पॉस्नर-श्लॉसमैन सिंड्रोम (ग्लूकोमा सिलियरी बॉडी अटैक)

पॉस्नर-श्लॉसमैन सिंड्रोम (PSS) एक एकतरफा, बार-बार होने वाला हल्का इरिटिस है जिसमें अचानक अंतर्गर्भीय दबाव (40-60 mmHg या अधिक) बढ़ जाता है, इसे ग्लूकोमा सिलिअरी बॉडी अटैक भी कहा जाता है।
रोग की शुरुआत 20-50 वर्ष की आयु में अधिक होती है, पुरुषों में थोड़ी अधिकता होती है। पूर्वकाल कक्ष की सूजन हल्की होती है, लेकिन दबाव में वृद्धि सूजन के अनुपात में असंगत रूप से अधिक होती है, यह एक नैदानिक विशेषता है।
तीव्र हमले आमतौर पर कुछ दिनों में स्वतः ठीक हो जाते हैं, लेकिन कुछ महीनों से 1-2 वर्षों के अंतराल पर पुनरावृत्ति होती है। छूट की अवधि में उपचार की आवश्यकता नहीं होती।
उपचार स्टेरॉयड आई ड्रॉप + बीटा-ब्लॉकर्स और कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ इनहिबिटर के साथ अंतर्गर्भीय दबाव नियंत्रण पर आधारित है, अत्यधिक उपचार नहीं किया जाता¹⁾।
हाल के वर्षों में, जलीय हास्य से साइटोमेगालोवायरस (CMV) का पता लगना रिपोर्ट किया गया है; CMV-पॉजिटिव मामलों में गैन्सिक्लोविर आई ड्रॉप या मौखिक वैलगैन्सिक्लोविर के साथ एंटीवायरल थेरेपी जोड़ी जाती है⁴⁾।
लंबे समय तक बार-बार हमले होने से द्वितीयक ग्लूकोमा हो सकता है, और लगभग एक चौथाई रोगियों में ग्लूकोमेटस ऑप्टिक न्यूरोपैथी की सूचना मिली है।
कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिकाओं में प्रगतिशील कमी भी देखी जाती है, इसलिए दीर्घकालिक अनुवर्ती महत्वपूर्ण है।

1. पॉस्नर-श्लॉसमैन सिंड्रोम क्या है?

पॉस्नर-श्लॉसमैन सिंड्रोम (PSS) एक एकतरफा, बार-बार होने वाला इरिटिस है जिसमें अचानक अंतर्गर्भीय दबाव बढ़ जाता है, और यह अज्ञात कारण का रोग है। इसे ग्लूकोमा सिलिअरी बॉडी अटैक (glaucomatocyclitic crisis) भी कहा जाता है। 1948 में पॉस्नर और श्लॉसमैन ने 9 मामलों की पहली रिपोर्ट दी और ‘ग्लूकोमा सिलिअरी बॉडी अटैक’ शब्द प्रस्तावित किया⁷⁾।

यह एकतरफा, बार-बार होने वाला इरिडोसाइक्लाइटिस है जिसमें अंतर्गर्भीय दबाव बढ़ जाता है, और तीव्र उच्च दबाव (40-60 mmHg) के हमले बार-बार होते हैं। शुरुआत की आयु 20-50 वर्ष में अधिक होती है। सूजन और दबाव में वृद्धि एक साथ होती है, लेकिन हमले अक्सर कुछ दिनों में ठीक हो जाते हैं। हमलों के बीच का अंतराल कुछ महीनों से 1-2 वर्ष होता है, और छूट की अवधि में न तो पूर्वकाल कक्ष की सूजन होती है और न ही दबाव में वृद्धि।

सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक विशेषता यह है कि पूर्वकाल कक्ष की सूजन हल्की होने के बावजूद, अंतर्गर्भीय दबाव 40-60 mmHg या उससे अधिक तक तेजी से बढ़ जाता है। यह ‘सूजन और दबाव का असंतुलन’ PSS के निदान में सबसे महत्वपूर्ण सुराग है। कॉर्नियल एडिमा भी दबाव में वृद्धि की तुलना में बहुत हल्की होती है, और कॉर्नियल एंडोथेलियल क्षति के बिना, इसे पारंपरिक रूप से ‘अच्छे पूर्वानुमान वाला रोग’ माना जाता था। हालांकि, हाल के दीर्घकालिक अनुवर्ती अध्ययनों में बार-बार होने वाले हमलों के कारण द्वितीयक ग्लूकोमा और कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिकाओं में प्रगतिशील कमी स्पष्ट हुई है, जिससे सौम्य रोग की धारणा पर पुनर्विचार हो रहा है।

महामारी विज्ञान

यूवाइटिस के राष्ट्रीय महामारी विज्ञान सर्वेक्षण (3060 मामलों) में, PSS 57 मामलों (1.9%) और 69 मामलों (1.8%) में पाया गया, जो सभी यूवाइटिस में अपेक्षाकृत सामान्य बीमारी के रूप में शीर्ष 10 में शामिल है¹⁾। यह पुरुषों में थोड़ा अधिक पाया जाता है, और नस्लीय अंतर या HLA संबंध स्पष्ट नहीं है, लेकिन जापानी समूह में HLA-Bw54 के साथ संबंध 41% में रिपोर्ट किया गया है⁶⁾। फिनलैंड के जनसांख्यिकीय अध्ययन में घटना दर 0.4 प्रति 100,000 और प्रसार 1.9 प्रति 100,000 बताया गया है। यह आमतौर पर 20-50 वर्ष की आयु के वयस्कों में होता है, लेकिन 13 वर्ष की आयु के मामले भी रिपोर्ट किए गए हैं, जो कम उम्र में होने वाले मामलों की उपस्थिति दर्शाता है।

