Cataracte compliquée (Cataracte uvéitique)

Points clés de cette maladie

• La cataracte compliquée est un terme générique désignant la cataracte survenant secondairement à une uvéite, une maladie systémique ou une maladie oculaire chronique.
• La cataracte associée à l’uvéite est la plus représentative, mais de nombreuses maladies telles que le diabète, la dermatite atopique et la dystrophie myotonique en sont également des causes.
• La cataracte survient dans environ 57% des cas de pars planite et dans environ 78% des cas d’uvéite hétérochromique de Fuchs.
• Un contrôle complet de l’inflammation pendant au moins trois mois avant la chirurgie est essentiel pour améliorer les résultats opératoires.
• La gestion périopératoire des corticoïdes et des AINS est indispensable pour prévenir l’œdème maculaire cystoïde (OMC) postopératoire.
• Dans l’uvéite associée à l’arthrite juvénile idiopathique (AJI), l’inflammation postopératoire peut être sévère, nécessitant une évaluation prudente.
• Il est souvent possible d’estimer la maladie causale à partir du motif caractéristique d’opacité du cristallin.

1. Qu’est-ce que la cataracte compliquée ?

La cataracte compliquée (complicated cataract) est un terme générique désignant les cataractes survenant secondairement à certaines maladies oculaires ou systémiques. La plus représentative est celle associée à l’uvéite, mais des maladies oculaires telles que la rétinite pigmentaire, la myopie forte, les dégénérescences rétino-choroïdiennes, ainsi que diverses maladies systémiques comme le diabète, la dermatite atopique, la dystrophie myotonique, la maladie de Wilson et la galactosémie peuvent en être la cause. Elle présente souvent une opacité cristallinienne caractéristique différente de la cataracte sénile, et il n’est pas rare que la maladie causale soit découverte à partir des observations du cristallin.

Le sujet principal de cet article est la cataracte associée à l’uvéite (cataracte uvéitique), mais nous aborderons également la cataracte associée aux maladies systémiques.

La cataracte uvéitique est l’une des complications les plus fréquentes chez les patients atteints d’uvéite chronique. L’incidence varie selon la maladie : environ 57 % dans la pars planite et jusqu’à environ 78 % dans l’iridocyclite hétérochromique de Fuchs.

Les deux principales causes de formation de cataracte sont les suivantes. La première est une inflammation intraoculaire non contrôlée et persistante, et la seconde est l’utilisation à long terme de corticostéroïdes topiques, périoculaires ou systémiques à forte dose. En particulier, la cataracte stéroïdienne se présente souvent sous forme d’opacité sous-capsulaire postérieure.

Dans l’uvéite non infectieuse chez l’enfant, il a été rapporté que les complications oculaires, y compris la cataracte, le glaucome et l’œdème maculaire, surviennent dans 76 % de tous les cas¹⁾.

Q Pourquoi l'uvéite provoque-t-elle une cataracte ?

A

L’inflammation intraoculaire chronique détériore l’environnement métabolique du cristallin et favorise son opacification. De plus, les stéroïdes utilisés pour traiter l’inflammation provoquent fréquemment une cataracte sous-capsulaire postérieure. Ces deux mécanismes agissent de manière combinée.

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Symptômes subjectifs

• Baisse de l’acuité visuelle : survient avec la progression de l’opacification du cristallin. Dans la cataracte sous-capsulaire postérieure, la vision centrale est souvent altérée précocement.
• Photophobie: causée à la fois par l’inflammation et l’opacité
• Vision trouble: due à la diffusion de la lumière par l’opacité
• Baisse de sensibilité au contraste: particulièrement marquée dans la cataracte sous-capsulaire postérieure

Signes cliniques

L’examen à la lampe à fente permet de confirmer, en plus de la morphologie de la cataracte, des modifications du segment antérieur typiques de l’uvéite.

