กลุ่มอาการพอสเนอร์-ชลอสแมน (Posner-Schlossman Syndrome: PSS) หรือที่รู้จักกันในชื่อ ภาวะวิกฤตต้อหินชนิดซิลิอารี (glaucomatocyclitic crisis) ได้รับการรายงานครั้งแรกโดยพอสเนอร์และชลอสแมนในปี ค.ศ. 1948 เป็นชุดผู้ป่วย 9 ราย
กลุ่มอาการพอสเนอร์-ชลอสแมนมักเกิดในผู้ใหญ่อายุ 20-50 ปี แต่ก็มีรายงานผู้ป่วยอายุ 13 ปี ในการศึกษาทางระบาดวิทยาเพียงแห่งเดียวในฟินแลนด์ อุบัติการณ์อยู่ที่ 0.4 ต่อ 100,000 คน และความชุกอยู่ที่ 1.9 ต่อ 100,000 คน
ประมาณหนึ่งในสี่ของผู้ป่วยกลุ่มอาการพอสเนอร์-ชลอสแมนเกิดโรคเส้นประสาทตาจากต้อหิน (glaucomatous optic neuropathy) และการลดลงของเซลล์เยื่อบุผิวจอประสาทตาอย่างต่อเนื่องก็ถูกบันทึกว่าเป็นภาวะแทรกซ้อนทางโครงสร้างที่สำคัญ เดิมเคยคิดว่าเป็นโรคที่ไม่ร้ายแรง แต่ปัจจุบันทราบว่าไม่จำเป็นต้องไม่ร้ายแรงเสมอไป
กลุ่มอาการพอสเนอร์-ชลอสแมนเป็นม่านตาอักเสบข้างเดียว เป็นซ้ำ ร่วมกับความดันลูกตาสูงเฉียบพลันโดยไม่ทราบสาเหตุ สาเหตุยังไม่ทราบแน่ชัด แต่มีรายงานความสัมพันธ์กับไซโตเมกาโลไวรัส เริมไวรัส และการติดเชื้ออื่นๆ
ดำเนินโรคได้หลากหลาย ผู้ป่วยบางรายมีเพียงหนึ่งหรือสองครั้งตลอดชีวิต ในขณะที่บางรายมีอาการกำเริบหลายครั้ง โดยทั่วไปจะกำเริบซ้ำทุกๆ หลายเดือนถึง 1-2 ปี โดยทั่วไปความถี่ของการกำเริบมีแนวโน้มลดลงตามอายุ
ผู้ป่วยมักมาพบแพทย์ด้วยอาการตามัวข้างเดียว และรู้สึกไม่สบายตาหรือปวดตาเล็กน้อย
โดยปกติแล้วไม่มีสิ่งกระตุ้นหรืออาการนำก่อนเกิดอาการกำเริบ
อาการแสดงโดยทั่วไปในระหว่างการกำเริบมีดังนี้:
อาการแสดงระหว่างการกำเริบ
ความดันลูกตาสูง: โดยปกติ 40-60 มิลลิเมตรปรอท บางครั้งมากกว่า 60 มิลลิเมตรปรอท ลักษณะเด่นคือความดันลูกตาสูงไม่สมดุลกับระดับการอักเสบ
ตะกอนหลังกระจกตา (KP): KP สีขาว กลม ขนาดเล็กถึงปานกลาง ขอบเขตชัดเจน มักมีจำนวนน้อยและอยู่บริเวณด้านล่าง ไม่มีเม็ดสี
การอักเสบของช่องหน้าลูกตาเล็กน้อย: ม่านตาอักเสบเล็กน้อย โดยไม่มีเซลล์หรือเฟลร์ที่ชัดเจน
กระจกตาบวมน้ำ (เยื่อบุผิว): ลักษณะเด่นคือบวมเล็กน้อยเมื่อเทียบกับระดับความดันลูกตาที่สูง
อาการแสดงลักษณะอื่นๆ
มุมเปิด: มุมเปิดเมื่อตรวจด้วย gonioscope (เกณฑ์การวินิจฉัยที่สำคัญ)
ไม่มีพังผืดม่านตาด้านหลัง: ไม่เกิดขึ้นแม้จะมีอาการอักเสบในช่องหน้าตา
เม็ดสีลดลง: ความดันลูกตาในระยะสงบมักจะต่ำกว่าตาข้างปกติ และเม็ดสีใน trabecular meshwork ของตาข้างที่เป็นมักจะจางกว่าเมื่อเทียบกับตาข้างปกติ
