La blépharokératoconjonctivite de l’enfant (pediatric blepharokeratoconjunctivitis : PBKC) est une maladie de la surface oculaire caractérisée par une inflammation chronique du bord palpébral, compliquée d’une conjonctivite et d’une kératite1). Non traitée, elle peut entraîner une opacité cornéenne et une perte de vision irréversible, d’où l’importance d’un diagnostic et d’un traitement précoces1).
Cette maladie était auparavant désignée sous plusieurs noms, tels que blépharokératite staphylococcique, kérato-conjonctivite phlycténulaire et rosacée infantile1). Récemment, un panel d’experts a proposé une définition et des critères diagnostiques unifiés1). Comme une méibomite est universellement présente, le terme de kérato-conjonctivite associée à une méibomite est également utilisé.
L’apparition survient généralement entre 6 mois et l’adolescence, avec un pic initial à 4-5 ans et un deuxième pic à l’adolescence, suivant un schéma bimodal1). Environ 15 % des patients référés à une consultation spécialisée de la cornée reçoivent un diagnostic de PBKC1). Les enfants d’origine sud-asiatique ou moyen-orientale sont plus susceptibles de développer des formes sévères ; aux États-Unis, les enfants d’origine asiatique ou latino-américaine ont un risque deux fois plus élevé que les enfants blancs1).
Chez l’adulte, la BKC est généralement associée à la rosacée acnéique, mais chez l’enfant, les lésions cornéennes sont plus fréquentes et la maladie a tendance à être plus sévère.
Les principaux symptômes sont l’hyperhémie, l’irritation, le prurit, le larmoiement, la vision trouble et la photophobie 1). Ces symptômes étant non spécifiques, ils sont souvent négligés chez l’enfant 1). Les patients consultent fréquemment pour des chalazions ou des orgelets récurrents. En cas d’atteinte cornéenne, une baisse de l’acuité visuelle peut survenir.
Blépharite antérieure
Signes du bord libre palpébral : Desquamations, croûtes et érythème de la partie antérieure du bord libre sont caractéristiques 1). Des collarettes se forment à la base des cils.
Télangiectasies : Elles sont présentes au niveau du bord libre. À long terme, un épaississement et une déformation ondulante du bord libre peuvent survenir 1).
Blépharite postérieure (MGD)
Modifications des glandes de Meibomius : On observe une obstruction et un soulèvement des orifices glandulaires 1). L’expression des sécrétions montre un liquide trouble et visqueux.
Bord libre postérieur : On note des télangiectasies et des cicatrices. Le chalazion peut être à la fois une cause et une conséquence de la MGD.
Signes conjonctivaux et cornéens
Conjonctive : Hyperhémie, œdème conjonctival, phlyctènes (réaction inflammatoire nodulaire) 1).
Cornée : Kératite ponctuée superficielle, infiltrats limbiques, phlyctènes, néovascularisation, formation de pannus 1). Les cicatrices cornéennes sont généralement inférieures et périphériques, mais dans les cas graves, elles peuvent atteindre le centre 1). La perforation cornéenne est rare mais rapportée.
Les symptômes cutanés de la rosacée (érythème facial, télangiectasies, papules, pustules) sont présents chez 20 à 50 % des patients atteints de PBKC.
La BKC de l’enfant est plus fréquemment associée à une atteinte cornéenne et tend à être plus sévère que chez l’adulte. Cela serait dû à une réponse immunitaire adaptative immature chez l’enfant, entraînant une hyperréaction aux antigènes bactériens. De plus, chez l’enfant, une opacité cornéenne survenant pendant la période critique du développement visuel peut entraîner une amblyopie, nécessitant une prise en charge de l’amblyopie 1). La BKC de l’adulte est généralement décrite en association avec la rosacée.
L’étiologie de la PBKC est multifactorielle, impliquant une combinaison de dysfonctionnement des glandes de Meibomius (DGM), de blépharite staphylococcique, de colonisation bactérienne anormale, de dérégulation immunitaire et d’angiogenèse 1).
