Catarata complicada (Complicated Cataract / Uveitis Cataract)

Puntos clave de esta enfermedad

• La catarata complicada (complicated cataract) es un término general para las cataratas que ocurren secundariamente a uveítis, enfermedades sistémicas o enfermedades oculares crónicas.
• La causa más común es la uveítis, pero muchas otras afecciones como diabetes, dermatitis atópica y distrofia miotónica también pueden provocar cataratas complicadas.
• Se produce catarata en aproximadamente el 57% de los pacientes con pars planitis y en aproximadamente el 78% de aquellos con iridociclitis heterocrómica de Fuchs.
• El control completo de la inflamación durante al menos 3 meses antes de la cirugía es clave para mejorar los resultados quirúrgicos.
• El manejo perioperatorio con esteroides y AINE es esencial para prevenir el edema macular quístico (EMQ) postoperatorio.
• En la uveítis asociada a artritis idiopática juvenil (AIJ), la inflamación postoperatoria tiende a ser grave, requiriendo un juicio cuidadoso.
• El patrón característico de opacidad del cristalino a menudo permite estimar la enfermedad subyacente.

1. ¿Qué es la catarata complicada?

La catarata complicada (complicated cataract) es un término general para las cataratas que ocurren secundarias a diversas enfermedades oculares o sistémicas. El tipo más representativo es el asociado con uveítis, pero también pueden causarla enfermedades oculares como retinitis pigmentosa, miopía alta y degeneración coriorretiniana, así como enfermedades sistémicas como diabetes, dermatitis atópica, distrofia miotónica, enfermedad de Wilson y galactosemia. A menudo presenta opacidades cristalinas características diferentes de la catarata relacionada con la edad, y los hallazgos del cristalino pueden llevar al descubrimiento de la enfermedad subyacente.

El tema principal de este artículo es la catarata asociada con uveítis (catarata uveítica), pero también se describirán las cataratas asociadas con enfermedades sistémicas.

La catarata uveítica es una de las complicaciones más frecuentes en pacientes con uveítis crónica. La incidencia varía según la enfermedad, alcanzando aproximadamente el 57% en pars planitis y alrededor del 78% en iridociclitis heterocrómica de Fuchs.

Las principales causas de formación de cataratas son las siguientes dos: primero, la inflamación intraocular no controlada y persistente, y segundo, el uso prolongado de altas dosis de esteroides tópicos, perioculares o sistémicos. En particular, las cataratas esteroideas suelen aparecer como opacidades subcapsulares posteriores.

En la uveítis no infecciosa pediátrica, se ha informado que las complicaciones oculares, incluyendo catarata, glaucoma y edema macular, ocurren hasta en el 76% de todos los casos ¹⁾.

Q ¿Por qué la uveítis causa cataratas?

A

La inflamación intraocular crónica empeora el entorno metabólico del cristalino y promueve la opacificación. Además, los esteroides utilizados para tratar la inflamación causan con frecuencia cataratas subcapsulares posteriores. Estos dos mecanismos actúan de forma combinada.

2. Principales síntomas y hallazgos clínicos

Síntomas subjetivos

• Disminución de la agudeza visual: Ocurre a medida que progresa la opacificación del cristalino. En el tipo subcapsular posterior, la visión central se ve afectada fácilmente desde una etapa temprana.
• Fotofobia: Causada tanto por la inflamación como por la opacificación.
• Visión borrosa: Causada por la dispersión de la luz debida a la opacificación.
• Disminución de la sensibilidad al contraste: Particularmente notable en la catarata subcapsular posterior

Hallazgos clínicos

El examen con lámpara de hendidura revela cambios en el segmento anterior característicos de la uveítis, además de la morfología de la catarata.

• Morfología de la catarata: La opacidad subcapsular posterior es común (esteroidea). También ocurren cataratas corticales y nucleares.
• Sinequias posteriores: Adhesión entre el iris y la cápsula anterior. Causa mala dilatación pupilar.
• Degeneración corneal en banda: Común en la iridociclitis crónica juvenil (asociada a JIA).
• Atrofia del iris y fragilidad vascular: Riesgo de sangrado intraoperatorio
• Sinequias del ángulo: Causa de glaucoma secundario
• Formación de membrana pupilar: Particularmente común en JIA y enfermedad de VKH
• Opacidad vítrea: Dificulta la evaluación preoperatoria en uveítis intermedia y posterior
• Edema macular quístico (CME): La complicación más importante que limita el pronóstico visual postoperatorio

