抗發炎藥
皮質類固醇眼藥水：1%醋酸潑尼松龍每日4次為標準。由於發炎水平低，無需高頻給藥。
散瞳藥：通常不需要。該疾病不會形成虹膜後粘連。
波施納-施洛斯曼症候群（青光眼睫狀體炎危象）
1. 什麼是Posner-Schlossman症候群？
Section titled “1. 什麼是Posner-Schlossman症候群？”Posner-Schlossman症候群（PSS）是一種單眼、復發性急性眼壓升高伴虹膜炎，病因不明。也稱為青光眼睫狀體炎危象。1948年，Posner和Schlossman首次報告了9例病例，並提出了「青光眼睫狀體炎危象」這一術語7)。
這是一種伴有眼壓升高的單眼復發性虹膜睫狀體炎，反覆出現急性高眼壓（40–60 mmHg）發作。發病年齡多見於20–50歲。炎症和眼壓升高同時出現，但發作常在數天內緩解。發作間隔為數月到1–2年，緩解期既無前房炎症也無眼壓升高。
最重要的臨床特徵是儘管前房炎症程度輕微，但眼壓急劇升高至40–60 mmHg或以上。這種「炎症與眼壓的不平衡」是診斷PSS的最關鍵線索。角膜水腫相對於眼壓升高通常非常輕微，且不伴有角膜內皮損傷，因此傳統上被認為是「預後良好的疾病」。然而，近年來的長期追蹤研究揭示了反覆發作導致的續發性青光眼和角膜內皮細胞進行性減少，使其良性性質受到重新評估。
在全國葡萄膜炎流行病學調查（3060例）中，PSS佔57例（1.9%）及69例（1.8%），在葡萄膜炎中屬於相對常見的疾病，位列前十1)。男性略多，種族差異和HLA關聯尚不明確，但在日本佇列中，與HLA-Bw54的關聯報告為41%6)。芬蘭的人口統計研究顯示發生率為每10萬人0.4例，盛行率為每10萬人1.9例。通常發生於20-50歲的成人，但也有13歲的病例報告，存在年輕發病的病例。
PSS與POAG（原發性開放隅角青光眼）併發的報告高達45%。即使在發作間歇期，患眼眼壓也可能維持較高，部分病例對側眼也出現眼壓升高，因此有觀點認為PSS背景中可能潛藏POAG。
近年來，從患者前房水中檢測出巨細胞病毒（CMV）的報告不斷累積，普遍認為PSS可能與CMV虹膜炎相同或部分重疊。兩者共同點較多，如前房炎症輕微且伴有眼壓升高。在CMV前部葡萄膜炎盛行率高的地區，CMV佔病毒性前部葡萄膜炎的比例高達66%11)，約50%表現為PSS表型的患者CMV陽性。
Q
Posner-Schlossman症候群能治癒嗎？
A
根治困難，常以數月到數年的間隔反覆發作。但發作頻率隨年齡增長有減少趨勢。每次發作數天內可自行緩解，適當治療後多數病例可無後遺症恢復。然而，長期反覆發作可能導致青光眼性視神經損傷，因此定期追蹤必不可少。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”發作時的自覺症狀通常較輕。
- 視物模糊：角膜上皮水腫導致的視力下降。但角膜水腫程度相對於眼壓升高程度通常很輕微，這是其特徵。視力可從20/20（1.0）到手動不等，但角膜水腫通常較輕。
- 虹視（光暈）：看到光源周圍有彩虹色光環。由角膜水腫引起。
- 輕度頭痛：可能自覺前額部鈍痛。
- 輕度眼部不適：部分病例無明顯疼痛。通常不會出現急性閉角型青光眼發作那樣的劇烈眼痛。
病程多樣，有的患者一生僅經歷1-2次發作，有的則反覆復發。發作頻率常隨年齡增長而減少。通常沒有發作前的誘因或前兆。