ม่านตาขยาย: รูม่านตาขยายเล็กน้อยหรือตอบสนองต่อแสงช้า เยื่อบุตามักขาว อาจมีอาการคั่งของเลือดในหลอดเลือดซิลิอารีเล็กน้อย
โดยทั่วไปลานสายตาปกติ แต่ถ้ามีอาการกำเริบซ้ำๆ เป็นเวลานานอาจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของลานสายตา เมื่ออาการกำเริบซ้ำๆ โอกาสเกิดโรคเส้นประสาทตาจะเพิ่มขึ้น
ในภูมิภาคเอเชียที่มีความชุกของม่านตาอักเสบส่วนหน้าจาก cytomegalovirus สูง ประมาณ 50% ของผู้ป่วย Posner-Schlossman syndrome พบม่านตาอักเสบส่วนหน้าจาก cytomegalovirus
Trabeculitis ถือเป็นกลไกหลัก การมีเซลล์อักเสบใน trabecular meshwork ขัดขวางการไหลของ aqueous humor ทำให้ความดันลูกตาสูงขึ้นอย่างไม่สมดุลกับระดับการอักเสบในช่องหน้าตา Prostaglandin (โดยเฉพาะ PGE2) ก็มีรายงานว่ามีความสัมพันธ์เชิงบวกกับความดันลูกตา
พยาธิสรีรวิทยาที่แน่ชัดของ Posner-Schlossman syndrome ยังไม่เป็นที่ทราบ และมีหลายทฤษฎีที่ถูกเสนอ
ความสัมพันธ์กับ cytomegalovirus (ปัจจุบันมีหลักฐานมากที่สุด): การศึกษา cohort ขนาดใหญ่ในสิงคโปร์สนับสนุนความสัมพันธ์ระหว่าง cytomegalovirus กับ Posner-Schlossman syndrome อย่างมาก นอกจากนี้ยังพบ cytomegalovirus ใน aqueous humor ของผู้ป่วย ซึ่งชี้ว่าอาจเป็นโรคเดียวกันหรือทับซ้อนบางส่วนกับม่านตาอักเสบจาก cytomegalovirus
ความสัมพันธ์กับ HSV/VZV: เคยถูกเสนอในอดีต แต่ acyclovir ไม่ได้ผลในการรักษาหรือป้องกัน Posner-Schlossman syndrome และปัจจุบันไม่ถือเป็นทฤษฎีหลัก
ความสัมพันธ์กับ HLA-Bw54: 41% ของผู้ป่วย Posner-Schlossman syndrome ใน cohort ชาวญี่ปุ่นมี haplotype HLA-Bw54 (เทียบกับ 8% ในกลุ่มควบคุม) และยังชี้ให้เห็นถึงความคล้ายคลึงกับโรคฮาราดะ
ความสัมพันธ์กับ Helicobacter pylori (H. pylori): มีรายงานความสัมพันธ์ระหว่าง Posner-Schlossman syndrome กับแผลในกระเพาะอาหาร และการศึกษาไปข้างหน้ายืนยันความสัมพันธ์ระหว่าง IgG ต่อ H. pylori ในซีรัมกับ Posner-Schlossman syndrome
ทฤษฎีความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติ: อ้างอิงจากภาวะขาดเลือดของม่านตาเฉพาะที่ที่พบในการทำ angiography ของม่านตาระหว่างการกำเริบหรือระยะ prodromal
ทฤษฎีความผิดปกติของเยื่อบุผนังหลอดเลือด: มีรายงานที่แสดงให้เห็นถึงความผิดปกติของเยื่อบุผนังหลอดเลือดส่วนปลายอย่างมีนัยสำคัญในผู้ป่วยกลุ่มอาการพอสเนอร์-ชลอสแมน เมื่อเทียบกับกลุ่มควบคุมที่มีอายุเท่ากัน
การวินิจฉัยโดยทั่วไปขึ้นอยู่กับสามอาการหลักทางคลินิกดังต่อไปนี้:
