Сочетанная катаракта (осложненная катаракта / увеитная катаракта)

Осложненная катаракта (complicated cataract) — это общее название катаракты, возникающей на фоне увеита, системных заболеваний или хронических заболеваний глаз.
Наиболее типична катаракта, связанная с увеитом, но причиной могут быть и многие другие заболевания, такие как сахарный диабет, атопический дерматит, миотоническая дистрофия и другие.
При плоском ирите катаракта возникает примерно в 57% случаев, а при гетерохромном ирите Фукса — примерно в 78%.
Полный контроль воспаления в течение как минимум 3 месяцев до операции является ключом к улучшению хирургических результатов.
Периоперационное применение стероидов и НПВП необходимо для профилактики послеоперационного кистозного макулярного отека (КМО).
При ювенильном идиопатическом артрите (ЮИА), ассоциированном с увеитом, послеоперационное воспаление может быть тяжелым, что требует осторожного подхода.
Часто можно предположить причинное заболевание по характерному паттерну помутнения хрусталика.

1. Что такое осложненная катаракта

Осложненная катаракта (complicated cataract) — это общее название катаракты, возникающей в связи с некоторыми глазными или системными заболеваниями. Наиболее типичным является увеит, но также причиной могут быть глазные заболевания, такие как пигментный ретинит, высокая миопия, хориоретинальная дегенерация, и различные системные заболевания, включая сахарный диабет, атопический дерматит, миотоническую дистрофию, болезнь Вильсона, галактоземию. Часто наблюдается характерное помутнение хрусталика, отличное от возрастной катаракты, и нередко по состоянию хрусталика можно выявить причинное заболевание.

Основная тема данной статьи — катаракта, связанная с увеитом (uveitis cataract), но также будет дано краткое описание катаракты, связанной с системными заболеваниями.

Увеитная катаракта является одним из наиболее частых осложнений у пациентов с хроническим увеитом. Частота варьирует в зависимости от заболевания: при pars planitis она составляет около 57%, а при гетерохромном иридоциклите Фукса (Fuchs heterochromic iridocyclitis) достигает примерно 78%.

Основными причинами развития катаракты являются следующие две. Первая — неконтролируемое и персистирующее внутриглазное воспаление, вторая — длительное применение высоких доз местных, периокулярных и системных стероидов. Особенно стероидная катаракта часто проявляется в виде заднекапсулярного помутнения.

Сообщается, что у детей с неинфекционным увеитом глазные осложнения, включая катаракту, глаукому и макулярный отек, встречаются в 76% всех случаев¹⁾.

Q Почему увеит является причиной катаракты?

Хроническое внутриглазное воспаление ухудшает метаболическую среду хрусталика и способствует его помутнению. Кроме того, стероиды, используемые для лечения воспаления, с высокой вероятностью вызывают заднюю субкапсулярную катаракту. Эти два механизма действуют в комбинации.

2. Основные симптомы и клинические проявления

Субъективные симптомы

Снижение остроты зрения: возникает по мере прогрессирования помутнения хрусталика. При задней субкапсулярной форме центральное зрение нарушается уже на ранних стадиях.
Светобоязнь: вызвана как воспалением, так и помутнением
Затуманивание зрения: возникает из-за рассеяния света помутнением
Снижение контрастной чувствительности: особенно выражено при заднекапсулярной катаракте

Клинические признаки

При биомикроскопии с помощью щелевой лампы помимо формы катаракты выявляются характерные для увеита изменения переднего отрезка глаза.