作為代表性病例，一名40歲男性因僅右眼霧視被懷疑青光眼而轉診，報告顯示眼壓顯著升高達65 mmHg 1)。未見睫狀充血或角膜內皮水腫，可見輕度前房細胞。與健眼相比，患眼房角色素減少，眼底和玻璃體未見異常。開始使用類固醇眼藥水、降眼壓藥物和口服碳酸酐酶抑制劑，3天後眼壓恢復正常，眼內炎症幾乎消失。但4個月後再次出現類似發作 1)。
臨床所見（醫師檢查確認的發現）
Section titled “臨床所見（醫師檢查確認的發現）”最大的臨床特徵是眼壓升高與前房炎症程度不成比例地高。
- 角膜後沉著物（KP）：少量白色、小到中型、無色素沉著的KP從角膜中央向下散在分布。未見疱疹性虹膜睫狀體炎那樣的星狀KP或瀰漫性分布。
- 前房炎症：輕微，前房細胞少量。幾乎無閃輝。
- 眼壓：發作時達到40 mmHg以上，有時超過60 mmHg。先出現30～40 mmHg以上的發作性高眼壓，隨後出現輕度前房細胞 1)。
- 角膜水腫：相對於眼壓升高程度非常輕微，角膜內皮水腫不明顯。
- 睫狀充血：通常不出現。
- 瞳孔：常輕度散大，但不是麻痺性散瞳。未見局限性虹膜萎縮。
- 隅角所見：隅角開放，無周邊虹膜前粘連（PAS）或結節。與健眼相比，患眼的小樑網色素減少（色素脫失）。有時可見隅角結節。
- 玻璃體和眼底：無玻璃體混濁，眼底也無炎症所見。但有時可見前部玻璃體細胞浸潤。反覆發作的病例中，視神經盤可能出現青光眼性變化，並伴有相應的視野缺損。
- 緩解期：眼壓常比健眼更低。不形成虹膜後粘連。緩解期前房炎症和角膜後沉著物也消失。
- 視神經盤：急性發作期間，由於眼壓急劇升高導致灌注減少，可能出現一過性青光眼性凹陷。另一方面，許多患者在發作期間也顯示正常視神經盤。隨著病程延長和發作反覆，永久性視神經病變的風險增加。
長期反覆發作，炎症和眼壓升高慢性化後，視神經盤凹陷擴大，出現青光眼性視野損害 1)。
3. 原因和風險因素
Section titled “3. 原因和風險因素”PSS的確切病因尚不清楚。巨細胞病毒（CMV）、單純疱疹病毒（HSV）和其他感染曾被報導為病因，但尚未確定。
提出的病因假說包括以下內容：
- 病毒感染（CMV、HSV、VZV）：多項研究報導在房水中檢測到CMV，定量PCR累積的證據支持CMV的參與8)。在CMV前葡萄膜炎高發生率地區，約50%表現為PSS表型的患者CMV陽性4)
- 免疫遺傳學因素（HLA-Bw54）：41%的日本PSS患者HLA-Bw54陽性，顯著高於對照組的8%6)
- 前列腺素參與：發作期間房水中檢測到高水平的前列腺素E2（PGE2），與眼壓呈正相關3)
- 與消化系統疾病的關聯：Knox等人報導了32例伴有消化性潰瘍的PSS，提示與幽門螺桿菌感染和過敏因素有關12)
- 自主神經功能紊亂：有報導稱與偏頭痛相關，發作期間虹膜血管造影顯示局部虹膜缺血。還提示周邊血管內皮功能障礙的參與
- 眼壓升高的直接機制：炎症細胞（單核細胞）浸潤小梁網導致流出阻力增加，以及通過PGE2介導的睫狀體上皮房水生成增加，被認為是兩大主要機制3)。小梁網炎（trabeculitis）是解釋前房炎症程度與眼壓升高之間不平衡的重要概念
區分特發性PSS和病毒性PSS在臨床上很重要，因為它直接關係到治療方案。CMV陽性病例需要抗病毒治療，長期預後也可能不同。
Q
如何判斷是否與巨細胞病毒（CMV）有關？
A
