سندرم پوزنر-شلوسمن (Posner-Schlossman Syndrome: PSS) که به عنوان بحران گلوکوماتوسیکلیتیک (glaucomatocyclitic crisis) نیز شناخته میشود، اولین بار در سال 1948 توسط پوزنر و شلوسمن در یک سری از 9 مورد گزارش شد.
سندرم پوزنر-شلوسمن معمولاً در بزرگسالان 20 تا 50 ساله رخ میدهد، اما مواردی در سن 13 سال نیز گزارش شده است. تنها مطالعه اپیدمیولوژیک در فنلاند، بروز 0.4 در 100,000 نفر و شیوع 1.9 در 100,000 نفر را گزارش کرده است.
حدود یک چهارم بیماران مبتلا به سندرم پوزنر-شلوسمن دچار نوروپاتی بینایی گلوکوماتوز (glaucomatous optic neuropathy) میشوند و کاهش پیشرونده سلولهای اندوتلیال قرنیه نیز به عنوان یک عارضه ساختاری مهم ثبت شده است. اگرچه قبلاً این بیماری «خوشخیم» تلقی میشد، اما اکنون مشخص شده است که لزوماً خوشخیم نیست.
سندرم پوزنر-شلوسمن یک ایریت یکطرفه و عودکننده با افزایش ناگهانی فشار چشم با علت ناشناخته است. علت ناشناخته است، اما گزارشهایی از نقش سیتومگالوویروس، هرپس سیمپلکس و سایر عفونتها در علتشناسی وجود دارد.
سیر بیماری متنوع است؛ برخی بیماران تنها 1 تا 2 بار در طول زندگی اپیزود را تجربه میکنند، در حالی که برخی دیگر عودهای مکرر دارند. معمولاً حملات با فواصل چند ماهه تا 1-2 سال عود میکنند. به طور کلی، فراوانی حملات با افزایش سن کاهش مییابد.
بیمار معمولاً با تاری دید یک طرفه و ناراحتی یا درد خفیف چشم مراجعه میکند.
حملات معمولاً بدون عامل محرک یا علامت هشداردهنده رخ میدهند.
یافتههای معمول در هنگام حمله به شرح زیر است:
یافتههای هنگام حمله
افزایش فشار داخل چشم : معمولاً 40 تا 60 میلیمتر جیوه، گاهی بیش از 60 میلیمتر جیوه. مشخصه آن فشار داخل چشم نامتناسب با میزان التهاب است.
رسوبات پشت قرنیه (KP) : KPهای سفید، گرد، با مرز مشخص، کوچک تا متوسط. معمولاً تعداد کمی در بخش تحتانی دیده میشود. بدون رنگدانه.
التهاب خفیف اتاق قدامی : عنبیهآماس خفیف بدون سلول یا فلر قابل توجه.
ادم اپیتلیوم قرنیه : مشخصاً در مقایسه با افزایش فشار داخل چشم خفیف است.
سایر یافتههای مشخصه
زاویه باز: در گونیوسکوپی، زاویه باز است (معیار مهم تشخیصی).
عدم وجود چسبندگی عنبیه به عدسی: با وجود التهاب در اتاق قدامی، چسبندگی تشکیل نمیشود.
کاهش رنگدانه: فشار چشم در مرحله بهبودی معمولاً کمتر از چشم سالم است و ترابکولار چشم مبتلا در مقایسه با چشم سالم اغلب رنگدانه کمتری دارد.
گشادی مردمک: مردمک کمی گشاد شده یا واکنش به نور کند است. ملتحمه معمولاً سفید است و ممکن است پرخونی مژگانی خفیف دیده شود.
به طور کلی میدان بینایی طبیعی است، اما اگر حملات برای مدت طولانی تکرار شوند، ممکن است تغییرات میدان بینایی ایجاد شود. با تکرار حملات، احتمال نوروپاتی بینایی افزایش مییابد.
در مناطق آسیایی که شیوع یووئیت قدامی سیتومگالوویروس بالا است، حدود 50٪ از بیماران مبتلا به سندرم پوسنر-شلوسمن به یووئیت قدامی سیتومگالوویروس مبتلا هستند.
ترابکولیت به عنوان مکانیسم اصلی در نظر گرفته میشود. دخالت سلولهای التهابی در ترابکولا از خروج زلالیه جلوگیری کرده و باعث افزایش فشار چشم نامتناسب با شدت التهاب اتاق قدامی میشود. همچنین گزارش شده است که پروستاگلاندینها (به ویژه PGE2) با فشار چشم همبستگی مثبت دارند.