Форма катаракты: чаще заднекапсулярная (стероидная). Также возникают кортикальная и ядерная катаракты
Задние синехии: сращение радужки с передней капсулой. Причина плохого расширения зрачка
Лентовидная кератопатия: часто встречается при ювенильном хроническом иридоциклите (ассоциированном с ЮИА)
Атрофия радужки и хрупкость сосудов: риск интраоперационного кровотечения
Синехии угла передней камеры: причина вторичной глаукомы
Формирование зрачковой мембраны: особенно часто возникает при ЮИА и болезни Фогта-Коянаги-Харады
Помутнение стекловидного тела: затрудняет предоперационную оценку при промежуточном и заднем увеите
Кистозный макулярный отек (КМО): наиболее важное осложнение, ограничивающее послеоперационный прогноз зрения

Специфические для заболевания паттерны помутнения хрусталика

Заболевание	Форма помутнения	Особенности
Увеит (хронический)	Задняя субкапсулярная катаракта	Помутнение непосредственно под задней капсулой и поверхностных слоев задней коры в центре зрачка
Сахарный диабет	Кортикальная катаракта	Водяные щели в поверхностных слоях коры (от экватора к центру)
Болезнь Вильсона	Подсолнуховидная катаракта	Многоцветные зернистые помутнения под передней капсулой, распространяющиеся радиально
Миотоническая дистрофия	Тип Фогта / тип Флейшера	Многоцветные зернистые помутнения / звездчатые помутнения по ходу Y-образного шва
Атопический дерматит	Звездчатая катаракта	Характерная форма в центре передней и задней капсулы
Пигментный ретинит	Заднекапсулярная катаракта	Диаметр менее 1 мм, непосредственно под задней капсулой и в поверхностном слое задней коры
Галактоземия	Маслянистое помутнение	Начинается с ядра хрусталика, прогрессирует до полной катаракты
Гипокальциемия	Тетаническая катаракта	Полихроматические зернистые помутнения в передних и задних субкапсулярных слоях коры

Q Отличается ли сопутствующая катаракта от возрастной катаракты по внешнему виду?

Часто имеют характерные паттерны помутнения, и при щелевой лампе можно предположить причинное заболевание. Например, при болезни Вильсона наблюдается подсолнуховидное помутнение, а при миотонической дистрофии — специфические помутнения типа Фогта или Флейшера. Возрастная катаракта, в свою очередь, типично проявляется в трех формах: ядерная, кортикальная и заднекапсулярная; диагноз ставится на основе сочетания анамнеза и паттерна помутнения.

3. Причины и факторы риска

Катаракта, вызванная увеитом

Риск развития увеальной катаракты зависит от типа основного заболевания и метода лечения.

Заболевания высокого риска: ювенильный идиопатический артрит-ассоциированный увеит, гранулематозный передний увеит, плоский циклит, задний увеит, панувеит
Заболевания низкого риска: гетерохромный иридоциклит Фукса (послеоперационное воспаление относительно легкое, прогноз благоприятный)
Стероидная катаракта: длительное применение местных или системных стероидов. Часто проявляется как заднекапсулярная катаракта.
Активность заболевания: неконтролируемое воспаление напрямую способствует помутнению хрусталика

При ювенильном идиопатическом артрите, ассоциированном с увеитом, частота развития катаракты и глаукомы значительно выше, чем при идиопатическом увеите³⁾.

Сочетанная катаракта при системных заболеваниях

Метаболические нарушения: сахарный диабет, галактоземия, болезнь Фабри, гипокальциемия/гипопаратиреоз, болезнь Вильсона
Скелетно-мышечные аномалии: синдром Стиклера (кортикальная катаракта у молодых, ядерная катаракта в 30–40 лет), синдром Вагнера
Заболевания кожи: атопический дерматит (наиболее частая причина катаракты у молодых), синдром Вернера (заднекапсулярная катаракта)
Заболевания почек: синдром Альпорта (катаракта в сочетании со сферофакией и лентиконусом), синдром Лоу (недоразвитие хрусталика)
Неврологические заболевания: миотоническая дистрофия (катаракта более чем в 90% случаев), нейрофиброматоз 2-го типа
Заболевания глаз: пигментный ретинит (примерно у половины пациентов осложняется катарактой), хориоретинальная дегенерация, высокая миопия

Q Может ли атопический дерматит вызвать катаракту?

Атопический дерматит является наиболее частой причиной катаракты у молодых людей. Заболевание может развиваться с позднего подросткового возраста, проявляясь характерным звездчатым помутнением в центральной части передней и задней капсулы хрусталика. Основным механизмом развития считается повреждение эпителиальных клеток хрусталика вследствие ударов по глазу и внутриглазного воспаления.

