Das Posner-Schlossman-Syndrom tritt normalerweise bei Erwachsenen im Alter von 20–50 Jahren auf, es wurden jedoch auch Fälle bei 13-Jährigen berichtet. Die einzige epidemiologische Studie aus Finnland berichtet eine Inzidenz von 0,4 pro 100.000 Einwohner und eine Prävalenz von 1,9.
Etwa ein Viertel der Patienten mit Posner-Schlossman-Syndrom entwickelt eine glaukomatöse Optikusneuropathie, und eine fortschreitende Abnahme der Hornhautendothelzellen wird ebenfalls als wichtige strukturelle Komplikation dokumentiert. Früher als gutartige Erkrankung angesehen, wird heute erkannt, dass sie nicht immer gutartig ist.
Das Posner-Schlossman-Syndrom ist eine einseitige, wiederkehrende Iritis mit akutem Anstieg des Augeninnendrucks unbekannter Ursache. Die Ursache ist unbekannt, aber es wird berichtet, dass Zytomegalievirus, Herpes-simplex-Virus und andere Infektionen ätiologisch sein könnten.
QWie häufig treten Anfälle des Posner-Schlossman-Syndroms auf?
A
Der Verlauf ist unterschiedlich: Manche Patienten erleben nur ein oder zwei Episoden in ihrem Leben, während andere häufig rezidivieren. In der Regel wiederholen sich die Anfälle in Abständen von einigen Monaten bis zu 1–2 Jahren. Im Allgemeinen nimmt die Häufigkeit der Anfälle mit zunehmendem Alter ab.
Erhöhter Augeninnendruck : in der Regel 40–60 mmHg, manchmal über 60 mmHg. Charakteristisch ist ein im Verhältnis zum Entzündungsgrad unverhältnismäßig hoher Druck.
Präzipitate (KP) : kleine bis mittelgroße, scharf begrenzte, weiße, runde KP. Meist wenige, im unteren Bereich gelegen. Nicht pigmentiert.
Leichte Vorderkammerentzündung : leichte Iritis ohne signifikante Zellen oder Tyndall-Effekt.
Hornhautepithelödem : charakteristischerweise leicht im Vergleich zum Anstieg des Augeninnendrucks.
Weitere charakteristische Befunde
Offener Kammerwinkel: Der Kammerwinkel ist in der Gonioskopie offen (wichtiges diagnostisches Kriterium).
Keine hinteren Synechien: Sie bilden sich trotz Entzündung in der Vorderkammer nicht.
Pigmentminderung: In der Remissionsphase ist der Augeninnendruck eher niedriger als am gesunden Auge, und das Trabekelwerk des betroffenen Auges ist oft weniger pigmentiert als das des gesunden Auges.
Mydriasis: Leichte Pupillenerweiterung oder träge Lichtreaktion. Die Bindehaut ist normalerweise weiß, gelegentlich mit leichter ziliarer Injektion.
Im Allgemeinen ist das Gesichtsfeld normal, aber bei wiederholten Anfällen über einen längeren Zeitraum können Gesichtsfeldveränderungen auftreten. Mit zunehmender Häufigkeit der Anfälle steigt das Risiko einer Optikusneuropathie.
In asiatischen Regionen mit hoher Prävalenz der Zytomegalievirus-Vorderuveitis weisen etwa 50 % der Patienten mit Posner-Schlossman-Syndrom eine Zytomegalievirus-Vorderuveitis auf.
QWarum ist der Augeninnendruckanstieg beim Posner-Schlossman-Syndrom so unverhältnismäßig hoch im Vergleich zum Ausmaß der Vorderkammerentzündung?
A
Eine Trabekulitis wird als Hauptmechanismus angesehen. Das Eindringen von Entzündungszellen in das Trabekelwerk behindert den Kammerwasserabfluss und führt zu einem unverhältnismäßigen Augeninnendruckanstieg im Vergleich zur Vorderkammerentzündung. Es wurde berichtet, dass Prostaglandine (insbesondere PGE2) ebenfalls positiv mit dem Augeninnendruck korrelieren.