通過採集房水並進行PCR檢測CMV-DNA來鑑別1)。CMV陽性則為在治療中加入抗病毒藥物（更昔洛韋或纈更昔洛韋）提供依據。即使PCR陰性，也可能存在偽陰性，因此需要結合臨床病程進行綜合判斷。該檢查需要進行前房穿刺（採集房水）。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”PSS尚無明確的診斷標準。通常參考1948年Posner和Schlossman首次報告中的定義7)。
臨床診斷要點
Section titled “臨床診斷要點”當出現單眼、發作性高眼壓、散在的白色無色素角膜後沉著物、開角、房角色素脫失以及輕度前房細胞時，應考慮本病1)。
臨床上重要的三聯徵如下：
- 單側高眼壓（40 mmHg以上）
- 輕度葡萄膜炎（前房炎症）
- 開角（房角鏡檢查確認）
- 裂隙燈顯微鏡檢查：檢查角膜後沉著物的性質（白色、小型、無色素，散在分佈於角膜中央至下方）、前房細胞程度（通常輕微）、有無虹膜萎縮（PSS通常無）、有無虹膜後粘連（PSS不形成）。同時注意CMV前葡萄膜炎中特徵性的角膜後沉著物（coin lesion）1)。
- 房角鏡檢查：確認開角是診斷的重要標準。評估雙眼小梁網色素差異（患眼色素減少）、有無周邊虹膜前粘連。通常無PAS。
- 眼壓測量：確認發作時的高眼壓（40–60 mmHg以上）。比較雙眼眼壓，確認僅患眼升高。緩解期眼壓常低於對側眼。
- 視野檢查：視野通常正常，但長期反覆發作可能導致青光眼性視野改變。基線和定期評估很重要；發作期間的非特異性變化常在發作後恢復正常。
- 前房水PCR檢查：檢測CMV、HSV、VZV DNA。這是與CMV虹膜睫狀體炎鑑別的決定性方法，據稱「兩者的鑑別是透過使用前房水PCR檢測CMV DNA來進行」1)。在國際專家調查（TITAN Report 2）中，73.3%的葡萄膜炎專家在疑似CMV前部葡萄膜炎病例中總是進行診斷性前房穿刺，70%選擇多重PCR4)。關於CMV血清學檢查（IgM、IgG），64%的專家回答「前房水PCR足夠」4)。
- 角膜內皮顯微鏡檢查：評估角膜內皮細胞密度。對於在長期追蹤中檢測角膜內皮細胞的進行性減少很重要。在CMV陽性病例中，角膜內皮損傷可能更明顯。
需要與以下表現為單眼性、高眼壓伴虹膜炎的疾病進行鑑別1)。
| 鑑別疾病 | 鑑別要點 |
|---|---|
| 原發性開放隅角青光眼（POAG） | 無角膜沉澱物或前房細胞。40 mmHg以上的發作性高眼壓罕見。 |
| VZV虹膜睫狀體炎 | 可見局限性虹膜萎縮和麻痺性瞳孔散大。 |
| CMV虹膜睫狀體炎 | 根據表現難以與PSS區分。透過PCR檢測CMV DNA進行鑑別。 |
| 類肉瘤病 | 多為雙眼性。全身表現、特徵性玻璃體混濁和眼底表現。 |
| Fuchs虹膜異色性虹膜睫狀體炎 | 虹膜異色、瀰漫性萎縮、隅角新生血管。 |
| 類固醇反應者 | 類固醇使用史。無角膜後沉著物或前房細胞 |
與原發性開放隅角青光眼的鑑別在臨床上可能很困難，但PSS可見角膜內皮沉著物和前房細胞，而POAG很少出現40 mmHg以上的發作性高眼壓，這提供了鑑別線索1)。據報導，PSS和POAG的合併發生率高達45%，因此也需要注意兩種疾病共存的可能性。
5. 標準治療
Section titled “5. 標準治療”治療原則是控制發炎和眼壓。由於有自然緩解的趨勢，應避免不必要的治療1)。
急性發作期的管理
Section titled “急性發作期的管理”降眼壓藥
應避免的藥物