4. Диагностика и методы обследования

Предоперационная оценка

Перед операцией необходимо тщательное офтальмологическое обследование. Приоритетом является оценка активности внутриглазного воспаления с использованием критериев SUN (Standardization of Uveitis Nomenclature) для градации клеток передней камеры ⁶⁾.

Биомикроскопия с щелевой лампой: оценка формы катаракты, задних синехий, дегенерации роговицы и наличия кистозного макулярного отека
Ультразвуковое исследование (A/B-режим): используется для оценки структур заднего сегмента при помутнении оптических сред, затрудняющем прямой осмотр
Оптическая когерентная томография (ОКТ): выявляет макулярный отек, эпиретинальную мембрану, макулярное отверстие, хориоидальную неоваскуляризацию
Флюоресцентная ангиография глазного дна: полезна для оценки кистозного макулярного отека
Потенциальный измеритель остроты зрения (PAM) / лазерный интерферометр: избирательно используются для прогнозирования послеоперационной остроты зрения

Важно оценить причину заболевания по характерному паттерну помутнения хрусталика. При подсолнечниковом помутнении — болезнь Вильсона, при типе Фогта/Флейшера — миотоническая дистрофия. При выявлении специфических паттернов необходимо системное обследование основного заболевания (в сотрудничестве с терапевтом, дерматологом и др.).

Q Какие обследования особенно важны перед операцией по удалению катаракты у пациентов с увеитом?

Оценка активности внутриглазного воспаления является приоритетной. Степень клеток и флера в передней камере оценивается по критериям SUN, и операция планируется только после подтверждения стихания воспаления в течение 3 месяцев и более. При помутнении стекловидного тела задний сегмент оценивается с помощью B-сканирования, а с помощью ОКТ проверяется наличие кистозного макулярного отека.

5. Стандартные методы лечения

Предоперационное ведение: контроль воспаления

Полный контроль воспаления (отсутствие клеток в передней камере, минимальное воспаление стекловидного тела) необходим как минимум за 3 месяца до операции. Предоперационный контроль воспаления снижает риск послеоперационного кистозного макулярного отека ²⁾.

Предоперационное ведение различается в зависимости от типа увеита:

Негранулематозный передний увеит, гетерохромный циклит Фукса: в некоторых случаях достаточно начать инстилляции 1% преднизолона ацетата (каждые 6 часов) за 3–7 дней до операции.
ЮИА, гранулематозный передний увеит, панувеит, наличие ЦМО в анамнезе: в дополнение к местной терапии за 3–7 дней до операции назначают системный преднизолон (0,5–1,0 мг/кг/сут). Субтеноновая инъекция триамцинолона ацетонида 40 мг может быть альтернативой системной терапии.
Герпетический (HSV-1, VZV) увеит: за 1 неделю и более до операции начать ацикловир 2 г/сут или валацикловир 1–3 г/сут. После операции в течение 4 недель и более продолжать профилактическую дозу (ацикловир 600–800 мг/сут).
При лентовидной кератопатии: перед операцией провести хелатотерапию 1–2% ЭДТА или удаление кальция эксимерным лазером, после заживления эпителия роговицы выполнить операцию по удалению катаракты.

Всем пациентам с увеитом рекомендуется начинать местные НПВП (непафенак 0,1%, кеторолак 0,4% или бромфенак 0,09%) за 3 дня до операции и продолжать не менее 6–8 недель после операции⁴⁾.

Согласно рекомендациям ESCRS, пациентам с увеитом показано увеличение частоты и продолжительности применения стероидов⁴⁾.

Хирургическая техника

Рекомендуется малая инцизионная хирургия катаракты (MICS) и факоэмульсификация через роговичный разрез ⁹⁾.