• Morphologie de la cataracte : prédominance d’opacités sous-capsulaires postérieures (cortisoniques). Des cataractes corticales et nucléaires peuvent également survenir.
• Synéchies postérieures : adhérences entre l’iris et le cristallin antérieur. Elles entraînent une mauvaise dilatation pupillaire.
• Dégénérescence cornéenne en bandelette : fréquente dans l’uvéite antérieure chronique juvénile (associée à l’arthrite juvénile idiopathique).
• Atrophie irienne et fragilité vasculaire: risque d’hémorragie peropératoire
• Synechies angulaires: cause de glaucome secondaire
• Formation de membrane pupillaire: particulièrement fréquente dans l’AJI et la maladie de VKH
• Opacité du vitré: rend difficile l’évaluation préopératoire dans les uvéites intermédiaires et postérieures
• Œdème maculaire cystoïde (OMC) : complication majeure limitant le pronostic visuel postopératoire

Motif d’opacification cristallinienne spécifique à la maladie

Maladie	Type d’opacité	Caractéristiques
Uvéite (chronique)	Cataracte sous-capsulaire postérieure	Opacité sous-capsulaire postérieure et du cortex postérieur superficiel central au niveau de la zone pupillaire
Diabète	Cataracte corticale	Water clefts du cortex superficiel (de l’équateur vers le centre)
Maladie de Wilson	Cataracte en tournesol	Opacités granulaires polychromes sous-capsulaires antérieures s’étendant radialement
Dystrophie myotonique	Type Vogt / Type Fleischer	Opacités granulaires polychromes / Opacités stellaires le long de la suture en Y
Dermatite atopique	Cataracte en étoile de mer	Forme caractéristique au centre sous-capsulaire antérieur et postérieur
Rétinite pigmentaire	Cataracte sous-capsulaire postérieure	Moins de 1 mm de diamètre, juste sous la capsule postérieure et dans la couche corticale postérieure superficielle
Galactosémie	Opacité en goutte d’huile	Commence au noyau du cristallin et progresse vers une cataracte totale
Hypocalcémie	Cataracte tétanique	Opacités granulaires polychromes dans les couches corticales antérieure et postérieure superficielles

Q La cataracte compliquée et la cataracte sénile ont-elles un aspect différent ?

A

Elles présentent souvent des opacités caractéristiques, et un examen à la lampe à fente peut parfois permettre d’identifier la maladie causale. Par exemple, dans la maladie de Wilson, on observe une opacité en forme de tournesol, et dans la dystrophie myotonique de Steinert, des opacités spécifiques de type Vogt ou Fleischer. En revanche, la cataracte sénile se présente typiquement sous trois formes : nucléaire, corticale et sous-capsulaire postérieure. Le diagnostic repose sur la combinaison des antécédents et du motif d’opacité.

3. Causes et facteurs de risque

Cataracte due à une uvéite

Le risque de développer une cataracte uvéitique varie selon le type de maladie sous-jacente et le traitement.

• Maladies à haut risque : uvéite associée à l’arthrite juvénile idiopathique, uvéite antérieure granulomateuse, pars planite, uvéite postérieure, panuvéite
• Maladies à faible risque : cyclite hétérochromique de Fuchs (inflammation postopératoire relativement légère et bon pronostic)
• Cataracte stéroïdienne : utilisation prolongée de stéroïdes topiques ou systémiques. Se présente souvent sous forme de cataracte sous-capsulaire postérieure
• Activité de la maladie : une inflammation mal contrôlée favorise directement l’opacification du cristallin

Dans l’uvéite associée à l’arthrite juvénile idiopathique, l’incidence de la cataracte et du glaucome est significativement plus élevée que dans l’uvéite idiopathique³⁾.

Cataracte compliquée associée à une maladie systémique

• Anomalies métaboliques : diabète sucré, galactosémie, maladie de Fabry, hypocalcémie/hypoparathyroïdie, maladie de Wilson
• Anomalies musculo-squelettiques : syndrome de Stickler (cataracte corticale chez les jeunes, cataracte nucléaire entre 30 et 40 ans), syndrome de Wagner
• Maladies cutanées : dermatite atopique (cause la plus fréquente de cataracte chez les jeunes), syndrome de Werner (cataracte sous-capsulaire postérieure)
• Maladies rénales : syndrome d’Alport (cataracte associée à une lenticône antérieur et une sphérophakie), syndrome de Lowe (dysplasie du cristallin)
• Maladies neurologiques : dystrophie myotonique (cataracte chez plus de 90 % des cas), neurofibromatose de type 2
• Maladies oculaires : rétinite pigmentaire (environ la moitié des cas associés à une cataracte), dégénérescence chorio-rétinienne, myopie forte

Prévention et soins quotidiens

• Poursuivre le traitement de l’uvéite et supprimer l’inflammation autant que possible aide à prévenir la formation de cataracte.
• Si vous utilisez des collyres ou des médicaments oraux à base de stéroïdes, faites-vous examiner régulièrement par un ophtalmologiste.
• Si vous ressentez un changement de vision, consultez rapidement un ophtalmologiste.