Dans le DGM, on observe une hyperkératose des canaux des glandes de Meibomius, une atrophie glandulaire et des modifications qualitatives des sécrétions, provoquant une sécheresse oculaire et une inflammation chronique du bord palpébral 1). Dans la blépharite staphylococcique, des bactéries telles que Cutibacterium acnes, Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis et Corynebacterium stimulent la libération de cytokines inflammatoires (TNF-α, IL-1, IL-6, IL-8) et l’activation de la voie TLR-2 1). Les lipases bactériennes libèrent des acides gras libres, déstabilisant le film lacrymal 1).
Demodex pourrait également être impliqué dans la PBKC via des dommages directs aux follicules pileux et des modifications de la flore bactérienne 1). Il a été rapporté que les patients positifs à Demodex présentent une inflammation du bord palpébral et un DGM plus marqués que les patients négatifs 1).
Les facteurs de risque incluent une mauvaise hygiène, des facteurs alimentaires et environnementaux, l’infestation par Demodex, une prédisposition atopique et une dermatite séborrhéique 1). Les facteurs de risque de lésions cornéennes, indicateurs de sévérité, comprennent le sexe féminin, l’asymétrie, un diagnostic à un âge avancé et la présence de photophobie.
Une implication est suggérée 1). Demodex est un parasite externe qui infeste les follicules pileux et les glandes sébacées, et peut favoriser l’inflammation de la surface oculaire par des lésions tissulaires directes et des modifications de l’équilibre de la flore bactérienne 1). Il a été rapporté que, même chez l’enfant, les cas positifs à Demodex présentent une inflammation du bord palpébral et un DGM plus sévères 1). Les dérivés de l’huile d’arbre à thé et l’ivermectine sont utilisés dans le traitement.
Le diagnostic de la PBKC repose principalement sur les signes cliniques 1). Récemment, un panel d’experts a établi des critères diagnostiques unifiés, nécessitant au moins un symptôme ou signe dans chacun des domaines anatomiques : paupière, conjonctive et cornée 1).
L’anamnèse doit préciser la durée, la récidive et le caractère bilatéral ou unilatéral. Les antécédents (atopie, rosacée, chalazion récurrent) et les antécédents familiaux sont également importants. L’examen physique comprend un examen cutané à la recherche de signes de rosacée.
L’examen à la lampe à fente évalue le bord palpébral antérieur (squames, collerettes), le bord palpébral postérieur (signes de DGM), les sécrétions des glandes de Meibomius, la conjonctive (phlyctènes, hyperhémie) 1). On mesure le temps de rupture du film lacrymal (TBUT) après coloration à la fluorescéine et on évalue les lésions épithéliales cornéennes.
La meibographie infrarouge est utile pour évaluer la structure des glandes de Meibomius chez les enfants, y compris les nourrissons. Chez les enfants plus âgés, le test de Schirmer peut être utilisé pour évaluer la sécheresse oculaire secondaire.
Les diagnostics différentiels les plus importants sont la kératoconjonctivite vernale (VKC) et la kératoconjonctivite atopique (AKC). La VKC débute dans la petite enfance, a tendance à s’améliorer spontanément et affecte la conjonctive tarsienne supérieure. L’AKC est plus chronique et affecte la conjonctive tarsienne inférieure. La kératite herpétique simplex se distingue par une kératoconjonctivite unilatérale, une hypoesthésie cornéenne et un ulcère dendritique.
L’examen de la réfraction sous cycloplégie est essentiel pour évaluer les changements réfractifs secondaires et l’amblyopie, et doit être réalisé régulièrement.
Les objectifs du traitement de la PBKC sont : (1) contrôler l’inflammation du bord palpébral et de la surface oculaire, (2) supprimer la colonisation bactérienne anormale, (3) prévenir et restaurer les lésions cornéennes, et (4) soulager les symptômes 1). Une approche multidisciplinaire est indispensable.
