En 1906, l’ophtalmologiste autrichien Ernst Fuchs a rapporté 38 cas présentant une hétérochromie irienne, une cyclite et une cataracte. L’iridocyclite hétérochromique de Fuchs (FHI) est également appelée syndrome uvéitique de Fuchs (Fuchs uveitis syndrome: FUS). C’est une uvéite unilatérale caractérisée par la triade : hétérochromie irienne, iridocyclite et cataracte, survenant principalement entre 20 et 40 ans, sans prédominance de sexe.
Le FHI représenterait 2 à 11 % de toutes les uvéites 2). Dans le recueil des directives cliniques pour l’uvéite (3 055 cas), il était de 0,5 % (15 cas) 3). La prévalence pourrait être sous-estimée ; chez les Japonais, l’hétérochromie est moins visible en raison de l’iris brun, ce qui retarde le diagnostic 7). La majorité des cas sont unilatéraux, et seulement environ 10 à 13 % sont bilatéraux 2).
Le FHI lui-même suit une évolution bénigne, sauf en cas de glaucome secondaire, et ne nécessite souvent pas de traitement. En revanche, le glaucome secondaire est la complication la plus menaçante pour la vision dans le FHI, et son taux augmente avec un suivi prolongé.
Chez les Japonais, l’iris étant brun, la différence de teinte entre les deux yeux est moins évidente. Il faut plutôt prêter attention à l’anneau irien et à la texture de l’iris, qui deviennent moins nets par rapport à l’œil sain, ainsi qu’à une atrophie irienne diffuse centrée sur le petit anneau irien. La comparaison avec l’œil controlatéral avant dilatation est un point clé du diagnostic.
Contrairement aux autres uvéites antérieures, les patients atteints de FHI ne présentent pas de douleur, de rougeur ou de photophobie. Il n’est pas rare qu’ils restent asymptomatiques pendant des années avant de consulter.
Hétérochromie irienne (atrophie de l'iris)
Observée chez 75 à 90 % des patients. En général, l’œil le plus clair est l’œil atteint. Chez les Japonais, en raison de l’iris brun, elle se manifeste par une atrophie irienne diffuse. Il est important de comparer avec l’œil controlatéral sans dilatation.
Précipités rétrocornéens stellaires (KP)
KPs stellaires blancs et fins, répartis de manière diffuse sur toute la face postérieure de la cornée. Ils sont uniformément répartis jusqu’à la partie supérieure de la cornée, ce qui les distingue des autres uvéites. C’est le signe le plus spécifique pour le diagnostic.
Iridocyclite et cataracte
L’inflammation de la chambre antérieure est chronique et légère. La cataracte progresse plus rapidement que dans les autres uvéites. Il n’y a pas de synéchies postérieures de l’iris (point de différenciation le plus important). Des nodules iriens de type Koeppe/Busacca peuvent être présents.
C’est exact. En principe, la FHI ne provoque pas de synéchies postérieures de l’iris ; leur présence est un signe important contre la FHI. Si des synéchies postérieures sont observées, il faut envisager d’autres diagnostics comme la sarcoïdose, l’iritis herpétique ou l’iridocyclite à CMV.
L’étiologie exacte de la FHI reste inconnue et est considérée comme multifactorielle. Historiquement, de nombreuses hypothèses ont été proposées (théorie dégénérative, infection à Toxoplasma/HSV, dysimmunité, anomalie vasculaire d’après le signe d’Amsler), mais la plupart sont aujourd’hui réfutées.
Récemment, l’hypothèse la plus solide est l’association avec le virus de la rubéole. Dans une revue de Mohamed & Zamir (2005), il a été suggéré qu’une infection rubéoleuse fœtale ou infantile pourrait établir une infection intraoculaire persistante de bas grade7). de Groot-Mijnes et al. (2006) ont détecté l’ARN du virus de la rubéole (génome) par PCR dans l’humeur aqueuse de patients atteints de FHI et ont confirmé la production d’anticorps intraoculaires par le coefficient de Goldmann-Witmer. Sur 64 cas européens, 48 (75 %) présentaient une production d’anticorps intraoculaires contre le virus de la rubéole8). La diminution de l’incidence de la FHI dans les régions où la vaccination contre la rubéole est répandue soutient également cette hypothèse.
En Asie, l’infection à CMV est rapportée comme une inflammation de type FHI. Chee & Jap (2008) ont comparé une uvéite antérieure de type FHI CMV-positive à une FHI CMV-négative et au syndrome de Posner-Schlossman, montrant que l’hypertension oculaire et les cellules de la chambre antérieure sont communes, mais que les signes de FHI (KP stellaires, atrophie irienne) sont similaires aux cas CMV-négatifs9). Le groupe de travail international sur l’uvéite antérieure à CMV (TITAN 2024) a souligné l’utilité de l’identification de l’ADN du CMV par PCR dans l’humeur aqueuse pour le diagnostic différentiel4).