毛果芸香鹼：應避免使用，因為它可能加重小樑網炎4)。
前列腺素製劑：由於擔心發炎加劇和誘發CMV前葡萄膜炎，在發炎活動期應謹慎使用4)。
控制發炎和眼壓至關重要。治療包括局部皮質類固醇、β受體阻斷劑和碳酸酐酶抑制劑（局部或口服）。如果高眼壓持續存在且藥物治療無效，則進行手術治療。緩解期無需治療。
緩解期無需繼續使用局部類固醇1)。由於病程通常為一過性，通常不需要長期治療。
CMV陽性病例的抗病毒治療
Section titled “CMV陽性病例的抗病毒治療”如果房水PCR檢測到CMV-DNA，應考慮加用抗病毒藥物。
國際德爾菲調查（TITAN Report 2）達成了以下共識4)。
- 初始治療：0.15%更昔洛韋眼用凝膠，每日3-4次，持續1個月。85%的專家同意使用局部抗病毒藥物。
- 全身抗病毒藥物：纈更昔洛韋900 mg每日兩次，持續2-3週。48%的專家報告僅用於重症、遷延或不典型病例。
- 維持治療：0.15%更昔洛韋凝膠每日兩次，最長12個月。纈更昔洛韋450 mg每日一次或兩次，最長12個月（60%同意）。
- 復發案例：對於每年復發≥2次的患者，88%的專家推薦長期抗病毒維持治療。
局部類固醇（1%醋酸潑尼松龍，每日4次，持續1-2週）在抗病毒藥物覆蓋下使用，並根據臨床反應在最長12個月內逐漸減量4)。應避免全身或眼周類固醇（88%同意）4)。
一項系統評價建議，對於急性高眼壓型CMV前葡萄膜炎，使用0.15%更昔洛韋眼用凝膠每日≥5次，持續≥2週的治療方案10)。
Su等人（2014）研究了局部更昔洛韋治療CMV陽性PSS患者的療效，並報告了臨床改善9)。
Q
發作期間如何降低眼壓？
A
首選β受體阻斷劑眼藥水（如噻嗎洛爾），並合併碳酸酐酶抑制劑（多佐胺眼藥水或口服乙醯唑胺）。使用皮質類固醇眼藥水（1%醋酸潑尼松龍，每日4次）以減輕前房發炎。避免使用毛果芸香鹼，因其可能加重小樑網炎。多數情況下，眼壓在數日內恢復正常。
Q
何時需要手術？
當反覆發作導致青光眼性視野變化，或藥物治療無法充分控制眼壓時，需考慮手術。
- 小樑切除術（合併抗代謝藥物）：葡萄膜炎繼發性青光眼的標準手術2)
- 引流閥植入術：適用於結膜瘢痕化或小樑切除術失敗的情況2)
- 雷射小樑成形術：通常無效，不推薦2)
- 當難以與類固醇青光眼鑑別時，也可選擇流出道重建術2)
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”PSS的病理生理學仍有許多未解之處。眼壓升高的直接機制有以下兩種假說。
房水流出阻力增加
Section titled “房水流出阻力增加”接受小樑切除術的PSS患者的術中標本顯示，小樑網中存在帶有長偽足的單核細胞，可能物理性地阻礙房水流出3)。炎症細胞導致的小樑網阻塞（小樑網炎）被認為是PSS眼壓升高的主要機制。
房水生成增加
Section titled “房水生成增加”發作期間房水中檢測到高濃度的前列腺素E2（PGE2），且PGE2水平與眼壓呈正相關3)。PGE2引起的睫狀體上皮房水分泌增加，加上流出阻力增大，共同導致眼壓急劇升高。
CMV參與的機制
Section titled “CMV參與的機制”CMV可表現為類似PSS的急性高眼壓型，或類似Fuchs虹膜異色性虹膜睫狀體炎的慢性型前葡萄膜炎4)。推測病毒在前段的激活，或巨噬細胞等對病毒的局部免疫反應，會引發虹膜和小樑網的炎症。通過定量PCR已累積了大量CMV參與的證據8)。
