पॉस्नर-श्लॉसमैन सिंड्रोम (PSS), जिसे ग्लूकोमाटोसाइक्लिटिक क्राइसिस के रूप में भी जाना जाता है, पहली बार 1948 में पॉस्नर और श्लॉसमैन द्वारा 9 मामलों की एक श्रृंखला के रूप में रिपोर्ट किया गया था।
पॉस्नर-श्लॉसमैन सिंड्रोम आमतौर पर 20-50 वर्ष की आयु के वयस्कों में होता है, लेकिन 13 वर्ष की आयु के मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं। फिनलैंड के एकमात्र महामारी विज्ञान अध्ययन में, घटना प्रति 100,000 जनसंख्या पर 0.4 और प्रसार 1.9 बताया गया है।
पॉस्नर-श्लॉसमैन सिंड्रोम के लगभग एक चौथाई रोगियों में ग्लूकोमाटस ऑप्टिक न्यूरोपैथी विकसित होती है, और कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिकाओं की प्रगतिशील कमी भी एक महत्वपूर्ण संरचनात्मक जटिलता के रूप में दर्ज की गई है। पहले इसे एक सौम्य बीमारी माना जाता था, लेकिन अब यह माना जाता है कि यह हमेशा सौम्य नहीं होती।
पॉस्नर-श्लॉसमैन सिंड्रोम एकतरफा, आवर्ती इरिटिस है जिसमें अज्ञात कारण से अंतर्गर्भाशयी दबाव में तीव्र वृद्धि होती है। कारण अज्ञात है, लेकिन साइटोमेगालोवायरस, हर्पीज सिंप्लेक्स वायरस और अन्य संक्रमणों को एटियलजि के रूप में रिपोर्ट किया गया है।
पाठ्यक्रम विविध है: कुछ रोगियों को जीवन भर केवल एक या दो एपिसोड का अनुभव होता है, जबकि अन्य को बार-बार पुनरावृत्ति होती है। आमतौर पर, दौरे कुछ महीनों से 1-2 साल के अंतराल पर दोहराए जाते हैं। सामान्य तौर पर, उम्र बढ़ने के साथ दौरे की आवृत्ति कम हो जाती है।
रोगी आमतौर पर एकतरफा धुंधली दृष्टि और हल्की आंख की परेशानी या दर्द के साथ आता है।
दौरे में आमतौर पर कोई ट्रिगर या पूर्व संकेत नहीं होता।
दौरे के दौरान विशिष्ट निष्कर्ष इस प्रकार हैं:
दौरे के दौरान निष्कर्ष
अंतर्नेत्र दबाव में वृद्धि : आमतौर पर 40-60 mmHg, कभी-कभी 60 mmHg से अधिक। सूजन की मात्रा के अनुपात में असंगत रूप से उच्च दबाव इसकी विशेषता है।
केराटिक प्रेसिपिटेट्स (KP) : छोटे से मध्यम, स्पष्ट सीमा वाले सफेद गोल KP। आमतौर पर निचले हिस्से में कम संख्या में पाए जाते हैं। रंगद्रव्य रहित।
हल्का पूर्वकाल कक्ष सूजन : महत्वपूर्ण कोशिकाओं या फ्लेयर के बिना हल्का इरिटिस।
कॉर्नियल उपकला शोथ : अंतर्नेत्र दबाव वृद्धि की तुलना में हल्का होना विशेषता है।
अन्य विशिष्ट निष्कर्ष
खुला कोण : गोनियोस्कोपी में कोण खुला होता है (निदान का महत्वपूर्ण मानदंड)।
पश्च सिनेशिया का अभाव : पूर्वकाल कक्ष में सूजन होने के बावजूद ये नहीं बनते।
वर्णक में कमी : छूट की अवस्था में अंतःनेत्र दबाव स्वस्थ आंख की तुलना में कम होता है, और रोगग्रस्त आंख का ट्रैबेकुलम स्वस्थ आंख की तुलना में अक्सर कम रंगीन होता है।