L’amélioration de la MGD est la première étape du traitement, et l’hygiène palpébrale comprenant des compresses chaudes, un massage des paupières et un nettoyage des paupières est fondamentale 1). Après des compresses chaudes avec une serviette chaude ou un coussin chauffant compatible micro-ondes, effectuer un massage vertical avec un coton-tige ou un doigt pour exprimer le meibum 1). En raison de la nature chronique de la PBKC, l’hygiène palpébrale doit être poursuivie indéfiniment 1).
| Classification | Médicament | Posologie |
|---|---|---|
| Antibiotique topique | Pommade à l’érythromycine 1) | 1 à 2 fois par jour |
| Antibiotique topique | Collyre à l’azithromycine 1) | 2 fois par jour |
| Stéroïdes topiques | Prednisolone1) | 4 fois par jour en phase aiguë |
| Stéroïdes de faible puissance | Lotéprednol1)2) | Pour la gestion à long terme |
| Immunomodulateurs | Ciclosporine A1) | 2 fois par jour ou plus |
Antibiotiques systémiques
Macrolides : Utilisables chez les enfants de tous âges, ils constituent le traitement de première intention avant 8 ans1). L’érythromycine est administrée à raison de 500 à 660 mg/jour en 2 à 3 prises pendant 7 à 12 mois1). L’azithromycine est administrée à raison de 5 à 10 mg/kg/jour pendant 4 à 6 semaines, avec une meilleure pénétration tissulaire et une demi-vie plus longue1).
Tétracyclines : Réservées aux patients de 9 à 12 ans et plus, après la fin de la dentition, en raison du risque de coloration dentaire1). La doxycycline est administrée à raison de 50 à 100 mg une à deux fois par jour1). Elle a une faible affinité pour le calcium et présente le risque le plus faible de coloration dentaire parmi les tétracyclines1).
Associations de stéroïdes et immunomodulateurs
Association LE/T : L’association lotéprednol 0,5 % / tobramycine 0,3 % montre une efficacité comparable à celle de l’association dexaméthasone/tobramycine, avec un risque significativement plus faible d’élévation de la pression intraoculaire2). Son utilité dans le traitement de la KBC chez l’adulte est établie2).
Ciclosporine A : À des concentrations de 0,05 à 2 %, elle est efficace pour contrôler l’inflammation de la surface oculaire et favoriser la régression de la néovascularisation cornéenne1). Elle est utilisée comme traitement d’entretien pour prévenir les rechutes lors du sevrage des stéroïdes1). Le tacrolimus à 0,03 % s’est également avéré efficace1).
En complément, il est recommandé de recourir à des larmes artificielles sans conservateur pour la suppléance lacrymale et à la prise d’acides gras oméga-3, notamment l’huile de lin 1). La surveillance et le traitement de l’amblyopie (examen réfractif sous cycloplégie, lunettes, occlusion) constituent également un pilier important de la prise en charge 1).
Chez les enfants de moins de 8 ans, les macrolides sont le traitement de première intention 1). On utilise l’érythromycine (10 à 40 mg/kg/jour, ou 500 à 660 mg/jour en 2 à 3 prises) ou l’azithromycine (5 à 10 mg/kg/jour) 1). L’azithromycine, avec une meilleure biodisponibilité et une demi-vie plus longue, est aujourd’hui préférée à l’érythromycine 1). Les tétracyclines, en raison du risque de coloration dentaire, ne doivent être utilisées qu’après la fin de la dentition, au moins à l’âge de 9 à 12 ans 1).
La physiopathologie de la PBKC résulte d’une interaction complexe entre MGD, blépharite bactérienne, dérégulation immunitaire et angiogenèse 1).
Dans la MGD, l’hyperkératinisation de l’épithélium canalaire et l’augmentation de la viscosité du meibum entraînent une obstruction canalaire, une atrophie glandulaire et une diminution de la sécrétion 1). La carence en couche lipidique lacrymale provoque une sécheresse oculaire par évaporation excessive et des lésions épithéliales de la surface oculaire 1).
