Posner-Schlossman Sendromu (PSS), aynı zamanda glokomatosiklitik kriz (glaucomatocyclitic crisis) olarak da bilinir ve ilk kez 1948’de Posner ve Schlossman tarafından 9 vakalık bir seri olarak tanımlanmıştır.
Posner-Schlossman Sendromu genellikle 20-50 yaş arası erişkinlerde görülür, ancak 13 yaşında bir vaka da bildirilmiştir. Finlandiya’daki tek epidemiyolojik çalışmada insidans 100.000’de 0.4, prevalans ise 1.9 olarak rapor edilmiştir.
Posner-Schlossman Sendromlu hastaların yaklaşık dörtte birinde glokomatöz optik nöropati (glaucomatous optic neuropathy) gelişir ve ilerleyici kornea endotel hücre kaybı da önemli bir yapısal komplikasyon olarak kaydedilmiştir. Eskiden “iyi huylu” bir hastalık olarak düşünülse de, artık her zaman iyi huylu olmadığı kabul edilmektedir.
Posner-Schlossman Sendromu, nedeni bilinmeyen, tek taraflı ve tekrarlayan, ani göz içi basınç yükselmesi ile birlikte görülen bir irittir. Nedeni bilinmemekle birlikte, sitomegalovirüs, herpes simpleks virüsü ve diğer enfeksiyonların etyolojide rol oynadığı bildirilmiştir.
Seyir değişkendir; bazı hastalar yaşamları boyunca yalnızca 1-2 kez atak geçirirken, bazıları sık tekrarlayan ataklar yaşar. Genellikle ataklar birkaç ay ila 1-2 yıl arayla tekrarlar. Genel olarak, atak sıklığı yaşla birlikte azalma eğilimindedir.
Hasta genellikle tek taraflı bulanık görme ve hafif göz rahatsızlığı veya ağrısı ile başvurur.
Ataklar genellikle tetikleyici veya ön belirti olmadan ortaya çıkar.
Atak sırasında tipik bulgular şunlardır:
Atak Sırasındaki Bulgular
Göz içi basıncı artışı : Genellikle 40-60 mmHg, bazen 60 mmHg üzeri. Enflamasyon derecesine göre orantısız yüksek göz içi basıncı karakteristiktir.
KP (Kornea arka yüzey çökeltileri) : Küçük ila orta boy, sınırları belirgin, yuvarlak, beyaz KP’ler. Genellikle alt kısımda az sayıda bulunur. Pigmentsizdir.
Hafif ön kamara enflamasyonu : Belirgin hücre veya flare olmaksızın hafif irit.
Kornea epitel ödemi : Göz içi basıncı artışına kıyasla hafif olması karakteristiktir.
Diğer Karakteristik Bulgular
Açık açı: Gonyoskopide açının açık olması (önemli bir tanı kriteri).
Arka sineşi yokluğu: Ön kamarada inflamasyon olmasına rağmen sineşi oluşmaz.
Pigment azalması: Remisyon döneminde göz içi basıncı sağlıklı göze göre daha düşüktür ve etkilenen gözün trabekül ağı, sağlıklı göze kıyasla genellikle daha az pigmentlidir.
Pupil dilatasyonu: Pupil hafifçe genişlemiş veya ışık refleksi yavaştır. Konjonktiva genellikle beyazdır ve hafif siliyer enjeksiyon görülebilir.
Genellikle görme alanı normaldir, ancak ataklar uzun süre tekrarlarsa görme alanı değişiklikleri oluşabilir. Ataklar tekrarladıkça optik nöropati olasılığı artar.
Sitomegalovirüs ön segment üveit prevalansının yüksek olduğu Asya bölgelerinde, Posner-Schlossman sendromlu hastaların yaklaşık %50’sinde sitomegalovirüs ön segment üveiti saptanır.
Trabekülitin ana mekanizma olduğu düşünülmektedir. Trabeküler ağdaki inflamatuar hücrelerin araya girmesi aköz hümör çıkışını engeller ve ön kamara inflamasyonunun derecesine göre orantısız bir göz içi basıncı yükselmesine neden olur. Prostaglandinlerin (özellikle PGE2) de göz içi basıncı ile pozitif korelasyon gösterdiği bildirilmiştir.