पुतली का फैलाव : हल्का फैलाव या प्रकाश के प्रति सुस्त प्रतिक्रिया। कंजंक्टिवा आमतौर पर सफेद होता है, कभी-कभी हल्की सिलिअरी इंजेक्शन देखी जा सकती है।
आमतौर पर दृष्टि क्षेत्र सामान्य होता है, लेकिन लंबे समय तक बार-बार दौरे पड़ने से दृष्टि क्षेत्र में परिवर्तन हो सकता है। दौरे जितनी बार दोहराए जाते हैं, ऑप्टिक न्यूरोपैथी का खतरा उतना ही बढ़ जाता है।
एशियाई क्षेत्रों में जहां साइटोमेगालोवायरस पूर्वकाल यूवाइटिस का प्रचलन अधिक है, पॉस्नर-श्लॉसमैन सिंड्रोम के लगभग 50% रोगियों में साइटोमेगालोवायरस पूर्वकाल यूवाइटिस पाया जाता है।
ट्रैबेकुलाइटिस को मुख्य तंत्र माना जाता है। ट्रैबेकुलम में सूजन कोशिकाओं का हस्तक्षेप जल निकासी में बाधा डालता है, जिससे पूर्वकाल कक्ष की सूजन की तुलना में असंगत रूप से उच्च अंतःनेत्र दबाव होता है। प्रोस्टाग्लैंडीन (विशेष रूप से PGE2) भी अंतःनेत्र दबाव के साथ सकारात्मक सहसंबंध दिखाते हैं।
पॉस्नर-श्लॉसमैन सिंड्रोम का सटीक रोगजनन अभी भी अज्ञात है, और कई सिद्धांत प्रस्तावित किए गए हैं।
साइटोमेगालोवायरस से संबंध (वर्तमान में सबसे मजबूत): सिंगापुर में एक बड़े कोहोर्ट अध्ययन ने साइटोमेगालोवायरस और पॉस्नर-श्लॉसमैन सिंड्रोम के बीच संबंध का दृढ़ता से समर्थन किया है। रोगियों के पूर्वकाल कक्ष जल में साइटोमेगालोवायरस का पता चलने की रिपोर्टें भी हैं, जो बताती हैं कि यह साइटोमेगालोवायरस इरिटिस के समान या आंशिक रूप से ओवरलैपिंग रोग हो सकता है।
HSV/VZV से संबंध : अतीत में प्रस्तावित किया गया था, लेकिन एसाइक्लोविर पॉस्नर-श्लॉसमैन सिंड्रोम के उपचार या रोकथाम में प्रभावी नहीं है, और अब इसे मुख्य सिद्धांत नहीं माना जाता है।
HLA-Bw54 से संबंध : जापानी कोहोर्ट में पॉस्नर-श्लॉसमैन सिंड्रोम के 41% रोगियों में HLA-Bw54 हैप्लोटाइप था (नियंत्रण समूह में 8%)। हाराडा रोग से समानता भी सुझाई गई है।
हेलिकोबैक्टर पाइलोरी (H. pylori) से संबंध : पॉस्नर-श्लॉसमैन सिंड्रोम और पेप्टिक अल्सर के बीच संबंध बताया गया है, और एक संभावित अध्ययन ने एंटी-H. pylori सीरम IgG और पॉस्नर-श्लॉसमैन सिंड्रोम के बीच संबंध की पुष्टि की है।
स्वायत्त शिथिलता सिद्धांत : यह दौरे और प्रोड्रोमल चरण के दौरान आइरिस एंजियोग्राफी में स्थानीय आइरिस इस्किमिया पर आधारित है।
संवहनी एंडोथेलियल डिसफंक्शन सिद्धांत : पॉस्नर-श्लॉसमैन सिंड्रोम के रोगियों में आयु-मिलान नियंत्रण समूह की तुलना में महत्वपूर्ण परिधीय संवहनी एंडोथेलियल डिसफंक्शन दिखाया गया है, ऐसी रिपोर्ट है।
निदान पारंपरिक रूप से निम्नलिखित त्रय पर आधारित नैदानिक है:
इसके अलावा, यदि अंतर-हमले की अवधि के दौरान अंतःनेत्र दबाव सामान्य हो जाता है और यूवाइटिस के निष्कर्ष गायब हो जाते हैं, तो निदान निश्चित हो जाता है।