Patrones de opacidad del cristalino específicos de la enfermedad

Enfermedad	Patrón de opacidad	Características
Uveítis (crónica)	Catarata subcapsular posterior	Opacidad justo debajo de la cápsula posterior y en la corteza posterior superficial en el centro pupilar
Diabetes mellitus	Catarata cortical	Hendiduras acuosas en la corteza superficial (del ecuador al centro)
Enfermedad de Wilson	Catarata en girasol	Opacidades granulares policromáticas subcapsulares anteriores que se extienden radialmente
Distrofia miotónica	Tipo Vogt / Tipo Fleischer	Opacidades granulares policromáticas / Opacidades estrelladas a lo largo de la sutura en Y
Dermatitis atópica	Catarata en estrella	Morfología característica en el centro subcapsular anterior y posterior
Retinosis pigmentaria	Catarata subcapsular posterior	Diámetro ≤1 mm, justo debajo de la cápsula posterior hasta la corteza posterior superficial
Galactosemia	Opacidad en gota de aceite	Comienza en el núcleo del cristalino y progresa a catarata total
Hipocalcemia	Catarata tetánica	Opacidades granulares policromáticas en la corteza superficial anterior y posterior

Q ¿La apariencia de la catarata complicada difiere de la catarata senil?

A

Las cataratas complicadas suelen tener patrones de opacidad característicos, y el examen con lámpara de hendidura puede ayudar a identificar la causa subyacente. Por ejemplo, la enfermedad de Wilson muestra opacidades en forma de girasol, y la distrofia miotónica muestra opacidades específicas tipo Vogt o Fleischer. En cambio, las cataratas seniles se presentan típicamente como tipos nuclear, cortical o subcapsular posterior, y el diagnóstico se realiza combinando la historia clínica y el patrón de opacidad.

3. Causas y factores de riesgo

Catarata por uveítis

El riesgo de desarrollar catarata uveítica varía según el tipo de enfermedad subyacente y el método de tratamiento.

• Enfermedades de alto riesgo: Uveítis asociada a artritis idiopática juvenil, uveítis anterior granulomatosa, pars planitis, uveítis posterior, panuveítis
• Enfermedades de bajo riesgo: Iridociclitis heterocrómica de Fuchs (la inflamación posoperatoria es relativamente leve y el pronóstico es bueno)
• Catarata esteroidea: Uso prolongado de esteroides tópicos o sistémicos. Suele presentarse como catarata subcapsular posterior
• Actividad de la enfermedad: La inflamación mal controlada promueve directamente la opacificación del cristalino

En la uveítis asociada a artritis idiopática juvenil, la incidencia tanto de cataratas como de glaucoma es significativamente mayor que en la uveítis idiopática³⁾.

Catarata complicada asociada a enfermedades sistémicas

• Trastornos metabólicos: diabetes mellitus, galactosemia, enfermedad de Fabry, hipocalcemia/hipoparatiroidismo, enfermedad de Wilson
• Trastornos musculoesqueléticos: síndrome de Stickler (catarata cortical en jóvenes, catarata nuclear en los 30-40 años), síndrome de Wagner
• Enfermedades cutáneas: dermatitis atópica (causa más común de catarata en jóvenes), síndrome de Werner (catarata subcapsular posterior)
• Enfermedades renales: síndrome de Alport (catarata asociada a esferofaquia y lenticono), síndrome de Lowe (displasia del cristalino)
• Enfermedades neurológicas: Distrofia miotónica (cataratas en más del 90% de los casos), Neurofibromatosis tipo 2
• Enfermedades oculares: Retinitis pigmentosa (cataratas en aproximadamente la mitad de los casos), Degeneración retino coroidea, Miopía alta

Prevención y cuidado diario

• Continuar el tratamiento de la uveítis y suprimir la inflamación tanto como sea posible ayuda a prevenir la formación de cataratas.
• Si usa gotas oftálmicas o corticosteroides orales, hágase chequeos oculares regulares.
• Si nota cambios en su visión, consulte a un oftalmólogo temprano.

Q ¿La dermatitis atópica también puede causar cataratas?

A

La dermatitis atópica es la causa más común de cataratas en personas jóvenes. Pueden presentarse casos desde el final de la adolescencia, mostrando una opacidad característica en forma de estrella en la región subcapsular anterior y posterior central. Se cree que el mecanismo principal es el daño a las células epiteliales del cristalino debido al frotamiento ocular y la inflamación intraocular.

4. Diagnóstico y Métodos de Exploración

Evaluación Preoperatoria

La evaluación oftalmológica exhaustiva es esencial antes de la cirugía. La evaluación de la actividad inflamatoria intraocular es la máxima prioridad, y se realiza una clasificación de células en cámara anterior según los criterios SUN (Estandarización de la Nomenclatura de Uveítis) ⁶⁾.