پاتوفیزیولوژی دقیق سندرم پوسنر-شلوسمن هنوز ناشناخته است و نظریههای متعددی مطرح شده است.
ارتباط با سیتومگالوویروس (در حال حاضر قویترین نظریه): یک مطالعه بزرگ در یک گروه از سنگاپور به شدت از ارتباط بین سیتومگالوویروس و سندرم پوسنر-شلوسمن حمایت میکند. گزارشهایی از تشخیص سیتومگالوویروس در زلالیه قدامی بیماران وجود دارد و برخی معتقدند که این سندرم ممکن است همان یووئیت قدامی سیتومگالوویروس باشد یا تا حدی با آن همپوشانی داشته باشد.
ارتباط با HSV/VZV: اگرچه در گذشته مطرح شده بود، اما آسیکلوویر در درمان یا پیشگیری از سندرم پوسنر-شلوسمن مؤثر نیست و در حال حاضر به عنوان نظریه اصلی در نظر گرفته نمیشود.
ارتباط با HLA-Bw54: 41٪ از بیماران سندرم پوسنر-شلوسمن در یک گروه ژاپنی دارای هاپلوتیپ HLA-Bw54 بودند (در گروه کنترل 8٪). همچنین شباهت با بیماری هارادا پیشنهاد شده است.
ارتباط با هلیکوباکتر پیلوری: ارتباط بین سندرم پوسنر-شلوسمن و زخم پپتیک اشاره شده است و یک مطالعه آیندهنگر نیز ارتباط بین IgG سرمی ضد هلیکوباکتر پیلوری و سندرم پوسنر-شلوسمن را تأیید کرده است.
نظریه اختلال خودکار: ایسکمی موضعی عنبیه در آنژیوگرافی عروق عنبیه در حین حمله یا مرحله پیشدرآمدی به عنوان شواهد این نظریه ذکر میشود.
نظریه نارسایی عملکرد اندوتلیال عروق: گزارشهایی وجود دارد که نشان میدهد بیماران مبتلا به سندرم پوسنر-شلوسمن در مقایسه با گروه کنترل همسان از نظر سن، نارسایی قابل توجهی در عملکرد اندوتلیال عروق محیطی دارند.
تشخیص به طور سنتی بر اساس سه علامت بالینی زیر است:
علاوه بر این، اگر در فواصل بین حملات فشار چشم نرمال شده و علائم یووئیت ناپدید شوند، تشخیص قطعی میشود.
تجزیه و تحلیل PCR برای سیتومگالوویروس، HSV و VZV روش قطعی برای افتراق سندرم پوسنر-شلوسمن ویروسی از ایدیوپاتیک است. مثبت بودن سیتومگالوویروس رویکرد درمانی را به طور قابل توجهی تغییر میدهد (افزودن قطره گانسیکلوویر یا والگانسیکلوویر خوراکی).
توجه داشته باشید که برخی از بیماران ممکن است برای تأیید سیتومگالوویروس به چندین نمونه زلالیه نیاز داشته باشند.
| نام بیماری | نکات افتراقی |
|---|---|
| یووئیت قدامی سیتومگالوویروس | PCR زلالیه برای سیتومگالوویروس مثبت (با بخشی از سندرم پوسنر-شلوسمن همپوشانی دارد) |
| گلوکوم زاویه بسته حاد | گونیوسکوپی: زاویه بسته یا باریک، درد شدید و قرمزی |
| گلوکوم زاویه باز اولیه | افزایش مداوم و غیرقابل رفع فشار داخل چشم، بدون التهاب در اتاق قدامی |
| ایریدوسیکلیت هرپسی | آتروفی قطعهای یا منتشر عنبیه، واکنش شدیدتر اتاق قدامی |
| ایریدوسیکلیت هتروکرومیک فوکس | هتروکرومی عنبیه، آتروفی منتشر، آب مروارید زیرکپسولی خلفی، افزایش فشار داخل چشم خفیف |
| پاسخدهنده به استروئید | بررسی سابقه مصرف استروئید |
درمان اولیه بر کنترل فشار داخل چشم و کاهش التهاب متمرکز است.
داروهای کاهشدهنده فشار چشم (خط اول):
در صورت افزایش شدید فشار چشم در هنگام حمله (بیش از 40 میلیمتر جیوه)، مهارکننده خوراکی کربنیک آنهیدراز نیز تجویز میشود.
