L’hidradénite suppurée (HS) est une maladie cutanée inflammatoire chronique survenant principalement dans les zones riches en glandes sudoripares apocrines. Elle se caractérise par des nodules douloureux, des abcès et des fistules, touchant les aisselles, l’aine, les fesses et la région sous-mammaire. La prévalence mondiale estimée est de 0,00033 à 4,1 %, avec des taux de 0,7 à 1,2 % en Europe et aux États-Unis.
Bien que l’HS soit une maladie cutanée, l’inflammation systémique peut également affecter les yeux. Environ 13,89 % des patients atteints d’HS présentent des signes ophtalmologiques. L’uvéite est la complication oculaire la plus courante, suivie de la sclérite et de la kératite. Une autre étude a rapporté que l’épisclérite présentait l’association la plus forte.
La pathogénie de l’HS implique principalement l’obstruction de l’unité pilo-sébacée 2). La rupture folliculaire ultérieure et la réponse immunitaire déclenchent une cascade inflammatoire, avec une augmentation systémique des cytokines inflammatoires telles que TNF, IL-1, IL-17 et IL-23 2). Ces cytokines sont également profondément impliquées dans la pathogénie de l’uvéite et de la sécheresse oculaire1), ce qui contribue à expliquer le mécanisme d’apparition des complications oculaires dans l’HS.
L’HS partage certains mécanismes immunologiques avec les maladies immunitaires associées aux spondyloarthrites telles que le psoriasis, la maladie de Crohn et la rectocolite hémorragique, ainsi qu’avec les vascularites comme le syndrome de Behçet et le lupus érythémateux disséminé. Les complications oculaires sont bien connues dans ces maladies, et un risque similaire existe dans l’HS.
QSi on m'a diagnostiqué une hidradénite suppurée, dois-je également consulter un ophtalmologue ?
A
L’hidradénite suppurée (HS) étant associée à une inflammation systémique, des complications ophtalmologiques peuvent survenir. Même en l’absence de symptômes, un dépistage ophtalmologique régulier est recommandé. En particulier, si des symptômes tels que rougeur, douleur, vision floue ou photophobie apparaissent, consultez rapidement un ophtalmologue. La collaboration entre dermatologue et ophtalmologue est importante.
Image des manifestations oculaires de l'hidradénite suppurée
Ritasman Baisya, Meghna Gavali, Mudit Tyagi, Phani Kumar Devarasetti A Case of SAPHO Syndrome Complicated by Uveitis with Good Response to Both TNF Inhibitor and JAKinib 2023 Jan 18 Case Rep Rheumatol. 2023 Jan 18; 2023:6201887 Figure 3. PMCID: PMC9876693. License: CC BY.
Photographie du segment antérieur de l’œil droit montrant une pupille irrégulière due à des synéchies postérieures, une mauvaise dilatation pupillaire et une opacité du cristallin. Inflammation de la chambre antérieure associée à une cataracte compliquée.
Uvéite antérieure : l’une des complications oculaires les plus fréquentes. Se présente avec une hyperhémie ciliaire et des cellules inflammatoires dans la chambre antérieure.
Modifications vasculaires rétiniennes : une diminution de la VD et de la VLD fovéolaires ainsi qu’une diminution de la VD du plexus capillaire profond de la rétine ont été rapportées en OCTA
Lésions périorbitaires : rares, mais des lésions HS peuvent apparaître sur le visage et les paupières
Des études utilisant l’OCTA ont détecté des anomalies microvasculaires rétiniennes même chez les patients HS sans maladie oculaire clinique. Ces anomalies sont similaires à celles observées dans la rétinopathie diabétique et sont considérées comme reflétant le risque de comorbidité entre HS et diabète de type 2.
QÀ quelle fréquence les symptômes oculaires de l'hidrosadénite suppurée surviennent-ils ?
A
Environ 13,89 % des patients HS présentent des signes ophtalmologiques. L’uvéite est la plus fréquente, suivie de la sclérite/épisclérite et de la kératite. Cependant, les études sur ces complications oculaires incluaient également des patients atteints d’autres maladies auto-immunes, de sorte que la fréquence exacte pour le HS seul n’est pas encore établie.