Q La dermatite atopique peut-elle aussi provoquer une cataracte ?

A

La dermatite atopique est la cause la plus fréquente de cataracte chez les jeunes. Des cas surviennent à partir de la fin de l’adolescence, présentant une opacité caractéristique en forme d’étoile de mer au centre des capsules antérieure et postérieure. Le principal mécanisme pathogène serait une lésion des cellules épithéliales du cristallin due aux frottements oculaires et à l’inflammation intraoculaire.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Évaluation préopératoire

Une évaluation ophtalmologique complète est indispensable avant la chirurgie. L’évaluation de l’activité de l’inflammation intraoculaire est prioritaire, et le grading des cellules de la chambre antérieure selon les critères SUN (Standardization of Uveitis Nomenclature) doit être effectué ⁶⁾.

• Examen à la lampe à fente : vérifier la morphologie de la cataracte, les synéchies postérieures de l’iris, la dégénérescence cornéenne et la présence d’œdème maculaire cystoïde
• Échographie (mode A/B) : utilisée pour évaluer les structures du segment postérieur lorsque l’opacité des milieux transparents rend l’observation directe difficile
• Tomographie par cohérence optique (OCT) : détecte l’œdème maculaire, la membrane épirétinienne, le trou maculaire et la néovascularisation choroïdienne
• Angiographie à la fluorescéine : utile pour évaluer l’œdème maculaire cystoïde
• Potential acuity meter (PAM) / interféromètre laser : utilisé sélectivement pour prédire l’acuité visuelle postopératoire

Il est important d’estimer la maladie causale à partir du motif caractéristique d’opacité du cristallin. En cas d’opacité en tournesol, il s’agit de la maladie de Wilson ; en cas de type Vogt/Fleischer, il s’agit de la dystrophie myotonique. Si un motif spécifique est observé, un examen systémique de la maladie primitive (en collaboration avec les services de médecine interne et de dermatologie) est nécessaire.

Q Quels examens sont particulièrement importants avant une chirurgie de la cataracte chez un patient atteint d'uvéite ?

A

L’évaluation de l’activité inflammatoire intraoculaire est prioritaire. Le degré de cellules et de flare de la chambre antérieure est évalué selon les critères SUN, et la chirurgie est planifiée après confirmation d’une inactivation de l’inflammation pendant au moins 3 mois. En cas d’opacité vitréenne, le segment postérieur est évalué par échographie en mode B, et la présence d’œdème maculaire cystoïde est vérifiée par OCT.

5. Traitement standard

Prise en charge préopératoire : contrôle de l’inflammation

Un contrôle complet de l’inflammation (absence de cellules dans la chambre antérieure, inflammation vitréenne minimale) est nécessaire au moins 3 mois avant la chirurgie. Le contrôle préopératoire de l’inflammation réduit le risque d’œdème maculaire cystoïde postopératoire²⁾.

La gestion préopératoire varie selon le type d’uvéite comme suit.

• Uvéite antérieure non granulomateuse, cyclite hétérochromique de Fuchs : L’instillation de prednisolone acétate à 1 % (toutes les 6 heures) débutée 3 à 7 jours avant la chirurgie peut être suffisante.
• Uvéite antérieure associée à l’AJI, uvéite antérieure granulomateuse, panuvéite, antécédent d’OMC : En plus du traitement local, une administration systémique de prednisone (0,5 à 1,0 mg/kg/jour) est débutée 3 à 7 jours avant la chirurgie. L’injection sous-ténonienne de 40 mg d’acétonide de triamcinolone peut remplacer l’administration systémique.
• Uvéite herpétique (HSV-1, VZV) : Démarrer l’acyclovir 2 g/jour ou le valacyclovir 1 à 3 g/jour au moins 1 semaine avant la chirurgie. Poursuivre une dose prophylactique (acyclovir 600 à 800 mg/jour) pendant au moins 4 semaines après la chirurgie.
• En cas de dégénérescence cornéenne en bande : Effectuer une chélation à l’EDTA 1-2 % ou un retrait du calcium par laser excimer avant la chirurgie, puis réaliser la chirurgie de la cataracte après la guérison de l’épithélium cornéen.

