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白內障與前節

併發性白內障（Complicated Cataract / Uveitis Cataract）

1. 什麼是併發性白內障？

Section titled “1. 什麼是併發性白內障？”

併發性白內障（complicated cataract）是指由某些眼部疾病或全身性疾病引起的白內障的總稱。最常見的是與葡萄膜炎相關的白內障，但視網膜色素變性、高度近視、視網膜脈絡膜變性等眼部疾病，以及糖尿病、異位性皮膚炎、強直性肌營養不良、威爾森氏症、半乳糖血症等多種全身性疾病也可導致。與年齡相關性白內障不同，它常表現為特徵性的水晶體混濁，有時透過水晶體表現可發現原發病。

本文的主題是葡萄膜炎相關性白內障（uveitic cataract），但也將概述全身性疾病相關的白內障。

葡萄膜炎性白內障是慢性葡萄膜炎患者最常見的併發症之一。發生率因疾病而異，在扁平部炎（pars planitis）中約為57%，在Fuchs異色性虹膜睫狀體炎（Fuchs heterochromic iridocyclitis）中可達約78%。

白內障形成的主要原因有以下兩點：第一是未受控制且持續的眼內炎症，第二是長期使用高劑量的局部、眼周或全身類固醇。特別是類固醇性白內障常表現為後囊下混濁。

在兒童非感染性葡萄膜炎中，包括白內障、青光眼和黃斑水腫在內的眼部併發症據報導可佔所有病例的76% 1)。

Q 為什麼葡萄膜炎會導致白內障？
A

慢性眼內發炎會惡化水晶體代謝環境，促進混濁。此外，用於治療發炎的類固醇會高比率引起後囊下白內障。這兩種機制共同作用。

2. 主要症狀與臨床所見

Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”

自覺症狀

Section titled “自覺症狀”
  • 視力下降: 隨著水晶體混濁進展而出現。後囊下型早期容易損害中心視力。
  • 畏光: 由發炎和混濁共同引起。
  • 視物模糊: 由混濁引起的光散射導致。
  • 對比敏感度下降：在後囊下白內障中尤為明顯

臨床所見

Section titled “臨床所見”

裂隙燈顯微鏡檢查可確認白內障的形態以及葡萄膜炎特有的前眼部改變。

  • 白內障形態：後囊下混濁多見（類固醇性）。也可發生皮質性白內障和核性白內障。
  • 虹膜後粘連：虹膜與前囊的粘連。導致瞳孔散大不良。
  • 帶狀角膜變性：多見於幼年慢性虹膜睫狀體炎（JIA相關）。
  • 虹膜萎縮與血管脆弱：術中出血的風險
  • 隅角粘連：續發性青光眼的原因
  • 瞳孔膜形成：在JIA和VKH病中尤其常見
  • 玻璃體混濁：在中部和後部葡萄膜炎中使術前評估困難
  • 囊狀黃斑水腫（CME）：限制術後視力預後的最重要併發症

疾病特異性水晶體混濁模式

Section titled “疾病特異性水晶體混濁模式”
疾病混濁型態特徵
葡萄膜炎（慢性）後囊下白內障後囊正下方及瞳孔區中央後皮質淺層混濁
糖尿病皮質性白內障皮質淺層水隙（赤道部→中央）
威爾森氏症向日葵狀白內障前囊下多色性顆粒狀混濁呈放射狀擴展
強直性肌營養不良Vogt型 / Fleischer型多色顆粒狀混濁 / 沿Y字縫的星狀混濁
異位性皮膚炎星狀白內障前後囊下中央的特徵性形態
視網膜色素變性後囊下白內障直徑≤1mm，後囊正下方至後皮質淺層
半乳糖血症油滴狀混濁從水晶體核開始，進展為全白內障
低鈣血症手足抽搐性白內障前後淺層皮質多色性顆粒狀混濁
Q 併發性白內障和年齡相關性白內障外觀不同嗎？
A

併發性白內障常具有特徵性混濁模式，裂隙燈檢查有時可推斷病因。例如威爾森氏症可見向日葵狀混濁，強直性肌肉失養症可見Vogt型或Fleischer型特異性混濁。而年齡相關性白內障典型表現為核性、皮質性或後囊下型三種形態，需結合病史和混濁模式進行判斷。

3. 原因與風險因素

Section titled “3. 原因與風險因素”

葡萄膜炎引起的白內障

Section titled “葡萄膜炎引起的白內障”

葡萄膜炎性白內障的發生風險因基礎疾病的類型與治療方法而異。

  • 高風險疾病: 幼年型特發性關節炎相關葡萄膜炎、肉芽腫性前葡萄膜炎、睫狀體扁平部炎、後葡萄膜炎、全葡萄膜炎
  • 低風險疾病: Fuchs異色性虹膜睫狀體炎（術後炎症相對輕微，預後良好）
  • 類固醇性白內障: 局部或全身類固醇的長期使用。常表現為後囊下白內障
  • 疾病活動性: 控制不佳的炎症直接促進水晶體混濁