Le défaut principal dans la pathogénie de l’HS est l’occlusion folliculaire de l’unité pilo-sébacée 2). Histologiquement, on détecte précocement une acanthose infundibulaire, une hyperkératose et un infiltrat de cellules immunitaires périfolliculaires 2). La réaction immunitaire consécutive à la rupture folliculaire déclenche une cascade inflammatoire, conduisant à la formation de nodules, d’abcès et de fistules.
Dans l’étude de Fitzsimmons et Gilbert, une accumulation de HS a été observée dans 14 des 23 familles, et 30 % des patients avaient des antécédents familiaux forts. Des anomalies de la voie de signalisation Notch sont impliquées, et des mutations des gènes PSENEN, KRT5, POFUT1 et POGLUT1 ont été rapportées 3). La voie Notch étant également impliquée dans l’homéostasie des mélanocytes et la régulation de la différenciation des follicules pileux, ses anomalies peuvent affecter non seulement la peau mais aussi plusieurs organes 3).
Les taux de TNF, IL-1, IL-17 et IL-23 sont augmentés dans la peau et le sérum 2). Parmi ces cytokines, le TNF-α et l’IL-6 sont profondément impliqués dans la pathologie de l’uvéite et sont également corrélés à la douleur oculaire dans la sécheresse oculaire1). Les cellules épithéliales libèrent du TNF-α, de l’IL-1, de l’IL-6 et de l’IL-8, amplifiant la réponse immunitaire et attirant les cellules inflammatoires 1).
Le lithium peut agir directement sur les kératinocytes des follicules pileux et induire une HS via la migration et la phagocytose des neutrophiles 4). L’arrêt du lithium améliore les symptômes cutanés 4).
Quelle que soit la présence de symptômes, les examens ophtalmologiques suivants sont recommandés chez les patients atteints de HS :
Examen à la lampe à fente : vérifier la présence d’hyperhémie conjonctivale, blépharite, signes d’uvéite/sclérite, modifications cornéennes et iriennes
Uvéite associée à une maladie auto-immune (syndrome de Sjögren, polyarthrite rhumatoïde, sarcoïdose)
Syndrome de l’œil sec
Inflammation oculaire associée à la maladie de Crohn
La distinction avec la maladie de Crohn est particulièrement importante. La HS et la maladie de Crohn coexistent chez 17 à 40 % des patients 2) et partagent une dérégulation immunitaire similaire. La réponse au traitement peut également être un indice diagnostique. Si les symptômes oculaires s’améliorent après un traitement systémique ciblant les cytokines spécifiques de la HS, cela conforte le diagnostic.
Chez les patients atteints de HS avec comorbidités oculaires, il a été rapporté qu’ils répondent peu aux traitements dermatologiques locaux mais bien à l’anti-TNF-α. Le TNF-α est également impliqué dans la pathogénie précoce de l’uvéite1), et l’anti-TNF-α présente l’avantage de traiter simultanément les symptômes cutanés et oculaires du HS.
Il existe également des preuves que les utilisateurs de biothérapies ont un risque plus faible de conjonctivite par rapport aux non-utilisateurs.
Anti-inflammatoire par collyre stéroïdien après contrôle de l’infection
QLes agents biologiques sont-ils également efficaces pour les symptômes oculaires de l'hidradénite suppurée ?
A
Oui, il a été rapporté que le traitement anti-TNF-α (adalimumab, infliximab) est efficace non seulement pour les symptômes cutanés mais aussi pour l’inflammation oculaire. Le TNF-α étant impliqué dans la pathogénie de l’uvéite et de la sécheresse oculaire, ce traitement présente l’avantage de traiter simultanément la peau et les yeux dans l’HS. Chez les patients atteints d’HS avec comorbidités oculaires, le traitement topique seul est souvent insuffisant et un traitement systémique anti-TNF-α est souvent nécessaire.
