A Síndrome de Posner-Schlossman geralmente ocorre em adultos entre 20 e 50 anos, mas também há relatos de casos aos 13 anos. No único estudo epidemiológico na Finlândia, a incidência foi de 0,4 por 100.000 pessoas e a prevalência de 1,9 por 100.000.
Cerca de um quarto dos pacientes com Síndrome de Posner-Schlossman desenvolve neuropatia óptica glaucomatosa (glaucomatous optic neuropathy), e a diminuição progressiva das células endoteliais da córnea também é registrada como uma complicação estrutural importante. Antigamente considerada uma doença benigna, hoje se sabe que nem sempre é benigna.
A Síndrome de Posner-Schlossman é uma iridociclite unilateral, recorrente, com aumento agudo da pressão intraocular de causa idiopática. A causa é desconhecida, mas foram relatadas associações com citomegalovírus, vírus herpes simplex e outras infecções.
QCom que frequência ocorrem as crises da Síndrome de Posner-Schlossman?
A
O curso é variável; alguns pacientes experimentam apenas um ou dois episódios ao longo da vida, enquanto outros têm recorrências múltiplas. Geralmente, as crises recorrem em intervalos de alguns meses a 1-2 anos. Em geral, a frequência das crises tende a diminuir com a idade.
Os achados típicos durante a crise são os seguintes:
Achados Durante a Crise
Aumento da pressão intraocular: Geralmente 40-60 mmHg, às vezes >60 mmHg. Caracteriza-se por pressão intraocular desproporcionalmente alta em relação ao grau de inflamação.
Precipitados ceráticos (KP): KP brancos, redondos, pequenos a médios, com bordas nítidas. Geralmente em pequeno número, localizados inferiormente. Sem pigmento.
Inflamação leve da câmara anterior: Irite leve sem células ou flare significativos.
Edema do epitélio corneano: Caracteristicamente leve em comparação com a elevação da pressão intraocular.
Outros Achados Característicos
Ângulo aberto: O ângulo está aberto ao exame de gonioscopia (critério diagnóstico importante).
Ausência de sinéquias posteriores: Não se formam apesar da inflamação na câmara anterior.
Hipopigmentação: A pressão intraocular em remissão tende a ser mais baixa que no olho saudável, e a pigmentação na malha trabecular do olho afetado é frequentemente mais clara em comparação ao olho saudável.
Midríase: A pupila pode estar ligeiramente dilatada ou com reflexo fotomotor lento. A conjuntiva geralmente é branca, podendo haver injeção ciliar leve.
Geralmente o campo visual é normal, mas crises repetidas por longo período podem causar alterações campimétricas. Com a repetição das crises, aumenta a probabilidade de neuropatia óptica.
QPor que a elevação da pressão intraocular na síndrome de Posner-Schlossman é desproporcional ao grau de inflamação da câmara anterior?
A
A trabeculite é considerada o mecanismo principal. A presença de células inflamatórias na malha trabecular dificulta o fluxo do humor aquoso, causando elevação da pressão intraocular desproporcional à inflamação da câmara anterior. Prostaglandinas (especialmente PGE2) também foram relatadas como correlacionadas positivamente com a pressão intraocular.
Associação com citomegalovírus (atualmente a mais forte): Um grande estudo de coorte em Cingapura apoia fortemente a associação entre citomegalovírus e síndrome de Posner-Schlossman. O citomegalovírus também foi detectado no humor aquoso de pacientes, sugerindo que pode ser a mesma doença ou sobrepor-se parcialmente à iridociclite por citomegalovírus.
Associação com HSV/VZV: Foi proposta anteriormente, mas o aciclovir não é eficaz no tratamento ou prevenção da síndrome de Posner-Schlossman, e atualmente não é considerada uma teoria principal.
Associação com HLA-Bw54: 41% dos pacientes com síndrome de Posner-Schlossman em uma coorte japonesa apresentavam o haplótipo HLA-Bw54 (em comparação com 8% no grupo controle). Também sugere semelhança com a doença de Harada.
Associação com Helicobacter pylori (H. pylori): Foi relatada uma associação entre síndrome de Posner-Schlossman e úlcera péptica, e um estudo prospectivo confirmou a associação entre IgG sérica anti-H. pylori e síndrome de Posner-Schlossman.
Teoria da disfunção autonômica: Baseia-se na isquemia iriana focal observada na angiografia da íris durante a crise ou fase prodrômica.
Teoria da disfunção endotelial vascular: Há relatos de disfunção endotelial vascular periférica significativa em pacientes com síndrome de Posner-Schlossman em comparação com controles pareados por idade.