Die genaue Pathophysiologie des Posner-Schlossman-Syndroms ist noch unbekannt, und es wurden mehrere Theorien vorgeschlagen.
Assoziation mit Zytomegalievirus (derzeit am stärksten): Eine große Kohortenstudie in Singapur unterstützt stark den Zusammenhang zwischen Zytomegalievirus und Posner-Schlossman-Syndrom. Es gibt auch Berichte über den Nachweis von Zytomegalievirus im Kammerwasser von Patienten, was darauf hindeutet, dass es sich um dieselbe Erkrankung wie die Zytomegalievirus-Iritis oder eine teilweise überlappende Erkrankung handeln könnte.
Assoziation mit HSV/VZV: Früher vorgeschlagen, aber Aciclovir ist nicht wirksam bei der Behandlung oder Prävention des Posner-Schlossman-Syndroms, und diese Theorie wird heute nicht mehr als Haupttheorie angesehen.
Assoziation mit HLA-Bw54: 41 % der japanischen Patienten mit Posner-Schlossman-Syndrom trugen den HLA-Bw54-Haplotyp (Kontrollgruppe 8 %). Eine Ähnlichkeit mit der Harada-Krankheit wurde ebenfalls vermutet.
Assoziation mit Helicobacter pylori (H. pylori): Ein Zusammenhang zwischen Posner-Schlossman-Syndrom und peptischem Ulkus wurde berichtet, und eine prospektive Studie bestätigte die Assoziation zwischen anti-H. pylori-Serum-IgG und Posner-Schlossman-Syndrom.
Theorie der autonomen Dysregulation: Sie basiert auf der lokalen Irisischämie in der Irisangiographie während der Anfälle und der Prodromalphase.
Theorie der vaskulären endothelialen Dysfunktion: Es wurde berichtet, dass Patienten mit Posner-Schlossman-Syndrom im Vergleich zu einer altersentsprechenden Kontrollgruppe eine signifikante periphere vaskuläre endotheliale Dysfunktion aufweisen.
Die PCR-Analyse auf Zytomegalievirus, HSV und VZV ist die entscheidende Methode zur Unterscheidung zwischen viralem und idiopathischem Posner-Schlossman-Syndrom. Ein positives Zytomegalievirus-Ergebnis ändert die Behandlungsstrategie erheblich (Hinzufügen von Ganciclovir-Augentropfen oder oralem Valganciclovir).
Beachten Sie, dass bei einigen Patienten mehrere Kammerwasserproben erforderlich sein können, um das Zytomegalievirus zu bestätigen.
Irisangiographie: Während eines Anfalls werden segmentale Irisischämie, vaskuläre Hyperämie und Gefäßleckage beobachtet.
Analyse der Sehnervenkopfmorphologie (HRT): Während eines Anfalls nehmen Volumen und Fläche der Exkavation zu (vor und nach dem Anfall sind sie vergleichbar).
Gesichtsfelduntersuchung: Während eines Anfalls können unspezifische Veränderungen auftreten, nach dem Anfall normalisiert es sich jedoch in der Regel.
Prostaglandin-Analoga: Wirksam zur Augeninnendrucksenkung
Orale Karboanhydrasehemmer: Werden in der akuten Phase eingesetzt, wenn eine schnelle Drucksenkung erforderlich ist
Bei sehr hohem Augeninnendruck während des Anfalls (≥40 mmHg) werden auch orale Karboanhydrasehemmer verordnet.
Antientzündliche Behandlung:
Aufgrund des geringen Entzündungsgrades werden topische Steroid-Augentropfen wie 1% Prednisolonacetat 4-mal täglich angewendet. Miotika (Pilocarpin) sollten vermieden werden, da sie eine Trabekulitis verschlimmern können. Mydriatika werden selten eingesetzt.
Zusätzliche Behandlung bei Zytomegalievirus-Positivität:
Wenn die PCR des Kammerwassers das Vorhandensein von Zytomegalievirus-DNA bestätigt, sollte die Behandlung Ganciclovir-Augentropfen oder orales Valganciclovir umfassen.