درمان ضدالتهابی: به دلیل التهاب خفیف، از قطرههای استروئیدی موضعی مانند پردنیزولون استات 1% چهار بار در روز استفاده میشود. داروهای میوتیک (پیلوکارپین) ممکن است ترابکولیت را تشدید کنند، بنابراین باید اجتناب شود. داروهای میدریاتیک به ندرت استفاده میشوند.
درمان اضافی در موارد مثبت سیتومگالوویروس: در صورت تشخیص DNA سیتومگالوویروس در مایع اتاق قدامی با PCR، قطرههای گانسیکلوویر یا والگانسیکلوویر خوراکی به درمان اضافه میشود.
دوره بهبودی معمولاً نیازی به درمان ندارد. روزانه تا زمانی که فشار چشم به سطح پایه بازگردد و سپس هفتگی در حین کاهش تدریجی قطرههای ضد گلوکوم و استروئید موضعی پیگیری شود.
زمانی که فشار چشم با حداکثر دارودرمانی قابل کنترل نباشد یا نشانههایی از آسیب عصب بینایی یا تغییرات میدان بینایی ناشی از گلوکوم وجود داشته باشد، جراحی مد نظر قرار میگیرد. در گزارشی از ۸ بیمار مبتلا به سندرم پوزنر-شلوسمن که تحت ترابکولکتومی با میتومایسین C (MMC) قرار گرفتند، در پایان پیگیری، همه بیماران نیازی به داروهای کاهنده فشار چشم نداشتند.
مکانیسم اصلی افزایش فشار چشم در سندرم پوزنر-شلوسمن، ترابکولیت (trabeculitis) در نظر گرفته میشود. در نمونههای حین عمل ترابکولوم، وجود سلولهای تک هستهای تأیید شده است و میکروسکوپ الکترونی نشان داده است که سلولهای تک هستهای با پای کاذب بلند بین ترابکولومها قرار گرفته و ممکن است خروج زلالیه را مختل کنند. منشأ این سلولهای تک هستهای هنوز ناشناخته است.
نقش پروستاگلاندین (PGE2) نیز مهم است. سطوح بالای PGE2 در زلالیه حین حمله تشخیص داده شده است و این سطوح با فشار چشم همبستگی مثبت دارند. اثر کاهش فشار چشم توسط مهارکنندههای پروستاگلاندین (ایندومتاسین) نیز نشان داده شده است. تصور میشود PGE2 تخریب سد خونی-زلالیه را تشدید کرده و سلولهای التهابی را به اتاق قدامی وارد کرده و باعث انسداد ترابکولوم میشود.
در مواردی که سیتومگالوویروس نقش دارد، تصور میشود سیتومگالوویروس به سلولهای اندوتلیال قرنیه و سایر بافتهای بخش قدامی چشم عفونت داده و باعث التهاب مزمن و اختلال عملکرد ترابکولوم میشود.
تأثیر بر عصب بینایی: در طول حمله حاد، آنالیز شکل سر عصب بینایی گشاد شدن موقتی حفره و کاهش جریان خون را نشان میدهد. اندازهگیری جریان خون ممکن است کاهش پرفیوژن عصب بینایی را در بخشهای تمپورال و نازال اطراف پاپی و لبه سر عصب بینایی نشان دهد. آسیب تجمعی مکانیکی و ایسکمیک ناشی از حملات مکرر منجر به آسیب طولانی مدت گلوکوماتوز عصب بینایی میشود.
در صورت تأیید اختلال عملکرد اندوتلیال عروقی در سندرم پوسنر-شلوسمن، پیشنهاد شده است که مقابله با این اختلال از طریق درمانهای قلبی-عروقی مانند آسپرین ممکن است به عنوان یک روش درمانی آینده مورد بررسی قرار گیرد. تحقیقات بیشتری در این زمینه در حال انجام است.
ارزیابی اثربخشی و ایمنی مصرف طولانیمدت خوراکی والگانسیکلوویر برای سندرم پوسنر-شلوسمن تأیید شده با سیتومگالوویروس ادامه دارد. نیاز به جمعآوری شواهد در مورد دوره و دوز بهینه برای پیشگیری از عود وجود دارد.
با توجه به فراوانی بالای HLA-Bw54 در جمعیت آسیایی از جمله ژاپنیها، تحقیقات برای روشنسازی استعداد ژنتیکی ابتلا به سندرم پوسنر-شلوسمن در حال انجام است. شناسایی ژن عامل از طریق عدم تعادل پیوستگی ممکن است به کشف اهداف درمانی آینده منجر شود.