Além disso, se a pressão intraocular normalizar e os achados de uveíte desaparecerem durante os períodos interictais, o diagnóstico se torna definitivo.
A análise de PCR para CMV, HSV e VZV é o método definitivo para distinguir a síndrome de Posner-Schlossman viral da idiopática. Se CMV for positivo, o plano de tratamento muda significativamente (adição de colírio de ganciclovir ou valganciclovir oral).
Note que alguns pacientes podem necessitar de múltiplas amostras de humor aquoso para confirmar CMV.
Inibidores da anidrase carbônica (ex.: dorzolamida) colírio
Análogos de prostaglandina: eficazes no controle da pressão intraocular
Inibidores da anidrase carbônica orais: usados ocasionalmente na fase aguda quando é necessária redução rápida da pressão intraocular
Se a pressão intraocular estiver muito elevada durante a crise (≥40 mmHg), também são prescritos inibidores da anidrase carbônica orais.
Tratamento anti-inflamatório:
Devido ao baixo grau de inflamação, colírios de esteroides tópicos como prednisolona acetato 1% são usados 4 vezes ao dia. Miose (pilocarpina) deve ser evitada, pois pode piorar a trabeculite. Midriáticos raramente são usados.
Tratamento adicional para casos positivos para citomegalovírus:
Se o DNA do citomegalovírus for confirmado no humor aquoso por PCR, colírio de ganciclovir ou valganciclovir oral são incluídos no tratamento.
O período de remissão geralmente não requer tratamento. Acompanhar diariamente até que a pressão intraocular retorne ao valor basal, depois semanalmente enquanto reduz gradualmente os colírios antiglaucoma e corticosteroides tópicos.
Considerado quando a pressão intraocular não é controlada com terapia medicamentosa máxima, ou há sinais de dano glaucomatoso do nervo óptico ou alterações no campo visual. Em um relato de 8 pacientes com síndrome de Posner-Schlossman submetidos a trabeculectomia com mitomicina C (MMC), todos os pacientes não necessitaram de medicamentos hipotensores oculares no final do seguimento.
O principal mecanismo de aumento da pressão intraocular na síndrome de Posner-Schlossman é atribuído à trabeculite. Espécimes intraoperatórios da malha trabecular mostraram presença de células mononucleares, e a microscopia eletrônica revelou células mononucleares com longos pseudópodes interpostos entre as trabéculas, possivelmente obstruindo o fluxo do humor aquoso. A origem dessas células mononucleares ainda é desconhecida.
O envolvimento da prostaglandina (PGE2) também é importante. Altos níveis de PGE2 foram detectados no humor aquoso durante a crise, e seus níveis se correlacionam positivamente com a pressão intraocular. Inibidores da prostaglandina (indometacina) também mostraram efeito redutor da pressão intraocular. Acredita-se que a PGE2 agrave a ruptura da barreira hemato-aquosa, permitindo que células inflamatórias fluam para a câmara anterior e obstruam a malha trabecular.
Quando o citomegalovírus está envolvido, acredita-se que ele infecte as células endoteliais da córnea e outros tecidos do segmento anterior, causando inflamação crônica e disfunção da malha trabecular.
Impacto no nervo óptico: Durante a crise aguda, a análise morfológica da papila óptica mostra aumento temporário da escavação e redução do fluxo sanguíneo. A medição do fluxo pode mostrar diminuição da perfusão do nervo óptico nos setores temporal e nasal peripapilares e na borda da papila. O dano mecânico e isquêmico cumulativo causado por crises repetidas leva a dano glaucomatoso do nervo óptico a longo prazo.
7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras (Relatos em Fase de Pesquisa)
Quando a disfunção endotelial vascular é confirmada na Síndrome de Posner-Schlossman, sugere-se que o manejo dessa disfunção com terapias cardiovasculares como aspirina possa ser explorado como tratamento futuro. Mais pesquisas estão sendo realizadas nesta área.
Terapia Antiviral de Longo Prazo para Uveíte Anterior por Citomegalovírus
A avaliação da eficácia e segurança da administração oral prolongada de valganciclovir na Síndrome de Posner-Schlossman associada ao citomegalovírus continua. Há necessidade de acúmulo de evidências sobre a duração e dose ideais para prevenção de recidivas.
HLA-Bw54 e o Contexto Genético da Suscetibilidade à Doença
Devido à alta frequência de HLA-Bw54 em populações asiáticas, incluindo japoneses, pesquisas estão sendo realizadas para elucidar a predisposição genética para a Síndrome de Posner-Schlossman. A identificação do gene causador por desequilíbrio de ligação pode levar à descoberta de alvos terapêuticos futuros.