• Microscopía con lámpara de hendidura: Verificar la morfología de la catarata, sinequias posteriores del iris, degeneración corneal y la presencia de edema macular quístico.
• Ecografía (modo A/B): Se utiliza para evaluar las estructuras del segmento posterior cuando la observación directa es difícil debido a opacidades de los medios.
• Tomografía de coherencia óptica (OCT): Detecta edema macular, membrana epirretiniana, agujero macular y neovascularización coroidea.
• Angiografía con fluoresceína: Útil para evaluar el edema macular quístico.
• Medidor de agudeza potencial (PAM) / Interferómetro láser: Se utiliza selectivamente para predecir la agudeza visual postoperatoria.

Es importante inferir la enfermedad causante a partir de los patrones característicos de opacidad del cristalino. Si se observa una catarata en girasol, se sospecha enfermedad de Wilson; si es tipo Vogt o Fleischer, distrofia miotónica. Cuando se encuentran patrones específicos, es necesario realizar un examen sistémico de la enfermedad subyacente (en colaboración con medicina interna, dermatología, etc.).

Q ¿Cuál es la exploración más importante antes de la cirugía de cataratas en pacientes con uveítis?

A

La evaluación de la actividad inflamatoria intraocular es la máxima prioridad. Evalúe el grado de células y flare en la cámara anterior según los criterios SUN, y planifique la cirugía solo después de confirmar que la inflamación ha estado en reposo durante al menos 3 meses. Si hay opacidad vítrea, evalúe el segmento posterior con ecografía modo B y verifique la presencia de edema macular quístico mediante OCT.

5. Tratamiento estándar

Manejo preoperatorio: Control de la inflamación

Se requiere un control completo de la inflamación (sin células en la cámara anterior, inflamación vítrea mínima) al menos 3 meses antes de la cirugía. El control preoperatorio de la inflamación reduce el riesgo de edema macular quístico postoperatorio ²⁾.

El manejo preoperatorio difiere según el tipo de uveítis de la siguiente manera.

• Uveítis anterior no granulomatosa / Iridociclitis heterocrómica de Fuchs: Iniciar gotas oftálmicas de prednisolona acetato al 1% (cada 6 horas) de 3 a 7 días antes de la cirugía puede ser suficiente.
• JIA, uveítis anterior granulomatosa, panuveítis, antecedente de EMC: Además de la terapia tópica, iniciar prednisona sistémica (0.5–1.0 mg/kg/día) 3–7 días antes de la cirugía. La inyección subtenoniana de triamcinolona acetonida 40 mg puede ser una alternativa a la administración sistémica.
• Uveítis herpética (VHS-1, VVZ): Iniciar aciclovir 2 g/día o valaciclovir 1–3 g/día al menos 1 semana antes de la cirugía. Continuar con dosis profilácticas (aciclovir 600–800 mg/día) durante al menos 4 semanas después de la cirugía.
• Si hay queratopatía en banda: Realizar quelación con EDTA al 1–2% o eliminación de calcio con láser excímero antes de la cirugía, y realizar la cirugía de cataratas después de la cicatrización del epitelio corneal.

Para todos los pacientes con uveítis, se recomienda iniciar AINE tópicos (nepafenaco 0.1%, ketorolaco 0.4% o bromfenaco 0.09%) al menos 3 días antes de la cirugía y continuar durante al menos 6–8 semanas después de la cirugía⁴⁾.

Las guías ESCRS recomiendan aumentar la frecuencia y prolongar la duración del uso de esteroides en pacientes con uveítis⁴⁾.

Técnica quirúrgica

Se recomienda la cirugía de cataratas por microincisión (MICS) y la facoemulsificación a través de incisión corneal ⁹⁾.

• Asegurar la midriasis: Puede ser necesaria la sinequiolisis, membranectomía pupilar, esfinterotomía o el uso de retractores de iris.
• Capsulorrexis (CCC): Mantener un diámetro de 5 a 6 mm. Un tamaño menor aumenta el riesgo de contracción capsular y descentración del LIO.
• Energía ultrasónica: Minimizar para evitar inflamación excesiva, daño endotelial corneal y riesgo de rotura capsular posterior.
• Protección de la cápsula posterior: Mantener la cápsula posterior intacta y colocar el LIO dentro del saco capsular es clave para el éxito.
• Esteroides intraoperatorios: Después del cierre de la herida corneal, se puede considerar la inyección intracameral de dexametasona fosfato 400 mcg libre de conservantes.