साइटोमेगालोवायरस, HSV और VZV के लिए PCR विश्लेषण वायरल पॉस्नर-श्लॉसमैन सिंड्रोम और अज्ञातहेतुक पॉस्नर-श्लॉसमैन सिंड्रोम के बीच अंतर करने की निर्णायक विधि है। साइटोमेगालोवायरस पॉजिटिव होने पर उपचार रणनीति में बड़ा बदलाव आता है (गैन्सिक्लोविर आई ड्रॉप या मौखिक वैल्गैन्सिक्लोविर जोड़ना)।
ध्यान दें कि साइटोमेगालोवायरस की पुष्टि के लिए कुछ रोगियों को कई जलीय नमूनों की आवश्यकता हो सकती है।
| रोग का नाम | विभेदन बिंदु |
|---|---|
| साइटोमेगालोवायरस पूर्वकाल यूवाइटिस | जलकर PCR में साइटोमेगालोवायरस पॉजिटिव (पॉस्नर-श्लॉसमैन सिंड्रोम के कुछ भाग के साथ ओवरलैप) |
| तीव्र कोण-बंद मोतियाबिंद | गोनियोस्कोपी में कोण बंद या संकीर्ण, तीव्र दर्द और लालिमा |
| प्राथमिक खुला कोण मोतियाबिंद | लगातार और अनसुलझा अंतःनेत्र दबाव वृद्धि, पूर्वकाल कक्ष में कोई सूजन नहीं |
| हर्पेटिक इरिडोसाइक्लाइटिस | खंडीय या फैलाना आइरिस शोष, अधिक मजबूत पूर्वकाल कक्ष प्रतिक्रिया |
| फुक्स हेटरोक्रोमिक इरिडोसाइक्लाइटिस | आइरिस हेटरोक्रोमिया, फैलाना शोष, पश्च उपकैप्सुलर मोतियाबिंद, हल्का अंतःनेत्र दबाव वृद्धि |
| स्टेरॉयड प्रतिक्रियाकर्ता | स्टेरॉयड उपयोग के इतिहास की पुष्टि |
प्रारंभिक उपचार का उद्देश्य अंतःनेत्र दबाव को नियंत्रित करना और सूजन को कम करना है।
अंतःनेत्र दबाव कम करने वाली दवाएं (प्रथम पंक्ति):
यदि हमले के दौरान अंतःनेत्र दबाव बहुत अधिक (40 mmHg या अधिक) हो, तो मौखिक कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ अवरोधक भी निर्धारित किए जाते हैं।
सूजन-रोधी उपचार: सूजन की कम मात्रा के कारण, स्थानीय स्टेरॉयड आई ड्रॉप जैसे 1% प्रेडनिसोलोन एसीटेट दिन में 4 बार उपयोग किए जाते हैं। मायोटिक्स (पाइलोकार्पिन) से बचना चाहिए क्योंकि वे ट्रैबेकुलाइटिस को बढ़ा सकते हैं। मायड्रायटिक्स का शायद ही कभी उपयोग किया जाता है।
साइटोमेगालोवायरस-पॉजिटिव मामलों में अतिरिक्त उपचार: यदि पूर्वकाल कक्ष जल के PCR में साइटोमेगालोवायरस DNA की उपस्थिति की पुष्टि होती है, तो उपचार में गैन्सीक्लोविर आई ड्रॉप या मौखिक वैलगैन्सीक्लोविर शामिल किया जाना चाहिए।
विमोचन अवधि में आमतौर पर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। अंतःनेत्र दबाव आधार रेखा पर लौटने तक प्रतिदिन, फिर एंटी-ग्लूकोमा आई ड्रॉप और स्थानीय स्टेरॉयड को धीरे-धीरे कम करते हुए साप्ताहिक अनुवर्ती किया जाता है।
यह तब विचार किया जाता है जब अधिकतम दवा चिकित्सा से भी अंतःनेत्र दबाव नियंत्रित नहीं होता है, या ग्लूकोमाटस ऑप्टिक तंत्रिका क्षति या दृश्य क्षेत्र परिवर्तन के संकेत हों। माइटोमाइसिन सी (MMC) के साथ ट्रैबेक्यूलेक्टोमी कराने वाले 8 पॉस्नर-श्लॉसमैन सिंड्रोम रोगियों की रिपोर्ट में, अनुवर्ती के अंत में सभी रोगियों को अंतःनेत्र दबाव कम करने वाली दवाओं की आवश्यकता नहीं रही।