PSS और POAG (प्राथमिक ओपन-एंगल ग्लूकोमा) का सह-अस्तित्व कुछ रिपोर्टों के अनुसार 45% तक पहुँच सकता है। हमलों के बीच की अवधि में भी प्रभावित आँख का दबाव थोड़ा अधिक बना रहता है, और कुछ रोगियों में विपरीत आँख में भी दबाव बढ़ता है, जिससे PSS की पृष्ठभूमि में POAG के छिपे होने की संभावना का संकेत मिलता है।

हाल के वर्षों में, रोगियों के पूर्वकाल कक्ष जल से साइटोमेगालोवायरस (CMV) का पता लगने की रिपोर्टें जमा हुई हैं, और यह विचार फैल रहा है कि PSS, CMV आइरिटिस के समान या आंशिक रूप से ओवरलैप करने वाली बीमारी हो सकती है। दोनों में कई समानताएँ हैं, जैसे हल्की पूर्वकाल कक्ष सूजन और बढ़ा हुआ आँख का दबाव। उन क्षेत्रों में जहाँ CMV पूर्वकाल यूवाइटिस का प्रसार अधिक है, CMV वायरल पूर्वकाल यूवाइटिस के 66% तक का कारण बनता है¹¹⁾, और PSS फेनोटाइप वाले लगभग 50% रोगियों में CMV पॉजिटिव पाया गया है।

Q क्या पॉस्नर-श्लॉसमैन सिंड्रोम पूरी तरह ठीक हो सकता है?

पूर्ण इलाज मुश्किल है, और अक्सर कई महीनों से वर्षों के अंतराल पर हमले दोहराए जाते हैं। हालांकि, उम्र बढ़ने के साथ हमलों की आवृत्ति कम हो जाती है। प्रत्येक हमला कुछ दिनों में अपने आप ठीक हो जाता है, और उचित उपचार से अधिकांश रोगी बिना किसी स्थायी प्रभाव के ठीक हो जाते हैं। दूसरी ओर, लंबे समय तक बार-बार हमले होने से ग्लूकोमेटस ऑप्टिक न्यूरोपैथी हो सकती है, इसलिए नियमित अनुवर्ती आवश्यक है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

हमलों के दौरान व्यक्तिपरक लक्षण अक्सर अपेक्षाकृत हल्के होते हैं।

धुंधली दृष्टि : कॉर्नियल एडिमा के कारण दृष्टि में कमी। हालांकि, कॉर्नियल एडिमा आँख के दबाव में वृद्धि की तुलना में बहुत हल्की होती है, जो विशेषता है। दृष्टि 20/20 (1.0) से लेकर हाथ की हरकत देखने तक भिन्न हो सकती है, लेकिन कॉर्नियल एडिमा आमतौर पर हल्की रहती है।
इंद्रधनुषी दृष्टि (हेलो) : प्रकाश स्रोतों के चारों ओर इंद्रधनुष के छल्ले दिखना। कॉर्नियल एडिमा के कारण होता है।
हल्का सिरदर्द : कभी-कभी ललाट क्षेत्र में हल्का दर्द महसूस हो सकता है।
हल्की आँख की असुविधा : कुछ मामलों में स्पष्ट दर्द नहीं होता। तीव्र कोण-बंद ग्लूकोमा हमले जैसा गंभीर आँख का दर्द आमतौर पर नहीं होता।

पाठ्यक्रम विविध है: कुछ रोगियों को जीवन भर केवल 1-2 एपिसोड होते हैं, जबकि अन्य को बार-बार पुनरावृत्ति होती है। उम्र बढ़ने के साथ हमलों की आवृत्ति अक्सर कम हो जाती है। हमलों से पहले आमतौर पर कोई ट्रिगर या चेतावनी संकेत नहीं होते।

एक प्रतिनिधि मामले के रूप में, 40 वर्षीय पुरुष को दाहिनी आंख में धुंधली दृष्टि की मुख्य शिकायत के साथ ‘ग्लूकोमा संदिग्ध’ के रूप में रेफर किया गया था, और उसमें 65 mmHg का अत्यधिक उच्च अंतःनेत्र दबाव पाया गया¹⁾। सिलिअरी इंजेक्शन या कॉर्नियल एंडोथेलियल एडिमा के कोई लक्षण नहीं थे, लेकिन हल्के पूर्वकाल कक्ष कोशिकाएं देखी गईं। स्वस्थ आंख की तुलना में प्रभावित आंख में कोण का रंग कम था, और फंडस या कांच में कोई असामान्यता नहीं थी। स्टेरॉयड आई ड्रॉप, अंतःनेत्र दबाव कम करने वाली दवाएं और मौखिक कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ अवरोधक शुरू किए गए, और तीन दिन बाद दबाव सामान्य हो गया और अंतःनेत्र सूजन लगभग गायब हो गई। हालांकि, चार महीने बाद इसी तरह का दौरा दोबारा हुआ¹⁾।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए जाने वाले लक्षण)

सबसे बड़ी नैदानिक विशेषता पूर्वकाल कक्ष सूजन की मात्रा के सापेक्ष अंतःनेत्र दबाव में असमान रूप से अधिक वृद्धि है।