In der Remissionsphase ist in der Regel keine Behandlung erforderlich. Tägliche Nachsorge, bis der Augeninnendruck wieder auf dem Ausgangswert ist, danach wöchentliche Nachsorge bei schrittweisem Absetzen der antiglaukomatösen Augentropfen und topischen Steroide.
Sie wird in Betracht gezogen, wenn der Augeninnendruck trotz maximaler medikamentöser Therapie nicht kontrolliert werden kann oder Anzeichen einer glaukomatösen Schädigung des Sehnervs oder Gesichtsfeldveränderungen vorliegen. In einem Bericht über 8 Patienten mit Posner-Schlossman-Syndrom, die sich einer Trabekulektomie mit Mitomycin C (MMC) unterzogen, benötigten am Ende der Nachbeobachtung alle Patienten keine augendrucksenkenden Medikamente mehr.
6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen
Der Hauptmechanismus des erhöhten Augeninnendrucks beim Posner-Schlossman-Syndrom wird auf eine Trabekulitis zurückgeführt. In intraoperativen Proben des Trabekelwerks wurde das Vorhandensein mononukleärer Zellen bestätigt, und die Elektronenmikroskopie zeigte mononukleäre Zellen mit langen Pseudopodien, die zwischen den Trabekeln eingelagert sind und möglicherweise den Abfluss des Kammerwassers behindern. Der Ursprung dieser mononukleären Zellen ist noch unbekannt.
Auch die Beteiligung von Prostaglandinen (PGE2) ist wichtig. Während der Anfälle wurden hohe PGE2-Spiegel im Kammerwasser nachgewiesen, und diese korrelieren positiv mit dem Augeninnendruck. Eine augendrucksenkende Wirkung von Prostaglandinhemmern (Indomethacin) wurde ebenfalls gezeigt. Es wird angenommen, dass PGE2 die Zerstörung der Blut-Kammerwasser-Schranke verschlimmert, Entzündungszellen in die Vorderkammer einströmen lässt und eine Verstopfung des Trabekelwerks verursacht.
Wenn das Zytomegalievirus beteiligt ist, wird angenommen, dass es die Hornhautendothelzellen und andere Gewebe des vorderen Augenabschnitts infiziert und eine chronische Entzündung und Funktionsstörung des Trabekelwerks verursacht.
Auswirkung auf den Sehnerv: Während akuter Anfälle zeigt die Papillenmorphologie-Analyse eine vorübergehende Vergrößerung der Exkavation und eine verminderte Durchblutung. Durchblutungsmessungen können eine verminderte Sehnervperfusion in den temporalen und nasalen Sektoren der Papille und am Papillenrand zeigen. Die durch wiederholte Anfälle verursachten kumulativen mechanischen und ischämischen Schäden führen zu einer langfristigen glaukomatösen Schädigung des Sehnervs.
7. Aktuelle Forschung und Zukunftsperspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)
Wenn eine vaskuläre endotheliale Dysfunktion beim Posner-Schlossman-Syndrom bestätigt wird, wird vorgeschlagen, dass die Behandlung der endothelialen Dysfunktion mit kardiovaskulären Therapien wie Aspirin als zukünftige Behandlungsoption untersucht werden könnte. In diesem Bereich wird weiter geforscht.
Langzeit-Antiviraltherapie bei Zytomegalievirus-bedingter anteriorer Uveitis
Die Bewertung der Wirksamkeit und Sicherheit der langfristigen oralen Gabe von Valganciclovir bei Posner-Schlossman-Syndrom mit bestätigtem Zytomegalievirus wird fortgesetzt. Es besteht Bedarf an der Sammlung von Evidenz zur optimalen Behandlungsdauer und Dosierung zur Rezidivprophylaxe.
HLA-Bw54 und genetischer Hintergrund der Krankheitsanfälligkeit
Aufgrund der hohen Häufigkeit von HLA-Bw54 in asiatischen Populationen, einschließlich Japanern, wird die genetische Prädisposition für die Entwicklung des Posner-Schlossman-Syndroms erforscht. Die Identifizierung des ursächlichen Gens durch Kopplungsungleichgewicht könnte zur Entdeckung zukünftiger therapeutischer Ziele führen.