Posner-Schlossman sendromunun kesin patofizyolojisi hala bilinmemektedir ve birden fazla teori öne sürülmüştür.
Sitomegalovirüs ile ilişki (şu anda en güçlü teori): Singapur’daki bir kohortta yapılan büyük bir çalışma, sitomegalovirüs ile Posner-Schlossman sendromu arasındaki ilişkiyi güçlü bir şekilde desteklemektedir. Hastaların ön kamara sıvısında sitomegalovirüs saptandığına dair raporlar da vardır ve bazıları bu sendromun sitomegalovirüs iriti ile aynı veya kısmen örtüşen bir hastalık olabileceğini düşünmektedir.
HSV/VZV ile ilişki: Geçmişte öne sürülmüş olsa da, asiklovir Posner-Schlossman sendromunun tedavisinde veya önlenmesinde etkili değildir ve şu anda ana teori olarak kabul edilmemektedir.
HLA-Bw54 ile ilişki: Japon kohortundaki Posner-Schlossman sendromlu hastaların %41’i HLA-Bw54 haplotipine sahipti (kontrol grubunda %8). Harada hastalığı ile benzerlik de öne sürülmüştür.
Helicobacter pylori ile ilişki: Posner-Schlossman sendromu ile peptik ülser arasında bir ilişki olduğu belirtilmiş ve ileriye dönük bir çalışmada anti-H. pylori serum IgG’si ile Posner-Schlossman sendromu arasındaki ilişki doğrulanmıştır.
Otonom disfonksiyon teorisi: Atak sırasında veya prodromal dönemde iris anjiyografisinde lokal iris iskemisi kanıt olarak gösterilmektedir.
Vasküler endotel disfonksiyonu teorisi: Posner-Schlossman sendromlu hastalarda yaş uyumlu kontrol grubuna kıyasla anlamlı periferik vasküler endotel disfonksiyonu olduğunu gösteren raporlar bulunmaktadır.
Tanı geleneksel olarak aşağıdaki üçlüye dayanan klinik bir tanıdır:
Ek olarak, ataklar arasında göz içi basıncının normale döndüğü ve üveit bulgularının kaybolduğu doğrulanırsa tanı kesinleşir.
Sitomegalovirüs, HSV ve VZV için PCR analizi, viral Posner-Schlossman sendromu ile idiyopatik Posner-Schlossman sendromunu ayırt etmek için kesin yöntemdir. Sitomegalovirüs pozitifliği tedavi yaklaşımını önemli ölçüde değiştirir (gansiklovir damla veya oral valgansiklovir eklenmesi).
Sitomegalovirüsün doğrulanması için bazı hastaların birden fazla aköz humor örneğine ihtiyaç duyabileceği unutulmamalıdır.
| Hastalık adı | Ayırıcı noktalar |
|---|---|
| Sitomegalovirüs ön üveit | Aköz PCR’de sitomegalovirüs pozitif (Posner-Schlossman sendromunun bir kısmı ile örtüşür) |
| Akut açı kapanması glokomu | Gonyoskopide açı kapanması/darlığı, şiddetli ağrı ve kızarıklık |
| Primer açık açılı glokom | Sürekli, çözülmeyen göz içi basınç artışı, ön kamarada inflamasyon yok |
| Herpetik iridosiklit | Segmenter veya diffüz iris atrofisi, daha şiddetli ön kamara reaksiyonu |
| Fuchs heterokromik iridosiklit | İris heterokromisi, diffüz atrofi, arka subkapsüler katarakt, hafif göz içi basınç artışı |
| Steroid yanıtlı | Steroid kullanım öyküsünün sorgulanması |
İlk tedavi, göz içi basıncının kontrolü ve inflamasyonun baskılanmasına yöneliktir.
Göz İçi Basıncını Düşüren İlaçlar (Birinci Seçenek):
Atak sırasında göz içi basıncı belirgin şekilde yüksekse (40 mmHg üzeri), oral karbonik anhidraz inhibitörü de reçete edilir.
