Le syndrome de Posner-Schlossman survient généralement chez les adultes âgés de 20 à 50 ans, mais des cas chez des enfants de 13 ans ont été rapportés. La seule étude épidémiologique finlandaise rapporte une incidence de 0,4 pour 100 000 habitants et une prévalence de 1,9.
Environ un quart des patients atteints du syndrome de Posner-Schlossman développent une neuropathie optique glaucomateuse, et une diminution progressive des cellules endothéliales cornéennes est également une complication structurelle importante. Autrefois considéré comme une maladie bénigne, on reconnaît aujourd’hui qu’il ne l’est pas toujours.
Le syndrome de Posner-Schlossman est une iritis unilatérale, récurrente, avec une élévation brutale de la pression intraoculaire, de cause inconnue. Bien que la cause soit inconnue, des rapports suggèrent que le cytomégalovirus, le virus de l’herpès simplex et d’autres infections pourraient être en cause.
QÀ quelle fréquence surviennent les crises du syndrome de Posner-Schlossman ?
A
L’évolution est variable : certains patients ne présentent qu’un ou deux épisodes dans leur vie, tandis que d’autres ont des récidives fréquentes. Les crises se reproduisent généralement à intervalles de quelques mois à un ou deux ans. En général, la fréquence des crises tend à diminuer avec l’âge.
Les signes typiques lors d’une crise sont les suivants :
Signes lors d'une crise
Élévation de la pression intraoculaire : généralement 40 à 60 mmHg, parfois supérieure à 60 mmHg. Caractérisée par une pression disproportionnée par rapport au degré d’inflammation.
Précipités rétrocornéens (KP) : petits à moyens, blancs, ronds, aux bords nets. Généralement peu nombreux et localisés dans la partie inférieure. Non pigmentés.
Inflammation légère de la chambre antérieure : iritis légère sans cellules ni flare significatifs.
Œdème épithélial cornéen : caractéristiquement léger par rapport à l’élévation de la pression intraoculaire.
Autres signes caractéristiques
Angle ouvert : L’angle est ouvert à la gonioscopie (critère diagnostique important).
Absence de synéchies postérieures : Elles ne se forment pas malgré l’inflammation de la chambre antérieure.
Dépigmentation : En rémission, la pression intraoculaire est plutôt plus basse que celle de l’œil sain, et le trabéculum de l’œil atteint est souvent moins pigmenté que celui de l’œil sain.
Mydriase : Légère dilatation pupillaire ou réflexe photomoteur lent. La conjonctive est généralement blanche, avec parfois une légère injection ciliaire.
En général, le champ visuel est normal, mais des crises répétées sur une longue période peuvent entraîner des modifications du champ visuel. Le risque de neuropathie optique augmente avec la répétition des crises.
Dans les régions asiatiques où la prévalence de l’uvéite antérieure à cytomégalovirus est élevée, environ 50 % des patients atteints du syndrome de Posner-Schlossman présentent une uvéite antérieure à cytomégalovirus.
QPourquoi l'élévation de la pression intraoculaire dans le syndrome de Posner-Schlossman est-elle disproportionnée par rapport au degré d'inflammation de la chambre antérieure ?
A
La trabéculite est considérée comme le mécanisme principal. L’intervention de cellules inflammatoires dans le trabéculum entrave l’écoulement de l’humeur aqueuse, provoquant une élévation de la pression intraoculaire disproportionnée par rapport à l’inflammation de la chambre antérieure. Il a été rapporté que les prostaglandines (en particulier la PGE2) sont également corrélées positivement à la pression intraoculaire.
La physiopathologie exacte du syndrome de Posner-Schlossman reste inconnue, et plusieurs théories ont été proposées.
Association avec le cytomégalovirus (actuellement la plus solide) : Une vaste étude de cohorte à Singapour soutient fortement l’association entre le cytomégalovirus et le syndrome de Posner-Schlossman. Des rapports ont également détecté le cytomégalovirus dans l’humeur aqueuse des patients, ce qui suggère qu’il pourrait s’agir de la même maladie que l’iritis à cytomégalovirus, ou d’une maladie partiellement chevauchante.
Association avec HSV/VZV : Proposée par le passé, mais l’acyclovir n’est pas efficace pour traiter ou prévenir le syndrome de Posner-Schlossman, et cette théorie n’est plus considérée comme principale.
Association avec HLA-Bw54 : 41 % des patients japonais atteints du syndrome de Posner-Schlossman étaient porteurs de l’haplotype HLA-Bw54 (contre 8 % dans le groupe témoin). Une similarité avec la maladie de Harada a également été suggérée.
Association avec Helicobacter pylori (H. pylori) : Un lien entre le syndrome de Posner-Schlossman et l’ulcère gastroduodénal a été signalé, et une étude prospective a confirmé l’association entre les IgG sériques anti-H. pylori et le syndrome de Posner-Schlossman.
Théorie du dysfonctionnement autonome : Elle est basée sur l’ischémie irienne locale observée à l’angiographie irienne pendant les crises et la phase prodromique.
Théorie du dysfonctionnement endothélial vasculaire : Il a été rapporté que les patients atteints du syndrome de Posner-Schlossman présentent un dysfonctionnement endothélial vasculaire périphérique significatif par rapport à un groupe témoin apparié selon l’âge.
De plus, si l’on confirme que la pression oculaire se normalise et que les signes d’uvéite disparaissent pendant la période intercritique, le diagnostic est certain.