นอกจากนี้ หากความดันลูกตากลับมาเป็นปกติและอาการม่านตาอักเสบหายไปในช่วงระหว่างการกำเริบ การวินิจฉัยจะมีความแน่นอน
การวิเคราะห์ PCR สำหรับ CMV, HSV และ VZV เป็นวิธีการที่ชี้ขาดในการแยกความแตกต่างระหว่างกลุ่มอาการพอสเนอร์-ชลอสแมนชนิดไวรัสและชนิดไม่ทราบสาเหตุ หาก CMV เป็นบวก แผนการรักษาจะเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญ (เพิ่มยาหยอดแกนซิโคลเวียร์หรือยารับประทานวาลแกนซิโคลเวียร์)
โปรดทราบว่าผู้ป่วยบางรายอาจต้องใช้ตัวอย่างของเหลวในช่องหน้าม่านตาหลายครั้งเพื่อยืนยัน CMV
| ชื่อโรค | จุดที่ใช้แยกโรค |
|---|---|
| ม่านตาอักเสบส่วนหน้าจากไซโตเมกาโลไวรัส | PCR ของน้ำในช่องหน้าตาให้ผลบวกต่อไซโตเมกาโลไวรัส (ซ้อนทับกับบางส่วนของกลุ่มอาการพอสเนอร์-ชลอสแมน) |
| ต้อหินมุมปิดเฉียบพลัน | การตรวจ gonioscopy พบมุมปิด/แคบ ปวดรุนแรงและมีเลือดคั่ง |
| ต้อหินมุมเปิดปฐมภูมิ | ความดันลูกตาสูงอย่างต่อเนื่องและไม่หายไป ไม่มีการอักเสบในช่องหน้าตา |
| ม่านตาอักเสบจากเฮอร์ปีส์ | ม่านตาฝ่อแบบเป็นปล้องหรือกระจาย ปฏิกิริยาในช่องหน้าตารุนแรงกว่า |
| ม่านตาอักเสบสีต่างของฟุคส์ | ม่านตาสีต่างกัน ฝ่อกระจาย ต้อกระจกใต้แคปซูลด้านหลัง ความดันลูกตาสูงเล็กน้อย |
| ผู้ที่ตอบสนองต่อสเตียรอยด์ | การยืนยันประวัติการใช้สเตียรอยด์ |
การรักษาเบื้องต้นมุ่งเน้นไปที่การควบคุมความดันลูกตาและระงับการอักเสบ
ยาลดความดันลูกตา (ทางเลือกแรก):
หากความดันลูกตาสูงมากในขณะที่มีอาการกำเริบ (≥40 มิลลิเมตรปรอท) ให้สั่งยายับยั้งเอนไซม์คาร์บอนิกแอนไฮเดรสชนิดรับประทานด้วย
การรักษาต้านการอักเสบ: เนื่องจากระดับการอักเสบต่ำ จึงใช้ยาหยอดตาสเตียรอยด์เฉพาะที่ เช่น เพรดนิโซโลน อะซิเตท 1% วันละ 4 ครั้ง ควรหลีกเลี่ยงยาทำให้ม่านตาหด (พิโลคาร์พีน) เพราะอาจทำให้ trabeculitis แย่ลง ยาขยายม่านตาแทบไม่ใช้เลย
การรักษาเพิ่มเติมในกรณีที่ตรวจพบเชื้อไซโตเมกาโลไวรัส: หากตรวจพบ DNA ของไซโตเมกาโลไวรัสใน aqueous humor โดยวิธี PCR ให้รวม ยาหยอดตาแกนซิโคลเวียร์ หรือ วัลแกนซิโคลเวียร์ชนิดรับประทาน ในการรักษา
ระยะสงบมักไม่ต้องรักษา ติดตามทุกวันจนกว่าความดันลูกตาจะกลับสู่ระดับพื้นฐาน จากนั้นติดตามทุกสัปดาห์ขณะค่อยๆ ลดยาหยอดตาต้านต้อหินและสเตียรอยด์เฉพาะที่
พิจารณาเมื่อความดันลูกตาไม่สามารถควบคุมได้ด้วยยาสูงสุด หรือมีสัญญาณของความเสียหายของเส้นประสาทตาจากต้อหินหรือการเปลี่ยนแปลงของลานสายตา ในรายงานผู้ป่วยกลุ่มอาการพอสเนอร์-ชลอสแมน 8 รายที่ได้รับการผ่าตัด trabeculectomy ร่วมกับ mitomycin C (MMC) ผู้ป่วยทุกรายไม่จำเป็นต้องใช้ยาลดความดันลูกตาเมื่อสิ้นสุดการติดตาม