CMV前葡萄膜炎的患病率存在地區差異，在某些地區，CMV佔病毒性前葡萄膜炎的比例高達66%11)。即使在免疫功能正常者中，CMV也可潛伏感染前段，並在再激活時引起炎症4)。
其他病理生理假說
Section titled “其他病理生理假說”- 自律神經失調：已有報導與偏頭痛相關。發作期間的虹膜血管造影顯示節段性虹膜缺血、血管充血和血管滲漏。有趣的是，在眼壓尚未升高的「前驅期」，一些病例的虹膜血管造影也觀察到局部虹膜缺血，提示虹膜血管的原發性異常可能先於發作。也有周邊血管內皮功能障礙的證據報導。
- 幽門螺旋桿菌感染：Knox等人報告了32例伴有消化性潰瘍的病例，並指出與消化系統疾病和過敏因素有關12)。但因果關係尚未確定。
關於視神經乳頭的形態和血流的研究也在進行中。使用海德堡視網膜斷層掃描儀（HRT）測量顯示，發作期間杯凹容積和面積一過性增加，但發作前後的測量值相當。血流測量有時顯示發作期間視神經灌注減少，尤其在乳頭周圍的顳側和鼻側區域明顯。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”NAION（非動脈炎性前部缺血性視神經病變）的合併
Section titled “NAION（非動脈炎性前部缺血性視神經病變）的合併”Schulte等人（2023）報告了一例26歲女性在PSS發作後繼發NAION的病例5)。推測眼壓急劇升高（38 mmHg）導致視盤灌注減少，引起缺血、腫脹和梗塞。小視杯比（“disc at risk”）被認為是危險因子。有研究指出，在PSS中使用預防性降眼壓藥物可能降低NAION的發生率。
CMV前葡萄膜炎的國際標準化
Section titled “CMV前葡萄膜炎的國際標準化”葡萄膜炎命名標準化（SUN）工作組於2021年發布了CMV前葡萄膜炎的分類標準，研究目的要求房水PCR陽性。臨床診斷標準正在考慮更注重敏感性的方法4)。
長期維持療法的探討
Section titled “長期維持療法的探討”在CMV陽性的PSS患者中，正在評估長期維持抗病毒治療（最長12個月）的有效性。國際共識（TITAN Report 2）中，88%的專家支持對每年復發兩次或以上的患者使用長期維持抗病毒治療4)。但由於更昔洛韋是病毒抑制藥（抑制病毒複製但不清除病毒），停藥後復發是一個問題。耐藥CMV株的出現也令人擔憂。
角膜內皮細胞損傷的長期影響
Section titled “角膜內皮細胞損傷的長期影響”PSS長期以來被認為是「良性」疾病，但近年來的長期追蹤研究報告，約四分之一的反覆發作患者出現青光眼性視神經病變，進行性角膜內皮細胞減少也被報告為重要的結構性併發症。角膜內皮損傷可能與發作次數和病程相關。建議通過鏡面顯微鏡定期評估角膜內皮細胞密度。
有指出CMV陽性病例的角膜內皮損傷可能更顯著，CMV前葡萄膜炎中的硬幣狀角膜後沉著物與內皮損傷相關。在TITAN Report 2調查中，42.7%的專家回答「如果角膜水腫持續存在，即使眼內炎症和眼壓已正常化，也應繼續治療」，並指出即使單次發作後也可能發生角膜內皮失代償4)。眼壓正常化（77%）和前房炎症消退（96%）是治療效果的主要判斷標準，但角膜內皮的長期監測在預後管理中也佔有重要地位4)。
8. 參考文獻
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