Selección del Lente Intraocular (LIO)

En pacientes adultos con uveítis, se recomienda un LIO acrílico hidrofóbico o un LIO de PMMA modificado con heparina en superficie (HSM PMMA) ¹⁰⁾. El LIO acrílico hidrofóbico se asocia con niveles más bajos de inflamación y menor incidencia de opacificación de la cápsula posterior a los 6 meses postoperatorios. En principio, se prefiere la colocación dentro del saco capsular (tanto la óptica como los hápticos dentro del saco).

En pacientes con uveítis asociada a AIJ, existe riesgo de complicaciones graves como glaucoma secundario, fibrosis extensa y formación de membrana ciclítica asociadas con la implantación del LIO, por lo que se debe considerar cuidadosamente la viabilidad de la implantación del LIO.

Como principio de tratamiento de cataratas asociadas a enfermedades sistémicas, el tratamiento de la enfermedad subyacente tiene prioridad. En la galactosemia, la terapia dietética (restricción de galactosa) puede mejorar la opacificación. En casos avanzados, se realiza facoemulsificación e implantación de LIO. En casos complicados con retinitis pigmentosa, se requiere precaución debido al alto riesgo de edema macular quístico postoperatorio.

Precauciones en el Tratamiento

• En la enfermedad de Behçet, se pueden inducir ataques inflamatorios oculares después de la cirugía, y es deseable un período libre de brotes de 6 meses o más.
• En la uveítis asociada a AIJ, puede ocurrir inflamación severa con exudación de fibrina después de la cirugía, lo que lleva a formación de membrana pupilar e hipotonía. La decisión de insertar un LIO debe tomarse con cuidado.
• También se debe prestar atención al glaucoma secundario y al glaucoma inducido por esteroides asociados con el uso prolongado de esteroides.

Manejo Postoperatorio

Inmediatamente después de la cirugía, inicie esteroides tópicos (acetato de prednisolona al 1% cada hora), AINE tópicos (nepafenaco al 0.1% cada 8 horas, bromfenaco al 0.09% cada 24 horas) y antibióticos tópicos de amplio espectro (cada 6 horas).

Para prevenir sinequias posteriores, administre midriáticos de acción corta (tropicamida al 1% cada 6 horas) durante 10 a 14 días después de la cirugía. En pacientes que toman esteroides orales, mantenga la dosis objetivo durante 1 semana, luego reduzca gradualmente hasta una dosis de mantenimiento (idealmente ≤10 mg/día).

Q ¿Cuál es la complicación postoperatoria más grave?

A

La exacerbación de la inflamación intraocular postoperatoria es la complicación más temida. Puede presentarse como células inflamatorias graves en la cámara anterior, membrana de fibrina o hipopión. Tiende a ser particularmente grave en la AIJ y la enfermedad de VKH. El edema macular quístico ocurre en el 33-56% de los casos y es una causa importante de pérdida visual ¹¹⁾. Se reporta membrana epirretiniana en el 15-56% de los casos.

6. Fisiopatología y mecanismos detallados

Opacificación del cristalino debida a uveítis

En la inflamación intraocular crónica, la ruptura de la barrera hematoacuosa conduce a un aumento de citoquinas, mediadores inflamatorios y sustancias de estrés oxidativo en el humor acuoso. Estos actúan directamente sobre las células epiteliales del cristalino y las fibras del cristalino, causando cambios estructurales y precipitación de las proteínas (cristalinas) que mantienen la transparencia. Además, el contacto directo del cristalino debido a sinequias posteriores causa opacificación subcapsular anterior.

Catarata inducida por esteroides

Los esteroides inducen específicamente catarata subcapsular posterior (CSP). Se cree que el mecanismo implica que los esteroides promueven la migración de las células epiteliales del cristalino, y la acumulación de células epiteliales debajo de la cápsula posterior forma opacidades.

Mecanismos de desarrollo de cataratas debidos a enfermedades sistémicas

• Diabetes mellitus: Acumulación de polioles a través de la vía del sorbitol → hinchazón celular osmótica → hinchazón y opacificación de las fibras del cristalino
• Hipocalcemia: Alteración del transporte de iones de calcio → disfunción de las células epiteliales del cristalino
• Enfermedad de Wilson: Depósito de cobre en el cristalino → formación de catarata en girasol
• Distrofia miotónica: Expansión de repeticiones CTG en el gen DMPK → acumulación nuclear de ARN → defectos de splicing en las células epiteliales del cristalino

Asociación con el aumento de la presión intraocular

En la uveítis, la elevación de la presión intraocular ocurre con frecuencia. Los mecanismos incluyen obstrucción de la malla trabecular, trabeculitis, nódulos del ángulo, sinequias anteriores periféricas, inducción de miocilina por esteroides, neovascularización y bloqueo pupilar.