La pathogénie de l’HS commence par l’occlusion de l’unité pilo-sébacée 2). Les premiers changements histologiques comprennent une acanthose infundibulaire et une hyperkératose, avec un infiltrat lymphohistiocytaire périfolliculaire. La rupture du follicule entraîne une fuite de kératine dans les tissus environnants, provoquant une forte réaction inflammatoire 2).
Au cours de ce processus inflammatoire, les taux de TNF, IL-1, IL-17 et IL-23 augmentent dans la peau et le sérum. Ces cytokines amplifient l’inflammation périfolliculaire, conduisant à la formation d’abcès, de nodules et de fistules drainantes.
La plupart des cytokines élevées dans l’HS sont également impliquées dans la pathogénie de l’inflammation oculaire. Le TNF-α induit l’expression de chimiokines et de molécules d’adhésion, prolongeant l’inflammation dans l’uvéite1). L’IL-6 participe à la réponse immunitaire intraoculaire dans plusieurs types d’uvéite et est corrélée à la douleur oculaire dans la sécheresse oculaire1).
Dans la revue de Rojas-Carabali et al., il a été montré que les cellules épithéliales produisent et libèrent du TNF-α, IL-1, IL-6 et IL-8, amplifiant la réponse immunitaire et favorisant le recrutement de cellules inflammatoires dans la sécheresse oculaire1).
De plus, l’IP-10/CXCL10 est une chimiokine libérée par les leucocytes, neutrophiles, éosinophiles, monocytes et cellules stromales en réponse à l’IFN-γ, et est impliquée dans l’inflammation intraoculaire 1).
Similitudes immunologiques entre l’HS et la maladie de Crohn
L’HS et la maladie de Crohn partagent une augmentation significative de l’IL-1, IL-6, IL-17, IL-23 et TNF 2). Les deux maladies sont caractérisées histologiquement par des follicules lymphoïdes et des granulomes, et coexistent chez 17 à 40 % des patients 2). Les complications oculaires sont bien connues dans les maladies inflammatoires de l’intestin, y compris la maladie de Crohn, et on pense que l’HS affecte également les yeux par une dérégulation inflammatoire systémique similaire.
Des anomalies de la voie de signalisation Notch sont considérées comme un fond génétique de l’HS. Les mutations de PSENEN, une sous-unité du complexe gamma-sécrétase, inhibent le clivage intracellulaire du récepteur Notch 3). Les perturbations de la voie Notch entraînent des anomalies de la prolifération et de la différenciation des follicules pileux, provoquant une hyperkératose épidermique et une occlusion folliculaire. Ce mécanisme explique la coexistence de la maladie de Dowling-Degos et de l’HS3).
Des études récentes utilisant l’OCTA ont détecté des anomalies microvasculaires rétiniennes chez des patients atteints de HS sans maladie oculaire clinique. Une diminution de la densité vasculaire (VD) et de la densité de longueur vasculaire (VLD) dans la fovéa, ainsi qu’une diminution de la VD dans le plexus capillaire profond de la rétine ont été rapportées, suggérant que la HS peut entraîner des complications vasculaires rétiniennes potentielles.
Le traitement anti-TNF-α a montré son efficacité à la fois sur les symptômes cutanés et oculaires de la HS et devrait continuer à jouer un rôle central dans le traitement. Avec le développement de nouveaux agents biologiques et d’inhibiteurs de JAK, l’évaluation de leur efficacité contre les complications oculaires de la HS est attendue.
La prévalence exacte et les mécanismes pathogènes des complications oculaires chez les patients atteints de HS ne sont pas encore suffisamment élucidés. Des études prospectives à grande échelle sont nécessaires pour identifier la fréquence et les facteurs de risque des symptômes oculaires spécifiques à la HS, ainsi que pour établir un protocole de dépistage optimal.
Rojas-Carabali W, Mejía-Salgado G, Cifuentes-González C, et al. Clinical relationship between dry eye disease and uveitis: a scoping review. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2023;13(1):2. doi:10.1186/s12348-022-00323-0. PMID:36715869; PMCID:PMC9886213.
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