La fréquence rapportée du glaucome secondaire associé à la FHI varie de 10 à 59 %, et elle est plus élevée lors d’un suivi à long terme 2). Les directives cliniques pour l’uvéite indiquent 10 à 20 % 3). Les facteurs suivants augmentent le risque :
Le diagnostic de la FHI repose sur une combinaison de signes cliniques. Il n’existe pas de test diagnostique définitif. Les critères diagnostiques proposés par La Hey et al. (1994) 10) sont utilisés comme référence. Le diagnostic n’est posé qu’après exclusion d’autres maladies.
| Maladie | KP | Synéchies postérieures | Pression intraoculaire | Caractéristiques |
|---|---|---|---|---|
| FHI | Étoilée / diffuse | Aucune | Élévation chronique (10–59%) | Asymptomatique / monoculaire |
| Syndrome de Posner-Schlossman | Peu nombreuses / blanches | Aucune | Paroxystique (40–70 mmHg) 2) | Récurrent / aigu |
| Iridocyclite à CMV | Peu nombreuses | Aucune | Élevée | PCR CMV positive 4) |
| Sarcoïdose | Granulomateuse (en suif) | Oui | Normale à élevée | Bilatérale, atteinte systémique |
| Iritis herpétique | Peu nombreux | Possible | Élevée | Hypoesthésie cornéenne, atrophie sectorielle |
Les autres diagnostics différentiels sont les suivants :
Pas obligatoire dans tous les cas, mais la PCR de l’humeur aqueuse est utile en cas d’hypertension oculaire, lorsque le traitement nécessite de différencier stéroïdes et antiviraux, ou lorsque la distinction entre CMV et FHI est difficile9). En particulier chez les Asiatiques, les rapports d’inflammation de type FHI à CMV positif sont fréquents, et la distinction peut modifier la stratégie thérapeutique.
Les symptômes de la chambre antérieure de la FHI répondent rarement aux collyres stéroïdiens, et leur utilisation prolongée augmente le risque de cataracte cortisonique et de glaucome cortisonique. Les directives pour la prise en charge des uvéites recommandent en principe « une observation sans collyre stéroïdien »3). Les mydriatiques ne sont pas non plus nécessaires car il n’y a pas de synéchies postérieures.
La cataracte associée à la FHI a de meilleurs résultats chirurgicaux que celle des autres uvéites. Les directives pour la prise en charge des uvéites précisent qu’il s’agit « d’une maladie où la chirurgie de la cataracte aggrave rarement l’inflammation, même en présence d’une inflammation active »3).
La prévalence du glaucome secondaire varie de 10 à 59 %, et 73 % des cas ne répondent pas au traitement médicamenteux maximal et nécessitent une intervention chirurgicale2).
| Médicament | Utilisation | Précautions |
|---|---|---|
| Bêta-bloquants (timolol 0,5 % deux fois par jour, etc.) | Première intention2, 6) | Inhibition de la production d’humeur aqueuse |
| Inhibiteurs de l’anhydrase carbonique (dorzolamide, etc.) | Deuxième intention2, 5) | Collyre ou voie orale |
| Alpha-2 agonistes (brimonidine 0,1 %) | Deuxième intention2) | Inhibition de la production d’humeur aqueuse + augmentation de l’écoulement uvéoscléral |
| Analogues des prostaglandines | Administration prudente | Risque d’aggravation de l’inflammation et d’œdème maculaire cystoïde (OMC)2) |
| Myotiques (pilocarpine, etc.) | Contre-indiqué2) | Aggravation de l’inflammation, spasme ciliaire |
Lorsque le contrôle de la pression intraoculaire par traitement médicamenteux est insuffisant, un traitement chirurgical est nécessaire. La 5e édition des lignes directrices pour le traitement du glaucome au Japon recommande la trabéculectomie (avec antimétabolite) ou la chirurgie de dérivation par tube pour le glaucome secondaire à l’uvéite5).