कॉर्नियल एंडोथेलियल प्रीसिपिटेट्स (KP) : रंगहीन, सफेद, छोटे से मध्यम आकार के KP कॉर्निया के केंद्र से नीचे की ओर कम संख्या में बिखरे होते हैं। हर्पेटिक इरिटिस जैसे ताराकार KP या फैला हुआ वितरण नहीं देखा जाता है।
पूर्वकाल कक्ष सूजन : हल्की, पूर्वकाल कक्ष कोशिकाएं कम मात्रा में होती हैं। फ्लेयर लगभग अनुपस्थित होता है।
अंतःनेत्र दबाव : दौरे के दौरान 40 mmHg या उससे अधिक, कभी-कभी 60 mmHg से अधिक तक पहुंच जाता है। 30-40 mmHg या उससे अधिक का पैरॉक्सिस्मल उच्च दबाव पहले आता है, उसके बाद हल्की पूर्वकाल कक्ष कोशिकाएं दिखाई देती हैं¹⁾।
कॉर्नियल एडिमा : दबाव वृद्धि के अनुपात में बहुत हल्की, कॉर्नियल एंडोथेलियल एडिमा स्पष्ट नहीं होती।
सिलिअरी इंजेक्शन : सामान्यतः अनुपस्थित।
पुतली : अक्सर थोड़ी फैली हुई होती है, लेकिन पैरालिटिक मायड्रायसिस नहीं होता। स्थानीयकृत आइरिस शोष भी नहीं देखा जाता।
कोण निष्कर्ष : कोण खुला होता है, कोई परिधीय पूर्वकाल सिनेशिया (PAS) या नोड्यूल नहीं होते। स्वस्थ आंख की तुलना में प्रभावित आंख में ट्रैबेकुलर मेशवर्क का रंग कम (डिपिग्मेंटेशन) होता है। कभी-कभी कोण नोड्यूल देखे जा सकते हैं।
कांच और फंडस : कांच में कोई अपारदर्शिता नहीं होती, और फंडस में कोई सूजन संबंधी निष्कर्ष नहीं होते। हालांकि, कभी-कभी पूर्वकाल कांच कोशिका घुसपैठ देखी जा सकती है। बार-बार दौरे पड़ने वाले मामलों में ऑप्टिक डिस्क में ग्लूकोमाटस परिवर्तन हो सकते हैं, और संबंधित दृश्य क्षेत्र दोष देखे जा सकते हैं।
विमुक्ति अवधि : अंतःनेत्र दबाव अक्सर स्वस्थ आंख की तुलना में कम होता है। पश्च सिनेशिया नहीं बनते। विमुक्ति अवधि में पूर्वकाल कक्ष सूजन और कॉर्नियल एंडोथेलियल प्रीसिपिटेट्स गायब हो जाते हैं।
ऑप्टिक डिस्क : तीव्र दौरे के दौरान, अचानक दबाव वृद्धि के कारण छिड़काव में कमी के साथ क्षणिक ग्लूकोमाटस कपिंग दिखाई दे सकती है। दूसरी ओर, कई रोगी दौरे के दौरान भी सामान्य ऑप्टिक डिस्क दिखाते हैं। जैसे-जैसे रोग की अवधि बढ़ती है और एपिसोड दोहराए जाते हैं, स्थायी ऑप्टिक न्यूरोपैथी का खतरा बढ़ जाता है।

लंबे समय तक बार-बार दौरे पड़ने और सूजन तथा दबाव वृद्धि के पुराना होने पर ऑप्टिक डिस्क कपिंग बढ़ जाती है और ग्लूकोमाटस दृश्य क्षेत्र दोष दिखाई देते हैं¹⁾।

3. कारण और जोखिम कारक

PSS का सटीक कारण अज्ञात है। साइटोमेगालोवायरस (CMV), हर्पीज सिंप्लेक्स वायरस (HSV) और अन्य संक्रमणों को कारण के रूप में बताया गया है, लेकिन इसकी पुष्टि नहीं हुई है।

प्रस्तावित एटियोलॉजिकल परिकल्पनाओं में शामिल हैं:

वायरल संक्रमण (CMV, HSV, VZV) : कई अध्ययनों में जलीय हास्य से CMV का पता लगाने की सूचना दी गई है, और मात्रात्मक PCR द्वारा CMV की भागीदारी के समर्थन में साक्ष्य जमा हो रहे हैं ⁸⁾। उच्च CMV पूर्वकाल यूवाइटिस प्रसार वाले क्षेत्रों में, PSS फेनोटाइप वाले लगभग 50% रोगी CMV-पॉजिटिव पाए जाते हैं ⁴⁾
इम्यूनोजेनेटिक कारक (HLA-Bw54) : जापानी PSS रोगियों में से 41% HLA-Bw54 पॉजिटिव हैं, जो नियंत्रण समूह के 8% की तुलना में काफी अधिक है ⁶⁾
प्रोस्टाग्लैंडीन की भागीदारी : हमलों के दौरान जलीय हास्य में प्रोस्टाग्लैंडीन E2 (PGE2) का उच्च स्तर पाया जाता है, और यह अंतःनेत्र दबाव के साथ सकारात्मक सहसंबंध दर्शाता है ³⁾
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोगों से संबंध : नॉक्स एट अल. ने पेप्टिक अल्सर से जुड़े PSS के 32 मामलों की सूचना दी, जो हेलिकोबैक्टर पाइलोरी संक्रमण या एलर्जी कारकों से संबंध का सुझाव देते हैं ¹²⁾
स्वायत्त शिथिलता : माइग्रेन से संबंध और हमलों के दौरान आइरिस एंजियोग्राफी में स्थानीय आइरिस इस्किमिया की सूचना दी गई है। परिधीय संवहनी एंडोथेलियल शिथिलता की भागीदारी भी सुझाई गई है
अंतःनेत्र दबाव बढ़ने का प्रत्यक्ष तंत्र : ट्रैबेकुलम में सूजन कोशिकाओं (मोनोन्यूक्लियर) के घुसपैठ से बहिर्वाह प्रतिरोध में वृद्धि और PGE2-मध्यस्थता से सिलिअरी एपिथेलियम द्वारा जलीय हास्य उत्पादन में वृद्धि को दो प्रमुख तंत्रों के रूप में प्रस्तावित किया गया है ³⁾। ट्रैबेकुलाइटिस एक महत्वपूर्ण अवधारणा है जो पूर्वकाल कक्ष में सूजन की डिग्री और अंतःनेत्र दबाव में वृद्धि के बीच असंतुलन की व्याख्या करती है