पॉस्नर-श्लॉसमैन सिंड्रोम में अंतःनेत्र दबाव वृद्धि का मुख्य तंत्र ट्रैबेक्युलाइटिस माना जाता है। ट्रैबेक्यूलम के अंतःक्रियात्मक नमूनों में मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं की उपस्थिति की पुष्टि हुई है, और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी ने लंबे स्यूडोपोड वाली मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं को ट्रैबेक्यूलम के बीच में दिखाया है, जो जल की निकासी में बाधा डाल सकती हैं। इन मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं की उत्पत्ति अभी भी अज्ञात है।
प्रोस्टाग्लैंडिन (PGE2) की भागीदारी भी महत्वपूर्ण है। दौरे के दौरान जल में उच्च स्तर का PGE2 पाया गया है, और इसका स्तर अंतःनेत्र दबाव के साथ सकारात्मक सहसंबंध रखता है। प्रोस्टाग्लैंडिन अवरोधक (इंडोमेथेसिन) द्वारा अंतःनेत्र दबाव कम करने का प्रभाव भी दिखाया गया है। माना जाता है कि PGE2 रक्त-जल अवरोध के विनाश को बढ़ाता है, सूजन कोशिकाओं को पूर्वकाल कक्ष में प्रवाहित करता है और ट्रैबेक्यूलम में रुकावट पैदा करता है।
जब साइटोमेगालोवायरस शामिल होता है, तो माना जाता है कि यह कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिकाओं और अन्य पूर्वकाल खंड ऊतकों को संक्रमित करता है, जिससे पुरानी सूजन और ट्रैबेक्यूलर शिथिलता होती है।
ऑप्टिक तंत्रिका पर प्रभाव: तीव्र दौरे के दौरान ऑप्टिक डिस्क आकार विश्लेषण में अस्थायी कपिंग वृद्धि और रक्त प्रवाह में कमी देखी जाती है। रक्त प्रवाह माप में डिस्क के टेम्पोरल और नेज़ल सेक्टरों और ऑप्टिक डिस्क मार्जिन में ऑप्टिक तंत्रिका छिड़काव में कमी दिख सकती है। बार-बार दौरे से उत्पन्न यांत्रिक और इस्केमिक संचयी क्षति दीर्घकालिक ग्लूकोमाटस ऑप्टिक तंत्रिका क्षति की ओर ले जाती है।
पॉस्नर-श्लॉसमैन सिंड्रोम में संवहनी एंडोथेलियल शिथिलता की पुष्टि होने पर, एस्पिरिन जैसी हृदय संबंधी चिकित्सा द्वारा एंडोथेलियल शिथिलता का समाधान भविष्य के उपचार के रूप में खोजा जा सकता है। इस क्षेत्र में आगे अनुसंधान जारी है।
साइटोमेगालोवायरस की पुष्टि वाले पॉस्नर-श्लॉसमैन सिंड्रोम के लिए दीर्घकालिक मौखिक वैल्गैन्सिक्लोविर की प्रभावकारिता और सुरक्षा का मूल्यांकन जारी है। पुनरावृत्ति की रोकथाम में इष्टतम प्रशासन अवधि और खुराक पर साक्ष्य संचय की आवश्यकता है।
जापानियों सहित एशियाई आबादी में HLA-Bw54 की उच्च आवृत्ति के कारण, पॉस्नर-श्लॉसमैन सिंड्रोम के विकास के आनुवंशिक कारकों को स्पष्ट करने के लिए अनुसंधान किया जा रहा है। लिंकेज असंतुलन के माध्यम से कारण जीन की पहचान भविष्य के चिकित्सीय लक्ष्यों की खोज की ओर ले जा सकती है।