在幼年型特發性關節炎相關的葡萄膜炎中，白內障和青光眼的發生率均顯著高於特發性葡萄膜炎3)。

全身性疾病相關的併發性白內障

Section titled “全身性疾病相關的併發性白內障”
  • 代謝異常：糖尿病、半乳糖血症、法布瑞氏症、低血鈣/副甲狀腺功能低下症、威爾森氏症
  • 骨骼肌肉異常：Stickler症候群（年輕人皮質性白內障，30-40歲核性白內障）、Wagner症候群
  • 皮膚疾病：異位性皮膚炎（年輕人白內障最常見原因）、Werner症候群（後囊下白內障）
  • 腎臟疾病：Alport症候群（球形水晶體/圓錐水晶體合併白內障）、Lowe症候群（水晶體發育不全）
  • 神經系統疾病：強直性肌營養不良（90%以上合併白內障）、神經纖維瘤病2型
  • 眼部疾病：視網膜色素變性（約半數合併白內障）、視網膜脈絡膜變性、高度近視
Q 異位性皮膚炎也會導致白內障嗎？
A

異位性皮膚炎是年輕人白內障最常見的原因。從十幾歲後期開始出現病例，表現為前後囊下中央星狀特徵性混濁。主要發病機制被認為是揉眼行為和眼內炎症引起的晶狀體上皮細胞損傷。

4. 診斷與檢查方法

Section titled “4. 診斷與檢查方法”

術前評估

Section titled “術前評估”

手術前必須進行徹底的眼科評估。眼內炎症活動性評估是首要任務，根據SUN（葡萄膜炎命名標準化）標準進行前房細胞分級6)。

  • 裂隙燈顯微鏡檢查：檢查白內障形態、虹膜後粘連、角膜變性以及是否存在黃斑囊樣水腫。
  • 超音波檢查（A/B模式）：當因屈光介質混濁導致直接觀察困難時，用於評估眼後段結構。
  • 光學同調斷層掃描（OCT）：檢測黃斑水腫、黃斑前膜、黃斑裂孔和脈絡膜新生血管。
  • 螢光素眼底血管攝影：用於評估囊樣黃斑水腫。
  • 潛在視力計（PAM）/雷射干涉儀：選擇性用於預測術後視力。

根據特徵性水晶體混濁模式推斷病因很重要。向日葵狀混濁提示威爾森氏症，Vogt型/Fleischer型提示強直性肌營養不良。發現特異性模式時，需對原發病進行全身檢查（與內科、皮膚科等協作）。

Q 葡萄膜炎患者白內障術前最重要的檢查是什麼？
A

眼內發炎活動性的評估為最高優先。根據SUN標準評估前房細胞與閃輝程度，確認發炎靜止至少3個月後再規劃手術。若有玻璃體混濁，使用B型超音波評估後段，並透過OCT檢查有無黃斑囊樣水腫。

5. 標準治療方法

Section titled “5. 標準治療方法”

術前管理：發炎控制

Section titled “術前管理：發炎控制”

手術前至少3個月需要完全控制發炎（前房無細胞，玻璃體發炎最小）。術前發炎控制可降低術後黃斑囊樣水腫的風險2)。

根據葡萄膜炎的類型，術前管理如下所示。

  • 非肉芽腫性前葡萄膜炎 / Fuchs異色性虹膜睫狀體炎：術前3至7天開始使用1%醋酸潑尼松龍眼藥水（每6小時一次）可能足夠。
  • JIA、肉芽腫性前葡萄膜炎、全葡萄膜炎、CME病史：除局部治療外，術前3-7天開始全身給予prednisone（0.5-1.0 mg/kg/天）。Tenon囊下注射triamcinolone acetonide 40 mg可作為全身給藥的替代方案。
  • 疱疹性（HSV-1、VZV）葡萄膜炎：術前至少1週開始使用acyclovir 2 g/天或valacyclovir 1-3 g/天。術後繼續預防劑量（acyclovir 600-800 mg/天）至少4週。
  • 存在帶狀角膜變性時：術前進行1-2% EDTA螯合治療或準分子雷射鈣質去除，待角膜上皮癒合後再行白內障手術。

建議所有葡萄膜炎患者術前至少3天開始使用局部NSAIDs（0.1% nepafenac、0.4% ketorolac或0.09% bromfenac），並持續至少6-8週4)。

ESCRS指引建議葡萄膜炎患者增加類固醇使用頻率並延長用藥時間4)。

手術技巧

Section titled “手術技巧”

建議採用小切口白內障手術（MICS）及經角膜切口的超音波乳化術9)。

  • 散瞳的確保：可能需要進行沾黏剝離術、瞳孔膜切除術、括約肌切開術或使用虹膜牽開器。
  • 晶體囊切開術（CCC）：維持直徑5-6毫米。過小會增加囊袋收縮及人工水晶體偏移的風險。
  • 超音波能量：應最小化，以避免過度發炎、角膜內皮損傷及後囊破裂的風險。
  • 後囊的保護：保持後囊完整並將人工水晶體置入囊袋內是成功的關鍵。
  • 術中類固醇：角膜傷口閉合後，可考慮前房內注射不含防腐劑的磷酸地塞米松400微克。