अज्ञातहेतुक PSS और वायरल PSS के बीच अंतर करना चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण है क्योंकि इसका सीधा प्रभाव उपचार रणनीति पर पड़ता है। CMV-पॉजिटिव मामलों में एंटीवायरल थेरेपी जोड़ने की आवश्यकता होती है, और दीर्घकालिक पूर्वानुमान भी भिन्न हो सकता है।

हमलों को रोकने का कोई स्थापित तरीका नहीं है, लेकिन कृपया निम्नलिखित बातों का ध्यान रखें:

यदि आप हमले के दौरान धुंधली दृष्टि या रंगीन छल्ले देखते हैं, तो तुरंत नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श लें।
छूट की अवधि के दौरान, अनावश्यक आई ड्रॉप उपचार न करने की सलाह दी जाती है।
ऑप्टिक तंत्रिका और कॉर्नियल एंडोथेलियम पर दीर्घकालिक प्रभावों का आकलन करने के लिए नियमित नेत्र जांच जारी रखें।
तनाव और थकान को हमलों के संभावित ट्रिगर के रूप में सुझाया गया है, लेकिन इसके स्पष्ट प्रमाण नहीं हैं।

Q कैसे पता करें कि साइटोमेगालोवायरस (CMV) इसमें शामिल है या नहीं?

पूर्वकाल कक्ष जल (aqueous humor) लेकर PCR परीक्षण द्वारा CMV-DNA की उपस्थिति की जांच करके विभेदक निदान किया जाता है ¹⁾। CMV पॉजिटिव होने पर उपचार में एंटीवायरल दवा (गैन्सिक्लोविर या वैलगैन्सिक्लोविर) जोड़ने का निर्णय लिया जाता है। PCR नेगेटिव होने पर भी गलत नेगेटिव की संभावना होती है, इसलिए नैदानिक पाठ्यक्रम सहित समग्र मूल्यांकन आवश्यक है। जांच के लिए पूर्वकाल कक्ष पंचर (aqueous humor निकालना) आवश्यक है।

4. निदान और जांच के तरीके

PSS के स्पष्ट निदान मानदंड स्थापित नहीं हैं। 1948 में Posner और Schlossman द्वारा पहली रिपोर्ट की परिभाषा को अक्सर संदर्भ के रूप में उपयोग किया जाता है ⁷⁾।

नैदानिक निदान के मुख्य बिंदु

एकतरफा, पैरॉक्सिस्मल उच्च अंतर्गर्भाशयी दबाव, बिखरे हुए सफेद रंगद्रव्य रहित कॉर्नियल एंडोथेलियल जमाव, खुला कोण, कोण का रंगद्रव्य ह्रास, और हल्की पूर्वकाल कक्ष कोशिकाएं होने पर इस रोग का संदेह करें ¹⁾।

नैदानिक रूप से महत्वपूर्ण तीन लक्षण इस प्रकार हैं:

एकतरफा उच्च अंतर्गर्भाशयी दबाव (40 mmHg या अधिक)
हल्का यूवाइटिस (पूर्वकाल कक्ष सूजन)
खुला कोण (गोनियोस्कोपी द्वारा पुष्टि)