L’analyse PCR pour le cytomégalovirus, HSV et VZV est la méthode décisive pour distinguer le syndrome de Posner-Schlossman viral du syndrome idiopathique. Un résultat positif pour le cytomégalovirus modifie considérablement la stratégie thérapeutique (ajout de collyre au ganciclovir ou de valganciclovir oral).
Il est à noter que certains patients peuvent nécessiter plusieurs échantillons d’humeur aqueuse pour confirmer le cytomégalovirus.
Angiographie de l’iris : pendant une crise, on observe une ischémie irienne segmentaire, une hyperhémie vasculaire et une fuite vasculaire.
Analyse de la morphologie de la tête du nerf optique (HRT) : pendant une crise, le volume et la surface de l’excavation augmentent (ils sont comparables avant et après la crise).
Examen du champ visuel : pendant une crise, il peut montrer des modifications non spécifiques, mais après la crise, il revient généralement à la normale.
Inhibiteurs de l’anhydrase carbonique (dorzolamide, etc.) en collyre
Analogues des prostaglandines : efficaces pour contrôler la pression intraoculaire
Inhibiteurs oraux de l’anhydrase carbonique : parfois utilisés en phase aiguë lorsqu’une baisse rapide de la pression intraoculaire est nécessaire
Si la pression intraoculaire est très élevée lors de la crise (≥40 mmHg), des inhibiteurs oraux de l’anhydrase carbonique sont également prescrits.
Traitement anti-inflammatoire :
En raison du faible degré d’inflammation, des corticostéroïdes topiques comme la prednisolone acétate à 1 % en collyre sont utilisés 4 fois par jour. Les myotiques (pilocarpine) doivent être évités car ils peuvent aggraver la trabéculite. Les mydriatiques sont rarement utilisés.
Traitement supplémentaire en cas de positivité au cytomégalovirus :
Si la PCR de l’humeur aqueuse confirme la présence d’ADN du cytomégalovirus, un traitement par ganciclovir en collyre ou valganciclovir oral doit être inclus.
La période de rémission ne nécessite généralement aucun traitement. Un suivi quotidien est effectué jusqu’à ce que la pression intraoculaire revienne à la valeur de base, puis un suivi hebdomadaire tout en réduisant progressivement les collyres antiglaucomateux et les stéroïdes topiques.
Il est envisagé lorsque la pression intraoculaire ne peut être contrôlée par un traitement médicamenteux maximal, ou en présence de signes de lésion glaucomateuse du nerf optique ou de modifications du champ visuel. Dans un rapport portant sur 8 patients atteints du syndrome de Posner-Schlossman ayant subi une trabéculectomie avec mitomycine C (MMC), tous les patients n’avaient plus besoin de médicaments hypotenseurs oculaires à la fin du suivi.
Le principal mécanisme de l’augmentation de la pression intraoculaire dans le syndrome de Posner-Schlossman serait la trabéculite. Des examens peropératoires du trabéculum ont confirmé la présence de cellules mononucléées, et la microscopie électronique a montré que des cellules mononucléées avec de longs pseudopodes s’interposent entre les travées du trabéculum, pouvant entraver l’écoulement de l’humeur aqueuse. L’origine de ces cellules mononucléées reste inconnue.
L’implication des prostaglandines (PGE2) est également importante. Des niveaux élevés de PGE2 ont été détectés dans l’humeur aqueuse pendant les crises, et ces niveaux sont corrélés positivement à la pression intraoculaire. Un effet hypotenseur oculaire des inhibiteurs de prostaglandines (indométacine) a également été démontré. On pense que la PGE2 aggrave la rupture de la barrière hémato-aqueuse, permettant aux cellules inflammatoires de pénétrer dans la chambre antérieure et d’obstruer le trabéculum.
Lorsque le cytomégalovirus est impliqué, on pense qu’il infecte les cellules endothéliales cornéennes et d’autres tissus du segment antérieur, provoquant une inflammation chronique et un dysfonctionnement du trabéculum.
Effet sur le nerf optique : Lors des crises aiguës, l’analyse de la morphologie de la tête du nerf optique montre un élargissement transitoire de l’excavation et une diminution du flux sanguin. Les mesures du flux sanguin peuvent montrer une diminution de la perfusion du nerf optique dans les secteurs temporal et nasal de la papille et au bord de la tête du nerf optique. Les dommages mécaniques et ischémiques cumulatifs résultant de crises répétées conduisent à des lésions glaucomateuses à long terme du nerf optique.
7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports en phase de recherche)
En cas de confirmation d’un dysfonctionnement endothélial vasculaire dans le syndrome de Posner-Schlossman, il est suggéré que le traitement de ce dysfonctionnement par une thérapie cardiovasculaire telle que l’aspirine pourrait être exploré comme future option thérapeutique. Des recherches supplémentaires sont en cours dans ce domaine.
Traitement antiviral prolongé de l’uvéite antérieure à cytomégalovirus
L’évaluation de l’efficacité et de la sécurité de l’administration orale prolongée de valganciclovir pour le syndrome de Posner-Schlossman avec cytomégalovirus confirmé se poursuit. L’accumulation de preuves concernant la durée et la dose optimales pour la prévention des récidives est nécessaire.
HLA-Bw54 et contexte génétique de la susceptibilité à la maladie
Étant donné la fréquence élevée de HLA-Bw54 dans les populations asiatiques, y compris les Japonais, des recherches sont menées pour élucider la prédisposition génétique au développement du syndrome de Posner-Schlossman. L’identification du gène causal par déséquilibre de liaison pourrait conduire à la découverte de futures cibles thérapeutiques.