Dans la blépharite bactérienne, C. acnes, Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis et Corynebacterium colonisent la surface oculaire 1). Ces bactéries stimulent la libération de médiateurs inflammatoires tels que TNF-α, IL-1, IL-6, IL-8 et MMP-9, et activent la voie TLR-2 1). Les lipases bactériennes produisent des acides gras libres qui déstabilisent le film lacrymal 1).
De plus, une réaction d’hypersensibilité retardée de type IV aux antigènes de la paroi bactérienne (protéine A, acide teichoïque) et une toxicité tissulaire directe des exotoxines staphylococciques (hémolysines α, β, γ) contribuent à la pathologie. Chez l’enfant, la réponse immunitaire adaptative aux antigènes bactériens est immature et sujette à une hyperréactivité, ce qui expliquerait en partie la plus grande fréquence des lésions cornéennes par rapport à l’adulte.
Demodex est un parasite externe qui infeste les follicules pileux et les glandes sébacées. En plus des lésions tissulaires directes, il peut provoquer une dysbiose bactérienne et exacerber l’inflammation de la surface oculaire 1). Si l’effet cumulatif de ces mécanismes inflammatoires n’est pas correctement géré, il peut conduire à des cicatrices cornéennes menaçant la vision 1).
Établissement de nouveaux critères diagnostiques : En 2024, un panel d’experts a élaboré une définition et des critères diagnostiques unifiés pour la PBKC 1). Ces critères exigent la présence de symptômes ou de signes dans les régions palpébrale, conjonctivale et cornéenne, ce qui devrait standardiser le diagnostic 1).
Collyre au lotilaner : Premier traitement approuvé par la FDA pour la blépharite à Demodex, il suscite un intérêt considérable, mais aucun essai clinique n’a encore été mené chez l’enfant 1). Les résultats des futurs essais pédiatriques sont attendus.
Thérapie IPL : L’efficacité de la thérapie IPL pour la MGD et la BKC chez l’adulte a été rapportée 1). Chez l’enfant, des rapports préliminaires suggèrent son innocuité et son efficacité pour le traitement du chalazion et de la blépharite modérée à sévère 1).
Nouveau traitement pour les cicatrices cornéennes : Le collyre au losartan, un antagoniste des récepteurs de l’angiotensine II, est étudié comme nouveau candidat pour le traitement des cicatrices cornéennes 1). Des études sur un modèle de lapin ont montré qu’il inhibe l’activité des myofibroblastes et réduit les cicatrices cornéennes 1). Son application est attendue dans le traitement à long terme des cicatrices cornéennes centrales résiduelles après le traitement de la PBKC.
Microbiome intestin-œil : L’association entre le microbiote intestinal et les maladies oculaires attire l’attention, et l’existence d’un axe microbiote intestin-œil a été suggérée 1). Bien que le lien direct avec la PBKC ne soit pas établi, il s’agit d’un domaine prometteur pour la recherche future 1).
Wang et al. ont déclaré : « La gestion de la PBKC est multidimensionnelle, comprenant l’hygiène des paupières, un traitement antibactérien et anti-inflammatoire topique, un traitement systémique pour les cas graves, un régime alimentaire et une gestion de l’amblyopie, nécessitant souvent des soins multidisciplinaires » 1).
L’efficacité de la thérapie IPL pour la MGD et la BKC chez l’adulte est en cours d’établissement, mais son application chez l’enfant reste limitée 1). Des rapports ont montré que l’IPL était supérieure aux compresses chaudes pour le traitement du chalazion chez l’enfant, et des études suggèrent son innocuité dans la blépharite modérée à sévère chez l’enfant 1). Cependant, les données cliniques suffisantes font défaut, et les résultats de futures études à grande échelle sont nécessaires.