Les résultats chirurgicaux du glaucome uvéitique, y compris le FHI, sont présentés ci-dessous.
| Procédure chirurgicale | Population | Résultats |
|---|---|---|
| Trabéculectomie avec MMC (1 an) | Glaucome uvéitique | Taux de succès 58–90,9%2) |
| Trabéculectomie avec MMC (4 ans) | Glaucome uvéitique | Taux de succès 62,3 %2) |
| Baerveldt (2 ans) | Glaucome uvéitique | Taux de succès 91,7 %2) |
| Valve d’Ahmed (2 ans) | Glaucome uvéitique | Taux de succès 68,4 %2) |
En principe, non. La réaction légère de la chambre antérieure dans le FHI répond rarement aux collyres stéroïdiens, et une utilisation prolongée augmente le risque de cataracte et de glaucome stéroïdiens. Les mydriatiques ne sont pas nécessaires car il n’y a pas de synéchies postérieures. Les directives pour la prise en charge de l’uvéite indiquent également de « ne pas traiter au-delà du nécessaire » 3).
L’hypothèse la plus largement acceptée est celle d’une infection persistante de faible grade dans la chambre antérieure après une infection rubéoleuse fœtale ou infantile 7, 8). Des preuves s’accumulent : détection d’ARN du virus de la rubéole dans l’humeur aqueuse, démonstration d’une production intraoculaire d’anticorps par le coefficient de Goldmann-Witmer, et diminution de l’incidence du FHI dans les régions où la vaccination antirubéoleuse est répandue 8).
Le glaucome secondaire associé au FHI est de type angle ouvert, et les mécanismes suivants contribuent à l’élévation de la pression intraoculaire 2).
Dans le FHI, les synéchies postérieures de l’iris, les synéchies antérieures périphériques (PAS) et le bloc pupillaire ne sont généralement pas observés, donc le mécanisme d’angle fermé n’est pas courant ; la lésion au niveau du trabéculum dans un angle ouvert est prédominante5). Typiquement, le glaucome du FHI a tendance à persister même après la résolution de l’inflammation et ne répond pas aux stéroïdes2). Cela aide à le distinguer du glaucome stéroïdien.
L’examen gonioscopique révèle un angle ouvert et une néovascularisation traversant le trabéculum2). L’angiographie à la fluorescéine de l’iris peut montrer une fuite des vaisseaux iriens ou des modifications ischémiques.
À titre de référence, les mécanismes suivants peuvent également contribuer à l’augmentation de la pression intraoculaire associée à l’uvéite2).
Parmi ceux-ci, dans le FHI, les synéchies postérieures, les PAS et le bloc pupillaire ne sont généralement pas impliqués ; la trabéculite et les modifications structurelles sont les principales causes de l’augmentation de la pression intraoculaire.
L’inflammation chronique de bas grade persistante entraîne une dégénérescence des cellules épithéliales du cristallin et la formation d’une cataracte sous-capsulaire postérieure (CSCP). Environ les trois quarts des opacités du cristallin chez les patients atteints de FHI sont de type sous-capsulaire postérieur, et leur progression est plus rapide que dans les autres uvéites. Même sans traitement stéroïdien, la cataracte progresse, donc un suivi régulier est nécessaire.
Yuksel Elgin & Hepokur (2025) ont rapporté 4 cas de GATT pour glaucome associé au FUS. Toutes les interventions ont échoué ; en moyenne après 6 mois, 3 cas ont nécessité une trabéculectomie avec MMC et 1 cas une photocoagulation du corps ciliaire au laser diode 1). Dans le glaucome FUS, la cicatrisation de la région trabéculaire postérieure est la cause principale, et la GATT pourrait ne pas permettre une baisse suffisante de la pression intraoculaire.
Les progrès de la technique PCR multiplex permettent désormais de détecter et différencier avec précision la coexistence du virus de la rubéole, du CMV et du HSV dans la chambre antérieure. L’utilité du traitement antiviral (ganciclovir en collyre, valganciclovir oral) est étudiée dans les uvéites antérieures à CMV en Asie 4).
Les dispositifs implantables comme iStent et Hydrus présentent un risque d’obstruction par des débris inflammatoires, mais la canaloplastie a montré des résultats préliminaires prometteurs. L’établissement d’un algorithme MIGS spécifique au glaucome FHI reste un défi.
Un suivi continu des changements épidémiologiques de la FHI liés à la généralisation du vaccin contre la rubéole est en cours, et une tendance à la baisse de l’incidence de la FHI chez les jeunes générations a été rapportée 7).
À l’heure actuelle, l’efficacité de la MIGS pour le glaucome FHI est considérée comme limitée. Dans un rapport de 4 cas de GATT, tous ont échoué 1). Dans le glaucome FHI, une cicatrisation de la région trabéculaire postérieure peut être impliquée, et la chirurgie de l’angle seul peut ne pas suffire. Les dispositifs implantables tels que iStent et Xen présentent un risque d’obstruction par des débris inflammatoires.