Обеспечение мидриаза: может потребоваться синехиолизис, мембранотомия зрачка, сфинктеротомия или использование ирис-ретракторов
Капсулорексис (CCC): поддерживать диаметр 5–6 мм. Слишком малый размер увеличивает риск капсулярного фиброза и смещения ИОЛ
超音波エネルギー: 過度の炎症・角膜内皮障害・後嚢破損リスクを避けるため最小限に抑える
後嚢の保護: 後嚢を無傷に保ち、IOLを嚢内に配置することが成功の鍵である
術中ステロイド: 角膜創口閉鎖後に保存剤フリーのリン酸デキサメタゾン400mcgの前房内注入を考慮できる

眼内レンズ（IOL）の選択

成人ぶどう膜炎患者では、疎水性アクリルIOLまたはヘパリン表面修飾PMMA（HSM PMMA）IOLが推奨される¹⁰⁾。疎水性アクリルIOLでは術後6か月の炎症レベルと後嚢混濁発生率が低い。IOL配置は嚢内（opticとhapticの両方を嚢内）が原則として優先される。

JIA関連ぶどう膜炎患者では、IOL挿入に伴う二次性緑内障・広範な線維化・毛様体膜形成などの重篤な合併症リスクがあり、IOL挿入の可否を慎重に検討する必要がある。

全身疾患に伴う白内障の治療原則として、原疾患の治療が優先される。ガラクトース血症では食事療法（ガラクトース制限）により混濁が改善することがある。進行した場合は超音波乳化吸引術＋IOL挿入術を行う。網膜色素変性症合併例では術後嚢胞様黄斑浮腫のリスクが高いため注意が必要である。

術後管理

Сразу после операции начинают местные стероиды (1% преднизолона ацетат каждый час), местные НПВП (непафенак 0,1% каждые 8 часов, бромфенак 0,09% каждые 24 часа) и местные антибиотики широкого спектра (каждые 6 часов).

Для предотвращения задних синехий в течение 10–14 дней после операции назначают короткодействующие мидриатики (1% тропикамид каждые 6 часов). У пациентов, получающих пероральные стероиды, после недели поддержания целевой дозы её постепенно снижают до поддерживающей (в идеале ≤10 мг/сут).

Q Какое наиболее серьёзное осложнение после операции?

Наиболее опасным осложнением является обострение послеоперационного внутриглазного воспаления. Оно может проявляться в виде тяжёлой воспалительной реакции в передней камере, фибриновой плёнки или гипопиона. Особенно тяжело протекает при ЮИА и болезни Фогта–Коянаги–Харады. Кистозный макулярный отёк развивается в 33–56% случаев и является основной причиной снижения зрения ¹¹⁾. Эпиретинальная мембрана возникает, по данным литературы, в 15–56% случаев.

6. 病態生理学・詳細な発症機序

ぶどう膜炎による水晶体混濁

慢性眼内炎症では、血液房水関門の破綻によりサイトカイン・炎症性メディエーター・酸化ストレス物質が房水中に増加する。これらが水晶体上皮細胞と水晶体線維に直接作用し、透明性を保つタンパク質（クリスタリン）の構造変化や沈殿を引き起こす。また虹彩後癒着による水晶体直接接触が前嚢下混濁を生じさせる。

ステロイド誘発性白内障

ステロイドは後嚢下白内障（PSC）を特異的に誘発する。機序として、ステロイドが水晶体上皮細胞の移動を促進し、後嚢下への上皮細胞の蓄積が混濁を形成すると考えられている。

全身疾患による白内障の発生機序

糖尿病: ソルビトール経路によるポリオール蓄積 → 浸透圧性細胞膨化 → 水晶体線維の膨張・混濁
低カルシウム血症: カルシウムイオン輸送障害 → 水晶体上皮細胞の機能不全
Wilson病: 銅の水晶体沈着 → ひまわり状混濁の形成
筋強直性ジストロフィ: DMPK遺伝子のCTGリピート伸長 → RNAの核内蓄積 → 水晶体上皮細胞のスプライシング障害