กลไกหลักของการเพิ่มความดันลูกตาในกลุ่มอาการพอสเนอร์-ชลอสแมนเชื่อว่าเกิดจาก trabeculitis (การอักเสบของ trabecular meshwork) ตัวอย่างชิ้นเนื้อระหว่างผ่าตัดของ trabecular meshwork พบเซลล์โมโนนิวเคลียร์ และกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงเซลล์โมโนนิวเคลียร์ที่มี pseudopodia ยาวแทรกอยู่ระหว่าง trabeculae ซึ่งอาจขัดขวางการไหลของ aqueous humor ต้นกำเนิดของเซลล์โมโนนิวเคลียร์เหล่านี้ยังไม่ทราบ
บทบาทของ prostaglandin (PGE2) ก็มีความสำคัญเช่นกัน ตรวจพบระดับ PGE2 สูงใน aqueous humor ระหว่างที่มีอาการกำเริบ และระดับมีความสัมพันธ์เชิงบวกกับความดันลูกตา ยายับยั้ง prostaglandin (indomethacin) ก็แสดงผลลดความดันลูกตา เชื่อว่า PGE2 ทำให้การทำลาย blood-aqueous barrier รุนแรงขึ้น ทำให้เซลล์อักเสบไหลเข้าสู่ช่องหน้าลูกตาและอุดตัน trabecular meshwork
เมื่อเกี่ยวข้องกับ cytomegalovirus เชื่อว่าไวรัสติดเชื้อที่เซลล์ endothelial ของกระจกตาและเนื้อเยื่อส่วนหน้าอื่นๆ ทำให้เกิดการอักเสบเรื้อรังและความผิดปกติของ trabecular meshwork
ผลกระทบต่อเส้นประสาทตา: ระหว่างที่มีอาการกำเริบเฉียบพลัน การวิเคราะห์รูปร่างของหัวประสาทตาแสดงการขยายของ cupping ชั่วคราวและการลดลงของเลือดไหลเวียน การวัดการไหลเวียนอาจแสดงการลดลงของ perfusion ของเส้นประสาทตาในส่วนขมับและจมูกรอบหัวประสาทตาและขอบหัวประสาทตา ความเสียหายสะสมทั้งเชิงกลและขาดเลือดจากการกำเริบซ้ำนำไปสู่ความเสียหายของเส้นประสาทตาจากต้อหินในระยะยาว
เมื่อยืนยันความผิดปกติของเยื่อบุผนังหลอดเลือดในกลุ่มอาการพอสเนอร์-ชลอสแมน การจัดการความผิดปกตินี้ด้วยการรักษาทางระบบหัวใจและหลอดเลือด เช่น แอสไพริน อาจถูกสำรวจว่าเป็นการรักษาในอนาคต มีการวิจัยเพิ่มเติมในสาขานี้
การประเมินประสิทธิภาพและความปลอดภัยของการให้วัลแกนซิโคลเวียร์ทางปากระยะยาวในกลุ่มอาการพอสเนอร์-ชลอสแมนที่เกี่ยวข้องกับไซโตเมกาโลไวรัสยังคงดำเนินต่อไป จำเป็นต้องมีการสะสมหลักฐานเกี่ยวกับระยะเวลาและขนาดยาที่เหมาะสมในการป้องกันการกลับเป็นซ้ำ
เนื่องจากความถี่สูงของ HLA-Bw54 ในประชากรเอเชียรวมถึงชาวญี่ปุ่น จึงมีการวิจัยเพื่ออธิบายความโน้มเอียงทางพันธุกรรมต่อกลุ่มอาการพอสเนอร์-ชลอสแมน การระบุยีนก่อโรคผ่านความไม่สมดุลของการเชื่อมโยงอาจนำไปสู่การค้นพบเป้าหมายการรักษาในอนาคต
