॉजी के साथ बहुविषयक सहयोग आवश्यक है।

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