7. Investigación más reciente y perspectivas futuras

Para pacientes: Léalo obligatoriamente

El siguiente contenido se encuentra actualmente en fase de investigación o en ensayos clínicos, y no es un tratamiento estándar disponible en hospitales generales. Es información de referencia para profesionales sobre el desarrollo médico futuro.

Uveítis pseudofáquica persistente después de cirugía de cataratas (PUPPI)

El análisis de datos a gran escala del IRIS Registry (7,513,604 casos) reportó que la incidencia de uveítis crónica dentro de los 6 meses posteriores a una cirugía de cataratas sin complicaciones fue del 1.68% a nivel de paciente ⁵⁾. Se identificaron como factores de riesgo el sexo femenino (IRR 1.14), la diabetes (IRR 1.87) y la cirugía bilateral (IRR 1.10). Esta inflamación se debe a factores del paciente y no a errores quirúrgicos o infección, con una incidencia superior al 4% en grupos de alto riesgo ⁵⁾.

Uso de implantes intravítreos de esteroides

Para pacientes que no toleran los esteroides sistémicos, se ha informado que las inyecciones intravítreas de esteroides o los implantes pueden ser útiles para controlar la inflamación posoperatoria ^{7, 8)}.

Manejo del edema macular quístico posoperatorio refractario

El edema macular quístico posoperatorio en pacientes con uveítis puede ser resistente al tratamiento convencional ²⁾. Se está investigando la combinación óptima de inyecciones intravítreas, implantes y terapia inmunomoduladora ^{7, 8)}.

Combinación con agentes biológicos

El adalimumab (agente anti-TNF) se utiliza para la uveítis no infecciosa refractaria a los tratamientos existentes y ha demostrado un efecto ahorrador de esteroides. También se están acumulando estudios sobre su impacto en el manejo perioperatorio de la cirugía de cataratas.

8. Referencias

1. Cann M, et al. Complications of paediatric non-infectious uveitis in a UK tertiary unit. Pediatr Rheumatol. 2018;16:51.

2. Chen JL, Bhat P, Lobo-Chan AM. Perioperative management of uveitic cataracts. Adv Ophthalmol Optom. 2019;4:325-339. PMID: 31788579. PMCID: PMC6884361. doi:10.1016/j.yaoo.2019.04.014.

3. Llop SM, Papaliodis GN. Cataract surgery complications in uveitis patients: a review article. Semin Ophthalmol. 2018;33(1):64-69.

4. ESCRS Cataract Guideline (Draft version, September 2024). European Society of Cataract and Refractive Surgeons. Section 7.6: Medication for ocular comorbidities in cataract surgery.

5. Acharya B, Hyman L, Tomaiuolo M, et al. Prolonged undifferentiated postoperative pseudophakic iridocyclitis. Ophthalmology. 2024.

6. Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN) Working Group. Standardization of uveitis nomenclature for reporting clinical data. Am J Ophthalmol. 2005;140(3):509-516. PMID: 16196117. PMCID: PMC8935739. doi:10.1016/j.ajo.2005.03.057.

7. Ratra D, Barh A, Banerjee M, Ratra V, Biswas J. Safety and efficacy of intravitreal dexamethasone implant for refractory uveitic macular edema in adults and children. Ocul Immunol Inflamm. 2018;26(7):1034-1040. PMID: 29394119. doi:10.1080/09273948.2018.1424342.

8. Fan S, Shi XY, Zhao CF, Chen Z, Ying J, Yu SP, et al. Efficacy and safety of single-dose intravitreal dexamethasone implant in non-infectious uveitic macular edema: a systematic review and meta-analysis. Front Med (Lausanne). 2023;10:1126724. PMID: 36873888. PMCID: PMC9982842. doi:10.3389/fmed.2023.1126724.

9. Ram J, Gupta A, Kumar S, et al. Phacoemulsification with intraocular lens implantation in patients with uveitis. J Cataract Refract Surg. 2010;36(8):1283-1288.

10. Foster CS, Rashid S. Management of coincident cataract and uveitis. Curr Opin Ophthalmol. 2003;14(1):1-6.

11. Bélair ML, Kim SJ, Thorne JE, et al. Incidence of cystoid macular edema after cataract surgery in patients with and without uveitis using optical coherence tomography. Am J Ophthalmol. 2009;148(1):128-135.