जांच के तरीके

स्लिट लैंप परीक्षा : कॉर्नियल एंडोथेलियल जमाव की प्रकृति (सफेद, छोटे, गैर-वर्णक, कॉर्निया के केंद्र से नीचे बिखरे हुए), पूर्वकाल कक्ष कोशिकाओं की मात्रा (आमतौर पर हल्की), आइरिस शोष की उपस्थिति (PSS में आमतौर पर अनुपस्थित), और पश्च सिनेशिया की उपस्थिति (PSS में नहीं बनते) की जांच करें। CMV पूर्वकाल यूवाइटिस में देखे जाने वाले विशिष्ट सिक्के के आकार के घावों (coin lesions) पर भी ध्यान दें ¹⁾।
गोनियोस्कोपी : खुले कोण की पुष्टि निदान का एक महत्वपूर्ण मानदंड है। ट्रैबेकुलर मेशवर्क पिग्मेंटेशन में अंतर (प्रभावित आंख में कमी), और परिधीय पूर्वकाल सिनेशिया (PAS) की उपस्थिति का मूल्यांकन करें। PAS आमतौर पर अनुपस्थित होते हैं।
अंतर्गर्भाशयी दबाव माप : हमलों के दौरान उच्च दबाव (40-60 mmHg या अधिक) की पुष्टि करें। दोनों आंखों के दबाव की तुलना करें और सुनिश्चित करें कि केवल प्रभावित आंख में वृद्धि हुई है। छूट की अवधि में, यह अक्सर दूसरी आंख से कम होता है।
दृश्य क्षेत्र परीक्षण : आमतौर पर दृश्य क्षेत्र सामान्य होता है, लेकिन लंबे समय तक बार-बार हमले होने पर ग्लूकोमाटस दृश्य क्षेत्र परिवर्तन हो सकते हैं। आधारभूत और समय-समय पर मूल्यांकन महत्वपूर्ण है; हमलों के दौरान गैर-विशिष्ट परिवर्तन अक्सर हमले के बाद सामान्य हो जाते हैं।
पूर्वकाल जल PCR परीक्षण : CMV, HSV, VZV-DNA का पता लगाना। CMV इरिडोसाइक्लाइटिस के विभेदन के लिए यह निर्णायक साधन है, और यह माना जाता है कि “दोनों का विभेदन पूर्वकाल जल का उपयोग करके PCR द्वारा CMV-DNA का पता लगाकर किया जाता है” ¹⁾। एक अंतर्राष्ट्रीय विशेषज्ञ सर्वेक्षण (TITAN Report 2) में, 73.3% यूवाइटिस विशेषज्ञों ने बताया कि वे CMV पूर्वकाल यूवाइटिस के संदिग्ध मामलों में हमेशा नैदानिक पूर्वकाल पंचर करते हैं, और 70% ने मल्टीप्लेक्स PCR को चुना ⁴⁾। CMV सीरोलॉजिकल परीक्षण (IgM, IgG) के बारे में, 64% विशेषज्ञों ने उत्तर दिया कि “जल PCR पर्याप्त है” ⁴⁾।
स्पेक्युलर माइक्रोस्कोपी : कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिका घनत्व का मूल्यांकन। दीर्घकालिक अनुवर्ती में कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिकाओं की प्रगतिशील कमी का पता लगाने के लिए यह महत्वपूर्ण है। CMV-पॉजिटिव मामलों में कॉर्नियल एंडोथेलियल क्षति अधिक स्पष्ट हो सकती है।

विभेदक निदान

एकतरफा, उच्च अंतर्गर्भाशयी दबाव के साथ इरिटिस प्रस्तुत करने वाले निम्नलिखित रोगों से विभेदन महत्वपूर्ण है ¹⁾।

विभेदक रोग	विभेदन के बिंदु
प्राथमिक ओपन-एंगल ग्लूकोमा (POAG)	कोई KP या पूर्वकाल कक्ष कोशिकाएं नहीं। 40 mmHg से अधिक पैरॉक्सिस्मल उच्च दबाव दुर्लभ।
VZV इरिडोसाइक्लाइटिस	स्थानीयकृत आइरिस शोष और पैरालिटिक मायड्रायसिस देखा जाता है।
CMV इरिडोसाइक्लाइटिस	निष्कर्षों में PSS से अलग करना मुश्किल। PCR द्वारा CMV-DNA का पता लगाने से विभेदन होता है।
सारकॉइडोसिस	अक्सर द्विपक्षीय। प्रणालीगत निष्कर्ष, विशिष्ट विट्रियस अपारदर्शिता और फंडस निष्कर्ष।
फुक्स हेटरोक्रोमिक इरिडोसाइक्लाइटिस	आइरिस हेटरोक्रोमिया, फैलाना शोष, कोण नववाहिकीकरण।
स्टेरॉयड प्रतिक्रियाकर्ता	स्टेरॉयड उपयोग का इतिहास। KP और पूर्वकाल कक्ष कोशिकाएं अनुपस्थित

प्राथमिक ओपन-एंगल ग्लूकोमा से अंतर करना चिकित्सकीय रूप से कठिन हो सकता है, लेकिन PSS में कॉर्निया के पीछे जमाव और पूर्वकाल कक्ष में कोशिकाएं देखी जाती हैं, जबकि POAG में 40 mmHg से अधिक का पैरॉक्सिस्मल उच्च दबाव दुर्लभ है, जो अंतर करने में सहायक होता है ¹⁾। PSS और POAG का सह-अस्तित्व 45% तक बताया गया है, इसलिए दोनों रोगों के एक साथ होने की संभावना पर ध्यान देना आवश्यक है।

5. मानक उपचार

उपचार का सिद्धांत सूजन को शांत करना और अंतःनेत्र दबाव को नियंत्रित करना है। स्वतः छूटने की प्रवृत्ति होने के कारण, आवश्यकता से अधिक उपचार नहीं किया जाना चाहिए ¹⁾।

तीव्र हमले के चरण का प्रबंधन

सूजनरोधी दवाएं

स्टेरॉयड आई ड्रॉप : 1% प्रेडनिसोलोन एसीटेट दिन में चार बार मानक है। सूजन का स्तर कम होने के कारण बार-बार प्रयोग आवश्यक नहीं है।

पुतली फैलाने वाली दवाएं : आमतौर पर आवश्यक नहीं। यह रोग परितारिका के पीछे के आसंजन नहीं बनाता है।

अंतःनेत्र दबाव कम करने वाली दवाएं

बीटा-ब्लॉकर्स (टिमोलोल आदि) : प्रथम पंक्ति का उपचार ⁴⁾।

कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ अवरोधक : आई ड्रॉप (डोरज़ोलामाइड आदि) या मौखिक (एसिटाज़ोलामाइड)। अंतःनेत्र दबाव में अत्यधिक वृद्धि होने पर अल्पकालिक मौखिक प्रशासन।

अल्फा-2 एगोनिस्ट (ब्रिमोनिडाइन) : संयोजन में प्रयोग किया जा सकता है।

बचने योग्य दवाएं

पाइलोकार्पिन : ट्रैबेकुलाइटिस को बढ़ा सकता है, इसलिए इसका उपयोग टालें ⁴⁾।

प्रोस्टाग्लैंडीन तैयारियाँ : सूजन के बढ़ने या CMV पूर्वकाल यूवाइटिस उत्पन्न होने के जोखिम के कारण, सूजन की सक्रिय अवस्था में सावधानी से उपयोग करें ⁴⁾।