Pour tous les patients atteints d’uvéite, il est recommandé de débuter des AINS topiques (népafénac 0,1 %, kétorolac 0,4 % ou bromfénac 0,09 %) au moins 3 jours avant la chirurgie et de les poursuivre pendant au moins 6 à 8 semaines après la chirurgie⁴⁾.

Les directives de l’ESCRS recommandent, chez les patients atteints d’uvéite, une augmentation de la fréquence d’utilisation des stéroïdes et une prolongation de la durée d’administration⁴⁾.

Technique chirurgicale

La chirurgie de la cataracte par micro-incision (MICS) et la phacoémulsification par incision cornéenne sont recommandées ⁹⁾.

• Assurance de la dilatation pupillaire: Une synechiolyse, une membranectomie pupillaire, une sphinctérotomie ou l’utilisation de crochets iriens peuvent être nécessaires.
• Capsulorhexis (CCC): Maintenir un diamètre de 5 à 6 mm. Un diamètre trop petit augmente le risque de contraction capsulaire et de décentration de l’implantaire.
• Énergie ultrasonique : la réduire au minimum pour éviter une inflammation excessive, des lésions endothéliales cornéennes et un risque de rupture capsulaire postérieure
• Protection de la capsule postérieure : maintenir la capsule postérieure intacte et placer le LIO dans le sac capsulaire est la clé du succès
• Stéroïdes peropératoires : après la fermeture de l’incision cornéenne, une injection intracamérulaire de 400 mcg de dexaméthasone phosphate sans conservateur peut être envisagée

Choix du cristallin artificiel (LIO)

Chez les patients adultes atteints d’uvéite, un IOL hydrophobe en acrylique ou un IOL PMMA modifié en surface par l’héparine (HSM PMMA) est recommandé ¹⁰⁾. L’IOL hydrophobe en acrylique présente un niveau d’inflammation plus faible et un taux d’opacification capsulaire postérieure plus bas à 6 mois postopératoires. Le placement de l’IOL dans le sac (optique et haptiques dans le sac) est généralement privilégié.

Chez les patients atteints d’uvéite associée à l’arthrite juvénile idiopathique (AJI), l’insertion d’un IOL comporte un risque de complications graves telles que glaucome secondaire, fibrose étendue et formation de membrane ciliaire. Il est nécessaire d’évaluer soigneusement l’indication de l’insertion d’un IOL.

Le principe du traitement de la cataracte associée à une maladie systémique est de prioriser le traitement de la maladie sous-jacente. Dans la galactosémie, un régime alimentaire (restriction en galactose) peut améliorer l’opacité. En cas de progression, une phacoémulsification avec insertion d’IOL est réalisée. Chez les patients atteints de rétinite pigmentaire, le risque d’œdème maculaire cystoïde postopératoire est élevé, nécessitant une attention particulière.

Points d’attention dans le traitement

• Dans la maladie de Behçet, une inflammation oculaire peut être déclenchée après la chirurgie, et une période sans crise d’au moins 6 mois est souhaitable.
• Dans l’uvéite associée à l’AJI, une inflammation sévère avec exsudation de fibrine peut survenir après la chirurgie, pouvant conduire à la formation d’une membrane pupillaire et à une hypotonie. La décision d’insérer un IOL doit être prise avec prudence.
• Il faut également être attentif au glaucome secondaire ou au glaucome stéroïdien lié à l’utilisation prolongée de stéroïdes.

Gestion postopératoire

Immédiatement après l’opération, débuter un corticoïde topique (prednisolone acétate 1% toutes les heures), un AINS topique (népafénac 0,1% toutes les 8 heures, bromfénac 0,09% toutes les 24 heures) et un antibiotique topique à large spectre (toutes les 6 heures).

Pour prévenir les synéchies postérieures, administrer un mydriatique à courte durée d’action (tropicamide 1% toutes les 6 heures) pendant 10 à 14 jours après l’opération. Chez les patients sous corticoïdes oraux, maintenir la dose cible pendant une semaine, puis réduire progressivement jusqu’à une dose d’entretien (idéalement ≤10 mg/jour).

Q Quelle est la complication postopératoire la plus grave ?

A

L’exacerbation de l’inflammation intraoculaire postopératoire est la complication la plus redoutée. Elle peut se manifester par des cellules inflammatoires sévères dans la chambre antérieure, une membrane de fibrine ou un hypopion. Elle est particulièrement sévère dans la JIA et la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada. De plus, un œdème maculaire cystoïde survient dans 33 à 56 % des cas et constitue la principale cause de baisse de l’acuité visuelle ¹¹⁾. Une membrane épirétinienne est rapportée dans 15 à 56 % des cas.