人工水晶體（IOL）的選擇

Section titled “人工水晶體（IOL）的選擇”

在成人葡萄膜炎患者中，建議使用疏水性丙烯酸IOL或肝素表面修飾PMMA（HSM PMMA）IOL 10)。疏水性丙烯酸IOL術後6個月的發炎程度和後囊混濁發生率較低。原則上優先選擇囊袋內（光學部和支撐腳均位於囊袋內）放置。

在JIA相關葡萄膜炎患者中，IOL植入可能引起繼發性青光眼、廣泛纖維化和睫狀膜形成等嚴重併發症風險，需仔細評估是否植入IOL。

全身性疾病相關白內障的治療原則是優先治療原發疾病。在半乳糖血症中，飲食療法（限制半乳糖）可能改善混濁。進展期則進行超音波乳化吸除合併IOL植入術。合併視網膜色素變性時，需注意術後囊樣黃斑水腫的風險較高。

術後管理

Section titled “術後管理”

術後立即開始局部類固醇（1%醋酸潑尼松龍，每小時1次）、局部NSAIDs（0.1%奈帕芬胺，每8小時1次；0.09%溴芬酸，每24小時1次）和廣譜局部抗菌藥（每6小時1次）。

為防止虹膜後粘連，術後10-14天給予短效散瞳藥（1%托吡卡胺，每6小時1次）。口服類固醇患者，目標劑量維持1週後逐漸減至維持量（理想情況下≤10mg/天）。

Q 術後最嚴重的併發症是什麼？
A

術後眼內炎症惡化是最令人擔憂的併發症。可能表現為嚴重的前房炎症細胞、纖維蛋白膜或前房蓄膿。在JIA和VKH病中尤其嚴重。囊樣黃斑水腫發生率為33-56%，是視力下降的主要原因11)。據報導，視網膜前膜發生率為15-56%。

6. 病理生理學與詳細發病機制

Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”

葡萄膜炎引起的晶狀體混濁

Section titled “葡萄膜炎引起的晶狀體混濁”

在慢性眼內炎症中，血-房水屏障破壞導致房水中細胞因子、炎症介質和氧化應激物質增加。這些物質直接作用於晶狀體上皮細胞和晶狀體纖維，引起維持透明性的蛋白質（晶狀體蛋白）結構改變和沉澱。此外，虹膜後粘連導致的晶狀體直接接觸引起前囊下混濁。

類固醇誘發性白內障

Section titled “類固醇誘發性白內障”

類固醇特異性誘發後囊下白內障（PSC）。其機制被認為是類固醇促進晶狀體上皮細胞遷移，上皮細胞在後囊下積聚形成混濁。

全身性疾病導致白內障的發生機轉

Section titled “全身性疾病導致白內障的發生機轉”
  • 糖尿病: 經由山梨醇途徑的多元醇累積 → 滲透性細胞腫脹 → 水晶體纖維膨脹與混濁
  • 低血鈣症: 鈣離子運輸障礙 → 水晶體上皮細胞功能失調
  • 威爾森氏症: 銅沉積於水晶體 → 形成向日葵狀混濁
  • 強直性肌肉失養症: DMPK基因的CTG重複擴增 → RNA在細胞核內累積 → 水晶體上皮細胞剪接缺陷

與眼壓升高的關聯

Section titled “與眼壓升高的關聯”

葡萄膜炎常導致眼壓升高。其機制包括小樑網堵塞、小樑網炎、隅角結節、周邊虹膜前粘連、類固醇誘導的肌纖蛋白誘導、新生血管形成和瞳孔阻滯。

7. 最新研究與未來展望

Section titled “7. 最新研究與未來展望”

白內障術後持續性假性晶狀體葡萄膜炎（PUPPI）

Section titled “白內障術後持續性假性晶狀體葡萄膜炎（PUPPI）”

IRIS Registry的大規模數據（7,513,604例）分析顯示，無併發症的白內障術後6個月內慢性葡萄膜炎的發生率為患者層級的1.68%5)。風險因素包括女性（IRR 1.14）、糖尿病（IRR 1.87）和雙眼手術（IRR 1.10）。這種炎症源於患者自身因素而非手術失誤或感染，高風險組的發生率超過4%5)。

玻璃體內類固醇植入物的應用

Section titled “玻璃體內類固醇植入物的應用”

對於無法耐受全身性類固醇的患者，玻璃體內注射類固醇或植入物已被報告可能有助於控制術後發炎7, 8)。

難治性術後囊樣黃斑水腫的處理

Section titled “難治性術後囊樣黃斑水腫的處理”

葡萄膜炎患者的術後囊樣黃斑水腫可能對常規治療產生抗性2)。關於玻璃體內注射、植入物和免疫調節療法的最佳組合的研究正在進行中7, 8)。

與生物製劑的聯合使用

Section titled “與生物製劑的聯合使用”

對於對現有治療產生抗性的非感染性葡萄膜炎，阿達木單抗（抗TNF製劑）已被使用，並顯示出減少類固醇用量的效果。關於其對白內障手術圍手術期管理影響的研究也在累積中。

8. 參考文獻

Section titled “8. 參考文獻”

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