सूजन और अंतःनेत्र दबाव का नियंत्रण महत्वपूर्ण है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड आई ड्रॉप, बीटा-ब्लॉकर आई ड्रॉप, और कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ अवरोधक आई ड्रॉप या मौखिक दवा दी जाती है। यदि उच्च अंतःनेत्र दबाव बना रहता है और दवा उपचार पर प्रतिक्रिया नहीं करता है, तो शल्य चिकित्सा की जाती है। विमुक्ति अवस्था में उपचार की आवश्यकता नहीं है।

विमुक्ति अवस्था में स्टेरॉइड आई ड्रॉप जारी रखने की आवश्यकता नहीं है ¹⁾। अक्सर यह क्षणिक होता है, इसलिए सामान्यतः दीर्घकालिक उपचार की आवश्यकता नहीं होती।

CMV-पॉजिटिव मामलों के लिए एंटीवायरल थेरेपी

यदि पूर्वकाल जल में PCR द्वारा CMV-DNA पाया जाता है, तो एंटीवायरल दवा जोड़ने पर विचार करें।

अंतर्राष्ट्रीय डेल्फी सर्वेक्षण (TITAN Report 2) में निम्नलिखित सहमति प्राप्त हुई ⁴⁾ :

प्रारंभिक उपचार : 0.15% गैन्सिक्लोविर आई जेल दिन में 3-4 बार, 1 महीने तक। 85% विशेषज्ञ स्थानीय एंटीवायरल के उपयोग पर सहमत हैं।
प्रणालीगत एंटीवायरल : वैलगैन्सिक्लोविर 900 मिलीग्राम दिन में दो बार 2-3 सप्ताह तक। 48% विशेषज्ञ केवल गंभीर, लगातार या असामान्य मामलों में ही इसका उपयोग करते हैं।
अनुरक्षण चिकित्सा : गैन्सिक्लोविर जेल 0.15% दिन में दो बार अधिकतम 12 महीने तक। वैलगैन्सिक्लोविर 450 मिलीग्राम दिन में 1-2 बार अधिकतम 12 महीने तक (60% सहमति)।
पुनरावृत्ति के मामले : यदि वर्ष में दो या अधिक बार पुनरावृत्ति होती है, तो 88% विशेषज्ञ दीर्घकालिक एंटीवायरल अनुरक्षण की सलाह देते हैं।

स्टेरॉइड आई ड्रॉप (1% प्रेडनिसोलोन एसीटेट, दिन में 4 बार, 1-2 सप्ताह) एंटीवायरल दवा के साथ उपयोग किए जाते हैं, और नैदानिक प्रतिक्रिया के अनुसार अधिकतम 12 महीने में धीरे-धीरे कम किए जाते हैं ⁴⁾। प्रणालीगत या पेरीओकुलर स्टेरॉइड से बचना चाहिए (88% सहमति) ⁴⁾।

एक व्यवस्थित समीक्षा में तीव्र उच्च अंतःनेत्र दबाव प्रकार के CMV पूर्वकाल यूवाइटिस के लिए 0.15% गैन्सिक्लोविर आई जेल दिन में 5 बार या अधिक, 2 सप्ताह या अधिक उपयोग करने का उपचार नियम प्रस्तुत किया गया है ¹⁰⁾।

Su एवं अन्य (2014) ने CMV-पॉजिटिव PSS रोगियों में स्थानीय गैन्सिक्लोविर उपचार की प्रभावशीलता का अध्ययन किया और नैदानिक सुधार की सूचना दी ⁹⁾।

मौखिक वैलगैन्सिक्लोविर लेने पर अस्थि मज्जा दमन (न्यूट्रोपेनिया, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) का जोखिम होता है; वर्ष में 2-4 बार पूर्ण रक्त गणना, गुर्दे और यकृत कार्य की निगरानी करें ⁴⁾।
लंबे समय तक स्टेरॉयड आई ड्रॉप के उपयोग से स्टेरॉयड ग्लूकोमा हो सकता है, इसलिए छूट की अवधि में अनावश्यक जारी रखने से बचना चाहिए।
पाइलोकार्पिन ट्रैबेकुलाइटिस को बढ़ा सकता है और इसलिए यह वर्जित है।
स्टेरॉयड ग्लूकोमा से अंतर करना कभी-कभी मुश्किल हो सकता है। लंबे समय तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड के उपयोग के इतिहास में सावधानी बरतनी चाहिए।

Q हमले के दौरान आंखों का दबाव कैसे कम करें?

बीटा-ब्लॉकर आई ड्रॉप (जैसे टिमोलोल) पहली पसंद हैं, और कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ अवरोधक (डोरज़ोलामाइड आई ड्रॉप या मौखिक एसिटाज़ोलामाइड) के साथ संयोजन में उपयोग किए जाते हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड आई ड्रॉप (1% प्रेडनिसोलोन एसीटेट दिन में 4 बार) पूर्वकाल कक्ष की सूजन को शांत करते हैं। पाइलोकार्पिन से बचना चाहिए क्योंकि यह ट्रैबेकुलाइटिस को बढ़ा सकता है। अधिकांश मामलों में, आंखों का दबाव कुछ दिनों के भीतर सामान्य हो जाता है।

Q किन मामलों में सर्जरी की आवश्यकता होती है?