6. Physiopathologie et mécanisme détaillé

Opacification du cristallin due à l’uvéite

Dans l’inflammation intraoculaire chronique, la rupture de la barrière hémato-aqueuse entraîne une augmentation des cytokines, des médiateurs inflammatoires et des substances de stress oxydatif dans l’humeur aqueuse. Ceux-ci agissent directement sur les cellules épithéliales du cristallin et les fibres du cristallin, provoquant des modifications structurelles et une précipitation des protéines de transparence (cristallines). De plus, le contact direct du cristallin dû aux synéchies postérieures de l’iris provoque une opacification sous-capsulaire antérieure.

Cataracte induite par les stéroïdes

Les stéroïdes induisent spécifiquement la cataracte sous-capsulaire postérieure (CSCP). Le mécanisme proposé est que les stéroïdes favorisent la migration des cellules épithéliales du cristallin, et l’accumulation de ces cellules sous la capsule postérieure forme une opacité.

Mécanismes de la cataracte liée aux maladies systémiques

• Diabète: Accumulation de polyols via la voie du sorbitol → gonflement osmotique des cellules → gonflement et opacification des fibres du cristallin
• Hypocalcémie: Trouble du transport des ions calcium → dysfonctionnement des cellules épithéliales du cristallin
• Maladie de Wilson : dépôt de cuivre dans le cristallin → formation d’une opacité en tournesol
• Dystrophie myotonique de Steinert : expansion de répétitions CTG dans le gène DMPK → accumulation nucléaire d’ARN → trouble d’épissage dans les cellules épithéliales du cristallin

Relation avec l’augmentation de la pression intraoculaire

Dans l’uvéite, une augmentation de la pression intraoculaire survient fréquemment. Les mécanismes incluent l’obstruction du trabéculum, la trabéculite, les nodules de l’angle, les synéchies antérieures périphériques, l’induction de myociline par les stéroïdes, la néovascularisation et le bloc pupillaire.

7. Recherches récentes et perspectives futures

Pour les patients : veuillez lire attentivement

Les informations ci-dessous sont actuellement en phase de recherche ou d’essai clinique et ne constituent pas un traitement standard disponible dans les hôpitaux généraux. Elles sont destinées aux professionnels comme référence sur les développements médicaux futurs.

Uvéite pseudophaque persistante post-cataracte (PUPPI)

L’analyse des données à grande échelle du registre IRIS (7 513 604 cas) a rapporté une incidence d’uvéite chronique dans les 6 mois suivant une chirurgie de la cataracte sans complication de 1,68 % au niveau du patient ⁵⁾. Les facteurs de risque identifiés étaient le sexe féminin (IRR 1,14), le diabète (IRR 1,87) et la chirurgie bilatérale (IRR 1,10). Il s’agit d’une inflammation due à des facteurs liés au patient plutôt qu’à une erreur chirurgicale ou une infection, avec une incidence supérieure à 4 % dans les groupes à haut risque ⁵⁾.

Utilisation des implants stéroïdiens intravitréens

Pour les patients qui ne tolèrent pas les stéroïdes systémiques, l’injection intravitréenne de stéroïdes ou l’implant pourrait être utile pour contrôler l’inflammation postopératoire ^{7, 8)}.

Prise en charge de l’œdème maculaire cystoïde postopératoire réfractaire

L’œdème maculaire cystoïde postopératoire chez les patients atteints d’uvéite peut être résistant au traitement conventionnel²⁾. La recherche progresse sur la combinaison optimale d’injections intravitréennes, d’implants et de thérapies immunomodulatrices^{7, 8)}.

Combinaison avec des agents biologiques

Pour l’uvéite non infectieuse résistante au traitement conventionnel, l’adalimumab (anti-TNF) est utilisé et a montré un effet d’épargne des corticostéroïdes. Les recherches sur son impact dans la gestion périopératoire de la chirurgie de la cataracte s’accumulent également.

8. Références

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7. Ratra D, Barh A, Banerjee M, Ratra V, Biswas J. Safety and efficacy of intravitreal dexamethasone implant for refractory uveitic macular edema in adults and children. Ocul Immunol Inflamm. 2018;26(7):1034-1040. PMID: 29394119. doi:10.1080/09273948.2018.1424342.

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