Anti-inflamatuar Tedavi: İnflamasyon derecesi düşük olduğundan, %1 prednizolon asetat gibi topikal steroid damlalar günde dört kez kullanılır. Miyotikler (pilokarpin) trabeküliti kötüleştirebileceğinden kaçınılmalıdır. Midriyatikler nadiren kullanılır.
Sitomegalovirüs Pozitif Olgularda Ek Tedavi: Ön kamara sıvısında PCR ile sitomegalovirüs DNA’sı tespit edilirse, gansiklovir damla veya oral valgansiklovir tedaviye eklenir.
Remisyon dönemi genellikle tedavi gerektirmez. Göz içi basıncı başlangıç seviyesine dönene kadar her gün, ardından antiglokom damlaları ve topikal steroidler azaltılırken haftalık olarak takip edilir.
Maksimum ilaç tedavisine rağmen göz içi basıncı kontrol edilemiyorsa veya glokomatöz optik sinir hasarı veya görme alanı değişikliği belirtileri varsa cerrahi düşünülür. Mitomisin C (MMC) ile trabekülektomi uygulanan 8 Posner-Schlossman sendromlu hastanın raporunda, takip sonunda tüm hastaların göz içi basıncını düşüren ilaçlara ihtiyacı kalmamıştır.
Posner-Schlossman sendromunda göz içi basıncı artışının ana mekanizmasının trabekülit (trabeculitis) olduğu düşünülmektedir. Trabekülumun intraoperatif örneklerinde mononükleer hücrelerin varlığı doğrulanmış ve elektron mikroskobisi, uzun psödopodlu mononükleer hücrelerin trabeküller arasında yer alarak aköz hümör çıkışını engelleyebileceğini göstermiştir. Bu mononükleer hücrelerin kökeni hala bilinmemektedir.
Prostaglandin (PGE2)‘nin rolü de önemlidir. Atak sırasında aköz hümörde yüksek düzeyde PGE2 tespit edilmiş ve bu düzeyler göz içi basıncı ile pozitif korelasyon göstermiştir. Prostaglandin inhibitörlerinin (indometasin) göz içi basıncını düşürücü etkisi de gösterilmiştir. PGE2’nin kan-aköz hümör bariyerinin bozulmasını kötüleştirdiği ve inflamatuar hücrelerin ön kamaraya girmesine neden olarak trabekülum tıkanıklığına yol açtığı düşünülmektedir.
Sitomegalovirüsün rol oynadığı durumlarda, sitomegalovirüsün kornea endotel hücreleri ve diğer ön segment dokularını enfekte ederek kronik inflamasyon ve trabekülum fonksiyon bozukluğuna neden olduğu düşünülmektedir.
Optik sinir üzerindeki etkisi: Akut atak sırasında optik disk başı morfometri analizinde geçici çukurlaşma genişlemesi ve kan akımında azalma gözlenir. Kan akımı ölçümleri, peripapiller temporal ve nazal sektörlerde ve optik disk kenarında optik sinir perfüzyonunda azalma gösterebilir. Tekrarlayan atakların neden olduğu mekanik ve iskemik kümülatif hasar, uzun vadeli glokomatöz optik sinir hasarına yol açar.
Posner-Schlossman sendromunda vasküler endotel disfonksiyonu doğrulanırsa, aspirin gibi kardiyovasküler tedavilerle endotel disfonksiyonunun ele alınmasının gelecekteki bir tedavi yöntemi olarak araştırılabileceği öne sürülmektedir. Bu alanda daha fazla araştırma devam etmektedir.
Sitomegalovirüs ile doğrulanmış Posner-Schlossman sendromunda uzun süreli oral valgansiklovirin etkinliği ve güvenliği değerlendirilmeye devam etmektedir. Nüksün önlenmesinde optimal tedavi süresi ve dozu hakkında kanıt birikimi gerekmektedir.
Japonlar dahil Asya popülasyonunda HLA-Bw54’ün yüksek sıklıkta görülmesi nedeniyle, Posner-Schlossman sendromu gelişiminin genetik yatkınlığının aydınlatılması araştırılmaktadır. Bağlantı dengesizliği yoluyla nedensel genin tanımlanması, gelecekteki tedavi hedeflerinin keşfine yol açabilir.