सर्जरी तब संकेतित होती है जब अधिकतम दवा चिकित्सा के बावजूद आंखों का दबाव नियंत्रित नहीं होता है, और जब ग्लूकोमाटस ऑप्टिक न्यूरोपैथी या दृश्य क्षेत्र परिवर्तन के लक्षण दिखाई देते हैं। सर्जिकल तकनीकों में ट्रैबेक्यूलेक्टोमी (एंटीमेटाबोलाइट्स के साथ) और ट्यूब शंट सर्जरी शामिल हैं ²⁾। लेज़र ट्रैबेकुलोप्लास्टी अक्सर अप्रभावी होती है ²⁾।

सर्जिकल उपचार

सर्जरी उन मामलों में संकेतित होती है जहां बार-बार हमले होते हैं और ग्लूकोमाटस दृश्य क्षेत्र परिवर्तन होते हैं, या जब दवा चिकित्सा से आंखों का दबाव अपर्याप्त रूप से नियंत्रित होता है।

ट्रैबेक्यूलेक्टोमी (एंटीमेटाबोलाइट्स के साथ) : यूवाइटिस के कारण होने वाले माध्यमिक ग्लूकोमा के लिए यह मानक सर्जरी है ²⁾।
ट्यूब शंट सर्जरी : कंजंक्टिवा पर निशान पड़ने पर या ट्रैबेक्यूलेक्टोमी विफल होने पर संकेतित ²⁾।
लेज़र ट्रैबेकुलोप्लास्टी : अक्सर अप्रभावी, अनुशंसित नहीं ²⁾।
स्टेरॉयड ग्लूकोमा से अंतर करना मुश्किल होने पर आउटफ्लो पुनर्निर्माण सर्जरी का विकल्प चुना जा सकता है ²⁾।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत तंत्र

PSS की पैथोफिजियोलॉजी अभी भी काफी हद तक अज्ञात है। आंखों के दबाव में वृद्धि के प्रत्यक्ष तंत्र के रूप में दो मुख्य सिद्धांत प्रस्तावित किए गए हैं।

जलौकास्राव प्रतिरोध में वृद्धि

PSS के रोगियों में ट्रैबेक्यूलेक्टॉमी के दौरान प्राप्त नमूनों में, ट्रैबेकुलर मेशवर्क में लंबे स्यूडोपोडिया वाली मोनोन्यूक्लियर कोशिकाएं पाई गईं, जो जलौकास्राव के बहिर्वाह में शारीरिक रुकावट पैदा कर सकती हैं ³⁾। सूजन कोशिकाओं द्वारा ट्रैबेकुलर मेशवर्क का अवरोध (ट्रैबेकुलाइटिस) PSS में अंतर्गर्भाशयी दबाव वृद्धि का प्रमुख तंत्र माना जाता है।

जलौकास्राव उत्पादन में वृद्धि

हमलों के दौरान जलौकास्राव में प्रोस्टाग्लैंडीन E2 (PGE2) का उच्च स्तर पाया गया, और PGE2 स्तर और अंतर्गर्भाशयी दबाव के बीच सकारात्मक संबंध है ³⁾। PGE2 द्वारा सिलिअरी एपिथेलियम से जलौकास्राव स्राव में वृद्धि, बहिर्वाह प्रतिरोध में वृद्धि के साथ मिलकर तीव्र अंतर्गर्भाशयी दबाव वृद्धि का कारण बनती है।

CMV संलिप्तता का तंत्र

CMV PSS जैसे तीव्र उच्च दबाव प्रकार या फुक्स हेटरोक्रोमिक इरिडोसाइक्लाइटिस जैसे जीर्ण प्रकार के रूप में पूर्वकाल यूवाइटिस उत्पन्न कर सकता है ⁴⁾। पूर्वकाल खंड में वायरस का सक्रियण, या वायरस के प्रति मैक्रोफेज जैसी स्थानीय प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया, आइरिस और ट्रैबेकुलर मेशवर्क की सूजन को ट्रिगर करती है। मात्रात्मक PCR द्वारा CMV संलिप्तता के साक्ष्य संचित हो रहे हैं ⁸⁾।

CMV पूर्वकाल यूवाइटिस की व्यापकता में क्षेत्रीय अंतर हैं, कुछ क्षेत्रों में वायरल पूर्वकाल यूवाइटिस का 66% तक CMV होता है ¹¹⁾। प्रतिरक्षा-सक्षम व्यक्तियों में भी CMV पूर्वकाल खंड में गुप्त रूप से संक्रमित रह सकता है और पुनर्सक्रियन द्वारा सूजन उत्पन्न कर सकता है ⁴⁾।

अन्य रोगजनन परिकल्पनाएँ

स्वायत्त तंत्रिका विकार : माइग्रेन के साथ संबंध बताया गया है। हमलों के दौरान आइरिस एंजियोग्राफी में खंडीय आइरिस इस्कीमिया, संवहनी जमाव और संवहनी रिसाव देखा जाता है। दिलचस्प बात यह है कि अंतर्गर्भाशयी दबाव बढ़ने से पहले ‘प्रोड्रोमल’ चरण में भी आइरिस एंजियोग्राफी में स्थानीय आइरिस इस्कीमिया देखा गया, जो बताता है कि आइरिस वाहिकाओं की प्राथमिक असामान्यता हमले से पहले हो सकती है। परिधीय संवहनी एंडोथेलियल शिथिलता के साक्ष्य भी रिपोर्ट किए गए हैं।
हेलिकोबैक्टर पाइलोरी संक्रमण : नॉक्स एट अल. ने पेप्टिक अल्सर से जुड़े 32 मामलों की रिपोर्ट की, जो गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोगों या एलर्जी कारकों से संबंध का संकेत देते हैं ¹²⁾। हालांकि, कारण संबंध स्थापित नहीं है।