眼圧上昇との関連

ぶどう膜炎では眼圧上昇が高頻度に生じる。線維柱帯への目詰まり・線維柱帯炎・隅角結節・周辺虹彩前癒着・ステロイドによるミオシリン誘導・血管新生・瞳孔ブロックがその機序として挙げられる。

7. 最新の研究と今後の展望

白内障術後遷延性偽水晶体性ぶどう膜炎（PUPPI）

IRIS Registryの大規模データ（7,513,604例）の解析により、合併症のない白内障手術後6か月以内の慢性ぶどう膜炎発生率は患者レベルで1.68%と報告された⁵⁾。リスク因子として女性（IRR 1.14）、糖尿病（IRR 1.87）、両眼手術（IRR 1.10）が同定された。手術ミスや感染ではなく患者側因子に起因する炎症であり、高リスク群では4%以上の発生率となる⁵⁾。

硝子体内ステロイドインプラントの活用

全身ステロイドに耐えられない患者に対し、硝子体内ステロイド注射またはインプラントが術後炎症コントロールに有用である可能性が報告されている^{7, 8)}。

難治性術後嚢胞様黄斑浮腫への対応

ぶどう膜炎患者の術後嚢胞様黄斑浮腫は従来の治療に抵抗性を示す場合がある²⁾。硝子体内注射・インプラント・免疫調節療法の最適な組み合わせについて研究が進んでいる^{7, 8)}。

生物学的製剤との組み合わせ

既存治療に抵抗性の非感染性ぶどう膜炎に対してアダリムマブ（抗TNF製剤）が用いられ、ステロイド薬減量効果を示すことが明らかになっている。白内障手術の周術期管理に与える影響についての研究も蓄積されつつある。

8. 参考文献

Cann M, et al. Complications of paediatric non-infectious uveitis in a UK tertiary unit. Pediatr Rheumatol. 2018;16:51.
Chen JL, Bhat P, Lobo-Chan AM. Perioperative management of uveitic cataracts. Adv Ophthalmol Optom. 2019;4:325-339. PMID: 31788579. PMCID: PMC6884361. doi:10.1016/j.yaoo.2019.04.014.
Llop SM, Papaliodis GN. Cataract surgery complications in uveitis patients: a review article. Semin Ophthalmol. 2018;33(1):64-69.
ESCRS Cataract Guideline (Draft version, September 2024). European Society of Cataract and Refractive Surgeons. Section 7.6: Medication for ocular comorbidities in cataract surgery.
Acharya B, Hyman L, Tomaiuolo M, et al. Prolonged undifferentiated postoperative pseudophakic iridocyclitis. Ophthalmology. 2024.
Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN) Working Group. Standardization of uveitis nomenclature for reporting clinical data. Am J Ophthalmol. 2005;140(3):509-516. PMID: 16196117. PMCID: PMC8935739. doi:10.1016/j.ajo.2005.03.057.
Ratra D, Barh A, Banerjee M, Ratra V, Biswas J. Safety and efficacy of intravitreal dexamethasone implant for refractory uveitic macular edema in adults and children. Ocul Immunol Inflamm. 2018;26(7):1034-1040. PMID: 29394119. doi:10.1080/09273948.2018.1424342.
Fan S, Shi XY, Zhao CF, Chen Z, Ying J, Yu SP, et al. Efficacy and safety of single-dose intravitreal dexamethasone implant in non-infectious uveitic macular edema: a systematic review and meta-analysis. Front Med (Lausanne). 2023;10:1126724. PMID: 36873888. PMCID: PMC9982842. doi:10.3389/fmed.2023.1126724.
Ram J, Gupta A, Kumar S, et al. Phacoemulsification with intraocular lens implantation in patients with uveitis. J Cataract Refract Surg. 2010;36(8):1283-1288.
Foster CS, Rashid S. Management of coincident cataract and uveitis. Curr Opin Ophthalmol. 2003;14(1):1-6.
Bélair ML, Kim SJ, Thorne JE, et al. Incidence of cystoid macular edema after cataract surgery in patients with and without uveitis using optical coherence tomography. Am J Ophthalmol. 2009;148(1):128-135.