ऑप्टिक डिस्क की आकृति और रक्त प्रवाह पर भी शोध चल रहा है। हीडलबर्ग रेटिनल टोमोग्राफ (HRT) माप से पता चलता है कि हमलों के दौरान कप वॉल्यूम और क्षेत्र अस्थायी रूप से बढ़ जाते हैं, लेकिन हमले से पहले और बाद के मान समान होते हैं। रक्त प्रवाह माप में कभी-कभी हमलों के दौरान ऑप्टिक तंत्रिका छिड़काव में कमी देखी जाती है, विशेष रूप से पेरिपैपिलरी क्षेत्र के टेम्पोरल और नेज़ल सेक्टरों में।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

NAION (गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी) का सह-अस्तित्व

Schulte एट अल. (2023) ने एक 26 वर्षीय महिला में PSS के दौरे के बाद NAION के विकास का मामला रिपोर्ट किया ⁵⁾। तीव्र अंतर्गर्भाशयी दबाव वृद्धि (38 mmHg) के कारण ऑप्टिक डिस्क छिड़काव में कमी से इस्केमिया, सूजन और रोधगलन हुआ। छोटा कप-डिस्क अनुपात (“डिस्क एट रिस्क”) को जोखिम कारक के रूप में सूचीबद्ध किया गया। PSS में निवारक अंतर्गर्भाशयी दबाव कम करने वाली दवाओं के उपयोग से NAION की घटनाओं को कम करने का सुझाव दिया गया है।

CMV पूर्वकाल यूवाइटिस का अंतर्राष्ट्रीय मानकीकरण

यूवाइटिस नामकरण मानकीकरण (SUN) कार्य समूह ने 2021 में CMV पूर्वकाल यूवाइटिस के वर्गीकरण मानदंड प्रकाशित किए, जिसमें अनुसंधान उद्देश्यों के लिए जलीय हास्य PCR पॉजिटिविटी को अनिवार्य आवश्यकता बनाया गया। नैदानिक निदान मानदंडों के लिए अधिक संवेदनशीलता-केंद्रित दृष्टिकोण पर विचार किया जा रहा है ⁴⁾।

दीर्घकालिक रखरखाव चिकित्सा का अध्ययन

CMV-पॉजिटिव PSS रोगियों में, दीर्घकालिक एंटीवायरल रखरखाव चिकित्सा (अधिकतम 12 महीने) की प्रभावकारिता का अध्ययन किया जा रहा है। अंतर्राष्ट्रीय सहमति (TITAN रिपोर्ट 2) के अनुसार, प्रति वर्ष दो या अधिक बार पुनरावृत्ति वाले मामलों के लिए 88% विशेषज्ञ दीर्घकालिक रखरखाव एंटीवायरल दवाओं के उपयोग का समर्थन करते हैं ⁴⁾। हालांकि, गैन्सीक्लोविर वायरोस्टैटिक (वायरल प्रतिकृति को दबाता है लेकिन समाप्त नहीं करता) है, इसलिए दवा बंद करने के बाद पुनरावृत्ति एक समस्या है। दवा-प्रतिरोधी CMV स्ट्रेन का उभरना भी चिंता का विषय है।

कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिका क्षति के दीर्घकालिक प्रभाव

PSS को लंबे समय से एक “सौम्य” बीमारी माना जाता था, लेकिन हाल के दीर्घकालिक अनुवर्ती अध्ययनों से पता चलता है कि बार-बार दौरे वाले लगभग एक-चौथाई रोगियों में ग्लूकोमेटस ऑप्टिक न्यूरोपैथी विकसित होती है, और प्रगतिशील कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिका हानि को भी एक महत्वपूर्ण संरचनात्मक जटिलता के रूप में रिपोर्ट किया गया है। कॉर्नियल एंडोथेलियल क्षति दौरे की संख्या और रोग की अवधि से संबंधित हो सकती है। स्पेक्युलर माइक्रोस्कोपी द्वारा कॉर्नियल एंडोथेलियल कोशिका घनत्व का अनुदैर्ध्य मूल्यांकन तेजी से अनुशंसित किया जा रहा है।

CMV-पॉजिटिव मामलों में कॉर्नियल एंडोथेलियल क्षति अधिक स्पष्ट हो सकती है, और CMV पूर्वकाल यूवाइटिस में सिक्का-घाव प्रकार के कॉर्नियल एंडोथेलियल जमाव एंडोथेलियल क्षति से जुड़े होते हैं। TITAN रिपोर्ट 2 सर्वेक्षण में, 42.7% विशेषज्ञों ने उत्तर दिया कि “यदि कॉर्नियल एडिमा बनी रहती है, तो वे उपचार जारी रखते हैं भले ही अंतर्गर्भाशयी सूजन और दबाव सामान्य हो गए हों”, और यह बताया गया कि एकल दौरे के बाद भी कॉर्नियल एंडोथेलियल विघटन हो सकता है ⁴⁾। अंतर्गर्भाशयी दबाव का सामान्यीकरण (77%) और पूर्वकाल कक्ष सूजन संबंधी निष्कर्षों का समाधान (96%) उपचार प्रभावकारिता के प्रमुख निर्णायक मानदंड हैं, लेकिन कॉर्नियल एंडोथेलियम की दीर्घकालिक निगरानी भी रोग निदान प्रबंधन में एक महत्वपूर्ण स्थान रखती है ⁴⁾।

8. संदर्भ

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